Тема: Захворювання периферичної нервової системи (ПНС)
План лекції:
1. Анатомо-фізіологічні особливості центральної нервової системи
2. Епідеміологія захворювань ПНС
3. Варіанти реакції периферичних нервів на пошкодження
4. Класифікація захворювань ПНС
5. Вертеброгенні захворювання ПНС
6. Полінейропатії
7. Синдром Гійена-Барре
8. Мононевропатіі
9. Тунельні синдроми
10.
Периферична нервова система являє собою відростки (аксони ідендрити) соматичних і вегетативних клітин розташовані поза спинного іголовного мозку. Як відомо периферичний нерв має в собірухові, чутливі і вегетативні волокна. Периферичні нервизабезпечують зв'язок ЦНС з усіма іншими органами та тканинами організму.
Кожен аксон і дендрит як у ПНС, так і ЦНС оточений мієлінової оболонкою
[леммоціти (швановскіе клітини) і олігодендроціти] - своєріднимізолятором. Слід пам'ятати, що кожен аксон і дендрит, що становитьпериферичні нерви, є відростком нервової клітини. При цьому вцитоплазмі відростків кількість елементів, необхідних для біосинтезубільшості необхідних для функціонування нерва речовин, значноменше, ніж у цитоплазмі клітини. Основна частина цих речовин синтезуєтьсяв тілі нейрона, а потім прямує по відростку. Цей рух речовин поаксона відкрито не так давно і називається аксони (аксоплазматіческім)транспортом. Розрізняють два потоки аксонів транспорту. Перший - речовини,необхідні для синтезу нейромедіаторів (швидкість 1-3 мм/добу), друга - 5 -
15 мм/год - інші речовини (фосфоліпіди, глікопротеїди) необхідні дляздійснення синаптичної функції. Такий же транспорт є і в дендритах.
В даний час відомо близько 100 причин (токсини, метаболічні,імунні, спадкові захворювання, лікарські засоби та ін)що призводять до ураження периферичних нервів. За минуле сторіччявідбулися істотні зміни умов життя (значно зменшиласяпоширеність інфекцій - поліомієліт, дифтерія, сифіліс, інтенсивневпровадження хімії в життя людини - лікарські засоби, промисловіотрути, екологія) людини. Все це зумовило суттєве зниження роліінфекції при ураженні НС і, зокрема, ПНС. Одержали, і виправдано,поширення терміни: радикулопатія (радикуліт), нейропатія (неврит),плексопатія (плескіт), що підкреслюють багатофакторність етіологічнихпричин. Невропатії привертають увагу неврологів, перш за все у зв'язку зїх поширеністю і труднощами визначення нозологічноїприналежності. Тільки у 75% випадків (за винятком вертебральних ураження)вдається встановити природу ураження ПНС при вивченні хворих успеціалізованих і добре оснащених центрах (в той же час у 50%випадків причина може бути встановлена при ретельному зборі анамнезу іпроведенні примітивних аналізів).
На відміну від ПНС периферичні нерви не мають потужної кісткової захисту і
Гематоенцефалічний бар'єр. Уразливість їх визначається великою довжиною і високоїчутливістю до різних екзогенних та ендогенних факторів.
Варіанти реакції периферичних нервів на пошкодження обмежені.
Виділяють наступні патологічні процеси, що протікають в ураженому нерві:
1. Валлеровское переродження (реакція на перетин нерва)
2. Атрофія або дегенерація аксона (аксонопатія)
3. Сегментарна демієлінізація (міелінопатія)
4. Первинне ураження тіл нервових клітин (нейронопатія)
Валлеровское переродження: відразу розвивається параліч і анестезія,основні зміни виникають дистальному від місця ураження, до 8-10 днярозпадається осьовий циліндр і мієлін, залишки яких виводяться
(шваннівською клітинами, лейкоцитами, блукаючими клітинами), при цьомушвановскіе клітини, вже на 4 день починають ділитися і утворювати вендоневральной трубці смугу багатоядерного сінцітія - контактнийнапрямний шлях, який зливається з такою ж освітою проксимальногоділянки (у якому відбуваються аналогічні зміни на відрізку в кількасм). З проксимального ділянки, в середньому через 7-14 днів, починаютьсяаксоплазматіческіе вирости - нітрофібрілли (діаметр відростка - 0,5 мкм),частина з яких знаходить шлях у шваннівською футлярі (спрямовуючийконтактному шляху). Реіннервація може тривати протягом року. Якістьвідновлення залежить від:
1) ступеня деструкції шваннівською клітин, оболонок нерва інавколишнього м'якої тканини
2) рівня пошкодження
3) віку.
