Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Гемофілія

Гемофілія відноситься до спадкових коагулопатії, пов'язаних з дефіцитомплазмових факторів згортання. Термін «гемофілія» об'єднує в основномудва дефекту згортання: дефіцит фактора VIII (гемофілія А) і дефіцитфактора 1Х (гемофілія В). Захворюваність на гемофілію коливається в різнихкраїнах від 6,6 до 18 випадків на 100000 жителів чоловічої статі, з цьогочисла близько 87 - 94% припадає на гемофілію А.

Гемофілія А

Гемофілія А - найбільш поширена спадкова коагулопатія,обумовлена дефіцитом або молекулярної аномалією прокоагулянтной частинифактора VIII (антигемофільних глобуліка) з рецесивним, сцепленим з Х -хромосомою типом успадкування.

Етіологія і патогенез. Локалізується в Х-хромосомі ген гемофіліїпередається від хворого на гемофілію всім його дочкам, і вони надаліпередають цей ген своїм нащадкам. Усі сини бального залишаються здоровими,так як отримують єдину Х-хромосому від здорової матері. Жінки -кондуктори захворювання, що мають другу нормальну Х-хромосому, як правило,не страждають кровоточивістю, але активність фактора VIII у них знижена всередньому в 2 рази. Половина синів цих жінок, які мають ген гемофілії,мають шанси народитися хворими (при рівній можливості отримати від матеріпатологічну або нормальну Х-хромосому), а половина дочок - статипередатчіцамі хвороби.

