МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ І НАУКИ УКРАЇНИ
НОВГОРОДСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ УНІВЕРСИТЕТ ІМЕНІ ЯРОСЛАВА МУДРОГО
ІНСТИТУТ МЕДИЧНОЇ ОСВІТИ
РЕФЕРАТ
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШИЇ
Виконав студент групи:
9323 - 6
Фонарьов ІС
Перевірив викладач:
Черенков ВГ
ВЕЛИКИЙ НОВГОРОД
2003
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШИЇ
У всьому світі рак голови і шиї складає близько 10% всіх злоякіснихновоутворень. За етіології, гістології, клініці та лікуванню багато видівраку голови і шиї між собою дуже схожі.90% випадків раку голови і шиїпредставлені плоскоклітинний формою, що виходить із слизової рота і глотки
(40%), гортані (25%), в основному у чоловіків від 50 до 60 років.
лімфовідтоку здійснюється в 4 основні зони: підщелепні, яремну,спинномозкову і надключичних. У 40% хворих при постановці діагнозувиявляється 1 або більше метастатичних лімфатичних вузлів.
Перші клінічні симптоми пухлин голови та шиї маловиразним. Боліз'являються пізно.
Протягом тривалого часу рак голови і шиї залишається місцевопоширеною хворобою, і тому виправданий агресивний терапевтичнийпідхід. Поява в останні роки різноманітних методик реконструктивнихдозволяє домогтися стійкого вилікування.
Етіологія і сприятливі фактори.
Тютюн, алкоголь і є добре встановленими факторами ризикувиникнення раку слизових носа та ротової порожнини. Кожен окремийфактор може викликати 2-3-кратне підвищення ризику, а при поєднанні їх вонипідвищують ризик більш ніж у 15 разів. Пил дерева призводить до розвитку ракуслизової носових пазух у робітників деревообробної промисловості.
Також встановлено зв'язок вірусу Епштейна-Барра з лімфомами назофарінгеалиюйзони, іонізуючої радіації - з раком слинних залоз і щитовидної залози.
Патологічна анатомія
Пухлини голови та шиї переважно ектодермальние - плоскоклітиннікарциноми різного ступеня діфференціровкн. Низькою ступеня диференціюванняепідермальні карциноми, лімфоепітеліоми і карциноми перехідних клітинзазвичай розташовуються в зоні носоглотки, мигдалин, нижньої частини глотки імобільної частини мови.
Неепідермоідние пухлини становлять 10% випадків раку голови і шиї івиникають з ділянок залізистої тканини. У слинних залозах можуть бутизмішані пухлини і ціліндроклеточние карциноми (аденоїди-кістозні),слізістоепідермондние і ацінарноклеточние карциноми. Аденокарциноми можутьвиникати в носі, гайморової пазусі або носоглотці. Лімфоми зустрічаються вносоглотці, носових ходах і на мигдалинах. Саркоми виникають в гайморовихпазухах і нижньої щелепи.
Принципи стадіювання
У системі ТNМ критерій Т, що позначає протяжність первинної пухлини,в силу специфічних особливостей різний для кожного місця локалізаціїпухлини, тоді як N однаковий для всіх видів злоякісних пухлинголови і шиї, крім раку щитовидної залози. Критерій М відповідає загальнимправилами класифікації і не потребує особливих коментарів.
Класифікація пухлин голови та шиї станом регіонарнихлімфатичних вузлів (N):
Nx - регіонарні лімфатичні вузли не доступні оцінці;
N0 - немає ураження регіонарних лімфатичних вузлів;
N1 - метастази в окремі лімфатичні вузли до 3 см у найбільшомувимірі з одного боку;
N3 - метастази з окремі (N2.1) або множинні (N21,) лімфатичнівузли більше 3 см, але не більше 6 см з одного боку, або білатеральноураження лімфатичних вузлів не більше 6 см у найбільшому вимірі (N2 ^);
N3 - метастази в лімфатичні вузли більше 6 см у найбільшому вимірі.
Загальні відомості з обстеження та діагностики
Огляд і пальпація: шкіра обличчя і шиї; губа і порожнина рота; ротоглотки;нижня частина глотки і гортань; носоглотка і ніс, вуха, шия і великі слиннізалози.
Будь-яка хворобливість і/або ущільнення, збільшені плотноватиелімфатичні вузли, виразки в шийно-лицевої області повиннірозглядатися як злоякісні, якщо тільки така вірогідність невиключається; 25% гістологічно позитивних лімфатичних вузлівклінічно не пальпується.
