План:
* Загальні відомості та поширеність
* Клініка
* Клінічні стадії
* Гістологічні форми
* Діагностика
* Лікування
* Література
*
Загальні відомості та поширеність.
Серед різних злоякісних пухлин верхньої щелепи центральне місце займає рак. Рак верхньої щелепи, як правило, є вторинним ураженням верхньощелепної кістки пухлиною, зростання якої починається з епітеліальної тканини слизової оболонки верхньощелепної пазухи, порожнини носа, гратчастого лабіринту, альвеолярного відростка або твердого неба. Значно рідше пухлина поширюється на верхньощелепної кістка з шкірних покривів. Ураження верхньої щелепи метастазами злоякісних пухлин з інших органів спостерігається рідко. Первинне ураження на рак верхньої щелепи, як було зазначено, можливо, за рахунок одонтогенних епітеліальних комплексів, які залишаються в кості ще з ембріонального періоду розвитку (острівці Малассі).
Верхня щелепа уражається ракової пухлиною у людей у віці 20 років і старше. Найчастіше цим важким захворюванням хворіють особи у віці 40-60 років. Саркомою можуть бути уражені більш молоді люди. Починаючи з першого року життя і до 35-40 років. У осіб старше 40 років саркома верхньої щелепи спостерігається відносно рідко.
У СРСР за даними статистики на 1966 рік, з 204 хворих з ураженням верхньої щелепи злоякісну пухлину у 184 (90,2%) був виявлений рак і лише у 20 (9,8%) різні види сарком. Серед хворих, які перебували під спостереженням, переважали чоловіки (69,6%). Однак проведені в ті роки дослідження не виявили суттєвої різниці в частоті захворювань жінок і чоловіків при локалізації ракової пухлини в стінках верхньощелепної пазухи, і лише поразка ракової пухлиною альвеолярних відростків було виявлено переважно в чоловіків. Було відзначено високий відсоток уражень верхньої щелепи саркомою у жінок.
За даними на 1998 рік з 40 хворих на злоякісні пухлини порожнини носа та носових пазух чоловіки і жінки однаково часто хворіли. 70% хворих були старші 60 років. У 80% мали місце пізні стадії пухлинного росту. Переважали раки (у 28 із 40) з різним ступенем диференціювання
Клініка захворювання - Клінічні прояви раку верхньощелепної пазухи залежить від локалізації пухлинного процесу та напрямки переважного росту новоутворення. Коли пухлина виходить з тканин, розташованих у товщі альвеолярного відростка, то, крім починається здуття кістки, відзначають зсув і прогресивно зростаючу рухливість зубів. Якщо помилково запідозрено наявність запального процесу, що, на жаль, буває нерідко, то після видалення "причинного" зуба із лунки з'являється ріст пухлини, що має вигляд в'ялих, але швидко зростаючих грануляції.
Пухлини, що походять з верхневнутреннего відділу пазухи, нерідко важко відрізнити від новоутворень, що виходять з гратчастого лабіринту і проростає в щелепних кісток. Вже в ранніх стадіях захворювання хворі відзначають прояви сльозотечі на стороні поразки, а потім в області внутрішнього кута ока відзначається припухлість і гіперемія внаслідок вдруге розвивається дакріоцістіта і проростання пухлини в слізний мішок і слізні ходи. Хворі скаржаться на наявність гнійних виділень з носа з прожилками крові, іноді смердючий запах, головні болі. При риноскопії зазвичай вдається побачити кровоточать, покриті гнійним нальотом "грануляцій", розташовані у верхніх відділах носової порожнини. Іноді з анамнезу вдається з'ясувати, що переви проявом хвороби було перекручення або зникнення нюху, що пов'язано з ураженням рецепторного апарату нюхового нерва. Подальший ріст пухлини веде до її проникненню в очну ямку, зміщення очного яблука, обмеження його рухливості, іноді розвитку диплопія і прогресуючого зниження гостроти зору.
