Патологія рухів.
Розлад рухів розвиваються при ураженні пірамідного шляху,підкоркових вузлів, стовбура мозку, мозочка, спинного мозку, периферичнихнервових волокон передніх корінців спинномозкових нервів, нервових сплетіньі нервів, м'язових синапсів.
Пірамідні СИСТЕМА - сукупність рухових центрів, розташованих уобласті передньої центральної звивини кори головного мозку, їх зв'язків зруховими клітинами ядер черепно-мозкових нервів і переднього рогуспинного мозку. Зв'язки здійснюються волокнами, що виходять із піраміднихклітин Беца V шару кори передньої центральної звивини й утворюють такз. пірамідної шлях. Клітини Беца складають в передній центральнійзвивині коркові проекційну рухової зону, кожен відділ якоївідповідальний за іннервацію певних груп м'язів. Більша частина волоконпірамідного шляху здійснює перехрест на кордоні головного та спинного мозку,і тому в проекційної рухової зоні кожного півкулі головногомозку представлені всі м'язи протилежної половини тіла. При цьому вверхньої третини передньої центральної звивини розташовані клітини,регулюють довільні рухи і скорочення м'язів ноги, в середньої третини
- Руки, у нижній - м'язів обличчя. Починаючись від кори півкуль головного мозку,пірамідної шлях проходить через внутрішню капсулу, стовбур мозку, віддаючи насвоєму шляху волокна до рухових ядер черепно-мозкових нервів, до іншихшляхах і центрам рухової, в тому числі і екстрапірамідної системи.
Пірамідні система має численні прямі і зворотні зв'язки зрізними відділами Ц.Н.С.: від рецепторів розташованих в м'язах,сухожиллях і зв'язках, руховий аналізатор отримує по провідникамчутливості інформацію про положення тіла в просторі, його позі і прохарактері виконання того чи іншого руху. Крім того, до корковоюпроекційної рухової зоні півкуль головного мозку надходять сигналивід мозочка, стовбура мозку, підкоркових вузлів, або в свою чергу частину волоконпірамідного шляху відщеплюється від основного пучка і закінчується в цихутвореннях мозку.
При ураженні передньої центральної звивини або пірамідного шляху,з'єднує її з руховими ядрами черепно-мозкових нервів або переднімрогом спинного мозку, розвивається так званий центральний параліч,характеризується підвищенням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів іпоявою патологічних рефлексів. В залежності від рівня ураженняпірамідного шляху локалізація і поширеність центральних паралічіврізні: при патологічному процесі в галузі внутрішньої капсуливиникає геміплегія - параліч руки і ноги на протилежній сторонілокалізації вогнища. При ураженні стовбура мозку, як правило, у процеспоряд з пірамідних шляхом, залучаються ядра черепно-мозкових нервів, щопризводить до виникнення альтернірующіх синдромів - поєднанню геміплегії настороні, протилежної вогнища, з ознаками порушення функцій черепно -мозкового нерва на стороні поразки. Порушення пірамідного шляху в спинномумозку супроводжується геміплегія або паралічем ноги на стороніпатологічного процесу, оскільки перехрест волокон залишився вище.
Роздратування коркового відділу пірамідної системи в головному мозку викликаєсудоми м'язів, що мають представництво у відповідній проекційноїзоні: при роздратуванні верхньої третини передньої центральної звивини виникаєсудома ноги, середньої - руки, нижньої - особи (на стороні, протилежноївогнища роздратування в півкулі). Ці судоми носять назву парціальних -
(джексонівські).
Паралічі - неможливість довільних рухів внаслідок відсутностісили м'язів. Ослаблення рухових функцій зі зниженням сили м'язівзваних парезом.
В залежності від рівня ураження нервової системи виділяють центральний іпериферичний паралічі. Центральний параліч виникає в результатіпоразки пірамідної системи. Клінічні прояви його залежать від рівняпоразки. При патологічному процесі в області передньої центральноїзвивини кори головного мозку випадають переважно функції руки абоноги на протилежній стороні патологічного вогнища; при ураженнівнутрішньої капсули розвивається геміплегія на протилежній стороні тіла впоєднанні з центральним парезом частині лицьової мускулатури і м'язів однієїполовини мови.
