ПГМА
Кафедра неврології педіатричного факультету
Методична розробка для викладача практичного заняття натему: «Захворювання периферичної нервової системи."
Мета заняття: вивчити етіологію, питання патогенезу та класифікаціюзахворювань периферичної нервової системи.
Опанувати: клініку, діагностику, принципи лікування захворюваньпериферичної нервової системи.
Ознайомитися з додатковими методами дослідження захворюваньпериферичної нервової системи.
Зміст завдання:
I. Введення
II. Загальні уявлення про периферичної нервової системи в нормі і патології.
III. Топічна діагностика ураження периферичної нервової системи.
IV. ЕМГ-діагностика уражень периферичної нервової системи.
V. Класифікація захворювань периферичної нервової системи.
VI. Клінічна картина і діагностика.
1. Множинне ураження корінців і нервів (полірадікуліти, полірадікулопатіі, поліневрити, поліневропатії).
2. Монорадікуліти, монорадікулопатіі. Мононевріти, мононевропатіі.
3. Ураження черепних нервів.
4. Радикуліт-гангліоніти.
4. Травматичні ураження периферичних нервів.
VII. Лікування захворювань периферичної нервової системи.
VII. Вертеброгенні захворювання периферичної нервової системи
1. Анатомія та функція хребетно-рухового сегмента в нормі.
2. Етіологія.
3. Дистрофічні поразки і зміни хребта.
4. Основні патогенетичні варіанти вертеброгенных синдромів.
5. Основні вертеброгенні синдроми.
6. Клініко-рентгенологічні паралелі.
7. Остеохондроз хребта у дітей.
8. Лікування неврологічних синдромів ускладненого остеохондрозу хребта.
IX. Питання для контролю.
IX. Список літератури.
Однією з найважливіших проблем клінічної неврології є захворюванняпериферичної нервової системи. Вони складають майже половинуневрологічної захворюваності дорослих. До недавнього часу існувалостійке уявлення про невритах і поліневритах. За останнєдесятиліття зроблено серйозний внесок у вивчення етіології і патогенезузахворювань периферичної нервової системи. Слід відзначити успішнуборотьбу з інфекціями (сифіліс, туберкульоз, малярія, поліомієліт, дифтерія іін). Відкрито і успішно вивчаються системні сполучно-тканізахворювання, є певні досягнення в дослідженні генетичниххвороб активно ведеться аналіз загальних метаболічних порушень, які надаютьвплив на нервову систему. Встановлено вертеброгенні походженняабсолютної більшості захворювань периферичної нервової системи. Бурхливорозвивається вчення про тунельних синдромах. Все це зумовилоістотне зниження ролі інфекцій при ураженні периферичної нервовоїсистеми. Набули поширення терміни невропатії, радикулопатії,поліневропатії, під якими розуміються поразка периферичної нервовоїсистеми переважно інфекційної етіології. Характеризують рівеньпоразки і підкреслює багатофакторність етіологічних причин. Цедозволило принципово по новому поставити питання, пов'язані з лікуваннямзазначених захворювань.
I. Загальне уявлення про периферичної нервової системи в нормі і патології.
До периферичної нервової системи відноситься задні і передні корінціспинного мозку, міжхребетні спинальні ганглії, спинномозкові нерви, їхсплетення, периферичні нерви, а також корінці і ганглії черепних нервіві черепні нерви.
Формування периферичного нерва відбувається в такий спосіб.
Задні і передні корінці, зближуючись, утворюють до міжхребцевого гангліятак званий корінцевий нерв, після ганглія, який розташований уміжхребцевих отворів, слід спинальний нерв. Виходячи зміжхребцевого отвору спинальні нерви поділяються на задні гілки,іннервують м'язи і шкіру задньої поверхні спини і шиї, і передні більшпотужні іннервують м'язи і шкіру вентральних відділів тулуба ікінцівок. Передні гілки грудних сегментів утворять міжреберні м'язи;гілки шийних поперекових і крижових сегментів вступають у визначеніз'єднання, утворюючи пучки сплетінь: шийного, плечового, поперекового,крижового. Від пучків сплетінь відходять периферичні нервові стовбури абопериферичні нерви.
Периферичні нерви є здебільшого змішаними і складаютьсяз рухових волокон передніх корінців (аксонів клітин передніх рогів),чутливих волокон (дендрітов клітин міжхребцевих вузлів) івазомоторний-секреторно-трофічних волокон (симпатичних іпарасимпатичних) від відповідних кліток сірої речовини бічних рогівспинного мозку і гангліїв симпатичного прикордонного стовбура.