Відновлення відбувається при обов'язковому збереженні трофіки центру --тіла нейрона, та за наявності направляючих оболонок. Реіннервація адресуєтьсядо колишньої своєї м'язі. Однак ті ж волокна можуть іннервіровать та іншіденервірованние м'язи. Паралельно цьому з лежать поруч непошкодженихволокон утворюються колатералі, які вростають в направляючі оболонкипошкодженого нерва. Відновлення йде в середньому зі швидкістю 1 мм на добу (упочатку реіннерваціі до 4 мм/добу).
Міелінопатія (дифтерійна полінейропатія): пошкодження мієліновихоболонок при збереженні аксонів. Найбільш істотним функціональнимпроявом демієлінізації є блокада провідності. За гостротурозвитку рухових і чутливих розладів (які виникають приданому варіанті ураження) демієлінізація і веллеровское ураження можутьбути схожі. Однак прогноз при демієлінізації значно сприятливіші впротягом кількох тижнів і навіть днів може наступати відновлення.
Аксонопатія (найчастіше метаболічні порушення - діабет,порфірійние, екзогенні токсини) - внаслідок метаболічних порушень унейронах. Найменш вивчений варіант патології.
Нейронопатія (БАС, поліомієліт - рухові нейрони, оперізуючийлишай, інтоксикація ртуттю - чутливий нейрон) - первинна деструкціятіла нейрона. Нейронопатія відрізняється поганим відновленням.
Класифікація захворювань ПНС
ВООЗ (1982)
I. Аксонопатіі: а) генетично обумовлені б) придбані:
1. екзогенні отрути і лікарські засоби
2. пов'язані з метаболічними порушеннями (цукровий діабет, ниркова та печінкова недостатність, гіпоглікемія)
3. ) пов'язані з недостатністю вітамінів, білків і т.ін.
4. інші причини (злоякісні новоутворення, старечі невропатії).
II. Міелінопатіі: а) генетично обумовлені б) придбані:
1. ідіопатичні, інфекційні або постінфекційної
2. токсичні (дифтерія, свинець та ін)
3. метаболічні (цукровий діабет, диспротеінемія)
III. Інші типи: а) інфекційні (віруси, лепра) б) ішемічні (васкуліти, атеросклероз) в) механічні г) інші причини (параліч Бела, термічна поразка)
Класифікація захворювань ПНС (1982-1984 рр.).
I. Вертеброгенні поразки:
1. Шийний рівень
1. рефлекторні синдроми
2. корінцеві (дискогенні)
3. корінцеве-судинні (радікулоішемії)
2. Немовля рівень (те ж)
3. Попереково-крижовий рівень (те ж)
II. Ураження нервових корінців, чутливих вузлів, сплетінь:
1. Менінгорадікуліти, не вертеброгенні радикуліти (шийні, грудні, попереково-крижові)
2. Радікулогангліоніти, гангліоніти, трунціти
3. Плексити
4. Травми сплетінь
III. Множинні ураження корінців, нервів:
1. Інфекційно-алергічні полірадікулоневріти
2. Інфекційні поліневрити
3. Полінейропатії
1. токсичні (хронічні побутові та виробничі інтоксикації, токсикоінфекції (ботулізм, дифтерія), медикаментозні, бластоматозние)
2. алергічні (вакцинальні, сироваткові, медикаментозні)
3. дисметаболічних
4. дисциркуляторні (вскуліти)
5. ідіопатичні і спадкові
IV. Поразка окремих спинномозкових нервів:
1. Травматичні
2. Компресіонно-ішемічні ( "Капкан", "тунельні" невропатії)
3. Запальні
V. Ураження черепних нервів:
V за характером перебігу (гострий, підгострий, хронічний)
V по періоду хвороби (продромальний, гострий, стабілізація, відновлювальний, залишкові явища) < p> V по характеру і ступеня порушення функції (відображається тільки провідний синдром, наприклад больовий, вегетативно-трофічний та ін)
Вертеброгенні захворювання ПНС
Вертеброневрологіческіе поразки - одні з найбільш поширениххронічних захворювань людини. Економічні втрати у зв'язку звертеброгенні захворюваннями дуже великі, особливо в розвинених країнах.
