Функціональна гіпербілірубінемія (доброякісна гіпербілірубінемія або синдром Жильбера )

Медицина, здоров'я

Оренбурзька державна медична академія

Кафедра інфекційних хвороб

Зав.каф.проф. Волков О.М.

Викладач Мельцева Ю.В.

Історія хвороби

Іванов Віталій Іванович, 14 років.

Діагноз: функціональна гіпербілірубінемія (доброякісна гіпербілірубінемія або синдром Жильбера).

Куратор студент XX групи

Ersallcer

Початок курації ...

Закінчення курації ...

Оренбург - 2003

1. Паспортна частина:
Хворий спрямований лікарнею ім. Пирогова.
Дата захворювання 25.12.2002
Дата надходження 27.12.2002 в 1015

Іванов Віталій Іванович

Вік 14 років
Освіта: неповна середня
Місце проживання Дзержинський район, пр. Перемоги 199 - 6
Місце роботи: учень 9 класу ліцею № 1

2. Скарги хворого:
На момент курації скарги на підвищену температуру тіла, зміна забарвленняособи, погіршення апетиту, слабкість, стомлюваність.

3. Анамнез даного захворювання:
25.12.2002 відзначив підвищення температури тіла до 380 С. З'явилися нудота,млявість. Відбулося різке погіршення апетиту. Помітив зміна забарвленнясечі. Протягом наступних двох днів динаміки не спостерігалося, і 27.12.2002звернувся до поліклініки ім. Пирогова, де було оглянуто педіатром інаправлений на стаціонарне лікування.

4. Анамнез життя:
Іванов Віталій Іванович, народився 13.07.88 в місті Оренбурзі в сім'їробітників, першою дитиною. Ріс і розвивався відповідно віку.
Житлові умови хороші. Рідко хворів на простудні захворювання.
Генетичний анамнез: алергічні, контактні захворювання у родичівзаперечує, епілепсію у родичів заперечує. Шкідливі звички:відсутні. Туберкульоз, гепатит В, венеричні захворювання заперечує.
Операції: відсутні. Гемотрансфузійних анамнез: заперечує.

5. Епідеміологічний анамнез:
Учень ліцею. У родині випадки вірусного гепатиту відсутні. За останні
50 днів до захворювання випадків вірусного гепатиту в ліцеї не відзначалося.
Правила особистої гігієни хворий дотримується, миє руки перед їжею. Обідає внавчальні дні в школі, всі умови для дотримання правил особистої гігієни ввідвідуваною їдальні є. Беруть воду з водопроводу, вживають її вкип'яченому вигляді. Ніяких особливостей води за останні 50 днів не помічали.
Фрукти та овочі вживають, завжди миють їх перед вживанням. Жовтяницеюраніше не хворів. Профілактичні щеплення проти вірусного гепатитупіддавався. Ніяким хірургічних втручань хворий не піддавався,за останні 6 місяців ніяких ін'єкцій не отримував. За останні 6 місяціввізитів до стоматолога не було. Плазма і кров не грали.

6. Алергологічний анамнез:
Непереносимості харчових продуктів, ліків немає.

7. Об'єктивні дані:
Загальний стан задовільний. Хворий у свідомості, хорошого харчування,положення в ліжку активне, одутлість відсутній. Шкірні покриви ісклера субінтерічние. Набряків немає. Висипання відсутні. Рубці, свербіж,расчеси відсутні. Пальпуються одиничні безболісні лімфатичнівузли, розміром з "горох", рухливі. Підшкірно-жирова клітковина помірнорозвинена. М'язи розвинені задовільно, болі в них відсутні.

. Кістково-м'язова система:
М'язи розвинуті помірно, симетрично. Деформації і болю в області кісток і суглобів не відмічається.

При порівняльній перкусії патології не виявлено. Активна рухливість ніжнелегочного краю 4 см з обох сторін. При аускультації дихання везикулярне, хрипів немає.
. Серцево-судинна система:
При огляді область серця не змінена. Серцевий поштовх на око не видно, при пальпації визначається за среднеключичной лінії в 5-му міжребер'ї 1,5 см назовні. Вибуханіе судин і патологічної пульсації не виявлено. Пульс ритмічний, доброго наповнення і напруження. ЧСС 80 уд/хв. Межі відносної серцевої тупості:

При аускультації тони серця ясні, ритмічні. АТ = 120/80 мм. рт. ст.
(D = S)