Поразка пірамідних волокон в стовбурі головного мозку викликаєгеміплегія на протилежній стороні в поєднанні з симптомами ураженняядер черепно-мозкових нервів на стороні поразки - альтернірующіесиндроми. При двосторонньому ураженні центрального рухового нейронапірамідної системи, що йде до ядер IX, X, XII пар ч.м. нервів на будь-якомурівні від передньої центральної звивини до ядер, розвиваєтьсяпсевдобульбарний параліч.
Центральний параліч характеризується підвищенням сухожильних рефлексів,м'язового тонусу, появою патологічних рефлексів і сінкінезіей.
Підвищення сухожильних рефлексів з розширенням рефлексогенні зони єпроявом розгальмування автоматичної діяльності спинного мозку призняття гальмівних впливів кіркових структур; крайня ступінь підвищеннярефлексів веде до появи клонуса колінної чашечки, стоп, кистей.
М'язова гіпертонія розвивається в результаті підвищення рефлекторного тонусуі розподіляється нерівномірно. М'язи при цьому напружені, при пасивнихрухах важко долається їх опір на початку руху
(симптом «складного ножа»). Для центрального геміпарез характерна поза
Верніке-Манна: рука приведена до тулуба, зігнута в ліктьовому іпроменезап'ясткових суглобах, нога розігнути в тазостегновому і колінному суглобах,стопа зігнута і повернута всередину. Нижня спастична параплегія абопарапарез характеризується підвищенням тонусу в м'язах-згиначів ніг ірозвивається при двосторонній поразці в спинному мозку вище рівняпоперекового потовщення.
При паралічі нижніх кінцівок найбільш часто спостерігаютьсяпатологічні рефлекси Бабинського, Россолімо, Бехтерева. На верхніхкінцівках викликають аналог стопного пат. рефлексу Россолімо, кистьовийрефлекс Бехтерева та ін
Периферичний параліч є результатом поразки другого
(периферичного), рухового нейрона (клітини передніх рогів спинногомозку або ядра ч.м. нервів, передні корінці або руховий волокнаспинномозкових або ч.м. нервів). Периферичний параліч або парезхарактеризується послабленням або зникненням сухожильних рефлексів,зниженням м'язового тонусу, атрофією м'язів і супроводжується дегенерацієюнервового волокна. Атонія і арефлексія обумовлені перервою рефлекторноїдуги, в результаті чого втрачаються властивий м'язі тонус ірефлекторні м'язові акти. Клінічні прояви периферичного паралічузалежать від рівня ураження периферичного нейрона. Ураження передніхрогів або ядер рухових ч.м. нервів веде до периферичної паралічу впоєднанні з атрофією м'язів і фібрилярні або фасцікулярнимі посмикуваннямив м'язах. При ураженні периферичного нерва розвивається паралічіннервіруемой їм м'язи. При цьому виявляються і порушення чутливості,тому що периферичний нерв має чутливі волокна.
патологічні рефлекси, ВИНИКАЮТЬ При ураженні Пірамідні СИСТЕМИ.
Патологічні рефлекси. З'являються при ураженні пірамідного шляху,коли розгальмовуються спинальні автоматизми. Патологічні рефлекси взалежно від рефлекторної відповіді підрозділяють на розгинальні ізгинальні. Найчастіше зустрічаються розгинальні рефлекс Бабинского:розгинання I пальця стопи при штрихове роздратуванні зовнішнього краю підошви,у дітей до 2,5 років - фізіологічний рефлекс; згинальні рефлекси
Россолімо: згинання пальців стопи при швидкому дотичній ударив поподушечкам пальців і Бехтерева: згинання пальців стопи при ударі молоточкомпо підошовної поверхні п'яти.
Екстрапірамідної системи.
