Ревматоїдний артрит

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

Ревматоїдний артрит (РА) - хронічне системне з'єднай-тельнотканноезахворювання з прогресуючим ураженням переважно периферичних
(синовіальних) суглобів за типом ерозивно-деструктивного поліартриту.

РА реєструється у всіх країнах світу і у всіх клімато-географічнихзонах з частотою від 0,6 до 1,3%. При цьому повсюдно частіше хворіють жінки,ніж чоловіки (3-4:1).

Етіологія і патогенез. За сучасними уявленнями, поразкасполучної тканини (переважно суглобів) при РА є наслідкомщо розвиваються імунопатологічних порушень (аутоагресії). Проаутоімунної природі РА свідчить ряд ознак: виявленняревматоїдного фактора (РФ), різних аутоантитіл, імунних комплексів,сенсибілізованих до компонентів сполучної тканини лімфоцитів, схожістьосередкових патогістологічних змін з проявами імунного запалення,неможливість виявлення інфекційного агента, безрезультатністьпротиінфекційної терапії та ефективність імуномодулюючих коштів. Дотеперішнього часу не отримано переконливих даних на користь інфекційноїприроди РА, проте це питання продовжує дискутуватися. Останнімчас звертається увага на роль вірусної інфекції та особливо на вірус
Епштейна - Барр, що локалізується в В-лімфоцитах і володіє здатністюпорушувати синтез імуноглобулінів.

Відзначено роль генетичних факторів в походженні РА, про щосвідчить підвищення частоти захворювання РА у родичів хворих іу монозиготних близнюків, а також частіше, ніж в популяції,виявлення у хворих на РА антигенів гістосумісності локусів D і DК.

Основою патогенезу РА на даний час вважається розвитокімунопатологічних реакцій - синдрому імунокомплексної хвороби.
Передбачається, що причиною цього є порушення регуляції імунноївідповіді, що виникає внаслідок дисбалансу функції Т-і В-лімфоцитів, асаме іммунодефіціт_сістеми Т-лімфоцитів, що призводить до неконтрольованогосинтезу В-лімфоцітамі_антітел, зокрема, IgG. У резул'тате цього припошкодженні етіологічним чинником синовіальної оболонки суглоба виникаємісцева імунна реакція з утворенням агрегованих (змінених) IgG,що володіють аутореактівностью, здатністю вступати в реакцію за типомантиген - антитіло.

Сприймаючи змінений IgG, як чужорідний антиген, плазматичніклітини синовіальної оболонки і лімфоцити виробляють до Fc'-фрагменту Igантитіла - ревматоїдні фактори (РФ) класів IgG і IgМ. При взаємодії
РФ і Ig утворюються імунні комплекси, що в свою чергу викликає низкуланцюгових реакцій - активацію системи згортання, виділення з лімфоцитівлімфокінів, активацію компонентів компліменту, що мають здатністьвикликати хемотаксис (притока в порожнину суглоба нейтрофілів) і пошкодженняклітин. Фагоцитоз ІК нейтрофілами і їх руйнування сприяютьвивільнення ряду протизапальних речовин - медіаторів запалення:гістаміну та інших, що і призводить до розвитку запалення, а потім деструкції втканинах суглоба, судинах і внутрішніх органах.

Патоморфологія. Патологічний процес при РА переважнорозвивається в суглобах і навколосуглобових тканинах. Запальний процес всиновіальної оболонці суглобів набуває хронічного характеру ісупроводжується руйнуванням хряща з подальшим розвитком фіброзного ікісткового анкілозу.

Рання стадія запалення характеризується підвищенням судинно -тканинної проникності, набряком, повнокров'ям тканини синовіальної оболонки,мукоїдному набуханням, випотіванням фібрину і розвитком вогнищ фібриноїду.
Подальша стадія характеризується розростанням грануляційної тканини всубінтімальном шарі, багатому судинами, лімфоїдними і плазматичнимиклітинами. Грануляційна тканина, яка росте з боку країв синовіальноїоболонки, наповзає на хрящ у вигляді паннуса. Хрящ руйнується з утвореннямузур, тріщин і секвестрів, занурюються в субхондральну кістку. Руйнуванняхряща відбувається також за рахунок грануляційної тканини, що росте з бокусубхондральной кістки. Макроскопічно відзначається сухість, зернистістьхрящової поверхні, жовтизна, іноді повне руйнування суглобовихповерхонь. Дозрівання грануляційної тканини призводить до того, щопошкоджені суглобові поверхні покриваються фіброзної тканиною,зближуються, суглобова щілина звужується, утворюються фіброзні спайки.
Одночасне розростання кісткових балок з переходом їх з одного кінцясуглоба на інший призводить до утворення фіброзно-кісткового анкілозу, щохарактеризує кінцеву стадію суглобових змін при РА.

