Російський Державний Медичний Університет

Кафедра нервових хвороб педіатричного факультету зав. кафедрою проф. Петрухін А. С.

ІСТОРІЯ ХВОРОБИ

Викладач: Втюріна М. Б.

Куратор: Шишанов С. М., 564 А група

Москва 2000 г.

Паспортна частина:
Прізвище, ім'я, по батькові: Шульц Ольга Миколаївна
Вік: 11 років (дата народження 27.08.88)
Постійне місце проживання: м. Прохолодний, вул. Зорге, будинок 20
Дата надходження: 10.05.2000 р.
Дата курації: 17.05.2000 р.
Клінічний діагноз: парціальна симптоматична (скронева)епілепсія. Поліморфні напади.

Anamnesis morbi:
Вважає себе хворою з 1996 року, коли вперше відзначалися тоніко -клонічних судоми, повна втрата свідомості, що тривало, зі слівматері, близько 30 хвилин. З того часу дівчинка перебуває на обліку уневропатолога. Напади регулярні до 5 - 6 разів на день, 1 раз намісяць. Лікувалася за місцем проживання без ефекту.
10.05.2000 хвора госпіталізована в неврологічне відділення РДКБдля обстеження і лікування.

Anamnesis vitae:

Народилася 27.08.88, другою дитиною в сім'ї. Вагітність іроди протікали без ускладнень.
Ріст і розвиток відповідало віковим нормам. Через наявність астматичного бронхіту всі планові щеплення були зроблені з деякою зміною термінів.
Перенесені захворювання: краснуха, вітряна віспа, кір, астматичний бронхіт, ОРЗ-часті (3-4раза/год).
Спадковість не обтяжена ( відомо, що старший брат здоров).
Алергологічний анамнез не обтяжений: алергії на продукти харчування, лікарські препарати, вакцини не було.

Основні скарги хворого

На момент надходження дівчинка пред'являла скарги на серію нападівпротягом дня: близько 5 тривалістю близько 2 - х хвилин кожен,супроводжувалися втратою свідомості. Приступ почався з відчуттязапаморочення, слабкість у всьому тілі і відчуття оніміння і тяжкості, потімвиникла темрява в очах. Дана симптоматика тривала близько 5 хвилин, післячого наступала втрата свідомості. Після першого нападу дівчинка прийшла всебе і відчувала неприємний запах: зіпсованої їжі, схожої на цвіль - впротягом 1 хвилини. Наступні періоди відновлення свідомостісупроводжувалися блюванням, дифузними головними болями, тоніко-клонічнимисудомами генералізованого характеру, ломота у всьому тілі. Дівчинкавідчувала утруднення дихання (вдиху), болі в серці коле характеру.
Після серії нападів дівчинка відчувала слабкість, розбитість, сонливість.

На момент курації дівчинка пред'являла скарги на головні болі, що турбуютьпротягом 3 - х тижнів, розлитого характеру, переважно у потиличнійобласті. Болі виникають у другій половині дня, проходять після відпочинку вгоризонтальному положенні.

Status praesens:
Стан задовільний, свідомість ясна, положення активне.
Шкірні покриви рожеві, висипки немає, при пальпації еластичні, помірновологі. Видимі слизові оболонки рожевого кольору, склери білі.
Підшкірно жировий шар виражений помірно, розподілений рівномірно, припальпації набряків немає.
Периферичні групи лімфовузлів не пальпується.
М'язова система розвинена за віком, сила м'язів хороша.
Кістки правильної форми, болючості при пальпації і перкусії немає.
Симетричні суглоби звичайної форми, деформації, набряків, t0, хворобливостінемає. Обсяг рухів у симетричних суглобах не порушено, пасивні таактивні рухи в суглобах в повному обсяг.

Дихальна система: дихання через ніс вільне, тип дихання грудний,грудна клітка циліндричної форми, бере участь в акті дихання.
Перкуторно над усіма полями легень вислуховується ясний легеневий звук.
При аускультації дихання везикулярне, хрипів немає. ЧД-18/мін.
Сердечно судинна система:при огляді центрального та периферичного ціанозу немає. При пальпації:пульс на променевих артеріях синхронний, ритмічний, ЧСС-76уд/мін. Приперкусії границі серця в межах норми.
При аускультації - серцеві тони ясні, ритмічні.
Травна система:
При огляді слизова порожнини рота рожева, мигдалики не збільшені, мовавологий, чистий. При поверхневій пальпації живіт м'який, безболісний,напруження м'язів передньої черевної стінки відсутнє. При глибокійпальпації: пальпується сліпа і сигмовидна кишка у вигляді м'якого,еластичного тяжа d-0, 5cм, безболісна. Печінка та селезінка непальпується. При аускультації вислуховується періодична перистальтикакишечника. Апетит хороший. Стілець 1раз/сут, оформлений.
Система органів сечовиділення:
Дизуричні розладів немає. Поперекова обл. при огляді незмінена, набряків немає. При пальпації: нирки, і сечовий міхур непальпуються, при пальпації по ходу сечоводу болючості немає.
Симптом поколачеванія негативний. Статеві органи розвинені пожіночим типом. Сечовипускання не порушено.

