Епілепсія, прописана одним рядком у змісті будь-якого підручника по захворюваннях нервової системи, являє собою різноманітне за клінічними проявами патологічний стан. проявляється раптово виникають і непередбачуваними руховими, чутливими, вегетативними та психічними порушеннями, найчастіше з частковою або повною втратою свідомості. Клінічні прояви хвороби викликає спонтанний синхронізований електричний розряд нейронів головного мозку. В основі генералізації цих імпульсів лежать різноманітні патогенетичні механізми: від структурних до обмінних порушень у речовині головного мозку. Як і будь-який напад мозкового походження, епілептичний припадок має великий психологічний вплив на оточуючих, навіть на медичний персонал. Мабуть, це можна пояснити феноменологічної схожістю проявів епілепсії з конвульсіями при агонії. Епілептичні напади можуть становити значну загрозу для життя. Смерть під час припадку може наступити при супутніх вегетативних порушеннях (у 3,2% хворих) або в результаті нещасного випадку - травми або утоплення. Травма є найбільш частим наслідком епілептичного нападу і спостерігається у 30%, а утоплення в 19% випадків.
У численних роботах, присвячених цьому загадкового захворювання, зазначено, що в основі розвитку епілептичного нападу лежить пароксизмальної розлад функцій певного пулу нейронів головного мозку, а механізмом цього стану є порушення електрогенеза нейронів, що полягає в їх спонтанної і синхронізованою зарядці і розрядки. Морфологічні та біохімічні порушення, що ведуть до виникнення вибухової, синхронізованою активності нейронів, є предметом вивчення протягом багатьох десятиліть. Існують і концепції різного рівня виникають подій, що позначається як епі-лептогенез: клітинний (включаючи порушення на поверхні клітинних мембран), рівень нейронних мереж (трансмітерну, або си-наптіческій) і гліальних, тобто оточуючих нейрони клітин (у тому числі судинний). Розуміння механізмів епілептогенеза важливо в першу чергу для усвідомленого вибору протиепілептичних препаратів. Проте вивчення цих механізмів ускладнено у зв'язку з методологією дослідження і тим, що дані, отримані в експерименті на тваринах, не завжди прямо можуть бути перенесені на людину. Література, присвячена механізмам епілептогенеза, взаємин екзогенного і ендогенного в епілепсії, воістину неосяжна.
Морфологічно встановлено, що при епілепсії в гіппокам-пе є розростається гліальних тканина (мезіальний склероз), в інших тканинах мозку можливі патологічні включення і атрофії. В результаті біохімічних досліджень виявлено роль біологічно активних сполук глутамата і аспартату, попередників гамма-аминомасляной кислоти, і порушення функцій іонних каналів клітинних мембран, коли у клітку в надмірній кількості закачуються іони натрію, що призводить до набряку, набухання, а потім і до її загибелі .
Епілепсія є однією з найактуальніших проблем педіатричної неврології. У дитячій популяції частота захворювання складає 0,5-0,75 (тобто 5-7,5 випадку на 1000 населення). Проблема епілепсії - це проблема точної сіндромологіческой діагностики та лікування. Відповідно до сучасної класифікації епілепсії, епілептичних синдромів і схожих розладів існує близько 40 форм епілепсії, що відрізняються клінічною симптоматикою, принципами терапії, прогнозом.
Бурхливий розвиток нейрофармакологіі в останні десятиліття. синтез нових високоефективних протиепілептичних препаратів, кардинальний перегляд багатьох принципів лікування епілепсії, дозволили віднести епілепсію до курабельним захворювань. За узагальненими даними провідних протиепілептичних центрів світу, виражений терапевтичний ефект досягається у 80-85% хворих, що страждають на епілепсією.
Лікування епілепсії може бути почато тільки після встановлення точного діагнозу. Терміни «предепілепсія» і «профілактичне лікування епілепсії» є абсурдними. На думку більшості фахівців лікування епілепсії слід починати п о-ледве повторного нападу.
Одиничний пароксизм може бути випадковим, обумовленим лихоманкою, перегрівом, інтоксикацією, метаболічними розладами і не відноситися до епілепсії. У цьому випадку негайне призначення антиконвульсантов не виправдано тому що дані препарати є потенційно високотоксичними і не застосовуються з метою «профілактики». Призначення протівоепілептіче-ської терапії після першого нападу можливо при наявності сукупності наступних ознак: осередкових неврологічних симптомів зниження інтелекту, епілепсії у родичів, чітких епілептичних паттернів на ЕЕГ.
