Діагностична і лікувальна тактика при вроджених вадах розвитку легень

Тюменська державна медична академія

Кафедра госпітальної хірургії з курсом анестезіології

ДІАГНОСТИЧНА І ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА

ПРИ Вроджені вади розвитку ЛЕГЕНЬ

Методичний посібник для лікарів і студентів медичних вузів

Тюмень. 1998

Методичний посібник розроблений професором кафедри госпітальноїхірургії з курсом анестезіології Г. Д. Мезенцевим, орієнтовано на лікарівтерапевтичного профілю (педіатрів, терапевтів) і студентів медичнихвузів. У тексті посібника представлено коротке обгрунтування тактикиобстеження та лікування хворих з аномаліями трахеобронхіальне системи.
Деталі клінічної характеристики кожного пороку, методів консервативного тахірургічного лікування пропонується вивчити в рекомендованої літературі.

Під впливом ендогенних і екзогенних тератогенних факторів у процесівнутрішньоутробного розвитку можливі і нерідко зустрічаються відхилення вформування і розвиток всіх органів, систем і частин людськогоорганізму. Зустрічаються вони і в системі дихання.

1. До числа екзогенних тератогенних чинників відносяться:

1.1 Фізичні (радіація, термічна і механічна травма,електромагнітне вплив під час вагітності).

1.2 Хімічні (будь-які отрути).

1.3 Біологічні: вірусні та інші інфекції, бактеріальні токсини.

2. Ендогенні фактори: спадковість, хромосомні аномалії,ендокринні захворювання, біологічна неповноцінність статевих клітин, дочисла якої належить вагітність наприкінці дітородного періоду матері ібатька в літньому віці.

Вид аномалії бронхолегеневої системи визначається не стільки характеромтератогенної чинника, скільки термінами вагітності, на який припадаєдію цієї причини. Якщо тератогенний чинник діє в перші 3-4тижні вагітності, коли закладається трахея і головні бронхи можливівади розвитку цих відділів дихальної системи і порушення формуваннявсього легені аж до аплазії і агенезії. При дії тератогенноїчинника на 6-10 тижні вагітності виникають аномалії формуваннясегментарних і субсегментарних бронхів типу простий або кістозноігіпоплазії, вроджених бронхоектазів.

Для розуміння даного процесу і випливає з нього класифікаціїпрочитайте Ембріогенез системи дихання.

З перерахованих форм вад розвитку найбільш часто зустрічаютьсяаномалії, які зумовлені порушенням розвитку бронхоепітеліального розгалуження:полікістоз (39,4%), бронхоектази (24,5%), бронхолегеневі кісти (9,7 %).

У практичному плані важливо те, що аномалії легкого формуються вперіод внутрішньоутробного розвитку, а клінічно проявляються і розпізнаються вширокому віковому діапозоні, нерідко у людей в зрілому віці, таб. № 1.

Таблиця 1.

Строки виявлення вад розвитку легенів

(за даними А. М. Сазонова, В. Г. Цуман, Г.А . Романова, 1981)

До 11 років-3, 8%

11-20 років-18,2%

21-30 років-26, 6%

31-40 років-37,9% старше 40 років -14%

Пояснюється це тим, що тривалий час захворювання може протікатибезсимптомно (21,7%), вперше проявляється симптомами нагноєння (74,1%) абоускладненнями основного захворювання (4,2%). Фактичне ускладнення порокулегкого інфекційним процесом трактується звичайно як гостре запальнезахворювання, а в наступні рецидиви розцінюються проявомхронічного запального процесу. Простіше і раніше розпізнаються пороки,проявляються синдромом дихальної недостатності в ранньому постнатальномуперіоді.

У зв'язку з зазначеним умовами підвищення результативностідіагностичних досліджень слід визнати достатній рівень розуміннялікарем реального впливу зустрічаються неускладнених інфекційним процесоманомалій дихальної системи на організм і тактики обстеження умовноздорової людини. Зокрема, знання вад, що супроводжуються раннімипроявами розлади дихання і без таких.

З перерахованих в класифікації вад явищами дихальноїнедостатності з перших днів життя дитини закономірно супроводжуються:лобарная емфізема легенів, виражені стенози трахеї і головних бронхів,бронхо-стравоходу свищі, особливо в поєднанні атрезією стравоходу. Нерідкодихальною недостатністю виявляється аплазія, агенезія і вираженагіпоплазія легені.