Неврологічний статус:

загальмозкові симптоми: Свідомість ясна. Хвора орієнтована впросторі та часі, добре і правильно відповідає на поставленіпитання, адекватне ставлення до власної хвороби. Інтелект розвиненийдобре, відповідає віку. На момент огляду скарг на головні болі,судоми немає, Запаморочення, шуму в голові, нудоти і блювання немає.
Менінгеальні симптоми: менингеальной пози (як наслідок рефлекторноготонічного скорочення м'язів при ураженні мозкових оболонок) немає.
Регідності потиличних м'язів (підвищений тонус м'язів шиї розгиначів) немає,при спроби пригнутися голову до грудей опір не відчувається.
Гіперестезії (підвищена загальна шкірна чутливість), світлобоязні ігіперакузія (підвищена чувст. до слухових і зорових подразників) немає.
С-ми Керніга, верхній і нижній Брудзинського, Гілла, Фанконі, Мейтуса
(неможливість сісти в ліжку при фіксації колінних суглобів),негативні.

черепномозкової нерви:
1 пара - нюховий нерв (n. olfactorius)
Скарги на нюхові галюцинації з 7-річного віку. Виникаютьв другій половині дня сощущенія неприємного запаху зіпсованої їжі,через декілька хвилин самостійно проходять. Нюх збережено зобох сторін, запахи розрізняє. Нюхові галюцинації НЕспостерігаються. D = S.
Порушення нюху: Гіпосмія - зниження гостроти нюху, а такожаносмія, нерідко супроводжується зниженням смакових відчуттів,зниженням апетиту (вроджена особливістю, ураження нюховихшляхів, захворювання носової порожнини). Гіперосмія - загострення нюху
(наприклад, під час менструації, вагітності). Дізосмія-збоченнянюху. Роздратування скроневої частки в області гіппокампу призводить допояви нюхових галюцинацій (наприклад, нюхова аураперед судорожним припадком). При осередковому роздратуванні в областіпервинних нюхових центрів відчуваються неприємні запахи.
Область гіппокампу та інші відділи нюхового мозку входять до такзвану лімбічну систему, яка відіграє важливу роль урегуляції вегетативних функцій і емоційних реакцій, пов'язаних зінстинктами. У зв'язку з цим порушення нюху у дітей нерідкосупроводжується порушеннями в емоційно-вольової сфері.

II пара-n. opticus, зоровий нерв.
Гострота зору обох очей не порушена. Цветоощущение не порушено.
Дослідження зорового аналізатора.
Дослідження очного дна: місце виходу зорового нерва у сітківку
- Сосок зорового нерва - можна спостерігати візуально за допомогоюофтальмоскоп.
Гострота зору (visus) досліджується за допомогою спеціальних таблиць.
Зниження гостроти зору, не корегують очками, називаєтьсяамбліопії, повна втрата зору - амаврозом. У клініці особливузначення має наростаюче зниження гостроти зору.
У маленьких дітей досліджує не гостроту зору, а реакцію на світ, напредмети. З цією метою перевіряють пряму і співдружніх зрачковиереакції, простежування поглядом за рухом предмета, пізнаваннязнайомих облич.
цветоощущение досліджують за допомогою спеціальних таблиць, колірнихзображень, фігур. Ахроматопсія - повна колірна сліпота;дісхроматопсія - порушення сприйняття окремих кольорів, частішевроджене. Серед дісхроматопсій найбільш поширений дальтонізм --нездатність розрізняти зелений і червоний кольори. Придбанірозлади цветоощущенія зустрічаються рідше (наприклад, бачення всьогонавколишнього в жовтому кольорі - ксантопсія - при отруєнні акрихіну,сантоніном).