Нервове волокно, що входить до складу периферичного нерва, складається зосьового циліндра, розташованого в центрі волокна, мієлінової або мозковихоболонки, одягаються осьовий циліндр і швановской оболонки.
мієлінова оболонка нервового волокна місцями переривається, утворити такзвані перехоплення Ранье. В області перехоплень осьовий циліндр прилягаєбезпосередньо до швановской оболонці. Мієлінова оболонка забезпечуєроль електричного ізолятора, передбачається її участь у процесах обмінуосьового циліндра. Швановскіе клітки мають загальне походження з нервовимиелементами. Вони супроводжують осьовий циліндр периферичного нервовоговолокна подібно до того, як Гліозні елементи супроводжують осьові циліндри вцентральній нервовій системі, тому швановскіе клітки іноді називаютьпериферичної гліей.
Сполучна тканина в периферичних нервах представлена оболонками,вдягають нервовий стовбур (епіневрій), окремі його пучки (періневрій) інервові волокна (ендоневрій). В оболонках проходять судини, що харчують нерв.
Патоморфологія периферичних нервів
Виділяють наступні варіанти патологічних процесів у периферичнихнервах.
1. Валлеровское переродження (реакція на перетин нерва)
1. Атрофія і дегенерація аксона (аксонопатія)
1. Сегментарна демієлінізація (міелінопатія)
Розвиток валлеровского переродження відбувається в результатіпопереднього механічного пошкодження периферичного нерва. Дистальномувід місця пошкодження відбувається дегенерація аксонів і мієлінових оболонок.
Це зменшення, або вторинне валлеровское переродження розвивається запевним закономірностям.
Вже через 24 години після перерезкі периферичного нерва в дистальнихвідрізках волокон намічаються дегенеративні зміни осьового циліндра імозкових оболонки, які неухильно наростають, ведучи до некрозу волокна.
Швановскіе клітини зазнають в початкових стадіях процесу прогресивнізміни: протоплазма їх розростається, ядро клітини збільшується, міститьдобре пофарбовані частки хроматину і кілька великих ядерець. З 4-5 дняпочинається каріокінетіческое швановскіх поділ клітин. Вони відіграють рольфагоцитів, що поглинають продукти розпаду мієлінової оболонки та осьовогоциліндра. Всі загиблі складові частини нервового волокна фагоцитуються івиводяться у напрямку до посуду, бо на місці волокна залишаютьсяпорожні швановскіе футляри, в які проростають регенеруючі осьовіциліндри. Регенерація нерва відбувається за рахунок зростання центральних відрізківволокон, що зберегли свій зв'язок з нервовими клітинами. У перші дні швидкістьзростання в дистальному напрямку становить 3-4 мм/день, надалі темпизростання сповільнюються.
Процес валлеровского переродження характеризується двома основнимирисами: 1) при ньому з самого початку страждає не тільки мієлін, але і осьовийциліндр; 2) процес цей незворотний, неухильно веде до некрозу всьогоділянки волокна від місця перерезкі до периферичного кінцевого апарату
(синапсу) включно.
Хоча валлеровское переродження зазвичай є результатомбезпосередньої травми стовбура нерва, існують й інші причини. Донайбільш частим варто віднести ішемію стовбура нерва, яка здатнавикликати фокальній пошкодження аксона і дистальному валлеровскоепереродження.
В основі аксональних дегенерації (аксонопатіі) лежать метаболічніпорушення в нейронах, що призводять до дистальному розпаду аксонів. Розвитокаксонів дегенерації спостерігається при метаболічних захворюваннях і діїекзо-та ендогенних токсинів.
Клінічно це знаходить вираз в дистальної симетричноїполіневропатії з млявим парезом, поліневрітіческім типом порушеннячутливості.
Сегментарна демієлінізація (міелінопатія) означає пошкодженнямієлінових оболонок при схоронності аксонів. Найбільш істотнимфункціональним проявом демієлінізації є блокада провідності.
Функціональна недостатність у блокованому аксона проявляється також,як і при перетині аксона. Не дивлячись на те, що перетин нерва іблокада провідності при деміелінезаціі виявляють подібність за гостротоюрозвитку рухових і чутливих розладів, між ними євідмінності. Так при деміелінезірующіх невропатія блокада провідності частобуває минущою і реміелінезація може протікати швидко протягомдекількох днів або тижнів, нерідко закінчуючись одужанням. Такимчином, при цьому процесі прогноз сприятливіші та відновлення йдешвидше, ніж протягом відновлення при Валлеровском переродження.
