Лімфогранулематоз

План реферату

| 1. Коротка історія, етіологія, субстрат хвороби | 3 |
| 2. Основні клінічні ознаки захворювання | 7 |
| 3. Основні дослідження дозволяють встановити діагноз | 9 |
| 4. Променеві методи діагностики | 11 |
| 5. Способи лікування | 18 |
| 6. Променеві методи лікування | 19 |
| Список використаних джерел | 25 |

1. Коротка історія, етіологія, субстрат хвороби

Лімфогранулематоз - первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи.
Процес виникає уніцентрічно і поширюється метастатичним шляхом. У
1832 Ходжкін описав 7 хворих з ураженням лімфатичних вузлів іселезінки. Назва "хвороба Ходжкіна" запропонував Уілкс в 1865 році.

зустрічальність

Лімфогранулематоз властива "двогорбий" вікова кривазахворюваності: підвищення в осіб старше 50 років, характерне взагалі для всіхпухлин, і у віковій групі 16-30 років. Лімфогранулематоз зустрічається в
3 рази частіше в сім'ях, де вже були зареєстровані такі хворі, запорівняно з сім'ями, де їх не було. Однак матері, хворілімфогранулематозом, народжують здорових дітей. Чоловіки становлять 60-70%хворих лімфогранулематозом. Але при Нодулярний склерозі співвідношенняпідлог зворотне.

Етіологія

Етіологія остаточно не ясна. Деякі вважають, що лімфогранулематозасоційований з вірусом Епштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клітин
Березовського-Штернберга знаходять генетичний матеріал цього вірусу. Генезклітин, які патогномонічні для лімфогранулематозу, тобто клітин
Березовського-Штейнберга - не ясний. Це багатоядерні клітини, які несутьна своїй поверхні антигени характерні як для лімфоїдного паростка, так ідля моноцітоідного паростка.

Патологічна анатомія

Субстратом лімфогранулематозу вважається поліморфноклеточная гранульома,утворена лімфоцитами, ретикулярних клітинами, нейтрофілами,еозинофілами, плазматичними клітинами і фіброзної тканиною.
Лімфогранулематозная тканина на початку утворює окремі дрібні вузлики всерединілімфатичного вузла, а потім, прогресуючи, витісняє нормальну тканину вузлаі стирає його малюнок. Гістологічної особливістю лімфогранульома єгігантські клітини Березовського-Штернберга. Це великі клітини діаметром 25мкм і більше (до 80мкм), що містять 2 і більше овальних або круглих ядра.
Ядра часто розташовуються поруч, створюючи враження дзеркальногозображення. Хроматин ядер ніжний, розташований рівномірно, ядерце велике,чітке, в більшості випадків еозинофільні.
| | Обов'язково присутні клітини Reed-Sternberg, але при |
| Лімфоїдне | цьому вони оточені великою кількістю лімфоцитів. |
| переважання | еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити, а також |
| | Плазматичні клітини нечисленні або відсутні. |
| | Виражених вогнищ склерозу і некрозу не спостерігається. |
| | Клітин Березовського-Штернберга мало. Це не типові |
| | "Діагностичні" форми. А більш дрібні клітини з широкою |
| | Світлої цитоплазмою, дволопатеве ядром, з ніжним |
| | Хроматином і невеликим нечітким ядерцем. Цей тип |
| | Прогностично більш сприятливий. Багато хто вважає, що |
| | Тут є дуже гарна реакція імунної системи. |
| Нодулярний | Обов'язково повинні бути клітини Reed-Sternberg. |
| склероз | Утворюються правильні тяжі колагену, що ділять |
| | Пухлинну тканина на ділянки округлої форми. Пухлинна |
| | Тканину в центрі вузлика може складатися з зрілих |
| | Лімфоцитів, серед яких розташовуються особливо великі |
| | Клітини Штернберга з широкою пінявою цитоплазмою і |
| | Безліччю дрібних ядер. |
| Змішано-Клето | Морфологічно найбільш близький до класичного опису |
| чний варіант | Штернберга. Клітки дуже поліморфні, можна бачити |
| | "Діагностичні" клітини Березовського - Штернберга, |
| | Еозинофільні, нейтрофільні лейкоцити, лімфоцити, |
| | Плазматичні клітини, реактивні гістіоцити |
| | (Епітеліоїдних клітини), фібробласти, тяжі дифузного |
| | Фіброзу. Клітинні скупчення і ділянки склерозу зазвичай |
| | Розташовані нерівномірно, що надає тканинним |
| | Розростання строкатий вигляд. Зустрічаються вогнища некрозу. |
| Лімфоїдне | дуже велика кількість клітин Reed-Sternberg, між |
| виснаження | якими знаходяться невеликі вкраплення лімфоцитів. |
| | Дифузний склероз супроводжується різким переважанням |
| | Розростань грубий тяжів волокнистої сполучної |
| | Тканини з випаданням аморфних білкових мас. |

При прогресуванні захворювання з вогнищ ураження зникають лімфоцити,що наочно відображається в зміні гістологічних варіантів, які, всуті, є фазами розвитку захворювання. Найбільш стабільний варіантНодулярний склерозу.