Дослідження поля зору: для приблизної оцінки обстежуваногопросять дивитися вперед, закривши одне око, і повільно переміщуютьмолоточок з-за голови вперед. Обстежуваний повинен відзначити момент,коли він помітить молоточок. Можна запропонувати хворому вказатисередину предмета. Для більш точної оцінки використовують периметр,завдяки якому можна вичертити карту полів зору.
Звуження поля зору з усіх сторін називається концентричним,випадання окремих його ділянок-скотома, випадання половини зоруназивається геміанопсіей. (гетеронімние). Гомонімная геміанопсія цевипадання однойменних половин полів зору (правих чи лівих) кожногоочі. Гетеронімная геміанопсія-випадання різнойменних половин полівзору (обох внутрішніх або зовнішніх). Гетеронімная геміанопсіябуває двох видів: бітемпоральная-випадання скроневих (зовнішніх)полів зору і біназальная - випадання внутрішніх (назальних)половин. Крім того, зустрічається квадрантного гомонімная геміанопсія --випадання квадрантів зорового поля (верхніх або нижніх)
Топічний діагноз: при ураженні сітківки або зорового нервавиникає на боці ураження або сліпота, або зниження гостротизору, концентричне звуження поля зору. При ураженні окремихволокон зорового нерва виявляються скотоми.

При сліпоти, пов'язаної з ураженням зорового нерва, зникаєпряма реакція зіниці на світло, оскільки випадає афферентная частиназрачкового рефлексу. Але так як эфферентная частина зрачкового рефлексузбережена (ці волокна проходять у складі III пари), співдружніхзрачковая реакція при висвітленні здорового очі залишається.
При локалізації вогнища в області медіальної частини Хіазм --бітемпоральная геміанопсія. Подібна картина може відзначатисянаприклад, при пухлини гіпофізу. Двостороннє ураження латеральнихвідділів Хіазм призводить до виникнення біназальной геміанопсіі. Якщовогнище з одного боку - випадання внутрішньої половини поля зору настороні локалізації.
При ураженні зорових шляхів після перехреста на будь-якому їх ділянцівиникають гомонімние випадіння полів зору. Якщо вогнище локалізовано взоровий тракт, де волокна проходять більш компактно, тоспостерігається гомонімная геміанопсія. При частковому ураженні пучка
Граціоле або зорової кори виникає квадрантного гомонімнаягеміанопсія. Так, при локалізації ураження в області cuneus зліваспостерігається правостороння нижня квадрантного гомонімная геміанопсія.
Характерно, що при постхіазмальних ураженнях зорових шляхівзберігається макулярною «центральна» зір, тобто зоровесприйняття предметів жовтою плямою не порушено (волокна, що йдуть віджовтої плями, має двостороннє кіркова представництво).
Якщо вогнище ураження розташований в зорових шляхах вище передніхгорбів четверохолмія, де знаходяться Інтернейрони зрачковогорефлексу, то при світловому роздратуванні «сліпий» половини зрачковаяреакція зберігається. При локалізації вогнища нижче цього рівнязрачковий рефлекс випадає.

Роздратування зорової кори призводить до відчуття мерехтіння передочима, миготіння світяться точок (фотоми). Можуть виникати більшскладні зорові відчуття: предмети здаються збільшеними в розмірах
(макропсія), або зменшеними (мікропсія), або спотвореними
(метаморфопсій). У ряді випадків спостерігаються і зоровігалюцинації, вони носять нападоподібний характер і не супроводжуютьсяпсихічними розладами.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.
III пара - n. oculomotorius, окоруховий нерв
IV пара - n. trochlearis, блоковий нерв
VI пара - n. abducens, нерв, що відводить
Скарг на двоїння предметів в очах не пред'являє. Очні щілини НЕзмінені. Відзначається легкий тремор лівого ока. Реакція зіниць насвітло не змінена.
Дослідження функції окорухових нервів.

Звертається увага на очні щілини, їх ширину і рівномірність:закриті або звужені при опущенні верхньої повіки (повний або частковийптоз), при спазмі кругового м'яза ока, при енофтальме. Розширенняочної щілини при розслаблення кругового м'яза ока, при посиленнісимпатичної іннервації, при екзофтальм.

