Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
_ПАТОФІЗІОЛОГІЯ .- тобто наука, що вивчає життєдіяльність хворого організму. Інакше: основні закономірності вознікнове-ня, механізму розвитку (тобто патогенез) і результату хвороби (дзв-доровленіе, реабілітація або смерть). Знання цих загальних законо-мірність дозволяє практичному лікарю вести спрямований по-позов специфічних ознак хвороби, що дозволяють поставити Правильно діагноз.
Патофізіологія можна розділити на три частини:
1. Нозологія - загальне вчення про хворобу.
2. Типові патологічні процеси - загальні закономірний-ності процесів, що лежать в основі багатьох захворювань.
3. Приватна патофізіологія, що вивчає порушення в окремих органах і системах.
патофізіологічних Об'єктом досліджень є P-ня процес. Основною метою - встановлення базисних зако-номерний патологічних процесів, механізмів його розвитку, корекції або ліквідації. Клінічна патофізіологія - це пре-майново клініко-діагностична частина нашої науки. В її завдання входить розробка і використання стандартних методів діагностики продромальних станів і контролю за течією за-болеванія, а також врахування впливу зовнішніх факторів на організм людини з позиції патофізіології.
_СОВРЕМЕННИЕ методи, використовувані в ЕКСПЕРИМЕНТ
У процесі пізнання _научний експеримент. виконує наступних щие основні функції: 1) за допомогою виокремлення окремих властивостей та сторін предмета дає можливість проникати в його сущ-ность, розкривати його закономірності; 2) матеріалізуючись ту чи іншу ідею, виражену в теорії, гіпотези або передбаченні, вис-тупа критерієм їх істинності, формою прояву загального; 3) виступає в якості засобу отримання і накопичення нових на-учних даних, є першоджерелом нових гіпотез і теорій;
4) дає можливість зафіксувати " відхилення "реальних предме-тов від абстрактно-ідеального образу, створеного на основі з-Вестн законів науки.
Для постановки експерименту необхідно:
I. Чітке визначення об'єкта.
II. Визначення мети і постановка задач дослідження.
III. Вибір приватних методик, адекватних поставленим заду-чам.
IY. Проведення експерименту (серії дослідів з контролем).
Y. Фіксація та аналіз даних експерименту.
YI. Обговорення та висновки.
_Експеріментальний метод.: Основний метод патофізіології, заснований на відтворенні хвороби у тварини, вивчення її, і перенесення отриманих даних в клініку.
Експеримент: _острий. - Супроводжується вівісекція (напри-мер: відтворення гострої кровопо-тери).
_хроніческій. - Має на увазі тривале спостеріга-деніе за експериментальним жи-Вотня (введення електродів, трансплантація)
_Експеріментальние методики.:
1. Вимикання - тобто видалення будь-якого органу хірурги-ного або будь-яким іншим впливом (тепло, холод, мі-ція), введення антитіл, фармакологічних препаратів).
2. Подразнення - проводиться стимуляція первинних струк-тур для того, щоб викликати порушення функції будь-якого орга-ну.
ВИЗНАЧЕННЯ ПОНЯТЬ "ЗДОРОВ'Я, ХВОРОБА, передхвороби"
Здоров'я - це стан повного фізичного, психічного і соціального благополуччя, а не тільки відсутність хвороб або фізичних дефектів (з преамбули ВООЗ).
Здоров'я - це не тільки відсутність хвороби та інвалід-ності, але й наявність повноцінного, гармонійно розвиненого фізичним , психічного та морального стану людини
(Б. В. Петровський).
Здоров'я - це високоустойчівое стан саногенетіческіх механізмів, цей вислів не тільки біологічної сутності, але й соціального боку ... (С. М. Павленко).
Здоров'я - біологічна повноцінність працездатного ін -дівідуума (О. С. Глозман).
Здоров'я - життя працездатної людини, пристосованого до змін навколишнього середовища (І. Р. Петров).
Для здорового стану людини характерно:
1. підтримання стійкої нерівноважності організму і сре-ди;
2. збереження цілісності організму людини;
3. збереження працездатності.
Норма здоров'я - оптимальний стан живої системи, при ко-тором забезпечується максимальна адаптивність, тобто призвичаїла-тість до умов життя.
Норма здоров'я - така форма життєдіяльності організму, ко-що забезпечує йому найбільш досконалу діяльність та адекватні умови існування.
