В.Т. Мірідонов

ДОНОЗОЛОГІЧЕСКІЙ ПЕРІОД епілепсії у дітей

Зміст
| Вступ. | 7 |
| 1.Актуальность проблеми і концепція донозологіческого періоду | |
| епілепсії у дітей. | 7 |
| 2.Матеріал і методи дослідження. | 10 |
| Глава 1. | Формування епілепсії у дітей. | 16 |
| | 1.1. | Церебральні пароксизми в дитячої неврологічної | |
| | | Клініці. | 16 |
| | 1.2. | Донозологіческіе прояви епілепсії у дітей за | |
| | | Даними літератури. | 24 |
| | 1.3. | Маніфестних прояви епілепсії у дітей. Критерії | |
| | | Діагностики захворювання. | 35 |
| Глава 2. | Клінічна картина і діагностика донозологіческого періоду | |
| | Епілепсії у дітей. | 53 |
| | 2.1. | Епілептичні припадки в донозологіческом періоді | |
| | | Епілепсії у дітей. | 53 |
| | 2.2. | Неепілептіческіе пароксизми в донозологіческом періоді | |
| | | Епілепсії у дітей. | 75 |
| | 2.3. | Стан психіки в донозологіческом періоді епілепсії | |
| | | У дітей. | 94 |
| | 2.4. | Т, вихід та тривалість донозологіческіх | |
| | | Проявів епілепсії у дітей. | 98 |
| | 2.5. | Фактори ризику та основи прогнозування епілепсії у | |
| | | Дітей з церебральними пароксизмами. | 105 |
| Глава 3. | Патофізіологія донозологіческіх проявів епілепсії у | |
| | Дітей. | 120 |
| | 3.1. | Аналіз результатів електроенцефалографічного | |
| | | Дослідження хворих на групи ризику по епілепсії. | 120 |
| | 3.2. | Аналіз результатів комплексного дослідження хворих | |
| | | Групи ризику по епілепсії. | 136 |
| Глава 4. | Медична тактика при церебральних пароксизмах у дітей | |
| | Та лікування епілепсії в донозологіческом періоді захворювання | 147 |
| | 4.1. | Основні положення раціональної медичної тактики | |
| | | При першій церебральних пароксизмах у дітей. | 147 |
| | 4.2. | Лікування донозологіческіх проявів епілепсії та | |
| | | Методика диспансерного спостереження при церебральних | |
| | | Пароксизмах у дітей. | 154 |
| Висновок | 163 |
| Список літератури | 175 |

Умовні скорочення
| АРП | - афективно-респіраторні припадки |
| АЕП | - антиепілептичних препарати |
| ДПЕ | - донозологіческій період епілепсії |
| ЛРК | - лімбіко-ретикулярної комплекс |
| ЦП | - церебральні пароксизми |
| ЕП | - епілептичні напади |
| ЕЕГ | - електроенцефалографія, електроенцефалограма |

ВСТУП
1. Актуальність проблеми та концепція донозологіческого періоду епілепсії у дітей.

За даними літератури, до 10% населення в популяції переносятьцеребральні пароксизми (ЦП), причому більшу частину хворих становлятьдіти. Відомо також, що до 8-річного віку близько 5% дітей переносять поПринаймні один епілептичний припадок [Гусєв Е.С., Бурд Г.С., 1994] і
18% дітей та підлітків страждають парасомніямі [Болдирєв А.І., 1987].

Що стосується власне епілепсії, то не дивлячись на багатовіковуісторію розвитку вчення про це захворювання, всі його основні розділизалишаються ще недосконалими, перебувають у стадії розробки, або єдискусійними. Мова йде про етіології та патогенезі епілепсії, клінічнихпроявах та класифікації, критерії позитивної та диференційованоїдіагностики, лікування та профілактику захворювання. У зв'язку з цим, успіхисучасної епілептології ще не задовольняють світове співтовариство. Такнаприклад, лише у 60% хворих на епілепсію вдається досягти контролюепілептичних припадків (ЕП), ще у 10-20% можна отримати позитивнийрезультат з деякими побічними ефектами. Кількість резистентних долікуванню спостережень досягає 40%, і близько 20% дітей хворих на епілепсіюстають інвалідами і втрачають здатність до навчання внаслідок частих важкихприпадків і виражених порушень психіки [Іскандер М.Б., 1993]. Більш того,міжнародний конгрес з епілепсії 1995 констатував, що за останні
30 років захворюваність, кількість хворих на епілепсію і кількістьрезистентних до лікування спостережень не знижуються, і це не дивлячись навпровадження в практику більше десятка нових потужних антиепілептичнихпрепаратів (АЕП) і сучасну технологію їх застосування, яка допускаєпризначення субтоксіческіх доз препарату в надії отримати ремісію поприпадків або стабілізацію процесу. Конгрес висловив сумнів унеобхідності синтезу нових АЕП і з його трибун пролунав черговий заклик допошуку нових напрямків у боротьбі з епілепсією.

