Історія хвороби - Дерматовенерологія (Склеродермия )

I. Загальні відомості.

Османов Мурад Абдулаевіч, 15 років, учень СШ № 6, що проживаєза адресою: п. Енем, вул. Чкалова 18 кв. 9, 25.03.98 р. вступив достаціонар Краснодарського крайового шкірно - венерологічного диспансеру здіагнозом при надходженні: вогнищева склеродермія.

Остаточний діагноз: Осередкова склеродермія. Бляшкової форма.

Стадія ущільнення.

II. Скарги хворого.

Хворий скаржиться на наявність плям, що завдають йому тількикосметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивнихвідчуттів.

Скарги з боку інших систем і органів відсутні.

III. Анамнез даного захворювання.

Anamnesis morbi.

Вважає себе хворим з вересня 1997 р., коли помітив, що наобмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадативолосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, щоніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 смв діаметрі. Провокуючі фактори (стрес, гострі та хронічніінфекційні хвороби, фізичні та хімічні подразники), якімогли б бути причиною початку даного захворювання, хворий вказати неможе. Наприкінці листопада звернувся в краєву клінічну лікарню, де йогонаправили в ККВД. Був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшовамбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хілак - форте, мезим - форте)протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку кожного дефекту не спостерігалося
. У березні 1998 р. випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями (два - на передній поверхні лівої гомілки, одне - в правій поперековійобласті та одне - на животі, біля пупка) яскраво - червоного кольору розміромз монету, що змусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонарякого він і був госпіталізований 25.03.98 р.

IV. Анамнез життя.

Anamnesis vitae.

Народився в термін від друга, нормально протікала вагітності.
Вродженої патології не має. Росте і розвивається відповідно до підлогоюі віком. З дитячих інфекцій переніс вітряну віспу, часто хворіє ГРЗ
.

Травм і операцій не було. Гемотрансфузії заперечує.

Вредных звичок не має.

Туберкульоз, ЗПСШ, вірусний гепатит, пухлини, малярію у себе іродичів заперечує.

алергічних реакцій не було.

Спадковий анамнез не обтяжений.

У контакті з інфекційними хворими не був.

Алергічні реакції не зазначає.

Соціальний анамнез благополучний.

V. Результати об'єктивного дослідження.

1. Загальне дослідження.

Status praesens objectivus.
А. ЗАГАЛЬНИЙ ВИГЛЯД ХВОРОГО. Стан хворого задовільний. Положенняактивне. Свідомість ясна. Температура тіла 36,7 (С. Статураправильне, зниженого харчування. Зріст 160 см, вага 45 кг. Шкірні покриви і видимі слизові чисті матового кольору, вологі. Крововиливу, висипкиі рубці на шкірі і слизових оболонках, вільних від основногопатологічного вогнища, відсутні. Підшкірно-жирова клітковина слабковиражена. Лімфатичні вузли не видно. Пальпації доступніпіднижньочелюсних, пахвові, пахові лімфатичні вузли. Вони звичайноїформи і величини, безболісні, неспаянни з оточуючими тканинами.
Мускулатура розвинута середньо. Атрофії м'язів при огляді не виявлено.
Деформацій, асиметричності, болючості при пальпації лицьового,мозкового черепа немає. Форма грудної клітки конічна. Деформацій,переломів немає. Патологічних викривлень хребта, деформації кістоктазу немає. Суглоби безболісні при активних і пасивних рухах,конфігурація їх не змінено.

Б. ОРГАНИ ДИХАННЯ. Дихання через ніс не складно. Тип диханнязмішаний. ЧДД 22 за хвилину. Форма грудної клітки нормостеніческая,деформацій немає, при пальпації безболісна, права і ліва половинирівномірно беруть участь в акті дихання. Перкуторно - ясний легеневої звук.
Аускультативно вислуховується везикулярне дихання, хрипів немає.

Висота стояння верхівок:

- спереду, з обох сторін: на 3 см вище ключиці

- ззаду: на рівні IIV шийного хребця

Ширина полів Кренінга - 4 см.

Нижні межі легень
:

В. Серцево-судинна система.

Видимих випинань і пульсації в ділянці серця немає.

Пальпаторно. Верхівковий поштовх розташовується в V міжребер'ї на
1,5 см досередини від серединно-ключично лінії. Серцевий поштовх невизначається. Епігастральній пульсації немає.

Перкуторно. Межі відносної й абсолютної серцевої тупостіне змінені.

Ширина судинного пучка - 6 см.

Поперечник серця - 11 см.

Конфігурація серця не змінена.