Дослідження мозку в нормі і патології, біохімічних та електрохімічних процесів в клітинах, в експерименті на тварин дала багато нової інформації, але виявити безпосередню причину хвороби не вдалося. Більш того, не можна було навіть припустити, коли, нарешті, буде зроблено ключове відкриття. Однак завдяки досягненням генетики ситуація в цій
області кардинально змінилася. У 80-х роках була розроблена схема досліджень, що отримала назву позиційного клони-вання яка дозволяє ідентифікувати ген, відповідальний за будь-який менделірующій ознака. Таким чином, була створена нова технологія отримання даних про причини будь-спадкової хвороби. Саме ця технологія призвела до принципового прориву в розумінні природи епілепсії. При позиційному клонування можна отримати інформацію про всі генах, відповідальних за епілепсії, і розшифрувати молекулярні механізми виникнення епілептичних нападів.
У генетиків найбільший інтерес викликають ідіопатичні генералізовані епілепсії. При них ніколи не виявляється метаболічні або структурні порушення. Мабуть, такі епілепсії мають генетичну основу. Сучасна класифікація епілепсії не відповідає етіологічним принципам (оскільки причини захворювання у багатьох випадках невідомі) і неминуче буде переглянута завдяки новим молекулярно-генетичних даних. З генетичної точки зору, епілепсії можна підрозділити на моногенні захворювання, захворювання зі спадковою схильністю і захворювання, в етіології яких значну роль відіграють, можливо, не належать спадкові чинники наслідки травм, ішемії мозку (проте і в цих випадках не можна виключити вплив спадкових факторів).
Формальні генетичні підходи дозволяють виявити 5 мо-генного успадкованих форм серед ідіопатичний генералізована-них епілепсії: доброякісні сімейні судоми новонароджених, генералізовану епілепсію з фебрильною судомами, лобову епілепсію за нічними пароксизмами, парціальний епілепсію з порушенням слуху, доброякісні сімейні інфантильні судоми. Хоча кожне з цих захворюванні є рідкісним, їх вивчення має величезне значення для розуміння природи епілепсії. При моногенних формах технологія позиційного картування виключно ефективна. У більшості випадків можна встановити гени, мутація в яких призводить до виникнення захворювання.
Відомі також метаболічні захворювання і системні аномалії гістогенезом, успадковані з менделевської закону. Провідним клінічним синдромом є епілептичні напади.
Однак більшість форм епілепсії не є моногенними. При ювенільної миоклонические, дитячої абсанс і роландіческой епілепсії спадкування більш складне. Взагалі для ідіопатичний генералізованих епілепсії характерно сімейне накопичення, що дозволяє припустити істотну роль генетичних факторів. Генетичний аналіз дозволяє зробити вибір на користь мультифакторіальних характеру захворювання (поєднання генетичних і средовых факторів). У зв'язку з цим у тих випадках, коли не спостерігається класичного менделевської спадкування, часто вважають, що має місце складне спадкування, не описуючи модель успадкування.
Родовід хворих на епілепсію часто насичена близькими. фенотипно схожими, але не ідентичними станами. Це свідчить про нестабільність функціонального стану мозку, що дозволяє деяким авторам робити висновок про генетичної схильності, обумовлює особливий стан мозку - «пароксизмальної мозок» (по А. М. Вейн).
Ідіопатичні форми епілепсії в цілому ставляться до доброякісним формам. Разом з тим у ряді випадків напади ре-зістентни до базових антиконвульсанти. Лікування недостатньо ефективно за таких формах, як юнацька абсансах-епілепсія. епілепсія з миоклонические абсансах, епілепсія з міоклонію-но-астатичними нападами (останні дві форми частіше відносять до Криптогенні генералізованої епілепсії).
Дитяча абсансах-епілепсія. Дебют захворювання в 3-8 років. Найчастіше страждають дівчинки. Типові складні абсанси (різке закочуючи-ня очей вгору з тріпотінням вік і відключенням свідомості на кілька секунд) - основний вид нападів.
