Система гемостазу забезпечує регулювання рідкого стану крові, цілісність судинної стінки, зупинку кровотечі, необхідні для нормальної життєдіяльності людини. Всі механізми регуляції пов'язані один з одним. У спрощеному вигляді це можна представити так: під час локальної зупинки кровотечі активація системи згортання веде до активації антизсідальної системи, що оберігає організм від масивного внутрішньосудинного згортання, розповсюдження тромбу з судинного русла. Людський організм часто піддається дії різних подразників, що викликають зміни в системі гемостазу, зокрема активацію згортання і тромбоутворення. У більшості випадків ці зрушення є адекватною захисною реакцією організму, і збалансованість антісістем обумовлює тимчасовий перехідний характер порушень гемостазу. Проте у ряді випадків взаємини систем порушуються, що призводить до внутрішньої аварії організму, розвитку дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром).
     Ускладнити перебіг багатьох захворювань, ДВС-синдром стає провідним патогенетичним механізмом, що призводить до глибоких порушень життєдіяльності організму і нерідко до летального результату. За різними статистичними даними, ДВЗ-синдром розвивається у 20-65% всіх гострих станів і викликає надзвичайно високу летальність. В даний час ДВС-синдром відносять до числа найважливіших загальнопатологічних процесів, який має прямий вплив на перебіг основного захворювання і багато в чому визначає остаточний результат. Великий внесок у вивчення різних аспектів дисемінованого внутрішньосудинного згортання зробили вітчизняні вчені (М. С. Мачабе-ли, 1970; Б. І. Кузнік, 1974; В. П. скіпетрів, Б. А. Кудряшов, 1975; В. П. Балуда , 1977; Д. М. Зубаіров, 1978; 3. Ф. Федорова, 1979). Дисемінованого внутрішньосудинного згортання - це загальнопатологічних реакція організму на різні фактори, що зустрічається значно частіше, ніж діагностується. Причому недооблік цього синдрому в патогенезі багатьох захворювань веде до призначення терапії, яка адекватна нозологічної формою, але не адекватна ДВС-синдрому. У свою чергу, це веде до збільшення внутрішньосудинного згортання і визначає летальний результат. Дисемінованого внутрішньосудинного згортання і агрегація тромбоцитів приводять до гострого порушення мікроциркуляції у життєво важливих органах (печінка, ночки, надниркових залоз, легені і т. д.), розвитку дистрофічних змін, вираженої гіпокоагуляція, аж до повної несвертиваемості крові та неконтрольованого розвитку геморагічного синдрому.
     ДВС-синдром викликають етіологічні фактори, які об'єднані в наступні основні групи (В. П. Балуда, 1979): 1. Травматичні ушкодження тканин і судин, що виникають під час операцій, пологів, при опіках, забитих місцях, багаторазовому введенні лікарських препаратів. 2. Інфекційні процеси та захворювання (грип, пневмонія, сепсис, черевний тиф, вітряна віспа та ін.) 3. Алергічні стану, зокрема, що розвиваються, при використанні антибіотиків та інших лікарських засобів, при утворенні аутоаллергенов. 4. При введенні деяких препаратів, що підвищують тромбогенний потенціал крові і активують систему гемостазу.
     Серед часто зустрічаються станів і захворювань у дітей, протягом яких може ускладнюватися ДВЗ-синдромом, особливу увагу слід звернути на септичні процеси і гемолітичні анемії. Як правило, при важкому перебігу основного процесу розвиток ДВС-синдрому вирішене, але цей механізм, на жаль, не враховують ні при оцінці стану, ні при виборі терапії, одним з елементів якої часто є гемотрансфузія, що збільшують внутрішньосудинне згортання.
     Виділяють 3 механізму активації системи згортання при виникненні ДВС-синдрому (В. П. Балуда, 1979): 1. Активація системи згортання крові переважно за зовнішнім шляху тромбопластінообразоваанія (протромбінази). Частіше цей механізм спостерігається при великих хірургічних втручаннях - травмах, опіках, коли в судинне русло надходить велика кількість тканинного тромбопластину. В результаті взаємодії тромбопластину з плазмовими факторами згортання крові (фактор V, VII, X, IV) відбувається утворення значної кількості тканинної протромбінази, що визначає розвиток внутрішньосудинного згортання. 2. Активація системи згортання крові переважно за внутрішнім шляху тромбопластінообразованія. Спостерігається при патологічних станах, що супроводжуються пошкодженням ендотелію і субендотелія судин під впливом різних ендотоксинів, комплексів антиген - антитіло. Пошкодження судин ендотелію призводить до активації фактора контакту (фактор XII, Хагемана) і наступного включення каскадної системи зсідання крові за участю тромбоцитів.