Аускультативно. Тони серця гучні, ритмічні. Частотасерцевих скорочень 84 ударів за хвилину, патологічні шуми невислуховуються.

Пульс ритмічний, нормального наповнення і напруження, 80 ударівза хвилину. АТ - 120/70 мм.рт.ст.

Г. Травної системи.

шлунково-кишкового тракту

Огляд. Мова вологий, чистий. Слизова оболонка внутрішніхповерхонь губ, щік, неба, зів нормальної забарвлення. Мигдалини НЕзмінені. Запах з рота звичайний.

Форма живота звичайна. Живіт симетричний, не роздутий. Видимаперистальтика і антіперістальтіка шлунка та кишечника відсутня.
Грижового випинань немає. Рівномірно бере участь в акті дихання. Венозніколатералі відсутні.

Пальпація. При поверхневій пальпації живіт м'який,безболісний, зон підвищеної шкірної чутливості немає, розбіжностім'язів черевного преса, феномен «м'язової захисту», грижі, поверхневорозташовані пухлини не визначаються; симптом Щоткіна - Блюмберганегативний.
. Печінка, селезінка

Печінка пальпується біля краю реберної дуги: край гострий,поверхня гладка, безболісна. Розміри печінки по Курлову 9см-8см-7см
.

Жовчний міхур не пальпується.

Селезінка не пальпується. Перкуторно: довжині - 7 см,поперечник - 5 см.

Д. Сечостатеві органи.

При огляді поперекової області почервоніння, припухлості,болючості не виявлено. Напруження поперекових м'язів немає. Симптомпокалачіванія від'ємний з обох сторін. Нирки, сечовий міхур непальпуються. Дизуричні розладів немає.

Е. Ендокринну i нервову системи.

Первинні та вторинні статеві ознаки відповідають статтю і віком.
Порушення росту немає. Частини тіла пропорційні. Щитовидна залоза невидно і не пальпується.

Первинною патології з боку нервової системи та органів чуттяне виявлено.

Патології за результатами об'єктивного дослідження не виявлено.

2. Спеціальне дослідження.

Status specialis.

Шкірно - патологічний процес носить розповсюджений,асиметричний характер, розташовується: на животі праворуч, біля пупка; вправої поперекової області; на передньо поверхні лівого стегна; напередньої поверхні лівої гомілки, представлений плямами.

На передній поверхні живота, праворуч від пупка розташоване пляма
, Розміром з п'ятирублеву монету, округлої форми, воскоподібним - жовтогокольору, з бузковим обідком по периферії (товщиною 1.5 см). Пляма непідноситься над поверхнею шкіри. На ділянці поразки малюнок шкіризгладжений, шкіра щільно прилягає до підлягає тканин, не збирається ускладки, характеризується дерев'янистих отвердененіем. Волосся у вогнищівідсутні, немає сало - і потовиділення. Шкірна чутливістьвідсутня. Суб'єктивних відчуттів немає.

У поперекової області, на правому боці локалізується сірувато --жовте, різко обмежене лілово - рожевим «бордюром», що не маєкожного малюнка, гладке, щільне, як картон, овальне пляма 2 см вдіаметрі, злегка піднімається над поверхнею тіла. Волосся, секреціясальних і потових залоз, всі види чутливості у вогнищі ураженнявідсутні.

На передньо поверхні лівого стегна знаходиться шкірно --патологічний процес у вигляді гладкого, блискучого, кольору слонової кісткищільної консистенції (але більш м'якого, ніж інші), правильної форми,кільцеподібної плями діаметром 6 см, спаяні з підлеглими тканинами і нещо виступає над рівнем навколишньої шкіри. На периферії бляшки єфіолетового кольору зона (шириною 0.5 см) у формі кільця, поступовощо переходить в нормальну шкіру. Шкіра центральній частині вогнища з працеюзбирається в складку. У зоні бляшки не спостерігається волосяний покрив, зникмалюнок шкіри, припинилося сало - і потовиділення, зниженачутливість шкіри, хворий іноді відчуває легкий свербіж.

На передній поверхні гомілки видно ще дві плями неправильноїформи, розмірами 2 х 3 см і 3 х 4 см, жовтувато - сіруватого кольору, збузковими обідками по периферії. Бляшки кілька підводяться надповерхнею тіла. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений. Шкірадерев'янистої густини, що не збирається в складки. В області плямивідсутні волосся, знижена секреція сальних і потових залоз, ослабленашкірна чутливість, відчуваються парестезії.

3. Лабораторні дослідження.