Наявність кіст, легеневої секвестрації, гамартохондром, а іноді йгіпоплазії легені (включаючи кістозна) і його судин, бронхоектазів придостатньому обсязі функціонуючої тканини легені може не відбиватися наЗагалом стан і розвиток дитини. Недренірующіеся, заповнені секретомабо іншим змістом освіти (кісти), секвестрації легкого чи поганодренірующіе порожнини (при кістозної гіпоплазії та бронхоектазів) єпривертають матеріальною базою до розвитку в них запальнихпроцесів. Таке ускладнення пороку нагноєнням зазвичай починається як гострезапалення. І тільки подальше детальне обстеження в процесітривалого спостереження за хворим в різні вікові періоди дозволяєвстановити справжню природу патології.

Діагностична тактика лікаря.

1. Ставлення до обстеження умовно здорового пацієнта.

Як зазначалося вище однієї з частих причин пізнього розпізнаваннявад розвитку легкого є безсимптомні протягом ряду аномалій домоменту розвитку ускладнень. Суттєве значення має і те, щозастосування рентгенологічних досліджень, що дозволяють виявити ібссімптомние освіти в грудної порожнини, у маленьких дітей об'єктивнообмежені через ризик необгрунтованої променевого навантаження. Такі дослідженняу дітей можуть виконуватися тільки за показниками. У зв'язку з цим успіхрозпізнавання вродженої вади легені при відсутності скарг і нормальномурозвитку дитини цілком залежить від особливо ретельного проведеннятрадиційних клінічних досліджень: перкусії, аускультації. Важливо щоблікар подолав внутрішнє упередження, що даний дитина здорова і необмежувався поспішним поверхневим обстеженням. Виявлення будь-якихвідхилень (обмежені ділянки укорочення перкуторного звуку, змінахарактеру і звучності дихальних шумів і ін) стає підставою допроведення додаткових досліджень (УЗД, рентгенографії). У підлітківі дорослих рентгенологічне дослідження передбачається якнеобхідна частина профілактичного огляду. Виявленні при такомудослідженні тіньових утворень та інших змін легень стаєвирішальним методом розпізнавання вродженої вади розвитку дихальноїсистеми. У людей з гарним самопочуттям і не пред'являють скарг зрентгенограмах можуть виявлятися такі симптоми, як різна або незвичайнапневмотізація легенів.

Підвищена прозорість одного або обох легеневих полів можепояснюватися емфізематознимі змінами легень, або зміноюваскуляризації (гіпоплазією судин легені). Для першого характернорозширення міжреберних проміжків, при односторонньому процесі можливодеякий зсув середостіння в протилежну сторону. Друге частішепоєднується зі зменшенням обсягу відповідного легені. Для уточненнясправжнього стану легень, визначення прогнозу і вироблення адекватноготактичного рішення (вибір оптимального режиму фізичної поведінки)доцільно виконання зондування легеневої артерії ангіопульмонографіі,дослідження зовнішнього дихання і роздільної бронхоспірометріі.

При наявності вроджених кіст і секвестрації легені на рентгенограмахреєструються округлої або овальної форми тіні з чіткими контурами. Доперіоду запалення (безсимптомний перебіг) перифокальним змін у легеняхнемає. Подальша тактика залежить від розмірів кістозного освіти. Привеликий їх величиною зазвичай ставляться показання до операції. У хворихмолодого віку з малими розмірами кіст допустимо динамічне спостереженняз рентгенологічним контролем. У пацієнтів зрілого і похилого вікупотрібно бути вкрай настороженим, щоб не пропустити злоякісноїпухлини. У диференційній діагностиці істотну допомогу надаєкомп'ютерна томографія, цитологічне і бактеріологічне дослідженнявмісту бронхів.

2. Тактика обстеження хворого з запальним захворюваннямдихальної системи.