. Травна система:
Мова вологий, слизові оболонки порожнини рота блідо-рожевого кольору. Стоматиту і каріозних зубів немає. Живіт звичайної форми. Печінка безболісна, не збільшена. Розміри по Курлову 10 * 9 * 7 див Стілець регулярний, оформлений.
. Сечостатева система:
Огляд поперекової області без патології. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, дизуричні розладів немає. Набряків немає. Вторинні статеві ознаки розвинені без відхилень.
. Кровотворна система:
Видимих крововиливів і геморагічної висипки на шкірі немає. Хворобливість при постукуванні по грудині і трубчастим кісток відсутній. Доступні пальпації лімфатичні вузли не збільшені, безболісні. Селезінка не пальпується, перкуторно її розміри: поперечник 5 см, довжині 10 см.
. Ендокринна система:
Зовнішній вигляд відповідає віку і статі. Статура пропорційне, підшкірно-жирова клітковина помірно розвинена і рівномірно розподілена.
Форма і колір обличчя без особливостей. Щитовидна залоза не збільшена, очні симптоми гіпертеріоза відсутні. Стан і структура волосся без патології, оволосіння за чоловічим типом.
. Неврологічний статус:
Стан хворого на момент курації задовільний. Свідомість ясна.
Положення хворого активну. Хворий контактний, відповідає на всі поставлені запитання. Хворий орієнтується в місці і в часі, настрій - добрий, поведінка - спокійне. Пам'ять збережена, зниження інтелекту відсутній. Менінгіальні симптоми (ригідність потиличних м'язів, симптом
Керніга, Брудзинського) - негативні.

8. Попередній діагноз:
На підставі анамнестичних даних: відсутності перенесеного вірусногогепатиту, відсутність контактів з хворими на вірусний гепатит, дотриманняхворим правил особистої гігієни, відсутності операцій і гемотрансфузій,ін'єкцій за останні 6 місяців;
А також на підставі скарг: на підвищену температуру тіла, зміназабарвлення особи, погіршення апетиту, слабкість, стомлюваність;
На підставі об'єктивних даних: легкої жовтушності шкіри та склер,відсутності збільшення печінки та селезінки, відсутності расчесов на шкірі,
Ставиться попередній діагноз: функціональна гіпербілірубінемія
(доброякісна гіпербілірубінемія або синдром Жильбера).

9. План обстеження:
А) ОАК
Б) ОАМ
В) Загальний аналіз калу
Г) Ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура, підшлунковоїзалози, селезінки.

10. Лабораторні дані:

Аналіз крові від 27.12.02
Hb - 150 г/л
Ер - 4,79
ЦП - 0,9
Ht - 38%
L - 7,3
Нейтральні: п/я-5, c/я-60
Е - 3
Л - 30
М - 2
ШОЕ - 3

Аналіз крові від 28.12.02
Білірубін загальний 55 ммоль/л
Білірубін прямий 9 ммоль/л
Білірубін непрямий 46 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Білок загальний 68,9 г/л
Альбуміни 40,3 г/л
Глобуліни 28,6 г/л
ПТИ 76%

Аналіз крові від 30.12.02
Білірубін загальний 34 ммоль/л
Білірубін прямий 20 ммоль/л
Білірубін непрямий 14 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Білок загальний 69,4 г/л
Альбуміни 48,1 г/л

глобуліни 21,3 г/л

Аналіз сечі від 30.12.02

Колір світло-жовтий

Прозора
Отн. щільність 1010
Реакція кисла

Загальний аналіз калу від 30.12.02
Кал оформлений
Слиз і кров відсутні
Білка немає

УЗД від 28.12.02

Печінка:
Ліва частка 50 мм, правая 130 мм, ехоструктури однорідна, ехогенності НЕзмінена. Воротна відень 12 мм (N до 14 мм), холедоха 4 мм (N до 6 мм).
Жовчний міхур:
70 х 20 мм, форма звичайна. Ехогенності стінок звичайна, товщина 2 мм.
Вміст однорідне, конкременти чітко не визначаються.
Підшлункова залоза:
Головка 20 мм, тіло 17 мм, хвіст 23 мм, контури рівні, ехоструктуриоднорідна, ехогенності не змінена.
Селезінка:
Чи не збільшена (100 х 45 мм), контури рівні, ехоструктури однорідна,ехогенності не змінена.
Висновок: Явної органічної УЗ-патології не виявлено.