Зі спеціальних досліджень - оглядові рентгенівські знімки голови йшиї, грудної клітки, а також УЗД щитовидної залози. Комп'ютерна томографіяі сканування ефективні для визначення розміру пухлини та її топічногорозташування. Для оцінки стану порожнин і порожнистих органів використовуютьсяендоскопічні дослідження з біопсією. Морфологічна верифікаціяє невід'ємною процедурою діагностичного пошуку.
Загальні принципи лікування
Хірургічне та радіотерапевтичних лікування є ефективними ідоповнюють один одного методами лікування. Також застосовується якад'ювантної терапії хіміотерапія та імунотерапія. Консультації різнихфахівців (хірург області голови та шиї, хірург-стоматолог, радіолог ілікар-онколог) дозволяють сформувати програму лікування.
Вибір лікування залежить від кількох факторів:
• величини і поширеності первинної пухлини;
• форми росту пухлини (екзофітна або інфільтративна);
• наявності залучення в процес кісток та м'язів;
• можливості виконання радикальної хірургічної операції;
• фізичного стану пацієнта;
• можливості зберегти функцію (мова, ковтання);
• соціального стану та професії пацієнта;
• досвіду та майстерності хірурга і радіотерапевта.
Хірургічні втручання нерідко великі і містять у собі видаленняпервинної пухлини, одно-або двосторонню діссекцію лімфатичних вузлів іреконструкцію.
Передопераційна променева терапія
Має на меті запобігти маргінальні рецидиви, знизити біологічнуактивність захворювання та можливість дисемінації або звернутинеоперабельну пухлину в операбельних. Таке комбіноване лікування
(передопераційна радіотерапія + операція) має і свої недоліки:
• під час операції важче визначити межі первинної пухлини;
• підвищує частоту післяопераційних ускладнень
Післяопераційна променева терапія
Метою післяопераційної радіотерапії є знищення явних абоприхованих залишкових пухлинних компонентів в зонах операційного поля ірегіонарного метастазування.
Хіміотерапія
Хіміотерапія має перевагу в наданні системного впливу на раковіклітини, які вийшли за межі локально-регіонарної зони. Вона дозволяєзменшити величину первинної пухлини для подальшого її хірургічноговидалення та радіотерапії. Однак ні загальна, ні регіонарна хіміотерапія непоказала необхідної ефективності в плані довгострокової виживаності. УНині хіміотерапія використовують переважно як ад'ювантна дохірургічного та/або променевому лікування при розповсюджених формах раку.
Зазвичай застосовують поєднання кількох препаратів.
РАК ГУБИ
При раку губи в більшості випадків пухлини зустрічаються в центральнійчастини нижньої губи; в 90% випадків гістологічної формою раку губи єплоскоклітинний рак з зроговінням. Сприяючими чинниками раку губиє - хронічна травматизація слизової оболонки губи, куріння,сонячні промені.
На початку захворювання рак губи проявляється у вигляді шорсткогоущільнення, покритого струпом. По краях ущільнення утворюєтьсявалікообразний віночок. У міру зростання ракової пухлини в ній відбуваютьсяпроцеси розпаду, що супроводжуються виразкою. При раку губиметастазування в лімфатичні вузли спостерігається у 10% випадків. Першіметастази при локалізації первинної пухлини в центральній частині губиз'являються в підборіддя лімфатичних вузлах, при бічному розташуванніпервинної пухлини - в підщелепних лімфатичних вузлах. Віддаленіметастази рідкісні. Можливо проростання нижньої щелепи.
Лікування раку губи:
При I стадії - променеве (внутрішньотканинний введення радіоактивних голок абокороткофокусні рентгенотерапія) або криогенне лікування. Хірургічневисічення пухлини застосовується рідко. При II стадії - променева терапія,можлива кріодеструкція пухлини. При III стадії - на первинне вогнищевпливають поєднаним променевим методом, після регресії пухлини виробляютьфасциальні-футлярних висічення шийної клітковини з обох сторін. При IVстадії (поширення пухлини на кістки, мова, шию, двосторонні метастазив лімфатичні вузли, віддалені метастази) показано паліативне опроміненняабо хіміотерапія.
РАК МОВИ
Рак мови. - Найчастіше виникає на бічних поверхнях. Тобто на тихділянках, які найбільш активно піддаються механічному подразненнязубами, особливо гострими краями зруйнованих або тими з них, що окремостоять пні дуги. виступаючи в бік мови.
