Саркоїдоз легенів - системне захворювання невідомої етіології, при якомув органах і тканинах розвиваються своєрідні гранульоми. Початок захворюванняпоступове і часто безсимптомне, немає ознак інтоксикації, температуранормальна або субфебрильна. Часто першим клінічним проявомсаркоїдозу є вузлувата еритема. Рентгенологічно в цей момент вжеможна виявити зміни в легенях (див. схеми).
Практично постійною ознакою є збільшення лімфовузлів коренівлегенів, зазвичай вони уражаються з обох сторін симетрично. Надаліз'являються зміни самої легеневої тканини за типом дисимінованихміліарний або вогнищевих утворень, рідше бувають дрібні порожнини абоателектази.
В останні роки саркоїдоз органів дихання зустрічається серед дорослогонаселення все частіше, що свідчить про зростання захворюваності та поліпшеннівиявляємості цієї патології.
Узагальнені дані про цю патологію наведені в монографіях А. Е. Рабухін зспівавторами в наукових роботах З. І. Костіної, А. Г. Хоменко (1982).
Відомо, що саркоїдоз може вражати різні органи та тканини,характеризується великою різноманітністю клінічних проявів, в основіяких лежать симптоми інтоксикації, ознаки ураження окремих органів ісистем, алергічні прояви і т.д. На більш пізніх стадіяхприєднуються симптоми, пов'язані з вторинними ускладненнями: бронхітом,пневмосклерозом, легенево-серцевою недостатністю. Тому своєчасневиявлення хворих саркоїдоз є одним з певних факторівщасливого кінця лікування праці. За останніми даними, саркоїдозстраждає, в основному, інтелігенція (лікарі, вчителі, мистецтвознавці,фармацевти, вихователі д/садів і д/ясел, інженери, юристи, художники).
Загальним рентгенологічним ознакою для всіх стадій єдвостороннє симетричне ураження трахеобронхальних, бронхопульмональнихлімфатичних вузлів. Збільшені вузли мають характерні поліциклічніконтури, які добре виявляються на рентгенограмах грудної клітки і притомографічних досліджень. При другій стадії хвороби рентгенологічнізміни виявляються як під внутрігрудного лімфатичних вузлах, так ілегеневої тканини. Очаговоподобние зміни та інфільтрація відзначаються всередніх і прикореневих відділах. У третій стадії характерні злиття вогнищ ісклеротичні зміни до легеневої тканини з подальшим розвитком фіброзу тапневмосклерозу в процесі лікування. Внутрігрудного лімфатичні вузли втретій стадії не визначаються.
Зміни гематологічних показників при саркоїдозі маютьвідносну цінність. Вони характеризуються лимфопении (до 8-12%),моноцитоз, прискореною ШОЕ до 20-30 мм/год, підвищенням рівня кальцію вкрові і сечі, виявленням С-реактивного білка, зміною змістусіалова кислот. Зазначені зміни більше виражені при гостро протікаєпроцесі і в підгострій стадії, вони часто передують клінічнимпроявів загострення процесу. Велику діагностичну цінність присаркоїдозі представляє метод біопсії лімфатичних вузлів з подальшимгістологічним дослідженням.
Характерними ознаками патоморфологічні саркоїдозу булиякі виявляються в біоптірованной тканини характерні ізольовані
"Штамповані" гранульоми, що складаються з епітеліоїдних і гігантських клітин згістіоцитарної і макрофагальна включеннями, оточені кільцемфібробластів і колагенових волокон. У препаратах в 90% знаходили клітини
Пирогова - Лангханса і жодного разу не виявили ознак сирнистийнекрозу.
Незважаючи на поширений характер процесу, протягом саркоїдозу убільшої частини хворих відрізняється бідною клінічною симптоматикою.
До 1985 р. Лікування проводилося за схемою Рабухін А.Є. і Токітровой
Н.С.. Преднізолон призначався з 30 мг по низхідній тривалої схемою. Загальнийкурс гормонотерапії тривав 8-10 місяців. У більшості випадків лікування булоефективним, однак у багатьох хворих були відзначені великі і маліускладнення, пов'язані з гормонотерапією. До великих ускладнень відносилигіпертензійного синдром, остеохондроз кісток, значне збільшення маситіла, туберкульоз суглобів, які зажадали хірургічного лікування. Середмалих ускладнень переважали генералізовані набряки, патологічнеожиріння, синдром Кушинга, порушення менструальної функції.
