мозочковою-мостової кут - це перехідна область між мостом,довгастим мозком і мозочком. Мосто-мозочкова порожнину, яказаймає цей простір, переходить медіально в предмостовую порожнину.
Спереду і латерально її межами є задня поверхня пірамідискроневої кістки, спереду і зверху намет мозочка і зверху і ззаду півкулямозочка. Медіальна кордон утворюється мостом, brachium pontis і Вентра -латеральної поверхнею верхній частині довгастого мозку. Клочокмозочка входить зверху в задньо-середню частину мосто-мозочковою порожнини.
Мосто-мозочковою кут перетинають в задній частині IX і X черепні нерви, усередньої - VII і VIII черепні нерви, які прямують у внутрішнійслуховий прохід, в передній - V нерв. Також в цій області знаходятьсяпередня нижня мозочкова артерія і кам'янистий вена.
Пухлини мосто-мозочкового кута (ММУ) складають 12-13% усіх пухлинголовного мозку, близько 30% пухлин задньої черепної ямки. Найбільшпоширена серед цих пухлин невринома переддверно-улітковий нерва -
85-95% усіх пухлин мосто-мозочкового кута (Благовіщенська Н.С., Єгорова
В.К.), вона займає друге місце за поширеністю після пухлинмозочка серед усіх пухлин задньої черепної ямки. Значно рідшезустрічаються менінгіоми і холестеатоми ММУ.
Невринома VIII нерва, як правило, є доброякісноюпухлиною, що росте з шваннівською клітин вестибулярної порції VIII нерва.
Зазвичай вона розташовується біля входу у внутрішній слуховий прохід. У міруросту, пухлина може поширюватися як в meatus acusticus internus, такі в бік мосту, здавлюючи розташовані поруч нерви і структури мозку.
Пухлина росте повільно (2-10 мм на рік), має капсулу, зазвичай представляєз себе горбистою освіта неправильної форми, жовтуватого кольору.
Найчастіше пухлина зустрічається у осіб працездатного віку (20-60років), причому у жінок - частіше, ніж у чоловіків. Зустрічаються частіше однобічніпухлини, але при нейрофіброматозі - хвороби Реклінгхаузена - можливо ібілатерально розвиток пухлини.
У клінічному перебігу невриноми VIII нерва виділяють 4 стадії (Єгоров
Б.К.):
1. Отіатріческая;
2. Отоневрологіческая;
3. Гіпертензійного;
4. Бульбарній.
Першими проявами захворювання на отіатріческой стадії єпоступово наростаюча втрата слуху, часто супроводжується дзвоном у вухах.
Це один з найбільш ранніх симптомів слуховий пухлини. Втрата слухуодностороння і може бути часткової або повної. Часом можутьвідбуватися запаморочення, подібні до тих, що виникають при хворобі
Менье, що ускладнює діагностику. Крім того, часто не звертають увагуна періоди нестійкості, іноді відчувають хворими на ранніх стадіях.
Знижується здатність розрізняти слова, що також є характернимознакою. Часто у хворих перед втратою слуху відзначається труднощі врозумінні значень слів, особливо під час розмов по телефону. Ці раннісимптоми, що об'єднуються поняттям кохлеовестібулярний синдром, що виникають зміру того, як новоутворення зачіпає равлика і вестибулярні відділивосьмого нерва, коли пухлина зосереджується у внутрішньому слуховомуканалі і починає виростати з слухового отвору.
На отоневрологіческой стадії приєднуються синдроми компресії черепнихнервів, мозочка і стовбура мозку.
Особовий нерв, найбільш близько розташований до VIII нерву, проявляє, якце не дивно, виняткову стійкість в порівнянні з більш віддалениминервами. Поразка його проявляється легкої недостатністю або парезом йогогілок на боці ураження (за периферичного типу). Рідше виникає спазмлицьової мускулатури. Однак при локалізації пухлини у внутрішньому слуховомупроході розвиваються більш виражені порушення функції VII нерва, в т.ч.його додаткової порції - нерва Врізберга. Виникає втрата смаку в передніх
2/3 мови, порушення слиновиділення на стороні поразки.