Проводячи загальноприйняте для таких станів обстеження хворого лікарповинен пам'ятати про часте прояві запальними ускладненнями багатьохвад розвитку легені. Особливістю таких ускладнень є вкрайобмежене або взагалі неможливе дренування вогнища запалення. Першемає місце при інфецірованіі секрету в кістозно-змінених бронхах пригіпоплазії та бронхоектазів, другу - при нагноєнні кіст і фрагментівсеквеструвати легені. Закономірним підсумком цього є затяжне, непіддається здавалося б достатньою терапії перебіг захворювання.
Отже, при наполегливій, а тим більше при прогресуючому перебігупередбачуваної пневмонії на тлі лікування слід думати про ускладненнявродженої вади легенів нагноєнням. На користь нагноєння кісти абосеквеструвати легкого може говорити поєднання таких симптомів, яквисока температура, інтоксикація, високий лейкоцитоз з відносноневеликою ділянкою (об'ємом) локальних змін в легкому (перкуторно іаускультативно). Над вогнищем запалення при відсутності перифокальнимзмін зазвичай спостерігаються при пневмонії хрипи можуть не вислуховуватися.

При розвитку гнійного ендоброхіта у хворих з кістозної гіпоплазієюлегенів і бронхоектазами гостро що виникла пневмонія обов'язково березатяжний перебіг. На боці запалення рано і стійко вислуховуютьсямножинні разноколіберние вологі хрипи, що вказують на накопичення вбронхах різного калібру запального секрету. Припущення про вихіднийбазове зміну бронхів стає особливо очевидним у хворих з частимипневмоніями на одній стороні, відкашлювання значних кількостеймокротиння, вологим кашлем і в період ремісії. Частим симптомом при такихстанах виявляється епізодичне або часте кровохаркання. У тому жнапрямку клінічне мислення лікаря орієнтує і синдром хронічноїгнійної інтоксикації. Якщо за вказаними проявам констатується фактендобронхіта і визначається останній в окремих частках легені, частіше зліваі частіше в нижній частці, лікар повинен думати про розвиток запалення в початковозмінених бронхах і провести відповідні додаткові дослідження.

рентгенологічним підтвердженням нагноєння кісти абосеквеструвати легкого є локалізовані з чіткими контурамиокруглої або овальної форми гомогенні тіні з помірними перифокальнимзмінами або без них. При прориві кісти в бронх і дренуванні черезнього частини вмісту на рентгенограмах виявляється порожнина згоризонтальним рівнем рідини.

Незаперечних рентгенологічних симптомів вроджених бронхоекта-поклик ікістозної гіпоплазії легені немає. Тим не менше таке дослідження дозволяєвиявити супутні їм зміни: зменшення в обсязі змінених відділівлегені, зближення і деформацію бронхів, нерівномірне пневмотізаціюлегеневої тканини.

рентгенологічних ознак зазначених змін є затемненнянерівномірного інтенсивності, деформація легеневого малюнка у відповідномулегеневому поле і зменшення останнього в обсязі, зміщення середостіння вбік ураження, звуження міжреберних проміжків, у частини хворих --обмеження рухливості і більш високе стояння купола діафрагми. Прикістозної гіпоплазії легені на тлі затемнення визначаються кільцеподібніпросветвленія.

Всі перераховані клінічні та рентгенологічні симптомисвідчать про хронічний бронхолегеневому процесі з постійнимизапальними змінами в бронхах, періодичними загостреннями іпневмосклерозом, зменшенням обсягу легені, хронічної гнійноїінтоксикації. Обов'язковими в такій ситуації стають бронхоскопія ібронхографія.

При бронхоскопії може виявлятися зміщення трахеї вбік зміненоголегені, закономірно визначається гіперемія слизової бронхів, заповненихрізною кількістю слизисто - гнійної мокротою. У диференціаціїендоскопічної картини ендобронхіта у хворих з вродженою деформацієюбронхів і "банального" бронхіту допомагає логічна оцінка зазначенихзнахідок. Зміщення трахеї у бік зміненого легкого свідчить прозменшення обсягу останнього і компенсаторному збільшення обсягупротилежної легені. А зменшення розмірів легкого можливо при йогогіпоплазії, або пневмофіброз чи поєднанні цих факторів. Явищегнійного ендобронхіта тільки в одному легкому або переважно в бронхаходнієї частки будуть говорити проти "банального" бронхіту на користь довгостроковоіснуючих локальних запальних змін у початково деформованихбронхах.

