Паркінсонізм (по імені англійського лікаря Паркінсона 1755-1824) --синдром прогресуючого ураження нервової системи, що виявляєтьсязниженням загальної рухової активності, сповільненістю рухів
(брадикінезія), тремтінням, підвищенням м'язового тонусу; обумовленийпоразкою екстрапірамідальной системи. Розрізняють хворобу Паркінсона,вторинний паркінсонізм (судинний, лікарський, посттравматичний,постенцефалітіческій тощо) і синдром паркінсонізму при дегенеративних іспадкових захворюваннях ЦНС (стріонігральная дегенерація,прогресуючий супрануклеарний параліч, олівопонтоцеребеллярная атрофія,ідіопатична ортостатична гіпотонія, хвороби Альцгеймера та Піка,гепатоцеребральная дегенерація, хорея Гентінгтона, сімейна кальцифікаціябазальних гангліїв і ін.) Незважаючи на різну етіологію цихзахворювань, патогенез клінічних симптомів схожий і пов'язаний зі зміноюбалансу медіаторних систем в екстрапірамідальной системі.

За домінуванням тих чи інших симптомів виділяють акінетіко-ригідні,ригідній-дрожательную і дрожательную форми паркінсонізму. При акінетіко -ригідній формі загальна рухова активність помітно обмежена (акінезія,гіпокінезія), рухи хворого повільні, здійснюються насилу, моватиха, монотонна, обличчя амімічное. Хворі пересуваються дрібними кроками,при ходьбі у них відсутні співдружніх руху рук. Відзначаєтьсяявище пропульсіі (хворий, якщо його злегка підштовхнути, за інерцієюрухається вперед і не може відразу зупинитися). Хворим важко регулюватиположення центру тяжіння тіла: вони часто падають, при цьому не здатніпопередити удари, оскільки захисна реакція - упор на руки - у них невстигає спрацьовувати. Тонус скелетних м'язів підвищується, приводячи до загальноїскутості. Ригідність м'язів обумовлює характерну позу хворого:тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудей, руки приведені дотулуба і зігнуті в ліктьових суглобах.
Для ригідній-дрожательной форми характерне поєднання м'язової скутості
(ригідності) і мелкоразмашістого тремтіння. Тремтіння наголошується у спокої,переважно у верхніх кінцівках (рух пальців рук типу катанняпігулок) і зникає або зменшується при цілеспрямованих рухах. Можеспостерігатися тремтіння голови (рух за типом «так-так» або «ні-ні»). Длятремору при паркінсонізмі характерна його частота - 4-8 коливань в секунду.
Причому, частота тремтіння в різних частинах тіла може бути різною, щосвідчить про відсутність єдиного генератора паркінсоніческого ритму.
При дрожательной формі провідним симптомом є дрожательний гіперкінези,тоді як гіпокінезія і ригідність м'язів виражені менше.
Досить часто при паркінсонізмі виникають розлади акомодації, рідше --блефароспазм. Хворі важко переносять окулогірні кризи (мимовільнадевіація очних яблук, що виникає частіше при погляді вгору). Ці кризивважалися характерною ознакою паркінсонізму постенцефалістіческогогенезу, проте останнім часом їх спостерігають і при лікарськомупаркінсонізмі. У більшості хворих спостерігається порушення вегетативнихфункцій: гіперсалівація, сальність шкіри обличчя, підвищення пітливості, або,навпаки, сухість шкіри, затримка сечовипускання. Хворі часто скаржаться назапори, зумовлені атонією товстої кишки. Характерні психічнізміни: підвищена дратівливість, «солодкий», плаксивість,депресія, що приводить іноді до суїцидні дій.
Діагностика паркінсонізму зазвичай не представляє особливих труднощів іпереважній більшості випадків визначається при першому огляді.