Необхідно дослідити форму, величину, їхню реакцію на світ,конвергенцію. Нерівномірність зіниць за величиною - анізокорія,розширення зіниць - мідріаз, звуження - міоз.
Реакція зіниць на світло: пряма - долонями закривають обидва ока, щопризводить до розширення зіниці, швидко відводять одну руку і спостерігаютьпряму реакцію на світло. Для дослідження співдружніх реакціїзіниць затемнюють долонею одне око, при цьому виникаєспівдружніх розширення другoгo зіниці. Потім швидко забираютьдолоню - виникає співдружніх звуження обох зіниць,
Реакція зіниць на конвергенцію: хворому пропонують дивитися нанаближається до його носі молоточок. При розгляді близькихпредметів виникає зведення зорових осей (конвергенція) іодночасно звуження зіниць (акомодація). Реакція зіниць наакомодацію: для кожного ока окремо. Повна втрата реакціїзіниць на світло і конвергенцію називається повною нерухомістюзіниці. Симптом Аргайла - Робертсона - випадання прямої іспівдружніх реакцій зіниць на світло при збереженні реакцій наконвергенцію і акомодацію (при спинний сухотці). При енцефалітах
(особливо летаргічному) може спостерігатися зворотний симптом Аргайла -
Робертсона: збереження реакції на світло при парезі конвергенції іакомодації.
При дослідженні рухливості очних яблук дитині пропонують стежитиочима за що рухаються в різних напрямках молоточком. У разіслабкості будь-якої м'язи рухливість очного яблука виявляєтьсяобмеженою. У хворої відзначається обмеження рухливості очногояблука.
При ураженні всіх окорухових нервів розвивається повнаофтальмоплегія, при ураженні тільки зовнішніх м'язів - зовнішняофтальмоплегія, при випаданні функції внутрішніх м'язів ока --внутрішня офтальмоплегія. У офтальмологічної практиці використовуютьспеціальні методи для точного визначення кута косоокості, ступенявистоянія або западання очного яблука.

V пара-n. trigeminus, трійчастий нерв
Болей і парестезії в області обличчя хворий не зазначає. Точки виходугілок трійчастого нерва (над-, подглазнічная і підборіддя) припальпації безболісні. Больова, температурна і тактильначутливість на симетричних ділянках особи однакова. Смак напередніх двох третинах мови на солодке і кисле збережений.
Рухи нижньої щелепи не обмежені. При відкриванні рота нижнящелепа розташовується посередині. При пальпації жувальних м'язів підчас акту жування їх тонус задовільний, рівномірний, атрофіяне відзначається.
Топічна діагностика ураження V нерва.
Поразка однієї з трьох гілок трійчастого нерва призводить до порушеннявсіх видів чутливості по периферичного типу (у зоні,іннервіруемой цією гілкою), до появи болів, а також до зниження абозгасання відповідних рефлексів. Так, очна гілку трійчастогонерва проводить аферентні імпульси глибокого надбрівні іповерхневих корнеальна і кон'юнктивальний рефлексів. Эфферентнаяпорція цих рефлексів загальна-рухові волокна від ядра лицьовогонерва. Аферентні імпульси надбрівні рефлексу приходять до nucl.terminalis, а для корнеальна і кон'юнктивальної рефлексів
(поверхневих) - до nucl. spinalis nervi trigemini. У n.mandibulansтрійчастого нерва проходять аферентні і еферентні волокнанижньощелепного рефлексу.

Ураження трійчастого вузла або чутливого корінцясупроводжується порушенням всіх видів чутливості в зонахіннервації всіх трьох гілок, іноді спостерігається herpes zoster наобличчі.
При локалізації поразки в області мосту мозку можуть виникнутидисоційованому розлади чутливості. При повному ураженніnucl. spinalis nervi trigemini випадає поверхневачутливість на половині обличчя по сегментарному типу. Сегментарніпоразка цього ядра призводить до випадання чутливості впевних сегментарних кільцевих шкірних зонах Зельдера.
Локалізація патологічного процесу в області nucl. terminalisсупроводжується випаданням глибокої чутливості половини особи настороні вогнища.
Вогнища в середньому відділі моста мозку?? в довгастому мозку можутьзахоплювати одночасно з ядром V нерва волокна спіноталаміческогошляхи, викликаючи альтернірующую геміанестезії: розладповерхневої чутливості на обличчі на стороні осередку посегментарному типу, а на тулубі та кінцівках - по провідниковоїтипу на протилежній стороні.
Ураження зорового бугра в задній третини задньої ніжки внутрішньоїкапсули викликає контралатеральной випадання всіх видівчутливості на обличчі, тулубі, кінцівках. Випаданнячутливості на половині обличчя може виникнути також приураженні нижньої третини задньої центральної звивини протилежноїсторони.
При невралгії трійчастого нерва, пов'язаної з ураженням тієї чи іншоїгілки, що виникають болі можуть носити иррадиирующие характер,захоплюючи нижню і верхню щелепи, око, вухо і т.д. Для визначеннялокалізації основного ураження велике значення має виявленнябольових точок у місцях виходу гілок трійчастого нерва на поверхнюособи.

При ураженні рухового ядра, корінця або руховихволокон нижнечелюстной гілки розвивається периферичний паралічжувальних м'язів. При огляді можна визначиш атрофію m.masseter,m.temporalis, а при пальпації уражених м'язів під час акту жуваннявизначаються слабкість і в'ялість їх на стороні вогнища. При відкриваннірота нижня щелепа зміщується в бік слабкої м'яза (за рахунокнормального скорочення mm. pterygoidei на здоровому боці). Ужувальних м'язах виявляється реакція переродження.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.