Кожна діагностична бронхоскопія повинна передбачати парканматеріалу для бактеріологічного дослідження мокротиння і доповнюватисясанацією бронхів шляхом аспірації з них вмісту, при необхідностіпромиванням. У хворих з великою кількістю гнійного мокротиння добронхографії доцільно провести серію санаційних бронхоскопий зінтервалами в 1 -3 дні.

Єдиним достовірно інформативним методом оцінки істинногоанатомічної будови бронхів, будь-яких їх деформацій є бронхографія.
Плануючи це дослідження лікар виходить з наступних передумов:

1. Встановити, чи не є причиною довгостроково поточних ірецидивуючих запальних змін у легкому початкова деформаціябронхів.

2. При виявленні деформації визначити їх характер вираженість,поширеність та оцінити можливість спонтанного дренування.

3. У зв'язку з тим, що при вирішенні питань лікувальної тактики методомвибору може виявитися операція, бронхографія повинна дати інформацію простані бронхів і протилежної легені.

При читанні бронхограми обов'язково зіставлення зображення бронхів знормальним будовою, при якому контури бронхів рівні, діаметркожного з наступних порядків зменшується. Зближення бронхів один з однимсвідчить про зменшення частки із-за розвитку пневмофіброз ітривалості існування процесу. Збільшення просвіту бронха будь-якої формив порівнянні з просвітом бронха проксимального порядку говорить пробезумовної деформації. Якщо просвіт збільшений в порівнянні з належною на 1/4і більше, можна говорити про бронхоетазах, які за формою розрізняються нациліндричні, веретеноподібні, мішечкуваті і змішані. Чим значнішезбільшення просвіту бронхів і наближення їх до мішкоподібні формі, тим гіршеїх спонтанне дренування і, отже, менше шансів на успіхконсервативного лікування. Сам по собі факт вираженої деформації бронхів зформуванням погано дренуючих порожнин і значна їх зближеннясвідчить про те, що даний відділ легкого практично не бере участі вгазообміні і є постійним гнійним вогнищем. Якщо на бронхограмивиявляється деформація бронхів форми кістозних, сліпо закінчуютьсяпорожнин на рівні сегментарних або субсегментарних бронхів, можна говоритипро кістозної гіпоплазії легені.

При вирішення подальшої тактичної задачі важливо правильно оцінити нетольдо стан найбільш грубо змінених бронхів, але й інших відділівбронхіального дерева. При найбільш частої локалізації брохоектазов в нижнійчастці лівої легені часто зміненими (звичайно в меншій мірі) виявляютьсябронхи язичкових сегментів. Якщо під час операції обмежитися тільки нижнійлобектомія, то в подальшому можливий рецидив в залишених язичковихсегментах.

Всі перераховані методи дослідження при повноцінному їх виконаннядають достатньо об'єктивну інформацію про доцільність хірургічноговидалення патологічного вогнища, сегмента, частки або всього легені. Але цідослідження не дозволяють з такою ж вірогідністю визначити ступіньризику хірургічного втручання. Особливу актуальність це набуває привизначень показань до пульмонектомії. Найбільш важливим при цьому стаєпрогнозування адекватності газообміну залишаємо відділами легенів, а такожпісляопераційних змін гемодинаміки малого кола кровообігу іфункціонального навантаження на правий шлуночок серця. Вирішенню цих завданьдопомагає дослідження зовнішнього дихання: Частота дихання, хвилинного обсягудихання (МОД), максимальної вентиляції легень (МВЛ), життєвої ємностілегенів (ЖЕЛ), об'єму дихання (ОД), резервний об'єм (РО) х а і видиху,поглинання кисню в хвилину (П02), коефіцієнта використання кисню
(КІ02), пробою з затримкою дихання на вдиху і видиху.

Інформацію про частку участі в газообміні здорового (що залишається приоперації) легкого і видаляється легкого дає роздільна бронхоспірометрія.

