Множинна мієлома, дифузно-вузлова форма (історія хвороби )

Північний Державний Медичний Університет

Кафедра госпітальної терапії

Зав.кафедри: проф. Мартюшов С.І.

Викладач: Обухова І.В.

Клінічна історія хвороби

Успасскіх Олега Володимировича, 41 рік

Клінічний діагноз:
Основне захворювання: множинна мієлома, дифузно-вузлова форма, ІІІа стадія.
Ускладнення основного захворювання: патологічні компресійні переломи L2-

L4 хребців.

Супутні захворювання: хронічний атрофічний гастрит

Виконав: студент 10 групи

V курсу лікувального факультету

Юрков І.С.

Архангельськ 2002

Паспортні дані

П.І.Б. пацієнта - Успасскіх Олег Володимирович
Вік - 41 рік (1.07.1961)
Адреса місця проживання - м. Северодвинск, вул. Макаренко 5 - 432
Сімейний стан - неодружений
Професія - слюсар-монтажник (інвалід I групи)

Дата госпіталізації - 2.09.2002

Скарги при надходженні

При надходженні пацієнт пред'являє скарги на постійні, тупіболю, ниючого характеру в поперекової області, помірноюінтенсивності, не иррадиирующие, що підсилюються при ходьбі іфізичному навантаженні.

Anamnesis morbi

Пацієнт вважає себе хворим з травня 2002 року, коли впершевиникли біль у ділянці нирок, що змусили звернеться дополіклініку. При обстеженні - у Мієлограма кількістьплазматичних клітин 13%. Виявлено - синдром кісткової патології
- Патологічні компресійні переломи L2-L4 хребців,деструкція ребер, синдром білкової патології. Позитивнареакція на М-протеїн, (-глобуліни -52,0%, загальний білок - 127г/л.
Проведено 2 курсу хіміотерапії - у червні "М2" курс, в липні здоксарубіціном і ціклофосфаном, на тлі терапіївідзначено поліпшення загального стану, але зберігався синдромбілкової патології (білок 118г/л). У липні 2002р. присвоєна Iгрупа інвалідності. Ця госпіталізація планова, метоюякої є 3 курс хіміотерапії.

Anamnesis vitae

Успасскіх Олег Володимирович народився 1 липня 1961 року вг.Северодвінск Архангельської області. Єдина дитина всім'ї. В розумовому та фізичному розвитку від однолітків невідставав. В школу пішов з 7 років. Після закінчення школи вступив добудівельний технікум, який закінчив у 1979 році, отримавшиспеціальність слюсар-монтажник. Працював у г.Северодвінск.
Матеріально забезпечений. Проживає в упорядкованої квартирі.
Палить з 15 років, в середньому по пачці на день.
Гепатит, туберкульоз, венеричні хвороби заперечує.
Алергологічний анамнез без особливостей. Спадковість позахворювань крові не обтяжена. Гемотрансфузія в 1978 році взв'язку з відривом трьох пальців лівої руки при розриві патрона.

Status praesens objectivus

Стан хворого середнього ступеня важкості. Положення активне.
Свідомість ясна, на питання хворий реагує адекватно, мовачітка, правильна. Вираз обличчя спокійний, худорлявоїстатури, зниженого харчування. Конституційний типпереважно астенічний. Зріст - 175 см., вага - 60 кг.
Видимі слизові оболонки і кон'юнктиви нормальної забарвлення, зниженоювологості. Шкіра нормальної забарвлення, помірно волога, тепла надотик. Природничих висипки, крововиливів, слідів расчесов немає.
Еластичність шкіри не знижена, волосся і нігті без патологічнихзмін. Підшкірна клітковина розвинена слабо. Набряків немає.
Лімфатична система: підщелепні, шийні, пахвові,кубітальние, пахові лімфовузли не збільшені, безболісні, неспаянни з підлеглими тканинами.
Кістково-м'язова система: Розвинена достатньо, відповідновіком і статтю, безболісна при пальпації. Суглоби звичайноїконфігурації, обсяг пасивних і активних рухів збережений вповному обсязі. Відзначається сглаженість поперекового лордоза інезначний сколіоз грудного відділу хребта.
Органи дихання: Грудна клітка циліндричної форми, симетрична,обидві половини однаково беруть участь в акті дихання з частотою 17 вхвилину. Дихання ритмічне, помірної глибини, змішаного типу.
Міжреберні проміжки, над-і підключичні ямки добре виражені,безболісні при пальпації.
При пальпації грудна клітка безболісна, резистентна,голосове тремтіння помірної сили, однаково проводиться насиметричних ділянках грудної клітини.
Над всією поверхнею легенів при порівняльній перкусіївислуховується ясний легеневої звук.
Межі легень розташовані:

Рухливість нижніх легеневих країв за середньою пахвовій лінії в сумі 6 см.