Першим проявом пухлинного процесу є розростання епітеліюслизового покриву мови. Лікарі часто розглядають це як папілом --доброякісну пухлину. Однак триває травматизація освітипри розмові та прийомі їжі прискорює її виразка. Пухлинапоширюється на дно порожнини рота, щелепу. Наявність рясної мікрофлоривикликає запальні явища, посилюючи тяжкість перебігу процесу, інодізатушовуючи справжній діагноз захворювання. Самолікування неприпустимо.
Необхідно невідкладне звернення до фахівця: хірурга-стоматолога,онколога.
Невеликі пухлини передніх 2/3 мови добре лікуються як хірургічноїексцизією, так і радіотерапією (дистанційної або кюрі-терапією). Частоталікування будь-яким з методів складає 70-80%. Пухлини величиною більше 4 сммобільної частини мови вимагають комбінованого лікування (радіотерапія +операція), при цьому виживаність падає до 30%. При ураженні лімфатичнихвузлів необхідне проведення фасциальні-футлярних висічення клітковини ілімфатичних вузлів по Крайл з одного або двох сторін.
У більшості хворих при ураженні кореня мови спостерігаються проблеми зпромовою, біль у вухах (через глоссофарінгеальпий нерв), дисфагія,кровотеча. У 50-70% хворих пальпуються шийні лімфатичні вузли, імайже у половини - з обох сторін. Лікування раку кореня мови являєпевні труднощі, а загальна частота виживаності розчаровує.
Проксимальної частини гортані при великих пухлинах не дозволяє зробитирадикальне оперативне втручання, оскільки поширення процесуйде вздовж. Крім того, після виконання операції спостерігаютьсяаспірації, порушення ковтання і мови. Тому в більшості клінік з урахуваннямчутливості цих пухлин перевагу віддають радіотерапії. Привідсутності повної регресії пухлини здійснюється розширена операція.
П'ятирічна виживаність для всіх стадій раку кореня мови -10-20%.
рак порожнини носа і додаткових пазух.
Рак слизової оболонки порожнини носа і додаткових пазух є рідкісним видомпухлини. Останній слід диференціювати з доброякісними пухлинами,такими як аденоми, папіломи, фіброми, ангіоми, Хондрома, остеома та ін
При невеликих пухлинах процес частіше протікає безсимптомно. Зі зростаннямпухлини з'являється однобічне утруднення носового дихання,кровоточивість.
Лікування хірургічне. При злоякісних пухлинах проводитьсяопромінення, або воно комбінується з хірургічною електроексцизії.
П'ятирічна виживаність складає 30-50%.
рак гортані.
Рак гортані становить близько 2% від усіх злоякісних пухлин. Учоловіків рак гортані зустрічається в 8 - 9 разів частіше, ніж у жінок.
Локалізовані пухлини спостерігаються у 60% хворих; в 30% випадків виявляютьсярегіонарні метастази, і в 10% - віддалені метастази під час первинногоогляду.
Переважна гістологічна форма - плоскоклітинний рак. Найчастішеуражається надскладочний верхній відділ гортані (70%), потім складеному
(28%) і подскладочний (2 %).
Надскладочний рак гортані відрізняється злоякісним перебігом. Пухлиназвичайно поширюється вгору і кпереди на мовні валлекули, корінь язикаі преднадгортаннік. Спочатку протікає безсимптомно. Потім відчуваєтьсянезручність і поперхіваніе при ковтанні, пізніше - біль.
При огляді визначаються горбисті розростання або інфільтрат. При ракуголосових зв'язок процес поширюється на протилежну складку іпередню коміссуру. Основний симптом - захриплість, що переходить вАфон. При фіброларінгоскопіі виявляється новоутворення, інфільтруючіголосову зв'язку і яка виступає в просвіт гортані.
При подскладочном раку основним симптомом є утруднення дихання іосиплість голоси. При розповсюдженому раку - кашель з мокротою, гнильнийзапах з рота.
Лікування вестибулярного раку I і II стадії - променева терапія, при III і
IV стадії - комбіноване лікування (променева терапія + ларінгектомія),інколи резекція або розширена ларінгектомія. При раку голосових зв'язок Iі II стадії може застосовуватися променева терапія або хірургічна операція
(віддалені результати однакові). При раку III і IV стадій показанокомбіноване лікування. Подскладочний рак I і II стадій лікують оперативнимшляхом, при III і IV стадіях після операції проводять променеву терапію. Припоширених стадіях хвороби можуть призначатися хіміопрепарати.