III. ТОПІЧНА ДІАГНОСТИКА поразки периферичної нервової системи.
Електрофізіологічних досліджень.
Поразка спинномозкових корінців (корінцевий синдром)
Ураження передніх корінців викликає периферичний параліч м'язів,іннервіруемих цими корінцями.
Ураження задніх корінців обумовлює розлади чутливості.
У ділянках шкіри, іннервіруемимі ураженими корінцями, з'являютьсярізноманітні парестезії, болі, гіперестезії і анестезії залежно відхарактеру процесу. Болі можуть виникати приступообразно або бутипостійними, можуть иррадиировать в ноги або руки при відповіднійлокалізації основного процесу.
корінцеві гіперестезії, гипестезія і анестезії мають форму смуг --поздовжніх на кінцівках і циркулярних на тулуб. Ураження задніхкорінців може викликати зниження або зникнення деяких рефлексіввнаслідок випадання функції нервових апаратів, що здійснюють рефлекс.
У клінічній практиці часто зустрічається одночасне ураженняпередніх і задніх спинномозкових корінців на певному рівні.
Поразка нервового сплетення.
Поразка нервового сплетення викликає рухові, чутливі тавегетативні розлади, оскільки стовбури сплетення містятьрухові, чутливі і вегетативні нервові волокна. Характернимє периферичний параліч (парез) однієї кінцівки що поєднується зболями та іншими порушеннями чутливості. У клініці нерідкозустрічаються часткові поразки сплетення, що викликають рухові ічутливі розлади нагадують корінцеві.
Ураження периферичного нерва (мононеврітіческій синдром).
Ураження периферичного нерва викликає тільки руховірозлади, якщо це моторний нерв, тільки чутливі розлади,якщо постраждав будь-якої шкірний нерв, а частіше - рухові,чутливі і вегетативні розлади, оскільки більшість нервівє змішаними. Настає периферичний параліч м'язів, іннервіруемихураженим нервом. У відповідних м'язах розвивається атрофія, настаєреакція переродження м'язового волокна, зникають рефлекси, здійсненняяких пов'язано з ураженим нервом. Анестезія наголошується в автономнійзоні ураженого нерва, гипестезія - в суміжній зоні. Зазвичай спостерігаютьсяболі по ходу стовбура нерва і болючість його при пальпації.
Множинні ураження периферичних нервів
(поліневрітіческій синдром).
Множинне симетричне ураження периферичних нервів, внезалежності від етіології клінічно виявляються поряд стандартнихсимптомів - так званим поліневрітіческім синдромом.
У типових випадках поліневрітіческій синдром проявляється наявністю ухворого периферичного паралічу верхніх і нижніх кінцівок
(тетрапараліча або тетрапарез), що поєднується з болями в кінцівках,гипестезія по периферичного поліневрітіческому типу, хворобливостінервових стовбурів і м'язів при натисканні на них, підвищеної пітливістюкистей і стоп, порушенням трофіки шкіри і нігтів. Нерви тулуба при цьомузвичайно не страждають. Діяльність тазових органів у більшості випадків нерозбудовується. Черепні нерви залучаються рідко, найбільш характерне їхураження при діфтерітном поліневрит і поліневрит Гейне-Барре.
IV. ЕМГ - діагностика уражень периферичної нервової системи.
Найбільш інформативним методом діагностики захворювань периферичноїнервової системи є електроміографія. Це метод графічної іакустичної реєстрації потенціалів дії рухових одиниць (ПДДЕ).
Рухова одиниця (ДЕ) - це функціональна одиниця нейромоторногоапарату, що представляє собою групу м'язових волокон, іннервіруемих одниммотонейронів. До складу ДЕ входить один мотонейрони, аксон, синапси та N-екількість м'язових волокон.
Принципова схема будови окремої моторної одиниці.