Одне з таких нових напрямків ми бачимо в ранньому, самому ранньому, асаме превентивне лікування епілепсії із застосуванням АЕП в порядкуспецифічної профілактики маніфестних форм епілепсії взагалі і їїрезистентних до лікування варіантів, зокрема. Однак виявилося, що дотеперішнього часу епілептології не має ні науковим обгрунтуванням, німетодикою проведення превентивної антиепілептичної терапії. Треба булозаповнити ці пробіли власними дослідженнями. Ми звернулися до витоківзахворювання, до періоду дитинства тому, що саме на цей вік падає,переважно, початок захворювання, а основну частину дорослих хворихскладають виросли діти з не вилікуваних епілепсією.

Як наукового обгрунтування превентивного антиепілептичноголікування нами розроблено вчення про донозологіческом періоді епілепсії (ДПЕ),періоді формування хвороби від перших ЦП до відбулися клінічних форм.
Гіпотеза про існування ДПЕ у дітей була висунута вже на підставі данихлітератури, серед яких нас зацікавили три категорії наукових фактів:перше - ремісія після першого неспровокований ЕП, може триватиневизначено довго [Болдирєв А.І., 1987; Besser R., Kramer G., 1983;
Kumamoto R., 1971]; другий - рецидиви після першого ЕП наступають далеко неу всіх хворих [Cleland PG, Steward WD, Mosquera I., 1981; Colomy J.,
1980; Hart RG, Faston JD, 1988], у зв'язку з чим, кількість осіб середдорослих, які перенесли єдиний в житті ЕП в 5 разів, а серед дітей - у 10разів перевищує кількість хворих власне епілепсію [Janz D., 1969;
Hauser WA, 1994]; третє - першого спонтанного ЕП у дітей нерідкопередують повторні неепілептіческіе ЦП (Асанова Л.М.-Б., 1990; Болдирєв
А.И., 1990; Кельін Л.Л., 1990; Betts T., 1990; King DW, 1982 та ін.) Прианаліз цих фактів резонно виникли такі питання, наприклад: «Чому участини дітей першого ЕП рецидивують і захворювання в цілому прогресує вепілепсію, а в інших - вони залишаються єдиними ЕП в анамнезі? »Або:
«Чому у багатьох дітей повторні неепілептіческіе ЦП протікаютьдоброякісно і мають успішний результат, включаючи одужання часомнавіть без лікування, а у деяких - вони змінюються рецидивуючими ЕП ?».

У якості відповідей на ці питання нами запропонована концепція ДПЕ удітей. У зв'язку з тим, що даний період виділяється вперше в епілептології,представляється доцільним викласти основні положення висунутоїконцепції, які полягають у наступному.

Перший у житті дитини ЕП аж ніяк не означає, що він вже хворийепілепсію, або з фатальною неминучістю захворіє нею в майбутньому.

Повторні неепілептіческіе ЦП у дітей не завжди протікаютьсприятливо, і в деяких з них є провісниками розгортання
ЕП.

епілепсію хворіють не всі діти, які перенесли перші ЕП або повторнінеепілептіческіе ЦП, але лише ті з них, які мають констеляційнеобхідних патологічних умов - факторів ризику, що визначають еволюціюзахворювання у бік епілепсії.

Навіть за наявності факторів ризику необхідний певний час дляформування захворювання від першого ЦП до обгрунтовано діагностованихклінічних форм епілепсії.

ДПЕ не є прихованим, латентним періодом, але має певнийклінічне, патофізіологічні зміст і довжина в часі,що підлягають дослідженню.

Було б неправильним беззастережно розділяти і протиставлятинеепілептіческіе ЦП і ЕП у всіх хворих і у всіх клінічних ситуаціях.
Конкретно мова йде про те, що будь-які ЦП, що опинилися в ДПЕ, припевних умов можуть бути собою своєрідну прелюдіющо відбулися форм епілепсії, і тому повинні мати певнийступенем спільності своєї неврології, яку також необхідно виявити ідослідити.

Донозологіческій період не дає права поставити діагноз епілепсії,проте його виділення може слугувати науковим обгрунтуванням реальногопрогнозування розгортання як перший ЕП, так і їх рецидивів, а такождозволяє виділити з дитячої популяції групи дітей з високим ризикомзахворювання епілепсією для проведення ним превентивного лікування ззастосуванням АЕП протягом періоду часу не меншого, ніжтривалість ДПЕ.

2.Матеріали і методи дослідження.