Патологічна реакція - короткочасна незвичайна реакція організму на будь-який подразник і не супроводжується тривалий і вираженим порушенням регуляції функцій працездатний-ності людини (наприклад, підвищення або зниження артеріального тиску під впливав-ням негативних емоцій).
Патологічна реакція - неадекватний і біологічно нецілим-згідною (шкідливий чи непотрібний) відповідь організму або окремих його систем на дію звичайних або надзвичайних (патогенних) подразників.
Патологічний процес - закономірна послідовність явищ, що виникають в організмі при дії патогенного фактора і включає (у різних співвідношеннях) порушення нор-мального перебігу життєвих процесів і захисно-пріспособітель-ні реакції.
Патологічний стан - стійке відхилення від норми, маю-ний біологічно негативне значення для організму.
Патологічний стан - хворобливі розлади з ма-лій динамічністю, повільно розвивається процес або його наслідки. При цьому власне хвороби може і не бути в свя-зи з повною компенсацією наявних порушень (наприклад, врож-денние потворності - клишоногість, гіпоплазія органу, стан після ампутації кінцівки).
Патологічний стан - це інтегральне вираження па - тологіческого процесу в кожен конкретний момент.
Типовим (типовим) є такий патологічний про-процес, який розвивається за загальним закономірностям незалежно від викликали його причин, локалізації і виду живого. Вони Евола-стане інституційно закріплені. До типових патологічних процесів належать запалення, набряк, лихоманка, порушення мікроциркуляції, гіпок-ця й інші процеси.
_Болезнь. - Це особливий вид страждання, викликаний ураженням організму, окремих його систем різними ушкоджувальними факто-рами, що характеризується порушенням системи регулювання та адаптуюся-ції і зниженням працездатності (ВООЗ).
Хвороба - це складна реакція організму на дію болезнет - ворного агента, якісно новий процес, що виникає в результа-ті розлади взаємовідносини організму з навколишнім середовищем і характеризується порушенням його функцій і пристосування, ог-раніченіем працездатності та соціально корисної діяльності
(Д. Е. Альперн).
Хвороба - якісно новий процес життєдіяльності, що виникає в результаті впливу на організм надзвичайного подразника, що характеризується, з одного боку порушенням функції окремих ланок нервово-регуляторного апарату, а з іншого - рефлекторним включенням захисно-пристосувальних ме-ханізмов, спрямованих на одужання (С. М. Павленко).
Хвороба - це складна якісно нова реакція організму на дію надзвичайного подразника, що виникає внаслідок розлади взаємодії його з навколишнім середовищем і характе-різуется:
- порушенням функцій і морфологічних структур організму, регуляції функцій і життєдіяльності;
- розладом взаємодії організму з навколишнім сре-дой, тобто зниженням пристосованість;
- обмеженням працездатності та соціально-корисної діяль-ності.
передхвороби - це стан організму, що є следс-твіем ослаблення деяких саногенетіческіх механізмів та їх комплексів (С.М. Павленко).
передхвороби (тобто перехід від здоров'я до хвороби) - це зниження функціональної активності деяких саногенетіческіх механізмів або їх комплексів, що веде до розладу саморегу-ляціі і послаблення резистентності організму. < p> передхвороби формується під дією факторів зовнішнього середовища, але, в ряді випадків, з опосередкування через внутрішнє середовище організму.
У розвитку передхвороби можна виділити деякі загальні па-тогенетіческіе варіанти:
1 ) спадкове (вроджена) стан передхвороби;
2) у ряді випадків на організм починає діяти пато-генний фактор, який не здатний (із-за малої інтенсивності) і (або) достатності захисних сил організму викликати розвиток хвороби.
Однак, при тривалій дії він з часом може прива-дить до зниження саногенетіческіх механізмів - наприклад, запиленістю, загазованість, вібрація;
3) частіше зустрічається інша ситуація, коли стан предбо - корисно обумовлено дією одного причинного фактора (N1), який викликав в організмі обмеження можливості компенсатор-но-пристосувальних реакцій, і на цьому тлі може діяти якийсь інший фактор (N2), який приведе до розвитку визначенням захворювання.
Хронічний стрес може привести до зниження активності або дезінтеграції системи імунного нагляду - стан предбо-корисно - і на цій основі можливе розвиток різних заболева-ний - інфекції, пухлини, аутоімунні хвороби.
_Преморбідная стадія. відрізняється виникненням специфічні-ких, звичайно одиничних, симптомів, які зумовлюють загальну нап-равленность розвивається патології - кардіологічну, пульмогастроентерологічному-нологіческую, гастроентерологічне.