Екстрапірамідні система - система ядер головного мозку і руховихвнепірамідних провідних шляхів, які здійснюють мимовільну регулювання такоординацію рухів, регуляцію м'язового тонусу, підтримання пози,організацію рухових проявів емоцій. За участю екстрапірамідноїсистеми створюються плавність рухів, і встановлюється вихідна поза дляїх виконання. До складу екстрапірамідної системи входять деякі відділикори головного мозку, базальні ядра, ядерні освіти мозкового стовбура,мозочок та ін більшість структур не має виходу до рухових нейронівспинного мозку, їх вплив на них опосередковано в основному черезретікулоспінальний тракт, що є як би загальним кінцевим шляхомекстрапірамідної системи. Крім того, екстрапірамідні впливу на спинниймозок і ядра черепно-мозкових нервів здійснюються через спеціальні шляху,які проводять імпульси від ядер проміжного мозку, середнього мозку ідовгастого мозку.
При ураженні екстрапірамідної системи спостерігаються порушеннярухової сфери, при цьому не спостерігається клінічних ознак ураженняпірамідної системи і порушення чутливості. У патогенезіекстрапірамідних синдромів велике значення мають хімічні передавачінервового імпульсу - медіатори. При патології порушується діяспеціалізованих медіаторів - дофаміну, АХ, ГАМК, серотоніну та ін,що містяться у відповідних нейромоноамінергіческіх системах мозку.
Поразка різних відділів екстрапірамідної системи супроводжуєтьсярозвитком характерних клінічних синдромів. Основним проявомгіпертонічскі-гіпокінетичній статусу явл. підвищення м'язового тонусу ізменшення рухової активності або практична знерухомлених привідсутності паралічів. Екстрапірамідні м'язову гіпертонію називають такожвоскової, або пластичної: при пасивних рухах відчувається постійнеопір руху. У разі пасивного розгинання кінцівок хворогоіноді відчувається уривчастість, своєрідна ступінчастості при пасивномурозтягнення м'язів-згиначів (симптом зубчастого колеса). Екстрапіраміднігіпокінезія виявляється на тлі збереження сили м'язів і можливостіповного обсягу рухів, яка, проте, не реалізується хворим, тому щорухова ініціатива його значно знижена. Спостерігається загальнаскутість з характерною позою: руки зігнуті в променезап'ясткових і ліктьовихсуглобах і притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голованахилена до грудей. Хода уповільнена, голос сухий, мова монотонна, безнормальних модуляцій. Особа позбавлена міміки, маскоподібний.
Одним з проявів екстрапірамідних порушень є тремтіння, якемає різну амплітуду, частоту, ритмічність і локалізацію.
Паркінсонізм - синдром прогресуючої поразки нервової системи,прявляющійся зниженням загальної рухової активності, сповільненістюрухів, тремтінням, підвищенням м'язового тонусу. В основі патогенезу лежатьНЕ морфологічні, скільки складні нейрохіміческіе порушення зі зміноюбалансу медіаторних систем в екстрапірамідної системі.
За домінуванням тих чи інших основних симптомів виділяють: 1.акінетіко -ригідні, 2.рігідно-дрожательную і 3.дрожательную форми паркінсонізму.
1. загальна рухова активність помітно обмежена, рухи хворого повільні, здійснюються насилу, мова тиха, монотонна, обличчя амімічное. Хворі пересуваються дрібними кроками, при ходьбі у них відсутні співдружніх рухи рук, відзначаються явища пропульсіі
(хворий, якщо його злегка підштовхнути, за інерцією рухається вперед і не може відразу зупинитися). Тонус скелетних м'язів підвищується, приводячи до загальної скутості. Ригідність м'язів обумовлює характерну позу хворого: тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудей, руки приведені до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах.
2. Для ригідній-дрожательной форми характерне поєднання м'язової скутості (ригідності) і дрібно розгонистого тремтіння. Тремтіння наголошується у спокої, переважно у верхніх кінцівках (рух пальців рук типу катання пігулок) і зникає або зменшується при цілеспрямованих рухах. Може спостерігатися тремтіння голови (рух за типом «так-так» або «ні-ні»).
3. При дрожательной формі провідним симптомом є дрожательний гіперкінези, тоді як гіпокінезія і ригідність м'язів виражені менше.