рак щитовидної залози
Рак щитовидної залози (РЩЗ) становить 1% всіх видів рака.Частота йоговище в регіонах з ендемічним зобом і територіях, прилеглих до ядернихполігонам й інших аналогічних об'єктів. РЩЗ зустрічається в будь-якому віці здвома піками: один у 7-20 років і друге в 40-65 років. У 25% хворих появираку передував вузловий зоб. Найімовірніше, рак розвивається з тканини,навколишнього вузловий зоб, а не всередині вузлів ..
Патологічна анатомія
РЩЗ може бути представлений або вузликом (Нодулярний зростання), що нагадуєдоброякісну пухлину, або щільним інфільтратом (інфільтративнийзростання). На розрізі поверхня пухлини білястого кольору, що має виглядмасивного соска з ділянками кістозної дегенерації і кальцінатамі.
Гістологічне дослідження звичайно дозволяє природу пухлини. РЩЗ зпапілярним компонентами (60% всіх випадків) нерідко має мультицентричнуфокуси зростання і більш ніж у 50% випадків у протилежній частці.
Поширення йде до місцевих і регіонарні лімфатичні вузли, і тількипізніше з'являються гематогенні метастази. Фолікулярні пухлини, хоча імають уніцентрічний зростання, має схильність до гематогенномуметастазування і, в меншій мірі, до лімфогенним. Разом з тим, ціпухлини характеризуються повільним перебігом і повільним (роками) розвитком
(періодом подвоєння) метастазів. У літніх хворих папілярні іальвеолярні аденокарциноми протікають більш злоякісно, ніж у молодих.
Медулярний карциноми виникають з так званих С-клітин, які секретуютькальцитонин. Вони часто супроводжуються множинними ендокринними аденомаі можуть бути сімейними. Метастази в лімфатичних вузлах виявляються рано ічасто вимагають агресивного лікування.
У 10% хворих виявляють дуже агресивні, недиференційовані форми
РЩЗ, представлені дрібними круглими, веретеноподібних або гігантськимиклітинами. Ростуть вони швидко у вигляді щільних інфільтратів і рано даютьвіддалені метастази.
У ранньому періоді оперується все більше хворих, але нерідко спостерігаютьсяхворі на пізніх стадіях, при яких втягується у процес трахея,гортань, глотка та/або інші глибокі структури шиї і шкіри. Метастази можутьбути у верхні і нижні, глибокі шийні і верхнесредостенние лімфатичнівузли з одного або двох сторін. Уражені лімфатичні вузли можуть досягативеликих розмірів, навіть якщо первинна пухлина настільки мала, що її невдається виявити по клініці.
Віддалені метастази можуть бути в легені, кістки, головний мозок і печінку.
Деякі пухлини, особливо альвеолярного типу, функціонують, зрідкамають підвищену секреторною.
Діагностика
Діагностика раку щитовидної залози не викликає труднощів при наявностімісцевих ознак злоякісного росту, або при появі метастатичнихвузлів на шиї. Кожен вузол в області щитовидної залози або на бічнійповерхні шиї повинен викликати підозру і спричинити за собою застосуванняуточнюючих методів діагностики.
Радіоізотопне та ультразвукове дослідження дозволяють визначитинепрощупиваемие вузли до 1 см в Д, але не дають даних про їх природі. Вонидозволяють виявити множинні ураження. Комп'ютерна томографія маєще більшою роздільною здатністю, але має той же недолік. Пункціяпухлини з цитологічним дослідженням пунктату дає можливість з'ясуватихарактер пухлини в 60-80% випадків. Більш точним методом морфологічноїдіагностики є біопсія збільшені лімфовузли на шиї. Цей методдозволяє не тільки визначити гістологічне будова пухлини, але йдіагностувати рак щитовидної залози при невизначуваному в ній пухлини
(прихований рак).
Запропоновано ще й інші методи діагностики: пневмотіреографія,термографія, ангіографія, але вони рідко застосовуються через малуінформативності або складності.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику слід проводити з доброякіснимипухлинами, саркома та запальними процесами - тітеоідітамі. Особливітруднощі виникають при хронічних тиреоїдитах Рідель і Хашимото, що даютьмісцеві ознаки раку.
Зоб Рідель це - односторонній хронічний запальний процес у виглядіщільного нерухомого вузла, з швидко наступаючими явищами перітіреоідіта,до якого залучаються трахея, шийні м'язи. Метастази відсутні. Пухлинаважко видалимих, часто оцінюється як неоперабельна. Діагноз вирішуєтьсябіопсією.