_Донозологіческое стан. проявляється збільшенням рас-тройств уражає органи, що призводить до наростання числа специфічних синдромів, поєднання яких дозволяє визначити можливий нозологічний діагноз.
_Фактори ризику:
I. По приналежності:
1. Соціально-виробничі (матеріальне забезпечення,соціальний дискомфорт, шум, вібрація, фізичне і психічне пере -напруга, монотонність і одноманітність виконуваних операцій, запи -ленность, мікроклімат робочих приміщень, нічні зміни і т.д.).
2. Сімейно-побутові (житлові умови, міжособистісні взаємо -моотношенія в сім'ї, релігійно-виховні та санітарно-гігіенічес -Електричні критерії, шкідливі звички, порушення режиму відпочинку, особливостіхарчування і т.д.).
3. Екологічні (забруднення навколишнього середовища, радіоактивних -тивний фон, метеорологічні і геомагнітні впливу).
II. За механізмом дії:
1. Неврогенні.
2. Аліментарні.
3. Інфекційно-токсичні.
4. Алергічні.
_ЕТІОЛОГІЯ
_Етіологія .- (від грец. Aetia - причина, logos - учення) це вчення про причини та умови виникнення хвороби. Бо-корисно виникають тоді, коли під впливом причин і уівідповідності-твующіх умов порушується урівноваження організму з зовніш-ній середовищем, тобто коли пристосування організму стає недостатнім. Отже, під етіологією розуміють процес складного, незвичайного взаємодії організму з патогенним чинником і комплексом різноманітних умов.
Причиною хвороби називають той фактор, що викликає захворювання і повідомляє йому специфічні риси.
Виділяють три основні типи дії причинного фактора на організм:
1. Причинний фактор діє на всьому протязі хвороби і визначає її розвиток і перебіг (гостре отруєння і т.д.)
2. Причинний фактор є лише поштовхом, запускають процес, який потім розвивається під впливом патогенеті-чеських факторів (опіки, променева хвороба тощо)
3. Причинний фактор впливає і зберігається на всьому протязі хвороби, але роль його на різних етапах неоднакова.
Умови життя людини складають: зовнішнє середовище (соціаль-ва, географічна і т.д.) і внутрішнє середовище, т. е. ті усло-вия, які складаються в самому організмі для його різних органів і систем, окремих клітин і позаклітинних утворень.
_Классіфікація причинних факторів
Причини, що викликають хворобу, можна розділити на: екзо - і ендогенні; на фізичні (механічні, електричні, тер-вів економічні, променеві), хімічні, біологічні, для людини - психогенні.
ПРИНЦИПИ КЛАСИФІКАЦІЇ ПРИЧИН
1. Потенційні патогенні фактори: а) механічні б) фізичні в) хімічні г) біологічні д) псіхоген-ні е) генетичні.
2. Безумовні патогенні фактори:
Класифікація П. Д. Горізонтова
-------------------------- -------------------------------- тип подразника # стан реактивності # тип у відповідь
# організму # реакції орга-
# # нізма
------------------------------ -----------------------------
- патогенний # змінена # безумовно
# не змінена # рефлекторний
--------------------------------------- -------------------
- "індиферентний" # змінена # умовно
# # рефлекторний
------------------------------------------------- ---------
- "індиферентний" # змінена # безумовно
# # рефлекторний
--------- -------------------------------------------------
- психогенний # змінена # порушення ВНД
# не змінена # і функцій вну-
# # тертя органів
---- -------------------------------------------------- ----
УМОВИ
Під умовами розуміють будь-які обставини або дії, які самі по собі не можуть викликати дане за-болеваніе, але послаблюють, підсилюють чи модифікують дію патогенних факторів .
Умови можуть бути розділені на кілька груп:
1. Умови, що впливають на реактивність організму, їх можна розділити на сприятливі і несприятливі.
2. Умови, що впливають на причину хвороби, оскільки при-чина також знаходиться в середовищі і також поділяються на сприятливі і несприятливі.
_ПАТОГЕНЕЗ
_Патогенез. (Від грецького patos - страждання, genesis - походження ) - вчення про механізми розвитку та результату болез-ні.
С. М. Павленко визначає патогенез як динамічний комп-лекс порушень саморегуляції організму, що розвивається на поч-ве функціонального і структурного пошкодження надзвичайних подразником відповідних рефлекторних апаратів. Саме два кардинальних показника (порушення саморегуляції организ-ма та пошкодження його рефлекторного апарату) розкривають внут-реннюю сутність патогенезу, створюючи можливість целенаправ-ленний впливати на процес патогенезу в різні періоди його розвитку.
