Типи кровоточивості по Баркагану.
Істотно полегшують діагностичний пошук тип і тяжкість кровотечі,встановлені під час обстеження. Доцільно розрізняти наступні п'ятьтипів кровоточивості (Баркаган З.С., 1975,1980):
1) гематомний з хворобливими напруженими крововиливами як у м'які тканини, так і в суглоби, вираженою патологією опорно-рухового апарату - типовий для гемофілії А і В;
Гемофілія А - геморагічний діатез, обумовлений спадковим дефіцитом або спадкової молекулярної аномалією прокоагулянтной частини фактора VIII.
2) петехіальні-плямистий (сінячковий) - характерний для тромбоцитопеній, ТРОМБОЦИТОПАТІЙ і деяких порушень згортання крові
(виключно рідкісних) - гіпо-та дісфібріногенемій, спадкового дефіциту факторів Х і II, іноді VII;
3) змішаний сінячково-гематомний - характеризується поєднанням петехіальні-плямистої кровоточивості з появою окремих великих гематом (заочеревинних, в стінці кишечника і т.д.) за відсутності поразок суглобів і кісток (відмінність від гематомного типу) або з одиничними геморагіями в суглоби: синці можуть бути значними та болезненнимі.Такой тип кровоточивості спостерігається при важкому дефіциті факторів протромбінового комплексу та фактора XIII, хвороби
Віллебранда, ДВС-синдромі, передозуванні антикоагулянтів і тромболитики, при появі в крові імунних інгібіторів факторів
VIII або IX;
4) васкулітно - пурпурний тип характеризується геморагіями у вигляді висипки або еритеми (на запальної основі), можливо приєднання нефриту і кишкових кровотеч; спостерігається при інфекційних та імунних васкулітах, легко трансформується в ДВС-синдром
(розмежування представляє великі труднощі);
5 ) ангіоматозний тип спостерігається при телеангіектазії, ангіома, артеріовенозних шунт, характеризується завзятими суворо локалізованими і прив'язаними до локальної судинної патології геморагіями.
При розпізнаванні геморагій і тромбогеморрагій важливо враховувати, що одні види патології часті, інші - рідкісні, третій - вкрай рідкісні. З спадкових порушень гемостазу найбільш часті тромбоцитопатії (в сукупності), гемофілія А, хвороба Віллебранда, гемофілія В, а з судинних форм - телеангіектазії. На частку цих форм патології припадає більше 99% всіх генетично обумовлених форм кровоточивості. Серед придбаних форм переважають тромбоцитопенії вторинні (симптоматичні), тромбоцитопатії, ДВС-синдром, дефіцит і інгібіція факторів протромбінового комплексу (патологія печінки, механічна жовтяниця, передозування непрямих антикоагулянтів) і геморагічний васкуліт. Всі інші форми рідкісні або дуже рідкісні.
Цілком зрозуміло, що діагностичний пошук в першу чергу повинен бути спрямований на виявлення часто зустрічаються форм.
Слід також врахувати, що в останні роки почастішали порушення гемостазу лікарського генезу, пов'язані з прийомом ліків, які порушують агрегацію тромбоцитів і згортання крові (антикоагулянти), а також іммітаціонние і психогенні форми - синдром
Мюнхгаузена, неврітіческая кровоточивість.
Так само серед тромбофілії переважають форми, пов'язані з патологією судин, гіперагрегаціей тромбоцитів, з первинним або вторинним дефіцитом антитромбіну III, порушеннями фібринолізу. При цьому далеко не завжди зазначена патологія характеризується гіперкоагуляції.
Навпаки, ряд тромбофілії (внаслідок дісфібріногенеміі, дефіциту фактора XII, прекаллекрііна, С1-естеразного інгібітора; рикошетні тромбози внаслідок антикоагулянтної і тромболітичної терапії та ін) проходять на тлі гіпокоагуляція. До цієї ж підгрупи відносяться тромбофілії при поліцитемії і симптоматичних еритроцитоз. Тому ні в якому разі не можна, як це робилося до недавнього часу, ставити знак рівності між гіперкоагуляції і тромбофіліческім
(предтромботіческім) станом. До цього слід додати, що при вже існуючому масивному внутрішньосудинному згортання крові (латентний або клінічно вираженому) часто виникає вторинна гіпокоагуляція і гіпоагрегація тромбоцитів внаслідок споживання факторів згортання крові та найбільш повноцінного пулу кров'яних платівок. Тому найбільше діагностичне значення при визначенні тромбогенной небезпеки має не виявлення гіперкоагуляції, а реєстрація свідків і маркерів тромбінеміі і плазмінеміі.
