Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Диференціальний діагноз при кардіомегалія.
1. Поняття кардіомегалії (КМГ). Під кардіомегалія розуміється значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії і дилатації (рідше - інфільтративних процесів).
2. Загальні ознаки кардіомегалія:порушення ритму і провідностіфізикальні дані: розширення меж серця, приглушення або глухістьтонів, ослбленіе 1 тону на верхівці, прояв протодіастоліческого абопресістоліческого ритму голопа (3 і 4 тони), шумів відносної мітральноїі трикуспідального недостатності (шуми регургітації), рідше-діастолічнийшум функціонального мітральноо стенозу (Флінта) і діастолічний шумвідносної недостатності легеневої артерії (Грехем-Стіла).
Специфічні ознаки визначаються тим захворюванням, яке призвело до
КМГ:
3. Класифікація КМГ
Ішемічна хвороба серця

4. атеросклеротичний кардіосклероз

5. постінфарктний кардіосклероз

6. аневризма серця
Пороки серця

8. набуті вади

9. вроджені вади
Гіпертензії артеріальні

11. гіпертонічна хвороба

12. вторинні гіпертензії
Міокардити

14. міокардит ревматичний

15. міокардити вірусні

16. міокардити риккетсіозних, бактеріальні й спірохетозние

17. міокардити грибкові та паразитарні

18. міокардити неінфекційні алергічні і токсико-алергічні.

19. міокардит ідіопатичний Абрамова-Фидлера

20. міокардітіческій кардіосклероз
Кардіоміопатії первинні

22. дилатаційних або застійні кардіоміопатії

кардіомегалія - значне збільшення розмірів серця за рахунок йогогіпертрофії і дилатації або накопичення продуктів порушеного обмінуречовин, або розвитку неопластичних процесів. Гіпертрофія міокарда (завиняток КГМ) є компенсаторною реакцій, що дозволяє серцюпідтримувати нормальний кровообіг при наявності того або іншогопатологічного стану. Гіпертрофія ніколи не приводить до значногозбільшення розмірів серця і супроводжується лише помірним розширенням йогокордонів. КМГ виникає, як правило, при розвитку міогенних дилатації серцяі характеризується різними симптомами серцевої недостатності тапорушенням ритму. Залежно отпрічін, що викликають збільшення розмірівсерця, спочатку можливий розвиток парціальний КМГ (значнезбільшення окремої серцевої камери). Надалі розвивається тотальна
КМГ. Дифузні поразки міокарда відразу приводять до тотальної КМГ. Найчастішевсього ступінь КМГ залежить від тривалості патологічного процесу,викликає збільшення розмірів серця, і його вираженості.

гіпертензії артеріальні.
Чи є однією з частих причин увеліенія розмірів серця. Як правило,тяжкість перебігу артеріальної гіпертензії та тривалості її існуваннявідповідає вираженості КМГ, проте трапляються винятки.
Збільшення розмірів серця при ГБ і АГ є обов'язковим симптомом іпроходить кілька етапів. Спочатку розвивається концентрична гіпертрофія,залучаються до процесу "шлях відтоку" з лівого шлуночка від його верхівки доклапанів аорти. У цей період збільшення лівого шлуночка физикальном можене визначатися, хоча досить часто пальпується посилені верхівковийпоштовх, особливо в положенні на лівому боці. У разі помірної гіпертензіїтакий стан може тривати роками.
Надалі розвиваються гіпертрофія і дилатація "шляху притоку" лівогошлуночка отлевого атріовентрикулярного отвори до верхівки; гіпертрофіяприймає ексцентричний характер, ліва межа серця зміщується вліво івниз, верхівкові поштовх стає високим і піднімаємо. На цьому етапіможливо також збільшення лівого передсердя і виявлення деякогозгладжування талії серця при перкусії меж відносної серцевоїтупості.
Наступний етап - збільшення всіх відділів серця, розвиток тотальної КМГ.
У випадку вираженого прогресування гіпертонічної хвороби і призлоякісної АГ цей стан може розвинутися порівняно швидко.
Повільно прогресуюча гіпертонічна хвороба рідко призводить доформування значної КМГ, і симптоми серцевої недостатності довгоне виявляються. Для діагностики АГ проводиться контроль АТ, ЕКГ (ознаки
ГЛЖ), вивчається очне дно (гіпертонічна ангіопатія),рентгенологічне дослідження розмірів серця, ехокардіографія.
Виключаються інші причини КМГ.