Всі ці питання, важливі як в теоретичному, так і практичномувідношенні розроблялися на матеріалі комплексного дослідження в умовахдитячого неврологічного стаціонару 990 дітей з ЦП у віці від 1 міс. до
15 років, з яких 54% склали хлопчики і 46% - дівчатка. Було виділено 3групи спостережень. Першу групу склали 460 дітей хворих на епілепсію, зяких захворювання проявлялося тільки генералізованими ЕП у 76,4%, тількипарціальними ЕП - у 9,3% і генералізованими і парціальними ЕП - у 14,3%хворих. Основним критерієм діагностики захворювання служив синдромповторних спонтанних ЕП, які не були спровоковані ні очевиднимичинниками, ні поточним органічним захворюванням мозку. Алергіядані отримані від хворих цієї групи та їх родичів, аналіз історіїрозвитку дитини, склали основу уявлень про динамікупароксизмальної синдрому в ДПЕ від першого ЦП до відбулися формзахворювання, які відповідають критеріям ВООЗ. Була також визначена середнятривалість ДПЕ і виділені значущі фактори ризику розгортанняперший ЕП і їх рецидивів.

У другу групу спостережень увійшли 530 хворих, у яких в процесіобстеження і диференціальної діагностики діагноз епілепсії був відхилений.
Загальна клінічна структура і питома вага ЦП у хворих цієї групипредставлені на малюнку 1 та таблиці 1. Це виявилася збірна групарізних захворювань, основним клінічним проявом яких, булинеепілептіческіе ЦП (290 хворих) і поодинокі епілептичні напади (240хворих). У систематизації цих нападів використовували традиційні,що склалися в клінічній практиці назви, дотримуючись, де цеможливо, рекомендацій ВООЗ з класифікації ЦП [H. Gastaut, 1975]. Так, ззагальної кількості спостережень другої групи, ЦП інфекційного і інфекційно -токсичного генезу виявилися у 130 (25,4%) хворих: фебрильні припадки --у 104 і энцефалическая реакція з пароксизмальних синдромом - у 26;парасомніі у 102 (19,2%): нічні страхи - у 48, міоклонії уві сні - у 31 існохожденія - у 23 хворих; епілептичний синдром в клінічній картиніперинатальної енцефалопатії - у 82 (15,5%); афективно-респіраторнінапади - у 70 (13,2%); непритомність - у 30 (5,4%); поодинокі спонтанні ЕП --у 28% (5,2%); вегетативні ЦП - у 16 (3,4%); метаболічні ЦП - у 8 (1,5%)і поєднання декількох різновидів ЦП в одного хворого - у 64 (12,1%)хворих. У дітей цієї групи проводився пошук значущих факторів ризику поепілепсії, результатом якого було прогнозування подальшогоможливого розвитку захворювання в кожному спостереженні і виділення запевною схемою хворих з високим ступенем ризику по формуванню у нихепілепсії, у третю групу спостережень.

Третю групу спостережень становили 227 дітей, з яких 161 були зодиничними ЕП і 66 - з повторними неепілептіческімі ЦП. Аналіз спостереженьданої групи представлений в 3 чолі. Примітна особливість цієї групиполягала в тому, що крім самого факту наявності ЦП, всі діти булиносіями та інших значущих факторів ризику по епілепсії, і в той же часдіагноз епілепсії у них був неможливим і був відхилений. Саме у циххворих захворювання розцінювалося як знаходилося в ДПЕ і відповідно дозавданнями цього видання у них досліджувалася його неврологія - етіологія,патофізіологія, клініка та топічний діагноз пароксизмів. Самі ж ціхворі призначалися для активного диспансерного спостереження і проведенняїм науково обгрунтованої антиепілептичної превентивної терапії з включеннямв лікувальний комплекс постійного прийому профілактичних доз АЕП.

ДПЕ у дітей є перш за все клінічну категорію,тому основним методом дослідження був клінічний. Велика увагаприділялася повторному розпитування хворого і його родичів, аналізумедичних документів і, зокрема, історії розвитку дитини, починаючи з

Епілептичні припадки
Неепілептіческіе ЦП

240 хворих

290 хворих

(45,3%)

(54,7%)

Малюнок 1. Загальна клінічна структура другої групи спостережень

Таблиця 1. Кількість хворих і рубріфікація ЦП другої груписпостережень.
| № № | Назва ЦП | Кількість |% |
| пп | | хворих | |
| 1 | Фебрильные припадки | 104 | 19,5 |
| 2 | Энцефалическая реакція | 26 | 5,0 |
| 3 | Нічні страхи | 48 | 9,1 |
| 4 | Нічні міоклонії | 31 | 6,0 |
| 5 | Снохожденія | 23 | 4,1 |
| 6 | Епілептичний синдром | 82 | 15,5 |
| 7 | афективно-респіраторні припадки | 70 | 13,2 |
| 8 | Непритомність | 30 | 5,4 |
| 9 | Спонтанні епілептичні напади | 28 | 5,2 |
| 10 | Вегетативні пароксизми | 16 | 3,4 |
| 11 | Метаболічні пароксизми | 8 | 1,5 |
| 12 | Поєднання пароксизмів | 64 | 12,1 |
| | Всього | 530 | 100,0 |

