Дисплазія кульшових суглобів новонароджених

Ультрасонографія в діагностиці дисплазії кульшових суглобів новонароджених та дітей раннього віку

Огляд зарубіжної літератури

В.І. Жельов

Дисплазія кульшових суглобів (ДКС), згадки про яку знайдені ще впрацях Гіпократу до теперішеього часу залишається проблемою дляклініцистів. Незважаючи на те, що ця патологія має відносно сталу частоту,несвоєчасна діагностика та неадекватне лікування можуть привести досерйозних проблем кульшових суглобів на протязі життя 2,2,20,26,27,34.

Вроджена ДКС поєднує широкий діапазон патологічних проявів віднезначної деформації власне ацетабулюму, нестабільності правильнопозіціонованіх суглобів до виражених підзвівіхів та звівіхів. Існує деякарізниця між термінологією національними класіфікаціямі ДКС, так у США з
1994 року замість вродженого звівіху кульшових суглобів вживається терміндевелопментальна дисплазія 1.

Серед основних факторів ризику виникнення ДКС відмічають сімейну
(генетично детерміновану) схильність; недостатній розвиток (сплощення)ацетабулюмів; слабкість зв'язок та оточуючих суглоб м'язів; ненормальнопозицію плоду in utero; тератогенні фактори; підвищення концентраціїматеринських естрогенів 20,31.

При сіднічніму предлежанні плоду ДКС зустрічається у 17% випадків,співвідношення кількості дівчаток до хлопчиків сягає 6: 1. 7% дівчаток,народжених сіднічкамі мають виражену нестабільність КС, переважнобілатеральну. В цілому відмічається перевага білатеральніх ДКС надунілатеральнімі. Більший ризик мають діти від перших пологіві. Серед дітей,народжених взимку ДКС трапляється у 5 разів частіше, ніж влітку 27.

Помітні расово-етнічні фактори, так частота ДКС більша серед народів
Скандинавії (до 4%) 9, у Германії - до 2% 34. У США серед білого населеннявища ніж серед дітей африканського походження і сягає 1-2% 6.
Існує зв'язок частоти ДКС з способом пеленания новонароджених. У індіанцівплемені Навахо, які традиційно використовують туге сповивання та дерев'янітісні колиски частота ДКС доходить до 6% 26. В Японії відмова відтрадиційного способу пеленания завдяки пропаганді Інституту Національного
Здоров'я за останні роки знизила частоту ДКС з 3.5% до 0.2% 33.

Внаслідок розвитку клінічної діагностики ДКС сформувались чіткікритерії фізікального скринінгу проявів ДКС, як асиметричне вкороченнянижньої кінцівки, обмеження розведення стегон при флексії у колінномусуглобі, тест Barlow 2 (зміщення голівки стегнової кістки дозаду принатисненні вздовж осі стегна при флексії 90o у колінному суглобі тапріведенні стегна), тест Ortolani 25 - зміщення звіхнутої голівки стегнадопереду при тракції флексованої ніжки), втрата фізіологічної помірновираженої (від 20 до 40o) аддукційної контрактури 27. Інші ознаки, якасиметрія складок стегна та с-м лускоту при розведенні стегон вважаютьсянедостатньо специфічними 21. Асиметрія шкірних складок зустрічається внормі до 30% новонароджених 21,27. З-м лускоту в більшості випадків виникаєвнаслідок перекидання широкої фасції стегна через великий трохантер абопоперекової фасції через капсулу кульшового суглобу і також не єспецифічним для ДКС 8.

Основні клініко-етіологічні класифікації ДКС виділяють три типи
1,2,7,8.21,25,31:
1 - тератогенні звівіхі, як правило, сформовані in utero;
2 - нестабільність кульшових суглобів - при нормально розвинутихацетабулюмах відмічається легке зміщування голівок (позитивнийклінічний тест Барлолу) внаслідок слабкості (недорозвіненості) звязоксуглобу;
3 - зміщення голівок, морфологічно - сплощення ацетабулюмів, клінічно -нестабільність суглобів від незначних підвівіхів до виражених звівіхів.