     Ендотоксини, комплекси антиген - антитіло називають пошкодження судин і тромбоцитів у багатьох місцях кров'яного русла, що призводить до масивного поширеній внутрішньосудинного згортання з агрегацією тромбоцитів у різних судинних областях, особливо в системі мікроциркуляції. У дітей активація системи згортання крові за внутрішнім шляху утворення протромбінази спостерігається при бактеріальних, вірусних інфекціях, імунокомплексних захворюваннях. 3. Активація системи згортання крові одночасно із зовнішнього і внутрішнього шляху утворення протромбінази (тромбопластину). Такий генез ДВС-синдрому спостерігається при травматичному шоці, що розвивається при великому пошкодженні тканин, термінальних станах з вираженими метаболічними порушеннями.
     Незалежно від початкового шляху активації системи згортання крові в організмі відбувається закупорка судин різних регіонів і блокада мікроциркуляції. У свою чергу, порушення кровообігу з розвитком стазу, порушенням цілісності судинної стінки потенціює активацію системи згортання крові. Таким чином, виникає порочне коло, в який одночасно включаються вже обидва шляхи активації системи згортання (рис. 20). Слід зазначити, що перераховані механізми не є єдиними в розвитку ДВЗ-синдрому. В даний час встановлено взаємодію системи згортання з калікреїн-кінінової і фібрінолітічсской системами. Воно здійснюється за допомогою фактора Хагемана (фактор XII). Активація фактора Хагемана на початковому шляху розвитку ДВС-синдрому закономірно призводить не тільки до включення системи згортання крові і тромбоцитів, а й до активації калікреїн-кінінової і фібринолітичної ферментних систем (3. С. Баркаган, Г. Ф. Єрьомін, 1975). На думку 3. С. Баркагана (1979), в світлі цих даних ДВС-синдром можна розглядати як загальний «плазмовий протеазний вибух», причому ця активація в своїй основі часто носить ушкоджує характер, але на початку процесу деякою мірою (активація фібринолізу) має захисну спрямованість.
     Протягом ДВС-синдрому виділяють кілька стадій, що характеризуються певними порушеннями гемокоагуляції і клінічною картиною. Згідно з даними різних авторів, кількість стадій ДВЗ-синдрому коливається від двох до шести в основному за рахунок розділення фази гіпокоагуляція. Більшість авторів визнають спрощене поділ, що зручно для практичного використання.
     I стадія ДВЗ-синдрому - фаза гіперкоагуляції. Тривалість цієї фази варіює і широких межах і, як правило, обернено пропорційна величині екстремального фактора і ступеня активності системи згортання крові (В. П. Балуда, 1979). Ця фаза може розвиватися дуже бурхливо при швидкій і значної активації системи згортання з масивним дисемінованого внутрішньосудинного згортанням і важким шоком. Період гіперкоагуляції характеризується активацією плазмових систем згортання крові, внутрішньосудинної агрегацією тромбоцитів та інших формених елементів крові, порушенням мікроциркуляції в різних органах в результаті блокади судинного русла масами фібрину та агрегатами клітин. Фаза гіперкоагуляції також може розвиватися поступово при повільному надходження малих доз протромбінази. Однак повільний плин може закінчитися вибухом з швидким розвитком ДВЗ-синдрому. Крім дисемінованого внутрішньосудинного згортання, у ряді випадків відзначаються тільки локальне обмежене внутрішньосудинне згортання і тромбообразова-ние. Такий процес спостерігається в гігантській гемангіома Казабаха - Меррітт. Б. І. Кузнік (1979) встановив, що в патогенезі ДВЗ-синдрому важливу роль відіграють також лейкоцити. Особливо велике значення лейкоцитів у розвитку ДВС-синдрому при гемобластозах. Роль лейкоцитів визначається їх властивістю вивільнення факторів згортання, здатністю до адгезії і агрегації, тісній взаємодії з ендотелієм судин і тромбоцитами в процесі тромбоутворення.