80% дорослого населення розвинених країн страждають частою або хронічноїболем у попереку. У США тільки на анестетики, що застосовуються при "міофасцити"витрачається 1 млрд. доларів на рік, 15 мільйонів жителів США страждаютьпоперековим болями.
Основна патологія хребта, що призводить до поразок ПНС --остеохондроз. Остеохондроз - це дегенеративно-дистрофічне поразкуміжхребцевого диска, в основі якого лежить первинна дегенераціяпульпарной ядра з подальшим розвитком реактивних змін в тілахсуміжних хребців, міжхребцевих суглобах і зв'язковий апарат. Засучасними уявленнями остеохондроз ставитися до групиполіетіологічним, але монопатогенетіческіх захворювань. Він розвиваєтьсяпереважно в осіб з відповідною генетичною схильністю,яка виявляється у 48% населення. Найбільш поширеними теоріямирозвитку остеохондрозу є:
V Інволюційна - старіння, зношеність міжхребцевого диска починається з 3-го - 4-го десятиліття життя (зневоднення диска, що приводить до зниження пружності й еластичності)
V мікротравматіческая - так як остеохондроз розвивається частіше в осіб, зайнятих фізичною працею, то його є постійна мікротравматизація міжхребцевого диска під час фізичних перевантажень. Особливо це стосується нижнього шийного і крижово-поперекового відділів, які відчувають найбільші статодинамічної перевантаження. Остеохондроз - розплата за прямоходіння.
Найчастіше патологічні порушення виникають у шийному та поперековомувідділах.
Вертеброгенні синдроми, незважаючи на свою різноманітність, разігриваютсяза загальним сценарієм. В ураженому відділі хребта з'являється біль,виникає порушення рухливості. Потім больові, чутливі ірухові ураження розгортаються в руці (при шийному поразці) або внозі (при поперековому).
Розрізняють 2 типи вертеброгенных синдромів - рефлекторні такомпресійні.
Рефлекторні: виникають при випинання диска, патологічномурозростання тканин хребців, зміни фіброзного кільця диска
(тріщинах). Патологічна імпульсація, слідуючи через задній корінець вспинний мозок, де перемикається на передні та бокові роги, викликаєрефлекторну напругу м'язів, вазомоторні і вегетативні рефлекси.
Тривала патологічна імпульсація викликає нейродистрофічні процесив тканинах хребетно-рухового сегмента (ПДС). Таким чиномвертеброгенні рефлекторні синдроми підрозділяються на м'язово-тонічні,нейро-судинні та нейро-дистрофічні.
Компресійні: обумовлені механічним впливом грижовоговипинання диска, кісткових розростань на корінці, спинний мозок або судини.
У зв'язку з цим компресійні синдроми бувають Корєшкова, судинно -корінцевим (мієлопатія обумовлені здавленням судин постачає спинниймозок, судинні - синдром хребетної артерії) і спинальні (здавленняспинного мозку медіальними грижами).
Найбільш часто зустрічаються рефлекторні синдроми:
У шийному відділі:
Цервікалгія (гостра та хронічна) - розпирає, прогстрелівающаябіль, що підсилюється при повороті голови, кашлі, чиханні, відчуття "кола" вшиї, обмеження рухливості в шиї. Тривалість першого нападугострої цервікалгіі - 1-2 тижні.
Синдром хребетної артерії (шийна мігрень, синдром Барее-Льеу,задній шийний симпатичний синдром, синдром хребетного нерва) --здавлення симпатичного сплетення навколишнього хребетних артерій абосамої артерії. Розрізняють функціональну стадію (здавлення сплетення) іорганічну (стенозірованіе хребетної артерії).