До кінця 70-х років основним радіологічним методом діагностики ДКСбула рентгенографія тазу у передньо-задній проекції. Але крімекспозиції іонізуючого випромінювання, рентгенографія у дітей до 3 місяцівмалофектівна, внаслідок недостатньої візуалізації хрящових структур,неможливості проведення динамічного дослідження 2,22,24,36. Відміченанизька ефективність рентгенографії КС в діагностиці дісплазій без зміщеннята нестабільності КС 10.

Ультрасонографія, яка не має такої довгої історії використання вортопедії, як наприклад в гастроентерології чи нефрології із-за специфікислабкої пенетрації ультразвуком кісткової тканини, дає змогу детальноверіфікуваті гідрофільні структури, наприклад м'язи, зв'язки, хрящі та ін.
Останній аспект дуже важливий при дослідженні новонароджених дітей, у якиху кульшових суглобах переважає хрящовий тканина. За 15 років з моментуперших спроб використання ультрасонографії в діагностиці КС цей метод немає собі рівних у чутливості та специфічності ранньої діагностики ДКС
3,7,9,19,28,30.

піонером УС в діагностиці ДКС по праву вважається австрійськийортопед Graf, який вперше запропонував у 1980 р.. власну оригінальну методудіагностики ДКС з використанням В-статичного сканеру 12, основу якоїскладають дослідження суглобів у коронарній проекції, верифікацію основнихантомічніх структур 13, та морфометрію за допомогою стандартних ліній,проведених через основні орієнтири, та вимірів кутів між ними. Проекціязрізів фактично аналогічна проекції передньо-задньої рентгенограми. Датчикрозташований вертикально, паралельно осі тіла, ноги приведені, вільні, чинезначно зігнуті в колінних суглобах. Дитина лежить на контрлатеральномубоці. Так як і рентренографія, ця методу є морфометричних, дозволяє оцінитирозташування голівки та ацетабулюму лише в одній проекції. Запропонована
Graf класифікація ДКС базується на величинах кутів між базовими лініями (т.зв. кути (та () і включає 4 основні типи 14:
Тип I - нормально розвинені суглоби
Тип II - дисплазія без зміщення
Тип III - виражена дисплазія, підзвівіх
Тип IV - повний звиви.
Недоліками методи є досить виражена суб'єктивність у виборі стандартногозрізу, проведення базових ліній через анатомічні орієнтири та виміри кутівміж ними. Також відсутня можливість проведення функціональних проб. Хочапізніше Graf 14, Rosendahl et al. 28 запропоновано провокаційний тест --помірну тракція кінцівки донизу, але автори не подають даних про йогоінформативність. Дослідження достовірності цієї методи показали відносновеликий, але далеко не абсолютний процент співпадінь - 69% при аналізісонограм двома незалежними радіологамі 4,28.

З появою сканенрів реального часу морфометричних метод Graf набувширокого розповсюдження, особливо у країнах Європи при проведенніскринінгу ДКС, був доповнений та модифікований 34,35. Переважновикористовувались лінійні датчики з частотним діапазоном 3.5 - 7 Мгц взалежності від віку дитини.

Інші автори намагались розширити можливості дослідженнь за рахуноквикористання поліпозіційніх зрізів 4,9,23. Harcke з соавт.7 запропонувалидинамічну ультросонографія кульшових суглобів - поєднання поліпозіційноїсонографії з проведенням функціональних тестів стабільності суглобів,подібно до клінічних тестів Ortolani та Barlow, які визначали базисклінічних класифікацій ДКС 17,29. Ключові моменти методу - оцінкарозташуваття та стабільності голівки стегнової кістки 15.