1 - спинальний моторний неврон
2 - аксон
3 - гілки аксона
4 - м'язові волокна
5 - синапси
ЕМГ - дослідження проводиться, або за допомогою поверхневихелектродів, що прикріплюється до поверхні шкіри над досліджуваної м'язом, абоголчастим електродами, які вводять в черевце м'яза. Крім цьоговиділяють стимуляційні ЕМГ, що дає інформацію про активність м'яза у відповідьна подразнення нерва електричним струмом. Стимуляційний ЕМГ
(електронейрономіографія) дає можливість визначити швидкість проведеннянервового імпульсу по рухових і чутливих волокнах, тим самимдозволяючи визначити швидкість проведення нервового імпульсу по рухових ічутливих волокнах, рівень ураження периферичного руховогонейрона.
Синдром нейропатії, діагностується за допомогою ЕМГ, складається зпоразки аксона, дистальних терминалей і вторинного страждання м'язи.
голчата ЕМГ дає значно більше інформації при синдромінейропатії, ніж глобальна міографією. За допомогою електрода введеного врухову точку м'язи вдається зареєструвати потенціали фібриляції
(ПФ) на самих ранніх стадіях денервації. ПФ - це одиничне скороченням'язового волокна, що виникає внаслідок зміни мембранного потенціалуклітини і реєстроване у спокої при втраті м'язом іннерваціонного контролю.
Спонтанні потенціали цілої рухової одиниці в умовах спокоюм'язи називають фасцікуляціямі. Генез формування потенціалів фасцікуляційпов'язаний з транснейрональной дегенерацією спинного мозку.
Наступний етап - це дослідження в умовах слабкого довільногом'язового скорочення в ізометричному режимі. На цій стадії оцінюєтьсятривалість ПДЕ, стадія денерваціонного - реннерваціонного процесу/Гехт
Б.М. та ін, 1980 /, яка допомагає диференціювати міо-і невропатію.
Швидкість поширення збудження (СРВ) по нервах відображаєстан тільки швидко проводять волокон. Для визначення СРВ спочаткувимірюється час настання М-відповіді (сумарне скорочення м'язовихволокон у відповідь на подразнення електричним струмом) при стимуляціїрухового нерва біля самої м'язи і на деякій відстані впроксимальної точці. З різниці латентного часу і відстані між двоматочками стимуляції обчислюється швидкість проведення. Для більшості нервів
СРВ в нормі становить 45-60 м/сек. При аксони дегенерація швидкістьпроведення знижується незначно хоча амплітуда М-відповіді прогресивнозменшується в міру того, як одна за одною повністю уражаються волокна.
При деміелінезірующей невропатії СРВ знижується в набагато більшою мірою --до 60% і більше від норми. З електрофізіологічне точки зорудемієлінізація характеризується деякими особливостями. Вони включають всебе уповільнення H-і F-відповідей (потенціалів дії прямують доспинному мозку і повертаються назад до м'яза) і блокаду провідності.
Блокада провідності визначається з раптового різкого падіння амплітуди М -відповіді при стимуляції нерва в точках, проксимальних від реєструючогоелектрода. Для оцінки функціонального стану корінців спинного мозку нашийномуі поперековому рівні використовують показник швидкості розповсюдження F-хвилі (на проксимальному ділянці корінця).
V. КЛАСИФІКАЦІЯ Захворювання периферичної нервової системи.
Існує кілька принципів класифікації захворюваньпериферичної нервової системи: а) з топографо-анатомічного принципом; б)по етіології; в) по патогенезі; г) по патогенезі та патоморфології; д) затечією.
I. За топографо-анатомічного принципом розрізняють:радикуліти (запалення корінців);фунікуліти (запалення канатиків);плексити (запалення сплетінь);мононевріти (запалення периферичних нервів);поліневрити (множинне запалення периферичних нервів);мультіневріти або множинні мононевріти при яких уражаютьсякілька периферичних нервів, часто асиметрично.
I. За етіології захворювання периферичної нервової системи поділяються на:
1. Інфекційні:вірусні (поліневрит Гійена-Барре, при вірусних захворюваннях, грипі,ангіні, інфекційному мононуклеоз та ін);мікробні (при скарлатині, бруцельозі, сифілісі, лептоспірозі та ін.)
1. Інфекційно-алергічні (при дитячих екзантемних інфекції: кір, краснуха та ін)
2. Токсичніпри хронічних інтоксикацій (алкоголізм, свинець та ін);при токсикоінфекціях (ботулізм, дифтерія);бластоматозний (при раку легенів, шлунка та ін.)
1. Алергічні (вакцинальні, сироваткові та ін.)