11. Диференціальна діагностика:
Диференціальну діагностику проводять з гемолітичною анемією, зхронічні гепатити, з гепатити А та В.
Важлива ознака гемолітичних анемій - значне наростання в кровівідсотка "новонароджених" еритроцитів - ретикулоцитів за рахунок підвищенняпродукції клітин червоної крові, а при синдромі Жильбера цього невідбувається, як і у нашого хворого. Гемолітична анемія, зумовленаспадковим мікросфероцітозом, характеризується, зокрема,значним збільшенням селезінки і деформацією лицьового скелета, у нашомуж випадку цього немає. Гемолітичні анемії, обумовлені дефіцитом глюкозо-
6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ), характеризуються появою темно-бурогосечі (гемосидерину і вільний гемоглобін в сечі), невеликий жовтяницею на 2-3 --й день прийому медикаменту, що спровокувала гемоліз, колір сечі ж нашогохворого не темно-бурий, і жодних медикаментів до появи клініки він неприймав.
Диференціальний діагноз хронічних гепатитів з функціональноїгіпербілірубінемією грунтується на особливостях її клінічної картини
(легка жовтяниця з гіпербілірубінемією без яскравої клінічної симптоматики тазміни даних лабораторних печінкових проб і пункційної біопсіїпечінки). Амілоїдоз з переважною локалізацією печінкової на відміну відхронічного гепатиту властиві симптоми та інших органних локалізаційпроцесу, позитивна проба з Конго червоним або метиленовим синім;діагноз підтверджується пункційної біопсією печінки. При вогнищевих ураженнях
(пухлина, кіста, туберкулома та ін) печінка нерівномірно збільшена, асканування визначає вогнище деструкції печінкової паренхіми, в нашому жразі збільшення печінки не спостерігається і ніяких вогнищ деструкції в нійнемає.
Найбільш істотними моментами в диференціальної діагностики синдрому
Жильбера з вірусні гепатити А і В є те, що при цих видахгепатиту відбувається наростання активності амінотрансфераз (зокрема
АлАТ), знижений протромбіновий індекс, лейкопенія, нейтропенія, моноцитоз,при серологічне дослідження крові визначаються анти-HAV IgM,гіпоальбумінемія, при критичному падінні коагуляційного потенціалуз'являються крововиливи, а у важких випадках - масивні кровотечі
(геморагічний синдром), нічого цього в нашому випадку немає.
12. Остаточний діагноз:
На підставі клінічних даних: болі в животі, загальну слабкість, підвищенувтомлюваність, зниження апетиту, нудоту, на підставі даних об'єктивногообстеження: легкої жовтяниці шкіри та склер; на підставі даних лабораторно -інструментального обстеження: УЗД печінки та селезінки патології невиявило, нормальні цифри АлАТ, відсутність маркерів, а так само нормальноїзабарвлення калу ставиться остаточний діагноз: функціональнагіпербілірубінемія (доброякісна гіпербілірубінемія або синдром
Жильбера).

13. Лікування:

щадить дієта № 5.

Вітамінотерапія:
Комплівіт (Cоmplivitum), по 1 драже 2 рази у день після їжі. Механізмдії комплівіта, з огляду на вміст у ньому великої кількостібіологічно активних речовин, є досить складним. Препаратрекомендований для компенсації вітамінної та мінеральної недостатності прирізних патологічних станах (гіперліпідемія і ранні проявиатеросклеpоза, знижений рівень гемоглобіну та ін), для підвищеннятолерантності до тривалих фізичних навантажень.

Рибоксин (Riboxinum), (Тabulettae Riboxini 0,2 оbductae), по 1 драже 3 разина день до їжі. Механізм дії: Рибоксин є похідним
(нуклеозидів) пурину. Його можна розглядати в якості попередника
АТФ. Є дані про здатність препарату підвищувати активність рядуферментів циклу Кребса, стимулювати синтез нуклеотидів, надаватипозитивний вплив на обмінні процеси в міокарді і поліпшувати коронарнийкровообіг. За типом дії відноситься до анаболічним речовин.

Зіксорін (Zixorin), по 0,1 г 3 рази на день, приймати 2 тижні. Механізмдії: препарат індукує оксидазної ферментативну активність мікросомпечінки; посилює утворення глюкуронідів, сприяє виведенню зорганізму ендогенних і екзогенних метаболітів, збільшує виділення жовчі.
Препарат на ферменти діє відносно вибірково,інших виражених фармакологічних ефектів не надає.

Фенобарбітал (Phenobaritalum), по 0,1 г 2 рази на день в період загострення.
Механізм дії: є потужним індуктором ферментів, зокремаглюкуронілтрансферази.

Забороняється вживати алкогольні напої, гостру і жирну їжу, нерекомендуються фізичні перевантаження.

14. Епікриз:
Іванов Віталій Іванович, 14 років, знаходився на обстеженні в II відділенніз 27.12.02 по 31.12.02 з приводу вірусного гепатиту. На підставі даниханамнезу, клінічних даних, даних об'єктивного огляду та лабораторно -інструментального дослідження було поставлено діагноз:

функціональна гіпербілірубінемія (доброякісна гіпербілірубінемія абосиндром Жильбера). Призначено лікування: стіл № 5, вітамінотерапія, Зіксорін.
Виписаний в задовільному стані під нагляд педіатра і окуліста.

15. Список літератури:
1.Большая медична енциклопедія, 2002 рік.
2.Справочнік лікарських засобів, 2002 рік.
3.Інтернет-література.