Характерна висока частота нападів (десятки і сотні на добу). Приблизно в 30% випадків можливе приєднання генерал-лізованних судомних нападів. Типовий ЕЕГ-патерн-генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц, що виникає у фоні і особливо часто при гіпервентиляції.
Лікування. Під час відсутності генералізованих судомних нападів базові препарати є сукцініміди і вальпроаты за наявності генералізованих судомні напади - виключно вальпроату.
Юнацька абсансах-епілепсія. Дебют у 9 років і старше (максимум в 9-13 років). Проявляється переважно простими типовими абсансах. більш короткими і рідкісними, ніж при дитячій формі. Високий ризик приєднання генералізованих судомних нападів (до 75%). На ЕЕГ характерна поява швидкої (4 Гц і більш) генералізованої пік-хвильової активності.
Лікування. Препарати Базові - вальпроату. У разі відсутності генералізованих судомних нападів повна терапевтична реміссіянаступает в 85%, при їх наявності - в 60%.
Епілепсія з ізольованими генералізованими судорожними нападами. Дебютує в широкому віковому інтервалі від 3 до
30 років (у середньому 13-17 років). Виявляється виключно тоніко-клонічними судорожними нападами, звичайно приуроченим до пробудження або засипанню. Частота нападів невелика,
рідко перевищуючи 1 раз на місяць.
Зміни ЕЕГ неспецифічні (у 40% випадків ЕЕГ в нормі). З часом можливе приєднання абсансах або міоклоніче-ських нападів з трансформацією в абсанс форми епілепсії або юнацьку миоклонические епілепсію.
Лікування. Базовим препаратомявляется карбамазепін. Повна ремісія спостерігається у 80% випадків.
Юнацька міоклонічна епілепсія. Дебют відбувається в 8 років і в більш старшому віці (у середньому 13-18 років). Облігатних вид нападів - масивні миоклонические пароксизми (хворий кидає предмети, які тримає в руках), що виникають після пробудження пацієнтів і провоковані депривації сну. Гене-ралізованние судомні напади приєднуються в 95%, абсанси - у 30% випадків. У 30% хворих відзначається феномен фото-сенситивності. На ЕЕГ характерна швидка пік-і поліпік-хвильова генералізована активність.
Лікування. Базовими препаратами служать вальпроату. Повна ремісія відзначається в 75% випадків.
Доброякісна дитяча парціальна епілепсія з центрально-скроневими піками (ідіопатична роландіческая епілепсія).
Дебют відбувається в 2-12 років з максимумом в 5-9 років. Найчастіше захворювання спостерігається у хлопчиків. Зазвичай виявляється нічними простими парціальними і вторинно-генералізованими судорожними нападами. Типовим є наявність коротких фаціобра-хіальних нападів, яким передує парестезія в області порожнини рота, глотки. Такі напади проявляються судомами м'язів обличчя, спазми м'язів трахеї та глотки. Створюється враження, що дитина задихається, так як він видає здавлені звуки і хрипи. Частота нападів рідко перевищує 1 раз на місяць. На ЕЕГ характерна поява роландіческіх пік-хвильових комплексів, що виникають переважно в центрально-скроневих відведеннях. У більшості випадків повна спонтанна ремісія нападів спостерігається у віці старше 13 років.
Лікування. Базовим препаратом є карбамазепін. Повна ремісія відзначається у 97% хворих.
Генералізований тоніко-клонічні припадок розвивається раптово і складається з декількох фаз. Хворий втрачає свідомість і падає (частіше в на спину). Тулуб та кінцівки різко напружуються. Внаслідок поєднаної судоми дихальних м'язів гортані хворий видає гучний протяжний крик, дихання зупиняється, з'являються синюшність і одутлість обличчя, очі закочуються. видно тільки край райдужної оболонки. Нерідко спостерігається поза опістотонус - спина дугоподібно вигнута. хворий стикається з поверхнею, на якій лежить, тільки потилицею і п'ятами. Ця фаза припадку називається тонічної, Вона триває 20-30 с. рідше одну хвилину.