3. Дисметаболічних: при дефіциті вітамінів, при ендокринних захворюваннях (цукровий діабет) та ін
4. Дисциркуляторні: при вузликовому периартеріїт, ревматичних та інших васкулітах.
5. Ідіопатичні і спадкові (невральної аміотрофія Шарко-Марі та ін.)
6. Травматичні ураження периферичної нервової системи.
7. Компресійно-ішемічні ураження окремих периферичних нервів
(синдром наручного каналу, синдром тарзального каналу та ін.)
8. Вертеброгенні поразки.
Про принципи класифікації вертеброгенных захворювань периферичноїнервової системи див. розділ VIII.
III. Захворювання периферичної нервової системи різної етіології можуть бути первинними (поліневрит Гійена-Барре, проказа, сифіліс, лептоспіроз тощо) і вторинними (вертеброгенні, після дитячих екзантемних інфекцій, інфекційного мононуклеозу, при вузликовому периартеріїт, ревматизмі та ін.)
III. За патогенезу і патоморфології захворювання периферичної нервової системи підрозділяються на неврити (радикуліти), невропатії
(радикулопатії) і невралгії.
Неврити (радикуліти) - запалення периферичних нервів і корінців. Захарактеру ураження нервових стовбурів розрізняють паренхіматозні неврити (зпереважним ураженням нервових волокон) і інтерстиціальні (зпоразкою в основному ендо-і періневральной сполучної тканини).
Паренхіматозні неврити розмежовуються залежно від типу ураженихволокон на моторні, сенсорні і вегетативні, а також на аксональних
(патологія осьових циліндрів) і демієлінізуючих (патологія мієліновихоболонок).
Дослідження останніх років свідчать про більш рідкому, ніж ранішепередбачалося, істинно запальному ураженні периферичної нервовоїсистеми. Морфологічним субстратом ураження периферичних нервів частоє не запальні, а дистрофічні зміни аксонів, мієліновихоболонок і інтерстиціальної сполучної тканини. У зв'язку з цим різніза природою і характером ураження периферичних нервів переважнонеінфекційного походження об'єднують терміном невропатія
(поліневропатії), поряд з традиційними термінами неврит і поліневрит.
Група поліневропатії (невропатій) включає судинні, алергічні,токсичні, метаболічні ураження периферичної нервової системи, атакож пошкодження, зумовлені впливом різних фізичних факторів
- Механічних, температурних радіаційних.
Невралгія - це захворювання характеризується спонтанними пароксизмаминестерпних болів в зоні іннервації певних нервів з освіту понадзбудливих курковий зон шкіри і слизових оболонок, подразнення яких,наприклад, дотик викликає черговий напад болю. У проміжкахміж нападами ні суб'єктивних, ні об'єктивних симптомів подразнення абовипадіння функцій ураженого нерва не відзначається.
VI. Клінічна картина і діагностика.
1. Множинне ураження корінців і нервів. Полірадікулоневріти.
Полірадікулопатіі. Поліневрити. Поліневропатії (пн, ПРН).
ПН та ПРН являють собою велику поліетіологічним групухвороб, що характеризується множинним ураженням корінців спинногомозку та периферичних нервів. Причини множинного ураженняпериферичної нервової системи можуть бути самими різними: інфекційні
(віруси грипу, Коксакі, епідемічного паротиту, а також мікроби дифтерії,дизентерії, тифів та ін); інфекційно-алергічні як первинні, так івторинні (поствакцинальні і параінфекціонние); токсичні: ендогенні
(при захворюваннях нирок, печінки та ін) і екзогенні (інсектициди, алкоголь,медикаменти та ін); метаболічні (при авітамінозах, ендокриннихзахворюваннях, особливо при цукровому діабеті); судинні (у тому числі приколагенозах); спадкові (невральної аміотрофії).
Механізми ушкодження периферичної нервової системи різноманітні ізалежать від етіології захворювання. У дитячому віці в основі патогенезучастіше лежать інфекційні нейроаллергіческіе реакції. У таких випадкахпусковим поштовхом до розвитку хвороби є різні збудники, частовірусного походження. Під їх впливом формуються нові антигени,що сприяють розвитку імунопатологічних гуморальних і клітиннихреакцій, або гіперчутливості негайного та уповільненого типів. Прицьому уражається переважно периферична нервова система, але можливітакож зміни головного та спинного мозку. При інфекційних захворюванняхбудь-ПН є по суті ПРН, тому що патологічний процес у почалилокалізується в корінцях і лише за тим поширюється на периферичнінерви (і центральну нервову систему). Велике значення для розвиткупатологічного процесу мають виникають судинні порушення ідеміелінезація. Суттєву роль відіграє також реактивність організму іпроникність гематоенцефалічним бар'єру, на які впливають багатопровокуючі фактори.