Хронічний аутоімунний тиреоїдит Хашимото зустрічається майжевиключно у жінок, дає дифузне ураження щитовидної залози, явищагіпотиреозу, лімфоцитоз. Вся щитовидна залоза набуваєплотноеластіческую консистенцію, нерухома, часто здавлює трахею. На їїтлі часто виникає рак. Диференціальна діагностика можлива завдякивисокому титру антитіл до тиреоглобуліну і за допомогою пункційної біопсії.
Лікування зобу Рідель і Хашимото хірургічне. Свідченням до невідкладноїоперації є здавлення трахеї.
Диференціальна діагностика раку з гострими тиреоїдиту, завдякишвидкому течією і місцевим ознаками запального процесу
(хворобливість, розм'якшення, почервоніння шкіри, лейкоцитоз, субфебрильнатемпература) менш важка.
Значно рідше зустрічаються ураження щитовидної залози сифілісом,туберкульозом, актиномікоз. Сумніви вирішуються завдяки первинномуураження інших органів і специфічним реакцій (Вассермана, Манту), атакож за допомогою цитологічного дослідження. Часто полегшує діагностикурозм'якшення освіти з появою нориць.
Лікування
Лікування РЩЗ має бути комплексним. Воно включає радикальнуоперацію як основний метод лікування, променеву, гормональну терапію іцитостатичні хіміопрепарати. Вузлові освіти щитовидної залозинеопластичного характеру, а так само гіперпластичні процеси привідсутності явної позитивної динаміки від проведеної консервативноїтерапії повинні бути оперовані. При цьому, з огляду на досить високий ризиквиявлення на цьому тлі раку щитовидної залози, слід виконуватиекстракапсулярное хірургічне втручання в обсязі гемітіреоідектоміі зрезекцією перешийка. Частка, що залишилася залози в повній мірі компенсуєпотреба організму тиреоїдними гормонами, а у разі виявленнязлоякісної пухлини в віддаленому макропрепарате даний обсягхірургічного втручання можна визнати радикальним.
Усі оперативні втручання виконуються екстракапсулярно. Незважаючи нависокий відсоток метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлівпревентивні операції на шиї не виконують і питання про оперативне лікуваннявирішують при реалізованих метастазах. Наявність метастазів раку щитовидноїзалози в регіонарних зонах при диференційованих формах пухлини
(папілярна і фолікулярна аденокарциноми) не погіршує прогноз дляхворого.
Променева терапія диференційованих форм раку щитовидної залози неефективна і не покращує віддалених результатів лікування хворих, у зв'язку зніж її використання в лікуванні папілярної і фоллілікулярной аденокарциноминедоцільно. Променева терапія показана хворим недиференційованимна рак щитовидної залози і застосовується в комбінації з хірургічним методомпри лікуванні медулярної раку щитовидної залози.
Встановлено гальмування росту пухлини щитовидної залози під впливомтиреоїдин. Це пояснюється пригніченням секреції ТТГ, а також можливимгальмуючим впливом гормону на пухлину (до 2-3 г на добу).
Гормонотерапія призначають з замісної метою. Її доцільнозастосовувати в лікуванні неоперабельних диференційованих пухлин щитовидноїзалози або їх метастазів. При призначенні гормонотерапії необхідно знатирівень тиреоїдних гормонів у крові оперованого хворого, дозипрепаратів підбирають індивідуально і під наглядом ендокринолога.
ПУХЛИНИ ГЛАЗ
Пухлини очей включають в себе ті, які виникають в очному яблуці і након'юнктиві (слизовій оболонці, що покриває передню частину очногояблука).
Діагностика ранніх стадій внутрішньоочних пухлин пов'язана зобізнаністю населення та досягненнями в офтальмології, зокрема зшироким використанням бінокулярний непрямий офтальмоскопії, флюоресцентноїангіографії, ультрасонографії та комп'ютерної томографії.
увеального тракт, що складається із судинної оболонки, війкового тіла ірайдужної оболонки, є найбільш часто зустрічається місцем розвиткузлоякісних пухлин. У дорослих найбільшу питому вагу в структуріпухлинних захворювань очі займають метастази з інших органів імеланома, а у дітей - ретіпобластома.
Методи лікування цих пухлин також зазнали певних змін. Підбагатьох випадках радіотерапія пропонується як альтернатива енуклеація.
Метастази в задню частину судинної оболонки є самоюпоширеною ОГ у дорослих. У більшості випадків у таких хворихпервинна пухлина локалізується: у чоловіків - в легенях, у жінок - в молочнійзалозі. Рідше первинні пухлини метастазують з шлунково-кишкового тракту,сечостатевих шляхів, ендокринних органів або шкірної меланоми. Поодинокіпухлинні вузли очі слід диференціювати з первинними пухлинами.