Тонічна фаза змінюється клонічними судомами, які тривають від 2 до 5 хв. У цей період ритмічно скорочуються м'язи обличчя. тулуба, кінцівок. З рота хворого виділяється густа піниста слина нерідко пофарбована кров'ю. Дихання поступово відновлюється. Зменшуються синюшність і одутлість особи. Часто буває мимовільне сечовипускання і відходження калу (дефекація). Після нападу настає стан оглушення, що триває 15-20 хв: потім хворий занурюється в тривалий сон. Після пробудження він не пам'ятає, що з ним сталося, але відчуває загальну слабкість, розбитість, головний біль. Можуть відзначатися дрібні вогнищеві неврологічні симптоми. обумовлені порушенням кровообігу і ліквородинаміки.
Генералізованими тоніко-клонічними припадку може передувати фаза провісників. Це період різноманітних суб'єктивних відчуттів: внутрішній неспокій, відчуття тривоги, збудження або глибокої апатії. Ці провісники виникають за кілька годин або за 2-3 дні до нападу. Безпосередньо перед нападом може бути аур - короткочасне, яскраве, що запам'ятовується відчуття, пов'язане, як правило, з джерелом епілептогенного активності. Аура з'являється у вигляді зорових порушень - миготіння «мушок» «блискавок» світлових відблисків, зорових галюцинацій. Іноді хворі відчувають різноманітні запахи, чують звуки, відчувають повзання мурашок, оніміння кінцівок і т.д. Деякі хворі відзначають однотипну ауру і по ній визначають наближення нападу.
Якщо великі судомні напади часто слідують один за одним і свідомість в період між нападами не відновлюється, мова йде про епілептичному статус, який становить небезпеку для життя хворого.
Парціальні (локалізаціонно обумовлені) форми епілепсії (симптоматичні або Криптогенні). Розділяють потиличну, тім'яну, лобову і скроневу форми локалізаціонно обумовленої епілепсії. Етіологічні фактори різноманітні (опухолі. травми мозку, судинні мальформації. Пологова травма і асфіксія, вади розвитку головного мозку, наслідок нейроін-інфекції та ін), вік дебюту варіабельний. Виявляються парціальними простими і складними нападами, а також вторинно-генералізованими судорожними пароксизмами, тобто після вогнищевого початку конвульсії певних м'язових груп або судом однієї частини тіла) розвиваються генералізовані судоми, що нагадують генералізований тоніко-клонічні припадок. Цей напад характеризується асиметрією, залученням в судомний процес м'язових груп, тобто перевагою однієї чи іншої сторони. Зазвичай свідомість втрачається поступово, а перед нападом часто спостерігається аура - неприємні нюхові відчуття або зорові галюцинації. Симптоматика залежить від локалізації епілептогенного вогнища. На ЕЕГ констатується регіональна пік-хвильова активність. При нейрорадіологічні дослідженні виявляються структурні зміни у відповідній області кори головного мозку (симптоматична форма) або такі зміни не візуалізуються (Криптогенні форма).
Лікування. При симптоматичної формі необхідності в хірургічному лікуванні немає. Антиконвульсанти призначають незалежно від локалізації епілептогенногоого вогнища. Базовим препаратом є карбамазепін. При простих парціальних нападах з вторинної генералізацією може бути рекомендована комбінація карбамазепіну з вальпроатом. Прогноз значною мірою зумовлений характером ураження головного мозку (етіологічний фактор епілепсії).
Антиконвульсанти можуть бути скасовані в разі повної відсутності приступів протягом 2-4 років. Цей клінічний критерій є основним. При доброякісних формах епілепсії (дитяча абсансах-епілепсія, роландіческая епілепсія) скасування препаратів можлива через 2-2,5 року ремісії. При важких формах епілепсії (синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парціальна епілепсія) даний період збільшується до 3-4 років. При досягненні повної терапевтичної ремісії протягом 4 років лікування має бути скасовано в усіх випадках. Наявність патологічних змін ЕЕГ або пубертатний період не є чинниками, що затримують скасування антиконвульсантов за відсутності нападів більше 4 років.
Єдиної думки з питання про тактику скасування антиконвульсантов не існує. Лікування може бути скасовано поступово (протягом 1-3 міс) або одномоментно на розсуд лікаря.
До вогнищевим судомних нападів відносять також психомоторні напади.
Психомоторні припадки входять до групи припадків, загальною
рисою яких є автоматичне, тобто несвідомо, мимовільне виконання рухів. Ці рухи зазвичай недоцільні. безглузді. Рухи мають елементарний характер. Рідше спостерігаються психомоторні напади, що супроводжуються виконанням порівняно складних дій (расшнуро-виваніе і знімання черевиків, збирання речей в одне місце і т.п.).