Класифікація

Прогностически наявність цих ознак інтоксикації є поганим.
Ранніми ознаками несприятливого перебігу хвороби є
"біологічні" показники активності. До біологічними показникамивідносяться:

. збільшення ШОЕ більше 30 мм/год,

. підвищення концентрації фібриногену понад 5 г/л,

. альфа-2-глобуліну більше 10г/л,

. гаптоглобіну більше 1.5 мг%,

. церрулоплазміна більше 0.4 одиниць екстинкції.
Якщо хоча б 2 з цих 5 показників перевищує зазначені рівні, токонстатується біологічна активність процесу.

Виділення гістологічних варіантів не суперечить уявленню проморфологічної динамічності хвороби і в той же час допомагає прогнозом,тому що існує певна залежність між морфологічнимиособливостями і перебігом процесу. Варіант з лімфоїдним переважаннямвідповідає початку захворювання, він часто визначається при першій стадії.
При цій гістологічної формі спостерігаються випадки з тривалістю хвороби
15 років і більше. Нодулярний склероз особливо часто буває при ураженнілімфатичних вузлів середостіння. Цей гістологічний варіант пізногенералізуется з появою загальних симптомів. Захворювання при змішано -клітинному варіанті відповідає класичному опису клінікилімфогранулематозу.

2. Основні клінічні ознаки

Клініка лімфогранулематозу досить різноманітна. Починаючись в лімфатичнихвузлах тієї чи іншої групи, патологічний процес може поширюватисяпрактично на всі органи, супроводжуватися різному вираженими симптомамиінтоксикації. Переважне ураження того чи іншого органу або системиі визначає клінічну картину захворювання. Першим проявомлімфогранулематозу зазвичай стає збільшення лімфатичних вузлів, або в 60 -
75% випадків процес починається в шийно-надключичних лімфатичних вузлах,дещо частіше справа. Як правило, збільшення периферичних лімфатичнихсайтів не супроводжується порушенням самопочуття хворого.
Збільшені лімфатичні вузли рухливі, плотноеластічни, не спаяні зшкірою, у рідких випадках хворобливі. Поступово, іноді швидко збільшуючись,вони зливаються у великі конгломерати. У деяких хворих (5-25%) виникаютьболі в збільшених лімфатичних вузлах після прийому алкоголю.
У 15-20% хворих захворювання починається з збільшення лімфатичних вузлівсередостіння. Це збільшення може бути випадково виявлене при флюорографіїабо проявитися в пізні терміни, коли розміри конгломерату значні,кашлем, задишкою та симптомами здавлення верхньої порожнистої вени, рідше - болямиза грудиною. Ураження лімфатичних вузлів середостіння типово дляНодулярний склерозу, при якому загальні симптоми з'являються пізно, апрогноз при значних розмірах пухлинного конгломерату в середостінніпоганий.
У поодиноких випадках хвороба починається з ізольованого ураженняХворий скаржиться на болі в областіпопереку, що виникають головним чином вночі.
У 5-10% хворих захворювання починається гостро з лихоманки, нічних потів,швидкого схуднення. Зазвичай в цих випадках незначне збільшеннялімфатичних вузлів з'являється пізніше; захворювання супроводжується раннійлейкопенією і анемією. Часто такий початок асоціюється з гістологічнимваріантом лімфоїдного виснаження, означає поганий прогноз.
У період розгорнутих проявів захворювання можливе ураження всіхлімфоїдних органів і всіх органів і систем. Селезінка уражається у 25 - 30%хворих з першим - другий клінічної стадією, діагностованої доспленектомії. У 75-85% аутопсії явища гіперспленізма не виявляється.
Поразка вальдейерова кільця - мигдалин і лімфоїдної тканини глотки - прилімфогранулематозі спостерігається дуже рідко.