За літературними даними, частота залучення очниці при ракових новоутвореннях слизової оболонки верхньощелепної пазухи коливається від 19,2 до 23 відсотків від усіх випадків.
Пухлини, що розташовуються в верхненаружном відділі верхньощелепної пазухи, раніше за інших локалізацій можуть супроводжуватися появою болів або парестезії в зоні розгалуження кінцевих гілочок 2-ї гілки трійчастого нерва. Але, розташовуючись в глибині, під прикриттям таких утворень, як вилична кістка, пухлина тривалий час може залишатися нерозпізнаною і тільки після руйнування верхньої або підскроневої (задній) стінок верхньощелепної пазухи і початку розпаду пухлини виявляються симптоми, характерні для злоякісного росту.
Якщо пухлина руйнує передні відділи дна очниці, то нижню повіку стає набряковим, гиперемованими, поступово ущільнюється внаслідок інфільтративного росту пухлини.
Руйнування підскроневої (задній) поверхні і проростання пухлини в крилонебную і підскроневої ямки викликає здавлення розташованих тут венозних сплетінь, утрудняє відтік венозної крові, що, в кінцевому рахунку, веде до лімфостаз в ретробульбарного клітковині, в скуластої області та нижньому столітті. Це проявляється у вигляді набряку століття, хемоза в поєднанні з екзофтальм.
Пухлини ніжненаружного відділу верхньої щелепи розташовуються в нижніх відділах верхньощелепної пазухи і, руйнуючи кісткові стінки пазухи, можуть проникати в підскроневої ямку, порожнина рота, а також через передню поверхню в область щоки. Новоутворення цієї локалізації також тривалий час ніяк себе не проявляють, тільки після руйнування кісток і виходу за межі пазухи з'являються пізні симптоми, характерні для пухлинного росту. При руйнуванні передньої поверхні верхньощелепної кістки з'являється помітна все збільшується, припухлість, приєднується гнильний запах і інші ознаки гнійного одностороннього риніту.
Пухлини, що походять з передневнутреннего відділу верхньощелепної пазухи, можуть руйнувати бічну стінку носа і проникати в порожнину носа або руйнувати передній відділ альвеолярного відростка. При проростанні передньої поверхні верхньощелепної кістки з'являється припухлість щоки. При такому розташуванні пухлини, раніше, ніж при інших локалізаціях, з'являються симптоми одностороннього гнійного риніту. Незважаючи на сильний неприємний запах від носової порожнини, нюх збережено.
Небезпека, яку таїть у собі відстрочка лікувальних заходів при злоякісних пухлинах, настільки велика, що слід вважати виправданим у всіх неясних, підозрілих випадках вдаватися до всебічного обстеження хворого.
Метастазування епітеліальних злоякісних пухлин верхньої щелепи в регіонарні лімфатичні вузли або у віддалені органи розвивається відносно рідко. У регіонарні лімфатичні вузли ракові пухлини верхньої щелепи різної локалізації дають метастази у 15-30% хворих, причому частіше метастазують первинні пухлини слизової оболонки порожнини рота.
Метастази у віддалені органи спостерігаються від 3,4% до 9%.
Клінічні стадії - Злоякісні пухлини верхньої щелепи розглядаються за стадіями розвитку процесу.
I. 1-а стадія: невелика пухлина, обмежена межами верхньощелепної пазухи без деструкції її кісткових стінок. Метастазів у лімфатичні вузли шиї не дає.
II. 2-я стадія: пухлина розташовується в гайморової пазусі, переходить на її кісткові стінки, викликаючи осередкову деструкцію їх, але не виходить за межі порожнини. Метастазів у лімфатичних вузлах шиї немає.
III. 3-я стадія ділиться на А) і Б) підстадій: а) пухлина руйнує стінки пазухи верхньощелепної кістки і виходить за її межі, прнікает в порожнину рота, носа, гратчастий лабіринт, очну ямку або крилонебную ямку. Метастазів в шийні лімфатичні вузли не дає; б) пухлина меншого розміру, але при наявності метастазів у регіонарні лмфатіческіе вузли (заглотковий, підщелепні або шийні).