Найбільші труднощі виникають при лікуванні ізольованих уражень легенів,так як повне розсмоктування наступає рідко, хворі можуть гинути віднаростаючої легеневої серцевої недостатності, можливий рецидивуючийхарактер процесу.
Досить велику групу складають хворі з саркоїдоз II ступеня впоєднанні з іншою патологією легень. Наприклад, пневмокістозом,фіброзірующім альвеолітом, туберкульозом. Враховуючи велику кількість ускладнень, з 1986 р. було здійснено перехід на лікування хворих саркоїдоз пометодикою Костіної З.І. (1984). Остання передбачає триетапнелікування за двома схемами:
Перша з них включає гормональну терапію преднізолоном в тих жедозах, що триває 3-4 місяці, одночасно призначається плаквенил,вітамін "Е", тіосульфат натрію, метазід, панангін, фуросемід, аерозоль,гідрокортизону з алкозідом.
Друга схема передбачає лікування тими ж препаратами, але безгормонів і призначається хворим, які мають протипоказання до гормональноїтерапії. На II та III етапах лікування гормонотерапія не проводиться.
Призначаються імунодепресанти, анаболічні стероїди і ряд іншихпрепаратів. При гарному терапевтичному ефекті практично позбавляються відускладнень, що викликаються гормонотерапією.
Висновки:
1. Ефективність виявлення диспансерного спостереження та лікування хворихсаркоїдоз підвищується при концентрації цих хворих у спеціалізованомуцентрі (кабінеті саркоїдозу).
2. Своєчасна діагностика саркоїдозу залежить від підготовленості лікарівзагальної лікувальної мережі з раннього виявлення хворих.
3. Задовільні результати лікування саркоїдозу можуть бути отриманіпризначенням комплексних індивідуальних схем терапії, які враховують характерураження, стадію процесу та особливості клінічного перебігу хвороби.
4. Диспансерне спостереження і лікування хворих саркоїдоз дозволяєконтролювати проведене лікування, своєчасно вносити корективи в йогопроведення, підвищуючи ефективність терапії, знижувати частоту загострень ірецидивів захворювання, зберегти працездатність хворих саркоїдоз.
мікобактеріози легень: клініко-бактеріологічні критерії діагностики
Після відкриття Р. Кохом збудника туберкульозу людини були зробленіактивні бактеріологічні дослідження предметів навколишнього середовища,тварин, продуктів харчування, води і грунту з метою пошуку єдиного джереламікобактерій (МБ). Дослідження завершилися відкриттям великої кількостірізних видів кислототривких мікробів, відмінних від мікобактерійтуберкульозу (МВТ), але з медичної точки зору їх розглядали яккурйозні знахідки. Тільки в 1954 р. Timpe і Runyon, зібравши значнуколекцію МБ, інших, ніж МВТ, виділених з патологічного матеріалу відхворих, зробили епохальне наукове відкриття про важливу етіологічну рольнетуберкульозних мікобактерій (НТМБ) в захворюванні людини і тварин. Цяробота послужила поштовхом до інтенсивного вивчення НТМБ і захворювань,які вони викликають, мікробіологами, клініцистами та епідеміологами.
Рід мікобактерій по визначник бактерій Берджі (1997 р.) налічуєбільше 50 видів і підвидів мікобактерій. За здатності викликати захворюваннялюдини і тварин мікобактерій можна розділити на 3 групи. В одну групувходять безумовно патогенні (небезпечні) для людини і тварин видимікобактерій М. tuberculosis та M. bovis, які викликають туберкульозлюдини і великої рогатої худоби, M. leprae - збудник захворюванняпрокази. В іншу - сапрофітні мікобактерії, які вільно живуть внавколишньому середовищу і, як правило, не є небезпечними для людини. До них відносяться M.terrae - виділена з грунту (землі), M. phlei - знайдена на травіТимофіївці, M. gordonae (M. aqual) - виділена з водопровідної води.
Проміжне положення займає група умовно (потенційно) патогеннихмікобактерій, які за певних умов можуть викликати захворюваннялюдини.