Ішемічна хвороба серця.
КМГ можлива при деяких формах ІХС (навіть без АГ). Розвиток гіпертрофіїміокарда в цих випадках також є компенсаторним процесом. Збільшеннярозмірів серця типово для будь-якого обширного інфаркту міокарда,ускладнилися серцевою недостатністю, постінфарктного іатеросклеротичного кардіосклерозу, аневризми лівого шлуночка.

Атеросклеротичний кардіосклероз.
Останнім вермя цей термін піддається критиці, і деякі авторивіддають перевагу широко поширений за кордоном термін "ішемічнакардіоміопатія "або" ішемічне поразки міокарду ". Атеросклеротичнийкардіосклероз може поєднуватися з синдромом стенокардії, але можливобезбольовой перебіг захворювання. При об'єктивному дослідженні виявляютьсярозширення меж відносної серцевої тупості, переважно за рахуноклівого шлуночка та судинного пучка (через атеросклерозу аорти) вдеяких випадках можливе помірне підвищення систолічного артеріальноготиску при нормальному або навіть кілька зниження діастолічноготиску (симптоматична склеротичних гіпертензія). Важливим симптомомє внутрішньосерцевих шуми: найчастіше визначається систолічний шум наверхівці серця, пов'язаний іноді з пролапсом мітрального клапана, рідше здисфункцією папілярних м'язів або атеросклеротичним ураженням мітральногоклапана, що призводить до істинної мітральної регургітації. Можливийсистолічний шум на аорті, найчастіше пов'язаний з атеросклерозом аорти, рідше зпоразкою полумісячну клапанів аорти. У деяких хворихатеросклеротичним кардіосклерозом виявляють асиметричну гіпертрофіюміжшлуночкової перегородки, що може бути пов'язано з особливостямикомпенсаторної гіпертрофії міокарда при ІХС. Поступове прогресуванняатеросклеротичного кардіосклерозу призводить до тяжкої серцевоїнедостатності, різних порушень ритму серця. Типово виникненнямиготливої аритмії. На етапі серцевої недостатності клінічнакартина атеросклеротичного кардіосклерозу нагадує таку припервинної застійної кардіоміопатії.
Атеросклеротичний кардіосклероз звичайно поєднується з симптомамиатеросклерозу мозкових артерій, аорти, великих периферичних артерій.
Для діагностики широко використовуються рентгенологічні методи, ЕКГдіагностика. Цінну інформацію несе ехокардіографія, що виявляєсегментарно порушення скоротливості - різні види асінергіі:гіпокінезія, дискінезію, акінезія. Коронарографія виявляє різнуступінь стенозірованія коронарних артерій і підтверджує атеросклетіческуюприроду ішемічної кардіоміопатії.

Аневризма серця.
Розвивається у 12-15% хворих, які перенесли інфаркт трансмуральнихміокарда. Один з ранніх симптомів аневризми передньої стінки лівогошлуночка - прекардічальная пульсація в 3-4 міжребер'ї зліва від грудини,що визначається пальпаторно і на-віч (симптом "коромисла"). Аневризми,розташовані біля верхівки серця, нерідко виявляють феномен подвійноговерхівкового поштовху: його перша хвиля виникає в кінці діастоли, а другає самим верхівковим поштовхом. Більш рідкісні аневризми задньої стінкилівого шлуночка діагностуються важче через відсутність патологічноїпульсації передньої грудної стінки. Верхівковий поштовх у хворих зазвичайпосилений. Є невідповідність між посиленою пульсацією в областіверхівки серця і малим пульсом на променевій артерії. Пульсовий артеріальнийтиск знижений. ЕКГ: відсутність динаміки гострого інфаркту міокарда
(застиглий характер кривої: зміщення сегмента ST вгору, появакомплексу QS у відповідних відведеннях) - важливий діагностична ознакааневризми серця. Електрокімографія виявляє парадоксальну пульсаціюконтуру серця. Застосовується також рентгенографія та томографія серця.
Ехокардіографія виявляється зону дискінезії і акинезії. Використовується такожрадіонуклідна вентрикулографія і коронарографія.

міокардиту.
Помірне збільшення розмірів серця при дифузних міокардитахзустрічається практично завжди, але КМГ характерна лише для міокардитів зважким перебігом. Часто клінічна картина міокардиту, незалежно від йогопричини, подібна і залежить насамперед від вираженості ураження міокарда.
Збільшення розмірів серця при міокардитах проівходіт передусім за рахунокдилатації і рідко супроводжується вираженою гіпертрофією міокарда. Удіагностичному плані мають значення зв'язок захворювання з перенесеноїінфекцією, ознаки запалення, ЕКГ-даними. Лабораторні дослідженнявиявляють лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ,діспротеніемію, переважно за рахунок збільшення рівня альфа-2 і гамма -глобулінів, підвищення сироваткових мукопротеінов і глікопротеїнів,гіперфібріногенемію, поява С-реактівног протеїну і інші зміни,типові для будь-якого запалення. Певну діагностичну цінність маєвиявлення в крові стрептококковог антигену, а також підвищення титру АСЛ-
О, АСК, АСГ. Іноді в сироватці крові можуть бути знайдені антікардіальниеантитіла.

