Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит.

Це - група, до якої відносяться всі види хронічних захворюваньнирок. при яких генералізовані або локальні зміни втубулоінтерстіціальной області переважають над гломерулярний абосудинними ураженнями. Але при багатьох ниркових захворюваннях крім іншихструктур, що визначають перебіг захворювання, в процес втягуєтьсятубулоінтерстіціальная область, і, таким чином, виділення групитубулоінтерстіціальних захворювань є в достатній мірі умовним.
Крім того, деякі загальні зміни в організмі (такі, як цукровийдіабет) призводять до тубулоінтерстіціальному запалення.

За різними даними від третини до половини випадків хронічної нирковоїнедостатності пов'язані з хронічним запаленням і тубулоінтерстіціальнимблизько 20% випадків пов'язано з хронічним вживанням анальгетиків.

Паталого-анатомічна картина досить характерна, незважаючи нарізні причини і морфологічні ознаки. Макроскопічно ниркизменшені в розмірі, атрофічний. При дії токсинів, порушенняхметаболізму, спадкових аномаліях спостерігається симетричне ідвостороннє ураження; при інших причинах можливо асиметричнарубцювання нирки або залучення в процес тільки однієї нирки.

При обструктивній уропатіі і при бактеріальному пієлонефриті, на відмінувід інших захворювань, обов'язково уражуються ниркові миски. Однак принефротоксичних ураженнях, при серповидно-клітинної анемії, обструктивнихуропатіях і цукровому діабеті до пошкодження ниркових сосочків ірозтягування чашок з наступним рубцюванням коркового речовини над ними.
Клубочки: можуть бути не пошкодженими, а можуть бути повністю зруйновані.
Канальці піддаються атрофії, просвіт може бути розширений, до нього пригістологічному дослідженні можна виявити гомогенні циліндри.
Інтерстиціальна тканина інфільтрована поліморфно-ядерними лейкоцитами,фіброзірованна.

Клінічна картина.

Часто тубулоінтерстіціальний хронічний пієлонефрит, особливо наранніх етапах, протікає безсимптомно, або симптоматика не виражена. Можутьспостерігатися симптоми канальцевої дисфункції: поліурія, гиповолемиявнаслідок недостатності реабсорбції натрію, гіперкаліємія іметаболічний ацидоз. На ранніх етапах набряки мінімальні, можливаневелика протеїнурія, гематурія буває рідко, артеріальний тиск можебути підвищено, але необов'язково.

При приєднанні масивної протеїнурії і гематурії слід думати проускладнити перебіг інтерстиціального пієлонефриту гломерулонефриті.

Якщо хронічний тубулоінтерстіціальний пієлонефрит пов'язаний зоксалатуріей, гіперкальціємією, саркоїдоз, то як ускладненьможливий розвиток уролітіазом.

У якості самостійного захворювання можна виділити ендемічнихбалканську нефропатію, захворювання неясного генезу, можливо обумовленевпливом вірусної або грибкового токсину. Пік захворюваностіприпадає на діапазон між 30 і 60 роками. спадковоїсхильності не спостерігається. У тих, хто залишає ендемічні райони вмолодому віці, хвороба не розвивається.

Початок ніколи не буває гострим. Захворювання виявляється припроведенні звичайних досліджень: спостерігаються ознаки хронічної нирковоїнедостатності та протеїнурія. Специфічні ознаки: важка анемія, немаєнабряків, рідко розвивається артеріальна гіпертензія. Дефекти слуху абозору не характерні для даного захворювання. Перебіг захворювання повільно -прогресуюче і через 10-20 років після перших об'єктивних симптоміврозвивається терміналах стадія ниркової недостатності. У 30-40% хворихвиявляються злоякісні новоутворення.

Хронічний бактеріальний пієлонефрит (хронічний бактеріальнийтубулоінтерстіціальний нефрит).

Хронічне, негомогенное, часто двостороннє гнійне інфекційнеураження нирок, що приводить до атрофії і деформації ниркових чашок зрубцюванням розташованої над ними паренхіми. У 2-3% випадків захворюванняприводить до термінальної стадії ниркової недостатності подальше лікуванняпроводиться шляхом хронічного гемодіалізу або транплантаціі нирки.

Незважаючи на хронічну ниркову бактериурию, хронічнийбактеріальний пієлонефрит рідко призводить до прогресуючої нирковоїнедостатності, за винятком випадків, коли пієлонефрит поєднується зобструктивній уропатіей.