Основи динамічної ультрасонографії КС:
. оцінка розташування голівки стегна в ацетабулюмі в поліпозіційніх
зрізах - на нейтральному коронарному, нейтральному поперечному, флексійному поперечним та коронарному зрізах - як нормальне позіціонування, підзвівіх чи звиви;
. оцінка стабільності суглобу при проведені тестів Ortolani та Barlow при флексійніх поперечних та коронарних зрізах - як нормальне, нестабільне, підзвівіх, вправімій та невправімій звиви;
. оцінка ступеня розвитку суглобу - глибина та конфігурація ацетабулюму, розвиток та контур лабруму 7,15,16,17.

Хоча в основі морфометричних методу Graf12 та динамічного
Harcke7 лежать різні філософські концепції, методи мають багато спільного.
В їх основі лежить визначення взаєморозташування структур кульшовгосуглобу. Так метод Graf не має функціональних тестів, але розвинені таперевірені часом можливості оцінки співвідношення анатомічних маркерів.
Метод Harcke - крім оцінки розташування голівки стегна та ацетабулюму врізних анатомічних зрізах, функціональні тести стабільності суглобу, алеменше можливостей для визначення зрілості/незрілості суглобу17.

Логічно припустити закономірність поєднання використання обох методівпри дослідженні ДКШ, особливо при проведенні скринінгових досліджень, що ібуло спільно запропоновано Graf, Harcke та Clarcke у 1993 році19, такожвизначено мінімальний стандартний протокол УС кульшових суглобів. Основніпринципи якого:
. Кульшові суглоби мусять досліджуватісь в стані спокою та з функціональними тестами;
. Дослідження включає різні анатомічні зрізи;
. Дослідження включає визначення морфології та стабільності суглобів.

дискутують питання відносно проведення ультрасонографічногоскринінгу ДКШ у новонароджених та його оптимальних термінів. Ультразвуковийскринінг всіх новонароджених в перші 2 тижні життя проводиться в деякихкраїнах Європі3, 14,32,36. Незважаючи, що дослідження 3,32 доказуютьпереваги сонографії в діагностиці та клінічному менеджементі ДКШ в ранньмувіці, також зауважено що тотальний скринінг новонароджених приводить догіпердіагностікі і гіпертерапії18, 31. Тотальний скринінг має три суттєвінедолікі18:
1) у багатьох дітей сонографія показує наявність незначних відхилень як стабільності та розвитку ацетабулюмів, які зникають пізніше без лікування;
2) обсервація та лікування цих фаль-позитивних випадків як і загальний скринінг новонароджених потребують значних коштів та ресурсів;
3) деякі випадки дисплазії, які розвиваються після неонатального періоду можуть бути не діагностовані.

Інший підхід до використання сонографії є сфокусування сегментупопуляції з достовірно підвищеним ризиком ДКШ 19 (табл 1), що є явноюперевагою, оскільки значно зменшується клькість обстежених дітей,спрощується проведення та знижується загальна вартість програм. Boere та
Clarke (неопубліковані дані) перевірили цю концепцію на території
Великобританії. Автори провели клінічне обстеження новонароджених якпочатковий етап з подальшою сонографією дітей з виявленими відхиленнями.
На додаток, кожна дитина з факторами ризику була сонографічно обстежено увіці 6 тижнів. Серед популяції з 23 535 обстежених дітей 2079 (9%) булискеровані на сонографію внаслідок вищезгаданих факторів ризику. Сонографіядовела свою ефективність перед рутинним клінічним обстеженням, але вподальшому спостереженні у 5 дітей (0.02%) з нормальними клінічними данимита відсутністю факторів ризику розвинулась ДКШ. Хоча у деяких дітей з цієїгрупи при тотальному сонографічному скринінгу патологія могла бути виявленачи недіагностована з однаковою ймовірністю, що свідчить про наявністьвідстрочених в часі клінічних проявів ДКШ 19,31.