_Патогенетіческіе фактори .- це патологічні зміни, що виникають під час взаємодії організму з етіологічес-ким фактором. Тим етіологічним і патогенетичним факто-рами є відносини причини і наслідки. Патогенетичні фактори відіграють велику роль у розвитку хвороби, особливо, коли етіологічний фактор діє короткий час, а бо-корисно в подальшому протікає тривало (напр., після одн-ратного опромінення тощо).
_Основное ланку патогенезу .- те явище чи процес, ко-торий абсолютно необхідний для розгортання всіх ланок па-тогенеза і передує їм (наприклад, розширення артеріол для артеріальної гіперемії при пневмоторакс виникає гостре кисневе голодування, основна ланка - порушення герметичний-ності плевральної порожнини і поява там позитивного дав-лення і т.д.). Визначення основна ланка патогенезу необ-обхідно для розуміння суті хвороби і для застосування патоген-нетіческой терапії.
_Ведущіе патогенетичні чинники патологічного процес-
_са. - Фактори, що визначають причинно-наслідкові відносини, основну ланцюг явищ при хворобі. Деякі провідні фактори патогенезу є спільними для багатьох хвороб (кисневе голодування, порушення обміну речовин і т.д.). У розвитку бо-лізниць важливо визначити послідовність всього ланцюга явле-ний, питома вага і значення основного ланки і патогенетічес-ких факторів.
_Прічінно-наслідкові зв'язки. . Хвороба, виникнувши, розвиваю-ється далі за своїм внутрішнім закономірностям в результаті різних явищ, пов'язаних причинно-наслідкових відносин-ями. Для кожної хвороби характерні певне, типове для неї протягом в часі, певні зміни дихання, кро-вообращенія, температури тіла, зміни периферичної крові і т.д., що відображає що відбуваються в організмі складні та взаємо-мосвязанние процеси. Знання причинно-наслідкових відносин у патогенезі хвороб дозволяє цілеспрямовано втручатися у механізми перебігу хвороб.
_ "Порочне коло". . Нерідко ланцюг явищ при хворобі замикаючи-ється в порочне коло, в результаті якого організм не може без допомоги ззовні вийти з цього стану (напр., послеопера-Ціон метеоризм, гіпоксія і анемія після крововтрати і т.д.).
_Патологіческая система. . Для патологічного процесу ха-рактерно пошкодження та руйнування біологічних структур і функціональних систем. Поряд із деструктивними явищами йде формування нових відносин між різними структурами, як пошкодженими, так і неушкодженими, виникають вторинний-ні, притаманні самим зміненим утворень, ендогенні (па-тогенетіческіе) механізми розвитку патологічного процесу. У своїй сукупності ці нові відносини і механізми утворюють патологічну систему, діяльність якої має біологи-но негативне значення для організму. Патологічна система формується під впливом патологічної детермінанти, яка є провідною ланкою і визначає характер діяль-ності системи.
_Патологіческая домінанта. . Природничих домінантою мо-же бути будь-яка вийшла з-під контролю структура з надмірно посиленою функцією (напр., стійко експресувати, не-контрольований ген, немодуліруемий іонний канал, посилено функціонує блок, гіперактивна нервовий центр та ін.)
_Саногенез .- (латин. sanitas - здоров'я, грец. genesis - походження, процес утворення), означає "розвиток здо-ровья". _ Саногенезу. - Вчення про механізми підтримання здоров'я і одужання при хворобі.
Поряд з власне патологічними змінами і механізмів патологічного розвитку, що становить патогенез, патофізіологія вивчає механізми запобігання виникнення та розвитку патологічного процесу, механізми його ліквідує-ції, компенсації та відновлення порушених функцій і виздо-ровленія, саногенезу - це динамічний комплекс захисно-прис-пособітельних механізмів фізіологічного і патологічного характеру, що розвивається в результаті впливу на організм надзвичайного подразника, що функціонує протягом усього патологічного процесу (від передхвороби до виздоровле-ня) і спрямований на відновлення порушеної саморегуля-ції організму. (С. М. Павленко).
_Классіфікація саногенетіческіх механізмів.
_Механізми саногенезу.: 1. первинні (адаптаційні, за-захисних, компенсаторні)
2. вторинні (захисні, компенса-торні, термінальні)
Первинні (фізіологічні) механізми саногенезу сущест-вують у здоровому організмі і починають грати роль саногенеті-чеських механізмів при дії на організм надзвичайного подразника.