Основні порушення зводяться до:
1. Краніалгія (шийно-потилична зона, тім'я до скронь), симптом
"знімання шолома", частіше однобічний (що підсилюється при рухах у шийномувідділі), порушення чутливості в області шиї, обличчя.
2. Кохлео-вестибулярні розлади - короткочасні системні інесистемні запаморочення, шум, закладеність у вухах.
3. Зорові порушення - потемніння в очах, мерехтіння худобою,фотопсіі.
Синдром плече-лопатки періартерііта (синдром Дюплея, "замороженеплече ", у 26% хворих з ремінцем на остеохондроз) - реактивні зміни внавколосуглобових тканинах та м'язах.
Синдром плече-кисть (синдром Стейнбронера) - коли вегетососудисті інейродистрофічні зміни при плече-лопатки периартеріїт виражені вкістки.
У грудному відділі:
Торакалгіі - болі в межлопаточной області, хворого "хилить" вперед,випрямлення тулуба супроводжується відчуттям стомлення спини, відчуттям
"обхвативанія обручем", почуттям утрудненого дихання, болі при спробіглибокого вдиху - дуже важливо, що біль підсилюється при рухах в грудномувідділі.
Болі в області передньої грудної стінки (симптом передньої грудноїстінки може бути і при ураженні шийного відділу хребта) - на відмінувід болю серцевого походження неефективно застосування коронаролітіков,залежить від положення хребта, болі в області прикріплення м'язів, болютривалі, ниючі з пекучим відтінком, хворобливість грудини.
Синдром Тітце - одностороння болюча припухлість розмірами звишню - грудинно-ключично або грудинно-реберного зчленування (1-2-3), зневідомою етіологією.
Поперековий відділ:
Рефлекторні: люмбалгія (гостра - люмбаго (простріл))
Люмбаго:
1. Гостра, типу прострілу поперековий біль. Виникає при підйомітяжкості, незручному русі, особливо ротації тулуба під час сидіння нанавпочіпки, хворі описують біль, як - "вступило", "як кліщамисхопили ".
2. тонічні, захисне напруження поперекових м'язів, що призводить довимушеній позі.
Патогенез люмбаго: тріщина фіброзного кільця, грижа диска в тискна задню повздовжню зв'язку, утиск меніскоіда в міжхребцевих суглобів,надрив зв'язок і ін
Перебіг люмбаго - гострий біль від півгодини до кількох годин, меншінтенсивний біль, в основному при рухах - 1 тиждень. Найчастіше хворіютьособи у віці після 30 років.
Люмбалгія - з'являється поступово, зазвичай 1-2 дні післяпереохолодження, тривалого перебування у незручній позі, їзди по поганійдорозі, застуди.
люмбоішіалгія - болі в попереку з іррадіацією в ногу.
корінцеві (радикулопатії) - найбільш часто уражуються корінці L5 (L4-
L5) та S1 (L5-S1).
L5 - болі іррадіюють в сідницю, по зовнішній поверхні стегна,передньо-зовнішньої поверхні гомілки до внутрішнього краю стопи і першийпальця, гіпостезія, колінний і ахилові рефлекс збережені. Хворий поганостоїть на п'ятах, сколіоз в здоровий бік.
S1 (тут найбільш тонка і вузька задня поздовжня зв'язка) - біль усідниці, зовнішньо-задня поверхня стегна, зовнішня поверхня гомілки істопи аж до V пальця, нерідко біль поширюється тільки до п'яти,гипестезія. Зниження або відсутність ахілловим рефлексів, утрудненнястояння на носках, сколіоз тулуба в хвору сторону (зменшуєтьсянатяг корінця над грижею).
L4 - болі по передній поверхні стегна і внутрішній поверхнігомілки, зниження колінного рефлексу.
Лікування: анальгетики, транквілізатори, постільний режим (жорсткапостіль), антигістамінні та сечогінні препарати. Надалі масаж, ЛФК,
МТ, ІРТ, фізіопроцедури.