виписки з пологового відділення. Головною скаргою хворих булипароксизми, які слід було ідентифікувати, тому першим етапомдіагностики захворювання було з'ясування клінічних проявів нападу. Дляцього кожен пароксизм умовно поділяють на кілька фаз: початкову,фазу розгорнутих проявів, заключну частину і послепріступноестан. З'ясовували клінічне зміст, тривалість окремих фазі нападу в цілому, наявність і характер судом, стан свідомості під часнападу. Нерідко, тривалість пароксизму, що наближається до справжньої,встановлювалася за допомогою усного моделювання його клінічнихпроявів в присутності очевидців з реєстрацією відліку часу засекундоміром з інтервалом в 5 сек. Аналізувалися обставинирозгортання пароксизму, час, характер занять хворого переднападом, положення його тіла і поза, загальний стан в день нападу інапередодні, особливості режиму дня і харчування, у пошуках можливихпровокують факторів. Окремо враховувалися частота, можливациклічність, еволюція клінічних проявів та обставин розгортанняпароксизмів, феномени трансформації та поліморфізму. Стан поведінки іпсихіки аналізувався за даними анамнезу захворювання, історії розвиткудитини, особистого контакту і спостереження за хворим в стаціонарі. Принеобхідності включення порушень психіки в діагноз захворювання, хворіконсультувалися психіатром.

З додаткових методів дослідження всім хворим на епілепсію іхворим групи ризику вироблені оглядова краніографія у двох проекціях,ехоенцефалоскопія, офтальмологічне дослідження. За показаннями застосовувалиреоенцефалографію, транскраніальна допплерографию, нейросонографію,комп'ютерну томографію, біохімічні та деякі інші методидослідження. Всім хворим проведено електроенцефалографічнедослідження (ЕЕГ). Реєстрація біопотенціалів мозку проводилася 8-миканальним електроенцефалографія «Bioscript» і 16-ти канальним апаратом
«Neirofax» фірми «Nichon-Koden». Електроди на шкірних покривах головипацієнта розташовувалися за схемою, розробленою H. Джаспером [1958],відомої в клінічній ЕЕГ під назвою схеми «10-20». У кожномудослідженні використовувалися два способи відведення потенціалів - біполярнийі монополярний. Фільтри низьких частот на приладі встановлювалися вдіапазоні 35 Гц, постійна часу становила 0,3, швидкість рухупаперу - 30 мм в 1 сек., величина калібрувального сигналу - 50 мкВ.

ЕЕГ реєстрували в спокої, у стані фізіологічногонеспання і при спеціальних функціональних навантаженнях. Стандартні пробивключали в себе реакцію активації, ритмічну фотостимуляції ігіпервентиляцію. В якості додаткових функціональних проб,спрямованих на активацію патологічної ЕЕГ активності, за показаннями,застосовували фармакологічний сон і депривація сну. Початкова стадіяфармакологічного повільного сну використовувалася для реєстрації ЕЕГпереважно у дітей раннього віку і досягалася премедикацієюхворих за допомогою введення через клізму 2% розчину хлоралгідрату ввікових дозах. Часткова депривація сну здійснювалася за методикою
M.C. Arne-Bes [1982]. Дитину будили о 2 годині ночі і він знаходився встані активного неспання до 13 годин, після чого проводиласяреєстрація ЕЕГ в змозі розслабленого неспання. Оцінку даних ЕЕГвиробляли з урахуванням вікових особливостей формування фізіологічногодозрівшивання основних біоелектричних ритмів мозку відповідно до критеріїврозробленим H. Gastaut і J.L. Gastaut [1980].

Розділ 1. ФОРМУВАННЯ епілепсії у дітей.

1.1. Церебральні пароксизми в дитячої неврологічної клініці.

Дані літератури про частоту ЦП вельми неповні, що можна частковопояснити відсутністю їх загальноприйнятої класифікації, проте наявнідані викликають тривогу. Так наприклад, частота тільки судомнихпароксизмів у дітей досягає 14% [Kreindler A. і співавт., 1963].
Виявлено, що в дитячому віці ЦП зустрічаються в 5-10 разів частіше, ніж удорослих [Сараджишвілі П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Jepas J., Tivadar I.,
1973], причому до 60% їх припадає на перші 3 роки життя [Асанова Л.М.-Б.,
1990; Мурадян Г.Т., 1976].

Вражає і велике клінічне різноманітність ЦП, що розгортаються вдитячому віці. Значна їх частина є ЕП, решта належать донеепілептіческім ЦП. Такі, наприклад, непритомність, афективно-респіраторнінапади, метаболічні судоми, парасомніі та ін Проте всі вони маютьзагальний, що об'єднує їх ознака - пароксизмальна, і тому піддаютьсязагального, універсального визначення. У літературі останніх років ми зустрілитри співзвучних між собою визначення [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г.,
1990; Gastaut H., 1975]. Найбільш розгорнутим нам представляєтьсявизначення останнього автора, схвалена комітетом експертів ВООЗ зепілепсії в 1975 р.: «Церебральний пароксизм (напад, припадок)являє собою раптово виникає, минуще, не контрольованехворим патологічний стан, що характеризується різноманітнимимоторними, сенсорними, вегетативними або психічними феноменами,з'являються в результаті тимчасової дисфункції всього мозку або будь-якихйого систем. Приступ розгортається або на фоні повного зовнішнього здоров'я,або при раптовому погіршенні хронічного патологічного стану ».