Найчастішою серед екстранодальних локалізацій лімфогранулематозує легенева тканина, можливий інфільтративний зростання з лімфатичнихвузлів середостіння, розвиток окремих вогнищ або дифузних інфільтратів,іноді з розпадом і утворенням порожнин. Ураження легень зазвичай несупроводжуються физикальном симптомами. Клітини Березовського-Штернберга вмокроті виявляються рідко. Легкі уражуються однаково часто усімагістологічними варіантами лімфогранулематозу. Досить часто прилімфогранулематозі виявляється скупчення рідини в плевральнихпорожнинах. Як правило, це ознака специфічного ураження плеври, інодівидимого при рентгенологічному дослідженні. При цьому в плевральнійрідини виявляються лімфоїдні і ретикулярні клітини, а також клітини
Березовського-Штернберга. Ураження плеври зустрічається зазвичай у хворихлімфогранулематозом зі збільшеними лімфатичними вузлами середостіння або звогнищами в легеневої тканини. Пухлина у лімфатичних вузлах середостіння можерости інфільтративно і проростати в перикард, міокард, стравохід, трахею.
Кістки людини - настільки ж часта, як і легенева тканина, локалізаціязахворювання (рентгенологічно приблизно у 20% хворих) при всіхгістологічних варіантах. Найчастіше вражаються хребці, потім грудина, кісткитазу, ребра, рідше - трубчасті кістки. Залучення до процесу кістокпроявляється болями, рентгенологічна діагностика зазвичай запізнюється. Уодиничних випадках ураження кістки (грудини) може стати першим видимимознакою лімфогранулематозу. Правильний діагноз встановлюють післягістологічного дослідження видаленої пухлини. Специфічне поразкукісткового мозку може обумовити лейкотромбоцітопенію і анемію або залишаєтьсябезсимптомним. Поразка печінки через великі компенсаторних можливостейцього органу виявляються пізно. Печінка зазвичай збільшується, підвищуєтьсяактивність лужної фосфатази, знижується альбумін сироватки.
Патогномонічних клінічних симптомів, специфічного ураження печінки немає.
Діагноз встановлюється за даними біопсії.
Шлунково-кишковий тракт, як правило, страждає вдруге у зв'язку зздавленням або проростанням пухлини з уражених лімфатичних вузлів.
Однак в окремих випадках зустрічається лімфогранулематозное поразкушлунку і тонкої кишки. Процес звичайно зачіпає підслизовий шар, виразкине утворюється. Іноді зустрічаються ураження центральної нервової системи,головним чином спинного мозку. Вони локалізуються в мозкових оболонках ідають серйозні неврологічні розлади аж до повного поперечногоміеліта. Дуже часто бувають при лімфогранулематозі різноманітні зміни шкіри:расчеси, алергічні прояви, ангідроз, рідше бувають специфічніпоразки. Лімфогранулематозние гранульоми зустрічаються в нирках, молочноїзалозі, яєчниках, тимусі, щитовидній залозі, м'яких тканинах грудної клітини,сідниць.
Лихоманка при лімфогранулематозі різноманітна. Патогномонічною для цієїхвороби типу лихоманки немає, хоча при подостром течії і термінальнихстадіях захворювання часто спостерігається хвилеподібний підвищення температури зпоступово коротшають інтервалами між хвилями. Досить частозустрічаються щоденні короткочасні підйоми температури. Вони починаютьсяз ознобу, закінчуються рясним потом, але зазвичай легко переносятьсяхворим. Лихоманка при лімфогранулематозі на перших порах купіруєтьсяіндометацином або бутадіон. Більша чи менша пітливість відзначаєтьсямайже всіма хворими. Проливні нічні поти, що примушують міняти білизнучасто супроводжують періоди лихоманки і вказують на важке захворювання.
Шкіряний свербіж буває приблизно у 25-35% хворих. Його вираженість вельмирізна: від помірного свербіння в областях збільшених лімфатичних вузлів догенералізованого дерматиту з расчесам по всьому тілу. Такий свербіж дужеболісний для хворого, позбавляє його сну, апетиту, призводить до психічнихрозладів. Нарешті, схуднення супроводжує важкі загострення ітермінальні етапи захворювання. Специфічних для лімфогранулематозузмін периферичної крові не існує. У більшості хворихвідзначається помірний нейтрофільний лейкоцитоз. На пізніх етапах, якправило, спостерігається лімфоцитопенія. Також може дивуватися очне дно,що проявляється специфічної інфільтрацією клітинами Reed-Steinberg. Такожспостерігаються герпетичні поразки.