Іноді хворі здійснюють послідовні дії, які зовні виглядають як цілеспрямовані та мотивовані. Вони можуть користуватися транспортом, наприклад, виїхати в інше місто. Під час нападу спостерігається сутінкові (звужене) стан свідомості; після нападу хворий не пам'ятає про те, що з ним було.
При епілепсії можуть спостерігатися як окремі форми нападів, так і їх поєднання. З часом форма, частота, тривалість нападів можуть мінятися. Поступово втрачається їх приуроченість до часу доби; вони стають частішими і важкими. З'являються виражені психічні порушення.
Психічні порушення специфічні для епілепсії. Хворі емоційно нестійкі. У них спостерігаються коливання настрою. Вони схильні до афектних спалахів, дратівливі, неадекватні, але в той же час можуть бути льстиві, солодкуватий, догідливо, особливо по відношенню до тих, хто сильніше їх. Емоційна нестійкість поєднується з злопам'ятності, мстивістю, егоцентризмом. Хворі зайво грунтовні і до педантизму акуратні. Їм важко переходити від одного виду занять до іншого і засвоювати нрвое. Спостерігається зниження уваги. Характерними рисами інтелекту при епілепсії є бідність асоціацій. неможливість швидко з'ясувати і вловити головне, слабкість узагальнення в поєднанні з надмірною деталізацією.
Хворим на епілепсію властива стереотипність поведінки. Їм важко пристосуватися до нових обставин, до іншого режиму. Навіть незначні зміни в установленому порядку життя можуть приводити їх у стан обурення. Хворі діти, наприклад, не виносять, коли хтось чіпає їх іграшки, речі, проводить переміщення на столі і т. д. Поступово у хворих починає переважати негативний емоційний комплекс. Вони часто виявляються у пригніченому, тужливій стані. Спостерігаються руйнівні тенденції, які можуть зробити хворих соціально небезпечними. Хворим на епілепсію нерідко буває властива жорстокість з рисами садизму, які можуть виявлятися у прагненні мучити тварин, знущатися над слабкими або малолітніми. Характерні також замкнутість, підозрілість, недовірливе ставлення до оточуючих. При прогрессіроваціі процесу формується епілептичний недоумство, ознаками якого є інертність і повільність мислення, ейфорічность, придуркуватих, метушливість, рухова розгальмування.
Якщо лікування не проводиться, то епілепсія, як правило, прогресує: поступово наростають частота і тривалість нападів. З'являються зміни особистості за епілептоідному типу. Зміни психіки найбільш виражені при клоніко-тонічних і психомоторних припадках скроневої епілепсії. Порушення психіки тим виразніше, ніж у більш ранньому віці з'являються
судоми.
Діагноз «епілепсія» грунтується на характерній клінічній
картині захворювання з наявністю судомних нападів та психічних порушень і підтверджується даними дослідження біопотенціалів мозку. На ЕЕГ виявляють вогнища гіперсінхронізаціі-групи повільних хвиль з високою амплітудою; своєрідні зміни характерні для малих форм епілептичних припадків - «пік»-хвилі з високою амплітудою. Зміни на ЕЕГ можна виявити навіть в період між нападами. Для виявлення прихованої епілептичної активності застосовують різні подразники: світлові, звукові, гіпервентиляцію легенів.
Особливо обережно діагноз епілепсія слід ставити дітям раннього віку, оскільки в цей період судоми є однією з універсальних відповідних реакцій мозку на дію несприятливих факторів. Судоми можуть бути реакцією на підвищення температури тіла (фебрильні судоми), нарушенке водно-сольового, мінерального, білкового, вуглеводного обміну вони можуть виникати при захворюваннях внутрішніх органів (порок серця, запалення легенів, помилковий круп та ін.) У дітей з підвищеною збудливістю нервової системи спостерігаються так звані афективно-респіраторні напади, обумовлені короткочасної кисневою недостатністю мозку внаслідок спазму голосових зв'язок. Ці напади зазвичай носять одиничний характер. У період між ними порушення біострумів мозку не виявляються.
