Ураження серцево судинної системи у 2 періоді сифілісу виражається ввигляді специфічного міокардиту з ознаками властивими міокардитуіншого характеру, внаслідок чого діагностування сифілітичноїміокардиту зустрічає великі труднощі. Хворі часто скаржаться назадишку, легку стомлюваність, загальну слабкість, запаморочення, можутьз'явитися аритмії, тони серця стають нечистими, у деяких хворихпідвищується температура.
З боку крові невелика лекопенія (3500-4000), тромбоцитопенія (120000 -
150000), моноцитоз (10% -12%), ШОЕ -50-60 мм/год
Рідко в цьому періоді відзначається розширення висхідної частини аорти.
Деякі авторами відзначено збільшення проникності капілярів.
Ураження судин у вигляді ендо і періваскулітов у хворих вториннимсифілісом описані багатьма авторами Григор'єв П.С. звернув увагу на наявністьсифілітичний флебітів у вигляді щільних, циліндричної форми шнурів,рухомих і не спаяних з навколишньою клітковиною, по ходу ущільненоївени прощупуються вузлуваті потовщення.
Д.П. Кочетов, застосувавши метод ЕКГ дослідження у хворих первинного івторинного сифілісу виявив ряд змін (особливо у хворих вториннимсвіжим сифілісом з боку серця: змін зубця Р у 40,6%, К у 22,6%,
Т у 16%.
У 50% хворих сповільнена швидкість кровотоку, у 42% венозна гіпертонія.
З поразок в 3 періоді сифілісу зустрічається сифілітичний аорти.
Виникає звичайно в результаті недостатнього лікування або відсутності його вминулому. Це найбільш часте прояви вісцерального сифілісу.
Сифілітичний аорти зустрічається частіше у чоловіків.
Для сифілітичної аортіта характерні ущільнення стінки аорти тарозширення (часто колбообразное) її вихідний частині до 5-6 см замістьнормальних 3,5 см.
При цьому патологічні зміни виникають головним чином в середнійоболонці аорти (мезаортіт). Крім самої стінки аорти, уражаються їїклапани. Внаслідок розтягування фіброзного кільця виникає недостатністьклапанів. Відзначається також звуження усть коронарних судин.
Хворі сифілітичного аортітом скаржаться на задишку серцебиття,загрудінні болю і відчуття здавлення, болі в області серця, иррадиирующиев плечову область. При ураженні усть коронарних артерій виникаютьбольові відчуття, подібні болів при стенокардії.
При недостатності аортальних клапанів прослуховуються як діастолічний,так і систолічний шум, а також акцент другого тону на аорті, якийнабуває іноді металевий відтінок. У зв'язку з недостатністюфункції аортального клапана виникає різниця між систолічним ідіастолічним тиском. тмечается також капілярний пульс. У результатіпорушення харчування м'язи серця через звуження коронарних артерій явищасерцевої недостатності поступово наростають. Іноді при аортіспостерігаєтьсясубфебрильна температура.
Нерідко (у 20% випадків) сифілітичний аорти супроводжується виникненняманевризми аорти.
Серологічні реакції у більшості хворих сифілітичного аортітамібуває позитивними.

Важливу роль в діагностиці сифілітичний аортітов має рентгенографічнедослідження, особливо у хворих молодого віку. Сифілітичнеураження м'язової Такна серця може виникнути як ускладнення наявногоаортіта або незалежно від нього.
Це рідкісне захворювання характеризуються розвитком в серцевому м'язігуммозний або фіброзно-гуммозний процесу клінічно проявляється ввигляді задишки, слабкості і швидкої стомлюваності.
Шкірні покрови, особливо кінцівок, набувають синюшний відтінок,відзначається розширення меж серця та порушення ритму.
Зазначені явища призводять іноді до несподіваної смерті хворого.
Захворювання кровоносних судин у хворих третинним сифілісом можутьзустрічатися ураження вен у вигляді хронічних або гуммозных флебітів.
Найчастіше всього уражаються мозкові і вінцеві судини.

Ураження серцево-судинної системи (кардіоваскулярниі сифіліс) Г. Ф.
Ланг (1957) вважає, що у 80-90% перенесли сифіліс є більш -менш виражені клінічні зміни аорти. Однак тікая висока частотаспецифічної серцево-судинної патології не знаходить підтвердження встатистиках інших авторів. Так, наприклад, Г. Ніколов (1970) вказує, щоураження серцево-судинної системи виявляється у 9,1% хворих на сифіліс.
Можливо, це пов'язано з тим, що лише у 10% хворих на сифіліс такіураження діагностуються за життя [Langer, 1926; Turner, 1930; Blumgart.