     II стадія ДВЗ-синдрому - фаза гіпокоагуляція, яка змінює фазу гіперкоагуляції і обумовлена споживанням значної частини наявних в організмі фібриногену, факторів XIII, V, VIII та інших прокоагулянтов, а також тромбоцитів. Одночасно в крові накопичуються патологічні інгібітори згортання крові, зокрема продукти деградації фібрину і фібриногену (ПДФ), що обумовлюють збільшення антикоагулянтної активності крові. Концентрація гепарину в крові істотно не змінюється, однак комплексні сполуки гепарину з фібрином відіграють велику роль у порушенні гемостазу (Б. Я. Кудряшов, 1975). Внутрішньосудинного згортання крові також викликає активацію фібринолітичної системи, що веде до розчинення кров'яних згустків і створює передумови для розвитку геморагічного синдрому. Природно, що включення механізмів, що обумовлюють гіпокоагуляція, має певну послідовність і значимість протягом усього процесу: виснаження механізмів згортання крові - накопичення продуктів деградації фібрину - активація фібринолітичної системи. Виходячи з цього положення, деякі автори деталізують фазу гіпокоагуляція, виділяючи в ній ряд стадій. Так, М. С. Мачабелі (1981) і В. П. Балуда (1979) розрізняють фази гіпокоагуляція і гіпокоагуляція із вторинним фібринолізу, А. В. Папая (1982) - стадії коагулопатії споживання і афібріногенеміі, або патологічного фібринолізу, 3. С. Баркаган (1980) - стадії гіпокоагуляція і глибокої гіпокоагуляція. Як уже зазначалося, в практичних цілях можливе виділення загальної фази гіпокоагуляція.
     3. С. Баркаган і співавтори (1982) вказують на ряд важливих закономірностей в розвитку ДВЗ-синдрому. Перша з них полягає в тому, що при розвитку дисемінованого внутрішньосудинного згортання настає виснаження резервів антитромбіну III, на частку якого припадає понад 80% усього антикоагулянтної потенціалу плазми. Сам по собі виражений дефіцит антітромбніа III несумісний з життям у зв'язку з множинним тромбоутворення. При ДВС-синдромі антитромбін III у фазі гіперкоагуляції і перехідному періоді підвищено витрачається на інактивацію факторів згортання крові (вже й фазі гіпокоагуляція відзначається виснаження резервів антитромбіну III). У тому випадку, якщо концентрація антитромбіну III знижується (менше 20% від норми), гепарин втрачає свої антикоагуляційний, антітромботіче-"ські властивості, що визначає неефективність гепаринотерапии, що є базисним методом лікування ДВЗ-синдрому. Друга важлива закономірність полягає в тому, що слідом за активацією фібринолізу поступово виснажуються резерви і цієї системи за рахунок споживання з крові плазміногену. Тому згустки, позбавлені плазміногену, погано лізуються навіть па тлі великої кількості активаторів фібринолізу, що визначає слабку дію стрептокінази або Урокіназа і вимагає певної терапевтичної корекції.
     III стадія ДВЗ-синдрому настає в міру подальшого перебігу процесу, якщо він не закінчився летальним результатом. У цій стадії в тій чи іншій мірі відбувається відновлення функції органів, що залежить від ступеня їх ураження (дистрофічні зміни, склероз і т. д.). Стадія може закінчитися повним одужанням. Можливий розвиток тяжких ускладнень вже в відсутність як тановила ДВС-синдрому - ниркова, печінкова недостатність, неврологічні, кардіальні й інші ускладнення. В. П. Балуда (1979) виділяє кілька основних причин смерті при гострому перебігу ДВЗ-синдрому (рис. 21): 1. Загибель організму може настати миттєво при закупорці магістральних судин життєво важливих органів. 2. Якщо організм не гине в перші хвилини від закупорки судин кров'яними згустками, то летальний результат може бути визначений розвитком важкого геморагічного синдрому у вигляді локальних кровотеч у місці пошкодження судин (операції, травми) або генералізованих кровотеч, крововиливів у внутрішні органи. 3. У більш пізній період летальний результат можливий у зв'язку з важким порушенням функції окремих органів (нирки, печінка, легені, селезінка, міокард, головний мозок, гіпофіз, надниркових залоз, шлунково-кишковий тракт). Знання цих обставин визначає вибір терапевтичної тактики. Ліквідація безпосередньо дисемінованого внутрішньосудинного згортання не означає сигналу до скасування лікування, хворий потребує активної реабілітаційної терапії, від успішності якої багато в чому залежить остаточний результат. У патогенезі ДВЗ-синдрому необхідно вказати на ще один важливий механізм. При активації системи згортання крові через єдиний пусковий ключ-фактор Хагемана - відбувається активація калікреїн-кінінової і фібринолітичної систем, а також системи комплементу, у свою чергу активують систему простагландинів. Сукупність цих чинників призводить до порушення гемодінамікп, особливо й системі мікроциркуляції, порушення гемореології (В. П. Балуда, 1979). У дітей розлади гемодинаміки відіграють велику роль і поряд з іншими факторами визначають тяжкість клінічної картини. А. В. Папая і Е. К. Цибулькін (1982) виділяють кілька стадій декомпенсації периферичного кровотоку.