3. Основні дослідження дозволяють встановити діагноз

Діагностика лімфогранулематозу в даний час морфологічна. Навіть придосить переконливою клінічній картині лише гістологічнедослідження виявляє лімфогранулему дозволяє остаточнопідтвердити діагноз. Морфологічний діагноз може вважатися достовірнимлише за наявності в гістологічному варіанті клітин Березовського-Штернберга.
Гістологічний аналіз не тільки підтверджує і встановлює захворювання,але і визначає його морфологічний варіант. Важка діагностикалімфогістіоцитарні варіанту, тому що мало клітин Березовського-
Штернберга, то за цей варіант можна прийняти, з одного боку, реактивнугіперплазію лімфатичного вузла, а з іншого боку - початок лімфосаркомі.
Зустрічаються труднощі і при діагностиці ретикулярного варіанту лімфоїдноговиснаження, картина якого іноді важко відрізнити від саркоми.
Морфологічний діагноз лімфогранулематозу вважається безсумнівним, якщо вінпідтверджений трьома морфологами. Іноді отримання матеріалу длягістологічного дослідження утруднене локалізацією вогнищ ураження влімфатичних вузлах середостіння або заочеревинного простору. Длядіагностики захворювання, що викликало збільшення тільки лімфатичних вузлівсередостіння, застосовують діагностичну торакотомія. Локалізаціялімфогранулематозу тільки в заочеревинних вузлах буває надзвичайно рідко, алеі в подібних випадках потрібне гістологічне підтвердження діагнозу, тоє, показана діагностична лапаротомія.
Поширеність процесу по периферичних лімфатичних вузліввизначається пальпацією. Залучення до процесу лімфатичних вузлівсередостіння, коренів легень, легеневої тканини, плеври, кісток, виявляєтьсяза допомогою рентгенологічних досліджень, у тому числі комп'ютерноїтомографії.
Для дослідження парааортальні лімфатичних вузлів застосовують лімфографія.
Метод сканування заочеревинних лімфатичних вузлів недостатньо точний
(відсоток псевдопозитивних і хибнонегативних відповідей досягає 30-35%).
Кращим методом є пряма контрастна лімфографія (помилка методу 17 -
30%).
З 1971 року діагностична лапаротомія з спленектомія для з'ясуванняпоширеності процесу у хворих лімфогранулематозом рекомендована
Міжнародним комітетом з визначення стадій як обов'язковийметоду обстеження у хворих з 1, 2 і 3 стадіями захворювання.
Діагностична цінність операції до теперішнього часу не викликає сумнівів
- У результаті операції встановлена до спленектомії стадіялімфогранулематозу переглядається у 15-50% хворих. Операція дає повнуінформацію про стан селезінки, мезентеріальних лімфатичних вузлів,лімфатичних вузлів воріт селезінки і печінки, в деяких випадках дозволяєвиявити ураження печінки (огляд, крайова біопсія, пункція біопсія),уточнити стан заочеревинних лімфатичних вузлів.
Верифікація стадії захворювання додатковими методами дослідження,які включають:

1. збір докладного анамнезу і лікарський огляд;

2. рентгенографія грудної клітки;

3. чрезкожная біопсія кісткового мозку;

4. сканування печінки, селезінки і радіонуклідне сканування за допомогою Ga67 (галій);

5. контрастна ангіографія;більшості хворих на стадіях 1, 2, 3А рекомендовані лапаротомія (звзяттям тканини лімфатичних вузлів для гістологічного дослідження),спленектомія, біопсія печінки. У хворих зі стадіями 3В і 4 ці процедуривиконувати не обов'язково.

4. Променеві методи діагностики
Умовні позначення:

РРІ - рутинне рентгенологічне дослідження;

КТ - комп'ютерна томографія;

МРТ - магнітно-резонансна терапія;

ЕТГС - луна-Томо-грама середостіння;

СТГ - сцинтиграфія з цитратом Галія 67;

НСГ - нефросцінтіграфія;

ОСГ - остеосцінтіграфія; < p> СГГМ - сцинтиграфія головного мозку;

ПХТ - поліхіміотерапія;