Зміни в кістках особливо виражені в субхондральной платівці,яка також піддається резорбції грануляційної тканиною. У епіфізахкісток можуть утворюватися ревматоїдні гранульоми.

Запальні зміни спостерігаються також в капсулі суглоба. Укінець запалення ці тканини ущільнюються, склерозується, що призводить додеформації суглоба, утворення підвивихи і контрактур.

позасуглобових поразки. Характерні для РА ревматоїдні вузликиявляють собою обмежені або зливаються між собою осередкифібриноїдного некрозу, оточені великими гістіоцитами з піронінофільнойцитоплазмою; іноді спостерігається домішка багатоядерних гігантських клітин.
Далі до периферії вузлика розташовуються лімфоїдні і плазматичні клітини,фібробласти, нейтрофіли. Навколо вузлика формується фіброзна капсула, вякій видно новостворені судини. У свіжих вузликах в зоні некрозувиявляються плазмові білки, зокрема фібрин, клітинний детрит.

Формуванням вузлика закінчується склероз, що часто супроводжуєтьсявідкладенням вапна.

Ураження судин при РА носить генералізований характер і дужеполіморфно: від помірної проліферації ендотелію та інфільтрації зовнішньоїоболонки до некрозу середньої оболонки стінки судини. Уражаються судини всіхкалібрів, але переважає ураження судин дрібного калібру шкіри, скелетнихмускулатури; внутрішніх органів. Найбільш часто спостерігаються продуктивніваскуліти і тромбоваскуліти, рідше панваскуліт типу вузликовогоперіартерііта.

Патогномонічною для РА, хоча і не часто зустрічається ознакоює вогнищевий або тотальний некроз середньої оболонки. При цьомунавколишні посудину клітини часто беруть палісадообразное розташування повідношенню до некротизованої стінці, тому вся освітарозглядається як еквівалент ревматоїдного вузлика. Зміни,що відбуваються в судинах великого і середнього калібру, можуть бути пов'язані зпоразкою vasa vasorum і зумовлені, що розвивається, у зв'язку з цим ішемієюсудинної стінки. У аорті іноді спостерігається картина аортіта з подальшимсклерозом і розширенням гирла аорти.

Генералізовані ураження судинного русла при РА призводить дотому, що до процесу залучаються шкіра, скелетна мускулатура, серозніоболонки, внутрішні органи. В основі ураження багатьох органів та системлежать васкуліти, що носять імунокомплексними характер.

При РА уражаються також м'язи у вигляді картини вогнищевого, рідшедифузного міозиту. Найбільш виражені зміни виявляються у м'язах,прилеглих до уражених суглобів.

До теперішнього часу встановлено, що при РА може мати місцеураження серця (ревматоїдний кардит) з розвитком в сполучнотканинноїстромі серця фібриноїдних накладень, неспецифічних ексудативно -проліферативних реакцій, характерних ревматоїдних вузликів, поразким'язових волокон, головним чином дистрофічного характеру, змінсудин і, нарешті, склерозу як можливого результату всіх процесів.

За частотою ураження окремих оболонок на першому місці стоїтьперикард, потім міокард і, нарешті, ендокардит. Відмінною особливістюперикардиту при РА є участь у запаленні великих базофільнихгістіоцитів, які розташовуються безпосередньо під зоною фібриноїднихнакладень, нижче утворюється зона грануляційної тканини, що містить лімфоцитиі плазматичні клітини. Зустрічається також справжній гранулематознийперикардит на ревматоїдний вузликами. Найбільш патогномонічним ознакоюревматоїдного ураження серця є ревматоїдні вузлики розміром небільше просяного зерна, що розташовуються в міокарді, перикарді, клапанахсерця, переважно в основі мітрального та аортального клапанів, і вобласті фіброзних кілець. Склероз, що розвивається в результаті вузлика, можесприяти формуванню вади серця, що здобуває внаслідоклокалізації вузликів характер недостатності клапанів.

Ураження легенів і плеври проявляється найчастіше сухим абонеекссудатівним плевритом з незначним фібринозний випотом, якийрідко визначається клінічно. Організація фібрину веде до утворенняспайок, які часто виявляються при розтині. У легеневої тканини процесрозвивається по типу хронічної проміжної пневмонії, вогнищевого абодифузного пневмосклерозу або, нарешті, супроводжується розвитком в легеневійтканини характерних для цього захворювання вузликів.