Як правило, з'являються зміни з боку трійчастого нерва у виглядіослаблення рогівкового рефлексу і гипестезія в порожнині носа на стороніпоразки. При великих розмірах пухлини знижується чутливість уобласті 1-й і 2-й гілки V нерва. Рідко спостерігається атрофія жувальноїмускулатури на стороні поразки - порушення рухової фракціїтрійчастого нерва.
Наступне місце за частотою ураження займають язикоглоткового і відвіднийнерви. Порушення функції останнього проявляється минущою диплопія інеможливістю повного відведення відповідного очі при погляді вбік пухлини. Парез язикоглоткового нерва супроводжується втратою смаку взадньої третини мови.
При великих розмірах пухлини, а також при зростанні її в каудальному напрямкуможливо залучення до процесу додаткового і язикоглоткового нервів. Цепроявляється слабкістю і атрофією на стороні поразки грудинно-ключично -соскоподібного м'яза, верхнього відділу трапецієподібної м'язи, м'язів мови івідхиленням останнього при висовиваніі в бік ураження. При ураженніблукаючого нерва розвивається парез голосових зв'язок, порушення фонації іковтання.
Компресія мозочка проявляється на боці пухлини мозжечковірозладами - гіпотонія м'язів кінцівок, атаксія, адіадохокінез,інтенціонное тремтіння, промахіваніе при виконанні пальці-носової і п'яткової -колінної проб, відхилення в позі Ромберга, спонтанний ністагм на стороніпухлини. Компресія стовбура виражена м'яко і часто парадоксально --пірамідні симптоми спостерігаються на боці пухлини, що пов'язано з тим, щопухлина як би «відсуває» міст, і найбільшу здавлення відчуваютьпротилежні відділи мосту, що стикаються з пірамідою скроневої кістки напротилежній стороні.
Гіпертензійного стадія розвивається в середньому через 4 роки після початкузахворювання і проявляється синдромом внутрішньочерепного тиску, що виникаютьпри оклюзії Сільвієвій водопроводу і порушення циркуляції ліквору. Хворівідчувають сильні головні болі, що посилюються вранці після пробудження,виникає блювота, виявляють застійні диски зорових нервів.
Нарешті, бульбарній стадія захворювання характеризується здавленнямдовгастого мозку і що виникають при цьому дизартрія, дисфонія,дисфагією, зниженням глоткового рефлексу. Бульбарний синдром?
Для діагностики неврином слухового нерва використовують різні методи.
Найбільш достовірними з них є методи нейровізуалізації (КТ, ЯМРТ).
Їх слід проводити негайно при підозрі на наявність пухлини. Такожзастосовується рентгенографія по Стенверсу, що показує розширеннявнутрішнього слухового проходу на боці пухлини. Вид Стенверса придатнийдля дослідження внутрішнього слухового отвору, але дає укорочений виглядвнутрішнього слухового каналу (Мал. 73-2). Допомагають у постановці діагнозутакож дослідження вестибулярної функції, аудіометрія, спеціальні слуховітести. Основною метою «спеціальних слухових тестів» є чіткадиференціальна діагностика місця розташування патологічного зміниусередині нейросенсорної системи. Результати таких тестів не дають відмінностіміж хворобою Меньєра або пухлиною восьмого нерва, вони просто вказують нате, де знаходиться пошкодження: у завитку або восьмому нерві.
Ангіографія застосовується рідко і за спеціальними показаннями.
Досвід Вебера і сприйняття ультразвуку через кістку. При досвіді Вебералатералізації звуку може бути відсутнім, тоді як ультразвук завждилатералізуется в краще вухо, що чує.
При дослідженні вестибулярної функції спостерігається одностороннє випаданнякалоріческой реакції за всіма компонентами (ністагм, реактивне відхиленнярук).