І. Комплексна променева діагностика ураження органів грудної

порожнини при хворобі Ходжкіна

При первинній діагностиці захворювання найбільш ефективною в порівнянні з
РРІ у виявленні ураження органів грудної порожнини у хворих БХ виявилася
КТ, яка дозволяла чітко візуалізувати лімфатичні вузли (ЛУ)переднього і заднього середостіння (погано виявляються за допомогою РРІ), здостовірністю визначати перехід патологічного процесу на легеневутканина, плевру, грудну стінку. Разом з тим, КТ виявилася недостатньоінформативною при діагностиці ураження ЛУ, розташованих по ходу великихсудин. У хворих з малою масою тіла з-за відсутності жирових прошарківміж анатомічними структурами виявлення ураження ЛУ середостіння такожвикликало значні труднощі. У цих випадках суттєву допомогунадавала ЕТГС (дозволяла крім того визначати ознаки ураження внезбільшення ЛУ).
Високої діагностичною цінністю володіла КТ у виявленні променевогопульмоніта. При цьому на комп'ютерних томограмах значно виразніше,ніж на рентгенограмах відображалися межі зон ураження та динамікарозвитку пульмоніта.
При оцінці ефективності терапії та виявленні рецидиву захворювання (особливов зонах раніше зазнали опромінення) найбільш інформативною була РГД.
Відображаючи проліферативну активність пухлинної тканини, вона чутливо реагувалана регрес пухлини зниженням накопичення галію і навпаки при появівогнищ гіперфіксаціі препарату з достовірністю констатувала рецидив.
Інформативність МРТ в розпізнаванні ураження органів грудної порожнини ухворих БХ виявилася меншою, ніж КТ (мали місце помилково негативнірезультати поразки внутрігрудного ЛУ).
Аналіз отриманих даних показав, що променева діагностика ураження органівгрудної порожнини у хворих БХ, повинна здійснюватися індивідуально, звикористанням найбільш інформативних для кожної клінічної ситуаціїпроменевих методик.

ІІ. Променева діагностика ураження нирок при хворобі Ходжкіна

При одночасному застосуванні променевих методик ознаки специфічного ураженнянирок виявлено у 5 з 134 хворих БХ, з них при первинній діагностиці у 2,прогресуванні захворювання - у 3. Вузлове поразку встановлено у 4,дифузне - в 1 хворого. У всіх випадках отримана морфологічнаверифікація результатів променевого обстеження: при операційній біопсії у
1, пункційної (під ультразвуковим наведенням)-у 2, на аутопсії - у 2хворих.
Променева семіотика вузлового поразки характеризувалася виявленням при УЗДпереважно гіпоехогенних утворень, КТ - вогнищ зниженоїщільності, НСГ - "холодних" вогнищ, МРТ - зон з гіперінтенсівнимі сигналами
Найбільш інформативним серед променевих методик виявилося УЗД (йогодіагностична ефективність значно підвищувалася при використанніприцільної пункції).
Дифузне поразка не мало характерних ознак: при РГ визначалосяпорушення секреторно-екскреторної функції канальців, НСГ - порушенняклубочкової фільтрації і зниження накопичення РФП, при КТ - дифузнезменшення щільності паренхіми, у той час як УЗД не виявило змін.
Порушення уродинаміки в результаті компресії ураженими заочеревиннихлімфатичними вузлами (ЛУ) сечовивідних шляхів виявлено у 4 з 134 хворих.
Більш інформативними у встановленні рівня компресії збільшеними ЛУ були
УЗД і КТ, а у виявленні функціональних порушень - РГ і НСГ.
Проведений аналіз отриманих результатів свідчить про високудіагностичної ефективності УЗД та КТ у виявленні вузлового ураження нироку хворих БХ, що дозволяє рекомендувати використовувати ці методики якпершочергові у всіх клінічних ситуаціях. Разом з тим, відсутністьпатогномонічних ознак дифузного ураження нирок при БХ вимагає пошукунових діагностичних підходів, одним з яких представляється більшшироке застосування прицільних пункцій нирок під УЗ наведенням припідозрі на їх специфічна поразка. Застосування радіонуклідних методіввиправдано у діагностиці функціональних порушень нирок, причиною якихможуть бути як поразку самих нирок, так і компресія сечовивідних шляхівзбільшеними заочеревинних ЛУ.