IV. 4-я стадія ділиться на А) і Б) підстадій: а) пухлина поширюється далеко за межі пазухи верхньощелепної кістки, проростаючи або із'язвляясь на шкірі обличчя, переходить на скуластої кістку, другу щелепу, врости в носову порожнину, орбіту або крилонебную ямку. Виражені нерухомі, іноді розпадаються метастази в лімфатичних вузлах підщелепної області і шиї; б) пухлина менших розмірів, але з нерухомими регіонарними або віддаленими метастазами.
Для повноти характеристики процесу доцільно доповнити відомості із зазначенням точної локалізації процесу, тобто подумки розділити кожну верхньощелепної кістку на чотири частини двома умовними взаємно пересічними площинами. Одна з них, фронтальна, проходить через обидві верхньощелепні кістки, обидва кута нижньої щелепи і внутрішні кути орбіт. Друга, для кожної верхньої щелепи, проходить вертикально в сагітальній напрямку, через середину гайморової пазухи. Отримані умовні відділи можуть бути названі ніжневнутреннім, ніжненаружним, верхненаружним, верхневнутреннего.
Гістологічні форми - Гістологічна структура злоякісних пухлин верхньої щелепи різноманітна. Серед пухлин епітеліального походження переважають плоскоклітинні зроговілому пухлини і без ознак ороговіння, рідше базальноклітинний, поліморфноклеточние, ціліндроми та ін
Серед злоякісних пухлин сполучно-тканинної походження переважають Хондрома і Остеосаркома; значно рідше зустрічається міксосаркома, фібросаркома та ін
Переваги КТ в діагностиці новообразованій1 - Злоякісні пухлини придаткових порожнин носа, розташовуючись в товщі кісток лицьового черепа, досить тривалий час можуть не мати зовнішніх клінічних проявів. Навіть виражена клінічна симптоматика не завжди дозволяє вирішити питання про злоякісності процесу, оскільки в придаткових порожнинах носа відповідно до міжнародної гістологічної класифікації пухлин зустрічається більше 65 найменувань патологічних процесів злоякісної і не злоякісної природи. Ці процеси в окремих симптомах накладаються один на одного і віддиференціювати їх на основі клінічних даних у початкових фазах фазах розвитку важко.
У зв'язку із зазначеним, одним з обов'язкових етапів дослідження хворих з підозрою на патологію придаткових порожнин носа є рентгенологічний метод.
Аналіз клінічного матеріалу: 78 хворих на злоякісні пухлини і 47 хворих з доброякісними процесами показав, що зустрічається тільки гомогенне бесструктівное затемнення пазухи, а в деяких випадках "витончення" тіньових лінійних контурів кістки.
Рентгенологічно не завжди виявлялося стан кісткових стінок: з 56 хворих оперованих з приводу злоякісного процесу придаткових порожнин носа, рентгенологічно деструкція орбітальної стінки був відзначений у 21 пацієнта, а операційні знахідки склали 35 випадків.
Рентгенотомографіческое дослідження, включаючи контрастування, не дозволяє отримати повну інформацію про тих патологічних процесах, які відбуваються в просвіті пазухи, величиною кістково-деструктивних змін і інвазії в навколишні тканини. Тим часом, виявлення цих моментів є надзвичайно важливим у плані визначення поширеності процесу, особливо у глибинних відділах лицьового черепа на доступних для візуального огляду, планування обсягу опромінюваної тканини та хірургічного втручання.
У цьому плані великі можливості при пухлинах придаткових порожнин носа має нове технічне та наукове досягнення в променевої діагностики - комп'ютерна томографія (КТ). Комп'ютерна томографія дозволяє збільшувати зображення в цілому та окремих зон, складати поперечні зрізи і отримувати поздовжнє зображення або робити томографічний знімок, що робить можливим віддиференціювати окремі органи і м'які тканини, отримувати 2-4 мм зрізи для виявлення тонких структурних змін і виявити пухлини діаметром 0, 5 см.