Про стан порушення гемодинаміки малого кола кровообігу інавантаження на правий шлуночок можна судити за станом легеневогосудинного малюнка рентгенологічно і по ЕКГ. Об'єктивну інформацію простан легеневого капилярная кровотоку дає радіоізотопне сканування.
Більш інформативним для цих цілей методом є катетеризації легеневоїартерії та ангіопульмонографія. Дані дослідження особливо важливі прирентгенологічно видимих зміни судинного легеневого малюнка як убік збагачення, деформації, так в напрямку збіднення. Доповненняангіопульмонографіі виміром тиску в правих порожнинах серця та легеневоїартерії дозволяє визначити ризик важкої правошлуночковою недостатностіпід час операції, в найближчому і віддаленому післяопераційному періоді. Проможливий розвиток цього ускладнення слід думати, коли початкововиявляється клініка легеневого серця (гіпертрофія правого шлуночка, висока
ЦВД, застійні порушення по великому колу кровообігу).

ДІАГНОСТИЧНА ТАКТИКА При синдромі

РАННЬОЇ Дихальна недостатність

У клінічній практиці доводиться зустрічатися з хворими, що мають зперших днів життя явищами вираженої недостатності кисневогозабезпечення у вигляді задишки, ціанозу, тахікардії. Сам факт наявності такогосиндрому свідчить про важкі розлади в якійсь з системкисневого постачання: дихання, кровообігу, крові або поєднанняпорушень у цих системах. Якщо клінічно, за лабораторними даними, ЕКГ НЕвиявляється глибокої анемії та вродженої вади серця, коло пошуківзвужується до дослідження системи дихання. За представленому вкласифікації переліку захворювань видно, що дихальну недостатність уранньому постнатальному періоді можуть викликати такі вади:

1. Аномалії з порушенням прохідності дихальних шляхів: стенози трахеїі бронхів, лобарная емфізема, трахеобронхомаляція, трахеопіщеводние свищі
(часто поєднуються з артерією стравоходу) агенезія і аплазія легенів.

Крім перерахованих аномалій гостру дихальну недостатність зперших годин і днів життя дитини можуть викликати і інші патологічністану: аспірація навколоплідних вод під час пологів, черепномозковоїтравма, природжений стрідор гортані, синдром Робена, атрезія Хоан. Щобвиключити перераховані захворювання необхідний ретельний туалет верхніхдихальних шляхів, уважне обстеження на предмет виявлення родовоїтравми черепа.

На наявність синдрому Робена, як причини дихальної недостатності,вказує ряд характерних ознак: відставання у розвитку нижньої щелепи впоєднанні з розщепленням м'якого піднебіння і відносно великий язик,обтуруючих дихальні шляхи. При підтягуванні мови явища дихальноїнедостатності купируются.

На користь аритмії Хоан говорять такі прояви, як задишка при закритомуроті, прикладанні дитини до грудей матері і зникнення утрудненнядихання при відкритому роті. Діагноз уточнюється проведенням м'якого катетера вобидва носових ходу.

Для вродженого стрідора гортані характерно утруднене гучне, інодісвистячий подих. Остаточний діагноз встановлюється при ларингоскопії.

При дослідженні безпосередньо бронхолегеневої системи слід виходитьз того, що дихальна недостатність може бути обумовленоїпорушенням прохідності дихальних шляхів або зменшення обсягувентильованих відділів легень.

Відомо, що при дихальної недостатності будь-якої природи в диханнявключається практично вся мускулатура грудної клітини. Проте це найбільшвиражене у хворих з порушенням прохідності дихальних шляхів. Данийсимптом як правило, поєднується з вираженим западіння податливих місць грудноїклітини. При виражених стенозах трахеї і великих бронхів крім тоговизначається гучний подих, свистячі хрипи. При трахеобронхомаляцііутруднений тільки вдих через спадання дихальних шляхів. Останняобумовлено структурної та функціональної неповноцінністю хрящів трахеї табронхів, які у фазу негативного тиску на вдиху спадаются. Підчас трахеобронхоскопіі у фазу видиху визначається вільна прохідністьдихальних шляхів, на вдиху мембранозний частину трахеї і бронхів пролобіруетаж до повного закриття просвіту.

До особливого варіанту стенозу бронхів відноситься вроджена лобарнаяемфізема. При цій аномалії в одному з пайових бронхів (частіше лівомуверхнедолевом) утворюються структури у формі клапана, який вільнопропускає повітря на видиху. У результаті цього частка прогресивнороздувається, збільшуючись у розмірах колабірует інші відділи легені,зміщує середостіння в протилежний бік. Роздувся частка легкогоможе займати всю плевральну порожнину відповідної сторони, відтісняючимедіастинальної плевру зміщуватися за грудину і досягати порожнинипротилежної сторони (медіастинальної грижа).