1940]. А Р Златкін (1966) зазначає, що серцево-судинна патологія припізніх формах сифілісу займає друге місце після ураження нервовоїсистеми. Morton (1966), Burckhardt, Troxler (1970), Previtt (1970), Willcox
(1970), Guthe (1971) відзначають зменшення захворюваності пізніми формамисифілісу, включаючи кардіоваскулярниі. Однак Herskowitz і співавт. (1980)вважають, що сифілітичний аорти є у 30/о хворих на сифіліс.
Статистика вітчизняних авторів за частотою серцево-судинного сифілісусеред всіх форм вісцерального сифілісу досить суперечливі і, за даними В.
Г. Вограліка і співавт. (1960), 3 В Маркіна (1960), В. А. Лелене (1963), цейпоказник коливається від 39 до 100%. Як свідчать пізнішістатистики збігаються з нашими даними, серед всієї вісцеральноїсифілітичною патологій поразки серцево-судинної системи складають
80% і більше 1Кочетов Д. П., Фріго І. В., 1972; Васильєв Т. В., Винокуров
І. К, 1979]. Е. Н Дорма-донтов і співавт. (1976) з 1400 осіб із серцево -судинними захворюваннями у 4 діагностували неускладнений сифілітичнийаорти, у 7 - сифілітичний аорти, ускладнений стенозом гирла вінцевихартерій, у 7 - сифілітичний аорти, ускладнений недостатністюаортальних клапанів, і у 2 - аневризму аорти.
Тут слід розглядати ураження міокарда при пізньому сифілісі
(сифілітичний міокардит) і ураження аорти (сифілітичний аорти),яке найчастіше буває неускладнених, але може супроводжуватися звуженнямусть коронарних артерій, недостатністю аортальних клапанів абоаневризмою аорти.
Сифілітичний міокардит може виникнути як самостійний прояввісцерального сифілісу або як ускладнення аортіта. Якщо дифузний міокардитпри ранніх формах сифілісу (особливо вторинних) зустрічається відносночасто і більшість авторів відносять його до токсико-інфекційно-ної дистрофіїміокарда, підкреслюючи цим його Аутоалерген-чеський походження, томіокардити пізнього сифілісу реєструються відносно рідко івиявляються або в освіті гуми (мал. 44), або в хронічномупроміжній міокардиті, часто званому гуммозний міокардитом (рис. 45).
Можливі поєднання гума серця з гуммозний міокардитом. На думку Lenegre,
Hazim (1943), Roisin (1963), гуммозний міокардит (за їх термінологією --аортоміокардіт) спостерігається часто, але нерідко залишається нерозпізнаним.
В даний час, за даними літератури, гуми серця зустрічаютьсянадзвичайно рідко. Однак в 1904 р. Stockmann зібрав дані про локалізаціюгума в серці у 90 хворих, з них у 40 гума локалізувалася в лівомушлуночку, у 20 - в правом, у 22 - в області міжшлуночкової перегородки, у
2 - в області міжпередсердної перегородки, у 4 - у правому передсерді і у 2 --у лівому.
У 1972 р. ми спостерігали хвору у віці 68 років з виключно рідкісноїлокалізацією гуми серця - в області правого передсердя. Як з'ясувалося занамнезу, у 1935 р. сифіліс був виявлений під час вагітності запозитивним серологічні реакції крові. Був поставлений діагноз прихованогосифілісу. Хвора лікувалася акуратно препаратами миш'яку і солями важкихметалів (ртуть і вісмут) хронічно-переміжним методом. До 4-го курсулікування серологічні реакції (Вассермана з ліпоїдному антигеном, Кана і
Закса - Вітебського) негатівіровалісь. Хвора лікувалась і протягом 5 роківпісля закінчення лікування перебувала під наглядом проф. М. А. Розентула ідоц. Г. В.. Робустова. У зв'язку зі стійкими негативними результатамисерологічних реакцій і відсутністю специфічної патології внутрішніхорганів і нервової системи хвора знята з обліку.
На початку 1972 року (більш ніж через 30 років після закінчення лікування!)раптово помер чоловік дочки, який користувався в сім'ї великимповагою і любов'ю. Через 8-9 місяців після цього стресу пацієнтка сталавідзначати слабкість, задишку при ходьбі та підйомі по сходах, а згодомі в спокої. З'явилися си-нюшность губ, іноді хворобливі відчуття в областісерця. При обстеженні на рентгенівському знімку грудної клітини в областіправого передсердя була виявлена пухлина завбільшки з дрібний апельсин,діагностована як МНК-сома (рис. 46). У зв'язку з наростаннямтерапевтичної симптоматики вирішено провести оперативне втручання, такяк створилася загроза для життя. У процесі підготовки до операції буладосліджена кров по стандартних серологічних реакцій, які далислабоположітельний результат, що стало підставою для направленняхворий на консультацію до поліклініки ЦКВІ, де ми її консультували вжовтні 1972 РІБТ у неї виявився рівним 76%. Не маючи можливості відразувисловитися на користь гуми такої рідкісної локалізації, оскільки показникисерологічних реакцій могли бути «слідів» внаслідок прихованого сифілісув минулому або могли бути ложноположі-них від пухлини, ми призначили 2
% Розчин йодиду калію як therapia ex juvantibus.