Єдина класифікація ЦП, що задовольняє потреби клініки ще нерозроблена, хоча основні принципи її побудови запропоновані В.А. Карловим
[1995]. Цих принципів виявилося три: етіологічний, патогенетичний іклінічний. Г.Г. Шанько [1990] виділяє три групи ЦП: епілептичні,неепілептіческіе і ЦП займають проміжне положення між першимидвома групами, і прикладами яких автор називає фебрильні і афективно -респіраторні припадки. Більш повною є класифікація Гасто [1975],побудована на етіологічної та патогенетичної принципах. Вона включає всебе 7 груп ЦП, з яких перший групу становлять ЕП, наступні 5груп відносяться до неепілептіческім ЦП і остання представлена ЦПневизначеного генезу.
1. Епілептичні припадки - викликаються надмірним, гіперсінхронним розрядом нейронних популяцій, який поширюється на одну або кілька функціональних систем мозку, або на весь мозок і на нейром'язову і нейровісцеральную периферію. Повторні спонтанні ЕП становлять собою основний клінічний прояв епілепсії.
1. ЦП аноксичний (гіпоксичного, ішемічного, асфіксіческого) генезу, наприклад, напади ішемії стовбура головного мозку типу drop attacks, непритомність, напади асоційованої мігрені, афективно-респіраторні напади, ларингоспазм у хворих тетанією.
1. ЦП токсичного і інфекційно-токсичного генезу - при отруєннях отрутами, токсинами, нейролептиками і ін Прикладами можуть бути ЦП при інтоксикації стрихніном, окисом вуглецю, препаратами ртуті, алкоголем, судоми при захворюванні на правець, сказ та ін
1. ЦП метаболічної природи - гіпоглікемічні, тетаніческіе судоми, судоми при гемолітичної хвороби новонароджених, при мікседемі, хвороби
Аддісона та ін
1. Гіпніческіе ЦП групуються у два основних класи: пароксизмальні гіперсомніі і пароксизмальні парасомніі. Перші є порушення неспання і виявляються нападами патологічної сонливості, наприклад, при нарколепсии, синдромах Піквіків, Клейн-Левіна, істеричної сплячки і ін Парасомніямі називають неепілептіческіе ЦП, який розгортається під час сну, наприклад: міоклонії, бруксизм, нічні страхи, кошмари, снохожденія , апное уві сні, енурез і ін
1. Психогенні ЦП. Їх також називають демонстративними нападами, до яких відносять афективно-респіраторні напади, різноманітні пароксизми при істеричному неврозі та ін
1. ЦП невизначеного генезу, зумовлені механізмами і причинами, не пов'язаними з названими вище чинниками. Деякі автори відносять до цієї групи доброякісні напади запаморочення у дітей, напади есенціальной невралгії трійчастого нерва, абдомінальні напади у дітей, судомні напади у хворих сірінгомієлія, розсіяний склероз та ін
[Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979] .

Наведена класифікація досить активно використовується в науковихдослідженнях, проте не отримала широкого розповсюдження в повсякденномуклінічній практиці, в якій частіше застосовуються історично склалисяназви ЦП, наприклад: мігрень, непритомність, фебрильні напади та ін, і детрадиційно всі ЦП діляться на епілептичні і неепілептіческіе, судомніі бессудорожние.

Класифікація ЕП регулярно піддається перегляду міжнароднимспільнотою епілептології. Крім того, в практичній епілептології широкозастосовується і систематизація патологічних станів супроводжуються ЕПза принципом основного патологічного процесу, викладена втермінологічному словнику по епілепсії [Gastaut H., 1975] та детальнорозроблена А.І. Болдиревим [1984] та ін Вона містить кількарізновидів патологічних станів, у рамках яких слідідентифікувати ЕП: спонтанні випадкові напади, епілептичних реакцію,епілептичний синдром і епілепсію (епілептичних хвороба). Перші трирубрики припускають як єдині в житті, так і повторні ЕП улюдини ще не хворіє на епілепсію і четверта - тільки повторніспонтанні ЕП. Дана систематизація хороша тим, що деякою міроюоб'єктивно відображає етапність і оборотність епілептогенеза, процесформування епілепсії, що займає певний час і дозволяє сміливостверджувати, що далеко не у кожної дитини одноразове, а іноді йповторне розгортання ЕП означає, що ця дитина вже хвора на епілепсіюабо неодмінно захворіє нею в майбутньому. Ось чому частота одиничних ЕП вдитячої популяції на порядок перевищує частоту власне епілепсії.