Вторинні саногенетіческіе механізми виникають в процес-се розвитку патології, вони формуються на основі виникли в організмі "Полом".
саногенезу включає в себе наступні механізми:
- захисту
- компенсації
- адаптації (в еволюційному плані).
У саногенетіческіх реакціях за їх конкретним змістом можна виділити:
- бар'єрні
- елімінаторние
- механізм знищення (фагоцитоз, детоксикація)
- буферні
- ізоляційні
- компенсаторні
- регенераційні
- адаптаційні.
_Виздоровленіе .- є не наслідком, а самим процес-сом ліквідації патологічних змін. Воно здійснюється за певним закономірностям відповідними механізмами.
Одужання - заключний етап хворобливого процесу.
_Патологіческіе реакції .- виникають у відповідь на дію надзвичайного подразника. Вони викликають порушення "цілісність складного організму," статтю ", перекручення координаційних гармонійних відносин в діяльності окремих органів і сис-тем організму, порушення врівноваження організму з навколишнього-щей середовищем, зниження його пристосувальних можливостей. У чистому вигляді відокремлений патологічні реакції не суті - ють. Щоразу їх появу породжує виникнення захисних і компенсаторно-пристосувальних реакцій.
_Компенсаторние реакції .- виникають у відповідь на сигнализ-цію дефекту функцій, структур, обмінних процесів. компенса-торні реакції є реакціями цілісного організму . Вони спрямовані на відновлення гармонійних координованих від-носіння органів та систем в інтересах цілісного організму.
Вони підтримують і зберігають урівноваження організму із середовищем. компенсаторні реакції є різновидом прис-пособітельних реакцій. Основне призначення їх - відновлення процесів-гом внутрішнього середовища організму.
Будь-яка пристосувальна реакція протікає за принципом утворення функціональних систем організму.
У функціональну систему за П. К. Анохіна входять: аффе-рентний синтез, акцептор дії (функціональний апарат ), формування дії, зворотній афферентація про його результа-тах. (напр., функціональна система регулювання дихальної функції організму).
_РОЛЬ реактивності в розвитку патологічного процесу.
_Реактівность .- здатність організму як цілого, а також його органів і клітин, відповідати адекватними змінам життє-діяльності на дії навколишнього середовища.
Виділяють наступні види реактивності:
1. Підвищена - гіперергія
2. Знижена - гіпергія
3. Збочена - дізергія
Реактивність може проявлятися в наступних формах:
1. незмінна або первинна форма
2. Змінена під впливом зовнішніх або внутрішніх впливів або вторинна форма.
#
1. Неспецифічна форма
2. Специфічна форма
#
1. Загальна реактивність
2. Місцева реактивність
Класифікація реактивності по А. Д. Адо
1 . Біологічна або видова реактивність
2. Групова (типова реактивність) реактивність
3. Індивідуальна реактивність (спадковість, консти-туція, стать, вік, вплив середовища):
1. Фізіологічна: а) імунологічна або специфічна; б) неспецифічна
2. Патологічна: а) специфічна; б) неспецифічна
Реактивність треба диференціювати від таких понять як:
1. Подразливість - властивість клітини змінювати інтенсивність свого обміну речовин у відповідь на вплив
2. Збудливість - здатність до виникнення і розпрощався-пораненню збудження
3. Чутливість - здатність відчувати, тобто визна-ділячи характеристику, силу та локалізацію подразника
4. Реакція - здатність відповідати на подразнення
_Резістентность .- це властивість організму протистояти різним впливам або несприйнятливість до впливів пошкоджуючих факторів зовнішнього середовища.
Виділяють наступні форми резистентності:
1. Абсолютну
2. Відносну
#
1. Пасивну, пов'язану з анатомо-фізіологічними осо-особливостями організму
2. Активну, пов'язану з одного боку зі стійкістю біологічної системи, з іншого - здатністю пе-рестраіваться при зміні зовнішніх умов (лабільний - ністю) і яка здійснюється завдяки механізмам активної адаптації
#
1. Первинна або спадкова форма
2. Вторинна, придбана чи змінена форма
#
1. Специфічна - стійкість до дії якогось од-ного агента
2. Неспецифічна - стійкість до дії багатьох мож-дій
#
1. Загальна - стійкість всього організму
2. Місцева - стійкість окремих ділянок органів або систем тіла
_НАСЛЕДСТВЕННИЕ ФОРМИ ПАТОЛОГІЇ
_Мутація .- зміна спадковості, що приводить до поява-нію нового ознаки, яка закріплюється в генотипі і переда-ється в наступні покоління.