Хвороба Рота - парастезіі, оніміння передньо-зовнішній поверхні стегна
(зовнішній шкірний нерв стегна - ущемляється при виході з широкої фасціїстегна, перегині через пупартову зв'язку).
Здавлення епіконуса (сегменти L4-S2) - парез сідничних м'язів і стопи,тазові порушення за типом затримки (гострий період) і потім нетримання
(підгострий), зникає ахилові рефлекс, гипестезія по типу "штанинаїзника ".
Конус (S3-Co2) - нетримання сечі й калу, парезу м'язів ніг немає,гипестезія в аногенітальний зоні.
Кінський хвіст (серединні грижі на рівні L4-L5, L5-S1), частіше страждаютькорінці на рівні L5 і S1.
Клініка: сильний біль, страждають обидві кінцівки, гипестезія за типом
"штани наїзника", двосторонні парези стоп, колінні рефлекси знижені,ахіллове і підошовні відсутні. Тазові розлади.
Корешкова-судинний синдром (радікулоішемії): компресіядодаткової корінцевий артерії (радикуліт-медулярная артерія), якабере участь у 16% випадків у кровопостачання спинного мозку - страждаютьпередні роги поперекового потовщення.
Клініка: параліч розгиначів і згиначів сідничної групи м'язів,звисаюча паралітична стопа.
Симптоми корінцевого синдрому в поперековому відділі:
1. Симптоми натягу Ласега, Вассермана, симптом Декеріна (кашльовогопоштовху)
2. Хворобливість в точках Гаре і Валі.
3. М'язовий Дефанс в паравертебрально області.
4. Сколіоз, сплощення лордоза.
Принципи лікування:
1. Спокій, виключення статодинамічної навантажень
2. Створення м'язового корсета
Оперативне лікування: абсолютні показання - гостре здавлення кінського хвоста і спинного мозку (тазовий порушення, парези) - у перші 6 годин
(до 1 доби); відносні показання -- вираженість і завзятість корінцевих болів, тривалість більше 3 місяців, якщо всі консервативні методи не дали ефекту.
Ін'єкції:
1. Папаїну (фермент динного дерева) - перетравлює некротизованих частина диску - грижу.
2. Епідурально - лидаза, потім гідрокортизон, В12, новокаїн.
Витяжка, ЛФК, МТ, ІРТ, масаж, фізіотерапія.
полінейропатії
Типова полінейропатія являє собою дистальний , симетричний,моторно-сенсорний Аксоплазматичний процес пов'язаний з екзогенної інтоксикацією
(лікарські засоби, важкі метали, хімічні речовиниіндустріального походження, токсикоінфекції) або з ендогеннимиметаболічними розладами (цукровий діабет, ниркова та печінковапатологія та ін)
Першими симптомами полінейропатії є парестезії. Зазвичай вонипроявляються у вигляді відчуття поколювання, печіння, стягання в підошвах
(найчастіше), в тильній частині стоп, кінчиках пальців ніг. Симетричністьсимптомів і їх дистальна локалізація є правилом і лише зрідкапарестезії з'являються в одній нозі. В останньому випадку полінейропатійпотрібно диференціювати з множинною мононейропатіей (хворобисполучної тканини - ВКВ, склеродермія).
Прогресування полінейропатії супроводжується порушеннямчутливості, яке захоплює область має вигляд "шкарпеток". Хворіскаржаться на оніміння, здерев'яніння стоп, хода з прішлепиваніем стоп,важко пересуватися на п'ятах. Зникають ахілловим рефлекси. Процеспіднімається до колін, згасають колінні рефлекси, хода - "стоплагія".
Паралельно з'являються аналогічні зміни в кінчиках пальців рук.
Відзначаються спонтанні болю, явища гіперпатію - легкий дотиквикликає гострий пекучий біль. Коли процес досягає середини стегна,порушення чутливості з'являються у нижній частині живота у вигляді намету,при подальшому прогресуванні область гипестезія буде підніматисяпрагнучи до грудини.