А. Загальний аналіз крові 26.03.98 р.

| Еритроцити | 4.75 |
| | Т/л |
| Гемоглобін | 142 г/л |
| Кольоровий показник | 0.9 |
| Тромбоцити | 300000 |
| Лейкоцити | 6.5 Г/л |
| Базофіли | --- |
| Еозинофіли | 3% |
| Нейтрофіли: Міелоц. | --- |
| Юні | --- |
| | 4% |
| Палочкоядерные | |
| | 65% |
| Сегментоядерние | |
| Лімфоцити | 26% |
| Моноцити | 6% |
| ШОЕ | 10 мм/год |

Б. Загальний аналіз сечі 26.03.98 р.

колір світло жовтийреакція кислапитома вага 1021прозорість немаєбілок немаєцукор немає

Мікроскопія осаду.

1. Епітеліальні клітки

7. Плоскі 1-1-2

1. Лейкоцити 2-3-3

1. Еритроцити 0-1-0

1. Слиз +

1. Бактерин +

В. МОР 26.03.98 р.

негативна

Г. Кал на яйця глистів 26.03.98 р.

яйця глистів не виявлені

В результаті проведених лабораторних досліджень патології виявлено небуло.

4. Остаточний діагноз.

На підставі скарг - на наявність плям, що завдають тільки - лишекосметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивнихвідчуттів; анамнезу даного захворювання - хворіє з вересня 1997 р., колипомітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівогостегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо --рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірахі до листопада досягла 5 см в діаметрі. У ККВД був поставлений діагноз --вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м,хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвиткукожного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випало волосся, а потімз'явилися нові чотири плями яскраво - червоного кольору розміром з монету, щозмусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонар якого він і бувгоспіталізований 25.03.98 р.; проведеного диференціального діагнозу зкаплевидної формою обмеженою склеродермії (хвороба білих плям подібна збляшкової формою вогнищевою склеродермії округлими, овальними, різкоокресленими, гладкими, блискучими плямами щільної консистенції, якіможуть злегка підніматися над рівнем навколишньої шкіри або, навпаки,кілька западати, наявністю бузкового обідка навколо плями - віночкапериферичного росту. В області ураження при обох формах вогнищевоюсклеродермії згладжений малюнок шкіри, відсутні волосся, знижується секреціясальних і потових залоз, шкірна чутливість, хворі можуть відчуватипочуття стягання, парестезії, незначний свербіж. Але на відміну відбляшкової форми плями при каплевидної формі вогнищевою склеродерміїхарактеризуються більш дрібним розміром - діаметр 3 - 10 мм, фарфоро --білим кольором (воскоподібним - жовтий у стадії ущільнення), меншоющільністю - тестоватая консистенція (дерев'яниста консистенція,спаяність з підлеглими тканинами, неможливість зібрати пляма в складки)
, Вони нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, утворюючи великівогнища фестончатими обрисів, у вигляді мозаїки. Різниться і характерналокалізація: бляшкової форма - бокові поверхні тулуба, спина,поперек, кінцівки, обличчя; плямиста форма - шия, плечі, верхнячастину грудей або спини, слизова оболонка рота, статеві органи. Крімтого при хворобі білих плям відсутній стадійність процесу, характернадля бляшкової форми: зокрема зміна кольору бляшок в залежності відстадії) можна поставити остаточний клінічний діагноз:

Склеродермия. Бляшкової форма. Стадія ущільнення.

5. Лікування.

8. Активне виявлення і санація вогнищ інфекції: хронічні синусити, тонзиліт, каріозні зуби, інфекційні та паразитарні захворювання кишечнику та жовчовивідних шляхів.
9. Повноцінне харчування з достатнім вмістом тваринних білків, рослинної олії, овочів, фруктів.
10. Антибіотики.
Пеніцилін, фузидин - натрію, еритроміцин, гризеофульвін.

Пеніцилін здатний розширювати кровоносні судини, що необхідно,тому що в процесі патогенезу склеродермії відбувається спазм судин,приводить поряд з іншими факторами до розвитку патології кровоноснихсудин; гальмує надлишковий синтез проколлагена; маєпротизапальну дію. Крім того пеніцилін під час свогорозпаду утворює один із проміжних продуктів - пеніциламін, якийє продуктом обміну сполучної тканини. Пеніціллінотерапія більшеефективна в стадії набряку, її добре поєднувати з введенням склоподібноготіла.

Пеніцилін: по 200000 - 300000 через 3 - 4 години, в/м; на курс від
10000000 до 30000000 ЕД.

фузидин - натрію: по 0,5 г чотири рази на день протягом трьох днів,а потім 1-2 тижні по 0,5 два рази на день.