Найменший ділянка молекули ДНК, зміна якого прива-дит до мутації, називається _ мутону.
Агент, що індукують мутації, називають _ мутагенів.
генотипічну класифікація мутацій
1) Генні (точкове) (домінантні, рецесивні, гамети-етичні, соматичні)
2) Хромосомні
3) геномні
фенотипова класифікація мутацій
1) Морфологічні
2) Фізіологічні
3) Біохімічні
_Генной (точковий, істинної) мутацією. - називається неразлі-чімое за допомогою мікроскопа зміна внутрішньої організації хромосоми на рівні окремих генів, яке виявляється по появі в потомство зміненого ознаки .
Генні мутації можуть бути:
1. спонтанно (мимовільними), які відбуваються поза прямого зв'язку з будь-яким фізичним чи хімічним чинником зовнішнього середовища.
2. індукованими, які навмисно викликаються воздейс-твіем на організм факторів відомої природи.
_Генние хвороби
1) моногенні - суворо успадковані (мутації одного гена).
2) полігенні - із спадковою схильністю
(мутації багатьох генів).
Патогенетичні варіанти генних хвороб
1) Порушення "ген - структурний білок" - вади розви-буття.
2) Порушення "ген - транспортний білок" - функціональні хвороби
3) Порушення "ген - білок - фермент" - спадкові ферментопатії
_Хромосомние хвороби .- пов'язані зі структурними, або чис-ловимі порушеннями аутосом або статевих хромосом. Зазвичай не передаються у спадок.
Перебудови в хромосомах підрозділяють на:
1. Внутріхромосомние: а) делеції - втрата частини хромосоми; б) Дуплікація - подвоєння або множення деяких учас-ників хромосом; в) інверсія - поворот фрагмента хромосоми на 180 з з-трансформаційних змін послідовності розташування генів.
2. Межхромосомние: а) транслокація - обмін ділянками негомологічних хромо-сом
3. Комбіновані.
_К геномних мутацій. відносять:
1. анеуплоїдії, тобто зміна кількості окремих хромо - сом - відсутність (моносомія) або наявність додаткових (трис-мія, тетрасомія, в загальному випадку полісомія) хромосом або так на-зване незбалансований хромосомний набір.
2. Гаплоідію.
3. поліплоїдії.
Гаплоідія і поліплоїдії - це зменшення або збільшення числа хромосомних наборів соматичних клітин у порівнянні з диплоїдні.
_Тіпи успадкування.:
1. Аутосомно -домінантний - гомозигота АА часто призводить до нежиттєздатність. успадковуються астигматизм, геме-ралопія, арахнодактілія.
2. Неповне домінування (проміжний тип наследова-ня). При гетерозиготності клінічні прояви ма-ло виражені (наприклад, есенціальна гіперхолістері-Немія); у разі гомозиготності - виражена форма патології (напр. Ксантоматоз).
3. Аутосомно-рецесивний. Захворювання фенотипно про-є у випадку гомозиготи аа. Спадщини - феніл-кетонурія, алкаптонурія, галактоземия.
4. Спадкування у зв'язку зі статевими хромосомами: а) через гомологічні ділянки X-та Y-хромосом оди-наково у різних статей. Успадковуються пігментна ксеро-дерма, спастична параплегія; б) галандріческое спадкування (через негомологічний ділянку Y-хромосоми). Передаються хвороби від батька до синів - волосатість вух, перетинки між пальця-ми; в) через негомологічний ділянку Х-хромосоми. Спадщина-ются рецесивні для жінок і домінантні (в силу ге-мізіготності) для чоловіків захворювання - гемофілія, дальтонізм, іхтіоз; г) спадкування через плазмогени (гени цитоплазми яйцек-річки), наприклад, синдром Лебер (атрофія зорового нерва).
5. Мультифакторіальних тип успадкування, при якому ви-соку варіабільность співвідносних ролі генетичних і средовых факторів. Відзначається при різних Хроні-чеських неспецифічних захворюваннях.
Частота спадкових хвороб визначається факторами, що вносять, або елімінуються аномальні гени з популяції - наприклад, мутаційний процес і міграція населення.