При важких дифузних міокардитах можливе деяке підвищенняактивності "сердечних" ферментів: КК, ЛДК, особливо її перша ізоферменту.
Рідше підвищується рівень АсАТ. Зміни ЕКГ: можуть бути минущізміни вольтажу всіх зубців, порушення реполяризації міокарда (сплощенняі інверсія зубця Т, зниження інтервалу ST).
При вірусному міокардиті в перший тиждень хвороби можливе виділення вірусузмивом із носоглотки, крові, калу з наступним посівом матеріалу нарізні середовища (курячий ембріон, культура фібробластів, ембріональнатканина нирок). В якості ранньої діагностики застосовується такожлюмінесцентна мікроскопія мазків - відбитків зі слизової носа,імунофлюоресцентний дослідження. З 2-3 тижні хвороби необхіднодослідження антитіл до вірусу в сироватці крові (обов'язково в динаміці).
Для доказу патогеніческой ролі вірусу важливо виявлення ротса титруантитіл. Часто в період реконвалесценції титр антитіл в 4 і більше разів вище,ніж у гостру фазу. Слід пам'ятати, що можливо носійство антитіл,наприклад до вірусу Коксакі, у 5-10% здорових осіб, а виявлення антитіл довірусу Коксакі в низьких (1/8, 1/16) і середніх титрах (1/32, 1/64) безподальшого зростання титру свідчить про перенесеної в минулому інфекції.
Найбільш тчним методом діагностики міокардиту будь-якої природи єбіопсія міокарда. Застосовується також сцинтиграфия міокарда з Ga67, якийнакопичується в ділянках запалення.

Міокардітіческій кардіосклероз.
є результатом будь-якого міокардиту. З огляду на те, що хронічно текущінеміокардити більш-менш часто загострюються, не завжди легко провестичітку межу між хронічним міокардитом і міокардітіческімкардіосклерозом. Гострі міокардити завжди призводять до кардіосклероз.
Наслідком дифузних міокардитів може бути виражений міокардітіческійкардіосклероз, що приводить до збільшення розмірів серця (частіше-помірного,рідше - значного). Переважає дилатація камер серця, ніж їхгіпертрофія, що спочатку типово для міокардитів. Симптоми неспецифічні:хронічна серцева недостатність, що проявляється застоєм в легенях інедостатністю правого шлуночка. Специфічних методів діагностики немає.
Важливу роль відіграє анамнез - перенесений і минулому міокардит.

Пороки серця.
Чи є однією з найбільш частих причини КМГ, яка на початку може бутипарціальний. Розміри серця і ступінь збільшення окремих камер у великійсетпені залежать від характеру вади. Див Методичний посібник
"Диференціальний діагноз при шуми серця".

Синдром Марфана.
Комплекс спадкових аномалій (успадкування аутосомно-домінантне),пов'язаних з ураженням сполучної тканини. Типові зміни скелета,включають ненормально довгі кінцівки ( "павучі" пальці або "пальцімадонни "), екзостоз, курячу груди, spina bifida та ін настрашене м'якітканини (гіпоплазія мускулатури, перерастяжімость сухожиль і суглобів),очі (велика рогівка, анірідія, відсутність вій, виражена міопія,ектопія кришталика, колобома), ЦНС (пірамідні симптоми, гіпофізарно -діенцефальні розлади, розумовий недорозвинення). Характерні аномаліїзовнішнього вигляду: великий ніс і невираженний підборіддя (так зване
"пташине обличчя"), дисплазія вушних мочок, старечий вигляд. Серед ураженьвнутрішніх органів крім змін у легенях (зменшення числа часток) дужеважливу роль в клінічній картині хвороби відіграє патологія серця і аорти:найчастіше зустрічається розширення проксимального відділу аорти, що можепризвести до аортальний регургітації і симптомів аортальний недостатності,а також до розшарування аорти. Часто виникає мітральна недостатність. Всіці зміни призводять до кардіомегалії і застійної серцевоїнедостатності. Середня тривалість життя больнхи - трохи більше
30 років, понад 90% хворих гинуть від прогресуючої серцево-судинноїпатології.