Через 2 міс наступило значне покращення в стані хворий: зникласинюшність губ, зменшилася задишка, хвора змогла самостійнопересуватися та ін Після цього діагноз гуми вже не викликав сумнівів.
Повторне рентгенологічне обстеження підтвердило регрес «міксоми», ачерез рік після початку лікування гума правого передсердя практичнорозсмокталася (рис. 47).
Результати контрольного обстеження в січні 1979 р. (хворий у той часбуло близько 75 років): самопочуття цілком задовільний, незважаючи наперенесену в 1974 р. крупозної пневмонію. Рентгенологічно формуванняаневризми серця не виявлено. Хвора отримала 4 курсу лікування йодистимипрепаратами (2-5% розчин йодиду калію і сайодін) та сумарно близько 3курсів лікування бійохінолом і бісмоверолом. До серпня 1987 самопочуттяхворий (через 15 років після виявлення гуми серця, у 83-річному віці)задовільний, психічно збережена, сама обслуговує себе - ходить вмагазини, на ринок, готує, прибирає квартиру. Спостереження продовжується.
Ми привели цей випадок як приклад рідкісної локалізації гуми серця
(область правого передсердя), хоча інтерес до нього цим не вичерпується ізачіпає питання загальної патології сифілісу (роль психічної травми векзацербаціі процесу, тривалість періоду від закінчення повноцінноголікування прихованого сифілісу до виникнення гуми), діагностики захворювання
(роль пробного лікування в диференціальної діагностики), методики терапії,значно відрізняється від інструктивних схем лікування теоретичних формвісцерального сифілісу, і сприятливого прогнозу, незважаючи на літнійвік хворого.
Від локалізації гуми серця залежить клініка захворювання. Однак маленькігуми можуть залишатися безсимптомними.
З найбільш часто зустрічаються клінічних ознак слід зазначитизадишку, загальну слабкість, стомлюваність, іноді болі в області серця і іншісимптоми, які не є специфічними і ускладнюють своєчаснудіагностику захворювання. Значно допомагають діагностиці поєднання гуми заортітом, специфічним ураженням нервової системи, дані серологічногообстеження (особливо РІБТ, РИФ і реакція Вас-Сермана з трепонемнимантигеном) та вказівки в анамнезі на перенесений сифіліс. Дуже важливедіагностичне значення мають результати пробного протівосіфілітіческоголікування. Результатом гуми може бути утворення рубця або аневризми серця знаступним її розривом, але аневризма серця виникає вкрай рідко.
При гуммозний міокардиті, крім задишки, слабкості та втомлюваності, відзначаютьсясинюшність шкірних покривів (особливо кінцівок), розширення кордонівсерця, глухість I тону, систолічний шум на верхівці серця, порушенняритму. Іноді гуммозний міокардит проявляється повної атріовентрикулярноїблокадою серця з синдромом Адамса - Стокса - Морганьї внаслідокспецифічного ураження пучка Гіса. Сифілітичний гуммозний міокардит,як правило, супроводжується позитивними серологічними реакціями, щовідрізняє його від інших форм вісцерального сифілісу. Він добре піддаєтьсяспецифічної терапії, що призводить до зникнення скарг і серцево -судинних порушень (серцева недостатність різного ступеня), а також дошвидкої негатіваціі стандартних серологічних реакцій. Баліст-іполікардіографія допомагають виявленню порушень скорочувальної функціїміокарда та внут-рісердечной гемодинаміки. Результатом гуммозний міокардитує кардіосклероз.
Гуммозний ендо-і перикардити зустрічаються вкрай рідко і в основномудіагностуються на розтині. Так, А. А. Герке (1950) виявив гуммознийперикардит в 14 випадках при 128 вскри-тіях трупів хворих пізнімсифілісом. За старим статистичними даними, 5-10% випадків вад серцяобумовлені сифілітичного ендокардитом [Фогельсон Л. І., 1973].
Сифілітичний аорти неускладнений-найчастіше прояв-вісцеральногосифілісу. Таке положення спостерігалося з 20-30-х років XX століття, коли,по Etienne (1920), Wittgenstein, Brodnitz (1924), Grenet і співавт. (1927),етіологія приблизно 80% всіх аортітов виявлялася сифілітичною і в
20% випадків всій васкулярній патології було виявлено сифіліс. В якостідоведення своєї правоти зазначені автори наводили дані, згідно зяким у 1/5 розбираємо випадків вони знаходили позитивну реакцію
Вассермана.
