РЕВМАТИЗМ
Ревматизм - (хвороба Сокольского - Буйо) - системне запальнезахворювання сполучної тканини, обумовлені (гемолітичнимстрептококом групи А, з переважною локалізацією процесу в серце (кардит), суглобах (поліартрит), ЦНС (хорея), судинах (васкуліт) усхильних осіб, головним чином дітей і підлітків (7 - 15 років),характеризується схильністю до рецидиву і формуваннюклапанних набутих вад серця.
Етіологія
Виникнення ревматизму (як першої атаки, так і рецидивів) пов'язана зінфікуванням (гемолітичним стрептококом групи А, цьому сприяєвелика скупченість людей (школа, гуртожиток), соціальні фактори (поганіхарчування і умови житла), спадковість, обтяжена за ревматизму.
Захворюванню передує носоглоткову інфекція: ангіна, отит,скарлатина, тонзиліт, лімфаденіт, трахеїт.
Стрептокок грампозитивний мікроорганізм сферичної форми. УЗалежно від здатності гемолізованої Er Str поділяються на ((повнийгемоліз), ((частковий гемоліз), ((відсутність гемолізу). На підставіреакції преципітації виділяють групи А, Н, К і Т. Оболонка Str складається зтрьох шарів. Зовнішній - містить кілька антигенних протеідов, у тому числі
М-протеід, що володіє антіфагоцітарной здатністю і визначаєвірулентність мікроорганізму. Два інших протеіда Т і R не визначаютьвірулентність.
Str виробляють токсини, ферменти та гемолізини. Гемолітичнийстрептокок групи А виділяє понад 20 позаклітинних антигенів при зростанні втканинах людини. З них найбільш важливе значення мають ерітрогенние токсини
(А, В, С), стрептолізин (О і S) стрептокінази (А і В),дезоксирибонуклеази (А, В, С і D), гіалуронідаза, протеїназ, амілаза іестераз.
Патогенез
Суттєву роль у механізмі виникнення захворювання надається наявності уштамів Str загальних антигенних субстанцій з деякими тканинами людини,перш за все з серцем. Ця близькість антигенного складу створюєможливість тривалого персистування Str в організмі, тому що можевиникнути стан «часткової імунологічної толерантності», колиімунокомпетентних система дитини відповідає недостатньою виробленнямантитіл до стрептококової антигену.
дисрегуляція клітинного та гуморального імунітету
(
Порушення протівострептококкового імунітету. Зниження завершеності фагоцитозу, зменшення Т-лімфоцитів. < p> (
Алергічна реакція уповільненого типу на екзо-і ендогенні алергени: полісахарид С, протеїн-М, стрептолізин-О-кардіотропну, стрептолізин-S-артротропний, стрептокіназа, гіалуронідаза, ДНК-аза.
(
Освіта антитіл: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, які тривалий час циркулюють в крові, в результаті утворюються комплекси а/г + а/т, які потрапляють в сполучну тканину
(
Пошкодження сполучної тканини: освіта аутоантігенов і вазоактивних речовин - кінінів, гістаміну, серотоніну, активація фібринолізу
(
Ексудативний фаза запалення, мукоїдне і фібриноїдне переродження сполучної тканини
(
Репарація сполучної тканини: клітинна проліферація - гранульома, освіта мукополісахаридів, колагену
(
Формування фіброзу - рубця.
Стадії морфогенезу ревматизму
1 стадія (2 тижні) - Мукоїдне набухання - деполімеризація мукополісахаридів, підвищеннягідрофільності сполучної тканини. Процесзвернемо.
(СРБ + + + +)
2 стадія (1.5 - 2 місяці) - Фібриноїдне переродження - утворення вогнищ некрозу, вираженазапальна реакція
(позитивні проби на СРБ, ДФА,збільшення фібриногену, (і (глобулінів,прискорене ШОЕ)
3 стадія (1.5 - 2 місяці) - Освіта гранульом - навколо вогнищ некрозу, і судин дрібного і великогокалібру з гістіоцитів і лімфацітов. Нормалізаціябіохімічних показників.
Клінічно ремісія.
4 стадія (3 - 6 місяців) - склероз - розвиток нової сполучної тканинина місці гранульом - рубці.
Формування вади серця, міокардіосклероза, спайок перикарда.