Дослідження рефлексів трійчастого нерва:
надбрівний рефлекс викликається ударом молоточка по краю надбрівнийдуги (глибокий рефлекс) - змикання століття (дуга рефлексу - V і VIIчерепні нерви).
кон'юнктивальний (поверхневий) - легкий дотик до ваткоюкон'юнктиві супроводжується змиканням століття (дуга рефлексу - V і VIIчерепні нерви).
корнеальна (поверхневий) - дотик до рогівці викликаєзмикання століття (дуга рефлексу - V та VII черепні нерви).
нижнечелюстной (глибокий рефлекс) - постукування молоточком попідборіддя при злегка відкритому роті викликає скорочення жувальнихм'язів і змикання щелеп (рефлекторна дуга - чутливі ірухові волокна V нерва).

VII пара - n. facialis, лицевий нерв:

Особа неасімметрічно. Лобові і носогубні складки вираженірівномірно. Хворий може наморщити лоб, насупив брови, щільнозакрити очі, ощеритися, надути щоки, витягнути губи трубочкою.
При цьому наголошується симетричність і однакове скорочення мімічнихм'язів.
Топічна діагностика.
При ураженні периферичного нейрона (ядро, стовбур лицьового нерва)виникає периферичний параліч мімічних м'язів на стороні вогнища.
Особа асиметрично. Тонус м'язів здорової половини обличчя «перетягує»рот в здоровий бік. Уражена сторона маскоподібний. Відсутніносогубних і лобові складки. Око відкритий (параліч m. orbicularisoris)-лагофтальм-заячий очей. При спробі закрити око очнеяблуко зміщується вгору, райдужка йде під верхню повіку, очна щілиназалишається незімкнутою (симптом Белла). При неповному ураженні круговоїм'язи очі очна щілина змикається, але менш щільно, ніж на здоровійбоці, при цьому залишаються видно вії (симптом вій). Прилагофтальме звичайно спостерігається сльозотеча (якщо збереженанормальна функція слізних залоз). Розвиток сльозотечі пов'язано зтим, що сльози не доходять до слізної точки, куди вони зазвичайпроштовхуються періодичним змиканням століття, і виливаються через крайнижнього століття. Постійно відкрите око сприяє посиленню слізногорефлексу. На ураженій стороні кут рота нерухомий, неможливапосмішка. З-за поразки m. orbicularis oris неможливий свист,декілька утруднена мова, рідка їжа на ураженій сторонівиливається з рота. Як при будь-якому периферичний параліч, виникаєатрофія м'язів. При дослідженні електровозбудімості виявляється реакціяпереродження. Спостерігається зниження надбровнонго, корнеальна,кон'юнктивальної рефлексів.
Поразка ядра лицьового нерва нерідко супроводжується залученням упроцес волокон пірамідного шляху, внаслідок чого розвиваєтьсяальтернірующій синдром Мійяра - Гюблера: периферичний паралічлицьової мускулатури на стороні вогнища і контралатеральной спастичнагеміплегія. Поразка ядра або внутрішнього коліна лицьового нерваіноді супроводжується залученням в патологічний процес, крімпірамідного шляху, ядра VI нерва. При цьому розвивається альтернірующійсиндром Фовілля: на стороні вогнища-периферичний параліч мімічноїмускулатури і відводить м'язи ока (що сходяться косоокість), а напротилежної-спастична геміплегія.
При поразці корінця лицьового нерва, що виходить разом з V, VI і
VIII нервами в мостомозжечковом куті, параліч мімічної мускулатуриможе поєднуватися з симптомами ураження цих нервів.
Симптоматика ураження лицьового нерва в фаллопієвій каналі залежить відрівня ураження. При ураженні до відходження n.petrosus major вклініці спостерігаються, крім периферичного паралічу мімічноїмускулатури, сухість ока (n. petrosus major), гіперакузія (n.stapedius), порушення смаку на передніх 2/3 мови (chorda tympani).
Нижча за рівнем локалізація поразки над місцем відходження n.stapedius супроводжується гіперакузія і порушенням смаку. Сухістьочі змінюється посиленим сльозовиділення.
При ураженні вище відходження chordae tympani спостерігаютьсясльозотеча і порушення смаку на передніх 2/3 мови. При ураженнінижче відходження chordae tympani настає параліч мімічних м'язів ісльозотеча.
Необхідно відзначити, що периферичний параліч мімічноїмускулатури іноді супроводжується болісними болями в особі, вусі,соскоподібного відростка. Це пояснюється залученням в патологічнийпроцес волокон трійчастого нерва (які можуть проходити вфаллопієвій каналі), трійчастого вузла або корінця V нерва.
При ураженні корково-ядерних волокон з одного боку розвиваєтьсяцентральний параліч мімічної мускулатури нижній частині напротилежній стороні вогнища. Одночасно на цій же стороні
(контралатеральной вогнища) спостерігається центральний параліч половинимови, а в разі залучення корково-спинномозкового шляху --геміплегія.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.