Наступне питання про терміни проведення скринінгу. Кульшові суглоби зпідзвівіхамі чи звівіхамі можуть самостійно скоригувати під час першогомісяця життя без лікування 2. Скринінг, проведений після неонатальногоперіоду дає змогу виключити фаль-позитивні випадки але не виключає помилокв діагностиці відстроченої ДКШ. Ефективність консервативних методик, такихяк шори Pavlik, залежить від віку дитини на початок лікування 2,27.
Враховуючи ці міркування найоптимальнішим часом проведення скринінгувиглядає вік дитини 4-6 тіжнів19.

Коли перші клінічні обстеження вказують на нестабільністьсуглобів (Barlow та Ortolani тести), сонографія мусить бути проведена до 2тижнів віку дитини. У деяких дітей результати Barlow та Ortolani тестів єдостовірними. Ці діти також потребують сонографії. Коли нестабільність НЕвизначається, але присутні інші ознаки, напр. с-м лускоту, свідченьсонографічній контроль, але не раніше 4-6 тижня віку дитини. Найбільштипово, коли незначна нестабільність внаслідок фізіологічноїнедорозвіненості зникає на протязі першого місяця життя і не потребуєлікування. У випадках, коли сонографія дітей у віці до 4 тижнів вказує нанезначні відхилення як слабкість, підзвівіх та помірно вираженунедорозвіненість ацетабулюмів рекомендується спостереження без лікування.
Динамічне спостереження доказує зникнення цих проявів з часом 19.

Діти, які мають фактори ризику, але клінічне обстеження без відхиленьповинні проходити сонографічне обстеження у віці 4-6 тижнів. Навіть принаявності патологічних змін розпочате у цьому віці лікування гарантує успіх
1.

Внаслідок обмеження ресурсів та інших факторів ультрасонографічнійскринінг всіх новонароджених визнається недоцільним.

Таблиця 1 Фактори ризику ДКШ

Дівчатка мають більшу частоту ДКШ, ніж хлопчики, але власне стати невизначена як фактор ризику.

Таблиця 2 Алгоритм скринінгу ДКШ.