При аускультації над усією поверхнею легень вислуховуєтьсявезикулярне дихання. В області біфуркації трахеї - бронхіальнедихання. Патологічних хрипів, крепітації, шуму тертя плеври невислуховується.

Серцево-судинна система: При візуальному оглядіпредсердечной області серцевий горб не виявлений. Видимоїпульсації в ділянці серця, подложечной області, яремній ямки НЕвиявляється. При пальпації верхівковий поштовх розташований в 5міжребер'ї на 2 см досередини від среднеключичной лінії, обмежений,середньої висоти, помірної сили. Симптом «котячого муркотання» невизначається. При перкусії межі відносної тупості серцявизначаються:

Права - 4 міжребер'ї на 1 см назовні від правого краю грудини;

Верхня - в 3 межреберье по окологрудінной лінії зліва;

Ліва - у 5 міжребер'ї на 1 см усередину від лівої среднеключичнойлінії.

При аускультації серцева діяльність ритмічна, тони серцяясні. Патологічних тонів не виявлено. Шуми серця відсутні.
Пульс симетричний на обох променевих артеріях, ритмічний, зчастотою 78 ударів за хвилину, середнього наповнення та напруження.
Дефіциту пульсу немає. Артеріальний тиск: систолічний - 110мм. рт. ст.; діастолічний - 70 мм. рт.

Травна система: При огляді порожнини рота станзубів задовільний. Мова сухий, біля кореня обкладений білимнальотом. Живіт округлої форми, симетричний, передня стінкаживота приймає участь в акті дихання. При поверхневійпальпації живіт м'який, безболісний, захисного напруги м'язівпередньої черевної стінки не визначається. Симптом Щоткіна -
Блюмберга негативний. При глибокій пальпації за Образцову -
Василенко-Стражеско в лівій пахової області пальпуєтьсясигмовидна кишка протягом 15 см, у вигляді гладкого,еластичного циліндра, товщиною 1,5-2 см, рухомого,безболісного, не бурчало. У правій пахової областісліпа кишка пальпується у вигляді помірно напруженого циліндра,товщиною 2-3 см рухомого, безболісного, слабо бурчало.
Решта ділянок (висхідним, спадний відділ кишечнику,поперечно-ободочну кишку), селезінку пропальпувати не вдалося.
Печінка не виступає з-під краю реберної дуги, край її м'який,рівний, гладкий, при пальпації безболісний. Розміри печінки по
Курлову 9-8-7 см.

Сечостатева система: Симптом поколачивания негативний з обохсторін. Сечовипускання безболісно, вільно. Денний діурезпереважає над нічним.
Ендокринна система: Щитовидна залоза пальпується у виглядім'якого безболісного еластичного тяжа. Чи не збільшена, ознаквузлоутворенням не виявлено.

Попередній діагноз

На підставі анамнезу життя і цього захворювання (даніМієлограма і рентгенологічних досліджень від травня 2002 року)можна поставити наступний попередній діагноз: множиннамієлома, дифузно-вузлова форма, ІІІа стадія. Патологічнікомпресійні переломи L2-L4 хребців.