Нирки при РА уражаються приблизно в 60% випадків. Ураження нирокможуть бути різноманітними: амілоїдоз, гломерулонефрит (мембранозний абомембранозний-проліферативних), нефроангіосклероз, хронічнийінтерстиціальний нефрит, гострий і підгострий пієліт, ангіїт. Найбільш частимпроявом ревматоїдний нефропатії є амілоїдоз. У латентної стадіїамілоїд виявляється периваскулярній в тканині пірамід і в деякихартеріолах клубочків; в епітелії канальців виявляються помірно вираженідистрофічні зміни. У протеінуріческой стадії в невеликої частиниклубочків, в пірамідах, стінки судин визначаються помірні відкладенняамілоїда, в епітелії канальців - гіаліново-крапельна і жирова дистрофія, встромі - невеликі лімфоїдної-плазмоцитарного інфільтрати, ділянки склерозу.
При нефротической стадії в більшості клубочків, а також в стінках судині пірамідах визначаються масивні відкладення амілоїду. Більш рідкіснимиураженнями при РА є гломерулонефрит, хронічний інтерстиціальнийнефрит, пієлонефрит.

При загальному амілоїдозі відкладення амілоїду спостерігаються в ретикулярноїстромі часточок печінки по ходу внутрідолькових капілярів і в верстаті судин,а також заміщають іноді більшу частину паренхіми. Крім того, відзначаютьсязапальні зміни в портальної сполучної тканини з продуктивнимиваскулитами і лімфоїдної-гістіоцитарної або лімфоїдної-плазмоцитарноїінфільтрацією, склеротичні зміни. Спостерігаються також дистрофія,переважно жирової тканини, і некроз гепатоцитів.

Найбільш важкі ураження шлунково-кишкового тракту проявляютьсяу вигляді амілоїдозу і поєднуються з амілоїдозом інших внутрішніх органів.
Амілоїдні маси відкладаються в ретикулярної системі слизової оболонки, встінках артеріол, відкладення амілоїду поєднуються з лімфоїдної-плазмо -цітарнимі інфільтратами. Відзначаються атрофія слизового і підслизовогошару. Масивні відкладення амілоїду можуть призвести до виразки. Крімамілоїдозу, можуть спостерігатися помірно виражені явища гастриту,ентериту, коліту, які, однак, не завжди можна пов'язати з основнимпатологічним процесом.

При РА уражаються різні відділи нервової системи і різні їїелементи (судини, сполучна тканина) власне нервова система.
Постійно залучається в процес периферична нервова система, головнимчином за рахунок ураження судин, в яких, крім виявлених при світловиймікроскопії васкулітів і тромбоваскулітов, наголошується імуногістохімічневідкладення імуноглобулінів і комплементу. Ураження судин, особливомікроциркуляторного русла, спостерігається і в інших відділах нервової системи,зокрема в головному мозку, переважно при високій активностіосновного процесу. У сполучної тканини нервової системи відзначаютьсязвичайні для цього захворювання фібриноїдні зміни, лімфоїдні іплазмоклеточние інфільтрати, зрідка відкладення амілоїду і мікронекрози.

Клініка. Ревматоїдний процес локалізується переважно впериферичних суглобах, тому основне значення в клінічній картиніхвороби набуває артрит суглобів кінцівок. Провокуючими факторамиможуть бути інфекція (гостра або загострення хронічної), охолодження,травма, фізичне або нервове перенапруження. У 79% хворих розвиткузахворювання передують грип, ангіна, загострення хронічного тонзиліту,гаймориту, отиту, холециститу та інших вогнищ хронічної інфекції. Зазвичайчерез 1-2 тижні після цього з'являються перші ознаки артриту. Відзначаєтьсятакож зв'язок між виникненням хвороби і метеорологічними факторами
(часте розвиток захворювання навесні та восени), а також з періодамифізіологічної алергізації організму (періоди статевого дозрівання,післяпологовий і клімактеричний). Продромальний явища можуть з'явитися закілька тижнів або місяців до розвитку хвороби. Найбільш раннім і важливимз них є відчуття ранкової скутий-ності у всьому тілі, особливо всуглобах кінцівок (частіше кистей). Це відчуття швидко зникає післяактивних рухів. Походження цього синдрому пов'язують з порушеннямнормального ритму вироблення надпочечниками ендогенного гідрокортизону. Пікмаксимальної вироблення цього гормону у хворих на РА зміщується з 7-8 год ранку набільш пізній період доби.