Лікування полягає, перш за все, у призначенні протипаркінсонічнихкоштів. У комплексному лікуванні використовують поєднання 1-ДОФА і препаратів, їїмістять, з холінолітичними засобами і стимуляторамидофамінергічних рецепторів (НАКом, сінемед, мадопар). Симптоматичнелікування включає антисклеротичні кошти, судинорозширювальні препарати,препарати, що поліпшують метаболічні процеси. Застосовують лікувальнуфізкультуру, водні процедури (радонові, хвойні ванни), гальванізаціюхребта, трансцеребральний електрофорез 1-ДОФА, магнітотерапію. Привідсутності ефекту від консервативного лікування проводиться хірургічнелікування - стереотоксіческіе операції з деструкцією певнихпідкоркових ядер.
Реальні можливості профілактики паркінсонізму обмежуютьсязаходами щодо запобігання нейроінфекції, інтоксикації, судиннихзахворювань головного мозку, застосуванням нейролептиків лише за суворимипоказаннями.
гіперкінези - мимовільні рухи, викликані скороченням м'язів обличчя,тулуба, кінцівок, рідше гортані, м'якого піднебіння, мови, зовнішніх м'язівочей. Гіперкінези є наслідком поразки екстрапірамідної системи, атакож мозочка, таламуса, КГМ та їх складних зв'язків. У механізмі розвиткугіперкінезів провідну роль відіграють порушення метаболізму, перш за вседофаміну, норадреналіну, гамма-аміномасленой кислоти, глутамінової кислоти,серотоніну, АХ, речовини Р і мет-енкефалінів. Встановлені також певнезначення змін церебральних дофамінових рецепторів.
Класифікація гіперкінезів грунтується на локалізації патологічнихпроцесів у головному мозку і клінічних особливостях. Виділяють гіперкінезипереважно стволового рівня (паркінсоніческое тремтіння, статичнийтремтіння, симптоматична міоклонію, міоарітміі, спастична кривошия),переважно підкіркової походження (міоклонус-епілепсія,міоклонічна асінергія Ханта) і коркові гіперкінези (джексонівські ікожевніковская епілепсія, гемітонія).
Клінічними ознаками гіперкінезів стволового рівня єритмічність, стереотипність і проста структура рухів. Для гіперкінезівпідкіркової походження характерні аритмічний, асинхронність,різноманітність рухових проявів та їх складна структура. Наприклад,атетозний гіперкінези є повільні, червоподібні, химерніруху (зазвичай кистей, пальців рук і ніг) з їх тонічним напругою. Вінможе бути обумовлений судинними, інфекційними та іншими захворюваннямиголовного мозку (так званий симптоматичний атетоз), а такожуспадковуватися по аутосмно-рецесивним типом з розвитком симетричногогіперкінези в дитячому віці (подвійний атетоз, хвороба Хаммонда).
Геміболізм характеризується швидкими, кидкових рухами кінцівоквеликої амплітуди і сили; спостерігається при ураженні судинного тапухлинного генезу субталаміческого ядра Льюїса і його зв'язків з блідимкулею.
Лікування гіперкінезів повинно бути комплексним. Застосовують препарати,що впливають на етіологічні фактори (вазоактивний протизапальні таінші кошти. Патогенетично симптоматична терапія гіперкінезіввключає призначення холинолитиков і адренергічних коштів,міорелаксантів, гангліоблокірующіх, седативних, дегідратірующіх препаратів,а також засобів, що впливають на метаболізм головного мозку.
Мозочкова СИСТЕМА.
У структурно-функціональному і філогенетичному відношенні виділяють триголовні частини мозочка: архіцеребеллум являє собою стародавню частинумозочка, яка складається з вузлика і клаптика хробака. Архіцеребеллум тіснопов'язаний з вестибулярної системою; палеоцеребеллум складається з передньої частки,простий часточки і задньої частини тіла мозочка. Аферентні волокна впалеоцеребеллум надходять переважно з спинного мозку і сенсомоторноїобласті кори великих півкуль; неоцеребеллум складається з усіх відділів хробакаі півкуль, розташованих між першим і задньої латеральної щілиною. Ценайбільша і филогенетично наймолодша частина мозочка. Їїрозвиток тісно?? в'язати з розвитком мозкової кори і прямоходінням. Тонкіруху координуються неоцеребеллумом.