кардіомегалія первинні.
Хвороби міокарда невідомого походження, клінічна картина якиххарактеризується КМГ, різними порушеннями ритму, прогресуючої серцевоїнедостатністю, не обумовленими первинним ураженням коронарнихартерій, клапанного апарату серця ил змінами системної і легеневоїгемодинаміки. Див Відповідні методичні рекомендації.

Дилатаційна або застійні кардіоміопатії (ДКМП).
Характеризуються дилатацією і вторинною гіпертрофією всіх відділів серця,переважно шлуночків, зі зниженням з пропульсівной здібності. Унатоящее час обговорюється зв'язок ДКМП з вогнищевою інфекцією, зокремавірусної, особливою з кардіотропну штамами вірусу Коксакі В. Віруснаінфекція ініціює розвиток імунопатологічних реакцій проти серцевоїтканини. До цих пір, на думку некоторх кардіологів, не вирішено питання про зв'язок
ДКМП і ідеопатіческого міокардиту Абрамова-Фидлера. Описано своєріднаформа ДКМП, яка розвивається в пізні терміни вагітності або (частіше) в першому
3 місяці після пологів: перипортальній ДКМП - найчастіше вона виникає внекоторх країнах Африки. Роль спадковості в розвитку ДКМП строго недоведена, хоча останнім часом появілість дані про генетичнусхильності до розвитку ДКМП у носіїв антигену HLA DR4.
Симптоми захворювання найчастіше з'являються поволі, і КМГ може бутивипадковою знахідкою, хоча описані гострі і підгострі форми зболеванія зшвидким прогресуванням серцевої недостатності і смертю протягом 1-2років. При більш повільному плині тривалості життя хворих від моментупояви перших клінічних симптомів може бути 7-8 років, особливо в більшмолодих хворих. Типовою є різке збільшення всіх розмірів серця,формування cor bovinum переважно за рахунок дилатації. Вториннагіпертрофія буває найчастіше помірною. Хворі звертаються до лікаря зазвичайу віці 40 років зі скаргами на кардіалгії, задишку, перебої в серці.
Іноді можна отримати відомості про те, що у них ще до появи скаргвиявляли збільшення розмірів серця і різні зміни на ЕКГ. Упочатку появи симптомів серцевої недостатності звертає на себеувагу невідповідність незначною мірою її вираженості настількивеликому збільшенню серця. Надалі серцева недостатність,рефрактерна до лікування, неухильно прогресує, розвивається тотальнасерцева недостатність з анасарка і асцитом. Верхівковий поштовх частоослаблений, артеріальний тиск знижений. Типовим проявом ДКМП єтромбоемболічні ускладнення. Можливі емболії у великому і малому колікровооброщення, але частіше все ж зустрічаються легеневі емболії. Іноді зи-заемболії коронарних артерій розвивається гострий інфаркт міокарда з типовимбольовим синдромом. Без цього ускладнення больовий синдром у хворих з ДКМПрідко є провідним. Сіптоми, які виявляються при аускультації серцянеспецифічні і характерні для дилатації серцевих камер будь-якої причини:глухий 1 тон, 3 і 4 тони, ритм галопу (протодіастоліческій абосуммаціонний), акцент 2 тону над легеневою артерією, систолічний шумивідповідного характеру, типові для відносної недостатностімітрального і трикуспідального клапанів, іноді - відносною аортальнийнедостатності і відносного мітрального стенозу, діастолічний шуми.
Типові різні порушення ритму і провідності.
Необхідні ретельний збір анамнезу і докладний фізикальне дослідженнядля виключення клінічно відомих причин такої значної КМГ: вадсерця, артеріальної гіпертензії, ІХС, деяких вторинних кардіоміопатій,наприклад, алкогольної, міокардиту Абрамова-Фидлера. ЕКГ практично у всіххворих виявляетс різні порушення ритму і провідності (шлуночковіекстрасистоли, блокади ніжок пучка Гіса, АВ-блокади, шлуночковатахікардія, миготлива аритмія), іноді - інфарктоподобние зміни іістинні інфаркти міокарда, гіпертрофію різних камер серця.
Рентгенологічно виявляється збільшення розмірів серця, підвищеннякардіоторакальної індексу (КТИ). КТИ більше 0.55 вважається несприятливимпрогностичною ознакою.
Ехокардіографія дозволяє виключити клапанні вади серця, оцінитистан камер серця і товщину їх стінок. Сцинтиграфия міокарда з Tl201виявляє мозаїчний дрібновогнищевий характер ураження. Радіонукліднавентрикулографія виявляє збільшення камер серця, дифузне зниженняскорочувальної здатності стінки серця, іноді видно пристінковівнутрішньошлуночкових тромби. Використовуються комп'ютерна та ядерна магніто -резонансна томографія. Можливі біопсія міокарда та гістологічнедослідження біоптату.