продромальний синдром хвороби може виявлятися також невеликимиперіодичними болями в суглобах, часто пов'язаними зі зміною погоди,зниженням апетиту, схудненням, серцебиттям, пітливістю, анемією, інодісубфебрильной температурою, невеликим підвищенням ШОЕ.

Початок захворювання найчастіше підгострий. Поступово з'являєтьсястійка поліартралгія (у '/ з хворих) або артрит (у 2/з хворих) частіше за вседрібних суглобів кистей і стоп, що супроводжуються в ряді випадківсубфебрильной температурою і прискоренням ШОЕ. Болі в суглобах поступовопосилюються при русі. Характерний «запальний ритм» болів --найбільша інтенсивність їх набдюдается в другій половині ночі і вранці. УПротягом дня болю слабшають, до вечора вони незначні. Болісупроводжуються відчуттям загальної або місцевої скутості. Виникає симптом
«Тугих рукавичок» або симптом «корсета», що часто ускладнюєсамостійне вставання з ліжка, вдягання, причісування і т.д.

Рідше хвороба починається гостро з різких болів і вираженоюприпухлості в суглобах, ранкової скутості, яка триває протягомвсього дня, що супроводжується лихоманкою і повної знерухомленухворого.

Ще рідше хвороба починається непомітно з дуже повільнимнаростанням симптомів артриту при нормальній температурі та ШОЕ і безпомітного обмеження рухів. Надалі процес звичайно набуваєхронічне прогресуюче перебіг.

У ранньому періоді хвороби всі описані вище симптоми звичайнонестійкі і можуть зникати на кілька місяців і навіть років, протягомяких хворий не звертається до лікаря. Найчастіше артрит стає стійким ізапальний процес прогресує.

Характерною для даного захворювання ранньої локалізацією артритує другим і третім п'ястно-фаланговом і проксимальні міжфаланговісуглоби. На другому місці по частоті поразки в цей ранній період стоятьколінні і променевозап'ястному суглоби, рідше - ліктьові і гомілковостопні.
Деякі суглоби практично завжди залишаються незачепленими. Це такзвані суглоби виключення (дистальні міжфалангові суглоби, першийп'ястно-фаланговом суглоб великого пальця кисті, проксимальний міжфаланговийсуглоб мізинця). У 70% випадків ураження суглобів є симетричним. Уранній фазі хвороби в уражених суглобах переважають ексудативніявища. При пальпації, яка зазвичай різко болюча, може визначатисясимптом флуктуації, що вказує на наявність внутрішньосуглобової випоту. Суглобигарячі на дотик, іноді в дрібних суглобах кистей спостерігається не-бодьшаягіперемія шкіри. При ураженні великих суглобів гіперемія шкіри, як правило,не спостерігається. Рухи в уражених суглобах хворобливий і обмеженівнаслідок набряклості суглобових тканин і рефлекторного спазму довколишніхм'язів. Больові обмеження рухів і відчуття скутості відзначаютьсяголовним чином вранці.

Ранній (ексудативний) період хвороби триває в середньому близькороку: у частини хворих може спостерігатися зменшення симптомів артриту ил??навіть наступити повна ремісія хвороби, але частіше хвороба поступовопрогресує і набуває наступну, ексудативно-проліферативну фазу.

В період розгорнутої картини хвороби у хворих з'являютьсязагальна слабкість, астенія, схуднення, погіршення сну і апетиту, субфебрильнатемпература і розвивається стійке, типове для РА ураження суглобів.
Внаслідок розвитку проліферативних процесів суглобові тканинах товщають,в них з'являється стійка припухлість періартікудярних тканин,обумовлює дефігудацію уражених суглобів, в першу чергу дрібнихсуглобів кистей і стоп, потім суглобів зап'ястя, променезап'ясткових колінних іліктьових. Розвиток фіброзних змін в суглобових тканинах призводить допоступового зморщування капсули, зв'язок, сухожиль, руйнування суглобовихповерхонь, появі виражених деформацій суглобів, підвивихи там'язових контрактур особливо пальців кистей, ліктьових і колінних суглобів.
Одночасно розвиваються атрофія прилеглих м'язів (зазвичай вище ураженогосуглоба) і трофічні зміни шкіри.