За якими критеріями може бути розпізнаний цей порядок розвитку? Уновонародженого з таким пороком відзначається швидко прогресуючадихальна недостатність. На відміну від інших форм порушенняпрохідності дихальних шляхів досить чітко визначається асиметріягрудної клітини. На боці емфіземи грудна клітка виглядає роздутою,обмежено бере участь в диханні, міжреберні проміжки згладжені, незападають на вдиху. На здоровому боці - западіння податливих місць навдиху. Перкуторно: тимпаніт по всіх легеневих полях на стороні аномалії,значний зсув середостіння в протилежну сторону. Аускультативноконстатується значне ослаблення дихальних шумів. Перерахованісимптоми складають синдром внутрігрудного напруги і визначають тактикуневідкладних лікувальних заходів.

Описане стан має схожість з напруженим пневмотораксом, приякому також визначаються всі перелічені симптоми.

Диференціювати ці два стани надзвичайно важливо з ряду причин.
Клапанообразние структури в пайову бронху іноді можуть перекривати йогопросвіт не повністю і здуття частки не відбувається. Приєднання будь-якоїінфекції, що викликає ендобронхіт, супроводжується набряком слизової оболонки, що вкінцевому підсумку призводить до функціонування клапана в повній мірі і,отже, прогресивному здуття частки легені. Оригінальний запальнийпроцес може наводити думка лікаря на ускладнення легеневого процесупневмотораксом, лікування якого принципово відрізняється від лікуваннялобарной емфіземи (див. нижче). Найбільш інформативним у диференціальноїдіагностиці двох станів, що викликають синдром внутрігрудного напругиє рентгенологічне дослідження. При обох захворюванняхлегкість легеневого поля різко збільшена., але при лобарной емфіземілегеневий малюнок хоча і значно збіднений проглядається. Припневмоторакс все легке колабіровано і тінь його зливається з тіннюсередостіння.

Причиною дихальної недостатності у новонароджених і хворих більшестаршого віку при трахеопіщеводних свищах є аспірація слини,особливо молока при годуванні і розвиток аспіраційної пневмонії. Припоєднанні трахеопіщеводного свища з атрезією стравоходу аспірація будь-якоговмісту, що надходить через рот стає неминучою. У хворих знижніми трахеопішеводнимі норицями в дихальні шляхи аспіріруетсяагресивний шлунковий сік. До ранніх симптомів такої аномалії ставлятьсяпінисті виділення з рота і носових ходів відразу після народження, особливоякщо вони зберігаються після проведення первинного туалету дихальних шляхів.
Якщо на даний симптом не звернути уваги, то при першому ж годівлі удитини з'являється кашель і посилюються пінисті виділення. Появазазначених ознак диктує необхідність припинення годування, проведеннятуалету рота і носа і виконання додаткових досліджень: зондуваннястравоходу м'яким катетером і рентгенографії з контрастним речовиною. Увипадках поєднання трахеопіщеводного свища з атрезією стравоходу гумовийкатетер, доходячи до місця перешкоди, зустрічає опір. Виявившице доцільно в катетер шприцом ввести повітря, який при атрезіїстравоходу виходить з шумом через рот, (проба Елефанта). При спробіподальшого проведення катетера, він перегинається і кінцем виходить черезрот.

Для контрастування стравоходу через введений в нього катетервикористовується йодоліпол 1-1,5 мл. Після виконання рентгенографії залишкиконтрастує препарату відсмоктуються. Застосування барієвої суспензії длядослідження абсолютно неприпустимо, тому що аспірірующійся через свищматеріал заповнює бронхи і після всмоктування води слизової в бронхахформуються пробки. У хворих з верхнім трахеопіщеводним свища нарентгенограмах крім контрастування стравоходу виходять бронхограми.
При нижньому трахеопіщеводном свище на знімку видно сліпо закінчуєтьсястравохід, бронхах не контрастують, але в шлунку визначається газ, якийв умовах атрезії стравоходу може потрапити в шлунок тільки через свищ.