При діагностиці епілепсії важливе значення має сімейний анамнез. В анамнезі вказується, не хворів чи хто-небудь з членів сім'ї епілепсією. Крім того, в ньому відзначають чи зустрічаються в сім'ї хвороби так званого епілептоідного кола. До них відносять напади мігрені, снохожденіе, запійний пияцтво, нічне нетримання сечі, заїкання та ін Важливо також враховувати епілеп-тоідние зміни в характері батьків і родичів хворого. Важливим доказом генетичної обумовленості судомної підвищеної готовності є виявлення характерних для еполепсіі змін на ЕЕГ у здорових родичів.
Лікування епілепсії комплексне: охоронний, ощадливий режим, дотримання відповідної дієти, індивідуальний підбір протисудомних препаратів. Розпорядок дня хворого слід суворо регламентувати. Необхідно виключити додаткові та емоційні навантаження. Час перед сном має бути вільно від збуджуючих впливів - перегляду кінофільмів, телевізійних передач, галасливих ігор та ін Перед сном рекомендуються прогулянки. Тривалість сну повинна бути не менше 8-10 год Необхідно обмежити прийом гострої та солоної їжі. вживання рідини.
Діти страждають на епілепсію, є групою ризику по розвитку когнітивних порушення, так як на когнітивну сферу впливає безліч факторів, іноді буває складно визначити відносну цінність кожного з них. Дослідження когнітивної сфери хворих на епілепсію дають суперечливі результати. Зустрічаються як хворі з вираженим пошкодженням мозку і неврологічним дефіцитом, так і абсолютно нормальні в неврологічному ставлення діти з нормальним інтелектом. Пошкодження структури мозку, що лежить в основі епілептичних нападів, тяжкість і частота нападів, частота субклінічної нападів (по ЕЕГ) негативно впливають на когнітивну сферу. АЕП при раціональній терапії зменшують частоту нападів і субклінічної проявів на ЕЕГ. Отже, вони позитивно впливають на когнітивну сферу хворих. Однак АЕП (наприклад препарати барбітурової кислоти і бензодіазе-Піни), будучи психоактивними, можуть надавати гнітюче дію. Цей ефект може бути постійним і може коливатися протягом доби в залежності від рівня препарату в плазмі крові. Ефективність препаратів залежить від дози та комбінації декількох АЕП. Однак препарати останнього покоління, особливо ламотриджин, позитивно впливають на когнітивні функції.
Соціально-психологічні фактори також впливають на когнітивну сферу. Особливо це стосується дітей з частими і тяжкими нападами.
З віком при персистування нападів у більшості пацієнтів (за деякими даними - до 80%) виявляються стійкі порушення психіки, обумовлені залученням обох скроневих часток і перш за все лімбічної системи. Відзначаються інтелекту-ально-мнестичні або емоційно-особистісні розлади. Прогресуючі розлади пам'яті є кардинальним симптомом бітемпоральной скроневої епілепсії. Стійкі мнестичні порушення стосуються головним чином поточних подій. Типові стала забудькуватість, труднощі запам'ятовування нового матеріалу. Відбувається ослаблення вербальної і зорової пам'яті (модально-неспецифічні порушення). Хворі можуть забувати назви навколишніх предметів (амнестична афазія при ураженні домінантної гемісфери або бітемпорально). Іноді порушення настільки виражені, що помітні в бесіді з хворим. Мислення сповільнений і відрізняється надмірною в'язкістю, фіксацією на одній і тієї ж думки, докладністю. Головні властивості предметів і ситуації не цілком диференціюються від дрібниць. Знижується рівень узагальнення, абстрактного мислення, але інтелект може бути збережений. Переважають туго-рухливість, повільність, ригідність психічних процесів, застійної емоційних переживань, особливо негативного афекту зі злої дратівливістю або депресивної слізливістю і истощаемостью. У старій літературі подібні психічні порушення при епілепсії позначалися терміном «глішроідія». Збереження інтелекту обумовлена головним чином характером структурних змін у мозку.
Проблема шкільного навчання - перший і найбільш складна соціальна проблема, з якою стикається хворий на епілепсію в дитячому віці. Здатність до навчання і його якість складається з багатьох компонентів і в основному залежить від якості когнітивних функцій людини. Іноді діти, які страждають на епілепсію, відчувають себе неповноцінними у звичайній школі. ніж ті, хто живе в спеціальних інтернатах, і це також негативно впливає. Але в інтернатах діти позбавлені батьківського виховання і душевного тепла.