суглобової процес носить рецидивуючий і прогресуючий характер.
З кожним подальшим загостренням в процес втягуються нові суглоби,внаслідок чого одні суглоби знаходяться у більш ранньої, інші в більшпізній стадії процесу. Рухи в суглобах стають все більшобмеженими і в термінальній стадії хвороби внаслідок утворенняанкилозов настає повна нерухомість одного або декількох суглобів.

Суглоби кисті уражаються в першу чергу. Характерні припухання,хворобливість, а потім деформація та обмеження рухів і в п'ястно -фалангових, і в проксимальних міжфалангові суглобах. Внаслідок потовщенняостанніх і інтактною дистальних міжфалангові суглобів пальцінабувають веретеноподібних форму .. При подальшому перебігу процесуутворюються підвивихи та контрактури суглобів пальців різних типів:найбільш часто відбувається "ульнарная девіація" пензля - відхилення пальців убік ліктьової кістки, обумовлена підвивихи в п'ястно-фаланговихсуглобах. При цьому кисть набуває форми «плавника моржа».

Дуже характерна деформація пальців у вигляді «шиї лебедя»
-Згинальних контрактура в п'ястно-фалангових суглобах, що поєднується зперерозгинання в проксимальних міжфалангові суглобах і згинанням нігтьовихфаланг. У деяких випадках розвивається деформація у вигляді «бутоньєрки» --значне згинання в п'ястно-фалангових суглобах і перерозгинаннядистальних міжфалангові суглобів. Хворий зазвичай не може стиснути кисть вкулак, міцно утримати предмет, робити звичайний ранковий туалет і т. д.
Може бути вражений п'ястно-трапецієподібний суглоб великого пальця, що можепризвести до його згинальних контрактурі.

При ураженні променево-зап'ясткового суглоба зазвичай в процесзалучаються і суглоби зап'ястя. Артрит зап'ястя призводить до деструкціїсуглобової поверхні дрібних кісток і їх злиття в «кістковий блок». При цьомувідбувається анкілозірованіе як дрібних кісток зап'ястя, так і п'ястно -зап'ястних суглобів. Анкілоз самого променево-зап'ясткового суглоба розвивається рідше.

Клінічно запальний процес в цих суглобах проявляєтьсяхворобливою припухлістю в області променево-зап'ясткового суглоба і на тил кистіпоблизу цього суглоба. Всі рухи в пальцях і кисті болючі іобмежені. При лучелоктевом артриті болючі пронація і супінація.
Іноді це супроводжується заднім підвивихи головки ліктьової кістки, якаробиться рухомий. У рідкісних випадках розвивається важкий навколосуглобовихостеоліз кисті і пальців з їх вираженої згинальних контрактурою (кисть ввигляді «лорнетки»). Змінам суглобових тканин часто супроводжує запаленнясиновіальної оболонки сухожиль - теносіновіт.

Ураження ліктьового суглоба рідко спостерігається в дебюті хвороби,частіше при її подальшому розвитку. При цьому обмежується згинання ірозгинання в лікті. Часто утворюються згинальні контрактури: лікотьфіксується в положенні полусгібанія і полупронаціі. Іноді розвиваютьсясимптоми здавлення ліктьового нерва. При значному обмеженні руху влікті хворий не може піднести руку до рота.

При артриті плечового суглоба, який може розвинутися в процесіеволюції хвороби, виявляють дифузну припухлість і хворобливість припальпації як з зовнішньої поверхні, так і з боку пахвовійвпадіни.Болезненное обмеження руху у плечовому суглобі значноускладнює щоденний туалет хворого.

Суглоби стопи часто уражаються з самого початку хвороби. Страждаютьголовним чином плюснефаланговие суглоби. При цьому в основі II-IVпальців з'являється болюча припухлість. Артрит суглобів великого пальцястопи розвивається рідко. Поступово з'являється деформація стопи. Рухив стопі і особливо ходьба і стояння на ногах стають скрутними-^
Колінний суглоб уражається часто і вже в дебюті хвороби. Настаєдефігурація, яка пояснюється як запальним набрякомперіартікулярно тканин, так і випотом в порожнині суглоба. У деякихвипадках у підколінної ямці з'являється округла пухлина (кіста Бей-кер).

Колінний суглоб зазвичай знаходиться в положенні згинання, щозменшує натяг зв'язок і сухожиль і полегшує болю. Якщо хворий незмінює положення колінного суглоба, то суглоб швидко фіксується в цьомуположенні, утворюється згинальних контрактура внаслідок скороченнясухожиль і капсули.