Статистики більш пізніх років показують, що сифіліс аорти становить від
0,15% [Plauchu, Delahaje, 1959] до 0,64% [Guichard et aL, 1959] усіхтерапевтичних захворювань, від 0,54% [Faivre, Gilgenkrants, 1963] до 3,7
% [Dallattee, I960] всіх серцево-судинних захворювань та від 15,3%
[Huriez et aL, 1958] до 35% [Guiehard et aL, 1959] всіх третиннихуражень внутрішніх органів. Інші автори [Fromeht, Perrin, 1959]вважають, що відносно сифілітичний аортітов допускається гіперді -агностика. На їхню думку, сифілітичні аортіти спостерігаються в 1/8 випадків,а в 7/8 мова, йде про атеросклерозі.
Діагностика неускладненого сифілітичної аортіта базується на данихклінічного обстеження та результати рентгенологічного дослідження. Уодних хворих є тільки рентгенологічні дані, в інших дозволяютьпоставити діагноз результати клінічного обстеження, у третьомудіагностика будується на тих і інших даних. На думку Мооге і співавт.
(1932), рентгенологічний метод дає можливість ставити діагноз у 86%випадків. Однак нерідко сифілітичний аорти виявляється на розтині улюдей, що мали за життя симптоматику аортіта. Це латентні форми, якіскладають до 45% випадків [Gerbaux, 1964 |.
При сифілітичною аорті відбувається ущільнення стінок аорти і розширенняїї вихідний частини (висхідна частина аорти). Якщо в нормі ширина цьогоділянки аорти дорівнює 3-3,5 см, то при аорті вона досягає 5-6 см. Цяпатологія добре виявляється під час рентгенографічного дослідження (применш різко вираженому розширення аорти можна переглянути цю вісцеральноїпатологію). Дифузне або нерівномірне розширення висхідної частини аортивідбувається внаслідок втрати еластичності. Менш часто при сифілісі впроцесу залучається дуга аорти або її спадна частину і зовсім рідко - їїчеревний відділ.
Вважається, що патологічні зміни виникають головним чином в середнійоболонці аорти і тому процес діагностується як мезаортіт. Однак збільш пізніх робіт патологоанатомів видно, що дуже часто в процесзалучаються всі оболонки висхідній частині аорти (панаортіт), в якихвідзначаються явища запальної та склерозирующего характеру, іноді зперіаортітом і поразкою медіастінума (рис. 48). Гістологічно приаорті виявляється розростання дрібних судин у зовнішній оболонці. Заходу цих судин є запальні (лімфоїдні) інфільтрати тарозростання грануляційної тканини. Зазначені зміни дрібних судин є всередній оболонці аорти, де розвиваються некротичні вогнища внаслідокоблітерації місцями vasa vasorum. Все сказане вище приводить до руйнуванням'язових і еластичних волокон в уражених ділянках аорти і до утворенняна цих ділянках рубцюватої тканини. Внутрішня оболонка аорти (інтиму)компенсатор-но гіперплазіруется, новоутворена сполучна тканина вній склерозується і з-за рубцевих втягнення і виступаючих складок інтимунагадує шагреневу дожу. Уражена сифілітичного процесом висхідначастина аорти сприяє розвитку на цих ділянках інтимиатеросклеротичних змін, тоді як в осіб, що не страждаютьсифілітичного аортітом, атером-склеротичні зміни розташовуютьсяпереважно в черевному відділі аорти [ДАШТАЯНЦ Г. А., Фрішман М. П.,
1976].
Для сифілітичний аортітов вважаються вельми патогномоніч-ними прирентгенологічному обстеженні ділянки кальціфі-каціі [Schatzki, 1942],розташовані поздовжньо в стінках висхідній частині аорти у вигляді лінійнихплям на зразок дужок довжиною 1-2 см або тонкої лінії "довжиною 3-4 см. Такізнахідки були підтверджені багатьма авторами [Фрішман М. П "1967;
Leighton, 1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, и др.].
Звапніння у вигляді чіткої дужки в області дуги аорти характерно дляатеросклерозу. Однак, як відзначає Huriez (1964), і без цього симптомуможна діагностувати простий сифілітичний аорти »якщо він виявляєтьсяу моло ^ дого пацієнта з позитивними серологічними реакціями крові.
При сифілітичною аорті хворі можуть скаржитися на задишку, загальнуслабкість, серцебиття, болі в області серця, за грудиною та відчуттяздавлення. За даними Huriez, Agache (1964), задишка зустрічається в 65%випадків аортітов. Загальну слабкість при сифілітичний аортітах Fro-ment,
Perrin (1959) відзначили в 31% випадків, a Gerbaux (1964)-у 36%. Хочадеякі автори [Штюлерн В. Р., 1922; Прокопчу до О. Я., 1927,и др.] при неускладненому сифілітичною аорти, крім легкого утрудненнядихання (задишка), спостерігали явища серцевої астми, Г. А. ДАШТАЯНЦ, М. П.