Обструктивні гіпертрофічні кардіоміопатії або ідеопатіческійгіпертрофічний субаортальний стеноз (ОГКМП).
Захворювання при якому виникає непропорційне потовщення якої-небудьчастини або всіх міжшлуночкової перегородки, через що порожнину лівогошлуночка звужується і виникає його "обтурація" під час систоли.
Відношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини вільної стінкилівого шлуночка перевищує 1.3/3. Є дані про спадковий характерзахворювання, оскільки виявлені сімейні форми та знайдено зв'язок з деякимигенами головного комплексу гістосумісності: HLA DR4; B27; DR1.
На першій стадії захворювання скарги отстутсвуют, і лише випадкововиявляються кардіомегалія, в основному за рахунок гіпертрофії і дилатаціїлівого шлуночка, різноманітні зміни ЕКГ і серцеві шуми: найбільшхарактерний систолічний шум вигнання, відсталий від 1 тони, який, увідміну від схожого на нього шуму аортального клапанного стенозу, маємаксимум у 4 міжребер'ї зліва від грудини, не проводиться на великі судини іне змінюється по інтенсивів залежно від положення тіла. 2 тону напідставі серця збережений. Надалі можлива поява систолічногошуму регургітації з-за відносної недостатності мітрального клапана,рідше діастолічного шуму відносного мітрального стенозу. На першійстадії хвороби можливе виникнення синкопальні станів через аритмійта ішемії мозку, особливо при значному фізичному навантаженні. У деякиххворих тривалий час можливо моносіндромное перебіг хвороби:кардіалгіческое, арітміческое, псевдоклапанное (фізикальні ознаки вадисерця); інфарктоподобное (патологічні зубці Q в 1, AVL, V3-V4 та іншихвідведеннях без больових нападів) і ін
що з'являються у 2 стадії скарги на серцебиття, перебої, кардіалгією,іноді на типові напади стенокардії напруги, задишку, прогресуютьповільніше, ніж подібні прояви у больнихі ДКМП і виникають часто вбільш молодому віці. Зовнішній огляд виявляє посилений і зміщений влівоі вниз верхівковий поштовхів, вохможен симптом коромисла: два систолічнимруху предсердечной області, подібні з такими при аневризмі передньо -бічної області лівого шлуночка. Іноді визначається серцевий горб, пульсчасто скаче і аритмічний, артеріальний тиск знижений або нормальне.
У клінічній картині виникає і рецидивує синдром серцевої астми,наступає "мітралізація" хвороби, наростають симптоми хронічноїлевожелудочковой серцевої недостатності правого серця, виникаєтотальна серцева недостатність. На відміну від ДКМП тромбоеболіческіеускладнення виникають рідше.
Описано блискавичний варіант болехні, при якому смерть настає впротягом першої доби і навіть перші 6 годин з початку клінічних проявівболехзні, до цього часу протікала безсимптомно. Деякі рідкісніспадкові захворювання включають гіпертрофічну кардіоміопатії вяк важнейшенго складного еалемента, зокрема синдром Leopard.
Кожна літера назви позначає ознака: веснянки, порушення провідності,гіпертелоризм, стеноз легеневої артерії, порушення розвитку статевих органів,низький зріст, глухота. Не всі ці ознаки спостерігаються у кожного хворого.
Найчастіше поєднання глухоти, низького зросту, рясних веснянок ізмін серця у вигляді стенозу легеневої артерії і гіпертрофічної (частообструктивній) кардіоміопатії, зі звуженням вихідного відділу лівогошлуночка, обумовленого гіпертрофією папілярних м'язів і (або)міжшлуночкової перегородки.
ЕКГ: типова виражена гіпертрофія лівого шлуночка, іноді Р-mitrale;різноманітні порушення ритму і провідності, можливий синдром WPW, синдромслабкості синусового вузла, часто інфарктоподобние зміни, вираженіпорушення реполяризації (косою підйом ST і високий Т), можутьпсевдоінфарктние Q у відведеннях 2, 3, AVF, V4-V6 у зв'язку з гіпертрофієюміжшлуночкової перегородки.
ФКГ виявляє ромбовидний шум вигнання, амплітуда якого зростає припробі з нітрогліцерином, амілнітрітом, пробі Вальсальви, при швидкомупереході у вертикальне положення, тому що у всіх випадках зменшуєтьсякінцевий діастолічний об'єм лівого шлуночка. Часто реєструються 3 і 4тони, можливий систолічний шум мітральної регургітації.
Рентгенографія і томографія виявляють збільшення розмірів відповіднихкамер серця. Крива каротідограмми приймає характерний двогорбий вигляд,нагадує "клешню раку". Важливу інформацію несе ехокардіографія,що виявляє динамічну обструкцію шляху відтоку з лівого шлуночка,зменшення порожнини лівого шлуночка, малу рухливість міжшлуночковоїперегородки, зміщення у систолу стулки мітрального клапана та ін
Радіонуклідне сканування міокарда з 201 Tl візуалізує субаортальнийстеноз. При катетеризації серця виявляється градієнт тиску всерединіпорожнини лівого шлуночка, який в систолу може досягти 170 мм. Рт.
Ст. Коронарографія показується, як правило, незмінені коронарніартерії. Новим важливим методом діагностики є ЯМР-томографія.