Наочно демонструє дозволяють можливості КТ наступний приклад: Хворий У. І., 54 років, житель міста Алма-Ати, історія хвороби № 2703. Клінічний діагноз: Рак верхньої щелепи справа T4N0MO, IV ст. Цитологічне дослідження за № 3231 від 16.06.98 р. - плоскоклітинний рак II ступеня зрілості. Місцеві дані при надходженні: деформація лицьової стінки верхньої щелепи. При передній риноскопії носові ходи не диференціюються, медіальні стінки верхньої щелепи у вигляді єдиного конгломерату. У нижньому носовому ходу є кровеністо-серозне відокремлюване, носове дихання відсутнє. Рот відкривається досить вільно. При ОРОСКОП визначається потовщення альвеолярного відростка верхньої щелепи справа з 5 по 8 зуби, є вибухне твердого піднебіння до середньої лінії. Перехідна складка ясна згладжена. На рентгенограмах і томограмах лицьового черепа (зрізи 2-2,5-3 см) відзначається гомогенний затемнення правої гайморової пазухи, зниження прозорості нижньо-медіальних груп клітин грати, звуження і затемнення правого носового ходу з утворенням симптому "лаштунків". Контур верхньої стінки пазухи чіткий, рівний (нижня стінка орбіти), латеральна стінка збережена. На томограмах чітко простежується контури нижньої стінки (альвеолярного відростка) до рівня 4 зуба. Висновок: Злоякісна пухлина, що виходить з правої гайморової пазухи з поширенням в порожнину носа і частково клітин решітки.
На комп'ютерної томограмі: визначається м'якотканні освіта, яка виконує порожнину правою гайморової пазухи. Відзначається деструкція альвеолярного краю кістки з наявністю м'якотканні компонента (до 2 см) в правих відділах порожнини рота. Освіта пролабує в порожнину носа справа і слабо виступає в клітковину орбіти. У структурі освіти відзначаються ділянки газової щільності, зниження пневматізаціі гратчастого лабіринту.
Висновок: Новоутворення верхньої щелепи справа з поширенням в орбіту, порожнину носа, гратчастий лабіринт і порожнину рота.
Переваги КТ наявності.
Променеві методи лікування - План променевого лікування кожного окремого хворого необхідно складати з урахуванням локалізації і поширення пухлини і у всіх випадках має бути забезпечене не тільки рівномірний розподіл дозного, але і повний захист від опромінення очі на неураженої стороні.
У всіх випадках в зону опромінення необхідно включати всю анатомічну область на стороні поразки. Обсяг опромінюваних тканин визначається на підставі попереднього клініко-рентгенологічного дослідження хворого з використанням при необхідності стереорентгенографіі або КТ. Особливу увагу слід звернути на верхню межу полів. Верхня стінка верхньощелепної пазухи дочас має деяку опуклість в бік орбіти і розташована вище ніжнеглазнічного краю. Щоб уникнути "пропуску" пухлини при опроміненні, верхня межа поля завжди повинна розташовується вище ніжнеглазнічного краю, по нижньому краю зіниці.
З метою зміщення язика, дна порожнини рота і нижньої щелепи в сторону від прямого пучка випромінювання, лікування слід проводити з відкритим ротом (застосовують фіксують, захисні прікусние блоки з пластику), що, безсумнівно, полегшує процедуру. При залученні шкіри в пухлинної процес на цю ділянку накладають воскову пластинку або вологі марлеві серветки 5-10 мм в залежності від енергії застосовуваного випромінювання. Щадіння поверхневих відділів ока (повіки, кон'юнктива, рогова оболонка) при включенні орбіти в об'єм опромінення можливою завдяки тому, що при лікуванні з переднього поля хворий не закриває очей і дивиться в "пучок променів".