Ключі до діагнозу полінейропатії часто лежать в непомічених або швидкозабутих події, що відбувалися за кілька тижнів чи місяців допояви перших симптомів. При встановленні діагнозу треба навести довідкипро нещодавно перенесених вірусних захворюваннях, прийомі лікарськихпрепаратів, можливе отруєння, про схожі симптоми у членів сім'ї абоспівробітників на роботі, звичному вживанні алкоголю.
Основні симптоми:
Моторні: слабкість у дистальних відділах кінцівок, випадання абоослаблення рефлексів, частіше спочатку уражаються ноги (за виняткомсвинцевою і порфірійной полінейропатій), гіпотрофія. Хворий спотикається пропортики, купини, сходинки, важко завести будильник, відкрутити кришку,повернути ключ у замку - тобто розвивається слабкість м'язів кисті.
Чутливий: позитивний - парестезії, гіперпатію, болю; негативний --оніміння, втрата всіх видів чутливості, включаючи глибоку - явищасенситивний атаксії (позитивна проб Ромберга).
Вегетативний: шкіра стає гладкою, щільною і холодною на дотик, потімстоншується, лисніє, виникає пігментація, атрофії, виразки, екзематознізміни, випадання волосся, зміна забарвлення шкіри. Надається значеннямікротравмірованію.
При деяких поліневритах страждають черепні нерви (дифтерійний).
Дифтерійний поліневрит
Ускладнює дифтерію у 20% випадків. Симптоми з'являються через 2-3 тижніпісля зникнення гострих явищ дифтерії.
Дифтерійний поліневрит різко відрізняється від інших полінейропатійучастю в процесі черепних нервів: блукаючого, окорухового (частішейого гілок йдуть до гладким м'язам - параліч акомодації), лицьового.
Ураження нервів кінцівок від легких до помірних - хворі здатніходити.
У клініці переважає ураження черепно-мозкових нервів: дисфагія,Афоня, назолалія, параліч акомодації, тахікардія, бульбарний параліч.
Алкогольний поліневрит - починається у хронічних алкоголіків після
ГРЗ, інших моментів що послаблюють організм.
Характерно - підгострий початок, виражене розлад глибокоїчутливості, що веде до сенситивний атаксії.
Переддень множинного ураження периферичних нервів можутьз'явитися двосторонні алкогольні неврити малогомілкової нервів,обумовлюють стоплагію (кінську ходу) у хворих, які відчувають болюв литкових м'язах - що особливо характерно бля симптомів алкогольноїінтоксикації (при здавленні литкового м'яза хворої морщиться іскрикує). Захворювання повільно зростає (у патогенезі гіповітаміноз),але може наступити катастрофічно, наприклад після значногопереохолодження: хворий, який вже деякий час скаржився напарестезії і біль у кінцівках, провів ніч на холоді, змерз взимку іт.д. - І тут же наступили рухові розлади. Характернаболючість нервових стовбурів.
Зазвичай алкогольний поліневрит поєднується з психічними змінами:
Корсаковський синдром, зниження короткочасної пам'яті, конфабуляціі. Якщоє окорухових розлади, атаксія, дизартрія, сплутаністьсвідомості, гіперкінези - то це поліоенцефаліт Гайе-Верника.
Синдром Гіейна-Барре являє собою найбільш часто зустрічаєтьсяпериферичний тетрапарез (гострий периферичний параліч,полірадікулонейропатія Гійена-Барре). Описана в 1911 році (Гійен, Барре,
Штроль). Вважали що захворювання має сприятливий прогноз. Пізнішевизнали можливість летального результату. Описана ними клінічна картинане відрізнялася від "гострого висхідного паралічу", який спостерігав Ландрі в
1859 року. Даний синдром складає 2% від усіх полінейропатій.
Виникає після перевтоми, переохолодження, катару верхніхдихальних шляхів. Дві третини хворих повідомляють про недавно перенесеноїінфекції, зазвичай м'якому респіраторному синдромі. Середній вік 32-39 років
(можливо у віці від 8 до 81 року), частіше у чоловіків.
Патогенез: демієлінізація периферичних нервів, в основі якоїлежить аутоімунний процес, який локалізується переважно в передніхкорінцях спинного мозку.