Робоча класифікація і номенклатура ревматизму
Фаза Клініко - анатомічна характеристика
Станхвороби поразки кровообігу
Серця Інших органів і систем
Характер
течії
Активна 1.Ревмокардіт Поліартрит, серозіти Гостре,
Н0 - ні недостатньо
I, II, III первинний без (плеврит, перитоніт, Абдо-підгостре точності ступеня пороку мінальної синдром)затяжне, кровообігу клапанів мляве
2.Ревмокардіт Хорея, енцефаліт, Меніни-Безперервно
Н1-недостатність зворотним з гоенцефаліт, церебральний рецидиви-
1 ступеня пороком Клапа-васкуліт, нервнопсіхічес-ючий
на (яким) Електричні розлади
Латентне Н2 - недостатність
2 ступеня
3.Ревматізм без васкуліти, нефрити, гепа-
Н3-недостатність явних серцевих тит, пневмонія, вражений - < p> 3 ступеня змін ня шкіри, ірит, ірідоцік - лит, тиреоїдит
Неактів-1.Міокардіоскле Наслідки і залишкові ва роз ревматі-явища перенесених ний внесердечних поразок
2.Порок серця
(який)
Діагностичні критерії ревматизму
Основні:
Кард, що характеризується послідовним залученням в патологічнийпроцес міокарда, перикарда, ендокарда.
Ознаками міокардиту є болі в облас серця, збільшеннямеж серця, ослаблення верхівкового поштовху, порушення ритму (тахікардія,брадикардія) можуть бути блокади, миготлива аритмія, приглушеність тонів серця, систолічний шум у верхівки, функціонального характеру, непов'язаний з I тоном змінює форму і амплітуду в різних циклах,патологічні III і IV тони, за даними ЕКГ - порушення функціїзбудливості і процесів реполяризації, уповільнення атріовентрикулярноїпровідності, подовження електричної систоли, за даними ЕхоКГ - порушеннянасосної функції серця та скоротливості міокарда, у важких випадках --збільшення розмірів порожнин серця. Серцева недостатність різноїмірою від невеликої задишки до недостатності кровообігу (задуха,застійні явища в легенях, ціаноз).
Критерієм діагностики (при ураженні мітрального клапана)ендокардиту є систолічний шум над верхівкою або V крапкою, на 3 -
4 тижня від початку захворювання і наростаючий по інтенсивності в процесідинамічного спостереження. Підтверджують дані ФКГ і ЕхоКГ.
Перикардит проявляється кардиалгії, що давить характеру зіррадіацією в надключичні область, шумом тертя перикарда,рентгенологічними і ехокардіографічні симптомами перикардіальноївипоту, недостатністю кровообігу. ЕКГ - конкардантние зміни,зміни вольтажу зубців, негативний Т.
Поліартрит, проявляється болями в суглобах, обмеженням руху,набряканням, червоністю, відчуттям жару. Характерними ознакамиревматичного поліартриту є переважне ураження великихсуглобів (колінних, гомілковостопних, ліктьових і плечових), мігруючийхарактер ураження, симетричність, множинність, швидке зникненнявсіх суглобових проявів протягом декількох днів або годин, ефект післяпризначення ацетилсаліцилової кислоти та інших нестероїднихпротизапальних препаратів, відсутність залишкових змін післяліквідації ознак запалення.
Хорея, характерні гіперкінези, м'язова гіпотонія, психоемоційнірозлади, патологічні та координаційні проби
Синдром ураження шкіри: підшкірні вузли - маленькі, щільні, майжебезболісні освіти з горошину величиною або з горіх, що локалізуютьсяв підшкірній клітковині навколо суглобів.
Кільцеподібні еритема - рецидивуючі висипання рожевого кольору,кільцеподібної форми, з нерівними контурами; забарвлення їх слабшає відпериферії до центру, спостерігається на бічній поверхні грудей, шиї, верхніхкінцівках, рідко на щоках; еритема має нестійкий характер, посилюєтьсяпід дією тепла.
Ревматичний анамнез - вказівка на хронологічну зв'язок з недавноперенесеної носоглоткову (стрептококової) інфекцією, повторні ангіниабо катари верхніх дихальних шляхів, наявність хворих ревматизмом середчленів родини, сусідів по парті в школі (додатковий критерійзапропонований А.І. Нестеровим)
Ефективність терапії антиревматичних препаратами, що проводиться протягом
3 - 5 днів.