ІІІ. Променева діагностика ураження печінки, селезінки і підшлункової залози при хворобі Ходжкіна
При комплексному обстеженні променевого ураження печінки встановлено у 43,селезінки - у 61, підшлункової залози - у 3 з 324 хворих БХ. Частотаураження печінки у первинних хворих склала - 7,8%, селезінки - 35,2%,підшлункової залози - 0,4%.
Найбільш інформативним методом діагностики ураження печінки та селезінки при
БХ виявилося УЗД. Сонографічного вузлове поразку характеризувалосянаявністю гіпоехогенних утворень у паренхімі органів розмірами від 0,5 смі більше. Дифузне поразку виявлялося чергуванням численних дрібнихділянок з підвищеною і зниженою ехогенності. Цей вид поразки бувнайскладнішим для розпізнавання. Чутливість УЗД у виявленніураження селезінки склала 86,3%, печінки - 86,9%, специфічністьвідповідно - 98,5% і 98,1%, точність - 92,0% і 93,1%. Ефективністьметоду в діагностиці ураження печінки значно зростала привикористанні пункційної прицільної біопсії під УЗД-моніторингом. Разом зтим, при підозрі на ураження селезінки не рекомендується застосовувати цейвид пункційне втручання, беручи до уваги особливостіанатомічної будови органу і небезпека внутрішньої кровотечі. У цихвипадках віддається перевага пункції під візуальним контролем під часвиконання діагностичної лапароскопії.
Діагностична інформативність КТ у виявленні ураження печінки і селезінкибула близькою до інформативності УЗД. Вузлове ураження органів проявлялосянаявністю в паренхімі округлих утворень розмірами від 0,5 см і більше,щільність яких у всіх випадках була нижче щільності навколишньої тканини. Придифузному ураженні печінки та селезінки КТ, також як і УЗД, не виявилахарактерних ознак, які могли б свідчити про наявністьспецифічних змін. У той же час і УЗІ, і КТ виявилися високоінформативними методами в діагностиці ураження лімфатичних вузлів уворотах цих органів.
ГСГ володіла значно меншою діагностичної інформативністю ввиявленні ураження печінки та селезінки: чутливість методу вдіагностиці ураження печінки склала 84,2%, селезінки - 81,% 5,специфічність відповідності - 71,1% і 85,3%, точність - 78,3% і 83,8%.
Разом з тим, ГСГ дає чітке уявлення про функціональний станпаренхіми печінки та селезінки, що робить незамінним при оцінціефективності терапії і констатації ремісії, а також у виявленніускладнень, що викликаються проведеним лікуванням (токсичних гепатитів,постлучевих змін).
ГЛГ виконувалося 21 хворому. Дослідження проводилися за програмоюклінічних випробувань ліпосомного рентгеноконтрастного препарату -
"ліпотраста15". У всіх спостереженнях на рентгенограмах отримано виразнеконтрастування селезінки і печінки, що давало змогу оцінити форму, положенняцих органів, виявити вогнищеві і дифузні зміни в них. Найбільшувдалося отримати інформацію про стан селезінки і меншою мірою --печінки.
Ураження підшлункової залози було виявлено за допомогою УЗД і КТ. У всіх 3випадках мало місце вузлове поразку, ознаками якого були при УЗДгіпоехогенних освіти, при КТ - ділянки зниженої щільності (40-43 од.
Н.). У всіх хворих ураження підшлункової залози було наслідком переходупроцесу з сусідніх органів.
Аналіз проведених досліджень свідчить про те, що найбільшінформативними методиками в діагностиці ураження печінки, селезінки іпідшлункової залози у хворих БХ виявилися УЗД і КТ. Радіонуклідніметоди, що дають уявлення про функціональний стан досліджуваних органівдоцільно використовувати при оцінці ефективності терапії та повнотиремісії, а також у виявленні змін, які виникають під впливом терапії.
Комплексне застосування променевих методик дозволило правильно розпізнатипоразку зазначених органів у 94,4% хворих.

IV. Променева діагностика ураження скелета

при хворобі Ходжкіна

За допомогою комплексного застосування методів променевої діагностики вдалосявиявити кісткові ураження у 44 з 289 хворих (частота поразкисклала 15,2%). У більшості випадків (88,3%) залучення до процесу кістокбуло результатом прогресування захворювання.
При РРІ провідними рентгенологічними симптомами ураження скелета буливогнища деструкції частіше склеротичного та змішаного характеру, рідше --літичної. У 39,5% вогнища були поодинокі, з переважною локалізацієюв хребті, ребрах, грудини. Чутливість РРІ в діагностиці кістковихуражень склала 71,6%, специфічність -76,5%, точність - 72,6%.
За допомогою ОСГ ураження кісток, як правило, виявлялося за 3-7 місяців допояви перших рентгенологічних ознак, значно ранішевизначалися і ознаки регресу ураження. Разом з тим, ОСГ володіланевисокою специфічністю: чутливість - 80%, специфічність -77,8%,точність - 79,1%.
Найбільшу діагностичну цінність у виявленні ураження скелета мала
РГД: чутливість - 85,7%, специфічність - 94,1%, точність - 90,9%.
Відображаючи проліферативну активність пухлинної тканини, вона дуже ранореагувала як на виникнення, так і на зникнення поразки. Цесуттєво допомагало в діагностиці рецидиву захворювання і в оцінціефективності терапії.
КТ дозволяла уточнити розміри вогнищ, поширеність ураження нетільки в самій кістки, а й у навколишніх м'яких тканинах, Планування променевоїтерапії також здійснювалося на підставі даних КТ.
При МРТ симптоматика ураження скелета характеризувалася зміноюінтенсивності і рівномірності сигналів в зонах ураження: ізо-, гіпо-абопомірно гіперінтенсівное зображення визначалося на знімках зважених за
Т1 і гіперінтенсівное на знімках, зважених за Т2. При цьому в багатьохвипадках одночасно визначалося поразку що примикають до скелету м'якихтканин, що характеризувалися гіперінтенсівним зображенням на знімках по Т2.
На тлі терапії відзначалися ознаки регресу змін, проявлялисязменшенням інтенсивності сигналів від уражених хребців (по Т2),неоднорідність структури при цьому відображалася більш чітко.