Що стосується неепілептіческіх ЦП, то в даний час їх частішеназивають по основних клінічних проявів, наприклад: «нічні страхи»,
«Ларингоспазм», «гіпоглікемічні судоми» та інші, або історичносклалися назвами «нарколепсии», «непритомності» та ін Як названеепілептіческіх ЦП був запропонований термін «псевдопріпадкі» підкреслює їхнеепілептіческую природу [Betts T., King DW et all., 1982 $ Schmitt J.,
1979]. Дослідженню частоти неепілептіческіх ЦП у дітей довгий час неприділялося належної уваги у зв'язку з пануючими консервативнимиуявленнями про їх виключної доброякісності і сприятливомупрогнозі. Останнім часом, у зв'язку з зростанням інтересу до неврології ЦПвзагалі і що з'явилися фактами, що вказують на можливість спадковогозв'язку неепілептіческіх ЦП з розвитком в подальшому у цих хворихепілепсії, такі статистичні дані починають з'являтися. Наприклад,афективно-респіраторні припадки спостерігаються у дітей віком до 4 років зчастотою від 9,3% до 13% [Lehovsky M., 1979], непритомністю страждають до 6,8%дітей [Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., зіштовхуються О.А., 1987] і неепілептіческіміпарасомніямі - понад 18% дітей та підлітків [Бібілейшвілі Ш.Н., 1975;
Болдирєв А.І., 1987; Hallstrom T., 1972 и др.].

Серед неврахованих класифікацією Гасто в дитячому віці частозустрічаються і інші, досить численні вегетативно-судинні тавегетативно-вісцеральні ЦП, що діагностуються в рамках «неврозу»,
«Псевдоневроза», «вегетативної дистонії», «гіпоталамічного», «психо -вегетативного »синдромів та ін Наводимо матеріал власних спостережень ЦПу дітей. З малюнка 2. випливає, що основний клінічний синдромзахворювання проявлявся епілептичними нападами у 700 хворих (70%) інеепілептіческімі ЦП - у 290 (30%). Таблиці 2. і 3. ілюструютьклінічну рубріфікацію і кількісну характеристику спостережуваних ЦП удітей
Неепілептіческіе ЦП
Епілептичні припадки
290 хворих (30%)

700 хворих (70%)

Малюнок 2. Загальна клінічна структура ЦП у дітей (власні спостереження)
Таблиця 2. Рубріфікація патологічних станів з ЕП в клінічній картині
(власні спостереження)
| № № | Назва рубрики | кількість |% |
| пп | | хворих | |
| 1 | Епілепсія | 460 | 65,7 |
| 2 | епілептична реакція | 130 | 18,6 |
| 3 | Епілептичний синдром | 82 | 11,7 |
| 4 | Поодинокі спонтанні ЕП | 28 | 4,0 |
| 5 | Усього | 700 | 100,0 |

Таблиця 3. Рубріфікація неепілептіческіх ЦП (власні спостереження)
| № № | Назва ЦП | Кількість |% |
| пп | | хворих | |
| 1 | Нічні страхи | 48 | 16,6 |
| 2 | Нічні міоклонії | 31 | 10,7 |
| 3 | Снохожденія | 23 | 8,0 |
| 4 | афективно-респіраторні припадки | 70 | 24,1 |
| 5 | Непритомність | 30 | 10,3 |
| 6 | Вегетативні пароксизми | 16 | 5,5 |
| 7 | Метаболічні пароксизми | 8 | 2,7 |
| 8 | Сполучення пароксизмів | 64 | 22,1 |
| 9 | Усього | 290 | 100,0 |

В цілому, класифікація Гасто має суттєві недоліки і це невипадково. Вона не є до кінця патогенетичної. Наприклад, термін
«Гіпніческій» припадок не означає породжений або викликаний сном, але лишепов'язаний з періодом сну. Класифікація не передбачає і повногорозмежування причин і механізмів розвитку ЦП. Наприклад, добре відоматісний зв'язок ЕП з періодом сну, а також можливість провокування їхгіпоглікемією, емоційними стресами, інтоксикацією та іншими факторами,що лежать в основі і неепілептіческіх ЦП. Або непритомність, будучирізновидом гіпоксичних пароксизмів, може бути викликаний психогеннимфактором, або гіпоглікемією, яку слід відносити до метаболічнихфакторів. Крім того, виділення рубрики ЦП невизначеного генезу дозволяєприпустити наявність пароксизмів що не відповідають критеріям жодної звиділених груп, або, можливо, як епілептичні, так інеепілептіческіе механізми походження. Таким чином, певнаспільність всіх ЦП закладена в самій їх природі і вона не могла не позначитисяна аналізованої класифікації, покликаної розділити ЦП.