ПН та ПРН у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих. У дитячому віціпереважають первинні та вторинні інфекційно-алергічні ПРН. При всіхвидах ПН та ПРН розвивається однотипний синдром, що характеризується наступнимиосновними симптомами: млявим тетрапарез, більш вираженим в дистальнихвідділах кінцівок, болями та порушеннями чутливості попериферичного поліневрітіческому типу, різними переважнодистальними вегетативними розладами.
При множині ураженні корінців з їх оболонкових манжетки
(що містять ліквор) в клінічній картині з'являються риси залученняоболонок. При запальному процесі виявляються менінгеальні м'язово -тонічні симптоми, в лікворі підвищення вмісту клітинних елементів.
При алергічних ПРН виникає білково-клітинна дисоціація на відміну відзапального ПРН. Підвищення вміст білка при нормальному клітинномускладі відбувається внаслідок порізно капілярів. При цьому клітини їхендотелію розходяться на стільки, що білки сироватки крові починаютьпроникати через щілини в ліквор, а клітини крові проникнути ще не можуть.
Слід зазначити, що у випадку переважання у патологічному процесіневрітіческого компонента вказані порушення локалізуються в дистальнихвідділах верхніх і нижніх кінцівках; якщо превалює поразки корінців,переважають проксимальні парези і негрубі розлади чутливості.
Інфекційні та інфекційно-алергічні ПН та ПРН.
Первинний інфекційний вірусний ПРН Гійена-Барре характеризуєтьсянаступними особливостями. Хворіють діти, як правило, старше 2-3 років.
Захворювання нерідко провокує різні фактори, особливо переохолодженнята ГРЗ. Клінічна картина розвивається частіше гостро (протягом тижня), рідшепідгостро і хронічно (протягом 2-6 тижнів і більше). Захворювання можепочинатися з підвищення температури тіла, головного болю. Головнимневрологічним синдромом є полірадікулоневрітіческій синдром. Упочатку зазвичай з'являються парестезії та болю, потім приєднуються випадіннярухових та чутливих функцій. У переважної частини хворих буваєвисхідний тип ураження; рідше парези виникають одночасно у всіхкінцівках або по низхідному типу. Іноді вони захоплюють тільки ноги, врідкісних випадках - лише руки. Характерна симетричність симптоматики. Крімспінальних нервів у процес дуже часто залучаються черепні нерви,особливо VII, IX, X, XII, рідше V та III, іноді II пари. Особливе місце вклінічній картині займають розлади дихання і серцево-судинніпорушення при залученні в патологічний процес каудальної групичерепних нервів. У спинномозкової рідини у більшості хворих відзначаєтьсябілково-клітинна дисоціація, яка може зберігатися на протязікількох місяців. Приблизно у третини дітей реєструються прискорене ШОЕ іневеликий лейкоцитоз. Можливі пневмонії, в окремих випадках міокардит.
Первинний інфекційний ПРН, форма Маргуліса, відрізняється наявністюсиндрому менінгоміелополірадікулоневріта, що проявляється виникненнямпатологічних рефлексів, тазовими порушеннями по центральному типу,збільшенням у лікворі не тільки рівня білка, а й цитоз. В іншомуклінічна картина ідентична такий при хворобі Гійена-Барре.
Вторинний інфекційно-алергічний ПРН розвиваються як ускладненняекзантемних інфекцій або профілактичних щеплень. Неврологічнісимптоми з'являються у термін від декількох днів до декількох тижнів відпочатку основного захворювання. Клінічна картина первинних і вторинних ПРНідентичні.
Первинні інфекційні та вторинні інфекційно-алергічні ПНР вздебільшого протікають доброякісно і закінчуються повнимодужанням. Розрізняють гострий період (2-4 тижні), відновлювальнийперіод (до 2 років), період резидуальних явищ (після 2 років). Можуть бутилетальні випадки внаслідок бульбарного паралічу, що розвинувся при швидкомупрогресуванні ПРН за типом висхідного паралічу Ландрі.