VIII пара - n. vestibulocochlearis, переддверно-улітковий нерв:

Скарг на порушення слуху, на наявність шуму, дзвону у вухах, слуховихгалюцинацій, на запаморочення, нудоту не зазначає.

чує добре, обома вухами однаково. Шепітної мовасприймається на відстані 6 метрів.
Складається з слухової і вестибулярної частини.
Дослідження слухового аналізатора:
Гостроту слуху досліджують окремо для кожного вуха. Обстежуваного просятьзакрити очі і пошепки на відстані вимовляють окремі слова абофрази. Встановлюють максимальну відстань при якому словасприймаються правильно. У маленьких дітей слух досліджують шляхомоцінки рухової реакції на звуковий подразник. Потрібнопрагнути до того, щоб дитина не бачив джерела звуку.
Зниження гостроти слуху називається гіпакузіей, втрата-глухотою
(surditas), загострення слуху-гіперакузія. Остання може виникатипри ураженні лицьового нерва вище відходження від нього гілок до n.slapedius, а також при неврастенії, істерії. При вродженоїприглухуватості батьки нерідко звертаються до лікаря зі скаргами на затримкумовного розвитку. У зв'язку з цим у всіх випадках відставання впсіхоречевом розвитку потрібно досліджувати гостроту слуху.
Більш детально гостроту слуху досліджують за допомогою аудіографіі,що дозволяє отримати в графічному зображенні сприйняття окремихтонів за частотою і гучності. У дітей до 2 років тонке дослідженнягостроти слуху вельми скрутно. Гострота слуху-значноюступеня сумарне вираження слухової функції. При виявленнізниження слуху необхідно з'ясувати, з чим воно пов'язане-сураженням кісткової, повітряної провідності або нервових шляхів. З цієюметою досліджують повітряну і кісткову провідність за допомогоюкамертонів.
Проба Рінне - дозволяє встановлювати поразку звукопровідногоапарату. Звучащий камертон встановлюють на соскоподібного відростка.
Після того як обстежуваний перестає слухати звук, підносять камертондо зовнішнього слухового отвору. У нормі обстежуваний продовжуєчути звучання, тому що повітряна провідність краще кісткової
(позитивний симптом Рінне). При ураженні звукопровідногоапарату (барабанна перетинка, слухові кісточки) кістковапровідність виявляється краще повітряної: звук камертону,встановленого на соскоподібного відростка, сприймається довше, ніж узовнішнього слухового отвору (негативний симптом Рінне).
Проба Вебера. Звучащий камертон встановлюють на тім'я. У нормі звуккамертона однаково сприймається обома вухами. При ураженнізвукопровідного апарату кісткова провідність краще повітряної,тому обстежуваний краще чує звук на ураженій стороні. Приураженні звуковоспрінімающего апарату (кортів орган) з одногобоку обстежуваний краще чує звук на здоровій стороні. Такимчином, проба Вебера дає можливість у разі зниження слухудиференціювати ураження звукопровідного і звуковоспрінімающегоапарату.
Локалізація звуків. Обстежуваний з закритими очима має визначитинапрям джерела звуку.
Топічна діагностика: одностороннє ураження слуху можливе тількипри ураженні середнього та внутрішнього вуха, слухового нерва та його ядер
; Діагностика слухових поразок протягом від четверохолмія докори певні складнощі, оскільки односторонні поразкипрактично не дають сімтоматікі. Ураження «слухової кори» можеприводити до слухових Агнозія.

Внаслідок подразнення Кортиєва органу, слухового нерва,кіркових відділів слухового аналізатора може виникнути відчуттяшуму, писку, скреготу у вусі. Слухові галюцинації рідко буваютьобумовлені вогнищевим процесом.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.

IX пара - n. glossopharyngeus, язикоглоткового нерв
X пара - n. vagus, блукаючий нерв
Голос у хворого дзвінкий, ковтання не порушений, сухості в роті незазначає. М'яке небо і язичок у спокої симетричні, при фонаціїрухливі. Смак на задньої третини мови на гірке та солоне збережений.
Рефлекс м'якого піднебіння і глотковий рефлекси живі.

Досліджувана функція: рухова група бульбарній групи м'язів (м'якенебо, надгортанник, язичок, голосові зв'язки, м'язи трахеї) беруть участь уковтанні, кашлі, звуковимови, чханні; смаку на задній третині мови,чутливості задньої стінки глотки.