Фрішман (1976) таку можливість виключають. Постійні загрудінні болю
(аортал-гии) відносять до одного з ранніх і найбільш частих симптомівсифілітичної аортіта. Однак якщо, за даними одних авторів | Moore etal., 1932], вони зустрічаються в 18% випадків, за даними інших [ДАШТАЯНЦ Г.
А., Фрішман М. П., 1967] - в 54%, то М. І. Хвілівіцкая (1962) спостерігала їху 67% хворих. Інтенсивність цих болів невелика, вони тиснуть або пекучі ічастіше з'являються вночі. Їх локалізація - верхня частина грудини,рідше-епігастральній ділянці.
При диференційній діагностиці з нападами стенокардії треба пам'ятати, щопри стенокардії болю частіше пов'язані з фізичним або нервово-психічнихнапругою, погодними факторами, часто іррадіюють під лопатку ісупроводжуються страхом смерті. Ці болі купируются судинорозширювальнимизасобами. При неускладненому сифілітичною аорті болі зменшуються післяприйому анальгетиків і седатівнь.х засобів і самі больові нападинетипові.
З об'єктивних терапевтичних симптомів при сифілітичною аорті особливуувага звертається на систолічний шум на аорті, акцент II тону на аортіз металевим відтінком і розширення висхідній, частини аорти ( «дзвінкий»тон, який, за даними багатьох авторів, зустрічається в 50-80% випадківаортіта). Систолічний шум на аорті при сифілітичною аорті м'який,дме і виражений не різко (при стенозі гирла аорти він щось скребуть). Його кращевислуховувати при піднятих руках хворого. За даними різних авторів [Спітінер
І. Г., 1935; Хвілівіцкая М. І., 1962; Даштоянц Г. А., Фрішман М. П., 1976],цей сіпмтом виявляється в 50-70% і навіть у 100% випадків. Разом з тимслід пам'ятати, що систолічний шум і акцент II тону на аортіспостерігаються і у хворих на атеросклероз аорти та гіпертонічною хворобою. Їхдіагностична цінність особливо велика у людей молодше 40 років, нестраждають на гіпертонічну хворобу.
Розширення висхідної частини аорти визначається перкутор-но: праворуч відгрудини в другому - третьому міжреберних проміжках відзначають притупленняперкуторного звуку. Це притуплення виходить на 1-3 см вправо від краюгрудини (на початкових стадіях захворювання даний симптом відсутній, хочарентгенологічно він може визначатися). Для кращого визначення цьогосимптому хворому пропонують закинути голову назад.
До інших менш постійним симптомів простого аортіта відносяться підвищеннятемператури (цей субфебрилітет не піддається дії жарознижуючихкоштів, але зникає під впливом специфічної терапії), лімфоцитоз,гіпереозінофілія, помірне підвищення ШОЕ.
Поєднання сифілітичної аортіта з симптомами нейросі-Філіс (припатологічному або нормальному лікворі) відзначається в 22-26% [McFarlane etal., 1956; De Brito-Avala, 1959], а з асімп-томним сифілітичногоменінгіт - у 56% випадків [Roisin, 1963].
Стандартні серологічні реакції при сифілітичною аорті буваютьпозитивними у 75% (Beek), 85% (Nichols) і 90% (Cole) випадків. РИФдає позитивні результати у 88% хворих [Huriez, Agache, 1964], а РІБТ
- У 100% [Буто-Вишневецький Л. Д., 1967; Colombani, Ripault, 1964]. Поряд зцим Friedman (1969) відзначає негативні серологічні реакції у 84%хворих аортітамі.
З питання своєчасної діагностики сифілітичної неускладненого аортіта
(а тим самим і профілактики ускладнень аортіта) найбільш вдало висловився
Girard: «Для того щоб їх діагностувати, перш за все не можна про нихзабувати ».
За статистичними даними, протівосіфілітіческое лікування неускладненогоаортіта в 22-35% випадків призводить до стабілізації процесу та в 21-47%випадків - до покращення [Eidehen et al., 1950]. Як зазначають Leonard, Smith
(1957), воно стосується в основному загрудинний болю, задишки, загальної слабкостіі, що найбільш важливо, дозволяє уникнути еволюції в аневризму.
Сифілітичний аорти, ускладнений стенозом гирла вінцевих артерій інедостатністю клапанів аорти. При сифілітичною аорті стеноз гирлавінцевих артерій реєструється в 8-35% випадків [Macleod et al., 1968] »ачастота недостатності аортальних клапанів варіює від 21% [ДАШТАЯНЦ Г.
