Наднирковозалозна недостатність

Наднирковозалозна недостатність - синдром, зумовлений первинним порушенням кори надниркових залоз (хвороба Аддісона) або вторинними її змінами в результаті зменшення секреції АКТГ; проявляється симптомами зниженою продукції гормонів кори надниркових залоз. Розрізняють хронічну та гостру наднирковозалозної недостатність.

Етіологія, патогенез. Первинна надниркова недостатність зумовлена туберкульозом (у 40% випадків) або атрофією кори надниркових залоз, викликаної аутоімунними процесами (у 50% випадків), рідше двосторонньої адренапектоміей, тромбозом цін або емболією надниркових залоз. Причиною вторинної недостатності можуть бути післяпологовий некроз гіпофізу (синдром Шихена), пухлини гіпофізу, гіпофізектомія, краніофарінгіоми.

Патогенез: зниження секреції кортизолу, альдостерону і кортикостерона.

Симптоми, перебіг. Для первинної хронічної недостатності характерні постійна м'язова слабкість, що посилюється після фізичного навантаження, зменшення маси тіла, гіперпігментація шкірних покривів обличчя, шиї, долонних складок, пахвових областей, промежини. Пігментні плями на слизових оболонках (внутрішня поверхню щік, мова, тверде піднебіння, ясна, піхва, пряма кишка) мають синювато-чорне забарвлення. АД звичайно знижений, іноді нормальна, може бути підвищений при поєднанні з гіпертонічною хворобою. Майже завжди виражені шлунково-кишкові розлади (зниження апетиту, нудота, блювота, біль у животі, рідкий стілець); порушуються білковий (знижений синтез білка), вуглеводний (низький рівень цукру натще, плоска крива після навантаження глюкозою) і водно-сольовий (гіперкаліємія, гіпонатріємія) обмін. Виділення із сечею натрію збільшено, калію - зменшено. Характерні зниження рівня 17-ОКС у плазмі і сечі, відсутність або зниження резервів секреції гормонів корою надниркових залоз при стимуляції АКТГ. Вторинна наднирників-вая недостатність, супроводжується випаданням тільки секреції АКТГ гіпофізом, зустрічається вкрай рідко. Частіше спостерігається поєднання з недостатністю тиреотропного, соматотропного, гонадотропних гормонів, що характеризується відповідними симптомами (проміжної-гіпофізарна • недостатність).

Діагноз ставлять на підставі зниження вихідного рівня 17-ОКС у сечі та плазмі та збереженої реакції на АКТГ.

Ізольована недостатність АКТГ зустрічається у хворих, що приймають синтетичні кортикостероїди для лікування неендокрінних захворювань (бронхіальна астма, шкірні та ниркові захворювання).

Гостра надниркова недостатність, або аддісоніческій криз,-гостре коматозний стан, який виникає у хворих з хронічною наднирковозалозної недостатністю, як правило, при приєднанні інфекції, травми, операції і інших екстремальних станах. Зустрічається при гострому крововиливі в наднирники або при розвитку в них інфаркту. Для аддісоніческого криза характерні: серцево-судинна недостатність, падіння артеріального тиску, шлунково-кишкові розлади (нестримне блювання, рідкий багаторазовий стілець), нервово-психічні порушення, посилення пігментації. З даних лабораторного дослідження характерні зниження вмісту натрію в крові до 130 ммоль/л і нижче, підвищення вмісту калію до 6-8 ммоль/л, наявність низького рівня цукру в крові, еозинофілія, лімфоцитоз.

Лікування первинної та вторинної надниркової недостатності полягає у введенні гормонів кори надниркових залоз. Застосовують преднізолон (преднізон) по 5-10 мг або кортизон по 25-50 мг на день; рекомендуються комбінації преднізолону і кортизону; 2/3, дози гормонів приймають внутрішньо вранці і 1/3 - у другій половині дня (обов'язково після їжі). Якщо артеріальний тиск не нормалізувався, то додають дезоксикортикостерону ацетат по 5 мг на масляному розчині в/м щодня, через день або 2 рази на тиждень або в таблетках по 5 мг 1-3 рази на день під язик. Лікування проводять під контролем артеріального тиску (якщо воно вище 130/80 мм рт. ст., дозу зменшують, домагаючись нормалізації АТ), маси тіла (швидке збільшення також свідчить про передозування глю-кокортікоідов), загального самопочуття хворого (зникнення анорексії, диспепсії, м'язової слабкості). Синтетичні препарати (дексаметазон, триамцинолон тощо) не повинні застосовуватися довгостроково для компенсації хронічної надниркової недостатності. Дієта повинна містити достатню кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів; додатково призначають кухонну сіль (до 10 г вдень), при різкому зниженні маси тіла рекомендують анаболічні стероїди (курсами 3-4 рази на рік). Аскорбінову кислоту призначають по 1-2 г на добу постійно. При туберкульозної етіології захворювання протитуберкульозного лікування проводять спільно з фтизіатром.

При гострої надниркової недостатності гідрокортизон вводять в/м (50-100 мг4-6 раз на добу) і в/в (спеціальний розчин для внутрішньовенного введення кортизону і гідрокортизону - 100-200 мг струменево; 200-400 мг крапельним способом у фізіологічному розчині хлориду натрію або 5% розчині глюкози - 300 мл в протягом 4-5 год разом з серцево-судинними препаратами).

Можна вводити розчин преднізолону для вливання в/в струменевий або краплинно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерону ацетат вводять по 5-10 мг в/м щоденно до нормалізації АТ. При супутніх запальних процесах застосовують антибактеріальну терапію.

Прогноз сприятливий за своєчасної та адекватної замісної терапії.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://max.1gb.ru/