Методика диференціальної діагностики, яка викликала значний інтерес,складається з чотирьох окремих слухових тестів: аудіометрія Бекеш, тест назагасання порогового тону, показник чутливості до короткихзбільшення (SISI) і рівновагу чергується бінауральной гучності (ABLB).
аудіометрія Бекеш
Одним з відмінностей між аудіометром Бекеш і стандартним аудіометромполягає в тому, що за допомогою перший хворий автоматично реєструєсвій поріг на бланку аудіограми. Відповідно до процедури суб'єктвключає вимикач, коли чує тон, і вимикає його, коли тонперестає бути чутним. Після включення вимикача відбувається поступовезменшення сили тестового тону, тоді як вимкнення вимикача викликаєзворотний процес і починається повільне зростання сили тони. Переходиміж порогами чутності і нечутне в діапазоні частот від 100 до 10
000 герц відстежуються і фіксуються письмово на аудіограмі спеціальноїформи.
З метою діагностики використовуються два записи порогів Бекеш. Першавиходить з сигналів простого тони, які перериваються з частотою 2,5переривань в секунду (200 мс включення і 200 мс вимкнення). Результатиназиваються «записом з перериванням». Друга запис порога виробляється натій же формі аудіограми, однак у цьому випадку простий тон весь часзалишається у включеному стані. Результат називається «безперервноїзаписом ». Відношення між записом порога переривчастого і безперервного тонипредставляє важливість для діагностики. Це відношення зазвичай показуєхарактерний малюнок, що залежить від анатомічного розташування пошкодження вслуховий системі.
В цілому, клінічно спостерігаються чотири класифікації аудіодіаграмм
Бекеш, однак існують різновиди цих основних чотирьох типів.
Конкретна система класифікації, що згадується тут, була спочаткуописана Джергером (Jerger) в 1960 році і може бути зрозуміла краще за все припогляді не рис. 73-1 (27). Цей малюнок показує аудіограми Бекеш длячотирьох клінічних випадків, які спостерігаються в клініці аудіології
Каліфорнійського університету в Лос-Анжелесі. Кожна аудіограмаілюструє результати оперативно або неоперативно підтвердженихпошкоджень, які зачіпають середнє вухо, равлика чи восьмий нерв.
Аудіограма типу I, показана на рис. 73 - 1А, стосується випадку, якийбуло підтверджено операцією по закріпленню стремечка при лікуванні отосклерозу.
Переривчастих і безперервний сигнали записувалися на одному рівні чутності,тому у всьому частотному діапазоні пороги переплітаються і перекривають одинодного. Аудіограма типу I зазвичай спостерігається у хворих з нормальним слухомабо ушкодженнями, розташованими в середньому вусі.
аудіограма типу II зображена на рис. 73-1В. причина втрати слуху вданому випадку діагностована як хвороба Менье. Слід зазначити, щозапису переривчастого і безперервного тонів перекриваються у нижньому та середньомучастотних діапазонах, а на більш високих частотах спостерігається поділміж записами. Аудіограма типу II зазвичай характерна при втраті слуху,джерелом якої є область равлики.
Два типи записів аудіометрії Бекеш спостерігалися, коли погіршення слухувикликалося ушкодженнями восьмого нерва. Аудіограми типів III і IV,зображені на малюнках 73-1С і D, були отримані у двох хворих зхірургічно підтвердженими пухлинами восьмого нерва. Ці результатиособливо важливі, оскільки зрозуміло, що втрата слуху у разі переривчастого тонимінімальна. Важливою характеристикою аудіограм типів III і IV є те,що якщо тон подається безперервно, то відбувається сильна адаптація. У разіаудіограми типу III адаптація настільки сильна, що запис порогабезперервного тони триває вниз, досягаючи меж апаратури. Такісильні процеси ослаблення (decay, які зображені на малюнках 73-1С та
D, змушують припустити, що в основі нездатність пацієнта зпошкодженням восьмого нерва підтримувати поріг безперервного тону на тому жрівні, що і для переривчастого тони, лежить фізіологічна адаптація.