Еритроміцин: по 0.25 г 4 рази на добу.

Гризеофульвин: всередину по 4 - 6 табл на добу протягом місяця.

Rp. : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД

D. t. d. № 12

S. Розчинити вміст флаконав 2 мл 0.5% розчину новокаїну, вводитиу м'язи по 200000 ОД 6 разів на добу.
11. Засоби, що впливають на тканинний обмін.
Ферментні препарати.

Лідаза, ронідаза.

Містять фермент - гіалуронідазу, активність якого присклеродермії різко знижена. Викликають розпад гіалуронової кислоти,що є «цементуючим» речовиною сполучної тканини, до глюкозаміна іглюкуронової кислоти, зменшуючи тим самим її в'язкість. У кінцевому підсумкузбільшується проникність тканин і полегшується рух рідин уміжтканинних просторах.

Лідаза: по 1 мл (вміст флакона - 0.1 г - 64 УЕрозчиняють в 1 мл 0.5% розчину новокаїну) підшкірно або внутрішньом'язовощодня або через день (20 - 30 ін'єкцій); можна проводити кількакурсів з перервою 3 - 4 місяці.

Ронідаза: застосовують місцево, у вигляді аплікацій - 0.5 г порошкунаносять на серветку, зволожену стерильним фізіологічним розчином натріюхлориду, покривають вощеною папером і фіксують на ураженій ділянцібинтом на період до 18 годин, протягом 2 тижнів; за показаннямиповторюють 2 - 3 цикли з перервою 3 - 4 дні.

Препарати гіалуронідази можна вводити безпосередньо у вогнищапоразки методом електрофорезу, за допомогою ультразвуку, а також у виглядіпідшкірних обколюванні.

Трипсин кристалічний: по 10 мг в 2 мл ізотонічногорозчину натрію хлориду в/м щодня або через день (10 - 15 ін'єкцій),одночасно електрофорез розчину трипсину на вогнища ураження.

Rp. : Trypsini crystallisati 0.005

D. t. d. № 6 in amp.

S. Вводити в/м по 2 ампули,попередньо розчинивши в 2 мл 0.9
% NaCl

Вітаміни.

В1, В2, В5, В6, В12, В15, Е, А, С, РР, аевіт, діпромоній
, Біотин, карнітину хлорид.

Тіамін (віт. В1): входить до складу низки ферментів ібере участь у вуглеводному обміні, у процесах декарбоксилювання (--кетокислот та синтезу ацетил - коензиму А. Є основною частиноюмолекули кокарбоксилази, яка сприяє декарбоксилюванняпіровиноградної кислоти (бере участь у вуглеводному обміні). Перетвореннятіаміну в кокарбоксилазу відбувається шляхом його фосфорилювання. Надаєтакож вплив на білковий і жировий обмін, бере участь у регулюванніводного обміну.

Rp. : Sol. Thiamini bromidi 3% - 1ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити по 1 мл в/м 1 раз на день.

Рибофлавін (віт. В2): при надходженні в організмвзаємодіє з АТФ і утворює флавінмононуклеотід і флавінаденіннуклеотид. Останні є кофермент?? ми флавінпротеінов і беруть участь уперенесення водню та регулюванні окисно - відновнихпроцесів. Бере участь у процесах вуглеводного, білкового іжирового обміну; стимулює ріст і регенерацію тканин.

Rp. : Tab. Riboflavini 0.005 № 50

D. S. Приймати по 1таблетці 2 рази на день.

Кальцію пантотенат (віт. В5): входить до складу коензиму
А, який відіграє важливу роль у процесах ацетилювання та окислення.
Бере участь у вуглеводному і жировому обміні, у синтезі ацетилхоліну. Перебуваючив корі надниркових залоз, стимулює утворення кортикостероїдів.

Rp. : Sol. Calcii pantothenatis 20%
- 2 ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в/м по 1 - 2 мл 1 раз на день.

Піридоксин (віт. В6): вступаючи в організм,фосфорилюється, перетворюється на піродсаль - 5 - фосфат і входить до складуферментів, що здійснюють декарбоксилювання і переамінуванняамінокислот. Бере активну участь в обміні триптофану, метіоніну, цистеїну
, Глютамінової та інших амінокислот. Грає також важливу роль в обмінігістаміну, бере участь в процесах жирового обміну.

Rp. : Tab. Pyridoxini 0.005 № 50

D. S. Приймати внутрішньо по 1 - 2 таблетки

2 - 3 рази на день.