А. »Фрішман М. П., 1967] до 43-45% і навіть до 50% всіх випадків [Вогралік
В. Г., Пчелкйна В. К., I960; Красильникова І. П., 1961; Хвілівіцкая М. І.,
1962].
Тим часом французькі сіфілідологі недостатність клапанів аортивиявляють у ще більшому відсотку випадків аортітов: у 63 по Huriez,
Agache (1967) і в 75 за статистикою Froment і Perrin (1959).
При сифілітичною аорті патологічний процес від висхідної частини аортинерідко поширюється до серця, поступово залучаючи аортальному кільце іклапани (рис. 49), гирла коронарних артерій, які звужуються, обумовлюючивказані ускладнення аортіта. Специфічні зміни на відміну відатеросклерозу ніколи не розповсюджуються по ходу коронарних судин, аобмежуються їх початковими ділянками. Аортальні клапани зморщуються, їхстулки коротшають, внаслідок чого формується органічна клапаннанедостатність. У деяких випадках з'являється відноснанедостатність через розширення аорти і розтягування аортального кільця
[Шлезінгер Г., 1929; Василенко В. X., 1972; Хвілівіцкая М. І., 1972;
Зельдин В. Е., 1974; Beerman et al., 1962, и др.].
Звуження гирл вінцевих артерій може призводити до порушення вінцевоїкровообігу, що є причиною трансм-ральних інфарктів міокарда уцих хворих [Ярошева А. А., 1952; Кійкбаева та К., 1964; Янушкевич Н. І.,
Жебокрицький 3. Ф., 1967].
Представляють інтерес спостереження Perrin, Normand (1959), які прирозтині 28 померлих хворих сифілітичного аортітом у 17 виявилипоразку гирл вінцевих артерій (коро-Наріта); цілість коронарного стовбурабула пов'язана з відсутністю атероматозу. Ураження одного, частіше правого
(рис. 50), або обох гирл вінцевих артерій варіює від невеликогозвуження до повної облітерації, що призводить до вогнищевою дистрофії міокарда імікронекрозам внаслідок порушення кровопостачання. Виникають при цьому,коронароспазми можуть зумовити гостру (стенокардія та інфаркт міокарда) абохронічну коронарну недостатність; остання нерідко ускладнюєтьсятяжкою серцевою недостатністю. Однак при сифілітичною аортіінфаркти міокарда бувають рідко - у 2% випадків fScharfman, 1950].
Провідним клінічним симптомом у цих хворих є вперта стенокардія,яка спостерігається в 3-30% випадків [Брей-тман М. Я., 1939] і протікає тяжелее; прогноз при ній досить серйозний.
Нерідко приступи стенокардії у таких хворих поєднуються з аортралгіямі.
Однак суженіеніе вінцевих артерій при сифілітичною аорті зустрічаєтьсянабагато частіше, ніж стенокардія. Нерідко провідним клінічним симптомом у циххворих є прогресуюча серцева недостатність (найчастішелівошлуночкова типу) внаслідок дистрофічних і склеротичнихзмін до серцевого м'яза. Так, серед 28 хворих, які страждали стенозомусть вінцевих артерій, Г. А. ДАШТАЯНЦ, М. П. Фрішман (1976) у 20встановили серцеву недостатність I ступеня й у 8 - IIA ступеня. Вкрайрідко в таких хворих настає раптова смерть.
Сифілітична недостатність аортальних клапанів розвивається поступово інепомітно, переважно в чоловіків. Крім раніше описаних симптомів неускладненогоаортіта, у більш пізніх стадіях недостатності аортальних клапанівз'являються периферичні набряки, напади серцевої астми, діастолічнийшум. Поряд з діастолічним шумом на аорті вислуховуються систолічний шумі акцент II тону з металевим відтінком. При цьому діастолічний шумбуває коротким і тихим ( «сиплий»), а систолічний різким. Рентгенографіядозволяє проводити диференціальну діагностику між сифілітичною іревматичної недостатністю аортальних клапанів, при цьому враховують усьогокомплекс диференційно-діагностичних ознак (не виключено іпоєднане ураження клапанів аорти внаслідок сифілісу, ревматизму,атероматозу).
Аневризма аорти - найбільш грізне ускладненнясифілітичної аортіта і одне з найбільш важких проявів вісцеральногосифілісу. Численні статистичні дані свідчать прозменшенні кількості аневризм, що реєструються у хворих сифілітичногоаортітом. Так, якщо, за даними Etienne (1920), аневризми аорти спостерігалисяв 33% випадків аортітов, то по McFar-lani і співавт. (1956), Froment іспівавт. (1959), вони зустрічаються відповідно у 16-15% таких хворих.
Philips і співавт.
(1981) повідомили, що в 1949 р. з усіх випадків синдрому верхньої порожнистої венив 30% встановлювалася зв'язок з сифілітичною аневризмою аорти, а в 1954 р.