необструктивним гіпертрофічні кардіоміопатії (НКГМП).
При цій групі спостерігається несиметрична або симетрична гіпертрофіялівого шлуночка без непропорційною гіпертрофії міжшлуночковоїперегородки, тому синдром обструкції шляху відтоку з лівого шлуночка НЕвиникає. Є відомості про спадковий характер захворювання. Першимиклінічними проявленіемі є задишка, кардіалгія, пізніше можез'явитися типова стенокардія напруги. Динаміка збільшення різнихкамер серця і клінічна картина захворювання близькі до симптомів ОГКМП.
Важливою відмінністю є відсутність систолічного шуму вигнання. Євказівки на більш пізню появу клінічної картини захворювання та йогоповільне прогресування, ніж у хворих з ОГКМП. Більш ніж у половинихворих виявляється несиметрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка:потовщення передньої або передньо-бічної стінки, верхівки ( "апікальної" форма
НГКМП), папілярної м'язи та ін Не менш ніж 1/3 хворих гіпертрофіяє симетричною. Клінічна картина при цих формах НГКМП сходаня.
Як при ОГКМП, можливо сполучення з іншими вродженими патологіями
(полікістоз нирок, різні порушення обміну речовин і ін стану).
Діагностика важче, ніж у хворих з ОГКМП. Як у будь-якому випадку первинної
КМП, необхідно виключення прчін, що призводять до вторинної КПМ (ІХС,міокардити та ін.) Зміни ЕК можуть не відрізнятися від таковиіх при ОГКМП.
"Апікальний" форма НГКМП відрізняється своєрідністю: з'являються глибокінегативні зубці Т в лівих грудних відведеннях з амплітудою більше 10 мм,високі зубці R (більше 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 і RV5 більше 35 мм.
Найбільш цінним методом є двомірна ехокардіографія, що виявляєзменшення діаметра порожнини лівого шлуночка в діастолі, нормальну ширинушляху відтоку (на відміну від ОГКМП), потовщення міокарда лівого шлуночка (абосиметричне, або різних його відділів); стулка мітрального клапана всистолу кпереди не зміщується (відмінність від ОГКМП). У луна-діагностиціапікальної форми НГКМП можуть бути труднощі із-за частого прикриттяверхівки серця легкими.
Збільшення розмірів камер серця виявляє рентгенографія та томографія.
Зміни на ФКГ не відрізняються від таких при ОГКМП (за виняткомвідсутності ромбовидного систолічного шуму вигнання). Для визначеннягіпертрофії окремих ділянок в міокарді використовують тажкевентрикулографія. При коронарографії вінцеві артерії звичайно не змінені.
Можлива біопсія міокарда. Гістологічна картина не відрізна від ОГКМП.