     1. Компенсована стадія характеризується гіперемією шкіри, артеріальною гіпертензією, в основному за рахунок підвищення рівня систолічного тиску, тахікардією до 180 в 1 хв. Співвідношення між ректальної і шкірної температурою не порушено. Визначають компенсований метаболічний ацидоз і збільшення гематокриту на 0,5 - 7%. Компенсована стадія спостерігається в першій фазі ДВЗ-синдрому. При швидкому розвитку дисемінованого внутрішньосудинного згортання фазу гіперкоагуляції і стадію компенсації вловити досить складно або практично неможливо.
     2. Субкомпенсована стадія характеризується ознаками централізації кровообігу. Шкіра бліда, петехіальний геморагічна висипка, артеріальна гіпертензія з високим діастолічним тиском, тахікардія в межах 180-220 за 1 хв. Відзначається невідповідність між шкірної і ректальної температурою. З'являються неврологічні розлади, визначають стан некомпенсованого метаболічного ацидозу, збільшення гематокриту на 10%. Субкомпенсована стадія спостерігається в перехідний період і початковий етап фази гіпокоагуляція.
     3. Декомпенсована стадія характеризується розвитком парезу периферичних судин. Шкіра сіро-ціанотичний кольору, виражений «мармуровий малюнок», відзначається позитивний симптом «білої плями». У більшості випадків артеріальний тиск знижений, хоча можлива і значна гіпертензія. З однаковою частотою у хворих спостерігаються тахікардія, що перевищує 200 і 1 хв або брадикардія, гіпертер-мія, анурія, прогресують неврологічні розлади. Виражений геморагічний синдром. Лабораторно визначають стан змішаного ацидозу, внаслідок анемії гематокрит знижується. Декомпенсована стадія спостерігається у фазі глибокої гіпокоагуляція.
     Залежно від перебігу виділяють гостру, підгостру і хронічну форми ДВЗ-сіндрбма. Необхідно відзначити, що протягом ДВС-синдрому багато в чому визначається основним захворюванням і віком дітей. Гостра форма, що має іноді блискавичне протягом, як правило, виникає у новонароджених і дітей раннього віку. Причиною ДВС-синдрому у новонароджених можуть бути відшарування плаценти, асфіксія, пневмопатії, гемолітична хвороба, сепсис, у грудних немовлят - гнійно-септичні захворювання, вірусні інфекції, у дітей старшого віку - менінгококкцемія, гострий гемолітичний процес, обширні травми, опіки, хірургічне втручання . Клініка гострої форми характеризується бурхливою течією, швидко настає декомпенсація з розвитком геморагічного синдрому вже в першу добу. Виражені токсикоз, гостра серцево-судинна, легенева, ниркова і надниркова недостатність. Летальність при гострій формі висока.
     Підгострий і хронічний перебіг ДВС-синдрому характеризується поступовим розвитком. Як правило, афібріногенсміі і декомпенсації фібринолізу не спостерігається. Мікротромбозу надовго може ізолюватися в певному органі-«мішені», згодом приводячи до дистрофії і склерозу органу. Підгострі і хронічні форми ДВЗ-синдрому спостерігаються у дітей з хронічними бактеріальними інфекціями, імунокомплексної патологією (васкуліт, гломерулонефрит, ревматизм, колагенози), при гострих і хронічних лейкозах, вроджених вадах серця і судин.
     При ДВС-синдромі в кінцевій фазі процесу може нознікнуть важкий неконтрольований геморагічний синдром, хоча розвиток його не є строго обов'язковим. В основі патогенезу гострого геморагічного синдрому лежать наступні механізми (М. С. Мачабелі, 1970; В. П. Балуда, 1979): 1. Порушення процесу утворення тромбів у місця пошкодження стінки судини внаслідок коагулопатії споживання факторів системи гсмостаза, порушення функції тромбоцитів, реакції взаємодії тромбіну з фібриногеном і полімеризації фібрин-мономерів, зумовлені дією продуктів деградації фібрину і фібриногену; підвищення антикоагулянтної активності крові за рахунок цих продуктів. 2. Підвищення фібрннолітіческой активності крові, що веде до лізису пухких кров'яних згустків. 3. Зниження резистентності стінки судин. 4. Розширення дрібних судин.