Ізольовані трахеопіщеводние свищі можуть тривалий час протікатибез істотних розладів дихання. Періодичні аспіраціїсупроводжуються кашлем в момент її виникнення, зазвичай під час прийомуїжі або рідини. Значні за обсягом аспірації призводять до розвиткупневмонії. Діагноз уточнюється проведенням трахеобронхоскопіі.

При агенезії і аплазії легкого стан хворих цілком визначаєтьсярівнем компенсації єдиного легені. Явища дихальноїнедостатності спостерігаються тоді, коли компенсаторні резерви цьоголегкого обмежені. У хворих з аплазією може бути клініка гнійно -запального процесу через інфікування секрету, що накопичується всліпому мішку головного бронха.

Симптоматика пороку як з явищами дихальної недостатності, так ібез неї досить характерна і діагностика не представляє особливихтруднощів. Про відсутність однієї легені свідчать такі симптоми:деформації грудної клітки за рахунок зменшення однієї половини, звуження націй стороні міжреберних проміжків, значне відставання в диханні настороні вади. Закономірно зміщення середостіння в бік зменшеноїполовини грудної клітки. Залежно від ступеня зміщення здоровоголегкого в протилежну сторону над грудиною перкуторно визначаєтьсятимпаніт. Аускультативно дихальні шуми не вислуховуються.

рентгенологічних проявів пороку є інтенсивне гомогеннезатемнення всієї половини грудної порожнини, зміщення середостіння в тугішебік і симптоми медіастинальної грижі. Бронхоскопія і бронхографієювстановлюється відсутність одного з головних бронхів або його рудимент вформі сліпого мішка.

При ангіопульмонографіі візуалізується судини тільки однієї легені.
Відсутність кровотоку по одному з легких може бути доведено такожрадіоізотопним скануванням.

ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА ПРИ Вроджені вади розвитку ЛЕГЕНЬ

Адекватність вибору лікувальної тактики і методу лікування залежить відповноти вихідного вирішення принципово важливих питань.

1. Чи є загрозливі для життя порушення. Чи можуть вони бути купованіконсервативними засобами або доля хворого залежить виключно відуспішного хірургічного втручання.

2. Який прогноз природного перебігу пороку легкого, ускладненогозапальними змінами, прогноз консервативного лікування.

3. Прогноз змін в дихальній системі і кровообігу прихірургічному усунень вогнища запалення, операційної травми і наркозу.

4. Прогноз природного перебігу пороку без істотних порушень намомент обстеження і можливих ускладнень.

Питання про невідкладної операції ставиться при синдромі дихальноїнедостатності. Як зазначалося вище даний синдром найбільш частоспостерігається при вродженої лобарной емфіземі, агенезії і аплазії легенів.стенозах і маляціі трахеї і бронхів.

При вродженої лобарной емфіземі важка дихальна недостатність зперших днів і навіть годин життя дитини обумовлена завершенням роботи з диханняроздувся частки і колабірованіем інших відділів легені, зменшеннямобсягу протилежної легені за рахунок зміщення середостіння. Тяжкістьстану поглиблюється порушенням серцевої діяльності через зсувсерця і підвищення легеневого судинного опору. Ясно, що виправитиположення консервативними засобами неможливо. Єдиним методомлікування виявляється операція за терміновими показаннями. Так як реконструкціязміненого бронха у новонародженого заскладним, зазвичай ставлятьсяпоказання до лобектомія. Після операції розправлялися залишаються відділилегкого компенсують дихання віддаленої частки з віком до можливого повногонормалізації.

Ризик операційної травми, наркозу, післяопераційної ШВЛ природновеликий. Але діти переносять хірургічне втручання якщо до моменту йоговиконання не виникають тяжкі вторинні порушення, обумовленихгіпоксією. Чим виражене та довшим дихальна недостатність, тимзначніше гіпоксичні зміни головного мозку, міокарда, печінки,нирок. Отже, вірогідність післяопераційної поліорганноїнедостатності зростає із зволіканням виконання операції.

Зовсім інша тактика при дихальної недостатності у хворих загенезією легені. Немає сумніву в тому, що хірургічним шляхом неможливовиправити становище. Виявлення таких вад диктують тільки консервативнутактику, яка передбачає посіндромную терапію. У подальшому сприянняпідвищення компенсаторних резервів наявного легкого раціональним режимомповедінки хворого, дихальною гімнастикою.