Тест на ослаблення порогового тону
У 1961 році Джергером було продемонстровано, що точністьпредсказания ділянки пошкодження можна збільшити, якщо в поєднанні заудіометрія Бекеш використовувати інші слухові тести (28). Одним з такихметодів є тест на ослаблення порогового тону, який вимірюєшвидкість адаптації слуховий системи (7). Цю процедуру можна здійснити зазастосуванням стандартного аудіометр простого тону. Цей тон спочатку можебути представлений на рівні, що перевищує поріг хворого на 5 дБ. Хворийповинен подавати сигнал протягом усього часу, поки він може чутивплив. Особи з нормальним слухом або провідними порушеннями слуху,можуть підтримувати сигнал на рівнях, близьких до порогових, протягоммінімум 60 секунд. Особам з чутливо-нервовим фактором втрати слуху ввнаслідок пошкодження равлики може знадобитися збільшення силивпливу на 15-20 дБ, щоб чути сигнал протягом 60 секунд. Однак,хворий з пошкодженням восьмого нерва може продемонструвати аномальнеослаблення тони або нездатність чути тон протягом 60 секунд до тихпір, поки рівень сили сигналу не буде перевищувати граничний рівень на 30 -
35 дБ.
Тест на чутливість до коротких збільшення
Третій тест діагностичної методики, що отримав назву показникачутливості до коротких збільшення (SISI), був спочатку описаний
Джергером, Шеддом і Харфордом в 1959 році (30). Відповідно до ньоговимірюється здатність хворого чути дуже невеликі зміни силизвуку. Цей тест використовує здатність вуха чути дуже невеликізміни сили звуку, коли пошкодження виникає в завитку. Якщопошкодження перебуває в середньому вусі або восьмому нерві, то здатністьрозрізняти такі незначні зміни гучності відповідаєаналогічної здатності звичайного слухача. З фону безперервного тонибереться приріст в 1 дБ. Хворий повинен подавати сигнал щоразу, колипочує короткочасне збільшення сили сигналу. Записується результат увідсотках, який залежить від кількості збільшень, які розпізнаються ззагальної кількості, рівного 20. Для хворого з нормальним слухом, а також зушкодженнями середнього вуха або восьмого нерва цей показник становить від
0 до 20% (низький показник SISI), тоді як для хворого, який страждаєпорушеннями равлики він досягає від 60 до 100%, особливо при перевірці звикористанням високих частот.
ABLB
Ще одним корисним діагностичним виміром є ABLB тест,спочатку описаний Фаулером в 1936 році (15). Явище посиленнягучності - це, в цілому, аномально швидке зростання відчуття гучності.
Як правило, його знаходять у хворих з порушеннями равлики. Тестпередбачає почергове вплив на обидва вуха імпульсами однаковоючастоти. Сила впливу в одному вусі фіксується на заздалегідь визначеномурівні вище порогового значення. Хворий повинен регулювати силувпливу на протилежне вухо, поки тони в обох вухах не станутьоднакової гучності. Діагностичне значення тесту ABLB грунтується нате, що якщо це порушення равлики, то спостерігається або часткове абоповне зростання. На відміну від цього, пошкодження, що виникають тільки всередньому вусі або восьмому нерві, посилення не показують.
Оскільки наші знання в області діагностичних слухових випробувань все щевідносно нові, використання будь-якого одиночного тесту для передбаченняділянки пошкодження може призвести до неправильної класифікації. Точністьпредсказания анатомічної ділянки пошкодження може бути поліпшена прирозгляді загальної картини результатів, отриманих при використанніаудіометрії Бекеш, тесту на ослаблення порогового тону, показникачутливості до малих збільшення і тесту на почергове бінауральнеурівноваження гучності. Безумовно, це не єдині випробування вдиференціальної діагностики слухових порушень, але їм було приділено самепильну увагу дослідників.