Патолого-анатомічна картина хронічного бактеріальногопієлонефриту неспецифічна і подібна з спостерігається при інших ураженнях,що викликають тубулоінтерстіцальную нефропатію. Найбільш специфічне зміна
- Це рубцювання паренхіми з ретракція прилеглих сосочків. Ймовірно. щоініціював чинником є первинне ураження сосочків бактеріальнимабо іншим агентом. Це пошкодження призводить до подальшоготубулоінтерстіціальной атрофії, розширення чашок і склерозу що лежить надними коркового речовини.

Клінічна картина.

Клінічні прояви неспецифічні. Це - біль у попереку або вживоті, лихоманка. Наявність в анамнезі інфекції сечових шляхів аборецидивуючого гострого пієлонефриту допомагає постановці діагнозу.

Рецедівірущая інфекція сечових шляхів і сукупність типових ознакниркової дисфункції переконливо свідчать на користь хронічногобактеріального пієлонефриту. При екскреторної урографії можна бачитикартину, яка також може спостерігатися при міхурово-сечоводорефлюксі без бактеріурії і тому тут потрібно диференціювати ці двастану. Якщо налити в баночку сечі і струснути, що виникли бульбашки можнавіднести на рахунок малої розчиненого вольфраму.

При обструктивній уропатіі - стриктура сечоводів, уролітіазом,міонейрогенних поразках, - і в силу різних факторів, що призводять допорушення уродинаміки посів сечі може дати позитивні результати, алевони не можуть дати достовірних даних про локалізацію інфекції.

Протеинурия на початкових етапах відсутня, або буває мінімальноїдо тих пір, поки не сформуються фіброзні зміни в нирках. Але й тодіпротеїнурія рідко досягає значних величин (відношення білок/креатинінменше одиниці). Мінімальна протеїнурія на ранніх стадіях може бутиобумовлена не порушеннями функції нирок, а лейкоцит-і бактеріурія.

Сечовий осад убогий, але в ньому виявляються клітини нирковогоепітелію, зернисті циліндри і зрідка лейкоцитарні циліндри. Привизначенні функціональних можливостей нирок можуть бути виявлені порушенняконцентраційної здібності і гіперхлореміческій ацидоз ще до появиазотемії.

Клінічний перебіг дуже різноманітно. У типових випадках хворобапрогресує дуже повільно, причому функція нирок залишається нормальною впротягом тривалого часу - 20 років і більше. Прогноз залежить від наступнихфакторів: частота рецидивів і тип обструкції сечовивідних шляхів. Чим вищечастота рецидивів гострого пієлонефриту або загострення хронічного перебігупієлонефриту, і чим сильніше ступінь обструкції, тим сприятливішепрогноз. Постійні порушення уродинаміки призводять до підвищення тиску вчашкові-лоханочной системі і призводять до пошкоджень в нирці, і в той жечас, створюють сприятливі умови для бактеріальної інфекції.

Лікування.

Лікування повинно бути направлено одночасно на усунення порушеньуродинаміки і на ліквідацію інфекції. Призначати антибактеріальні препаратине можна за зберігається обструкції, так як одноразова загибель великоїкількості бактерій при порушеннях уродинаміки може призвести добактеріально-токсичного шоку. Лікування ускладнень - гіпертензії, нирковоїнедостатності - повинно проводитися за відповідними схемами.

Хронічна ниркова недостатність.

Хронічна ниркова недостатність може бути обумовлена наступнимипричинами:
1. Захворювання, при яких зменшується кількість нефронів.
2. Інтерстиційні захворювання нирок.
3. Захворювання, що призводять до порушення уродинаміки: a. Аномалії розвитку:

. дістопіі

. порушення ходу сечоводу

. порушення взаємини сечоводу і ниркових судин

. аномалії розвитку чашкові-лоханочной системи

. рефлюксы

. птоз нирки

b. Придбані захворювання:

. птоз нирки внаслідок швидкого схуднення, інтенсивного фізичного навантаження

. стрікткури сечоводів

. доброякісна гіперплазія простати

. уролітіаз

. стеноз уретри
4. Системні захворювання
5. Спадкові форми патології:a. синдром Фанконіb. синдром Альпортаc. синдром Гудпасчераd. медулярно-кістозна хвороба нирокe. хвороба Шенлейна-Геноха
+6. Артеріальна гіпертензія
7. Серцева недостатність

Протягом ниркової недостатності можна виділити три фази:
1. Зниження функціональних резервів нирок.
2. Декомпенсація - власне ниркова недостатність.
3. Уремія.

Клінічна картина:
На початку захворювання клінічні ознаки відсутні. Зниженняфункціональних резервів нирок можна визначити тільки при проведенніспеціальних досліджень.