Клінічна картина. Геморагічний синдром при гемофілії відрізняєтьсягематомним типом кровоточивості, для якого характерні ряснікрововтрати, провоковані незначними травмами. При народженнізначних геморагічних проявів зазвичай не буває. У дорослиххворих виникають крововиливи у великі суглоби нижніх і верхніхкінцівок, рідше в дрібні суглоби кистей і стоп, меж-хребетні суглоби.
Гострі гемартрозы рецидивують, формуються хронічні геморагічнідеструктивні остеоартроеи.
Часто відзначаються великі підшкірні, міжм'язові, субфасціальних ізаочеревинні гематоми, що викликають некроз окружаюшіх тканин за рахунок здавленняживильних їх судин. Інфікуючи, вони можуть бути причиною важкого сепсису,при локалізації в м'яких тканинах підщелепної області, шиї, зіву та глоткивикликають стеноз верхніх дихальних шляхів і асфіксію.
Серйозну небезпеку представляють рецидивуючі ниркові кровотечі,сопровождаюшіеся приступами ниркової коліки.
Шлунково-кишкові кровотечі при гемофілії бувають спонтанними абообумовлені прийомом лікарських засобів, що викликали ерозію слизовихоболонок шлунково-кишкового тракту або мають антиагрегантнимивластивостями. Джерелом кровотечі можуть бути виразки шлунка ідванадцятипалої кишки. Геморагії в брижі, сальника стінку кишкиімітують гострі хірургічні захворювання органів черевної порожнини.
Ефективність замісної терапії служить діагностичним критерієм уподібних випадках.
Для гемофілії характерні тривалі кровотечі при травмах і операціях,-тому будь-яке хірургічне втручання вимагає введення антигемофільнихпрепаратів. Крововиливу в го.човной і спинний мозок і їх оболонки майжезавжди пов'язані або з травмами, або вживанням дезагреганти.
Ускладнення, що зустрічаються при цьому захворюванні, подразделают набезпосередньо пов'язані з геморагіями (анемія, деструктивні процеси вкістках, формування гематом і псевдопухлина, інфікування їх) іускладнення імунного генезу (поява в крові хворих у високих титрахінгібітороі фактора VIII, а також РА, тромбоцитопенія).
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз грунтується наанамнестичних даних, зокрема спадковому анамнезі, наявностігематомного типу кровоточивості, результати лабораторного дослідження.
Визначення парціального тромбопластинового часу з Кефалініяпідтверджує наявність гіпокоагуляція, але має орієнтовнийдіагностичне значення. Тромбіновий і протромбіновий час не змінені.
При важких формах хвороби відзначається збільшення загального часу згортанняплазми, зниження споживання протромбіну. Дефіцит різних факторівзгортання і визначення виду гемофілії проводять за допомогою корекційнихпроб. З'ясовують, усувається чи порушення свертиванін компонентами крові ззавідомо відомим недоліком того чи іншого фактора. Якщо дефектзгортання, виявлений у хворого, усувається тільки адсорбованомусульфатом барію плазмою, у якій є фактор VIII, алевідсутній фактор 1Х, то можна поставити діагноз гемофілії А. Якщо дефектвиправляється тільки за допомогою нормальної сироватки, у якій єфактор 1Х, але відсутній фактор VIII, то ставлять діагноз гемофілії В.
Вид гемофілії може бути визначений також за допомогою тестів змішування. Доплазмі обстежуваного додають послідовно в різних пробірках зразкиплазми хворих з завідомо відомою формою гемофілії, тобто різкимзниженням рівнів факторів VIII і 1Х, і визначають час згортання (абочас рекальцифікації). При змішуванні зразків з дефіцитом одного факторакорекції часу згортання не відбувається, у той час як змішуваннязразків з дефіцитом різних факторів згортання веде до взаємної корекціїцих факторів і нормалізації процесу згортання. Діагностика завершуєтьсякількісним визначенням рівня дефіцитного фактора.
Присутність в плазмі крові хворого інгібітору фактора VIII: додоводиться за допомогою гемагглютаціонного тесту (проба Кумбса) звикористанням антитіл проти фактора VIII або тесту, заснованого наздатності плазми хворого при додаванні до нормальної плазмі подовжуватипарціальний тромбопластиновий час згортання останньої.
Диференціальну діагностику слід проводити з хворобою Віллебранда ігемофілію В. В основі хвороби Віллебранда - спадковогогеморагічного діатезу з аутосомно-домінантним типом передачі лежитьпорушення синтезу ендотелію судин-стій стінки великомолекулярнихкомпонента фактора VIII або рістоцетін-кофактора. Хворіють особи обох статей.
Виразність геморагічного синдрому при хворобі Віллебранда різна - відпорівняно легких форм до важких. Найбільш характерні носовікровотечі, підшкірні і внутрішньошкірні геморагії, але може спостерігатися ігематомний тип кровоточивості, як у хворих на гемофілію.