Мозочок забезпечує координацію рухів і регуляцію м'язового тонусу,будучи частиною регуляторного і має зворотний зв'язок механізму.
Архіцеребеллум отримує інформацію про просторове положення голови відвестибулярної системи і про рухи голови допомогою кінетичнихімпульсів від рецепторів напівкружних каналів. Це дозволяє мозочкасинергічно модулювати спинномозкові рухові імпульси, щозабезпечує підтримання рівноваги незалежно від положення аборуху тіла. Пошкодження Клочкова-вузликової зони веде до порушеннярівноваги і нестійкості при стоянні і ходьбі. Мозочкова атаксія НЕзростає при закритих очах на противагу атаксії, викликаноїпоразкою задніх канатиків спинного мозку. Мозочкова атаксія єрезультатом нездатності м'язових груп до координованих дій
(асінергія).
Атаксія - порушення координації рухів у зв'язку з чим вони стаютьнезграбними і невідповідними. У нормі координація рухів здійснюєтьсяавтоматично узгодженої діяльністю ряду утворень нервової системи:
КГМ, мозочка, провідні шляхи глибокої (м'язово-суглобової)чутливості і вестибулярного апарату. Розрізняють коркові,мозочкова, сенситивних і лабіринтові атаксія.
Найбільш яскраво атаксія проявляється при ураженні мозочка. При цьомуспостерігається розлад цілеспрямованих рухів - ходьби (атактіческаяхода). Хворий при ходьбі широко розставляє ноги, йде зигзагоподібно,що нагадує ходу п'яної людини, часто падає, йому важко стояти,особливо на одній нозі. При спробі взяти який-небудь предмет хворийпромахується, простягаючи руку занадто далеко або не доводячи її до предмету.
При закритих очах моторика суттєво не погіршується. Одночасно можеспостерігатися з початок дрібна, а при наближенні руки до предмета все більшевелике тремтіння (інтенціонное тремтіння). Мова розбудовується, втрачаєплавність. Наголоси розставляються хворим не за змістом, а розділенірівномірними інтервалами (скандував мова).
сенситивна атаксія обумовлена порушенням глибокої чутливості звипаданням аферентних імпульсів, що прямують по задніх канатикаспинного мозку. Під контролем зору руху поліпшуються. При закритихочах сенситивна атаксія посилюється.
При лабіринтового атаксії розлади координації поєднуються звестибулярними симптомами - запамороченням, горизонтальним ністагмом,відхиленням при ходьбі в бік ураженого лабіринту. Диференціальнудіагностику полегшують спеціальні дослідження.
коркова атаксія виникає при ураженні верхніх відділів лобової частки інижніх відділів потиличної та скроневих часток, а також корково-мозжечковішляхів, що з'єднують ці відділи КГМ з корою мозочка. На відміну відмозочковою, сінсетівной і лабіринтового атаксії, порушення координаціїрухів спостерігаються на стороні протилежній стороні поразки.
Атаксія може бути провідним симптомом захворювання. Сімейна атаксія
Фрідрейха розвивається в дитячому віці; основними симптомами єрозлади координації рухів - мозочкова атаксія з елементамисенситивний атаксії, а також відсутність сухожильних рефлексів.
Спадкова мозочкова атаксія розвивається пізніше, ніж атаксія
Фрідрейха. Відзначаються пірамідні симптоми і прогресуюче зниженняінтелекту в поєднанні з провідною ознакою хвороби - мозочковою атаксією.
При інфекційних хворобах (пневмонія, черевний і висипний Тифи, дифтерія іін) може розвиватися гостра атаксія. Порушення координації рухів уцих випадках з'являються на висоті інфекційних процесів.