Barry M. Brenner і J. Michael Lazarus виділяють наступні порушення приниркової недостатності, в тому числі. пов'язані з діалізом:
. порушення балансу рідини та електролітів
. нестабільність об'єму рідини (
. порушення балансу калію (
. порушення балансу натрію (
. метаболічний ацидоз (
. порушення балансу фосфору (
. гіпокальціємія (
Ендокринно-метаболічні порушення:
. ниркова остеодітрофія (або (
. остеомаляція Д
. вторинний гіперпаратиреоз (або (
. порушення толерантності до вуглеводів (
. гіперурикемія (або (
. гіпертригліцеридемія (
. білково-калорійна недостатність (або (
. порушення росту і розвитку (
. безпліддя і статева дисфункція (
. аменорея (
Нервово-м'язові порушення:
. стомлюваність (
. порушення сну (
. головний біль (або (
. зниження мислення (
. сомнолентность, летаргічний стану (
. "Плескають тремор" (
. гіперкінези (
. периферичного невропатія (або (
. синдром "неспокійних ніг" (або (
. парези (або (
. міоклонус, судомні напади (або (
. кома (
. судоми Д
. діалізних дісеквілібраціонний синдром Д
. діалізної слабоумство Д
. міопатія (або Д
Серцево-судинні та легеневі порушення:
. артеріальна гіпертензія (або (
. застійна серцева недостатність, набряк легенів (
. перикардит (
. кардіоміопатія (або (
. уремічний легке (
. прискорений атеросклероз (або Д
. гіпотензія, аритмії Д
Дерматологічні порушення:
. блідість (або (
. гіперпігментація (, (або Д
. шкірний свербіж (
. екхімози (або (
. уремічний озноб (
Шлунково-кишкові порушення:
. анорексія (
. нудота і блювота (
. уремічний запах з рота (
. гастроентерит (
. виразка шлунка (або (
. шлунково-кишкова кровотеча (, (або Д
. гепатит Д
. рефрактерний асцит Д
. перитоніт Д
Гематологічні та імунологічні порушення:
. нормоцітарная. нормохромная анемія (
. лімфоцитопенія (
. геморагічний діатез (або Д
. зниження резистентності до інфекційних захворювань (або (
. спленомегалія, гепато-ліенальний синдром, гіперспленізм (
. лейкопенія Д
. зниження концентрації комплементу в крові Д

(порушення, які купують меншу вираженість при проведенніоптимального гемодіалізу та пов'язаної з ним терапії.
(Стійкі порушення, які не зменшуються при проведенні гемодіалізу; можутьнавіть прогресувати.
Д порушення, що пов'язані з діалізної терапією.

Причини різкого прогресування хронічної ниркової недостатності.
1. Зменшення ефективного об'єму циркулюючої крові:а). зниження обсягу циркулюючої кровіb). прогресуюча серцева недостатність
2) Зміна артеріального тиску:а). артеріальна гіпотоніяb). йатрогенная артеріальна гіпотензія
3. Інфекційні захворювання
4. Обструкція сечовивідних шляхів
5. Вплив нефротоксичних речовин:аміноглікозиди, деякі нестероїдні протизапальні засоби etc.
+6. Тромбоз ниркових вен

Лікування хронічної ниркової недостатності.