Інші гострі пн, ПРН. Ці захворювання можуть бути первинними івторинними. Питання про вірусної або мікробної природі первиннихполірадікулоневрітов дуже складний і остаточно не вирішене. Відомо, щонейротропні віруси вражають вибірково нервову систему, наприклад, вірусикліщового енцефаліту. Логічно чекати, що периферичні нерви такожповинні дивуватися певними вірусами не лише вдруге, після їхвпливу на інші тканини, а й первинно.
Дифтерійний полірадікулоневріт.
Дифтерійний ПРН - викликається ураженням корінців і периферичнихнервів дифтерійним токсином. Дифтерійний токсин фіксується в основному впериферичної нервової системи. Страждають переважно передні корінці такорінцеві нерви, менше - більш дистальні відділи. Виникає сегментарнадемієлінізація без залучення до процесу осьового циліндра, ніж можнапояснити регрес паралічів.
Ранні паралічі розвиваються одночасно або через короткі проміжкичасу після перших, звичайно важких проявів дифтерії. Вони виникаютьпоблизу від первинного інфекційного вогнища в результаті безпосередньогоконтактного зв'язування токсину нервовими гілочками, що знаходяться вуражених тканинах.
Пізні паралічі розвиваються через 1-2 місяці після початкузахворювання. За широко прийнятому думку, вони виникають унаслідокпроникнення нейротоксин через кров. Однак і пізні паралічілокалізуються в зонах, близьких до місцевого осередку дифтерії.
Поразка периферичних нервів при дифтерії може мати обмеженийхарактер мононеврітов або ж поширених поліневритів. Примононеврітіческіх формах виявляється залучення в патологічний процес
IX, X, XII пар черепних нервів, іноді страждає і діафрагмальний нерв, зможливим паралічем діафрагми. Спостерігається аспіраційна пневмонія, якавиникає в результаті анестезії зіва, гортані, паралічу надгортанника,дисфагія.
При ранніх формах часто уражаються серцеві гілки блукаючого нерва,з'являється брадикардія, потім тахікардія, аритмія; виникають зміниміокарда (причина можливої раптової смерті). Трохи пізніше можутьприєднатися паралічі очних м'язів. Найчастіше вибірково уражаютьсяволокна VIII пари черепних нервів, що йдуть до акомодаційні м'язам, головнимчином m. ciliaris. Клінічно це виражається в порушенні процесу читанняпри збереженні реакції зіниць на світло, рідше спостерігається ураженнявідводить і блоковідного нервів.
Поліневрітіческая форма розвивається зазвичай через кілька тижнівпісля гострого періоду, тобто в період згасання інфекцій. Їй можепередувати стадія мононеврітов або ж вона виникає самостійно.
Можна виділити дві основні форми дифтерійного поліневриту: аміотрофічнийі псевдотабетіческую, або атактіческую. При першому основними симптомамиє мляві паралічі кінцівок, іноді поширюються на м'язи шиїі тулуба; сухожильні рефлекси звичайно зникають. Нерідко до руховимсимптомів приєднуються різної вираженості розлади поверхневої таглибокої чутливості, але болю відсутні. При псевдотабетіческойформі паралічі відступають на задній план, а в картині хвороби переважаютьрозлади координації у вигляді локомоторна і статичної атаксії івідсутності сухожильних рефлексів. Нерідко єдиним симптомомполіневриту є відсутність колінних і ахілових рефлексів. Загальнатривалість дифтерійного поліневриту коливається від декількох місяцівдо року і більше. Відновлення йде швидше при атактіческіх і повільнішепри паралітичний формах. Прогноз стає виключно серйозним приураженні блукаючого і діафрагмального нервів.
Грипозний поліневрит. Можливість проникнення вірусу грипу впериферичні нерви не доведена. Ознаки токсичного (набряк, стази,плазморагіі) ураження виявлялися в периферичних нервах хворих,померлих від грипу. Однак, описані справжні поліневрити, що розвиваютьсязвичайно через 7-14 днів, іноді раніше, після гострого періоду грипу.
Розвитку поліневриту передують традиційні прояви грипу.
Потім протягом декількох днів - 1-2 тижнів, виникнення ознак залученняпериферичних нервів. З'являються відчуття оніміння та болі в дистальнихвідділах кінцівок з поступовим поширенням на проксимальні.
Найбільш характерні сенсорні форми без парезів, зі зниженням рефлексів іповерхневих видів чутливості по поліневрітіческому типу привідносної збереження глибокої чутливості. Іноді виявляютьсялегкі мляві тетрапарез з чутливими порушеннями по дистальному типу.