Для лікування паркінсонізму лікар вибирає індивідуальну схему з урахуваннямвираженості окремих симптомів хвороби, ступеня функціональноїдезадаптізаціі, а також наявності побічних ефектів терапії. Раціональнопідібрана схема лікування дозволяє досягати добрих результатів наПротягом тривалого часу. Крім того, при «м'яких» симптомах змінімальної дезадаптізаціей хворого (наприклад, легкий тремор в одній руці)лікарська терапія може не призначатися. У цьому випадку хворий повинензберігати достатню фізичну активність, мати психологічнупідтримку і періодично спостерігатися у лікаря.
Центральні холінолітики (циклодол, паркопан, лінезін, норакін, тропацин).
Для максимальної користі від застосування цих ліків, вони повинні призначатисяв поступово наростаючих дозах до виникнення побічних ефектів: сухістьу роті (може бути корисна у випадку слинотечі), нечіткість зору черезпорушення акомодації, запори, іноді затримка сечі (особливо у пацієнтів заденомою простати). Іноді при поганій переносимості необхідних доз цихпрепаратів позитивний вплив робить додаткове призначенняантигістамінних препаратів (супрастин, тавегіл). Також слід пам'ятати, щорізка відміна центральних холинолитиков може викликати різке наростанняригідності і акинезії аж до повної знерухомлених, тому лікуванняцими препаратами припиняють поступово.
Мідантан (амантадин). Дія препарату пов'язана зі стимуляцією виділеннядофаміну з пресинаптичних закінчень і деякої холіноблокуючуактивністю. Застосовують у дозі 100-300 мг на добу в 2-3 прийому. Терапевтичнийефект проявляється протягом 2-3 діб після початку прийому і полягає впомірному зменшенні ригідності і гіпокінезії, меншою мірою - тремору.
Через кілька місяців терапевтична активність знижується. Побічніявища схожі з такими у холинолитиков (особливо часто сплутаність іпсихози).
Трициклічні антидепресанти: (амітріптілін, іміпрамін).
Ці препарати зменшують зворотне захоплення дофаміну і володіютьхоліноблокуючу активністю. Застосовуються самостійно або в комбінаціїз іншими препаратами. Зменшують ригідність, акінезія і власнедепресію, рідко викликають побічні ефекти і можуть використовуватисятривалий час. Дозування: іміпрамін до 40 мг на добу, амітріптілін до 100мг на добу.
Інгібітори МАО-В.
Юмекс (L-депреніл) може застосовуватися разом препаратами леводопа безризику гіпертонічних кризів. Деякі фахівці вважають, що вінздатний сповільнювати розвиток паркінсонізму, тому рекомендують призначатийого на ранніх стадіях хвороби по 5 мг 2 рази на добу. В той же дозі Юмексзастосовують і на пізніх стадіях паркінсонізму, коли є різніпобічні ефекти лікування дофамінергічних препаратами.
Поріг ефекту ППС визначається мінімальною дозою одного ППС, яказменшує прояви паркінсонізму. Всі ППС можуть давати побічні ефекти.
Поріг побічної дії визначається дозою препарату, що викликає побічніреакції. "Проміжок" між цими порогами визначає межіфармакотерапевтичних вікна, або величину оптимальної індивідуальної дозикожного ППС.
Загальним правилом при призначенні будь-якого ППС є початок лікування зсубеффектівной дози і подальше дуже повільне її нарощування (в середньомупротягом 1 - 1,5 міс) для вибору дози, що дає мінімальний ефект (дозапорогу ефекту).

Необхідність такого підходу пояснюється тим, що в міру прогресуванняхвороби доза порогу ефекту підвищується, а поріг дози, що викликає побічніреакції, знижується, тобто звужуються межі фармакотерапевтичнихвікна.

Таблиця 1. ДОФА-які містять препарати

| I. Препарати, що | | | | | | | | | |
| містять | | | | | | | | | |
| тільки | | | | | | | | | |
| леводопу | | | | | | | | | |
| Levodopa | | | 1 | | | | Макс | | |
| | | | Табл | | | | імал | | |
| | | | Етка | | | | ьная | | |
| | | |/Кап | | | | суто | | |
| | | | Сула | | | | чная | | |
| | | | - | | | | Доза | | |
| | | | 0,25 | | | | - | | |
| | | | Або | | | | 3,0 | | |
| | | | 0,5 | | | | г | | |
| | | | Г | | | | | | |
| II. | | | | | | | | | |
| Препарати, що | | | | | | | | | |
| містять | | | | | | | | | |
| леводопу в | | | | | | | | | |
| комбінації з | | | | | | | | | |
| інгібітором | | | | | | | | | |
| периферичної | | | | | | | | | |
| й ДДК | | | | | | | | | |
| Препарат | соді | | | соді | | Ліво | | | Максимальна |
| | Пшен | | | пшен | | допа | | | добова |
| | Чі | | | чі | |/инг | | | доза, |
| | Ліво | | | Інги | | ібіт | | | мг (таблеток) |
| | Допи | | | бито | | ор | | | |
| |, Мг | | | ра, | | ДДК | | | |
| | | | | Мг | | | | | |
| Таблетки: | | | | | | | | | |
| Сінемет, | 250 | | | 25 | | 10: | | | 750 (3) |
| НАК | | | | | | 1 | | | |
| Капсули: | | | | | | | | | |
| мадопар-125 | 100 | | | 25 | | 4: | | | 7 капсул |
| | | | | | | 1 | | | |
| мадопар-250 | 200 | | | 50 | | 4: | | | 3 капсули |
| | | | | | | 1 | | | |
| Таблетки: | | | | | | | | | |
| Tidomet LS | 100 | | | 10 | | 10: | | | 700 (7) |
| | | | | | | 1 | | | |
| Tidomet Plus | 100 | | | 25 | | 1: | | | 700 (7) |
| | | | | | | 1 | | | |
| Tidomet Forte | 250 | | | 25 | | 10: | | | 750 (3) |
| | | | | | | 1 | | | |
| III. | | | | | | | | | |
| Препарати | | | | | | | | | |
| пролонгований | | | | | | | | | |
| ного | | | | | | | | | |
| дії, | | | | | | | | | |
| містять | | | | | | | | | |
| леводопу і | | | | | | | | | |
| інгібітор ДДК | | | | | | | | | |
| Капсули: | | | | | | | | | |
| Мадопар HBS | | 100 | | | 25 | | | 4: | |
| | | | | | | | | 1900 | |
| | | | | | | | | (9) | |
| Таблетки: | | | | | | | | | |
| сінемет CR | | 200 | | | 50 | | | 4: | |
| | | | | | | | | 1900 | |
| | | | | | | | | (4, | |
| | | | | | | | | 5) | |
| НАКом R | | 200 | | | 50 | | | 4: | |
| | | | | | | | | 1900 | |
| | | | | | | | | (4, | |
| | | | | | | | | 5) | |