Діагноз при класичному варіанті хвороби Віллебранда встановлюють напідставі наступних ознак: значного збільшення часукровотечі, зниження адгезії тромбоцитів до скла і колагену, а такожрістоцетін-агрегації, для якої також потрібно VIII: FV, при нормальнихінших видах агрегації (під впливом АДФ, адреналіну, арахідоновоїкислоти). Крім того, відзначається зниження коагуляційному активності фактора
VIII (рівня фактора VIII: к), усуваємо переливанням не тількинормальної плазми, але і плазми хворих на гемофілію, який поступово, через 4 -
8 год, наростанням активності фактора VIII: к (через здатність фактора
Віллебранда, нормально присутнього в переливається плазмі, стимулюватисинтез фактора VIII: к). Підтверджується діагноз визначенням рівня фактора
Віллебранда в плазмі хворого за впливом різних її розведень на рістоцетін -агрегацію відмитих нормальних тромбоцитів і радіоімунного методом.
Гемофілія В (хвороба Крістмас) - спадковий геморагічний діатез,обумовлений дефіцитом активності фактора 1Х (плазмового компонентутромбоцитопенія пластина). Передається по рецесивним, зчепленням з Х-хромосомоютипу. Структурний ген фактора 1Х не пов'язаний з фактором VIII, так якрозташовується на другому кінці Х-хромосоми. Ген фактора 1Х мутує у 7 - 10разів рідше, ніж ген фактора VIII, тому на частку хвороби Крістмасдоводиться 8 - 15% всіх випадків гемофілії. У більшості хворихгемофілію В в плазмі відсутній антиген фактора 1Х, імунні формизустрічаються рідко. Клінічна симптоматика, характер перебігу, можливіускладнення при хворобі Крістмас ідентичні до таких при гемофілії А. Вдиференціальної діагностики важливо враховувати дані лабораторнихдосліджень і тестів кореляції. Необхідно кількісне визначенняфактора для оцінки тяжкості хвороби.
Лікування і прогноз. Базисною терапією гемофіліческіх геморагій будь-якийлокалізації та будь-якого генезу є внутрішньовенне введення достатніх дозгемопрепаратов, що містять фактор VIII. Використовують трансфузіїсвежеполученной крові або прямі гемотрансфузії (за відсутності іншихантигемофільних препаратів), введення антигемофільних плазми, концентратівфактора VIII. Мати хворого на гемофілію не повинна використовуватися в якостідонора.
Найбільш ефективні концентрати фактора VIII - кріопреципітат та іншісучасні препарати, серед яких є стандартизовані сухіконцентрати, які можуть зберігатися при кімнатній температурі і зручні длятранспортування. Антигемофільних препарати вводять внутрішньовенно струминноінфузії повторюють через 8 - 12 год (період напіввиведення фактора VIII). Приконтролі за трансфузійної терапією орієнтуються на кількісневизначення рівня фактора VIII в плазмі крові. З метою купіруванняпомірних геморагій необхідно підвищити рівень у плазмі фактора VIII до
15 - 20%, для чого вводять антигемофільних плазму в дозі 10 - 15 мл/кг;більш важкі кровотечі вимагають підтримки рівня фактора VIII вище 30
%, Що досягається введенням Кріопреципітат або інших концентратівфактора VIII по 20 - 30 мл/кг і вище.
При зовнішніх геморагія з ділянок ушкодженої шкіри та слизовихоболонок поряд з трансфузійної-ною терапією застосовують місцеві впливу --обробку кровоточать ділянок тромбопластином, тромбіном, охолодженої е -амінокапронової кислотою (5 - 6% розчин). Осумковані гематоми видаляютьхірургічно. Одночасно проводять інтенсивну терапію концентратамиантигемофилический факторів. Желудоч-но-кишкові кровотечі купируютвеликими дозами антигемофилический концентрату в поєднанні з е -амінокапронової кислотою.
У комплексному лікуванні уражень опорно-рухового апарату використовуютьрентгенотерапію, фізіотерапевтичні і бальнеологічні методи лікування,си-новектомію, застосовують ортопедичні апарати, ахіллолластіку.
Поява в крові хворих імунних інгібіторів фактора У1П: до переводитьгемофілію в так звану інгібіторнув форму, при якій стаєнееффек-нормативної замісна терапія гемопрепаратамі, що містять чинник
Ч111.
Для купірування кровотечі у хворих з інгібіторної формою гемофіліївведення великих доз концентрату фактора VIII і свіжої антигемофільнихплазми поєднують з плазмаферезу або вводять концентрати факторів IХ, Х, II
( «Лікування в обхід», при якому, однак, виникає небезпека тромбозу).
Лікування преднізолоном цієї форми є малоефективним.
Масивна трансфузіоннал терапія, що проводиться хворим на гемофілію, веде досенсибілізації пацієнтів, створює ризик зараження вірусами гепатиту В, атакож лимфотропним вірусами, провокує гемолітічесную анемію.
Профілактика геморагій при гемофілії зводиться до попередження з ранньогодитячого віку травм та порізів. Суттєве значення має вибірпрофесії. Доцільно регулярне (1 раз на 10 днів) внутрішньовенне введенняконцентратів фактора VIII.
Прогноз визначається вагою самого захворювання, вираженістюускладнень і ефективністю лікування, що проводиться.