Schechter такий зв'язок відзначив лише в 3-4% випадків. Ми (1977) порівняливипадки реєстрації вісцерального сифілісу на розтинах за 40 років (1933 -
1972). Виявилося, що число мезаортітов знизилося з 1% всіх розтині в
1933-1937 рр.. до 0,022% у 1968-1974 рр.., але в 1957-1972 рр.. вони становили
94,3% усіх випадків вісцерального сифілісу, виявлених при розтині.
Отримані нами дані розтині не підтверджують наведену вище статистикузарубіжних авторів. Наша статистика свідчить про те, що, незважаючи нанеухильне зниження числа реєстрованих сифілітичний аортітов,кількість аневризм неухильно зростає. Так, якщо в 1933-1937 рр..відсоток аневризм серед усіх випадків сифілітичний аортітов становив 34,2
(що відповідає статистикою Etienne), то в 1943-1947 рр.. він дорівнював
42,3, в 1958-1962 рр. .- 46,6, в 1963-1967 рр. .- ^ 3,6, а в 1968-1972 рр.. -
100.
З усіх статистикам у чоловіків аневризма зустрічається частіше, ніж у жінок; поданими деяких авторів, у 4-5 разів [Да-1ір А. М "1957; Roberts et al.,
19571.
У 2 /,! випадків сифілітична аневризма локалізується в вос-одящем відділігрудної аорти, у 20% - в області дуги і лише 10% - в черевній аорті
[Huriez et al., 1957]. Blakemore і з-ч. (1957) вважають, що всі аневризми,що виходять з дуги аорти,.); ш сифілітичні. Г. А. Даштаян; М. П. Фрішман
(1976) з 23 хворих з одиночної аневризмою у 15 діагностували її ввисхідному відділі аорти, v 3 - в області дуги та у 5 - в спадному відділі.
За розробленим нами даними розтині (1977), з 23 хворих сифілітичногоаневризмами у 19 вона розташовувалася у висхідній частині аорти, у 2 - внизхідному відділі, у 1 - в області дуги і у 1 - у грудному та черевномувідділах.
Сифілітична аневризма набагато частіше має мешотчатой форму, ніжверетеноподібних.
Клінічна діагностика аневризм досить часто ускладнена, так як нерідковони «клінічно мертві» (Huriez), і тільки поєднання аневризми знедостатністю аортальних клапанів або стенозом гирла вінцевих артерійдає клінічну картину, описану вище. Зрідка в цих хворих можутьвідзначатися аорталгіі, задишка, біль у межлопаточной області.
Симптоматика багато в чому залежить від розмірів аневризми та її локалізації. Зоб'єктивних ознак аневризми Г. А. Даш-таянц, М. П. Фрішман відзначаютьпульсуючі ділянки грудної клітини (частіше в області рукоятки грудини іправоруч від неї), перки-торні збільшення контурів аорти в одну або обидвібоку, різницю в пульсі (менше наповнення та запізнювання пульсовоїхвилі на стороні аневризми), іноді своєрідний дме систолічний шум
(при заповненні аневризми тромботичні масами шум слабшає або навітьзникає), симптоми здавлений-ня сусідніх органів і тканин (верхня порожниставена, трахея, бронхи, стравохід, нервові стовбури, корінці спинного мозку ітощо) і руйнування ребер, грудини, хребців. Так, наприклад, Ю. Я. Аш-марині співавт. (1981) описали смертельний випадок внаслідок здавлення аневризмоювисхідного відділу аорти і легеневої артерії, що призвело до тромбозів, a
Philips і співавт, (1981) - смертельний випадок внаслідок здавлення верхньоїпорожнистої вени.
Руйнування грудини аневризмою у хворого, який страждав на одночасно спиннийсухотка на грунті вродженого сифілісу, описали Г. X. Хачатурьян, М. В.
Рабинович (1952), а Ф. И. Колпаков і співавт. (1984) повідомили про випадокрозриву аневризми аорти у 26-річної породіллі, що страждала пізнім вродженимсифілісом; спостереження аневризми аорти у чоловіка 56 років опублікували В. В.
Евстафьев і співавт. (1985). Найбільше діаностіческое значення врозпізнаванні аневризми мають дані рентгенологічного дослідження. Прирентгеноскопії визначаються розширення і виразна пульсація судинноїтіні, невіддільність-вибухаючої тіні від аорти в різних проекціях. Прирентгенографії виявляють різко окреслені та рівні краї судинної тіні
(рис. 51), іноді лінійні звапніння по контуру аневрізматіческогомішка.