Гомілковостопний суглоб уражається рідше за інших. Зазвичай спостерігаютьсяйого стійка припухлість, потовщення і тугоподвижность.

Артрит кульшового суглоба - рідкісне і пізніше поразку.
Запальний процес у цьому суглобі проявляється болями, частолокалізуються в пахової області, значним обмеженням всіх рухіві ходьби, особливо при розвитку протрузії клубової западини. Стегно зазвичайфіксується в положенні невеликого згинання. Розвивається виражена атрофіям'язів стегна і сідничних м'язів.

Суглоби хребта уражаються у дорослих у пізній стадіїхвороби. Страждає переважно шийний відділ, що виявляєтьсяхворобливістю і тугододвіжностью шиї, зрідка з симптомами здавленняспинного мозку. Іноді в процес втягуються міжхребцеві суглоби, щоможе призвести в деяких випадках до спондилолістез III-IV або V шийниххребців. Щелепно-скроневий і грудіноключічние зчленування уражаються дужерідко.

При ревматоїдному поліартриті можуть спостерігатися і поза-суглобовіпрояви ревматоїдного процесу - насамперед у м'язах, шкірі ілімфатичних вузлах.

Вже в ранній стадії хвороби при наявності активного артритупочинається аміотрофія м'язів В першу чергу розвивається аміотрофія м'язівкистей: межостних м'язів, тенара і гіпотенара. Поєднання цих атрофії м'язів зприпухлістю п'ястно-фалангових, проксимальних і міжфалангові суглобів,зап'ястя і променево-зап'ясткового суглобів створює картину типовою «ревматоїднийкисті ».

При важких формах РА аміотрофія може бути дуже різкою ідифузної, тобто розвиватися і далеко від ураженого суглоба. Найчастішенаблюдается_атрофія розгиначів. Зміни шкіри відзначаються у багатьоххворих, особливо при тривалому перебігу хвороби. Зазвичай спостерігаєтьсяблідість шкірних покривів внаслідок анемії, порушення васкуляризації шкіри,обумовленого зміною тонусу капілярів і капілярного кровообігу.
Трофічні зміни шкірних капілярів обумовлюють також поява яскраво -рожевого, іноді з ціанотичний відтінком, забарвлення долоні і кінчиків пальців.
Іноді на шкірі пальців рук, особливо поблизу нігтьового ложа, з'являютьсядрібні коричневі вогнища (некроз м'яких тканин внаслідок ревматоїдноговаскуліту). Змінюється також шкіра, що покриває уражені суглоби. Вонасуха, бліда, тонкою, особливо на кистях рук. Тут же інодіз'являються плями посиленою пігментації і гіперкератоз. Відзначаються такожтрофічні зміни нігтів - витончення, ламкість, поздовжнясмугастість.

Підшкірні ревматоїдні вузлики-одне з найхарактерніших позасуглобовихпроявів РА. Вони настільки специфічні для цього захворювання, щовважаються одним з діагностичних критеріїв РА. Вони являють собоющільні округлі сполучнотканинні освіти величиною від сочевичногозерна до горіха. Вузлики при пальпації безболісні і рухливі, але інодівони спаяні з апоневрозів або під лежить кісткою і в цих випадках стаютьнерухомими. Вузлики з'являються раптово, головним чином під часзагострення. Найчастіше вони локалізуються поблизу ліктя на розгинальноїстороні передпліччя. Іноді вони спостерігаються на тильній поверхніміжфалангові і п'ястно-фалангових суглобів, на зовнішній поверхніколінного суглоба, у товщі п'яткової сухожилля. У рідкісних випадках їх можнавиявити в області грудини, лопаток, на голові. Вузлики зазвичай розташованісиметрично, але іноді можуть бути і односторонніми. Вони ніколи незапалюються і не нагноюються. Найчастіше виявляються 2-3 вузлика, врідкісних випадках вони можуть бути множинними. Кількість і розмір вузликівможуть зменшуватися під впливом лікування (особливо кортикостероїдами). Уперіод ремісії вузлики можуть зникнути повністю.

Раннє поява вузликів вважається несприятливим прогностичнимознакою, тому що завжди вказує на велику активність хвороби.
Лімфатичні вузли. Лімфоаденопатія-одне з частих проявів позасуглобових
РА. Вона зустрічається у 25-_ 30% хворих.