Основним методом лсчснія хвороби Віллебранда є гемотрансфузіїантигемофільних плазми і кріопреципітат, при деяких штормах ефективнийсинтетичний а податок вазопресину.
Для лікування гемофілії В широко застосовують заморожену і суху плазму, їївводять струминно з розрахунку 15 - 20 мл/кг частіше 1 раз на добу. Для зупинкивеликих кровотеч використовують концентрати фактора IХ. З метоюпрофілактики геморрагічсскіх проявів у випадках частих кровотечвводять концентрати фактора 1Х кожні 15 днів (по 15 од/кг). Розвитоксироваткового гспатіта є перешкодою для продовження трансфузійноїпрофілактики.

ХВОРОБА Ослер - Ранд - Вебер

Хвороба Ослера - Ранд - Вебера (сімейна спадкова телеангіектазії;спадкова геморагічна телеангіектазії; геморагічний ангіоматоз) рідкісне спадкове захворювання, обумовлене структурноїнеповноцінністю венул і капілярів, що виявляється їх локальним розширеннямі геморагіями. Геморагічний діатез має судинний генез, оскількикоагуляційний і тромбоцитарний гомеостаз при хворобі Ослера - Ранд -
Бебера не змінений.
Етіологія і патогенез. Хвороба передається за аутосомно-домінантним типом.
У більшості випадків відзначається гетерозиготна форма хвороби, Гомозиготнаформа (яка має поганий прогноз) зустрічається дуже рідко. Припускають, щолокальне розширення Капілья-ляров і венул виникає внаслідокспадкової неповноцінності мезенхіми та порушення обміну серотоніну, невиключено, що телеангіектазії являютсн судинами, новоствореними ззалишків ембріональної тканини.
При генералізованої формі хвороби телеангіектазії можуть спостерігатися наслизових оболонок (шлунково-кишкового, сечового, статевого трактів) і серознихоболонках, шкірі, у внутрішніх органах (легенях, печінці, селезінці, нирках),в кістках (хребці). Гістологічно визначають сінусообразние розширеннясудин, тонкі стінки яких складаються з ендотеліальних клітин і пухкоїсполучної тканини.
Клінічна картина. Найбільш типовий прояв хвороби, що спостерігаєтьсяу 80% хворих, - профузні, спонтанно виникають носові кровотечі;рідше спостерігаються кровотечі з шлунково-кишкового тракту, нирок,сечовивідних шляхів, легень і верхніх дихальних шляхів, крововиливи вмозок, оболонки мозку, сітківку.
Характерним шкірним симптомом є телеангіектазії. У класичномуописі Б. Ослера (1907) виділяють 3 типи телеангіектазії: 1) ранній - увигляді небо.чьшіх неправильної форми цяток; 2) проміжний - у виглядісудинних павучків; 3) вузлуватий, що виявляється пізніше - у вигляді яскраво-червонихкруглих або овальних вузликів діаметром 5 - 7 мм, що виступають надповерхнею шкіри або слизової оболонки на 1 - 3 мм. Телеангіектазії завждибліднуть при натискуванні, часто кровоточать при мінімальному механічномувпливі. Перші ангіектази виявляють у б - 10 років, після 25 роківзазвичай виявляють ангіектази двох або трьох типів, найбільш яскраво вонипроявляються до 40 - 50 років.
патогномонічні розташування телеангіектазії на крилах носа і мочкахвух, проте їх знаходять і на слизовій оболонці губ, ясен, язика, щік,носа, в.чагаліща, кон'юнктиві, під нігтями, на шкірі волосистої частиниголови, тулубі та кінцівках.
Хвороба Ослера - Ранд - Вебера нерідко поєднується з судиннимианомаліями в легенях (аневризми і ангіоми), що веде до формуваннялегеневих арте-ріовенозних анастомозів, определнемих рентгенологічно у 15
% Хворих. Клінічно при цьому можуть спостерігатися симптоми гипоксемии івторинний еритроцитоз. Зустрічається поєднання хвороби Ослера - Ранд -
Вебера з артеріовенозними шунтами в головному мозку, сітківці, печінки,селезінці. При великому ураженні печінкових судин характернігепатоспленомегалія, портальна гіпертензія з ознаками цирозу печінки
(ослеровскій цироз). Тривало існуючий ангиоматозе внутрішні органиведе до розвитку важки-лих і необоротних змін до них: легенево-серцевої,печінкової і ниркової недостатності.
К а р т и н а к р о в и. Виявляють гіпохромною мікроцітарнуюзалізодефіцитну анемію, після рясних кровотеч - ретикулоцитоз,тромбоцитоз. Характерно відсутність відхилень тестів коагуляційного ітромбоцитарного гемостазу.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз встановлюють на підставіклінічної картини (геморагії, наявність телеангіектазії), анамнестичнихданих, а також результатів ендоскопічних досліджень (виявленнятелеангіектазії на слизових оболочкак шлунково-кишкового тракту,дихальних і сечовивідних шляхів).
Диференціальну діагностику геморрагічес кого синдрому при хворобі
Ослера - Ранд - Вебера слід проводити з спадковими, м'якопротікають коагулопатії, наприклад хворобою Віллебранда. Головнимпризнаком, що відрізняє хвороба Ослера - Ранд - Вебера, євідсутність змін коагуляційного і тромбоцитарного гемостазу.
артеріовенозні аневризми, які виявляються в легенях, слід диференціюватиз туберкульозом легень і вродженими вадами серця.
Лікування і прогноз. В основному проводять симптоматичну терапію. Принаявності залізодефіцитної анемії призначають препарати заліза ігемотрансфузії. При носових кровотечах виробляють передню і заднютампонада порожнини коса, хоча деякі автори вважають її малоефективною інавіть небезпечною; як альтернативу пропонують здавлення слизовоїоболонки носа гумовим пальцем, сполученим через катетер з грушею.
Гумовий палець змазують вазеліном, вводять у носовий хід і роздувають доприпинення кровотечі.