Крім здавлення життєво важливих органів, під час однієї або декількоханевризмах аорти можливий їх прорив в трахею, бронхи, легке, плевральнупорожнину, стравохід, середостіння, порожнину перикарда, як правило, зі швидкимсмертельним результатом. Так, Н. В. Бастуймо і співавт. (1974) описали випадокпрориву сифілітичною аневризми дуги аорти в просвіт лівого бронха ухворого 42 років з множинними аневризмами дуги і грудно-го відділуаорти. Прориву аневризми сприяє велика фізичне навантаження/а інодіспецифічна терапія звичайними дозами антибіотиків без попередньої ітривалої підготовки препаратами йоду і солями важких металів
(бійохінол). ОПУ-блікованние нами (1977) дані розтині по 5 найбільшимпрозектурою Москви свідчать про те, що за 40 років абсо-лютні числорозривів аневризм, як і сама кількість аневризм, значно зменшилася,але частота розривів збільшилася з 17,2% в 1933-1937 рр.. до 33,3% в
1968-1972 рр.. Передпілля-жітельное пояснення цього факту полягає в тому,що середня тривалість життя в 1933-1937 рр.. була значно й же,ніж у 1968-1972 рр.., тому сучасні хворі з пізніми формамисифілісу частіше «доживають до розриву Анев-різми", а в минулому вони частішевмирали в більш ранньому віціінших причин. Так, з 35 хворих вісцеральним сифілісом 23 померли ввіці старше 50 років, з них 14 - старше 60 років. При неускладненомуаорті прогноз захворювання можна вва-тать сприятливим, не загрозливимжиття хворого, а вчасно-обелівську проведене специфічне лікування як вжевказувалося, в більшості випадків здатне запобігти стеноз гирлавінцевих артерій, недостатність аортальних клапанів і Анев-різму аорти.
Разом з тим зі збільшенням віку хворого і приєднанням атеросклерозупрогноз аортіта погіршується і стає дуже серйозним при ускладненихаортітах у зв'язку з недостатньою ефективністю терапії. У зв'язку з цим рядавторів [Abe, 1974; Ponsonnaille et al., 19771 рекомендують хірургічневидалення аневризми аорти, накладення аортокоронар-ного шунта та іншіоперативні втручання для усунення ефектів, викликаних сифілітичногоураженням серцево-судинної системи. Особливо рекомендується (якщодозволяє вік і загальний соматичний стан хворих) хірургічнелікування аневризми аорти, так як тривалість життя таких хворих 1-3року [касирських І. А., 1951; Дамір А. М., 1957]. Проте, вирішуючи цейпитання, лікуючий лікар повинен зважити всі обставини: подібна операція
6 даний час ще не завжди успішна. Так, Grabau і співавт. (1976) з 1964по 1973 р. провели хірургічне лікування 15 хворих (7 чоловіків 47-56 років і 8жінок 33-60 років) з приводу сифілітичної зміни аорти: в 13 випадкахбув замінений аортальний клапан, в 2 проводилося його виправлення, в 4 --трансплантація аневризми висхідної частини аорти, у 7 випадках - платівкаусть коронарних судин (шв?? рим хворим виконали кількаперерахованих оперативних маніпуляцій). Результати: 3 хворих померли в строкдо 1 місяця після операції, 5 - у термін від 1 до 55 міс і б хворих живі присереднього терміну контролю 33 міс. Автори вважають, що чим раніше проводитьсяхірургічне втручання, тим краще прогноз. Разом з тим, визначаючипоказання до операції, лікар повинен враховувати можливість, правда рідкісну,тромбозу і подальшої кальцифікації аневрізматі-чеського 'мішка, щорозглядається деякими авторами [Дамір А. М., 1957; Nicol, 1950] якодужання. Вибираючи тактику ведення хворого аневризмою аорти, требапам'ятати про результати оперативного лікування 16 випадків сифілітичнийаневризм, повідомлених Guilmet і співавт. (1979): 12% операційного смертності,
24% післяопераційну смертності і 10 хворих одужали.
Ураження інших судин при пізньому сифілісі (крім судин головного таспинного мозку, де розвивається облітері-ючий ендартеріїт, клінікаякого описували в розділі, присвяченому пізнього нейросифіліс)спостерігаються вкрай рідко. Так, бувають хронічні або гуммозний флебітисифілітичною етіології [Фогельсон Л. І., 1973].
Ураження печінки (сифілітичні гепатити) зустрічаються все рідше, хоча ізаймають друге місце після серцево-судинних захворювань у вісцеральнійспецифічної патології. У літературі з цього питання немає узагальнюючихданих, а є лише одиничні спостереження. Так, Gonin і співавт. (1959)описали дуже болючу форму третинного сифілісу печінки. Girard,
Guillermet (1959) спостерігали 2 хворих з гуммозний гепатитами. К. ф. Фомін,
В. Л. Цвеер (1982) описали випадок гуми печінки. Dargent, Bargonnet (1943)привели спостереження невідкладної лапаротомії, за якої була виявленагума печінки.