Опорним клінічним симптомом метастазів є появапрогресивного зниження гостроти зору (порушення функції органу) на тліклінічних проявів первинної пухлини. Подальшою завданням євстановлення факту наявності пухлиноподібного освіти (ФНОО) ока.
Мікроскопічно клітини метастазів ідентичні клітинам первинної пухлини.
Нерідко метастатичні ОГ мають множинні центри.
Деякі автори вважають, що лікуванням вибору є радіотерапіяочної орбіти, у той час як інші знаходять, що системна хіміотерапіяє більш привабливим. Якщо хіміотерапія не дозволяє зупинитипрогресування процесу, то проводять зовнішнє опромінення (35-45 Гр).
Ретинобластома
Ретинобластома - це вроджена пухлина, хоча рідко діагностується домоменту народження дитини. Вона може виникати спорадично або може бутиспадковою. Хворі із спадковою формою ретинобластоми маютьсхильність до інших злоякісних пухлин. У 89% випадків ретнобластомадіагностується до трьох років, у 98% випадків - до п'яти років. Пік діагностикизахворювання - 2 роки. Хвороба однаково часто зустрічається як середхлопчиків, так і дівчаток. Широко поширена по всьому світу. На 20 тисячнароджених дітей у середньому одна дитина буде хворий ретинобластоми.
Пухлина нерідко носить білатеральний характер ураження, частотадвостороннього ураження становить близько 20-30%. За статистикоюбілатеральний випадки діагностуються раніше, ніж унілатеральние. Діти зретинобластоми часто мають ряд вроджених вад розвитку: вадисерцево-судинної системи, щілина м'якого піднебіння, дитячий кортикальнийгиперостоз, неправильна закладка зубів і ін
Гістологічна картина
Гістогенез пухлини все ще спірне. Вірхов вважав, що ретинобластома --це гліальних пухлина, проте сучасні автори вважають, щоретинобластома має нейроектодермальні походження. Пухлина можерозвиватися в будь-якому ядерному шарі сітківки. Пухлинні клітини маютьгіперхромні ядро різних розмірів і мізерну цитоплазму. Мітотичнийфігури численні. Виражені явища некрозу. У некротичної зоніз'являються кальцифікати, особливо у разі великих розмірів пухлин.
Пухлинні клітини мають різну ступінь диференціації.
Клініка
Клінічна картина визначається типом пухлинного росту: ендофітний абоекзофітний. При ендофітний зростанні ретинобластома розвивається з клітин,розташованих на внутрішній поверхні сітківки. При екзофітної варіанті --з клітин зовнішнього шару сітківки.
Більшість пухлин діагностується, коли процес ще не вийшов замежі очі. Ознаки і симптоми внутрішньоочної пухлини залежать від їїрозміру та розташування.
Одним з перших симптомів пухлини є лейкокорія (білий зрачковийрефлекс) або симптом "котячого ока", яка нерідко описуєтьсябатьками дитини, як якесь незвичайне світіння в одному або обохочах. Цей симптом з'являється тоді, коли пухлина вже досить великаабо у випадках пухлинного розшарування сітківки, що призводить до випинанняпухлинної маси за кришталиком, які й видно через зіницю.
внутрішньоочні пухлини безболісні до тих пір, поки не розвинутьсявторинна глаукома або запалення. Болі, викликані підвищеннямвнутрішньоочного тиску, - третя за частотою симптом ретинобластоми.
При пізню діагностику, коли вже має місце екстраглазная стадіяхвороби, виявляється розповсюдження процесу на орбіту і ознакидисемінації процесу (віддалені метастази).
Перебіг хвороби
внутрішньоочна стадія ретинобластоми загрожує зору. Пухлина стаєвидимої офтальмоскопіческі, коли її розміри сягають 0,25 мм в діаметрі.
Пухлина цього розміру укладена всередині сітківки і представлена у виглядінапівпрозорої напівсферичної маси, що затемнює офтальмоскопіческійвид що підлягає судинної оболонки.
Пухлина росте і стає більш непроникною, нерідко вонаслаборозового кольору через судин, які можуть бути на її поверхні.
Пухлина може рости всередину (ендофітний тип росту) в склоподібне тіло.