Провідний симптом синдрому Гійома-Барре - м'язова слабкість. Дебют:парестезії в стопах та м'язах (50%), слабкість в стопах (20%). Перебіг:порушення прогресують на протязі 1-2 тижнів.
Основні синдроми:
1. Моторні. Найбільш ранній симптом синдрому Гійома-Барре --слабкість в ногах, частіше в проксимальних відділах (56%), в ногах і руках --третина випадків. Слабкість зростає і розвивається на протязі 2-3 тижнівдосягаючи максимуму. Арефлексія, гіпотонія, ураження м'язів - млявийтетрапарез (більше проксимальний). Уражується лицевий нерв.
2. Офтальмоплегія (варіант Фішера), парез дихальних і фарінгіальнихм'язів
3. Гипестезія у вигляді "шкарпеток" і "рукавичок" - незначно виражена,гіперстезія.
4. Вегетативна дисфункція - постійна тахікардія, зниженняпотовиділення
Шкала оцінки тяжкості стану:
0 - здоровий
1 - мінімальні ознаки ураження
2 - хворий може самостійно пройти 5 метрів
3 - хворий може пройти 5 метрів з підтримкою
4 - хворий не може пройти 5 метрів, користується коляскою
5 - потребує ШВЛ
6 - смерть
Характерні зміни в лікворі: білково-клітинна дисоціація
(відсутність клітин в лікворі - обов'язкова умова для постановки діагнозусиндрому Гійома-Барре).
Смертність 1-3%, в 80-90% - практично повне одужання.
Лікування: плазмаферез - 2 л за сеанс. При відсутності ефектупреднізолон 1-1,5 мг на 1 кг на добу.
Обкладинка невропатія (параліч Белла) (ядро 4 мм, містить 9000 клітин,канал лицьового нерва - 3 см). У 80% випадків протягом 2месяцев --одужання, якщо до третього місяця ознакою поліпшення немає, то шанси наповне одужання сумнівні. За патогенезу параліч Белла - тунельнийсиндром. До факторів сприяє ішемії відносяться: індивідуальніособливості каналу (є сімейні випадки), порушення кровопостачання
(переохолодження, що викликає спазм в системі зовнішньої сонної артерії,яка бере участь у кровопостачанні VII нерва), неповноцінністьвегето-судинного апарату нерва.
Клініка: спочатку, у 7% хворих виникають болі в області соскоподібноговідростка. Відновлення швидше виникає в лобових гілках. У 80% випадківвідновлення спостерігається у термін до 2 місяців. Якщо до третього місяцявідновлення немає, шанси на повне відновлення сумнівні. У третинівипадків при неповному відновлення рухової функції до 4-6 тижнірозвивається контрактура. Вважають, що раннє застосування фізіотерапії,прозерину сприяє розвитку контрактур.
Синдром Ханта - поразка колінчастого вузла, що супроводжується паралічемлицьового нерва. Супроводжується герпетичні висипання в зовнішньомуслуховому проході, мовою, глотці. Параліч виникає через 1-2 дні післяболів і висипань.
Тунельні синдроми (капкани)
Тунельні синдроми - це компресійні мононевропатіі, коли нервовийстовбур ущемляється в сполучно-тканинної каналі. Здавлює нерврозташовується між двома структурами (м'язом і зв'язкою, зв'язкою і кісткою,двома зв'язками). Виникненню тунельного синдрому сприяють різнізагальні захворювання (цукровий діабет, ендокринні порушення, ревматичнийполіартрит тощо). Основним фактором місцевого патологічного впливує перенапруги, частіше професійні, зв'язкового апарату,алергічні та інші місцеві реакції. Грає роль і спадкованеповноцінність нервів.
У клінічній картині тунельного синдрому визначаються:чутливі розлади (парестезії, біль, гіпер-і гипестезія),рухові розлади (парези, гіпотрофії), вегето-судинні (вегето -трофічні зміни шкіри, нігтів, волосся).