Збільшення лімфатичних вузлів найчастіше виявляється притяжкому перебігу хвороби, що супроводжується схудненням і вісцерітамі, при
«Псевдосептіческом синдром» і при синдромі Фелтен. Лімфатичні вузлирозміром від горошини до горіха, плотноватие, безболісні і рухливі,пальпуються в підщелепної області, на шиї, в пахвою, вобласті внутрішнього надмищелка ліктя і в паху. При вираженій активності тагенералізації ревматоїдного процесу виявляється ураження ряду внутрішніхорганів - серця, плеври, легень, нирок, печінки та інших, в основі якоголежить ревматоїдний васкуліт.

Перебіг. РА характеризується завзятим прогресуючим перебігом зчергуванням загострення та ремісії. Після першого суглобової атаки вдеяких випадках настає тривала ремісія зі зникненням всіхсимптомів хвороби на місяці чи навіть роки. Помічено, що ремісії частонастають у період вагітності або під час захворювання жовтяницею. Інодіремісія настає спонтанно.

Загострення може наступити після інфекції, переохолодження,фізичної або емоційної перенапруги, а іноді і без будь-якоїпричини. З кожним загостренням в патологічний процес включаються новісуглоби, а в раніше уражених збільшуються проліферативні зміни,атрофія м'язів та деформації суглобів, що призводить до наростаючого обмеженнярухів в суглобах і загальної рухливості хворих кістки і т. д.).

При відсутності прогресування РА ніякої клінічної динаміки впротягом 2-3 років не відзначається. При повільному про-грессірованіі має місценевелике збільшення деформації, залучення до процесу 2-3 нових суглобів,збільшення рентгенологічної стадії на один ступінь і невелике погіршенняїх функції. При швидкому прогресуючому протягом помітно збільшуєтьсядеформація уражених суглобів, втягується в процес більше 3 новихсуглобів, рентгенологічна стадія збільшується на два ступені,погіршується функція суглобів на 50%.

Після 10 років хвороби 50% хворих втрачають працездатність, з них
10% прикуті до ліжка і потребують постійного догляду. У решти 50%хворих зберігається повна або часткова працездатність. Найбільшнесприятливий прогноз, за нашими даними, спостерігається при наявностівісцерітов. У чоловіків зазвичай прогноз краще, ніж у жінок.

Хворі РА гинуть від інтеркурентних інфекцій амілоїдозу ісерцево-судинних захворювань. Наші тривалі спостереження за 600 хворими
РА показують, що сучасна етапна терапія з тривалим застосуваннямхінолінова препаратів дозволяє зберегти працездатність у 70% хворих,з них у 30% - • - хвороба клінічно не прогресує.

Рентгенографія суглобів. Загальновідомо, що ранорентгенологічним ознакою РА є епіфізарної (або навколосуглобових)остеопороз, який з'являється вже в перші тижні хвороби. При розвиткуостеопорозу епіфізи ураженого суглоба виглядають більш прозорими, з чіткопевною структурою кістки в них. Остеопороз може бути плямистим абодифузним, але завжди захоплює тільки епіфізи кістки. Природа остеопорозупри РА неясна. Припускають, що він развіваетсяв результаті порушеннятрофічної функції вегетативної нервової системи.

За наявності випоту в суглобову порожнину контури і структура цього суглобастають нечіткими, завуальованими. При більш тривалому перебігувнаслідок руйнування суглобового хряща поступово звужується суглобоващілину, яка потім зникає .. Найбільш характерним є утворенняерозії або узур на суглобових поверхнях. Ерозії суглобовихповерхонь - результат їх дегенерації після руйнування суглобового хрящагрануляційної сполучною тканиною (паннусом).

Лабораторні дані. У хворих РА при клінічному аналізі крові можезнижуватися вміст гемоглобіну, кількість еритроцитів і лейкоцитів імайже завжди підвищується ШОЕ.

При важких формах і тривалому захворюванні часто розвивається анеміягіпохромною характеру - іноді зниження гемоглобіну до 35-40 г/л.

У важких хворих ШОЕ може досягати 60-80 мм/год, особливо за наявностіпсевдосептіческого синдрому. ШОЕ майже завжди чітко відображає активність ітяжкість хвороби, а також її динаміку. Раннє і значне підвищення СОЕ ірозвиток анемії - погані прогностичні ознаки.

РФ в ранніх стадіях хвороби (до одного року) виявляється рідко (в
20-30% випадків), а в більш ранньому періоді (до 6 міс) зазвичай невизначається. Раннє виявлення в крові РФ вказує на несприятливийперебіг хвороби, а високий титр РФ, незважаючи на клінічне поліпшення,свідчить про можливість виникнення рецидиву.