Аналіз отриманих результатів свідчить про високу діагностичноїінформативності у виявленні ураження скелета при БХ РГД, КТ та МРТ. У нашихспостереженнях комплексне застосування методів променевої діагностики дозволилоправильно розпізнати залучення в патологічний процес кісток у 93%хворих.

V. Променева діагностика ураження центральної нервової системи

при хворобі Ходжкіна

За допомогою клініко-променевого обстеження ознаки ураження ЦНС встановленіу 9 з 17 хворих: головного мозку - у 5, спинного - у 4. Частота поразки
ЦНС склала 2,8%. У всіх випадках залучення в патологічний процес ЦНСбуло результатом пухлинної дисемінації при прогресуванні захворювання.
Морфологічна верифікація поразки отримана у 6 з 9 хворих, уінших 3 хворих при динамічному спостереженні після опромінення відзначенийрегрес ознак ураження.

У діагностиці ураження головного мозку найбільш інформативними виявилися
КТ та МРТ і практично неінформативними РР і СГГМ (застосування їх визнанонедоцільним). Разом з тим, у 2 хворих з верифікованим поразкоюоболонок при ОСГ встановлена гіперфіксація.
РФП у кістках склепіння черепа (найімовірніше явилася результатом реактивнихзмін у відповідь на ураження мозкових оболонок).
При виявленні ураження спинного мозку найбільшою інформативністю володіла
МРТ, яка дозволяла діагностувати залучення в патологічний процесне тільки самої речовини мозку, але і його оболонок, а також хребців. КТ вцих ситуаціях виявилася менш інформативною. ОСГ і РГД допомагали врозпізнаванні ураження хребта, з якого, як правило, пухлиннийпроцес переходив на спинний мозок.

При спостереженнях чутливість комплексу променевих досліджень врозпізнаванні ураження ЦНС у хворих БХ склала 89,6%. При підозрі назалучення в патологічний процес головного мозку ми вважаємодоцільним використання КТ та МРТ, при ураженні спинного мозку - МРТ.

VI. Променева діагностика залишкових медіастинальної утворень у хворих лімфогранулематозом

Встановлення повноти ремісії після закінчення терапії є нелегкимзавданням. Ці труднощі пов'язані з наявністю залишкових медіастинальноїутворень, під якими ми розуміємо освіти, що перевищують 2 см вдіаметрі за даними КТ і зберігають свої розміри протягом 2 місяців.
Клінічні ознаки захворювання відсутні. Залишкові медіастинальноїосвіти можуть бути представлені як пухлиною, так і фіброзом.
Нами обстежено 99 хворих (чоловіків - 41, жінок - 58) у віці від 14 до
56 років (в середньому 25). Всього проведено 370 досліджень: КТ з внутрішньовеннимконтрастним посиленням проведена 23 хворим, виконано 33 дослідження. УЗДсередостіння проведено 84 хворим, виконано 24 дослідження. Радіоізотопнедослідження 67Ga-цитратом проведена 59 хворим, випонено 83 дослідження.

Критерії відбору:

1. Початкове масивне ураження середостіння до початку захворювання;

2. Залишкові медіастинальної освіти після закінчення ПХТ та променевої терапії.