У дітей з низькою шкільною успішністю патологічна картина ЕЕГ і аномалія викликаних потенціалів спостерігаються частіше, ніж у дітей з хорошою успішністю. Всім дітям з епілепсією, обстежених Бьорда (1980), проводилося лікування, що дозволяє контролювати напади. У дітей з низькою успішністю, які страждають на епілепсію, спостерігалася виражена гіперреактивність викликаних відповідей на слухові і зорові стимули в лобових частках і надмірно виражені тета-і дельта-ритм в період спокою. Незалежно від їхньої успішності в дітей, які страждають на епілепсію, виявлені поширені гострі хвилі. У здорових дітей з низькою успішністю (у порівнянні з добре встигають) відзначені більш висока частота гострих хвиль і міжпівкульна асиметрія. Був зроблений висновок про те, що у дітей з порушенням здатності до навчання характерна наявність на ЕЕГ гострих хвиль незалежно від того, виникають у них епілептичні напади чи ні.
При вирішенні проблем шкільної неуспішності у здорових дітей, особливо при епілепсії, необхідно оцінити домінант-ність півкулі головного мозку. Функціональна асиметрія мозку може бути визначальною в нездатності дитини сприймати і засвоювати шкільний матеріал. Сперрі (1981) встановив, що ліва півкуля домінує у відношенні мови, складних довільних рухів, читання, письма та рахунку. Права ж півкуля відповідально в основному за немовні функції - розпізнавання складних зорових і слухових образів, тактильне сприйняття, сприйняття простору, форми та напрямки, а також інтуїцію [Шеперд, 1987].
Кемфілд отримав більш низькі результати по рахунку в голові у дітей з лівостороннім вогнищем епілептогенного активності в скроневої частки. Результати досліджень підтвердили той факт, що читання контролюється лівою півкулею, а арифметичний рахунок є функцією обох півкуль. Деякі дослідники не знаходять істотного зв'язку між лівостороннім поразкою і дизлексія.
Шкільна успішність дітей, які страждають на епілепсію, нижче. ніж у здорових дітей (навіть у період відсутності нападів), що не завжди пов'язане з коефіцієнтом інтелекту (IQ), хоча численні дослідження показали, що рівень IQ буває трохи вище 70. Шкільна успішність і IQ цих дітей нижче очікуваних для їхнього віку. Найгірші результати відзначаються при арифметичному рахунку і диктанті, трохи краще - за розуміння прочитаного та розпізнавання слів. Однак треба враховувати, що рахунок та диктант завжди обмежені в часі, а розумові здібності у хворих уповільнені. З віком успішність зазвичай погіршується. Ранній дебют, більша тривалість захворювання, наявність у дитини генералізованих клоніко-тонічних судом асоціюються з поганою успішністю з арифметики. На думку деяких дослідників, інші фактори (наприклад, кількість прийнятих АЕП) не роблять значного впливу, хоча, згідно з нашими спостереженнями і класичним роботам Трімбл (1987), фенітоїн, фенобарбітал і бензодіазепіни негативно впливають на увагу, короткочасну пам'ять і прийняття рішень, а політерапія знижує гостроту реакцій і рухів.
Близько 25% дітей, які страждають на епілепсію, відстають на 2 роки і більше щодо норм, прийнятих для їхнього віку за розуміння прочитаного (при нормальному IQ). У хлопчиків результати гірше, ніж у дівчаток. При визначення здатності до арифметичного рахунку відмінностей за статтю не виявлено. Результати читання у дітей з лівопівкульним епілептогенного активністю більш низькі, ніж при правобічних розрядах епілептиформні активності. При оцінці арифметичних дій така послідовність не відзначена. Не тільки діти, але і страждають на епілепсією підлітки розуміли прочитане гірше, ніж відповідні їм за статтю, віком та інтелекту підлітки контрольної групи. Результати читання в цілому були нижчими у пацієнтів з миоклонические нападами, парціальними нападами з вторинної генералізацією і генералізованими тоніко-клонічними судомами.