Ендофітний ретинобластоми зазвичай пухкі, вони як би метастазують всерединісклоподібного тіла, можуть поширюватися в передню камеру ока. Уперіод внутрішньоочної фази хвороби часто розвивається глаукома. Глаукомарозвивається в тих випадках, коли пухлина досягає великих розмірів,заповнюючи очне яблуко або пухлина викликає відшарування сітківки. Такіпухлини провокують посилення васкуляризації райдужної оболонки, що, невиключено, є результатом відповіді на первинну ішемію. Це посиленняваскуляризації призводить до постійно підвищення внутрішньоочного тиску,яке зазвичай у дитини викликає збільшення очного яблука. Окостає сліпим, розвивається больовий синдром, блювання, анорексія. Зростанняпухлини може йти назовні за сітчасту оболонку. Пухлини з цими ознакамизростання називаються екзофітний. В одному оці можуть спостерігатися пухлини обохтипів росту.
Екстраокулярная стадія ретинобластоми загрожує не лише зору, але йжиття хворого через безпосереднього розповсюдження на центральнунервову систему. Поширення пухлини за ЦНС звичайно йде по м'якіймозковій оболонці через lamina cribrosa, яка відмежовує очей відголовного мозку, а також пухлина може поширюватися по зоровомунерву, особливо часто - за його інтракраніальних частини. Розповсюдженняпухлини на судинну оболонку призводить до гематогенному метастазування.
Пухлина може проростати і склеру. У пізніх стадіях хвороби уражаютьсярегіональні лімфовузли і з'являються віддалені метастази.
Обстеження
Ехографія і КТ є необхідними діагностичними процедурами. УЗДочі у двох проекціях є дуже цінним дослідженням для виявленнянаявності або відсутності пухлини в задньому сегменті в тих випадках, колиочне дно може бути затемнено відшарованої сітківкою або крововиливом.
При УЗД ретинобластома дає ефект високого акустичного відображення,обумовленого наявністю кальцифікати в тканині пухлини. На додаток до цьогослід сказати, що УЗД - більш чутливий метод у порівнянні зрентгенологічним дослідженням при визначенні характеру відповіді напроведену консервативну терапію.
КТ - обов'язковий метод дослідження для визначення внутрішньоочного івнеглазного поширення хвороби. Проводиться КТ Танею орбіти і головногомозку.
Магнітно-ядерний резонанс - надзвичайно корисне дослідження,доповнює КТ в оцінці ураження зорового нерва, субарахноїдальногоураження і залучення головного мозку.
стадіювання
Так як тактика лікування ретінобластом залежить від розміру пухлини іступеня розповсюдження пухлинного процесу, стадіювання єнеобхідним.
Найпоширенішою стадійний класифікацією є Reesе-Ellsworth -класифікація (1969р). Однак ця класифікація має відношення тільки довнутрішньоочним поразок. В основу класифікації покладено прогностичназалежність між локалізацією пухлини, ступенем пухлинного ураження і, вЗалежно від цього, можливості збереження зору. Згідно з цієюкласифікації, всі пацієнти поділяються на 5 груп залежно відпрогнозу щодо збереження зору (але не відносно прогнозузахворювання).
Для цілей оцінки лікувальних програм більшість авторів пропонуєвиділити наступні прогностично важливі варіанти пухлинного ураження:
1. Внутрішньоочні пухлини;
2. Поразка оптичного нерва;
3. Поширення процесу на тканини орбіти;
4. Віддалені метастази.
Лікування
В даний час в лікуванні ретінобластом використовуються: оперативнийметод, променевої та хіміотерапія.
Оперативний метод
Найчастішим видом операції при ретинобластомі є енуклеація.
Показаннями до енуклеація є масивний характер внутрішньоочногоураження; глаукома, викликана розростанням судин пухлини, відсутністьзору і неможливість його відновлення.
Найважливішим моментом цієї операції є відсікання зорового нерватак далеко, як це тільки можливо. Через 6 тижнів після цієї операції вжеможливо протезування. Енуклеація - найкращий метод лікування, який даєкращі результати виживаності. Летальність після енуклеація мінімальна.
Після цієї операції в подальшому не потрібно регулярне обстеження піднаркозом.
Променеве лікування.
У спробі зберегти зір опромінення стає методом вибору в лікуванніпацієнтів з ретинобластоми. Метою променевого лікування є лікування ззбереженням зору.
Ретинобластома - це пухлина, надзвичайно чутлива до променевомулікуванню. Отримуючи тільки променеву терапію, 75% пацієнтів можна вилікувати,а при додаванні кріотерапії відсоток вилікування може бути і вище.
Хіміотерапія.