Термін "нетуберкульозні мікобактерій" об'єднує сапрофітні і потенційно -патогенні МБ і найбільш точно, з нашої точки зору, характеризує турізноманітну групу МБ, які необхідно відокремлювати від мікобактерійтуберкульозного комплексу. Захворювання людини, викликані НТМБ, називаютьсямікобактеріози. В даний час повсюдно відзначається наростаннязахворювань мікобактеріози, що, ймовірно, пов'язане зі збільшенням числахворих з ураженням імунної системи з хронічними неспецифічнимизахворюваннями легень, а також із зростанням числа досліджень на НТМБ іполіпшенням їх діагностики. Важливу роль у збільшенні мікобактеріозиграє погіршення екологічної обстановки в окремих регіонах.
Фтизіатричної служби, де лікуються і перебувають на обліку хворімікобактеріози, вже добре знайома з цим захворюванням, однак лікаріпрактичної охорони здоров'я, як і населення в цілому, мало інформованіпро це захворювання. У той же час труднощі діагностики, високаприродна резистентність НТМБ до антибактеріальних препаратів призводить дорозвитку хронічних деструктивних уражень легенів або діссеменірованнимпроцесам. Захворювання має несприятливий прогноз, з частимизагостреннями, постійним бактеріовиділенням і високим відсотком летальнихрезультатів.
НТМБ викликають захворювання легень, лімфатичних вузлів, шкіри, м'яких такісткових тканин. У нас в країні найбільш часто зустрічаються мікобактеріозилегенів. Вони спостерігаються головним чином в осіб старше 50 років, що маютьпопередні деструктивні або обструктивні ураження легень:хронічні бронхіти, емфіземи, бронхоектази, пневмоконеози, силікоз, ухворих, вилікуваних від хронічних інфекцій, таких як туберкульоз і мікоз.
Лімфангоїту зустрічаються виключно в дитячому віці від 1,5 до 10 років.
Уражаються підщелепні і привушні лімфатичні вузли. Швидкозростаючімікобактерії часто стають причиною ранової інфекції, післяопераційнихускладнень при трансплантації органів, перітональном діалізі. Останнімчас відзначається протягом мікобактеріози у вигляді дисемінований інфекції.
Захворювання розвивається на тлі імунодефіцитного стану організму,пов'язаного з попередніми захворюванням або застосуванням лікарськихпрепаратів (імунодепресантів). Дисеміновані процеси розвиваютьсятакож як пізніше ускладнення у хворих на синдром імунодефіциту.
Якщо головним джерелом МТБ є хвора людина, то мікобактеріози дотеперішнього часу розцінюються як неконтагіозние захворювання. Вважається,що хворий мікобактеріози не представляє небезпеки для оточуючих, такяк НТМБ не передаються від людини до людини. Епідеміологіеское вивченняджерела НТМБ і шляхів передачі збудника показало високий відсотокзмісту НТМБ на різних об'єктах навколишнього середовища. Грунт і водає природним резервуаром проживання НТМБ, тому іноді їх називають
"мікобактеріями навколишнього середовища". Відомо, що головним місцем проживання M.avium intracellulare служать відкриті водойми. З води M. avium передаєтьсялюдини повітряно-крапельним шляхом, у результаті природного освітиаерозолів над поверхнею води. Наші спостереження показали, що частоджерелом захворювання мікобактеріози стають хворі на туберкульоздомашні птахи, що виділяють M. avium. M. kanssasii у великій кількостівиділяються з водопровідної води і від деяких видів домашніх тварин. M.xenopi виявляються винятково у воді, особливо в системах гарячоговодопостачання і питних бачках, де при оптимальній температурі зростання (43 -
45 ° С) інтенсивно розмножуються. Швидкозростаючі мікобактерії - M. fortuitum і
M. chelonai - виділяються із грунту і природних водоймищ. Таким чином,широке растпространеніе M. avium в природі часто сприяєінфікування людини і виявлення їх при посіві патологічногоматеріалу.
Виділення НТМБ з патологічного матеріалу не свідчить пробезумовної етіологічної значущості даного мікроба, як це буває вразі виявлення МВТ. Виділення культури НТМБ може відбуватися внаслідокряду причин:
1. Випадкове забруднення матеріалу НТМБ з навколишнього середовища.
2. Носійство НТМБ, які можуть заселяти (колонізувати) окреміоргани і системи людини (респіраторний, шлунково-кишковий тракт,сечовивідних шляху), жити там і розмножуватися, не викликаючи клінічнихпроявів.