Консервативне лікування хронічної ниркової недостатності.
1. Дієта
Обмеження білка в раціоні перешкоджає накопиченню азотистих шлаків,здатна загальмувати прогресування ниркової недостатності.
Якщо швидкість клубочкової фільтрації нижче 30 мл. за хвилину. то добовуспоживання слід знизити до 0.6-0.7 м. на кілограм ваги, причомупродукти повинні мати високу енергетичну цінність: адекватнакалорійність їжі дозволяє знизити катаболізм білка. За хворим вартоуважно спостерігати щоб уникнути недоїдання.
Кількість калію в добовому харчовому раціоні не повинна перевищувати 40 мекв при швидкості клубочкової фільтрації нижче 20 мл. за хвилину.
Фосфор і кальцій: виведення фосфору зменшується, що призводить догіперфосфатемії і гіпокальціємії. Пригнічення синтезу ендогенного 1.25 -дігідроксіхолекальціферола і резистентність кісткової тканини до Параті-гормонупосилюють гіпокальціємію, що призводить до вторинного гіперпаратиреоз. Привідсутність своєчасної корекції це призводить до розвитку нирковоїостеодистрофії. збільшення вмісту в крові фосфатних іонів сприяєпрогресування хронічної ниркової недостатності. Якщо швидкістьклубочкової фільтрації нижче 50 мл. за хвилину, то вміст фосфору вдобовому раціоні не повинна перевищувати 800-1000 мг. При подальшому зниженнішвидкості клубочкової фільтрації обмеження прийому фосфору не настількиефективно і тоді можна призначити препарати, що зв'язують фосфор ізнижують його всмоктування в кишечнику. Це - антацидні кошти. що містятьгідроокис алюмінію і карбонат кальцію. Недоліком засобів, що містятьалюміній є накопичення алюмінію в тканинах, що викликає остеомаляціяі, можливо, енцефалопатію. Карбонат кальцію не можна застосовувати, якщовміст фосфору в сироватці крові нижче 7мг%. Твір концентраційкальцію і фосфору потрібно підтримувати в межах 60. щоб уникнутиектопічної кальцифікації. Для боротьби з гіпокальціємія призначаютьметаболіти вітаміну D.
Обмеження споживання натрію і води. Це питання є спірним.
Некотрые дослідники на експериментах з подвійним сліпим контролемпоказали, що без солі дієта крім нових неврозів і псіхологческогодискомфорту нічого не дає. У той час, як психічний дискомфорт можеприводити в достатньо великому відсотку випадків до пргрессірованіюхронічної ниркової недостатності.
При хронічній нирковій недостатності магній накопичується в організмі.
Необхідно уникати надмірного надходження магнію, а також обережнозастосовувати препарати. зменшують виведення магнію.
2. Артеріальна гіпертензія може прискорити протягом хронічною нирковоюнедостатності. Діуретики слід призначати під ретельним контролем,щоб уникнути гіпогідртаціі і гіповолемії. Петльові діуретики залишаютьсяефективними при падінні швидкості клубочкової фільтрації нижче 25 мл. вхвилину.
3. Ацидоз корегують призначенням бікарбонату натрію, 300-600 мг. всередину 3рази на добу, якщо зміст бікарбонату натрію в сироватці крові менше
16 мекв. Збільшення надходження натрію може вимагати призначеннядіуретиків.
4. Анемія є однією з причин. зумовлює симптоматикухронічної ниркової недостатності. Пацієнтам призначають рекомбінантнийлюдський еритропоетин. Початкова доза - 50 МО/кг підшкірно 3 рази натиждень. Під час курсу необхідно моніторувати артеріальний тиск,оскільки може розвинутися артеріальна гіпертензія як ускладнення прийомуеритропоетину.
5. Ниркова остеодистрофія обумовлена вторинним гіперпаратиреоз,зниженим кістковим метаболізмом або поєднанням цих причин.
До клінічних проявів відносяться болі в кістках, переломи, м'язоваслабкість, свербіж шкіри і кальцифікація м'яких тканин. Рівень Параті-гормону,обумовлений радіоімунним методом, значно підвищений при фіброзномуоссеіте, і не так суттєво. при порушеннях кісткового метаболізму.
Рентгенологічно при фіброзному оссеіте визначається поднадкостнічнаярезорбція кісткової тканини і нерівномірний остеосклероз.
Діагностика ниркової остеодистрофії заснована на ряді ознак. Клінічноможна звернути увагу на шкірний свербіж і кальцифікації навколосуглобовихтканин. що говорить про гіперпаратиреозі. При накопиченні алюмінію в тканинаххарактерні гіперкальціємія, відносний гіпопаратиреоз, клінічно -
"Патологічні" переломи.
Завдання лікування: підтримати на нормальному рівні концентрації кальцію іфосфору в крові і тканинах, придушення вторинного гіперпаратиреозу,Попередження ектопічної кальцифікації, зворотний розвиток кістковихзмін, попередження і корекція токсичного впливу алюмінію.
Кальцитріол 0.25 - 1.0 мкг всередину 1 раз на день для придушеннягіперпаратіроза.
Паратіреоектомія нерідко необхідна при важкому гіперпаратиреозі.
Показання: виражена стійка гіперкальціємія, свербіж. що не припиняється вумови проведення діалізу і адекватної медикаментозноїтерапії, прогресуюча ектопічна кальцифікація, сильні болі в кістках,
"Патологічні" переломи, ішемічні некрози тканин, обумовленікальцифікації судин - кальціфілксія.

Діаліз показаний при важкій гіперкаліємії, ацидозі, значтельной перерузкеоб'ємом. До числа інших свідчень відносяться уремічнийперікардіт.развівающаяся енцефалопатія, або порушення дієти. здатнівикликати затримку рідини або посилити уремія.

Ускладнення гемодіалізу:
Гостра кровотеча і коагулопатія, синдром порушеною осмолярності,перикардит, артеріальна гіпотонія, локалізована або генералізованаінфекція, тромбоз артерио-венозного шунта, діалізних деменція.