рестриктивні КМП.
При цих рідкісних захворюваннях типовим є переважне порушеннядіастолічної функції міокарда шлуночків, стінки яких стаютьригідними. При цьому підвищується тиск наповнення шлуночків при тривалозберігається нормальної скоротливості міокарда. Рестриктивні поразкимоікарда частіше бувають вторинними і зустрічаються при гемохроматозі,глікогенозу, карциноїдних синдромі, пухлинах серця та інших захворюваннях,але описані випадки первинних рестриктивні КМП, спектр яких остаточноне встановився; різні автори описують різні їх форми.
Значне збільшення розмірів серця для цієї гурппи хвороб нехарактерно, а якщо й розвивається, то в кінцевій стадії хвороби. Інодіможливо навіть зменшення об'єму лівого шлуночка. Найчастішезустрічається збільшення лівого передсердя і правого шлуночка.
Деякі автори відносять до первинної рестриктивно КМП тількиінтерстиціальний фіброз неясною природи, вважаючи всі інші рестриктивніпоразки самостійними нозологічними формами або вториннимихворобами. Інші автори відносять до первинних рестриктивні КМПендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса), що зустрічається в країнах зтропічних і субтропічних кліматом у порівняно молодих хворих.
Протікає злоякісно і призводить до смерті через 1-4 роки з початокхвороби. Виявляється наростаючими симптомами застою крові у великому колі,а також задишкою. Кардіалгія зустрічається рідко. Типово поєднання тяежлойсерцевої недостатності з незначним збільшенням розмірів серця, алеу термінальний період можливо поступовий розвиток кардіомегалії.
Деякі автори зближують це захворювання з фібропластіческім еозінофільнмендокардитом Лефлера, при якому також відбуваються потовщення ендокарда,заміщення еластичної тканини ендокарда сполучною тканиною і їїпоширення в субендокардіальний шар міокарда.
Для синдрому Лефлера характерно поєднання ураження серця зброхноспастіческім синдромом, великий еозинофілією периферичної крові.
Можливі лихоманка, спленомегалія, іноді - ураження нирок. З бокусерця виявляють помірне розширення його меж, на пізній стадіїможлива кардіомегалія, 1 тон на верхівці ослаблений, визначається 3 тон,протодіастоліческій ритм галопу, можливий систолічний шум мітральноїрегургітації. Порівняно часто приєднуються тромбоемболії у великому імалому колі кровообігу.
Слід пам'ятати, що тривало існуюча велика еозинофіліяпериферичної крові майже всгда призводить до рестриктивно поразкисерця. Звичайно, ці стан не відносяться до первинних КМП. Деякіавтори відносять до рестриктивні КМП первинний ендокардіальний фіброеластоз
(хвороба Ланчізі). Поразка ендокарда супроводжується вторинноїгіпертрофією шлуночків, більше лівого, з подальшим виникненнямсерцевої недостатності. Поступово формується кардіомегалія. Можливозалучення в патологічний процес ендокарда клапанів з виникненнямсимптомів їх недостатності. Типові ранні порушення ритму. На пізнійстадії - тромбоемболічні ускладнення.
Слід пам'ятати, що частіше, ніж первинний фіброеластоз, зустрічаєтьсявторинний при захворюваннях серця зі значним підвищеннямвнутрішньошлуночкового тиску (наприклад, при деяких вроджених вадахсерця: коарктація аорти. Гіпоплазія аорти та ін). Ці випадки до первинних
КМП не належать. Враховуючи, що рестриктивні захворювання міокарда частішебувають вторинними, необхідна діагностика основного захворювання.
Для діагностики рестриктивні поразок дані рентгенографії, ЕКГ, ФКГнеспецифічні. Оцінку діастолічної функия лівого желудчока отримують здопомогою ехокардіографії, доплероехокардіографіі, катетеризації серця іінших методів. Двомірна ехокардіографія виявляє локальні ділянкипоразки ендокарда у типових зонах, зменшення амплітуди коливаньрозмірів шлуночків в систолу і діастолу. Використовують також радіоізотопіввентрикулографія, компьтерную томографію.