Між тим, дані літератури також свідчать про те, щоабсолютна поділ і повне протиставлення неепілептіческіх іепілептичних ЦП у всіх хворих і в будь-яких клінічних ситуаціяхнеможливо. Стало відомо, наприклад, що неепілептіческіе ЦП зустрічаються вособистому анамнезі дітей хворих на епілепсію значно частіше, ніж в дитячійпопуляції в цілому [Болдирєв А.І., 1990; Сараджишвілі П.М., Геладзе Т.Ш.,
1977; Janz D., 1969; King DW, 1982; Kreindler A., 1963]. Деякіхворі з повторними неепілептіческімі ЦП розцінюються як погрожували поепілепсії і їм не призначається профілактична антіконвульсантная терапія
[Єрохіна Л.Г., Григор'єва Л.С., 1979; Ратнер А. Ю., і співавт., 1987; Robb
RR, Ekman PB, 1972; Whitty CW, 1971 и др.]. Описуються спостереження зспівіснуванням неепілептіческіх і епілептичних ЦП в одного хворого
[Кельін Л.Л., Буздін В.В., 1987; Brocker H., Wuller D., Wilbner B., 1989;
Koupernik C., 1974 и др.] і виділяються єдині ланки патогенезуепілептичних і неепілептіческіх ЦП [Геладзе Т.Ш., Ніколаішвілі Р.Г.,
1988; Елігулашвілі Г.С., Бінаурішвілі Р.Г., 1985; Єрохіна Л.Г., Григор'єва
Л.С., 1980; Карлов В.А. 1995].

Отже, у деяких хворих епілепсія є моделлюзахворювання, що дозріває поступово і має при цьому досить незвичайніхарактеристики, а саме: наявність періоду захворювання, представленогоповторними неепілептіческімі пароксизмами, потім періоду одночасногорозгортання неепілептіческіх і епілептичних ЦП і лише тільки потім --вступ захворювання в період розгорнутих клінічних проявів, головнимзмістом якого стають повторні спонтанні ЕП. У цих спостереженняхна поверхні подій може виявитися процес «трансформації не епілепсіїв епілепсію ». Традиційне мислення лікаря, засноване на абсолютнійподілі і повному протиставленні неепілептіческіх і епілептичних ЦПз подібною «трансформацією» погодитися не може, що призводить доігнорування очевидних клінічних фактів, до помилок лікарської тактики,жертвою яких стає дитина, яка страждає на пароксизмами. Намвидається, що наведені вище «незручні» факти, що мають місце вформуванні епілепсії у дітей не слід відкидати за принципом «не можебути! », але спробувати пояснити їх з позицій можливої неврологічноїспільності неепілептіческіх і епілептичних ЦП, і етапності процесуепілептогенеза, що передбачає у кожної дитини хворого епілепсієюіснування донозологіческого періоду захворювання, основним клінічнимзмістом якого можуть бути не тільки логічно передбачувані одиничні
ЕП, а й повторні неепілептіческіе ЦП, а також поєднання неепілептіческіхі епілептичних ЦП в одного хворого.
1.2. Донозологіческіе прояви епілепсії у дітей за даними літератури.

Експерти ВООЗ визначають епілепсію у людини як хронічнезахворювання головного мозку або як хворобливий стан, що має врізних випадках різну етіологію і характеризується повторниминападами, що викликаються різними механізмами. Згідно з цим визначеннямголовним клінічним проявом епілепсії є спонтанні, повторнорозгортається ЕП. Серед механізмів розгортання ЕП найбільш вивченимє гіперсінхронний, надмірний розряд нейронних популяцій,що охоплює одну або кілька функціональних систем мозку, абощо поширюється на весь мозок, а також на нейром'язову інейровісцеральную периферію. Протягом кількох останніх десятилітьнайбільш адекватною і доступною методикою реєстрації «надмірних нейроннихрозрядів »зарекомендувала себе ЕЕГ, яка характеризується у хворихепілепсією специфічними графоелементамі - «піками» і комплексами «пік -хвиля ». Відомо також, що в типових випадках і особливо припрогресуючому протягом епілепсія супроводжується вираженими порушеннямипсихіки. Завданням цього видання є виклад донозологіческіхпроявів епілепсії, що не містять ще ні достатньої виразності, чи ніпоєднання пароксизмальної синдрому, порушень психіки і ЕЕГ змін,достатніх для постановки діагнозу епілепсії, але які єнеобхідним етапом епілептогенеза у кожного хворого. Аналіз літературипоказав, що донозологіческій період епілепсії до цього часу ще невиділено. Його визначення, опису клінічного змісту іпатофізіологічної суті не містить ні термінологічний словник зепілепсії, ні відомі класифікації цього захворювання. Для позначенняпочаткових етапів епілептогенеза і ранніх проявів епілепсії дослідникивикористовували різні терміни, наприклад, «прихована», «латентна»,
«Маскована» епілепсія та ін Латентний період епілепсії виділяли Н.В.
Поповиченко і С.Д. Расін [1977] і обчислювали його з моменту впливупервинного патогенного фактора до першого епілептичного нападу. Заданими авторів тривалість цього періоду коливалася від декількохмісяців до декількох років. D. Schmidt [1984] вважав «латентної» епілепсієювсі спостереження, в яких типові епілептичні ЕЕГ зміниреєструвалися у клінічно здорових осіб. A. Metthes [1984] називавподібні випадки «біоелектричної» епілепсією. «Приховану» епілепсію виділяли
П.А. Наджар і Н.С. Шумський [1960], а H.D. Peterman і Ch. Grubler [1971]використовували термін «маскована» епілепсія для позначеннянеепілептіческіх ЦП у дітей, що супроводжуються специфічними для епілепсіїзмінами ЕЕГ.

