Література - Педіатрія (диференціальна діагностика жовтяниці і дітей )

Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Лекція з педіатрія.
Тема: диференціальна діагностика жовтяниці і дітей.

Синдром жовтяниці у дітей виникає при ряді патологічних захворювань істанів.
Всі жовтяниці поділяються на 3 великі групи:
1. Надпечінкова жовтяниці - пов'язані з підвищеним розпадом еритроцитів

(гемолізом), коли печінкова клітина не здатна утилізувати, Кон'югований і екскретуватися освічений білірубін.
2. Печінкові жовтяниці (паренхіматозні). Чи пов'язані безпосередньо із запальним процесом в печінкової тканини. У як класичний приклад можна привести вірусні гепатити, пігментні гепатози.
3. Підпечінкової жовтяниці (механічні жовтяниці). Виникають в основному при різної соматичної патології - гастродуоденальної патології, пухлини, камені жовчних шляхів і т.д. бувають при паразитарних захворюваннях.

Гепатоцити належить чимала роль у білірубінової обміні:
. Захват з кров'яного русла непрямого білірубіну (дуже токсичного).
. На рівні самої клітини відбувається складний процес транспорту білірубіну, до числа яких відноситься білок лігандін.
. Складним процесом є процес кон'югація білірубіну - зв'язування білірубіну з глюкуроновою кислотою - глюкуронування. Процес відбувається в присутності ферменту - глюкоронілтрансферази. У деяких людей спостерігається дефіцит цього ферменту.
. Екскрекція в жовчний капіляр пов'язаного, знешкоджених, Кон'югований білірубіну.

Норми:
. Загальний білірубін сироватки крові 5.1 - 21.5 мкмоль/л
. Непрямий (вільний, неконьюгірованний білірубін). Ця фракція добре розчиняється в жирах, може відкладатися в структурах мозку і викликати ядерну жовтяницю. 75-85% від загального білірубіну
. Прямий білірубін (пов'язаний, Кон'югований білірубін) - 25-15%

надпечінкова жовтяниці.
До них відносяться гемолітичні жовтяниці. Вони пов'язані з гемолітичнимианеміями - хвороби крові, найчастіше спадкові, які пов'язані здефектами еритроцита (ерітропатіі), гемоглобіну (гемоглобінопатії).
Класичний приклад - спадковий сфероцітоз - порушена мембранаеритроцита, яка стає сферичної, еритроцити застряють вселезінки і виникає гемолітичний криз. Клініка: гемолітичний кризможе виникати у будь-якому віці, і вперше може бути дуже пізно.
Існують певні стигми: баштовий череп, нерідко витрішкуватість, широкаспинка носа, високе "готична" небо, нерідко затримка фізичного тастатевого розвитку дитини. З об'єктивних симптомів основним єсимптом Гепатоспленомегалія. Якщо печінка збільшується помірковано, тоселезінка може спускатися в малий таз, тому що гемоліз відбувається вселезінці. Методом лікування часто є спленектомія.
На висоті гемолітичного криза наростає гемолітична анемія різноїступеня тяжкості - завжди нормохромная, високі цифри ШОЕ. Особливістює збільшення ретикулоцитів - до 40-50%, що пов'язано з компенсаторноїреакцією кісткового мозку. Біохімічне дослідження крові - різкенаростання в сироватці крові непрямого неконьюгірованного білірубіну.
Класичною є тріада симптомів - наростання анемії, збільшенняселезінки, сфероподобние еритроцити.
Існують гемоглобінопатії - довго може існувати фетальнийгемоглобін.
Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - класичний прикладнадпечінкова жовтяниці. Гемолітична хвороба виникає у дітей не мають
Rh фактору. У протягом вагітності відбувається постійна виробленняантитіл на Rh фактор плоду. Титр антитіл у матері може досягати різногорівня, у одних жінок цей титр досить низький, у інших - високий.
Проісхоідт реакція антиген-антитіло в присутності комплементу, далі йдемасивний гемоліз. Відбувається наростання синдрому жовтяниця в ліченігодинник, на відміну від фізіологічної жовтяниці новонароджених, при якійжовтяниця з'являється в 3-5 дня, наростає повільно і до 10 дня повністюзникає. Допомога полягає - в екстреному обмінному переливанні крові.

Прогностически найбільш несприятливим є "скаче титр"антірезусний антитіл (протягом вагітності титри різко коливаються). Ціантитіл нікуди не зникають і наростають з кожною вагітністю абортом іт.д.
Діагностика: анамнез - резус-негативна кров у матері; величина титруантитіл у грудному молоці женщ - якщо цей титр високий то дитини негодують груддю.
Периферична кров: картина така сама як і при гемолітичної анемії --наростання анемії, ретикулоцитоз, збільшення ШОЕ (40-60 мм/год).
Біохімічне дослідження крові: загальний білірубін наростає. Ядернажовтяниця розвивається при 342 мкмоль/л - поріг розвитку ядерної жовтяниці.
Переважає непряма фракція. Контроль білірубіну слід проводити впротягом доби не менше 3 разів.
У діагностиці допомагає - неврологічний статус - обов'язкова консультаціяневропатолога.

До надпечінкова жовтяниця відноситься фізілогіческая жовтяниця новонароджених. Уряді випадків цей стан класифікується як гепатит. Патогенетичніаспекти - підвищений розпад еритроцитів, що містять фетальний гемоглобін.
У ряді випадків гемоліз буває більш пролонгований. Другий аспект --порушення кон'югація білірубіну. Третій аспект - в ослаблених дітей,народжених матерями - наркоманами, алкоголіками - клітини печінки не можутьекскретуватися білірубін. Фізіологічна жовтяниця може бути змішаногогенезу (гемолітична і паренхіматозна).
1. Стан дитини задовільний, скарг немає.
2. Жовтяниця з'являється в 3-5 дня після народження і купірується в 10 дня
3. Інтенсінвность незначна від легкої субіктерічності до більш-менш яскравою.
4. Збільшення печінки і селезінки немає (у новонародженого вони пальпуються).
5. Рівень білірубіну не перевищує 51 -108 мкмоль/л. При рівні білірубіну понад 35 мкмоль/л жовтяниця видно.
6. Аналіз периферичної крові - нормальний: гемоглобін 180-240 г/л, еритроцити до 6 х 1012.

Коньюгаціонная жовтяниця.
Стан при якому терміни фізіологічної жовтяниці подовжуються (до 1місяці й більше), що потребує комплексного обстеження дитини:
1. Виняток вірусних гепатитів (вроджених - гепатиту В, токсоплазменного, цитомегаловірусного, краснушного, герпетичного гепатиту та ін.) для виключення вроджених (неонатальних) гепатитів

(виявлення в крові у матері або дитини IgGв до даних збудників.

Природжений вірусний гепатит В. вірус гепатиту В трансплацентарнопередається.