Ціанокобаламін (віт. В12): є фактором росту,необхідний для нормального кровотворення і дозрівання еритроцитів;бере участь у синтезі лабільних метильних груп і в утворенні холіну,метіоніну, креатину, нуклеїнових кислот; сприяє накопиченню веритроцитах сполук, що містять сульфгідрильні групи; надаєсприятливий вплив на функцію печінки та нервової системи, на обмінвуглеводів і ліпідів. Активує згортаючу систему крові. Підсилюєпроцеси регенерації в тканинах.

Rp. : Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1ml

D. t. d. № 10 in amp.

S. Вводити в/м по 1 мл 1 раз на 2 дні.

Кальцію пангамат (віт. В15): покращує ліпідний обмін,підвищує засвоєння кисню тканинами, підвищує вміст креатинфосфату вм'язах і глікогену в м'язах і печінки, усуває явища гіпоксії,чудово розширює судини, поліпшує мікроциркуляцію.

Rp. : Calcii pangamatis 0.05 obductas
№ 100

D. S. Приймати всередину по 2таблетки

3 рази на день.

Нікотинова кислота (віт. РР): є простетичноїгрупою кодегідрази I (діфосфопірідіннуклеотіда - НАД) і кодегідрази II

(тріфосфопірідіннуклеотіда - НАДФ), які є переносникамиводню та здійснюють окислювально - відновні процеси.
Покращує вуглеводний обмін. Надає судинорозширювальну дію,стимулює еритропоез, нормалізує трофіку, покращує периферичнийкровообіг, має антиоксидантні властивості ігіпохолестеринемічну активністю.

Призначають нікотинову кислоту всередину по 0.05 г 3 - 4 рази на добу до
20 днів або в/м 1% розчин натрію нікотинат по 5 - 10 мл 1 раз на добу (
10 - 15 днів).

Rp. : Tab. Acidi nicotinici 0.05 №
50

D. S. Приймати всередину по 1таблетці

3 - 4 рази на добу
.

Токоферолу ацетат (віт. Е): є синтетичнимпрепаратом вітаміну Е; бере участь в окисно - відновнихпроцесах; активний антиоксидант, захищає від окисних змінрізні речовини, в тому числі ненасичені жирні кислоти, вітамін С,провітамін А; гальмує обмін білків, нуклеїнових кислот, стероїдів.
Стимулює тканинне дихання, зменшує потребу тканин у кисні,бере участь в обміні білків, жирів, вуглеводів, стероїдних гормонів,нормалізує функцію статевих залоз, зміцнює судинну стінку, маєкапіллярорасшіряющім, протизапальну, протівотромбозним дією
.

Призначають токоферолу ацетат внутрішньо по 1 - 2 капсули (0.5 мл 20%розчину) 2 - 3 рази на день або по 20 - 40 крапель 5%, 10%, 30%,розчину в олії 3 рази на день, а також в/м (в підігрітому вигляді) по 1 мл
5%, 10%, 30% масляного розчину 1 раз на день або через день, на курслікування 25 - 30 ін'єкцій.

Аевіт (масляний розчин, що містить в 1 мл аксерофтолацетату (віт. А) 35 мг (близько 100000 МО) і токоферолу ацетату (віт. Е
) - 100 мг): токоферолу ацетат підсилює дію ретинолу. Призначають --по 1 капсулі (0,2 г) 2 - 3 рази на день або по 1 мл в м'яз; місцево --добовлять в мазі для фонофорез (жири, що складають основу повинні бутисвіжі, тому що при прогорканіі їх ретинол і токоферолу ацетат руйнуються
.

Тігазон (циклічний ретиноїди, синтетичний аналог віт.
А пролонгованої дії): стабілізує проміжній обмінмезенхімальних клітин і колагену. Призначають - 50 - 75 мг на добуПротягом 10 - 15 днів.
Препарати, що містять фосфор.
Кислота аденозинтрифосфорная: бере участь у багатьох процесах обмінуречовин, при взаємодії з актоміозіном розпадається на АДФ інеорганічний фосфат, при цьому звільняється енергія. Експериментальнодоведено, що під її впливом посилюється коронарний, мозковийкровообіг, поліпшується периферичний кровообіг, нормалізуєтьсятрофіка тканин.

Призначають в/м по 1 мл 1% розчину щоденно (до 30 ін'єкцій).

Rp. : Sol. Natriiadenosintriphosphatis 1% - 1 ml

D. t. d. № 30 in amp.

S. Вводити в/м по 1 ампулі

Гормони кори надниркових залоз. Глюкокортикостероїди та їх синтетичніаналоги.

Преднізолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон.

Застосовують, як правило, при системній склеродермії. Хворимобмеженими формами склеродермії призначати глюкокортикостероїдинедоцільно (А. П. Монахова, 1982). Їх можна тільки впочатковій стадії захворювання. Надають протизапальну,десенсибілізуючу і антиалергічне дію. Мають протишоковихі антитоксичні властивостями. Гальмують розвиток лімфоїдної тканини --імунодепресивні активність, сполучної тканини, у тому числіретикулоендотелію; зменшують кількість тучних клітин, б які є місцемосвіти гіалуронової кислоти; пригнічують активність гіалуронідази ісприяють зменшенню проникності капілярів. Затримують синтез іприскорюють розпад балка.

Призначають внутрішньо по 20 - 40 мг/добу з поступовим зниженням дозидо підтримуючої (не менше 2 - 3 місяців). Одночасно застосовують каліюоротат (Нестероїдний анаболічну речовина, є вихідним продуктомдля біосинтезу урідінфосфата, що входить до складу нуклеїнових кислот,які беруть участь у синтезі білкових молекул, загальний стимулятор обміннихпроцесів) внутрішньо по 0.25 г 2 - 3 рази на день.

Rp. : Tab. Prednisoloni 0.005 № 50

D. S. Приймати всередину по 1таблетці

4 разив день

Rp. : Tab. Kalii orotatis 0.25 № 50

D. S. Приймати всередину по 1таблетці

2 рази на день до їжі

протиотрути і комплексон.

А. Препарати, що містять тіоловою групи. Унітіол.

Б. Комплексоутворюючі з'єднання. Пеніциламін (купреніл,мелкаптіл): пригнічує надлишковий синтез колагену, сприяєгальмування склерозирующих процесів. Впливаючи на синтез і склад колагену,знижує його антигенні властивості, пригнічуючи тим самим розвитокаутоалергічних процесу. Пов'язуючи вільні радикали кисню,обмежує їх пошкоджуюча вплив на клітинні мембрани, що в кінцевомупідсумку обумовлює, протизапальний ефект, зменшує ступіньфіброзірованія. Пригнічує участь Т - хелперів в клітинно - опосередкованихреакціях, в результаті чого знижується здатність В - лімфоцитів допродукції імуноглобулінів, а отже гальмуються аутоімунніреакції. Його поєднання з глюкокортикоїдами і препаратами міді підсилюєпротизапальний ефект.

Призначають внутрішньо по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 рази на добу через 2 - 2.5години після їжі протягом 2 - 3 місяців.
12. Біогенні стимулятори.
ФіБС, алое, склоподібне тіло, Плазмол, гумізоль, нуклеінатнатрію, пілоідін, екстракт плаценти, фітин, гліцерофосфат кальцію,солкосерил, пірогенал, продігіозан, спленін.
13. Низькомолекулярні декстраны.
Поліглюкін, реополіглюкін, гемодез, реомакродекс.

Застосовують при важко протікають формах склеродермії. Видаляютьпатологічні субстанції, що володіють аутоагресивної антигенним дією
, Надають иммунокорригирующая вплив внаслідок звільнення іактивізації рецепторів імунорегуляторних клітинних клонів. Зменшуютьагрегацію формених елементів крові, сприяють переміщенню рідини зтканин в кров'яне русло, у зв'язку з чим підвищують суспензійні властивостікрові, покращують мікроциркуляцію, зменшують її в'язкість, сприяютьвідновленню кровоплину у дрібних капілярах, надаютьдезінтоксикаційну дію.

Призначають: в/в крапельно по 200 - 400 мл 1 - 2 рази на тиждень; 5 - 8вливань на курс.
14. Сердечно - судинні засоби.
Препарати підшлункової залози.

Андекалін (очищений екстракт підшлункової залози свиней
); Ділмінал (препарат, що містить калікреїн (каллігеназу)).

знижують артеріальний тиск, викликають розширення периферичнихкровоносних судин.

Андекалін: призначають по 10 - 40 ОД в/м щодня або через деньпротягом 2 - 4 тижнів (на курс до 1.2 - 1.8 г).

Ділмінал: призначають по 1 - 2 драже 3 рази на добу.

Rp. : Andecalini pro injectionibus 40 ОД
№ 10

D. S. Для внутрішньом'язовихін'єкцій

(10 - 40 ОД на ін'єкцію)
Похідні пурину і піримідину.

Ксантинол нікотинат (компламин): розширює периферичнісудини і покращує периферичний коллатеральное кровообіг. Зменшуючипериферичний опір і посилюючи скорочення серця, сприяєзбільшення хвилинного об'єму.

