Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Жовтяниці.
Жовтяницею називається синдром, що розвивається внаслідок накопичення в кровінадлишкової кількості білірубіну. У клініці він діагностується пофарбування шкіри і слизової в різні відтінки жовтого кольору.
Інтенсивність жовтяниці залежить від кровопостачання органу або тканини. Упочатку виявляється жовте забарвлення склер, трохи пізніше - шкірнихпокривів. Накопичуючись в шкірі і слизової оболонки, білірубін у поєднанні з іншимипігментами профарбовують їх у світло-жовтий колір з червоним відтінком. УНадалі відбувається окислення білірубіну в білівердін, і жовтяницянабуває зеленуватий відтінок. При тривалому існуванні жовтяницішкірні покриви набувають червонувато-бронзову забарвлення. Таким чином,огляд хворого дозволяє вирішити питання про тривалість жовтяниці, що маєвелике диференційно-діагностичне значення.
Для того, щоб классіфікаціроать різні форми жовтяниці, необхіднознати основні дані фізіології білірубіну.
Еритроцити руйнуються в селезінці або ретикуло-ендотеліальної системи.
При цьому гемоглобін розщеплюється на Глобино, залізовмісний гемосидерину ібез вмісту заліза гематоідін. Глобин розпадається на амінокислоти і зновуйде на побудову білків організму. Залізо піддається окислювання і зновуіспользется організмом у вигляді феритину. Гематоідін (порфириновой кільце)перетворюється через стадію білівердіна в білірубін. Вільний білірубінзахоплюється плазмою крові. Він абсолютно не розчинний у воді із'єднується з білками плазми. У цьому стані він затримується печінкою,де під впливом ферменту глюкоруноілтрансферази переходить в білірубін --глюкуронової кислоти. На відміну від вільного білірубіну ця кислотарозчинна у воді. Таким чином в печінці утворюється прямий білірубін,який розчинний у воді і в подальшому виділяється з жовчю в кишечник. Укишечнику частина прямого білірубіну перетворюється на уробіліноген, який,реабсорбіруясь, частково повертається в пеень, а частково виділяється зсечею у вигляді уробіліну (близько 4 мг на добу). Інша частина прямогобілірубіну, що потрапив у кишечник, під дією кишкової флори,перетворюється на стеркобілін, який виділяється з калом (60-80 мг на добу).
Підвищення в крові рівня непрямого білірубіну може бути наслідкомпідвищеного гемолізу, при зниженні здатності гепатоцитів захоплюватибілірубін з плазми крові, обумовленого недостатністю трансферазнойактивності клітин печінки (синдроми Жильбера і Криглера - Найара --спадкова недостатність глюкуронілтрансферази). Підвищення в кровірівня прямого білірубіну, як правило, обумовлений порушенням відтоку жовчіпо позапечінкових жовчних протоків (підпечінкова або механічна жовтяниця)або холангіолам (внутріпечечний холестаз).
Розрізняють три основних види жовтяниці:
1. Гемолітична жовтяниця (надпечінкова).
2. Паренхіматозна жовтяниця.
3. Обтураційна (механічна жовтяниця).

Гемолітичні жовтяниці.

Розглянемо механізми розвитку гемолітичної жовтяниці. Для цьогонеобхідно коротко згадати визначення гемолізу і його механізми. Гемолізомназивається посилене руйнування еритроцитів. У нормі еритроцити циркулюютьв крові протягом 120 днів. При гемолітичних станах тривалістьжиття еритроцитів значно коротшає, іноді до декількох годин.
Гемоліз буває внутрішньосудинному, коли ерітроцітоц лізуються в крові, іпозасудинним - еритроцити піддаються деструкції та перетравлюютьсясистемою макрофагів. Внутрішньосудинний гемоліз зустрічається відноснорідко. Він може виникнути внаслідок механічного руйнування еритроцитівпри травмуванні в малих кровоносних судинах (маршова гемоглобінурія),турбулентному кров'яному потоці (дисфункція протезувати клапанів серця),при проходженні через депозити фібрину в артеріолах (тромботичнихпурпура, гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ-синдром),в результаті несумісності еритроцитів по системі АВ0, резус або будь -або іншій системі (гостра посттрансфузійні реакція), під впливомкомплементу (пароксизмальна нічна гемоглобінурія, пароксизмальнахолодова гемоглобінурія), внаслідок прямої токсичної дії (отрутазмії кобри, інфекції), при тепловому ударі.