При проростанні пухлини з верхньощелепної пазухи в скуластої кістку і орбіту застосування двох полів (одне носощечное, інше - типу бічного) з 500 клиноподібними фільтрами дає можливість уникнути опромінення очі на здоровому боці. Недоліком такого розташування полів є порівняно низька доза в задніх відділах порожнини рота і носа по середній лінії.
При проростанні пухлини в орбіту і клітини гратчастого лабіринту для виключення із зони променевого впливу контралатеральной очі лікування здійснюють з верхнього і переднього полів з 500 клиноподібними фільтрами. Під час опромінення з переднього поля хворий не закриває очі і дивиться в "пучок променів". При такому розташуванні полів небажаним є опромінення в порівняно високих дозах лобових часток головного мозку (ріс.29).
У хворих з проростанням пухлини в орбіту і клітини гратчастого лабіринту, порожнину носа і лобову пазуху опромінення здійснюють з трьох полів - переднього без клиновидного фільтра і двох бічних з 500 клиноподібними фільтрами (рис. 30). Основна доза (5750 - 6000 Р) підводиться на переднє поле, опромінюється щодня. З бічних полів лише вирівнюється розподіл доз в задніх відділах верхньощелепної пазухи, гратчастого лабіринту і орбіту. Бічні поля шириною 4-5 см розташовуються від зовнішнього кута орбіти, що трохи знижує опромінення кришталика на здоровій стороні. Недоліком такого розташування полів є опромінення головного мозку у великих дозах з переднього поля.
При пухлинах, що проростає в порожнину носа або за середню лінію твердого неба, додатково вводиться поле типу носощечного зі здорової сторони.
При новоутвореннях, що розповсюджуються на орбіту і клітини гратчастого лабіринту, лікування здійснюється також з трьох полів: переднього і бічного на боці ураження, а також контралатеральной поля (рис. 32). Передня межа контралатеральной поля розташовується на рівні зовнішнього відділу очниці, що дає можливість знизити променеве навантаження на кришталик здорового очі. При розташуванні верхньої межі контралатеральной поля на рівні ніжнеглазнічного краю здоровий очей виключається з-під пучка радіації. У цих випадках для вирівнювання доз в області гратчастого лабіринту опромінення його наприкінці курсу проводиться з невеликого переднього поля.
У хворих із запущеними злоякісними пухлинами верхньої щелепи швидка реалізація терапевтичного ефекту досягається при проведенні методу великого фракціонування дози. Положення полів і їх центрації ті ж, що і при здійсненні звичайного методу фракціонування дози. Використовуються також три варіанти великого фракціонування: при разової вогнищевою дозі 800-1000 рад інтервали між фракціями становлять 48-96 ч. Сумарна вогнищева вогнищева доза становить 2000-3000 радий за тиждень, 3000-4000 рад протягом 1? тижнів. і 4000-5000 радий за 2-2? тижнів. Обмежена радіочутливість плоскоклітинний форм раку, складності визначення поширеності пухлинного процесу в цій галузі, а також відсутність у багатьох випадках впевненості в можливості подальшого оперативного втручання диктують необхідність підведення під час передопераційного курсу сумарних осередкових доз в діапазоні 4500-5000 рад протягом 4-5 тижнів.
Використана література:
> Савхатов Я.Х. "Можливості клінічної діагностики злоякісних пухлин порожнини носа і додаткових пазух". Журнал "Вісник Каз.ГМУ" № 3 1998. Алма-Ата. стор 71-73.
> І.І. Єрмолаєв. "Лікування злоякісних пухлин щелепно-лицевої ділянки" Москва. 1978. "Медицина". стор 176-192.
> Воробйов Ю.І., Переслегін О.І., Воробйов А.Ю. Журнал "Вісник рентгенології і радіології" № 3 1998. Москва стор 4-6.
1 "Роль комп'ютерної томографії в діагностиці злоякісних пухлин придаткових порожнин носа" Д. Х. Савхатов. Журнал "Вісник Каз.ГМУ" № 3, 1998.