Призначають всередину по 1 таблетці (по 0.15 г) 3 рази на день.
Похідні ізохіноліну.
Нікошпан: комбінований препарат, до складу якого входять але - шпа інікотинова кислота. Поєднання цих речовин забезпечує підвищенийсудинорозширювальний ефект.

Призначають всередину по 1 таблетці 2 - 3 рази на день після їжі.
Препарати різних хімічних груп.

Галідор: надає міотропну спазмолітичну та судинорозширювальнудію. Діє заспокійливо на центральну нервову систему.

Призначають внутрішньо по 0.1 г 3 рази на день (2 - 3 тижні).
15. Протималярійні кошти.

Хінгамін та ін: надає гальмівну дію на синтез нуклеїновихкислот, на активність деяких ферментів, на імунологічні процеси.

Призначають внутрішньо по 0.25 г 2 рази на день (після обіду і вечері) в першому
10 днів, потім по 0.25 г 1 раз на день, після вечері, всього на курс 17.5 -
25 г.

Rp. : Tab. Chingamini 0.25 № 100

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

2 рази на день
16. Засоби, що діють на афферентную іннервацію.
Відхаркувальні кошти.

Гліцірам: надає протизапальну дію, пов'язане зпомірним стимулюючим впливом на кору наднирників. Може застосовуватисяз ГКС з метою деякого зменшення їх дозування.

Призначають внутрішньо по 0.05 - 0.1 г 2-4 рази на день, за 1/2 години доїжі; курс лікування: 2 - 6 місяців.

Rp. : Tab. Glycyrrami 0.05 № 50

D. S. Приймати всередину по 1 таблетці

4 рази на день за
1/2 години до їжі
17. Блокатори кальцієвих каналів.

Коринфар (ніфедипін), фенігідін, верапаміл.

Надають антиаритмічну, антиангінальну і гіпотензивну дію
. Блокують потенціалозавісімие кальцієві канали і порушують надходженняіонів кальцію всередину клітин. Розширюють периферичні артерії. Вонивиявилися ефективними ще й тому, що при склеродермії має місценадлишок кальцію в клітинах.

Коринфар - призначають по 20 - 50 мг на добу.

Rp. : Dragee «Corinfar» № 100

D. S. Приймати всередину по 2драже

2 рази надень
18. Гемосорбція.
19. Плазмаферез.
20. Обмінні переливання плазми.
21. Бальнео - і фізіотерапія.

Все те, що будь-яким чином розширює кровоносні судини уосередку, покращує мікроциркуляцію, нагнітає кисень до тканин і т.д. Це:

Фонофорез лідазу, йодистого калію, іхтіол, гідрокортизону, аевіта
10% іхтіоловой, 5% теоніколовой мазі, протеолітичних ферментів у 70%розчині димексиду (для однієї процедури потрібно 0.05 г трипсину,хімотрипсину або 0.1 г хімопсіна).

При цьому ультразвук надає протизапальну,розсмоктуючу, що покращує регенеративні, трофічні, обмінні процесидії, підвищує адсорбційні властивості тканин, і підсилюєпроникність шкіри для лікарських речовин (спрямованість діїзастосовуваного медикаментозного засобу повинна по можливості наближатися до терапевтичного ефекту УЗК).

Гарні результати дають 5 - 20 хвилинні аплікації перед сеансомфонофорез препаратів гіалуронідази або 25% розчину димексиду.

Для підвищення ефективності ультрафонофореза шкіру передпроцедурою обробляють етиловим спиртом (або сумішшю його з ефіром),зволожують деякий час гарячою водою, потім втирають у вогнище ураженнямазь з лікарським препаратом. Після озвучування на відповідніділянки тіла накладають на 5 - 6 годин необхідну мазь під компреснимпов'язку. Процедури проводять через день або 2 рази на тиждень (10 - 15сеансів). При необхідності повторні курси призначають через 3 - 5місяців.

Змінне магнітне поле низької частоти.

Механізм його дії пов'язують з виникненням у тканинах з різноюпровідністю вихрових струмів, що сприяє ендогенномутеплоутворення, посиленню місцевого крово - і лімфообігу, обміннихпроцесів, зниження чутливості нервових закінчень, зменшеннюсимптомів запалення.

Застосовують апарат «Полюс - 1», який є джерелом змінного іпульсуючого магнітного поля.

Гелійнеоновое лазерне випромінювання.