Застосовують місцеві зрошення кровоточить слизової оболонки охолодженим 5
- 8% розчином е-амінокапронової кислоти, який повинен завжди зберігатисяв холодильнику. З локальних впливів найбільш ефективно заморожуванняпошкодженої ділянки кріоаплікатор з парожідкостной циркуляцією азотупри температурі наконечника - 19б С.
припікання слизової оболонки носа або висічення її ділянок нерідконеобхідні за життєвими показаннями, проте не завжди ефективні. Приважких рецидивуючих носових кровотечах доводиться вдаватися доперев'язці верхньощелепної, гратчастої, зовнішньої сонної артерій.
Загальні терапевтичні впливу (вікасол, кальцію хлорид, дицинон)малоефективні, У деяких хворих з успіхом застосовують естрогени,тестостерон або андрогсон (по 2 мл 2 рази на день строком до 10 - 15 днів).
Прогноз в болилінстве випадків сприятливий. Смерть від повторнихкровотеч наступає рідко (не більше 4%). Більш серйозний прогноз прирозвитку органних ускладнень (серцево-легенева, ниркова, печінкованедостатність), гомозиготною формі захворювання.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпчра (хвороба Верльгофа) --тромбоцитопенічна пурпура, не пов'язана з яким-небудь попереднім
(основним) захворюванням, лікарськими або токсичними діями.
Виділяють дві форми ідіопатичною тромбоцитопенічній пурпури: гостру,яка спостерігається головним чином у дітей, і хронічну, яказустрічається переважно у дорослих у віці від 20 до 40 років, причому ужінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків.
Зтіологія і патогеіез. Етіологія невідома. У пато-генезі основну рольвідводять імунним механізмам. Значення їх підтверджується можливістюперенесення хвороби - індукування тромбоцитопенії у здорових осіб післяпереливання їм плазми крові хворих з тромбоцитопенічній пурпурою.
Плазмові фактори, які призводять до зниження рівня тромбоцитів у здорових,являють собою поліклональні імуноглобуліни класу 0, які частішебувають неповними антитілами, адсорбує на поверхні тромбоцитів, взв'язку з чим їх визначення пов'язане зі значними методичнимитруднощами.
Покриті антитілами тромбоцити видаляються з крові селезінкою, рідшепечінкою; при гістологічному дослідженні в макрофагах селезінкиспостерігається велика кількість тромбоцитів на різних стадіях руйнування.
Селезінка відіграє важливу роль і у виробленні антитромбоцитарних антитіл. Уданий час не з'ясовано остаточно питання про специфічність цихантитіл, проте отримані дані, які свідчать, що антитіла наповерхні тромбоцитів хворих хронічною формою ідіопатичноютромбоцитопенічній пурпурою спрямовані проти глікопротеінові комплексу
11Ь - 111а або глікопротеїну 1Ь тромбоцитів. У той же час у розвиткугострої ідіопатичною тромбоцитопенічній пурпури дітей, що виникає післяперенесеної вірус-ної інфекції, основне значення надають імуннимкомплексам, що містить вірусні антигени і связиваюшімся з Рс-рецепторамитромбоцитів, або антитіл, що утворюються проти вірусних антигенів і пе -рекрестно реагують з антигенами тромбоцитів, т. е.по суті неаутоімунним, як при хронічній формі, а гетероіммунним механізмам.
Усі.ченіе деструкції тромбоцитів (тривалість життя платівокукорочені до декількох годин замість 8 - 10 днів у нормі) тягне за собоюкомпенсаторне збільшення їхньої продукції в кістковому мозку, при цьому з'являютьсямолоді форми мегакаріоцитів. У тих випадках, коли дія антитілспрямоване проти антигенів мегакаріоцитів, можливе порушення продукціїтромбоцитів.
Клінічна картина. Початок захворювання у всіх випадках гострої форми удітей та частини хворих хроніче-скай формою буває гострим, при поступовому
(поволі) початку хвороба іноді виявляють випадково при аналізі крові.
Для геморагічного синдрому при тромбоцитопенічній пурпурі характернікрововиливи в шкіру у вигляді синців і синців на кінцівках,тулуб, а також особі, в кон'юннтіве очі, спостерігаються мелкоточечная
(петехіальний) висип на нижніх кінцівках, іноді поширена пурпураз екхімози. Часті кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, рідшешлунково-кишкового тракту. Гематурія відзначається чергової, звичайно при гостромупочатку і різке зниження числа тромбоцитів у крові, після вірусноїінфекції. У 3% хворих виникають крововиливу в мозок. Припуститиможливість у хворого церебрального кровотечі дозволяє виявленнякрововиливів у кон'юнктиві, навколо очей у поєднанні з сильним головнимболем.
При постійних крововтратах розвивається постгеморрагіческаязалізодефіцитна анемія з клінічними ознаками хлорпеніі (койлоніхія,хейліт, глосит). Спленомегалія і лімфаденопатія нетипові.
Лабораторні дані. Відзначається зниження кількості тромбоцитів у різніймірою, іноді аж до повного їх зникнення з крові. Геморагічнийсиндром рідко спостерігається при урове тромбоцитів більше 50 ° 10 '/ л. Можутьвиявлятися морфологічні зміни тромбоцитів, збільшення числавеликих форм зі зменшенням грануломера ( «блакитні» пластинки), кількості,порушення функцій - адгезії, АДФ-та колаген-агрегації.
У деяких хворих аутоіммунна тромбоцитопенія поєднується заутоімунної анемією, але може розвинутися і залізодефіцитна анемія; рівеньретикулоцитів залежить від величини крововтрати та вираженості гемолізу. Участини хворих спостерігаються невеликий лейкоцитоз і еозинофілія, інодіаутоіммунна лейкопенія.