Алкогольна міокардіодистрофія.
Розвивається у деяких осіб, що зловживають алкоголем протягом багатьохроків (зазвичай не менше 10 років). Прямий кореляції з дозою алкоголю і видомпріемущественноу споживаних напоїв немає. Серед уражень внутрішніхорганів у алкголікво серцева патологія стоїть за частотою на 3 місці післяалкогольних захворювань печінки та підшлункової залози і часто з нимипоєднується. Описано хворі з алкогольною міокардіодистрофія безклінічно виражених порушень функції інших органів. Крім класичноїформи ураження серця у алкоголіків - алкогольної міокардіодистрофії зкардіомегалія - іноді зустрічаються псевдоішеміческая форма ураження,симулює стенокардію, і арітміческая форма, яка проявляється різнимипорушеннями ритму (миготлива аритмія, різні порушення провідності).
При цих формах значного збільшення розмірів серця немає.
Клінічно алкогольне ураження серця напоміанет протягом первинної
ДКМП, крім того є "стигми алкоголіка": одутле особа зпочервонілою шкірою і "носом п'яниці", набряклі вени, дрібнітелеангіоектазії, тремор рук, губ, мови, контрактури Дюпюїтрена --вкорочення і зморщування апоневрозу долонь з ульнарной контрактуроюпальців. Часто розвиваються поліневрити, ураження ЦНС зі змінамипсихіки, хронічний паротит. Достовірно частіше у алкоголіків виявляеют виразкишлунка, що ускладнюється перфорацією. Типові Пров'ялені хроніескогопанкреатиту, звичайно підшлункової залози, а також ураження печінки (жировийгепатоз, алкогольний гепатит, алкогольний цироз).
Особливістю перебігу алкогольного ураження серця є уповільненняпрогресування або навіть стабілізація процесу під час повної відмови від прийомуалкоголю на початковому етапі розвитку хвороби. У деяких алкоголіківураження серця з кардіомегалія може розвинутися швидко в поєднанні зураженням периферичної і центральної НС, нагадує остую форму бери -бери (так званий "західний тип" бери-бери). Дефіцит вітаміну В1 можевідігравати певну роль. У крові часто підвищена активності ГГТП,ацетальдегіду, АСТ, феритину, етанолу без явних ознак сп'яніння
(показники постійного зловживання алкоголем). Навіть на ранньому етапіалкогольного ураження серця часто зустрічається подовження електричноїсистоли (інтервал QT більше 0.42 с), що рідко виявляється унеалкоголіков. Подовження інтервалу QT може приводити до гострих порушеннямритму і раптової смерті осіб, що зловживають алкоголем. Можливо такожраннє неспецифічне зміна на ЕКГ кінцевої частини шлуночковогокомплексу з негативною динамікою ці?? змін при "етаноловою" пробі івідсутністю позитивної динаміки при використанні проби знітрогліцерином і обзіданом.

Легеневе серце. См відповідний семінар.

ендокринопатія.
При ендокринних захворюваннях, що протікають з артеріальною гіпертензією,зміни серця залежать в основному від рівня артеріального тиску ісопуствующей ІХС. У некоториз випадках можливі розвиток некоронарногеннихзмін міокарда аж до вогнищевого некрозу (синдром Іценко-Кушинга) ігіперкортізонізм інший природи, феохромоцитома (синдром Кона).

Дистрофія міокарда при цукровому діабеті.
Характерно ураження великих артеріальних судин: найбільш клінічноважливий атеросклероз, зустрічаються також кальфіцірующій склероз Менкенберга інеатероматозний дифузний фіброз інтими. Ураження атеросклерозом
(діабетична макроангіопатія) коронарних артерій призводить до типовоїкартині ІХС, яка розвивається у більш молодому віці, ніж класична
ІХС, особливо при тяжкому перебігу діабету.
При інсулоінозавісімом цукровому діабеті виникають також діабетичнімікроангіопатії, найбільш часто клінічні проявляються ураженням дрібнихсудин нирок і сітківки очей, нервової системи і інших органів, у томучислі серця. При цьому можливо важке ураження міокарда внем залежностівід вираженості атеросклеротичного процесу в коронарних артеріях.
Клінічно цей стан, котороие деякі автори називають діабетичноїкардіоміопатію, виявляється прогресуючою серцевою недостатністю ірізними порушеннями ритму; в розгорнутій стадії нагадує первиннузастійну кардіоміопатії. Ураження серцево-судинної системи прицукровому діабеті є одне з найбільш частих причин смерті при цьомузахворюванні.

Дистрофія міокарда при тіретоксікоза.
У її розвитку істотну роль грає не пряме токсичний впливтиреоїдних гормонів на міокарда, розвиток миготливої аритмії івираженість дистрофічних змін в міокарді. Розвиток серцевоїнедостатності супроводжується дилатацією камер серця, яка інодіможе передувати клінічній картині серцевої декомпенсації. Зміниз боку серця часто виходять на певрий план у хворих з токсичноїаденомою, коли відсутні типові для дифузного токсичного зобаочні симптоми і збудження.

Дистрофія міокарда при гіпотиреозі.
Для мікседеми типові збільшення розмірів серця, рідкий пульс, зниженийартеріальний тиск; поступове розвивається серцева недостатність ззастійними явищами в великому і малому колі кровообігу. Хворіскаржаться на задишку, болі в серці. Часто прісоденіяется випіт в порожниніперикарда. У окремих слуяаях опісна асиметрична гіпертрофія міокарда затипу гіпертрофічного субаортальноо стеноз. У важких випадках серцерентгенологічно нагадує розпластана на діафрагму мішок ззгладженими контурами, на ЕКГ типово зниження вольтажу всіх зубців, можутьбути уповільнення АВ-провідності, з