Дітей з неважкими формами епілепсії та відвідують звичайну школу за результатами написання диктанту порівнювали з контрольною групою (сприйняття слів на слух, їх правопис). У них результати були гіршими, ніж у здорових дітей, причому у хлопчиків з епілепсією гірше, ніж у дівчаток з епілепсією. У хворих на епілепсію дівчаток результати були гіршими, ніж у здорових дівчаток і хлопчиків, за кількістю помилок на 100 диктованих слів. У які страждають на епілепсію дітей спостерігалося більше зміщений однієї букви інший, більше виправлень і невиправлених помилок. Помилки, пов'язані з незнанням правил, зустрічалися частіше, ніж в контрольній групі. Суттєве значення різних форм епілепсії в цьому дослідженні не встановлено. Порівняльні рандомізовані дослідження за формами епілепсії проводилися недостатньо, що значно знижує цінність накопиченого досвіду.
Якщо IQ нижче 70, то таку дитину можна вважати розумово відсталим, що досить часто спостерігається при ранньому дебюті епілепсії. Існують специфічні епілептичні синдроми. або епілептичні енцефалопатії раннього дитячого віку, при яких розумова відсталість відзначається в 70-90% випадків. Клінічна картина таких епілептичних енцефалопатії описана у попередніх розділах. Діагностика епілепсії у цих груп хворих ще більш складна, тому що при розумової відсталості хворий не може адекватно описати свої відчуття, а органічний дефект. є наслідком пренатального поразки і зумовлює розумову відсталість і несприятливий прогноз.
Педагогам-дефектолога, які мають справу з дітьми, хворими на епілепсію, необхідно правильно орієнтуватися в тих випадках, коли у дитини розвивається судомний напад. Щоб дитина не завдав собі ударів і ушкоджень під время нападу.Щоб уникнути прикусу мови в рот слід вкласти палять з носової хустки або рушники. Під час нападу не можна давати дитині які-небудь ліки або воду (рідина може потрапити в дихальну горло і викликати гостру зупинку дихання). Дитину необхідно звільнити від стискує одягу. Не рекомендується під час припадку переносити хворого. Після нападу його укладають в ізольованому приміщенні, забезпечуючи достатній приплив свіжого повітря і спокійний сон.
Можливість навчання дітей, які страждають на епілепсію, залежить від стану їх нервово-психічних функцій.
Хворі епілепсією - інтелектуально сохранные діти і можуть навчатися за програмою масової школи. З огляду на можливість настання судомних нападів, а також наявність негативних характерологічних особливостей (неуживчивість в колективі, афективні, запальність, злісність), навчання таких дітей доцільно здійснювати в домашніх умовах чи в школі при стаціонарі (якщо дитина знаходиться у лікарні). Ті хворі на епілепсію діти. у яких знижений інтелект, мають місце виражені характерологічні зміни і рідкісні епізодичні напади, можуть навчатися в спеціальних школах або в реабілітаційних відділеннях психіатричних лікарень.
Навчання треба будувати на основі даних аналізу психопатологічних рис і особливостей інтелекту Дарна дитини. Треба направити в потрібне русло такі риси хворих на епілепсію. як акуратність, педантизм, наполегливість, схильність до стереотипії і т.д. Заняття з дітьми не повинні бути дуже різноманітними і розрізняються за структурою та оформлення. Зміна учбових кімнат, робочого місця або порядку проведення занять в значній мірі ускладнюють процес засвоєння знань і навичок. Оскільки у хворих переважає наочно-образне мислення, в процесі навчання слід максимально використовувати ілюстративний матеріал. Потрібно подбати про створення такої обстановки, в якій під час занятті хвора дитина відчував би позитивні емоції і хотів вчитися. У центрі уваги педагога-дефектолога повинна знаходитися корекція таких патологічних рис, як злостивість, агресивність, жадібність і т.п. Добре, ласкаве, уважне ставлення до дітей є запорукою успіху корекційно-педагогічних заходів.
Упертість, негативізм, озлобленість педагогові не слід долати шляхом наказу. Краще переключити дитину на будь-яку діяльність, з якою він добре справляється. Для того, щоб подолати схильність до «застрявання» на свої переживання, дітей треба включати в різні види діяльності і при цьому надавати їм потрібну допомогу. Велику роль у соціальній адаптації хворих, які страждають на епілепсію, відіграє організація їх трудової діяльності. Таких хворих слід залучати до суспільно корисної гурткової роботи. При цьому треба регулювати їх прагнення взяти на себе командну роль.
ПУХЛИНИ