Додаткові:
Порушення терморегуляції
Адинамія, швидка стомлюваність, дратівливість, слабкість
Блідість шкірних покривів і вазомоторний лабільність
Пітливість
Носова кровотеча
Абдомінальний синдром
Крім того виділені спеціальні критерії (Нестеров А.И., 1972р.), Дояким віднесено попереднє інфікування гемолітичним стрептококом.
Лабораторні показники:
Лейкоцитоз (нейтрофільний)
Диспротеінемія (зниження альбумінів, підвищення (2, (глобулінів)
Збільшення ШОЕ, гіперфібріногенемія, поява СРБ, підвищення сироватковихмукопротеїдів, глікопротеїдів
Патологічні серологічні показники: стрептококовий антиген у крові,підвищення титрів АСЛ-О, АСК, АСГ
Підвищення проникності капілярів
Виявлення у хворого двох основних критеріїв або одного основного і двохдодаткових достатньо для постановки діагнозу ревматизму.
За рекомендацією ВООЗ для постановки діагнозу ревматизму вважаєтьсяобов'язковим підтвердження попередньої стрептококової інфекції (збільшення рівня протівострептококкових антитіл, виділення із горластрептокока групи А, нещодавно перенесена скарлатина).
Виділяють три ступені активності ревматизму.
Критерії трьох ступенів активності
Ознаки Ступені
1 2
3
Клінічні Мало виражені Підгострий кардит Гострий кардит, прояви Н 1 -2 поліартрит
ЕКГ, ФКГ Мало змінені Змінено Різкозмінені
Лейкоцитоз Норма 8000 - 10000більше 10000
Прискорене менше 20 мм 20 - 30 ммбільше 30 мм
ШОЕ
ДФА 200 -220 ЕД до 300 ОДбільше 300 ОД
(2-глобулін 10 - 11% 11,5 - 14%
14,5 - 16%
(- глобуліни 18 - 20% 21 - 23 %
23 - 25%
СРБ + або + + +++
++++
Титри АСК, Підвищено в 1.5 Підвищено в 1.5-Підвищено в 3-5
АСЛ, АГ рази 2 рази раз
Варіанти перебігу ревматизму
Гостре - з швидким наростанням і зникненням симптомів хвороби ізбереженням ознак активності II - Ш ступеня протягом 2-3 місяців.
Підгострий - з більш повільним розвитком симптомів - до 3-6 місяців.
Затяжне, або млявий - з постійним розвитком симптомів і активністю I-IIступеня більше 6 місяців, без чітких ремісій і слабким, нестійким ефектомантиревматичної терапії.
Безперервно-рецидивуючий - хвилеподібний із загостреннями і неповнимиремісіями, з активністю I - III ступеня до 1 року і більше.
Латентний - коли при самому ретельному зібраному анамнезі не вдаєтьсявиявити захворювання, яке можна було б розцінити як пропущенуатаку ревматизму; крім того, не вдається сучасними методамилабораторної діагностики виявити навіть мінімальну активністьпатологічного процесу, і тим не менш у дитини констатуєтьсяклінічно безсумнівний придбаний порок серця, найчастішенедостатність мітрального клапана.
Лікування ревматизму
В гостру фазу захворювання постільний ражім. Розширення режиму проводятьпоступово, під контролем функціональних проб.
Дієта - продукти, що містять велику кількість калію (картопля, капуста,фрукти, вівсяна і гречані каші, сир та ін.) За наявностінедостатності кровообігу рекомендується спеціальна дієта (обмеження солі та рідини)
Боротьба зі стрептококової інфекцією:
Пеніцилін 20 000 - 50 000 на кг маси на добу 7 - 10 днів
Біцилін - 5 кожні три тижні
Тонзилектомії в неактивну фазу
Протизапальна терапія:
Нестероїдні засоби: аспірин 50 - 70 мг на кг маси тіла на добу, але не більше
2.0, індометацин і вольтарен в дозах 1 - 3 мг на кг на добу
Стероїдні гормони: преднізолон 0.5 - 2 мг на кг на добу
При млявому перебігу процесу використовують препарати хлорохінового ряду (резохін, делагил) із розрахунку 5 - 10 мг на кг маси на добу тривало
Корекція порушень функції серця: глікозиди, антиаритмічні кошти,вітаміни