позасудинна гемоліз здійснюється преімуещственно в селезінці іпечінки. Селезінка здатна захоплювати і руйнувати малозміненіеритроцити, печінка розрізняє лише еритроцити з великими порушеннями, однакоскільки потік крові до печінки приблизно в 7 разів більше, ніж до селезінці,печінка може відігравати істотну роль у гемолізі.
Видалення еритроцитів з крові макрофагами відбувається в основному двомашляхами. Перший механізм пов'язаний з розпізнаванням макрофагами еритроцитів,покритих IgG-АТ і С3, до яких на поверхні макрофагів єспецифічні рецептори - іммуногемолітіческіе анемії. Фагоцитозеритроцитів супроводжується посиленою клітинної проліферацією в селезінці (і в меншому ступені печінці) з гіперплазією органу, збільшенням струму крові вньому, підвищенням його функціонально активності.
Другий механізм обумовлений змінами фізичних властивостей еритроцитів,зниженням їх пластичності - здатності змінювати свою форму при прохожднеіічерез вузьку фільтраційну мережа селезінки. Порушення пластичностівідзначається при мембранних дефекти еритроцитів (спадковиймікросфероцітоз), зміні ліпідного складу мембран (при цирозі печінки),аномаліях гемоглобіну, що ведуть до підвищення в'язкості внутрішньоклітинного середовищаеритроцита (серповидно-клітинна анемія), наявності включень у цитоплазміеритроцитів (бета-таласемія, альфа-таласемія), преціптірованногогемоглобіну у вигляді тілець Гейнца (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази).
Накопичення еритроцитів у селезінкової пульпі, незалежно від його мхеанізма,викликає подальшу редукцію еритроцитарної поверхні - процес
"кондиціонування", що ще більше погіршує умови просування клітинчерез синуси селезінки, призводить до незворотною затримці і деструкціїеритроцитів шляхом їх фрагментації і фагоцитозу макрофагами.
Найбільш важливою ознакою в початковій діагностиці гемолізу єзбільшення числа ретикулоцитів. ретикулоцитоз відображає активаціюкостномозговой продукції еритроцитів у відповідь на їх руйнування на периферії.
Крім того, прискорений викид з кісткового мозку недостиглі еритроцитів,що містять РНК, обумовлює феномен поліхроматофілііі еритроцитів уфіксованих забарвлених АЗУР-еозином мазках крові.
Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові при гемолізі підвищений.
Рівень його підвищення залежить від активності гемолізу і здібностігепатоцитів до утворення прямого білірубіну та його екскреції. Рівеньпрямого білірубіну (пов'язаного) в сироватці крові нормальний ібілірубінурія відсутня, тому що через неушкоджений нирковий фільтрпроходить тільки прямий білірубін. У сечі та калі міститься збільшенекількість уробіліну і стеркобіліна.
Таким чином, підвищений гемоліз незалежно від його етіології завждипризводить до характерної клінічної тріади:
1. Анемія
2. Жовтяниця з лимонним відтінком
3. Спленомегалія
Кілька практичних порад: як запам'ятати, що прямий білірубін - цепов'язаний, а непрямий - вільний.
1. Бути прямим і вільним одночасно неможливо отже прямий білірубін пов'язаний.
2. Не свій. Непрямий білірубін вільний.