Література

1. Aronsson DD, Goldberg MJ, Kling TF, Roy DR. Developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 1994; 94:201-208
2. Barlow TG. Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg (Br) 1962; 44:292-301
3. Berman L, Klenerman L. Ultrasound screening for hip abnormalities: reliminary findings in 1001 neonates. BMJ 1986; 293:719-722
4. Boal DKV, Schwenrker EP. The infant hip: assessment with real-time ultrasound. Radiology 1985; 157:667-672
5. Bick U, Muller-Leisse C, Troger J. Ultrasonography of the hip of preterm neonates. Pediatr Radiol 1990; 20:331-333
6. Burke SW, Macey TI, Roberts JM, et al. Congenital dislocation of the hip in the American black. Clin Orthop 1985; 192:120-123
7. Clarke NMR, Harcke HT, McHugh P, Lee MS, at al. Real-time ultrasound in the diagnosis of congenital dislocation and dysplasia of the hip. J Bone
Surg (Br) 1985; 67-B: 406-412
8. Chung SMK. Diseases of of the developing hip joint. Pediatr Clin North
Am 1986; 33: 1457-1473
9. Dahlstrom H, Oberg L, Friberg S. Sonography in congenital dislocation of the hip. Acta Orthop Scand 1986; 57:402-406
10. Donaldson JS. Pediatric muskuloskeletal US. Syllabus: Acategorical course in diagnostic radiology. Pediatr Radiol 1989; 77-88
11. Engesaeter LB, Wilson DJ, Nag D, et al. Ultrasound and congenital dislocation of the hip: The importance of dynamic assessment. J Bone
Joint Surg (Br) 1990; 72: 197-201
12. Graf R. The diagnosis of congenital hip-joint dislocation by the ultrasonic compound treatment. Arch Orthop Trauma Surg 1980; 97:117-133
13. Graf R. The ultrasonic image of acetabular rim in infants. Arch Orthop
Trauma Surg 1981; 99:35-41
14. Graf R. Sonographie der Sauglingshufte: ein Kompendium. 3rd. Enke,
Stuttgart, 1989 pp 20,90-91,98-99
15. Harcke HT, Grissom LE. Sonographic Evaluation of the Infant Hip.
Seminars in Ultrasound, CT and MRI 1986; 7: 331-338
16. Harcke HT, Grissom LE, Finkelstein MS. Evaluation of the
Musculosceletal System with Sonography. AJR 1988; 150:1253-1261
17. Harcke HT, Grissom LE. Performing Dynamic Sonography of the Infant Hip.
AJR 1990; 155:837-844.
18. Harcke HT. Screening Newborns for Developmental Dysplasia of the Hip:
The Roule of Sonography. AJR 1994; 162: 395-397
19. Harcke HT. The role ou ultrasound in diagnosis and management of developmental dysplasia of the hip. Pediatr Radiol 1995; 25: 225-227
20. Hayden CK, Swischuk LE. Pediatric Ultrasonography. Williams & Wilkins,
Baltimore, 2nd Ed., 1992, pp. 426 - 429
21. Hensinger RN. Congenital dislocation of the hip: treatment in infancy to walking age. Orthop Clin North Am 1987; 18:597-616
22. Millis MB, Share JC. Use of Ultrasonography in Dysplasia of the
Immature Hip. Clinical Orthopaedics and Related Research. 1992; 274: 160 -
170
23. Novick GS, Ghelman B, Schneider M. Sonography of neonatal and infant hip. AJR 1983; 141:639-645
24. Novic GS. Sonography in pediatric hip disorders. Radiol Clin North Am
1988; 26:29-53
25. Ortolani M. The classic: Congenital hip dysplasia in the light of early and very early diagnosis. Clin Orthop 1976; 119:6-10
26. Pratt WB, Freiberger RN, Arnold WD. Untreated congenital hip dysplasia in Navajo. Clin Orthop 1982; 162:69-7727. Renshaw TS. Pediatric
Orthopedics. Philadelphia: WB Saunders, 1986
27. Renshaw TS. Pediatric Orthopedics. Philadelphia: WB Saunders, 1986
28. Rosendahl K, Aslaksen A, Lie RT, Markestad T. Reliability of ultrasound in the early diagnosis of developmental dysplasia of the hip. Pediatr
Radiol 1995; 25:219-224
29. Saies AD, Foster BK, Lequesne GW. The value of a new ultrasound stress test in assessment and treatment of clinically detected hip instability.
J Pediatr Orthop 1988; 8:436-441
30. Szoke N, Kuhl L, Heinrichs J. Ultrasound examination in the diagnosis of congenital hip dysplasia in newborns. J Pediatr Orthop 1988; 8:12 -
16
31. Teele RL, Share JC. Ultrasonography of infants and children.
Philadelphia: WB Saunders, 1991, pp. 123-136
32. Tonnis D, Storch K, Ulbrich H. Results of newborn screening for CDH with and without sonography and correlation of risk factors. J Pediatr
Orthop 1990; 10:145-152
33. Yamamuro T, Ishida K. Recent advances in prevention, early diagnosis, and treatment of congenital dislocation of the hip in Japan. Clin Orthop
1984; 184:34-40
34. Zieger M, Hilpert S, Schulz RD. Ultrasound of the infant hip. Part 1.
Basic principles. Pediatr Radiol 1986; 16: 483-487
35. Zieger M. Ultrasound of the infant hip. Part 2. Validity of the method.
Pediatr Radiol 1986; 16: 488-492
36. Zieger M, Schulz RD. Ultrasound of the infant hip. Part 3: Clinical application. Pediatr Radiol 1987; 17: 226-232
37. Zieger M, Hilpert S. Ultrasound of the infant hip. Part 4: Normal development in the newborn and preterm neonate. Pediatr Radiol
1987, 17: 470-473