Час кровотечі звичайно збільшено, коагуляційний проби (часзгортання крові, парціальний тромбопластіноное час тощо) не змінені.

У кістковому мозку виявляють нормальне або частіше підвищений числомегакаріоцитів зі зрушенням в бік молодих форм, що відображає активнупродукцію тромбоцитів. При гемолізі або крововтратах спостерігається збільшеннячисла клітин еритроцитарного ряду.

У 60% хворих дітей у разі гострої форми хвороби одужаннянастає протягом 4 - 6 тижнів, в інших захворювання триває довше - 3 -
6 місяців, але також закінчується одужанням. Хронічна форма відрізняєтьсязатяжним або рецидивуючим течією.

Діти, народжені від жінок, що страждають аутоімунної тромбоцитопенією,нерідко мають тромбоцитопенію і геморагічний синдром в результатіруйнування тромбоцитів антитілами матері, проникли через плаценту ворганізм дитини.

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз грунтується на клінічних ілабораторних даних при виключення спадкових форм тромбоцитопенії,симптоматичних аутоімунних тромбоцитопеній, пов'язаних з ВКВ, хронічнимактивним гепатитом, хронічним лімфолейкозом, а також ДВС-синдрому,тромботичної тромбоцитопенічній пурпури і деяких інших захворювань,протікають з тромбоцитопенією (У 12-дефіцитна анемія, хвороба Маркіафави
- Мікеле). Для підтвердження аутоімунної тромбоцитопенії важливе значеннямає виявлення антитромбоцитарних антитіл за допомогою різних методів,з яких найбільш інформативний метод Діксона - кількісневизначення антитіл на поверхні тромбоцитів.

У диференціальної діагностики ідіопатичною тромбоцитопенічнійпурпури зі спадковими формами тромбоцитопеній мають значення більшепізній початок хвороби (не з самого раннього дитинства), відсутність вказівокна геморагічний синдром у родичів, відсутність інших ознаквродженої патології.
При виявленні тромбоцитопенії у молодих жінок необхідно думати проможливості ВКВ, при якій зниження кількості тромбоцитів інодіє першим симптомом хвороби, але частіше поєднується з аутоімуннимианемією і лейкопенією, збільшенням селезінки, характерним ураженням шкіри,вісцерітамі, наявністю антинуклеарних антитіл у крові.
При хронічному активному гепатиті аутоіммунна тромбоцитопеніясупроводжується ознаками ураження лечсні - збільшенням органу, жовтяницею,гіпербілірубінемією за рахунок прямої фракції, підвищенням активностіамінотрансфераз, лужної фосфатази; діагноз підтверджують морфологічно.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура доводиться диференціювати із тромботичної тромбоцитопенічній пурпурою - захворюванням, клінічнопроявляється лихоманкою, пурпура, гемолітичноїанемією, залученням нервової системи і нирок. Судинні ураження єпервинними, обумовлюючи агрегацію тромбоцитів, тромбоцитопенія і розвитоканемії з характерною фрагментацією еритроцитів (мікроангіопатіческаягемолітіче-ська анемія). Етіологія тромботичної тромбоцитопенічнійпурпури невідома, у патогенезі певну роль відіграють порушення синтезуепітелієм судинної стінки простацикліну. З боку лабораторнихпоказників, крім тромбоцитопенії та анемії (з ретикулоцитозом ізміною форми еритроцитів), відзначається лейкоцитоз. Час кровотечізбільшено, ретракція кров'яного згустку порушена, рівень білірубіну всироватці крові помірно підвищений, реакція Кумбса негативна.
Лікування і прогноз. Лікування залежить від віку хворого, форми і тяжкостіхвороби. Якщо у хворого відсутні кровотечі та кількість тромбоцитів вище
20 - 50 ° 10 '/ л, то терапію не проводять, у цих випадках, особливо у дітей,виправдана вичікувальна тактика.
Корекцію геморагічного синдрому у випадках гострої та хронічної формхвороби проводять за допомогою глюкокортикоїдів, іноді для зниження рівняантитіл та імунних комплексів призначають кілька сеансів плазмаферезу і зметою тимчасової блокади фагоцитуючих макрофагів - введення гамма -глобуліну (400 мг на добу внутрішньовенно протягом 5 днів).
Преднізолон призначають у дозі 1 мг/кг на добу протягом 3 - 4 тижні відподальшим зниженням дози. Майже у половини хворих така лікування викликаєнормалізацію числа тромбоцитів, однак у багатьох з них воно зновузменшується після відміни препарату. У хворих, чутливих допреднізолон, існує велика ймовірність ефективності спленектомії.
Свідченням до спленектомії є відсутність стабільного ефекту відпреднізолону. У 70% хворих операція прівади до одужання або стійкоїремісії, причому збільшення кількості тромбоцитів до норми відбувається вжепротягом 2 тижнів після операції. Хороший ефект спленектомії пов'язують звидаленням основного органу утворення антитіл і зменшенням маси клітин
(макрофагів), фагоцитуючих і руйнують тромбоцити.
Хворим, у яких спленектомія виявилася невдалою, призначаютьцитостатичну терапію - азатиоприн (50 - 100 мг/м 'на добу протягом 4 -
5 міс), циклофосфамід (200 мг на добу всередину протягом 1,5 - 2 міс), вінкристин
(1 - 2 мг/м 'внутрішньовенно 1 раз на тиждень 1,5 - 2 міс).
При симптоматичних аутоімунних тромбоцитопеніях (ВКВ та іншісистемні захворювання сполучної тканини, хронічний лімфолейкоз)активну терапію цитостатиками починають раніше, спленектомія проводять принеефективності цих коштів і виражених геморагіями.
Симптоматичне лікування включає застосування е-амінокапронової кислоти,адроксона та інших препаратів, останнім часом з певним успіхомзастосовують андроген діназол.
Сучасне лікування зменшило частоту ускладнень; у більшої частини хворихз хронічною формою захворювання можливе одужання.

геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха, анафілактоїдні пурпура) - найбільш часто зустрічається системний васкуліт, характеризується ураженням шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок. Найчастіше хворіють хлопчики чи юнака (пік захворювання у віці від 4 до 8 років), однак хвороба може виникнути і у жінок.

Етіологія і патогенез. Геморагічний васкуліт - неспецифічна гіперергічними судинна реакція на різні чинники - інфекційні
(стрептокок і інші бактерії), віруси (у тому числі нірус гепатиту Б), мікоплазми, вакцинація. укус комахи, харчові та лікарські алергени, холод і т. д. Не виключена роль спадкових факторів, так відзначена зв'язок з HLA В35.

Патогенез пов'язаний з утворенням імунних комплексів та їх відкладенням в судинах шкіри і внутрішніх органів. У імунних комплексів частіше виявляють 1дА; зміст 1дА підвищено і в сироватці хворих, мають значення порушення мікроциркуляції, внутрішньосудинна коагуляція.

Уражаються дрібні судини і капіляри з розвитком деструктивних і деструктивно-продуктивних васкулітів. На ранній стадії відзначаються проліферація ендотелію, фібриноїдний некроз стінок судин, периваскулярні лімфоїдна інфільтрація, на більш пізньому - склероз судин, звуження просвіту їх аж до повної облітерації. Імунні комплекси знаходять у мезангіі, капілярах дерми (в уражених і неураженої ділянках).

Клінічна картина. Характерно гострий початок захворювання, звичайно через 1
- 3 тижні після гострої респіраторної інфекції. У більшості випадків хвороба починається з шкірних висипань (пурпури) і суглобового синдрому, на початку хвороби часто спостерігається і абдомінальний синдром. Може бути виявлена і гематурія, хоча зазвичай ураження нирок приєднується пізніше. Шкірні висипання - одне з найбільш яскравих проявів хвороби, що спостерігається у всіх хворих.