Відзначають і вегетативні порушення: сухість чи вологість шкіри кистей іпідошов, похолодання кінцівок, зміна шкірної температури. У кровівідзначається прискорення ШОЕ, збільшення числа лейкоцитів, частіше без змінискладу формених елементів.
Стан хворих поліпшується вже на 2-3 тижні захворювання.
Відновлення функцій зазвичай займає не більше 1-2 міс. За цей час всіклінічні прояви можуть згладитися і залишаються лише легке зниженнячутливості і гіпорефлексія.
ботулінічного поліневропатія супроводжується ураженням рядурухових функцій, але місцем дії мікробних токсинів є ненервові стовбури, а зони закінчень нервових волокон.
ботулінічного отрута - найсильніший з отрут, завжди смертельний призіткненні з мозком. Однак, при прийомі всередину отрута не проникає вцентральну нервову систему, тому що не долає гематоенцефалічнийбар'єр. Місцем дії ботулінічного токсину залишається лише зона нервово -м'язової передачі. Ботулінічного поліневропатія - не ускладненнязахворювання, а його прояв. Це по суті первинна поліневропатія,яку довгий час помилково відносили до токсичних енцефаліту, а воснові описуваного раніше «бульбарного синдрому» (а насправдіполіневропатіческого) лежить медіаторних нервово-м'язовий дефект.
Клінічні прояви починаються вже через кілька годин післявживання недоброкачественних консервів, ковбас, в яких розмножуєтьсябактерія ботулізму. З'являється блювання, пронос, болі в животі, сухістьслизових оболонок і шкіри. У скоре приєднуються параліч акомодації,рефлекторна нерухомість, розширення зіниць, диплопія, розладифонації, ковтання, слабкість м'язів шиї. При відсутності адекватного лікування в
50-60% випадків наступає смерть.
починається регрес симптомів зазвичай закінчується повнимодужанням.
У початковій стадії хвороби вирішальним фактором для діагностики служитьдослідження крові для виявлення токсину і його типу за допомогою біологічноїпроби на мишах. Брати кров у хворих треба до введення антитоксичноїсироватки. Доцільно досліджувати продукти блювотні маси хворого.
Диференціальний діагноз слід проводити з деякими енцефаліту,іншими поліневропатії. Особливий інтерес представляє диференціальнийдіагноз із міастенію, що виявляється синдромом «бульбарного паралічу».
Коллагенозние поліневрити (поліневрити імунних комплексів). Цегрупа захворювань пов'язана з патологією сполучної Такна, яка, зодного боку, становить важливу частину судинної стінки, а з іншого --входить до складу нервових стовбурів і оточують їх. У зв'язку з цим колагенозинерідко супроводжуються ураженням периферичної нервової системи.
Периферична нервова система при вузликовому периартеріїт залучається допроцес у 25-27% спостережень, частіше хворіють особи чоловічої статі. Поліневритипри вузликовому периартеріїт протікають, як правило, як множинніасиметричні мононевріти, або як поетапні множинні мононевріти.
Клінічна картина поліневриту при вузликовому периартеріїт нерідкодебютує як поліневроміозіт: з'являються стріляють, пекучі, частонестерпні болі в м'язах і фіброзних тканинах. Болі можуть передуватирухових порушень, але зазвичай вже у своєму початку неврит єзмішаним і протікає з руховими і чутливими порушеннями. Найчастіше зрізною послідовністю і асиметрично уражаються сідничий,великогомілкової, серединний і ліктьової нерви. Нерідко зустрічаєтьсяпереважне ураження руки на одній стороні і ноги на іншу. Описановипадки розвитку поліневриту за типом висхідного паралічу Ландрі.
поліневрити при системному червоному вовчаку спостерігаються у 10-13%хворих. Ураження нервової системи при цій хворобі обумовлено змінамимезенхімной тканини, головним чином, судин центральної та периферичноїнервової системи.
Зазвичай на тлі підгострого і хронічного перебігу системного червоногововчака з високою активністю процесу, під час одного загостренняпоступово розвиваються симптоми ураження корінців і периферичних нервів.
З'являються відчуття поколювання, печіння, повзання мурашок в дистальнихобластях кінцівок. Ці відчуття не супроводжуються болями і вираженимируховими розладами. Відзначаються симетричні порушенняпереважно поверхневих видів чутливості в дистальних відділах,Зрідка