Розроблена і впроваджена в практику модифікована методика комп'ютерноїтомографії з внутрішньовенним контрастним підсиленням. Спочатку проводилосястандартне компьютернотомографіческое дослідження. Вибирати ділянку, наякому була пухлина чи залишкове медіастинальної освіту. УНадалі внутрішньовенно крапельно вводився контрастний препарат протягом 3-5хвилин зі швидкістю 0,5-1 мл/сек і безпосередньо після закінчення інфузіїпроводилося сканування на обраних рівнях. Через 30 хвилин післязакінчення введення контрастної речовини проводилося повторнесканування. Після закінчення досліджень проводилося вимірювання щільностіаорти та лімфатичних вузлів на кожному етапі томографії. Описана методиказастосовувалася у хворих до початку ПХТ, відразу після закінчення, після закінченняпроменевої терапії і при рецидив захворювання. У дослідження не включалисяпацієнти з алергічною реакцією на йод і йодовмісні препарати. Підчас проведення дослідження не було виявлено жодного побічного ефекту.
Якщо у складних випадках відбувалося швидке накопичення контрастної речовиниі через 30 хвилин показники щільності оказиваліь рівні або перевищувалипоказники в аорті, то слід було говорити про велику вірогідність рецидивузахворювання або що залишилася пухлини. Якщо накопичення препарату на всіх трьохетапах не відбувається, то є картина фіброзу.
Чутливість методу дорівнює 92%, точність 97%.
Крім комп'ютерної томографії з внутрішньовенним контрастним посиленням мивикористовували УЗД середостіння і радіоізотопне дослідження з 67Ga-цитратом.

При УЗД середостіння пухлина представлена конгломератом лімфатеческіх вузлів,мають неоднорідну структуру, гіпоехогенних по відношенню до навколишнього йогоклітковині, без чітких меж. Під час лікування розміри їх зменшуються,конгломерат може розділяти?? я на окремі лімфатичні вузли, ехогенностіїх підвищується. Підвищення ехогенності говорить про заміну пухлинної тканинифіброзної. Іншою ознакою фіброзу є зменшення УЗ вікна.
Радіоізотопне дослідження з 67Ga-цитратом дає можливість виявленняпухлини при наявному фіброзі легеневої тканини і клітковини середостіння.
Накопичення препарату відбувається саме в пухлинної тканини, хоча завждислід мати на увазі і можливість накопичення в області запальногопроцесу (наприклад, туберкульозу).
Залишкові медіастинальної освіти не завжди вказують на зберігаєтьсяпухлину. Проведення ПХТ без гістологічного підтвердження рецидивів необгрунтовано. Такі хворі потребують більш частого спостереження (4-5 разів на рік)без проведення ПХТ. Продовження або поновлення лікування можливо лишепісля біопсії залишкових медіастинальної утворень і гістологічногопідтвердження пухлини.

Таким чином, комп'ютерна томографія органів грудної клітини звнутрішньовенним контрастним посиленням є методом диференціальноїдіагностики між фіброзом і пухлиною при залишкових медіастинальноїутвореннях 92% хворих. УЗД середостіння є простим і доступнимметодом для динамічного контролю під час лікування. Радіоізотопнедослідження з 67 Ga-цитрату використовують як додатковий методдиференціальної діагностики між фіброзом і пухлиною у хворих зпостлучевимі змінами в клітковині середостіння.

5. Способи лікування

Ефективним методом лікування вважається опромінення лімфатичних вузлів усумарній дозі 40 - 45 Гр за допомогою мегавольтних джерел, принесприятливих гістологічних варіантах (змішано-клітинний, лімфоїдневиснаження) дозу опромінення на вогнища ураження збільшують на 10 Гр.
Радикальна променева терапія дозволяє повністю вилікувати 90% хворих злокальними формами захворювання. У зв'язку з частотою пізніх променевихускладнень (пневмоніт, міокардит, фіброз підшкірної жирової клітковини)прагнуть до зменшення загальної дози опромінення за рахунок комбінації зхіміотерапією.
Тривала циклова поліхіміотерапія стала новим етапом у лікуваннілімфогранулематозу. Однією з найкращих комбінацій хіміопрепаратів єсхема МОПП лікування за цією схемою дає від 55 до 88% повних ремісій ухворих з III - IV стадіями хвороби, причому у 66% цих хворих досягаєтьсяремісія протягом 5 - 10 років. Лікування за схемами МВПП і АБВД не поступається
МОПП-терапії за кількістю повних ремісій, але вони коротші.
1. МОПП - мустаген, онковір (вінкристин), прокарбазін, преднізолон.
Застосовують принаймні, протягом 6 циклів плюс 2 додаткових циклу після досягнення повної ремісії.
1. АБВД - адріаміцін (доксрубіцін), блеоміцином, вінбластин, дакарбазін. Ця схема високоефективна у хворих з рецидивами. При комбінованій хіміотерапії частіше використовують схему АБВД.
2. МВПП (аналогічна схемі МОПП, онковін замінений вінбластин в дозі 6 мг/м 2).

6. Променеві методи лікування

Променеву терапію у вигляді статичної рентгенотерапії почали застосовувати прилімфогранулематозі з 1902 року. Пр