3. Захворювання мікобактеріози. Отже, виділення НТМБ вимагає відлікаря ретельного клінічного розбору хворого для визначенняетіологічного значення виділеної культури. НТМБ викликають захворювання, зклінічних, рентгенологічних та патологічним ознаками подібні дона туберкульоз, тому головним критерієм при постановці діагнозумікобактеріози є бактеріологічне дослідження хворого звиділенням культури мікобактерії та їх ідентифікацією.
Першу оцінку етіологічної значущості виділеної культури НТМБ лікуючийлікар робить при отриманні результатів ідентифікації МБ, якаскладається з досліджуваного патологічного матеріалу та виду виділених
НТМБ. Встановлено, що для кожного патологічного матеріалу характернийсвій видовий склад МБ, що дає можливість зробити попередню оцінкувиділених мікроорганізмів і визначити тактику ведення хворого.
З діагностичного матеріалу при захворювання бронхолегеневої системи
(харкотиння, промивні води бронхів), як правило, виділяються потенційнопатогенні МБ - M. avium, M. xenopi, M. kanssasii, M. malmoense (таблиця).
Саме ці НТМБ є головними етіологічно значущими мікроорганізмамиі викликають майже 95% мікобактеріози людини. Отже, при першомувиділення цих НТМБ лікаря слід подумати про можливість мікобактеріози іпровести цілеспрямоване багаторазове бактеріологічне обстеженняхворого. Одноразове виділення сапрофітних МБ з респіраторного тракту призахворювання легень носить випадковий характер і може бути розцінено якзабруднення або носіння. Виняток становлять швидкозростаючі M.fortuitum і M. chelonai, які також можуть бути збудникамимікобактеріози, але в цьому випадку виділення носить багаторазовий характер.
У 90% випадковий із сечі виділяються сапрофітні МБ, що вказує наможливість значного забруднення (контамінації) матеріалу при зборіаналізів. У той же час спостерігаються випадки багаторазового (до 10 культур)виділення M. fortuitum із сечі, що супроводжується масивним зростаннямкультури. У цих хворих, як правило, відзначаються патологічні змінив нирках, підтверджені клініко-лабораторними дослідженнями. Але ні водному з клінічних спостережень діагноз мікобактеріози сечовидільноїсистеми не було поставлено. У всіх хворих багаторазове виділення НТМБ зсечі було розцінено як носіння. В операційному матеріалі в 100%випадків виділяються потенційно патогенні МБ, що є незаперечнимкритерієм для постановки діагнозу мікобактеріози. У деяких випадках маємісце виділення НТМБ тільки в резектованого легеневої тканини, що такожвказує на великі труднощі виділення цих видів МБ з патологічногоматеріалу хворих із захворюваннями легень.
Таблиця. Угрупування мікобактерій за ступенем патогенності для людини
(найбільш часто зустрічаються НТМБ в нашому регіоні)
| Патогенні | M. tuberculosis, M. bovis, M. leprae |
| Потенційно | M. avium, M.intracellulare, M. kanssasii, M. malmoense, |
| патогенні | M. xenopi, M. fortuitum, M. chelonai |
| Сапрофіти | M. gordonae, M. terrae, M. triviale, M. phlei, M. |
| | Flavescens, M. gastri |
Для постановки діагнозу мікобактеріози легких загальноприйнятим критеріємє багаторазове виділення одного й того ж виду НТМБ з урахуваннямвідповідної клініко-рентгенологічної картини захворювання за умовивідсутності у хворого МВТ. Безумовним діагностичною ознакою вважаєтьсявиділення НТМБ із закритого вогнища, з якого проба отримана в стерильнихумовах (абсцес, біопсія, операційний матеріал). Однак, з огляду нанедосконалість бактеріологічних методів дослідження, так само як інезадовільний обстеження хворих, виділення НТМБ зпатологічного матеріалу зустрічається вкрай рідко.
Детальний аналіз історій хвороби хворих мікобактеріози дозволив зробитивисновок про те, що в ряді випадків діагноз?? ожно ставити і по однократномувиділенню НТМБ. За основу клініко-бактеріологічного критерію діагностикимікобактеріози взята одночасна поява клініко-рентгенолабораторнихознак захворювання, характерних для туберкульозного процесу, і виділеннякультури НТМБ.