Мало шансів на успіх хірургічного лікування трахеобронхомаляціі, щосхиляє на користь консервативної тактики.

Локалізовані стенози трахеї і великих бронхів (зустрічаються рідко)припускають доцільність їх хірургічного усунення. Так якпластичні втручання на трахеї і бронхах у новонароджених пов'язані звисоким ризиком, перспективною є тактика усунення стенозуючихструктур через бронхоскоп.

При поєднанні трахеопіщеводного свища з атразіей стравоходу життя дитинибез операції неможлива. Хірургічне втручання у таких хворихспрямоване на роз'єднання дихальних шляхів з стравоходом і відновленняпрохідності останнього, щоб забезпечити можливість годування дитини.
Вихід такої складної операції залежить від делікатності пластичноїреконструкції анатомічних утворень у зоні аномалії і не меншою, а вчасто в значній мірі, від рано виникає аспіраційної пневмонії. З цьоговипливає, що повинні бути вжиті заходи до профілактики цього ускладнення. Дочисла таких заходів відносяться: припинення ентерального харчування, частааспірація що накопичується в порожнині рота і стравоході секрету. Для цього встравохід вводять м'який катетер, через який за весь період до поступленіяв хірургічне відділення відсмоктується вміст через кожні 15-20 хвилин.
Зволікання з операцією погіршує прогноз і тим, що неможливістьприродного годування призводить до прогресуючим порушенням водно -електролітного обміну.

При ускладненні вад розвитку легкого запаленням застосовується якконсервативне, так і хірургічне лікування. Вибір тактичного рішеннявизначає насамперед можливістю ефективної санації вогнища запалення.
У хворих з нагноєнням кіст і секвестрації легких шансів на успіхконсервативної протизапальної терапії мізерно мало. Єдинимефективним методом лікування в таких випадках є операція, характерякої визначається залежно від розмірів, локалізації нагноівшіесяосвіти і вираженості перифокальним змін. Найменш травматичнотрансторакальних доступом вилущування периферичного розташованої кістипісля аспірації вмісту, обробка стінок порожнини та ушивання. Прицентральному розташуванні кісти, її великих розмірах і вираженихперифокальним зміни, а також нагноєннях секвестрації легкогопереважніше сегментарна резекція легені або лобектомія.

Фактично немає шансів на успіх консервативного лікування кістозноїгіпоплазії легені, що протікає з явищами безперервно рецидивуючогогнійного ендобронхіта. Причиною тому є вкрай обмеженіможливості спонтанного дренування бронхів, а санаційні бронхоскопії впротягом всього життя також не реальні. Виключення з дихання легені,що стає базою постійного гнійного процесу і гнійної інтоксикаціївизначають показання до операції пульмонектомії. Виконання останньоїпротипоказано при двосторонньому процесі зі зміною більше 10 сегментівв обох легень, у хворих з серцевою декомпенсації та іншими вториннимиполіорганних порушеннями.

При бронхоектатичної хвороби вибір консервативного або хірургічноголікування залежить від форми бронхоектазів, кількості змінених сегментівобох легень, частоти рецидивів і змін легеневої паренхіми.

У хворих з циліндричними бронхоектазами при помірному збільшенніпросвіту бронхів, гарному відкашлювання мокроти, рідкісних рецидивах запаленняпроводиться консервативна терапія. У комплекс лікувальних заходів включаютьсяперш за все заходи, спрямовані на дренаж бронхів. З цією метоюзастосовується дихальна гімнастика, масаж грудної клітини, позиційнийдренаж бронхів, загальнозміцнюючий та санаторне лікування. У період загостренняінгаляції з мукалітікамі, при слабкому відкашлювання санаційні бронхоскопії.
У випадках розвитку пневмонії антибіотики.

При більш грубих зміни бронхів, мішечкуваті і веретеноподібних, атакож широких циліндричних бронхоектазів, поганий спонтанному дренажібронхів, частих рецидивах запалення, пневмофіброз показано хірургічнелікування - видалення патологічно змінених відділів легень, тобто лобектоміяабо навіть пульмонектомію. Протипоказання до операції ті ж, що прикістозно