Мають значення також і фактори, зміщують рівновагу генних частот. Родинні шлюби, наприклад, призводять до гомо-зіготізаціі генотипів, супроводжуються виродженням і частішим проявом спадкових захворювань. Основні види відбору, значимі для людини - це відбір проти гетерозигот
(наприклад, резус - конфлікт матері і плоду) і відбір проти гомозигот (серповидноклітинна анемія і таласемія).
_ПОВРЕЖДЕНІЕ КЛІТИНИ.
_Поврежденіе .- типовий патологічний процес, що виявляє-ся порушенням структурної та функціональної організації живої системи, викликаних різними причинами (А. П. Авцин, В.А.Шах-ламов, 1979).
_Фізіологіческое пошкодження -. обумовлено процесами ес-тественного розпаду і регенерації клітин (при старінні, тривалого бездіяльності).
Пошкодження можуть бути:
1) оборотними й необоротними;
2) гострі і хронічні.
_Острое пошкодження. проявляється преддепрессівной гіперак-тивності (посилення функції органел, перш за все мітохонд-рій, і підвищена вироблення АТФ), парціальним некрозом (Уніч - тоженіе пошкодженої частини клітини фагоцитами) і тотальним пошкодженням ( "агонія" і смерть клітини).
_ "Агонія" клітини -. фаза пошкодження, коли ще зберігає-ся мінімальний градієнт концентрації електролітів між кліть-кой і позаклітинної середовищем. При його зникнення наступає
СМЕРТЬ КЛІТИНИ.
_По здатність до поділу розрізняють:
Клітини I категорії - до моменту народження високоспеціалі-зірованние, не здатні до розмноження ( наприклад, нейрони кори головного мозку).
Клітини II категорії - високоспеціалізовані, не спо-собни до поділу, але в організмі є механізм для їх неп-реривного відтворення (наприклад, клітини кишкового епіте-лія).
Клітини III категорії - відрізняються великою тривалістю-ністю життя, зберігаючи здатність до поділу (наприклад, гепа-тоціти).
_Классіфікація патології мітозу по І. А. Алов (1972)
1 тип - пошкодження хромосом: затримка клітин у профі-зе; порушення спіралізаціі і деспіралізаціі хромосом; фрагмент-Тація хромосом; освіта мостів між хромосомами в анафем-зе; раннє роз'єднання сестринських хроматид; пошкодження кине-тохора.
2 тип - пошкодження мітотичного апарату: затримка раз-витія мітозу в метафазі; розосередження хромосом в метафа-зе; групова метафаза; багатополюсним мітози; асиметричні ми-този; моноцентрична мітози; К-мітози. < p> 3 тип - порушення цитотомії: передчасна цитотомії; за-радити цитотомії; відсутність цитотомії.
_Неспеціфіческіе прояви пошкодження клітини:
- порушення нерівноважного стану клітини і зовнішнього середовища;
- порушення структури та функції мембран: а) мембранного транспорту, б) проникності мембран, в) зміна комунікації клітин та їх "пізнавання", г) зміна рухливості мембран і форми клітин (екзот-ропія, езотропія, спрощення клітинної поверхні ), д) зміна синтезу та обміну мембран;
- потенціал пошкодження (мембранний потенціал) - різниця потенціалів між пошкодженою і неушкодженою поверхня клітини;
- порушення обміну води;
- порушення електропровідності (імпеданс тканин);
- порушення активності ферментних систем клітини (аж до аутолізу клітини);
- зменшення окислювального фосфорилювання; < p> - зниження редокс-потенціалу;
- ацидоз пошкодження (первинний і вторинний);
- зміна сорбційних властивостей клітини.
_Лабілізатори лізосомальних мембран .- мікотоксини і ендо-токсини бактерій, канцерогени, фосфоліпази, активатори перекис-ного окислення ліпідів (ПОЛ), гіпоксія, шок і т.п.
_Стабілізатори лізосомальних мембран .- протівовоспалітель-ні гормони, холестерол, хлороксін і т . п.
_Лізосомние хвороби (хвороби. "_накопленія." _, аботезаурісмози)
- виявляються дефектом (відсутністю) одного або декількох лізосомних ферментів, що призводить до накопичення в клітині речовин, які в нормі метаболізуються цим ферментом (напри-мер, гепатози, Глікогенози і т.д. ).
_Фізіологіческая регенерація .- заміна зношених структур новими протягом життя.
_Репаратівная регенерація .- відновлення того чи іншого об'єму загиблої ткані.Может бути _ повної і неповної ..