Чинить протизапальний ефект, покращує периферичнийкровообіг. Діє на шкірні рецептори, периферичні нерви,викликає активацію обмінних і трофічних процесів, метаболізму БАР,стимулює ряд захисних механізмів (фагоцитоз та ін.), розширює (приекспозиції 5 - 8 хвилин) кровоносні судини.

Застосовують слабоенергетіческое (низькоінтенсивне) випромінювання з довжиноюхвилі 0.632 мкм. Використовуються різноманітні лазерні установки: УЛФ - 01
, «Ягода», ЛГ - 38, ЛГ - 75, ЛГ - 78 та інші, що випромінюютьмонохроматичний, когерентний, поляризований червоне світло.
Застосовувана щільність потужності випромінювання складає 1 -10 мВт/см2,початкова експозиція опромінення варіює від 1 до 3 - 5 хвилин, даліпідвищується до 10 хвилин в залежності від вихідного стану хворого,ступеня активності процесу (при більшій вираженості запальногопроцесу початкова експозиція повинна бути меншою). Курс лікування (14 - 15щоденних процедур) при необхідності повторюють після 6 - 7 - денногоперерви.

Електрофорез лідазу.

діадинамічних струми Бернара.

діатермія (місцева і непряма).

Теплолікування - аплікації парафіну 40 -- 45 0С, лікувальних грязей,озокериту - компрес і коржик накладають на 40 - 60 хвилин, воску.

Викликають приплив крові до тканин.

Оксигенотерапія - підшкірне вдування кисню.

гіпербарична оксигенація з застосуванням барокамер по 40 - 50 хвилинщоденно при тиску 1.5 - 1.7 атм в кількості до 20 сеансів, добре впоєднанні з діпромоніем.

осередкове вплив киснем під тиском 202650 - 303997 Па (2 -
3 атм). Добре в поєднанні з лікувальними грязями і іншими тепловимипроцедурами.

Ванни, 38 - 39 0С, краще лікувальні:сірководневі йодобромнірадонові та ін.

Вогнища ураження можна попередньо змащувати розчином Люголя (препарати йоду всередину не призначають).

Масаж.

Лікувальна гімнастика.

Рефлексотерапія.
22. Зовнішня терапія.

Димексид

4. Уражену шкіру змащують 50% розчином (димексид розчиняють у дистильованої води) 1 - 2 рази на добу щоденно (доза 10 -

15 мл і більше).

Лікування припиняють при регрес ліловою забарвлення , ущільнення іінших проявів (іноді проводять протягом декількох місяців і навіть 2 -
2.5 років). Ефект посилюється при поєднанні димексиду з лідазу.

5. Ефективно поєднання димексиду з мазями:

6. 2.5% гідрокортизонової

7. 0.5% преднізолоновой

8. солкосеріловой

9. троксевазіновой

10. 20% нафталановой

11. 5% теоніколовой

12. бутадіоновой

13. індометаціновой

14. 5 - 10% компламіновой

15. гепаринова

Вогнища ураження попередньо змащують 30% розчиномдимексиду, після чого наносять одну з мазей, або димексид додають усаму мазь в концентрації 15 - 20%.

16. 90% розчин димексиду з вмістом 0.05% дексаметазону - дає активну зменшення ущільнення вогнищ склеродермії.

У всі зовнішні засоби доцільно додавати розчини ретинолу ітокоферолу ацетату в співвідношенні 1/4 - 1/5.

Мазі:

17. актовегін - депротеінізований гемодеріват з телячої крові з низькомолекулярними пептидами і дериватами нуклеїнових кислот; активує клітинний метаболізм шляхом збільшення транспорту та накопичення глюкози і кисню, посилення внутрішньоклітинної утилізації, що прискорює метаболізм АТФ і підвищує енергетичні ресурси клітини, покращує кровопостачання.

18. солкосерил --екстракт крові великої рогатої худоби; покращує трофіку шкіри, обмінні процеси, прискорює регенерацію тканин.

19. «Оксікорт» - містить окситетрацикліни ацетату 1% і гідрокортизону ацетату 1%; поєднує пртівомікробное дію антибіотика з протизапальною дією гідрокортизону

20. «Гіоксізон» - містить окситетрацикліни гідрохлориду 3% і гідрокортизону ацетату 1%

Призначають при появі на трофічних змін шкірітріщин, некрозу, виразок.
23. Санаторно - курортне лікування.

Сочі, Мацеста, П'ятигорськ, Серноводська, Кемері, Цхалтубо,
Хадижі, Усть - Килим і ін.

6. Прогноз.

Прогноз сприятливий, достовірних випадків переходу обмеженоюформи склеродермії в системну не описано.