Зміна вмісту білків у сироватці крові у хворих на РАрозцінюється як показник активності процесу. При РА виявляєтьсядиспротеінемія (зміна співвідношень між кількістю альбумінів іглобулінів, а також білкових фракцій).

Хорошим показником активності хвороби, що відображає її динаміку,є фібриноген крові, збільшення якого іноді до 0,01 г/л замість
0,005 г/л у нормі може мати місце в гострих і важких випадках хвороби.

Ревматоїдний процес, в основі якого лежить дезорганізаціясполучної тканини, супроводжується збільшенням глікопротеїдів в сироватцікрові. Це одна з найбільш чутливих показників активностіревматоїдного процесу.

При загостреннях РА С - реактивний протеїн визначається в крові у
77% хворих, і його кількісні коливання відображають динаміку ревматоїдногопроцесу. При затихання ревматоїдного процесу З-РП швидко зникає зкрові і, таким чином, є показником лише «гострої» фазиревматоїдного процесу.

Важливими діагностичними показниками при РА є дослідженнясиновіальної рідини, взятої шляхом пункції суглоба (зазвичай колінного). При
РА її в'язкість значно знижується, муціновий згусток стає пухким,різко збільшується кількість лейкоцитів.

Біопсія синовіальної оболонки з морфологічним дослідженнямсиновіальної тканини - важливий діагностичний показник. Завжди спостерігаєтьсявідкладення фібрину на поверхні синовіальної оболонки або вінтерстиціальної тканини, що поєднується з дилатацією судин і набряком. Можутьутворюватися осередки некрозу з ерозіями на поверхні синовіальноїоболонки.

Класифікація РА.

Показники активності РА

| | Оцінка показника в балах |
| Показник | |
| | 0 | 1 | 2 | 3 |
| Ранкова скутість | Ні | Протягом | До 12 ч | Протягом |
| | | 30 хв | дня | усього дня |
| Гіпертермія | Ні | незначну | Помірна | Виражена |
| | | Льная | | я |
| Ексудативні зміни | Ні | незначну | Помірна | Виражена |
| | | Льная | | я |
| Підвищення змісту | До 10 | До 12 | До 15 | Понад 15 |
|-глобулінів,% | | | | |
| ШОЕ, мм.ч | До 12 | До 20 | До 40 | Понад 40 |
| З-реактіний білок | Ні | + | + + | + + + (і |
| | | | | Більш |

Примітка. Ступінь активності процесу визначається числомбалів: 1-а - 8 балів; 2-я - 9-16 балів; 3-я - 17-24 бали; нульова - 0балів.

Основні клінічні форми РА: РА з ураженням одного
(моноартріт), двох - трьох (олігоартріт) чи багатьох суглобів (поліартрит),без ознак системності, тобто без вісцеропатій. Це найбільш типовийклінічний варіант, що зустрічається у 80% хворих.

Ревматоїдний артрит із системними проявами. Це високоактивна,генералізована форма, що зустрічається в 12-13% всіх випадків РА. Ця форма,крім поліартриту і лімфаденопатії, характеризується ураженням внутрішніхорганів - серозних оболонок, нирок, серця, легенів, очей, печінки, селезінкиі явищами генералізованого васкуліту.

Системні прояви завжди свідчать про несприятливийперебігу процесу, його високої активності та торпидной по відношенню до всіхметодів лікування. За наявності вісцеропатіі в клінічній картині хворобиз'являються симптоми ураження того чи іншого органу, а іноді й іншіпрояви генералізованого васкуліту (шкірні, церебральні,абдомінальні).

Ураження серозних оболонок (плеври і перикарда) протікає у виглядісухого, рідше ексудативного плевриту, іноді в поєднанні з перикардитом
(полісерозит).

Ураження нирок-найбільш важкий, вісцеральні проявревматоїдного процесу і одна з причин смерті цих хворих. Вонорозвивається в середньому через 3-5 років від початку хвороби і клінічнопроявляється головним чином у вигляді трьох типів поразки: амілоїдозу нирок,вогнищевого нефриту і пієлонефриту. Найбільш часто спостерігають амілоїдоз, рідше
- Нефрит і пієлонефрит.

Ураження нирок є поганим прогностичною ознакою,свідчить про несприятливому перебігу хвороби і значнообмежує можливості терапії, так як цим хворим протипоказаніосновні лікувальні препарати: пірозолоновие, гормональні, солі золота.

Ревматоїдний васкуліт