_Механізми довгострокової адаптації клітини до патогенних фа-
_ктору (за Ф. З. Меерсон).
1 - мобілізація функціональної системи, специфічно від -відповідальних за адаптацію до даного конкретного фак-тору;
2 - неспецифічна активація стрес-реалізують систем;
3 - поєднане посилення фізіологічної функції і гене-тичного апарату клітки: посилення синтезу нуклеіно - вих кислот і білків, що утворюють ключові структури клітини;
4 - формування системного структурного сліду адаптації.
_Феномен адаптаційної стабілізації структур (Фасс) .- про-є підвищеною стійкістю клітинних структур до пов - нов у раніше адаптованих організмов.Важную роль у розвитку Фасс грають т.зв. стрес-білки ( "білки теплового шо-ка"), які запобігають денатурацію білків мембрани.К сис-темами клітинної захисту також можна віднести відновлений глютатіон, природні структурні антиоксиданти: вітамін Е і холестерин.
_ГІПОКСІЯ.
_Гіпоксія -. це типовий патологічний процес, при якому зменшується аеробний метаболізм внаслідок зниження пар-них тиску кисню в мітохондріях, тобто в клітині зменшується кількість макроергічних з'єднань і накаплі-вають продукти анаеробного обміну (Нанн, 1969).
_Гіпоксія -. стан, що спостерігається в організме при неа-декватном постачання тканин і органів кисню або при нару-шеніі утилізації в них кисню в процесі біологічного окислення (Чарний А.М., 1961)
_Гіпоксія (киснева недостатність) -. це несоответс-твіє між метаболічним запитом і його енергетичним забезпе-печенням, яке супроводжується тимчасовим виходом будь-яких показників кисневого гомеостазу з меж коливань, окреслених межами фізіологічної зони (Березовський
В.А., 1978). < p> _Гіпоксемія -. недостатнє насичення крові киснем.
_Асфіксія. (у перекладі з грецької. - без пульсу) - стан гіпоксії, який поєднується з підвищенням напруги вуглекислоти в крові і тканинах.
_Классіфікація гіпоксії (І. Р. Петров):
1. Гіпоксія внаслідок зниження парціального тиску кисню у вдихуваному повітрі (екзогенний тип гіпоксії або гіпоксична гіпоксія).
2. Гіпоксія при патологічних процесах, що порушують постачання тканин киснем при нормальному вмісті його в навколишньому середовищі або утилізації кисню з крові при нор-мального її насичення О2: а) дихальна (респіраторна); б) серцево-судинна (циркуляторної); в) кров'яна (геміческая ); г) тканинна (гістотоксіческая); д) змішана.
_Патогенетіческіе варіанти різних гіпоксії.
_Екзогенний тип гіпоксії або гіпоксична гіпоксія.
1. Гіпобаріческая форма - виникає при зниженні загального барометричного тиску (підйом на висоту).
2. Нормобарична форма - виникає при виборчому зниження вмісту кисню при нормальному загальному тиску
(перебування в замкнутих чи погано провітрюваних пространс-твах).
_Дихательний (респіраторний) тип гіпоксії.
Виникає при недостатньому транспорті кисню з нор-мального атмосферного повітря в плазму що протікає через ліг-кі крові внаслідок порушення системи зовнішнього дихання.
Механізми розвитку:
1. Альвеолярна гиповентиляция.
2. Порушення загальної легеневої перфузії.
3. Локальні порушення вентиляційно-перфузійних ставлення-ний.
4. Надмірне шунтування венозної крові в легенях.
5. Утруднення дифузії кисню через альвео-капіляр-у мембрану.
_Сердечно-судинний (циркуляторної) тип гіпоксії.
Виникає в результаті порушень гемодинаміки, що призводять до недостатнього для нормальної життєдіяльності постачання органів та тканин киснем при нормальному насиченні їм артеріального крові.
Головним гемодинамічним показником, що характеризує циркуляторной гіпоксії, є зменшення в порівнянні з належними величинами швидкості кровотоку (Q), тобто кількості крові, що протікає через сумарний просвіт мікросудин в одиницю часу. Q залежить від кількох факторів:
Q = f (V,-P, W, R), де:
V - об'єм крові, що циркулює в ділянці тканини, органі або в організмі цілому.
-P = Pa-Pв - градієнт тиску між артеріальним відділом русла (Ра) і венозним (Рв).
W - сумарний тонус судин даного басейну.
R - реологічні властивості крові.
Таким чином, розвиток даного типу гіпоксії може бути обумовлене будь-яким