При паренхіматозної жовтяниці підвищується рівень прямого білірубіну. У норміпрямий білірубін виділяється в жовчний капіляр і далі по біліарному деревунадходить до дванадцятипалої кишки. Цей шлях транспорту може порушуватисяна внутрішньоклітинному ділянці. Таким чином, при паренхіматозної жовтяницістраждає сама печінкова клітина. Цей вид жовтяниці виникає, наприклад, привірусних гепатитах. Вірус гепатиту А має прямим пошкоджуючим дієюна клітини печінки. Імунна реакція у відповідь на потрапляння вірусу зазвичайадекватна, що й обумовлює надзвичайно важких форм захворювання тавідсутність переходу в хронічний гепатит. Вірус гепатиту В не володієпрямим Цитопатогенні дією, але інкорпоруванням вірусів або їх частокв мембрани печінкових клітин викликає розвиток клітинної цитотоксичноїреакції, спрямованої проти клітинної оболонки, яка може призводити донекрозу печінкових клітин. Повний зрілий вірус гепатиту В має 3антигенні системи. У зовнішній оболонці вірусу міститься поверхневийантиген (HbsAg), у внутрішній оболонці - 2 антигену, HbеAg локалізується вцитоплазмі гепатоцита, але не проникає в ядро, HbcAg (від латинського соr --серцевина, ядро) проникає в ядро гепатоцита. Останній ніколи невиявляється в крові, де можна виявити лише антитіла до нього. HbsAgздатний утворювати з імунні комплекси, які можуть циркулювати вкрові (ЦІКі). Саме наявність циркулюючих імунних комплексів прихронічному гепатиті обумовлює наявність цілої низки системнихпроявів. Крім вірусних гепатитів, печінкові клітини пошкоджуються і пригепатитах іншої етіології (гострі токсичні, лікарські гепатити,алкогольні гепатити).

обтураційній (механічна) жовтяниця. При цьому виді жовтяниці такожзбільшується рівень прямого білірубіну, що зумовлено порушенням відтокужовчі по позапечінкових жовчних протоків. Таким чином обтураційна жовтяницяє наслідком закупорки жовчних протоків. Це патологічнестан, який не має однорідних етіологічних факторів. Упатогенезі ключових моментів є порушення відтоку жовчі. Жовчі невтікає в шлунково-кишковий тракт, отже не відбувається нормальноговсмоктування і перетравлення.
Обтурація відбувається за рахунок:
- каменю
- пухлини
- рубцюватої стриктури проток

При пухлини спостерігається ахолія, холем. При закупорці каменівприєднується інфекція (холангіт), що обтяжує протягом обтураційнійжовтяниці. Спостерігається синдром Шарко або, інша назва тріада Шарко:жовтяниця, яка супроводжується збільшенням печінки, болі, лихоманка. Це гострестан, пов'язаний з закупоркою. Застій жовчі, закупорка і інфекціяє провідними моментами. У важких випадках може розвинутися сепсис, приякому з'явиться пентада Рейнольд: тріада Шарко + гіпотонія і сплутанасвідомість. Таким чином, мова йде про біліарному септичному шоці. Чає всьогокамені вентильні. У крові лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, зсув формули вліво,анемія. У сечі - жовчні пігменти. Кал не пофарбований, але при вентильному каменікал то пофарбований, то ні. У біохімічному аналізі крові лужна фосфатаза НЕзбільшена. Паренхіматозних поразок немає. Будуть гнійна інфекція і синдромхолестазу.

При закупорці пухлиною клініка буде мізерна, відзначається симптом
Курвуазьє - збільшений, безболісний жовчний міхур. Цей симптом пов'язанийз закупоркою дистальних відділів жовчних шляхів. Цей симптом зустрічається прираку головки підшлункової залози. Однак, якщо пухлина високоїлокалізації, то симптому Курвуазьє не буде. Висока локалізація: ракжовчного міхура, протоки міхура. При високій локалізації пухлини будесиндром блокади частки печінки: тривала час обтураційна жовтяниця, абілірубінемія не більше 170 (норма 17-20). Відбувається закупорка одного зпечінкових проток (правого чи лівого). Якщо рак головки підшлунковоїзалози, то білірубінемія досягає 300-400-500 Од. У клінічному аналізікрові при пухлини може бути незначне збільшення ШОЕ. Підвищено прямоїбілірубін. Лужна фосфатаза і піровиноградна фосфатаза не змінені.