профілактичних оглядів або диспансерного спостереження. У цих умовахсимптоматика захворювання може бути стертою, але дані рентгенологічногоабо флюорографічного обстеження свідчать про появуспецифічного процесу в легенях або його активізації (свіжі вогнищевізміни, інфільтрат з розпадом, зона деструкції та ін.) Такий хворийнаправляється для дообстеження та лікування у протитуберкульозний диспансер,де він проходить первинне бактеріологічне обстеження методомбактеріоскопії і посіву на МБ. Якщо в діагностичному матеріалі виділеніпотенційно патогенні мікобактерії, то захворювання слід розцінюватияк мікобактеріози, тому що є тимчасова тісний зв'язок між виділеннямкультури НТМБ і наявністю рентгено-флюорографічних даних про патологічнийпроцесі в легенях. У 60% хворих мікобактеріози виділення НТМБ спостерігаєтьсяв перші два місяці після виявлення специфічної патології в легенях ідає можливість правильно верифікувати захворювання.
У 30% випадків патологічні зміни в легенях діагностуються призверненні за медичною допомогою. Основним приводом для звернення до лікаряє симптоматика гострого респіраторного захворювання або загостренняхронічного неспецифічного процесу в легенях, в деяких випадках першупроявом захворювання буває кровохаркання. У зв'язку з подібною патологієюхворих, як правило, направляють на бактеріологічне обстеження зпосівом матеріалу на МБ. У 64% спостережень дата звернення за медичноюдопомогою і дата виділення первинної культури НТМБ у хворих мікобактеріозиукладається в двомісячний термін. Отже, одночасна появаклініко-рентгенолабораторних ознак захворювання і виділення культури
НТМБ є науково обгрунтованим критерієм для постановки діагнозумікобактеріози легенів.
Таким чином, якщо поява вираженою клініко-лабораторної симптоматики
(кашель з мокротою, задишка, катаральні явища в легенях, підвищеннятемператури, прискорення ШОЕ) і рентгенологічне виявлення картиниспецифічного процесу в легенях збігаються з датою виділення НТМБ здіагностичного матеріалу, діагноз мікобактеріози легких впершевиявленим хворим ставиться по однократному (основному) виділенню НТМБ.
Аналогічне зіставлення дати активізації процесу та дати виявленнякультури НТМБ може мати місце і у хворих, які раніше перенесли туберкульоз,які в момент клінічного прогресування процесу в легенях на фоніінтенсивної протитуберкульозної терапії виділяють культуру НТМБ. У цихвипадках діагноз мікобактеріози також можна ставити по однократномувиділенню НТМБ.
Слід ще раз підкреслити, що НТМБ викликають у людини захворювання,подібні з туберкульозом, і для постановки діагнозу необхідно користуватися
"Клінічної класифікації туберкульозу" (додаток N8 до наказу МОЗ РФ від
22.11.95 р. N324), замінивши термін "туберкульоз" на "мікобактеріози", замість
"МБТ +" вказувати вид НТМБ, виділених у хворого, як-то: M. avium, M.xenopi та ін
У всіх випадках виділення НТМБ одночасно з МБТ пріоритет віддаєтьсякласичним МВТ. Виділення НТМБ визнається простим носійство і невимагає спеціальної терапії в окремих випадках, коли хворі мікобактеріозизаражаються туберкульозом як вторинною інфекцією і виділяють два види МБ, ітуберкульозні і нетуберкульозні мікобактерії оцінюються як етіологічнозначущі мікроорганізми.
Використана література:
1. Греймер М.С., Костіна З.І. Проблеми туберкульозу. - № 4, 1982.
2. Діагностика, клініка та лікування саркоїдозу/матеріали науково-практ. конф.
- М., 1995.
3. Діагностика та лікування саркоїдозу органів дихання/метод. рекомендації. -
М., 1994.
4. Разбухіна А.Е., Токітрова Н.С. Саркоїдоз// монографія, 1975.
5. Саркоїдоз// монографія/под ред. Хоменко А.Г., Швайгер О., 1982.
6. Т.Ф. Відтінений// Санкт-Петербурзького НДІ Фтізіопульмонологіі МОЗ РФ
//Монографія «мікобактеріози легень: клініко-бактеріологічні критеріїдіагностики »//СПб, 2000.