План обстеження

Розгорнутий аналіз крові з тромбоцитами
Загальний аналіз сечі
Кров на цукор
Біохімічний аналіз крові: сечовина, креатинін, загальний кальцій,іонізований кальцій, ЛДГ, АСТ/АЛТ, білірубін
Аналіз крові на загальний білок, альбуміни.
Коагулограма, ПТИ, фібриноген
Електрокардіограма
Сеча на білок Бенс-Джонса
Проба Реберга, Зимницьким

Лабораторні та додаткові методи дослідження

Загальний аналіз крові від 2.09.2002: лейкоцити - 4,1 * 10, еритроцити
- 3,41 * 10,гемоглобін - 109г/л, гематокрит - 0,316, тромбоцити - 263 * 10,юні - 1, палочкоядерные - 2, сегментоядерние - 39, еозинофіли -
5, базофіли - 1, моноцити - 15, лімфоцити - 37, ШОЕ - 62мм/ч
Загальний аналіз сечі від 3.09.2002: колір - жовтий, кисла, питомавага - 1021, прозора, білок - негативний, плоский епітелій --один., лейкоцити - 0-1 в п/з.
Біохімічний аналіз крові від 3.09.2002: сечовина - 4,6 (м/л,креатинін - 0,08 (м/л, Ca - 1,98 (м/л, Ca ((- 0,58 (м/л, ЛДГ - 245ue, АСТ/АЛТ - 28/20 ue, білірубін - 10,2 мкм/л.
Цукор крові від 3.09.2002 - 4,79 (м/л
Аналіз крові на білок від 3.09.2002: загальний білок - 123 г/л,альбуміни - 32,0 г/л.
ЕКГ від 3.09.2002: P - 0,10 (, PQ - 0,14 (, QRS - 0,08 (, QT - 0,38 (,
ЧСС - 80 в хв.
Висновок: синусовий ритм, ЧСС-80 в хвилину, електрична вісьне відхиляється.
7. ФГДС від 9.09.2002: стравохід проходимо. Кардія змикається НЕповністю. Шлунок розправляється. У просвіті слиз. Слизоваяскрава, судинний малюнок підкреслений. Сторож проходимо.
Балон дванадцятипалої кишки деформована. Слизоваскладок набрякла, гіперемована. В ДПК набряк, гіперемія слизової оболонки.
Висновок: хронічний гастрит з атрофією. Деформація цибулини
ДПК. Бульби. Дуоденіт.

Диференціальний діагноз

Провідним клінічним синдромом у нашого пацієнта є синдромкісткової патології, який і зумовлює скарги, що пред'являютьсяпацієнтом.
На підставі даних, отриманих при аналізі скарг пацієнта (болюв поперекової області), анамнезу хвороби (кількість плазмоцитів вМієлограма 13%, рентгенологічне дослідження - дані завогнища остеолізу в поперекових хребцях, деструкція ребер),об'єктивного стану (сглаженість поперекового лордоза),лабораторних методів дослідження (лейкопенія, помірна анемія,незначна тромбоцитопенія, наявність юних форм нейтрофілів,лімфоцитоз, прискорене ШОЕ, незначна ферментемія,підвищений вміст загального білка і альбумінів у крові) можназапідозрити у нашого пацієнта наявність таких захворювань: 1)системний остепороз; 2) первинний гіперпаратиреоз; 3)множинна мієлома (дифузно-вузлова форма).
Диференціальна діагностика системного остеопорозу імножинної мієломи

Диференціальна діагностика первинного гіперпаратиреозу та ММ

| | Мієломна хвороба | гіперпаратиреоз |

Рентгенографія
| | Осередкові зміни | Системний остепороз |

(- норма; (- збільшення від норми; (- зниження від норми

План лікування

Беручи до уваги поставлений і обгрунтований діагноздоцільне призначення наступного лікування:
Стандартне лікування полягає в застосуванні інтермітуючої курсівалкилирующих препаратів - мелфалану (8 мг/м '), циклофосфаміду
(200 мг на м 'в день), хлорбутин (8 мг/м' в день) у поєднанні зпреднізолоном (25 - 60 міліграм/м 'в день) протягом 4 - 7 днів кожні
4 - 6 тижнів. Цитостатичний ефект при використанні цихалкилирующих агентів приблизно однаковий, можливий розвитокперехресної резистентності. При чутливості до лікуваннязвичайно швидко відзначаються зменшення болю в кістках, зниженнягіперкальціємії, підвищення рівня гемоглобіну крові; зниженнярівня сироваткового М-компонента відбувається через 4 - 6 тижнів відпочатку лікування пропорційно зменшенню пухлинної маси. У тойВодночас екскреція легких ланцюгів зменшується вже протягом 1-йтижні. За допомогою цих коштів майже у 60% хворих досягаєтьсязниження рівня сироваткового М-компоненту і пухлинних клітин в
3 рази. Не існує єдиної думки щодо термінівпроведення лікування, але, як правило, його продовжують протягом неменше 1 - 2 років за умови ефективності.

