Санкт-Петербурзька державна академія педіатрична

Кафедра дитячої хірургії

Реферат по темі:

«Судинні пухлини у дітей»

Шляхов А.К.

628 гр.

Санкт-Петербург

2001 р
У Росії різними доброякісними пухлинами (головним чиномгемангіоми, Лімфангіома, пігментні невуси) щорічно захворює до 650дітей на 100 000. Доброякісні пухлини у дітей, на відміну від дорослих,переходять в злоякісні вкрай рідко, але, на жаль, часто виявитипухлину у дитини значно важче, ніж у дорослого.

Пухлини шкіри у дітей зустрічаються значно частіше в ранньому віці, до 8років, рідше - від 8 до 15. Більшість цих пухлин доброякісні. Дляних характерні: повільний розвиток і рівномірний ріст. Зростаючідоброякісні пухлини шкіри рідко виразкуватись. Ми надалі будемоговорити лише про початкові ознаки активності раніше спокійного ділянкишкіри дитини.

На шкірі легко виявляються різні судинні пухлини, які щераніше лікаря може і повинна побачити матір: гемангіоми і Лімфангіома. Уранньому дитячому віці зустрічаються судинні родимки. Цідоброякісні пухлини ніколи не перетворюються в злоякісні ітому не становлять небезпеки.

У дітей дошкільного та шкільного віку досить часто спостерігаютьсязміни шкіри, що нагадують пухлини, наприклад, бородавки, папіломи. Ціосвіти - доброякісні і не перетворюються в злоякісні, навітьякщо піддаються тривалому і систематичному роздратування, хоча рольтравми у виникненні злоякісних пухлин шкіри доведена.

У більш старшому віці зустрічаються різні пухлинні змінипридатків шкіри у вигляді кіст, аденом потових і сальних залоз, які тежє цілком доброякісними. Небезпеки до переродження взлоякісні пухлини не представляють також атерома і ліпома. Вони можутьзберігатися незмінними протягом тривалого періоду, до декількохдесятків років.

Протікають доброякісно і не переходять у злоякісну пухлину такожкелоїдні рубці (ущільнення тканин після оперативних втручань), хочаможуть нагадувати за своїм течією злоякісну пухлину. Ангіома.
Доброякісна пухлина, що розвивається з кровоносних (гемангіоми)

або лімфатичних (Лімфангіома) судин. У дітей спостерігається ріст пухлини,

який потім припиняється.
Гемангіома - судинна пухлина, що виходить з червоного кісткового мозку,спостерігається в будь-якому віці (частіше - у середньому і літньому). Перше місце зачастоті поразки займають хребетний стовп (тіла хребців) і кістки склепіннячерепа. У рідкісних випадках пухлина вражає плоскі і довгі кістки.
Клінічні симптоми довгостроково відсутні. Тому гемангіому телхребців часто виявляють випадково. Однак, якщо пухлина хребцядосягає значних розмірів, особливо при частковій його компресії,можуть з'явитися ознаки компресійного міеліта. Рентгенологічнісимптоми гемангіоми типові: структура ураженого хребця або декількоххребців дрібнопористі з чіткою диференціюванням кісткових вертикальнихплатівок по лінії навантаження. Форма тіла хребця нормальна або ж бічніповерхні його не увігнуті, а випуклі (форма бочонка). Міжхребцевідиски не змінені. Однак внаслідок неповноцінності структури замикаєплатівок може відбутися продавлювання драглистому ядра диска в товщутіла хребця. Виникає хрящової вузол, який може супроводжуватися болем,а рентгенологічно характеризується наявністю вдавлення на замикаєплатівці. Крім тіл хребців, гемангіома може вражати корінь дуги ісамі дуги.
У таких випадках спостерігаються неврологічні симптоми, а рентгенологічновиявляються збільшення обсягу і комірчаста перебудова структуривідповідного відділу.
У черепі гемангіома часто протікає безсимптомно, іноді хворий відзначаєлокальну припухлість в тім'яної, лобної кістках, яка змінює свійобсяг в залежності від положення голови (при нахилі вниз збільшується).
Рентгенологічно визначається просвітлення з чіткими контурами, комірчастоїструктури. Кісткові перегородки розташовуються віялоподібно, від центру допериферії. Характерним є те, що до гемангіома підходять діплоіческіеканали. На рівні пухлини відзначається збільшення обсягу кістки за рахунокздуття, а на знімку по дотичній видно перпендикулярно розташованікісткові перегородки, які симулюють так званий голчастийперіостит, характерний для злоякісних пухлин кісток.
Аналогічні рентгенологічні ознаки відзначаються і при іншихлокалізаціях гемангіоми.
Диференціальна діагностика гемангіоми проводиться з урахуванням локалізаціїпатологічних змін. Гемангіома хребетного стовпа має типовуструктуру, труднощі в діагнозі виникають тільки при наявностіпатологічного перелому, особливо якщо перелом супроводжуєтьсяпаравертебрально гематомою. У таких випадках необхідно виключитизапальний процес (спондиліт), злоякісну пухлину з проростаннямв м'які тканини, еозинофільна гранульом, аневрізмальную кісткову кісту,тобто захворювання хребетного стовпа, ускладнені патологічнимипереломами. Тільки дослідження в динаміці дозволяє поставити правильнийдіагноз.
Гемангіому черепа необхідно відрізняти від епідермоїдний кісти, остеоми,еозинофільної гранульоми. Епідермоїдний кіста має правильну форму, чіткийсклерозірованний контур і рентгенологічно являє собою одноріднепросвітлення. Для остеоми характерна кісткова структура. Еозинофільнагранульома супроводжується в першій фазі локальним збільшенням м'яких тканин,але рентгенологічно в цей період виявляється, в відрізняє від гемангіоми,ділянка остеолізу без чітких контурів.
Гемангіома в інших кістках спостерігається рідко і характеризується зміноюоб'єму кістки, деформацією, типової дрібнопористий структурою. Ці ознакивраховуються при диференційній діагностиці з солітарній і аневрізмальнойкистами, гігантоклітинної пухлиною і гемангіоендотеліома.