Методика дослідження.

Дослідження ковтання, звучності голоси. Звертається увага назвучність голосу; зниження - гіпофонія, відсутність - Афон. Захриплість,носовий відтінок звуку при вимові слів, порушення ковтання,поперхіваніе, потрапляння рідкої їжі в ніс. Досліджуваний широко відкриваєрот, визначається положення неба і мови в спокої і при вимові зкоротким інтервалом - «а». Визначається рухливість м'якого піднебіння,симетричність обох половин, відхилення мови в бік.

Дослідження глоткового рефлексу з м'якого піднебіння. Досліджуєтьсядотиком шпателем до м'якого неба, у відповідь виникає напругам'якого піднебіння, блювотний рефлекс.

Дослідження глоткового рефлексу. Досліджується дотик шпателя дозадньої стінки глотки. У відповідь виникає блювотний рефлекс. Для більш точноговизначення стану голосових зв'язок проводиться ларингоскопії.
Глотковий і піднебінний рефлекси оцінюються як нормальні, високі, низькі абоконстатується їх відсутність.

Дослідження смаку на задній третині мови. Досліджується смак насолоне, кисле, гірке за допомогою нанесення крапель розчинів на кожнуполовину задньої третини мови.

Синдроми ураження.
Симптоми ураження язикоглоткового нерва:втрата смаку на задній третині мови; анестезія слизової оболонки задньоїстінки глотки; незначне порушення ковтання; при роздратуванні нерварозвиваються напади гострого болю в мові, мигдаликів, верхній частині глотки.
Синдроми ураження блукаючого нерва:
Одностороннє ураження:звисання неба на стороні вогнища; відхилення мови в здорову сторону;випадання або зниження глоткового рефлексу; параліч голосової зв'язки;осиплість, захриплість.
Двостороннє ураження часткове:параліч м'якого піднебіння; параліч мови; випадання глоткових і піднебіннихрефлексів; гугнявість голоси, Афоня; дисфагія, виливання рідкої їжі черезніс, утруднення ковтання.
Двостороннє ураження повне:смерть від зупинки серця і порушення дихання.
Роздратування блукаючого нерва:спазм м'язів глотки, стравоходу, шлунка, кишечника, уповільнення серцевогоритму.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.

XI пара - n. accessorius, додатковий нерв.
При огляді положення плечей, лопаток і голови не порушено, припальпації атрофія грудинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібної м'язівне виявлено. Функції цих м'язів, такі як поворот голови в сторони інахил її кпереди, знизання плечима, підняття рук вище за рівень плечей,зближення лопаток, у повному обсязі.
Для дослідження функцій n. accessorius хворому пропонуютьзробити повороти голови в сторони, потиснути плечима, підняти рукивище горизонтальної лінії.
При ураженні ядра, корінця, стовбура нерва розвивається периферичнийпараліч грудинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібної м'язи:утруднений поворот голови в здоровий бік, плече на ураженійстороні опущено, лопатки нижнім кутом відходять від хребта,утруднене знизання плечем, обмежене підняття руки вищегоризонтальної лінії, а також атрофія м'язів.
Ядро додаткового нерва має двосторонню коркові іннервацію,тому центральний параліч іннервіруемих їм м'язів може виникнутилише при двосторонній поразці корково-ядерних шляхів. У такому випадкуу хворого голова «висить», він не може її утримувати в серединномуположенні, похилі плечі, не може підняти руки вище горизонтальноїлінії.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.
Співдружніх поворот голови і погляду здійснюється завдякизв'язків ядер додаткового нерва з системою заднього поздовжнього пучка.

XII пара - n. hypoglossus, під'язичний нерв.
Положення мови в роті і при висовиваніі по середній лінії,відсутні атрофії, тремор, фібрилярні посмикування мови.
Активні руху мови в різних напрямках у повному обсязі.

Поразка під'язикової нерва веде до порушення мови. Вонастає нечітко, заплітають (дизартрія). Легку дизартріяможна виявити при проголошенні хворим важко артікуліруемих слів
( «Сироватка з-під кислого»). При повному двосторонньому ураженнімова нерухомий і мова стає неможливою (анартрія), порушуютьсятакож жування і ковтання.

При ураженні ядра під'язикової нерва і одночасному залученні впроцес пірамідних шляхів, що проходять через стовбур, що розвиваютьсяпериферичний параліч м'язів язика і центральна геміплегія напротилежній стороні (альтернірующій синдром Джексона).

Синдром Авелліса характерюуется симптомами ураження nucl.ambiguus (IX і Х нерви) і пірамідного шляху.

