Пріони

пріони, субмікроскопіческая інфекційна частка, що викликає дегенерацію головного мозку. На відміну від вірусів, побудованих з білка і нуклеїнової кислоти (ДНК і РНК), пріони являють собою ще більш дрібні білкові частинки, що не містять молекул спадкової речовини - нуклеїнової кислоти. Пріони складається в основному, а може бути, і цілком, з молекул аномального пріонів білка, який виявляється переважно на поверхні нервових клітин. Нормальний пріонних білок кодується. Проте порушення в процесі синтезу цього нормального білка призводять до появи незвичайних, атипових молекул, які стають інфекційними. Термін «пріони» походить від початкових букв англійських слів: proteinaceous - білковий, infective - інфекційний; on -- закінчення, що означає «частка».

Для пріонних хвороб характерне утворення в нервовій тканині вакуоль (оточених мембраною бульбашок) і т. зв амілоїдних бляшок (скупчень аномального пріонів білка); в результаті поступово формується своєрідне губчате будова тканини мозку ( «губчаста дегенерація»). До теперішнього часу встановлено пріонні походження принаймні трьох неврологічних захворювань людини. Всі вони належать, на щастя, до рідкісних. Серед аборигенів Нової Гвінеї описана хвороба куру, розповсюдження якої пов'язане з ритуальним канібалізмом -- поїданням мозку померлих родичів. Сімейна (поражаюшая кілька членів однієї сім'ї) хвороба Крейтцфельдта - Якоба і подібний до неї синдром Герштманна -- Штраусслера - Шейнкера пов'язані з мутаціями в гені пріонів білка і є спадковими захворюваннями. Спорадично (тобто в поодиноких випадках) виникає хвороба Крейтцфельдта - Якоба - найбільш поширене пріонні захворювання людини; механізм її розвитку залишається нез'ясованим. Зазначені захворювання, обумовлені як спонгіоформние (губчасті) енцефалопатії, -- повільні інфекції, які викликають ураження сірої речовини головного мозку; вони призводять до рухових порушень, психічних розладів, недоумства і, в кінцевому підсумку, до смерті. Відмінності між цими енцефалопатія визначаються різним розподілом ділянок ураження мозку і ступенем вираженості окремих ознак ураження. До пріонних хвороб у тварин відносяться почесуха (скрейпі) в овець і кіз, губчасті енцефалопатії у корів ( «сказ корів ») і очевидно, деякі інші інфекції домашніх тварин. З що вибухнула у Великобританії епідемією губчастої енцефалопатії у корів і поїданням м'яса заражених тварин пов'язують останні випадки виникнення хвороби Крейтцфельдта - Якоба в Європі; вони відрізнялися раннім проявом захворювання і, за даними мікроскопічного дослідження мозку загиблих хворих, подібністю змін до нервової тканини з тим, що виявляється при куру. У даний час широко вивчається почесуха, тому що вченим вдалося здійснити передачу збудника цієї інфекції лабораторним тваринам (мишам і хом'якам) і таким чином отримати експериментальну модель, що дозволяє розгорнути молекулярно-біологічні дослідження. Творцеві цієї моделі Стенлі Прусінеру у 1997 була присуджена Нобелівська премія за відкриття принципово нового типу інфекцій.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://bio.freehostia.com