Висипання є геморагічні папули у вигляді різко окресленихточок або плям величиною 1 - 5 мм, не зникають при натисканні, пізнішевони нерідко зливаються один з одним. Геморагії зазвичай підняті надповерхнею шкіри, розташовуються переважно на розгинальнихповерхнях верхніх і нижніх кінцівок, сідницях, навколо ураженихвеликих суглобів; рідше пурпура поширюється на особу, живіт, груди,спину. Іноді типовою папульозний геморагічної висипки передуютькропив'янка, свербіж шкіри. Вже через кілька днів ці висипання бліднуть іпотім піддаються повільному зворотному розвитку, беручи коричневийвідтінок і залишаючи на шкірі пігментовані плями. Зазвичай поряд зістарими висипаннями, що знаходяться в різних стадіях зворотного розвитку,на шкірі є свіжі елементи пурпури, від чого шкіра набуває строкатийвид. Характерна симетричність висипань. Висип може бути рясною абовкрай мізерною. Вона може триматися роками, виявлятися лише післятривалої ходьби, стояння.
суглобовий синдром є другою за частотою і важливості ознакою удіагностичному відношенні. Уражаються частіше великі суглоби, звичайна колінніі гомілковостопні. Характерні швидке виникнення болю, їх летючість, атакож невідповідність вираженості больових відчуттів в суглобах і бідністьоб'єктивних ознак їх запалення, Стійка деформація і порушенняподвіжнасті суглобів відзначаються рідко.
Абдомінальний синдром виникає у половини хворих і характеризуєтьсянападоподібний болями в животі, на висоті болю можливі блювота з домішкоюкрові, кров'янистий стілець (мелена). Болі виникають внезай-. але і носятьхарактер кишкових сміху, локалізуються гущавина -. навколо пупка, рідше - в правій клубової або епігастральній ділянці,імітуючи картину апендициту ілй виразки шлунка, панкреатиту, гострої кишковоїнепрохідності. Об'єктивно відзначається здуття живота, болючість припальпації. Пріенакі подразнення очеревини зазвичай відсутні або вираженівельми уммеренно. Іноді відзначаються хірургічні ускладнення: інвагінація,кишкова непрохідність, ПЕРФОРА кишечнику з розвитком перитоніту.
Гломерулонефрит розвивається у 30 - бО% бол'них морфологічнохарактеризується вогнищевою мезангіаль -ної проліферацією з відкладенням імунних комплексів, що містять 1дА, а також
З кім тами комплементу і фібрин. Іноді спостерігається дифузний мезангіо -капілярний гломерулонефрит, у важких випадках сочетаюшійся зекстракапіллярнимі полумісячну. З віком частота ураження нирокпідвищується. Гломерулонефрит частіше приєднується на 1-му році захворювання,рідше - в період одного з рецидивів або після зникнення ВНЕП «ечнихпроявів геморагічного вас-куліта. Провідним симптомом єгематурія, як правило, поєднується з помірною протеинурией (менше 1г на добу). У дітей при гострому циклічному перебігу в дебюті захворювання можеспостерігатися макрогема-турін, яка не має прогностичного значення. Іноді,частіше у взраслих, розвивається кефротіческій синдром абошвидкопрогресуючим нефрит.
Перебіг захворювання може бути гострим і хронічним (рецидивуючим). Удитячому віці геморагічний васкуліт може перебігати вкрай важко увигляді мжчніеносной пурпури. Поряд з рецидивуючими формами існуютьлегкі, що закінчуються одужанням. Прогноз визначає стеленьураження нирок, внаслідок Котаро поступово розвивається ниркованедостатність. Несприятливий прогноз пов'язаний з наявністю нефротичногосиндрому, артеріальної гіпертензії та екстракаліллярной проліферації у виглядіполумісячну.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз ставлять на підставі поєднаннягеморагічних висипань при відсутності порушень з боку свертиваюшейсистеми крові з суглобовим і абдомінальним синдромами, а також ураженнямнирок мікрогематурії). У дорослих абдомінальний синдром спостерігається рідко,проте часто зустрічається ураження нирок.
Диференціальну діагностику слід проводити в першу чергу ззахворюваннями, яким властива геморагічна пурпура: інфекціями
(інфекційний ендокардит, менінгококцемія), іншими системними васкулитами,хронічним активним гепатитом, пухлинами, лімфопроліферативнихзахворюваннями, лімфоми, макроглобулінеміческой пурпурою Вальденстрема,багато з цих хвороб протікають з ураженням суглобів і нирок.
Абдомінальний синдром при геморагічному васкуліті слід відрізняти відзахворювань, що супроводжуються картиною гострого живота, в тому числі гострогоапендициту, непрохідності кишечника, проривної виразки шлунка, ієрсиніози,неспецифічного виразкового коліту. На користь геморагічного васкулітусвідчать спазмові болю, на висоті яких з'являються криваваблювота і мелена, і супутні зміни шкіри, суглобовий синдром.
Ниркові форми хвороби слід диференціювати перш за все з 1дА -нефропатією, що протікає з рецидивами макрогематурія або мікрогематурії.
Лікування. Залежить від стадії перебігу (загострення, ремісія) і переважаннятого чи іншого синдрому - шкірно-суглобового, абдомінального, ниркового. Всіхворі в стадії загострення потребують госпіталізації.
Хворим слід уникати охолодження, тривалого стояння і ходьби.
Необхідно виключити ймовірні алергічні впливу (лікарськіречовини, харчові алергени, введення сироваток та вакцин).
При шкірно-суглобовому синдромі застосовують антиген-Стаміна