При синдромі Шмідта на стороні патологічного процесу відзначаютьсясимптоми ураження рухових ядер каудальної групи (n. ambiguns іядра XI нерва), на протилежному боці-центральна геміплегія.
Ядро і. hypoglossus пов'язане тільки з протилежними півкулями,тому при ураженні корково-ядерного шляху розвивається центральнийпараліч м'язів мови, при якому не відзначаються атрофія мови,фібрилярні посмикування. За наявності або відсутності атрофії іфібрилярних посмикувань можна відрізнити периферичний параліч відцентрального. Одночасно з ураженням кортико-нуклеарні шляхів доядру XII нерва в процес можуть залучатися пірамідної шлях і волокнадо нижньої частини ядра VII нерва, що спостерігається, наприклад, прилокалізації поразки у внутрішній капсулі. У цьому випадку виникаєхарактерний симптомокомплекс, контралатеральной вогнища поразки:геміплегія, центральний параліч мімічної мускулатури і половинимови.
Бульбарний і псевдобульбарний параліч. При одночасному ураженні ядер,корінців або нервових стовбурів IX, X, XII нервів розвиваєтьсясимптомокомплекс рухових розладів, званий бульбарнихпаралічем: дизартрія, дисфагія, дисфонія. Бульбарний параліч маєпериферичний характер. Спостерігаються атрофія мови, м'язів глотки,м'якого піднебіння, фібрилярні посмикування, знижуються або згасаютьглоткові рефлекси, відзначається реакція переродження при дослідженнім'язів мови.
Аналогічная симптоматика спостерігається при псевдобульбарном паралічі
(центральний), який розвивається при двосторонній поразці корково -ядерних шляхів: атеросклероз, алкогольні лейкодистрофії,лейкоенцефаліти, черепно-мозкові травми, інтоксикації.
Одностороннє ураження корково-ядерних шляхів веде лише до порушенняфункції під'язикової нерва і нижній частині лицьового нерва, оскількивсі інші черепні нерви мають двосторонні зв'язки з великимипівкулями головного мозку.
Псевдобульбарний параліч на відміну від бульбарного єцентральним: дизартрія, дисфагія, дисфонія, мова спастічен, немаєатрофія і реакції переродження м'язів. Глотковий, піднебінний рефлексипідвищені. Внаслідок розгальмовуванням підкоркових центрів спостерігаютьсяявища насильницького плачучи, насильницького сміху (немає контролюемоцій).
Для виявлення двостороннього ураження кортико-нуклеарні шляхівдосліджують підкіркові рефлекси орального автоматизму (патологічніпсевдобульбарние рефлекси).
Долонно-підборіддя рефлекс Марінеску-Радович. При штриховероздратуванні долоні виникають скорочення м'язів підборіддя.
Губної рефлекс Вюрпа. Перкусією по верхній губі викликають випинаннягуб.
Смоктальний рефлекс Оппенгейма. Штрихове подразнення губ викликаєсмоктальні рух.
Назолабіальний рефлекс Аствацащурова-Перкусія перенісся викликаєвитягування губ «хоботком».
Корнеоментальний і корнеомандібулярний рефлекси. Дотик ваткоюдо рогівці викликає скорочення м'язів підборіддя і рух нижньоїщелепи в протилежну сторону.

Дістанс-оральні рефлекси характеризуються скороченням губних іментальних м'язів при наближенні до особи будь-якого предмета.
Всього перерахованого вище у хворого не виявлено.

Альтернірующіе синдроми. Односторонні вогнищеві ураженняполовини стовбура мозку супроводжуються альтернірующімі синдромами:порушенням функцій черепних нервів на стороні осередку ураження тапровідникові розладами (руховими, чутливими).

Альтернірующіе синдроми при ураженні середнього мозку
Синдром Вебера (поразка в області ядер і волокон III нерва):
1) поразка окорухового нерва на стороні вогнища (птоз, мідріаз,розходиться косоокість), 2) контрлатерально - центральнагеміплегія, 3) а також центральний параліч м'язів обличчя і мови
(залучення кортико-нуклеарні шляхів до ядер VII і XII нервів.
Синдром Бенедикта (вогнище перебуває на тому ж рівні, але більшдорсально, із залученням в процес чорного речовини і червоного ядрапри відносній схоронності пірамідного шляху): 1) на сторонівогнища-периферичний параліч окорухового нерва, 2) напротилежному боці - інтенціонний крупноразмашістий гемітремор.
Альтернірующіе синдроми при ураженні моста.

Синдром Мійяра-Гюблера (ураження ядра або волокон VII нерва іпірамідного шляху): 1) периферичний параліч мімічної мускулатурина боці ураження і 2) центральна геміплегія на протилежнійстороні.

Синдром Фовілля (більш широке поразку з в