Диференціювати невриному VIII нерва необхідно з менінгіоми ММУ.
Остання також проявляється синдромами ураження V, VII, VIII черепнихнервів, мозочкова симптомами і рано виникають синдромом внутрішньочерепноїгіпертензії. Однак, при менінгіоми ММУ рідко наступає повна глухота, атакож не зустрічається розширення внутрішнього слухового проходу прирентгенографії по Стенверсу.
Дуже важливо розрізняти судинну аномалію і пухлина. Джанетта та ін,описуючи двох хворих, які мають аневризму задньої ямки, виявили кількачинників, що дозволяють припустити наявність судинних ушкоджень. (26). Доцим факторам ставилися чітких обрисів ушкодження, заростаннялатеральної «пазухи» четвертого шлуночка, невелике зміщення четвертогошлуночка і vallecula, нормальне заповнення вентрікулярной системи йвідсутність освіти тонзилярна мозочковою грижі.
Хвороба Меньєра відрізняється нападоподібний перебігом з болісниминападами запаморочення, нудоти, блювоти, шуму у вухах, порушеннярівноваги, спонтанним горизонтальним ністагмом. Крім того, хвороба
Меньєра зазвичай розвивається у віці старше 45 років.
При неврит слухового нерва звичайно спостерігається двостороннє поражженіе,вестибулярні і слухові функції ніколи не випадають полнностью. В анамнезівиявляється що передує вживання ототоксичну антибіотиків, наявністьінфекції, інтоксикації. Відсутні стовбурові і мозжечкові синдроми.
Холестеатома представляє собою об'ємне утворення і є, якправило, ускладненням хронічного отиту середнього вуха. Це захворюваннярозвивається частіше у чоловіків, що мають відповідний анамнез. Прихолестеатоме ніколи не спостерігається розширення внутрішнього слуховогопроходу, слух не випадає повністю, звичайно поразку буває двостороннім.
Аневризма басейну хребетної і основної артерії іноді може нагадуватиневриному слухового нерва симптомами здавлення черепних нервів. У цьомувипадку правильний діагноз дозволяє поставити ангіографія.
Лікування.
Вперше операція з видалення невриноми слухового нерва була проведена в
1894 балланса. Пацієнт вижив, однак у результаті операції виявилисяпошкодженими V і VII нерви. У зв'язку з недосконалістю медичнихінструментів, відсутністю методик операції, недостатнім рівнем знань утой час критерієм якості оперативного втручання вважаласявиживаність пацієнтів, а збереження функцій черепно-мозкових нервівігнорувалася. Післяопераційна летальність становила 80%. Першіоперації виконувалися за допомогою доступу через задню мозкову ямку,проводилася резекційних трепанація черепа над півкулями мозочка,доповнюється резекцією заднього півкільця великого потиличного отвори ідуги атланта (Кушинг, 1917). Такий широкий доступ приводив до порушенняліквору-і кровообігу в цій галузі. Для запобігання цих явищбув запропонований односторонній субокціпітальний доступ (Данді, 1925). Післяпояви операційного мікроскопа став можливий доступ через середнючерепну ямку (Хаус, Хітцельбергер, 1964). Такий доступ дозволяв збережефункції лицьового нерва, а при дбайливе відношення до судинних структурам --також і функції VIII нерва. Однак доступ через середню черепну ямувиявився непридатним для видалення пухлин великого розміру, які ростуть всторону ММУ, через неможливість забезпечити надійну зупинку кровотечіі достатню декомпресію. Таким чином, доступ виявився придатним тількидля видалення пухлин, розташованих в слуховому проході.