Інші автори виділяли «продромальний» ознаки епілепсії та
«Продромальний» стадію цього захворювання. Наприклад R. Kumamoto [1971]продромальний ознаками епілепсії вважав неепілептіческіе ЦП, безспецифічних змін на ЕЕГ. За його даними ці пароксизми моглитривати багато годи і у 50% хворих закінчувалися епілепсією. Г.Б.
Абрамович [1965, 1969] відзначав, що розгортання перших епілептичнихприпадків у дітей нерідко передують різноманітні перманентні порушенняповедінки і психіки невротичного типу, а також пароксизми у вигляді головногоболю, запаморочення, вегетативно-вісцеральних нападів, пароксизмальнихпорушень сну та ін Майже у половини дорослих хворих на епілепсію А.І.
Болдирєв [1967,1984] виділяв «продромальний» стадію захворювання,тривалістю від декількох місяців до декількох років. До їїклінічним?? роявленіям автор відносив вздрагіванія при засипанні і уві сні,інші парасомніі, головні болі, різні «мікропароксізмальние»
(редакція А. І. Болдирєва) синдроми, астенічні прояви та ін Приепілепсії у дітей від виділяв пароксизмальні розлади ініціальноїперіоду захворювання, що розгортаються за кілька місяців або років допершого спонтанного епілептичного судомного припадку: парасомніі,пароксизмальні цефалгії, фебрильні напади, напади запаморочення,дисфоричного стану, абдомінальні кризи, афективно-респіраторніприпадки, непритомність і ін [Болдирєв А.І., 1987].

Г.Л. Воронков [1972] відзначав можливість маніфестації епілепсії удітей через кілька років після перенесених первинних судомнихпароксизмів. Він назвав цей феномен «переривчастим» дебютом епілепсії удітей. Крім того, автор ввів поняття «початкового епілептичного синдрому»що включає в себе різноманітні бессудорожние ЦП, що сполучаються з астенією,гіперактивністю, розгальмуванням дітей. Усі ці порушення передувализа кілька місяців або років першого спонтанного судорожному ЕП.

До теперішнього часу накопичені дані і за конкретного зв'язку зепілепсією окремих різновидів ЦП, найбільш актуальних для дитячоговіку, причому, одні автори розцінювали їх як факторів ризику поепілепсії [Карлов В.А., 1990; Colomy JP, 1975; Eriksson M., 1975 та ін]інші - відносили до продромальний її проявів [Асанова Л.М.-Б., 1990;
Гедекова А., 1989; Hagberg G., Hansson O., 1976 та ін] і третій - включалиїх у клінічну структуру маніфестних проявів епілепсії у дітей
[Болдирєв А.І., 1988; Буздін В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

До факторів ризику по епілепсії В.А. Карлов [1990] відносить наступнідитячі ЦП: судоми новонароджених, судоми дітей дитячого віку,фебрильні і афективно-респіраторні напади, тетаніческіе судоми,парасомніі.

тісний зв'язок неонатальних судом з економікою, що розвивається надалі участини з цих дітей на епілепсію відзначали багато авторів, при цьому результат вепілепсію в даних дослідженнях коливався від 10% до 50% спостережень
[Бондаренко Е.С. і співавт., 1982; Буркова А.С. і співавт., 1980; Гузева В.І.,
1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Мова йде про судоми при асфіксіїновонароджених, судомні напади при внутрішньочерепної родової травми,судомах при гемолітичної хвороби новонароджених, тетаніческіх,гіпоглікемічних, гіпернатріеміческіх, гіпонатріеміческіх,пірідоксінзавісімих судомах, гіперпіретіческіх судомах неінфекційногохарактеру, доброякісних судомах і доброякісних сімейнихсудомах новонароджених.

Крім типових генералізованих і парціальних судомних нападів,несприятливий щодо епілепсії прогностичне значення відзначене ідля неразвернутих, атипових і бессудорожних ЦП неонатального періоду:тонічних судом за типом децеребраціонной ригідності, опістотонус,геміконвульсій, загальних і локальних вздрагіваній, судом за типом торсіонногоспазму і спастичної кривошиї, спазмів погляду з закочування очних яблук,фарингіт -