Крім цитостатичної терапії, проводять лікування,спрямоване на попередження ускладнень. Для зниження. іпрофілактики гіперкальціємії застосовують глюкокортикоїди впоєднанні з рясним питвом. Для зменшення остеопорозу призначаютьпрепарати вітаміну D, кальцій і андрогени, для попередженняуратних нефропатії - алопуринол при достатній гідратації. Уразі розвитку гострої ниркової недостатності використовують плазмаферез разом з гемодіалізом.
Плазмаферез може бути засобом вибору при синдромігіпервязкості. Сильні болі в кістках можуть зменшитися підвпливом променевої терапії.

Призначене лікування

Стіл № 15
Режим загальний
Бромгексин 2др * 3 р/день
Фамотидин 20mg * 2 р/день
Преднізолон 4табл * 3 р/день
Амсеран 2mg за схемою 2табл - 2табл - 1 табл
Вінкристин 2mg в/в струменевий
Циклофосфан 1000mg в 200,0 мл 0,9% розчину NaCl в/в крапельно

Щоденник

12.09.2002
Стан середнього ступеня тяжкості. Скарги на постійні, тупіболю, в поперекової області, помірної інтенсивності,підсилюються при зміні положення тіла. Ps - 78 за хвилину,задовільного наповнення і напруги. АТ = 110/70 мм ртст. Дихання везикулярне, проводиться в усі відділи. Хрипов немає.
ЧДД = 17 за хвилину. Тони серця ясні, ритмічні. Шумов немає. Живітм'який, безболісний. Сечовипускання не порушено. Проходитьтретій курс хіміотерапії за програмою "М2".

13.09.2002
Стан середнього ступеня тяжкості. Скарги колишні. Ps - 76 вхвилину, задовільних властивостей. АТ = 120/70 мм рт ст. Диханнявезикулярне, хрипівнемає. ЧДД = 17 за хвилину. Тони серця ясні, ритмічні. Шумов немає.
Живіт м'який, безболісний. Фізіологічні відправлення внормі. Лікування колишнє.

16.09.2002
Стан середнього ступеня тяжкості. Скарги колишні. Ps - 81 вхвилину, задовільних властивостей. АТ = 120/75 мм рт ст. Диханнявезикулярне, хрипівнемає. ЧДД = 17 за хвилину. Тони серця ясні, ритмічні. Шумов немає.
Живіт м'який, безболісний. Фізіологічні відправлення внормі. Лікування колишнє.

17.09.2002
Стан середнього ступеня тяжкості. Скарги колишні. Ps - 79 вхвилину, задовільних властивостей. АТ = 120/70 мм рт ст. Диханнявезикулярне, хрипівнемає. ЧДД = 18 за хвилину. Тони серця ясні, ритмічні. Шумов немає.
Живіт м'який, безболісний. Фізіологічні відправлення внормі. Лікування колишнє.

Прогноз

При адекватному лікуванні середня тривалість життя у хворихз III стадією мієломної хвороби складає 2-3 роки. При лікуваннізахворювання мегадозной терапією і трансплантацією стовбуровихкровотворних клітин тривалість життя хворих можезбільшуватися.

Література

Внутрішні хвороби. 2-ий том. Под ред. А.І. Мартинова, Н.А.
Мухіна, В.С. Мойсеєва. М: ГЭОТАР-МЕД, 2001
В.А. Цикалов, Ш.Ш. Шотемор та ін Диференціальна діагностикамножинної мієломи і первинного гіперпаратиреозу.//
Гематологія та трансфузілогія. 1989. - № 6 С.48-51
С.Т. Зацепин., С.С. Родіонова та ін Диференціальна діагностикасистемного остеопорозу і мієломною хвороби// Ортопедия. 1987. -
№ 11 С.46-49
Алексєєв Г.А. Актуальні питання д?? агностики та лікування мієломноїхвороби// Клін.-мед. 1983. - № 5. С. 8-12