Хаус в 1964 році запропонував вдосконалений транслабірінтний доступ,який вперше був застосований ще на початку століття. Але у зв'язку з неможливістюзабезпечення достатньої декомпресії, чіткого визначення меж пухлини з -за вузької операційної рани, часто розвивається кровотечі зсигмовидної синуса, високу ймовірність занесення інфекції з осередківлабіринту, доступ був охарактеризований як «найбільш важкий і небезпечний шлях»
(Кушинг, 1913). Удосконалена методика Хауса полягала в резекціїсоскоподібного відростка до кордону сигмовидної синуса. При цьомувізуалізувалися канал лицьового нерва, забирали всі напівкружних канали,резектованого верхня стінка внутрішнього слухового проходу до рівняцибулини яремній вени. Однак через вузькість операційної рани все одновиникали труднощі при спробі відділення пухлини від стовбура мозку. Длявирішення цієї проблеми в 1966 році Хаус запропонував комбінований доступ,при якому використовувався транслабірінтний підхід до внутріканальной частинипухлини і субокціпітальний підхід до частини пухлини, розташованої в ММУ. Урезультаті застосування мікрохірургічних методів летальність при операціяхв ММУ знизилася практично до нуля, а критерієм якості операції вданий час є не летальність, а збереження функції V, VII, VIIIчерепних нервів. Більшість авторів нині вважають можливимзбереження слуху при пухлинах розмірами менше 20 мм. Так, у дослідженні
Hecht, 1997, було показано, що при пухлинах менше 1,5 см збереження слухуспостерігається у 50% пацієнтів, а при пухлинах більше 1.5 см - тільки у 16%.
В даний час існує 2 основних методи хірургічного лікуванняневрином слухового нерва - інтракапсулярное і тотальне видалення пухлини.
При першому методі, який був розроблений ще в 1917 році Кушинга,проводиться розтин щільної капсули пухлини і вискоблювання їївмісту. Однак при такому видаленні відзначена тенденція до виникненнярецидивів пухлини, тому зараз більшість хірургів вважають за кращетотальне видалення пухлини. Найбільш поширеним в даний часє субтенторіальні доступ (субокціпітальний) (см слайди). Припоширення пухлини у внутрішній слуховий прохід операція доповнюєтьсятрансмеатальним етапом, на якому проводять резекцію кам'янистій частинискроневої кістки, Тверда мозкова капсула коагулює вздовж задньої ямкикам'янистій кістки і потім здійснюється її резекція, при цьому необхідноуникати яремній (jugular) синуса. Розсічення алмазним свердломпроводиться із застосуванням повітряної турбіни або електродрилі, починаючи відкраю слухового отвору і працюючи латерально (Рис. 73-22). Чим більшелатерально проводиться резекція кістки, тим глибше канал кістки в силуанатомічного положення внутрішнього слухового каналу в кам'янистій кістки.
Канал повинен бути широко відкритий, не залишаючи будь-якого перекриття краївяк зверху так і знизу, і тривати латерально до поперечної смуги.
Слід виявляти особливу обережність, щоб не розкрити систему лабіринту.
Якщо в результаті розсічення свердлом в кам'янистій кістки відкриваютьсяповітряні клітини, то їх необхідно загерметизувати кістковим воском аборечовиною Gelfoam до закриття рани, щоб уникнути спинномозкової оторреі
(otorrhea).
Крім субтенторіальні доступу використовуються також транслабірінтний доступдля видалення пухлин, розташованих переважно в області внутрішньогослухового проходу, транстенторіальний доступ, при якому в потиличноїобласті утворюють кістково-пластичний клапоть, піднімають полюс потиличноїчастки мозку, розсікають мозочковою намет і оголюють пухлина ММУ. Ці методизастосовуються тільки за спеціальними показаннями.
Рис. 73-2. А. Проекція Стенверса, що показує збільшення слуховогоотвори (стрілки). В. Нормальне слухове отвір (стрілки без цифр) напротилежній стороні. Внутрішній слуховий канал може бутиідентифікований з упевненістю, по-перше, по верхньому полукруглом каналу
(1), потім по напередодні (2), яке якраз латерально каналу. Верхнюстінку каналу сонної артерії (3) іноді помилково приймають за стінкувнутрішнього слухового каналу.