З описаних 24 тунельних синдромів, що найчастіше зустрічаютьсяє:
Синдром наручного каналу (синдром ущемленої серединного нерва взап'ястному каналі). Серединний нерв здавлюється набряклою і гіпертрофованоїпоперечної зв'язкою долоні. Хворих турбують нічні парестезії в областікисті, особливо I-III пальців, оніміння пальців. Біль посилюється припідйомі руки вгору і в горизонтальному положенні, при перкусії абопальпації зв'язки (симптом Тінеля). Згинання кисті протягом 2 хвилин, різкопідсилює симптоматику (ознака Фалена).
Захворювання частіше спостерігається у жінок, що займаються ручною працею.
Синдром малої грудного м'яза. Виникає внаслідок здавлюванняплечового сплетення, підключичної вени і артерії, між малої грудноїм'язом і голівкою плечової кістки.
Синдром виникає при сильному відведення руки (наркоз, сон ззакинутою за голову рукою). Клініка: біль в області малої грудної м'язи,на рівні III-IV ребер, біль ламаються, пекуча, що підсилюється при рухахнапружуються м'язи. Виникають парестезії в області передньої грудної стінки,ліктьового краю кисті, слабкість кисті. М'яз болюча на дотик.
Синдром утиску зовнішнього шкірного нерва стегна (паралітичнаневралгія Бернгардт-Рота). Нерв ущемляється в місці виходу з тазу настегно, при перегині у пупартовой зв'язки або в місці виходу з широкоїфасції стегна. Синдром зустрічається у чоловіків середнього та похилого віку.
Клініка: парестезії, оніміння по зовнішній поверхні стегна, шкіра в цьомумісці на дотик здається мертвою, "покритій тканиною". Провокуючими моментамиможуть служити: вузькі пояси, бандаж, корсет, вагітність, пухлини тазу,носіння важких предметів в кишені.
Синдром утиску великогомілкової нерва (синдром тарзального каналу).
Клініка: парестезії, оніміння, пекучі, ниючі болі в області підошви іпальців, ніжнезадніх відділів гомілки, біль може иррадиировать до колінногосуглоба. Найчастіше зазначені відчуття виникають вночі, при ходьбі, натисканніпедалі. Виникають легкі парези згиначів пальців.
Невралгія трійчастого нерва.
Этиопатогенез: особливості клітин чутливих ядер трійчастогонерва та їх взаємовідносин з ретикулярної формацією стовбура - підвищеназбудливість чутливого ядра V нерва (сприймає підпороговоїімпульси із зони іннервації).
Допоміжні фактори: вузькість кісткових каналів, хронічні інфекції,патологія прикусу, ЧМТ, переохолодження. Спадкова схильністьвстановлена в 1-5% випадків. Патогенез аналогічний епілепсії.
Серед невралгій, невралгія трійчастого нерва посідає перше місце, ідругий серед захворювань черепно-мозкових нервів (після лицьового нерва).
Клініка:
1. Больові пароксизми тривалістю від декількох секунд до двоххвилин. Початок і закінчення нападу раптове. Напади можуть виникати одинза одним, іноді переходячи в невралгічних статус.
провокують моменти: їжа, розмова, умивання, чищення зубів, гоління.
Не провокується: температурою, смаковими подразниками. < p> Приступи: нестерпний біль, ріжуча, що стріляє, пекуча, через якухворі завмирають на місці. Біль у зоні II-III гілки, з одного або двохсторін.
2. Больові тики - гіперкінези м'язів обличчя під час нападу.
3. Куркові зони - зони на особу чи ротової порожнини, дотик дояким викликає біль або напади (область губ, підборіддя - внутрішнязона Зельдера).
4. Вегетативна аура (салівація, сльозотеча) або вегетативнесупроводження нападу.
Перебіг: з ремісіями, з поступовим укороченням і наростанням частотиі тривалості загострень.
Діагноз ставиться на підставі трьох симптомів - короткочасніпароксизми, больові спазми, куркові зони, ремісій і прогредієнтностітечії.
Важливо диференціювати невралгію від псевдоневралгіческіх болів,особливо для стоматологів (іноді необхідно видаляти зуби).
Невралгії мовного, барабанного, верхнегортанного нервів, зустрічаютьсявкрай рідко.