Симптоми атаксії можуть виникати також при різних інтоксикаціях
(алкоголь, харчові отруєння, ртуть та інші), а також при порушенняхмозкового кровообігу і при пухлинах мозку.
Методика дослідження.
Досліджують функції: координацію, плавність, чіткість і співдружніхрухів, м'язовий тонус. Порушення координації рухів називають атаксією.
Розрізняють статичну атаксія, статико-локомоторну і динамічну.
Проби на виявлення динамічної атаксії.
Пальценосовая проба. Хворому пропонують із закритими очима доторкнутисявказівним пальцем до кінчика носа.
п'яткової-коленная проба: хворому, який лежить на спині, пропонують ззакритими очима потрапити п'ятою однієї ноги на коліно іншої і провести неюпо гомілці вниз. При цьому звертають увагу на те, чи точно потрапляє хворийв намічену область і чи немає при цьому інтенціонного тремору.
пальця-пальцева проба: хворому пропонують кінчиками вказівнихпальців доторкнутися до кінчиків пальців досліджує, який сідатинавпроти.
Проби на виявлення статичної та статико-локомоторна атаксії.
Спостерігається характерне збочення ходи: хворий ходить, широкорозставивши ноги, хитаючись з боку в бік і відхиляючись від лінії ходьби
«Хода п'яного». Відхилення в бік при ходьбі, а у виражених випадкахзакритими очима і звертають увагу на те в який бік відхиляєтьсяхворий.
Проба на адіадохокінез (неможливість швидко виконувати чергуютьсяпротилежні за напрямком руху): хворому пропонують попереміннопровести швидкі рухи китицями - пронація і супінація.
Асінергія Бабинского. Хворому пропонують сісти зі схрещеними на грудяхруками. При ураженні мозочка сісти не вдається без допомоги рук. При цьомухворий починає здійснювати ряд допоміжних рухів: починає гойдатисяз одного боку в бік, піднімає обидві ноги, ц.р. у нього відбуваєтьсяізольоване скорочення тільки одних згиначів стегна.
Мова хворих з мозжечкові ураженнями змінюється: стаєповільний, розтягнутим і як би толчкообразной - «скандував мова».
Ністагм - мимовільні ритмічні двофазні (з швидкою і повільноюфазами) руху очних яблук - може бути горизонтальним, вертикальним ікопіювальний. Ністагм розглядається як прояв інтенціонного тремтінняочних яблук.
Розлад почерку є наслідком порушення координації тонкихрухів і тремтіння. Почерк стає нерівним, лінії - зигзагоподібними,хворий не порівнює букв: одні занадто великі, інші дуже маленькі.
Гіпотонія м'язів проявляється млявістю, в'ялістю м'язів, надлишковоїекскурсією в суглобах. Виявляється при пасивних рухах. Можуть бутизнижені сухожильні рефлекси. Гіпотонією м'язів та порушеннямантагоністичної іннервації пояснюється симптом відсутність «зворотногопоштовху »: хворий тримає руку зігнутою в ліктьовому суглобі, у чому йомувиявляється опір. При раптовому припиненні опору рукахворого з силою вдаряється в груди. У здорової людини цього невідбувається тому що швидке включення м'язів антагоністів запобігають удар.
Для ураження хробака характерно атаксія тулуба, порушення статики,падіння хворого вперед або назад, атаксія при ходьбі. Поразка півкульмозочка призводить до зміни виконання локомоторним проб (пальценосовой,п'яткової-колінної), інтенціонному тремору в кінцівках на стороніураження, гіпотонії. Поразка ніжок мозочка супроводжується розвиткомклінічних симптомів, обумовлених поразкою відповідних зв'язків. Приураженні нижніх ніжок спостерігається ністагм, міоклонії м'якого піднебіння, приураженні середніх ніжок - порушення локомоторним проб, при ураженніверхніх ніжок - поява хореоатетоз, рубрального тремору.
Московська медична академія ім. І.М. Сеченова
Кафедра нервових хвороб.
Реферат
на тему: патологія рухів.
Виконавець: студент 4 курсу < p> лікувального факультету 10 гр.
Лисенко А.М.
МОСКВА 1999