Розпізнавання. Розрізняють такі форми ангіом.

1. Капілярна, проста гемангіома характеризується розширенням капілярів.

Має вигляд окремих червонуватих або сінебагрових плям і розташовується частішена

особі або на тулубі.

2. Кавернозна (Печериста) гемангіома складається з великих порожнин,

наповнених кров'ю. Має вигляд вузлуватих утворень темно-синього кольору,

покритих тонкою шкірою або слизовою оболонкою. Розташовуючись на обличчі,

сильно спотворює хворого. Може розвиватися на голові, в м'язах,матці,

селезінці, печінці.

3. Крислата гемангіома складається з сильно розширених, пульсуючихсудин.

Має вигляд чітких припухлості, швидко заповнюються кров'ю післяприпинення

здавлення.

Лікування. Простих гемангіом - опроміненням рентгенівськими променями, припіканням

вуглекислотою або хірургічним видаленням в межах здорових тканин.

печеристих ангіом - методом хірургічного видалення або радієвої

аплікацією. Гіллясті гемапгіоми також лікують оперативно: виробляють

прошивання і перев'язку призводять судин і висічення великих стовбурів.

Ламфангіоми всгречаются рідше гемангіом. Проста форма розвивається в м'язах

мови, губ і являє собою невеликі плоскі або злегка горбисті

потовщення, безболісні, м'які та зникаючі при натисненні. Печериста

форма має вигляд розлитої припухлості без різких меж, жовтуватою або

червонуватою забарвлення. Розташована на щоках, губах. Кістозпая форма

розвивається на шиї, в брижі кишок і складається з одиночних абомножинних

кіст, еластичних на дотик.

Лікування при кістозних формах оперативне (видалення). Прості і запалі

форми лікують шляхом численних проколів голкоподібні наконечником

електрокоагулятора.

мієлома (мієломна хвороба, хвороба Рустицького-Каллер) - саркома кістковогомозку, спостерігається переважно у чоловіків у віці 50-60 років, але інодівражає людей молодого і навіть юнацького віку. Розрізняють множиннуі солітарну форми мієломи. Множинна мієлома супроводжується болем укістках, особливо в хребетному стовпі, нирковими розладами. У кровіспостерігаються співвідношення білків, наростаюча анемія, збільшуєтьсявміст кальцію. У сечі з'являється білок Бенс-Джонса. Частим ускладненнямє патологічні переломи (до 80%) ребер, хребців, яківиникають при різкому русі, кашлі.
Виділяють осередкову і поротіческую форми мієломної хвороби. При множинноїформі рентгенологічно визначаються вогнища деструкції (остеолізу) округлоїформи різних розмірів в черепі, ребрах, грудини, кістках таза. Прилокалізації пухлинних вузлів у довгих кістках руйнування відбувається зсерединиз боку кісткового мозку, іноді визначається збільшення ураженоговідділу кістки за рахунок здуття. При поротіческой формі мієломної хвороби,обумовленою дифузним ураженням кісткового мозку, переважають симптомизагальної інтоксіксціі: анемія тяжка, кахексія, порушення функції нирок,гематологічні та біохімічні зрушення. На рентгенограмі встановлюєтьсясистемний остеопороз і його наслідки, особливо чітко виявляються вхребетному стовпі - «рвбьі» хребці, патологічні переломи.
Солітарна мієлома розглядається як рання фаза захворювання, яка вподальшому прогресує і вражає ряд кісток. Одинична мієломапочинається в молодому віці і характеризується локальним болем,припухлістю. Найчастіше вражаються кістки тазу (крило клубової кістки), ребро,тіло хребця. Якщо зміни локалізуються в хребетному стовпі, то першепроявом є патологічний перелом з відповідниминеврологічними симптомами. При солітарній мієломі рентгенологічновідзначається чітко відокремлений ділянку остеолізу, іноді видно комірчастаструктура. Патологічний процес може супроводжуватися збільшенням обсягукістки засчет здуття. Діагноз мієломної хвороби остаточновстановлюється при гістологічному дослідженні. Прогноз захворюваннянесприятливий. Лікування солітарній мієломи оперативне. При численнихформах захворювання призначають хіміотерапію.
Диференціальна діагностика мієломної хвороби проводиться в залежності відїї форми. Множинну осередкову форму слід відрізняти від остеолітичнихметастазів раку. Форма і розміри вогнищ деструкції можуть бути подібними.
З огляду на наявність пухлини в анамнезі, локалізацію вогнищ, зміни збоку крові та сечі можна віддиференціювати метастази раку від мієломи.
Множинна поротіческая форма характеризується системним остеопорозом.
Окремі вогнища деструкції можуть бути відсутні. Такі хворі зазвичайзвертаються до лікаря після настання патологічного перелому телхребців. При диференціальній діагнозі з патологічними переломами нагрунті остеодистрофії хребетного стовпа враховується загальний станхворого (при мієломній хвороби воно важке), зміни крові (лейкоцитоз,висока ШОЕ, наростаюча анемія), сечі (білок, циліндри).
Солітарну мієліт слід відрізняти від гігантоклітинної пухлини,гемангіоендотеліома, солітарні метастазу. Всі ці захворювання можуть датисхожу клініко-рентгенологічну симптоматику, тому діагнозвстановлюється на оснаваніі гістологічного дослідження.