На початку лікування препаратами леводопа часто виникають побічніефекти: нудота, блювання, відчуття «припливів». Ці ефекти можна зменшити,застосовуючи препарати леводопа після їжі; меншими, але більш частими дозами;використовуючи препарати, зміст леводопа та інгібітор декарбоксилази вспіввідношенні 5:1. Можливо короткочасне (до 10 днів) використанняневеликих доз Церукал на час адаптації хворого до препаратів леводопа.
При тривалому застосуванні препаратів леводопа знижується їх ефективність,тому лікар може призначити «лікарські канікули» на 5-7 днів, а потімзнову підбирає адекватну дозу. Побічні явища - сплутаність, психози,галюцинації (у літніх людей). Дискінезії (насильницькі руху)з'являються набагато частіше. Це можуть бути легкі, непомітні для самогохворого, фокальні хореіформние руху (часто в оральної і лицьовоїмускулатурі), або важкі, генералізовані руху по типу дистонії. Щеодним ускладненням є феномен «включення-виключення». Він полягає вчергуванні стану, при якому у хворого всі симптоми максимальновиражені і стану, коли ці симптоми практично відсутні.

Агоністи дофамінових рецепторів. (парлодел (бромокриптин)) здатнийстимулювати дофамінові рецептори, надаючи антипаркінсоннадію. Має більш м'яким дією, ніж препарати леводопа, алевикликає подібні побічні явища. Однак, дискінезії виникають рідко, щоє істотною перевагою препарату. Дозу парлодела підбирають,починаючи з пробної 1,25 мг після вечері під контролем артеріального тиску. Якщо препарат невикликає побічних явищ, то дозу збільшують на 1,25 мг кожні 3 дні додосягнення оптимального ефекту. Добова доза не повинна перевищувати 30 мг.

Симптоматичне лікування включає антисклеротичні кошти,судинорозширювальні препарати, препарати, що поліпшують метаболічні процеси.
Застосовують лікувальну фізкультуру, масаж, пасивні рухи в суглобах зрозтяганням м'язів, водні процедури (радонові, хвойні ванни),гальванізацію хребта, трансцеребральний електрофорез, магнітотерапію.
Фізіотерапія не повинна бути дуже інтенсивною, тому що її мета --підтримувати рухливість в суглобах, запобігати порушення пози і ходьби.

При відсутності ефекту від консервативного лікування, проводять
Нейрохірургічне лікування паркінсонізму.
Одним з методів лікування паркінсонізму є нейрохірургічніоперації: стереотаксичні методи (деструкція або стимуляція певнихструктур базальних ядер) і внутрішньомозкова трансплантація ембріональноїтканини і мезенцефалона людини в підкіркові структури. Показаннями достереотаксичних деструктивним операціях (вентролатеральная таламотомія,паллідотомія, таламо-субталамотомія та ін) служать клінічні формипаркінсонізму зі значним одностороннім переважанням тремору іригідності (геміпаркінсонізм), що не піддаються фармакотерапії, а такожнаявність побічних реакцій при призначенні ППС. Стереотаксична стимуляція --хронічна електростимуляція підкоркових структур через імплантованіелектроди - проводиться з метою гальмування тремору і ригідності. Вона можекомбінуватися з вентролатеральной таламотоміей. Внутрімозковатрансплантація дофамінергічних нейронів мезенцефалона ембріона людинизалишається дотепер клініко-експериментальної операцією,ефективність якої продовжує вивчатися.

Імплантовані ембріональні нейрони мезенцефалона або самі продукуютьдофамін, або сприяють збільшенню синтезу нейротрансмітера злеводопи, що приймається хворим. Внутрімозкова трансплантація не призводить доповного зникнення симптомів хвороби, але значно покращує перспективиподальшої фармакотерапії: у хворих збільшується тривалістьдії одноразової дози ДСС, зменшується вираженість лікарськихдискінезій, у ряді випадків вдається знизити добову дозу ППС.
Реальні можливості профілактики паркінсонізму обмежуютьсязаходами щодо запобігання нейроінфекцій, інтоксикацій, судиннихзахворювань головного мозку, застосуванням нейролептичних препаратів лишеза суворими показаннями.

Література:
Коротка медична енциклопедія під ред. Академіка РАМН В. І. Покровського.
НВО «Медична енциклопедія», 1994р.
Хвороби нервової системи. Керівництво для лікарів. © Колектив авторів,
1995р.
Матеріали мережі «Інтернет».

-----------------------< br>