Повинна бути застосована у випадках масивного внутрішньоочного поразки, приінвазії зорового нерва, особливо якщо має місце інвазіярезектованого краю нерва, при ураженнях орбіти, при регіональнихметастазах.
Ретинобластома добре чутлива до ряду хіміотерапевтичнихпрепаратів. У лікуванні використовується поєднання декількох цитостатиків.
Поєднання вінкристину, карбоплатин, вепезіда - найефективніший вданий час. Вінкристин, циклофосфан, доксорубіцин - також ефективні,проте останнім часом надається перевага першому комбінації з-затого, що циклофосфан збільшує ризик розвитку пухлин другого і приводитьдо стерилізації пацієнтів.
Меланома
Меланома очі відбувається з увеального меланоцитів. Самимпоширеним місцем її появи є задня судинна оболонкаочі. Найчастіше меланома зустрічається в білих, ніж у чорних (співвідношення 98:1).
Вражає обидві статі, переважно у віці 60-70 років. Захворюваність на
100000 населення становить 0,7. Сприяючими факторами єочної меланоз і нейрофіброматоз.
Діагностика
Симптоматика залежить від місця розташування пухлини і пов'язаних з цимускладнень: відшарування сітківки, глаукома та катаракта. Діагностичні прийомивключають в себе пряму і непряму офтальмоскопії, флюоресцентнаангіографію, ультрасонографію та комп'ютерну томографію. Залежно відрозміру пухлини меланоми підрозділяють на маленькі, середні і великі.
Лікування
Методами вибору лікування маленьких і середніх розмірів пухлин єаргон-лазерна коагуляція, аплікація радіоактивними пластинами абодистанційна гамма-терапія. Можна також обрати енуклеація очі зпопереднім опроміненням або без нього. Лікування пухлин великих розміріввключає в себе енуклеація.
Прогноз визналяется розміром пухлини, типом клітин і ступенем їхзлоякісності. Меланома поширюється майже виключногематогенно, метастазує у печінку та кістки. Поширення в регіонарнілімфатичні вузли спостерігається рідко. У 5% хворих відзначено проростаннясклери і звичайно має місце поганий прогноз. Маленькі пухлини, що складаються зверетеноподібних клітин, мають показник виживаності більше 80%. Великіпухлини, що складаються з веретеноподібних і епітеліоїдних клітин, маютьпоказник п'ятирічної виживаності менше 40%.
ПУХЛИНИ кон'юнктиви
Найпоширенішими злоякісними новоутвореннями слизовоїоболонки очей є інтраепітеліальна карцинома і плоскоклітинний
(чешуйчатоклеточний) рак. Зазвичай таким хворим через 60 років, і в анамнезі уних відзначено тривалий вплив сонячного світла.
Як правило, прогресуючий кератоз і дисплазія передують появікарцином. Є підстави припускати, що вірус людської папіломи
(ВЧП, тип 16) відіграє роль у розвитку цих захворювань. Пігментнуксеродерма також відносять до передракових (облігатним) захворювань.
Найчастіше плоскоклітинні карциноми зустрічаються в Африці,переважно локалізуються на Лимбус, ростуть у вигляді желатінозних бляшокбілястого кольору. Зважаючи на клінічного схожості доброякісних ізлоякісних пухлин Ексцизійна біопсія та морфологічна діагностиканеобхідні. Як інтраепітеліальна карцинома, так і плоскоклеточпий ракхарактеризуються низьким злоякісним потенціалом імедленнопрогрессірующім зростанням. Інвазія очного яблука зустрічається рідко,метастази в шийні та привушні лімфатичні вузли з'являються пізно.
Оперативне видалення пухлини з вільним хірургічним краєм ранибуває достатнім для лікування. Частота рецидивів після такої ексцизіїстановить лише 5%. Рецидиви частіше спостерігаються в ранні терміни, томупотрібно диспансерний контроль.
ЛІТЕРАТУРА:
1. Клінічна онкологія: Посібник для студентів і лікарів. - М.: ВУНМЦ
МЗ РФ, 1999. В.Г. Черенков
2. Комбіноване і комплексне лікування хворих із злоякісними пухлинами: Керівництво для лікарів/За ред. В.І. Чіссова. - М.:
Медицина, 1989г.
3. ПАЧЕС А.І., Пропп Р.М. Рак щитовидної залози. - М., 1995.
4. ПАЧЕС А.І. Пухлини голови та шиї. М., 1987.
5. Валдіна Е.А. Захворювання щитовидної залози. М., 1993.