     Клінічна картина ДВС-синдрому складається із симптомів основного захворювання і симптомів, обумовлених порушенням гемо-коагуляції. Виділяють декілька типових клінічних синдромів, поява яких па тлі основного патологічного процесу може достовірно свідчити про розвилися гемокоагуляціонних порушення: 1. Порушення кропотока і розвиток декомпенсації периферичного кровообігу. 2. Гемокоагуляціонний шок як крайня ступінь розлади гемодинаміки. 3. Порушення мікроциркуляції в різних органах: а) в нирках - призводить до розвитку гострої ниркової недостатності. Одним з варіантів є гемолітико-уремічний синдром Гассер, який найбільш часто відзначається при гострих гемолітичних процесах. При цьому спостерігаються гостра ниркова недостатність, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура: б) в легенях - призводить до розвитку гострої легеневої недостатності, що характеризується ціанозом, вираженою задишкою, не виключена можливість набряку легень; в) в печінці - призводить до розвитку печінкової недостатності, що супроводжується паренхіматозної жовтяницею; г) в наднирниках - призводить до розвитку гострої надниркової недостатності (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена), найбільш часто зустрічається при менінгококкцеміі. Характеризується блискавичним погіршенням стану, важким неврологічним статусом (коматозний стан, судоми), ги-пертерміей, падінням артеріального тиску, блювота, пронос, розвитком дегідратації, прогресуючої дихальної та серцево-судинною недостатністю; д) в ЦНС - характеризується неврологічними симптомами: головний біль, судоми, втрата свідомості, зниження гостроти зору, слуху і т. д. 4. Геморагічний синдром. Відзначаються великі плямисто-петехіальні геморагії, кровотечі із слизових оболонок носової і ротової порожнин, травного тракту, крововиливу в черевну порожнину і внутрішні органи; при наявності операційних та травматичних ран - кровотечі з цих місць. Несприятливим прогностичною ознакою вважаються кровотечі з місць ін'єкцій, що свідчать про глибокої депресії системи згортання крові. Кровоточивість розвивається на тлі майже повної, а нерідко абсолютно повної несвертиваемості крові.
     У діагностиці велике значення має основна патологія (сепсис, гемолітичні процеси, патологічні пологи і т. д.), яка повинна орієнтувати лікаря в плані загрози виникнення ДВЗ-синдрому. Поява на тлі основного захворювання симптомів порушення гсмокоагу-ляціі свідоцтво про розвиток ДВС-синдрому.
     Діагностика різних фаз ДВЗ-синдрому можлива за допомогою найпростіших низькочутливих тестів. Проте, як відзначають 3. С. Бар-каган і співавтори (1982), початкову гіперкоагуляції легше визначити, використовуючи сучасні стандартні проби. Особливо вони важливі при контролі за гепаринотерапии.
     У фазі гіперкоагуляції відзначається вкорочення часу згортання крові, рекальцифікації плазми, підвищення споживання протромбіну, вкорочення протромбінового і тромбінового часу. Таку ж інформацію дають і стандартизовані проби - каолін-кефаліновое час, аутокоагуляціонний тест і ін Також підвищена адгезія тромбоцитів.
     У кінці фази гіперкоагуляції в початковому періоді гіпокоагуляція виявляють наступні типові зрушення (3. С. Баркаган, 1980): а) наявність у мазку периферичної крові уламків еритроцитів (феномен фрагментації); б) прогресуюча тромбоцитопенія; в) подовження протромбінового часу; г) подовження тромбінового часу; д) зниження рівня фібриногену в плазмі; е) підвищення вмісту в плазмі продуктів деградації фібриногену та фібрину (ПДФ); ж) підвищення вмісту в плазмі, позбавленої тромбоцитів, антігепарінового фактора (фактор 4); ж) у ряді випадків збереження позитивних паракоагуля-ційних тестів (етаноловий, протаміну-сульфатний), які зазвичай позначаються на ранніх етапах.
     Фаза гіпокоагуляція характеризується вираженим порушенням згортання крові, що відображають усі низько-і високочутливі коагу-ляціонние тести. Велике значення для оцінки гепаринотерапии має дослідження в динаміці параметрів аутокоагулограмми, визначення антитромбіну III, а також плазміногену. Крім цього, необхідний ретельний контроль за функціями органів, ураження яких можливе при ДВЗ-синдромі.
     Лікування ДВС-синдрому - дуже складне завдання. Базисною терапією ДВС-синдрому у всіх фазах є застосування гепарину, яке поєднується з введенням дезагреганти, корекцією гемодинамічних порушень, замісної плазмотерапіей, застосуванням інгібіторів фібринолізу, замісної антианемічний терапією.
     Таке лікування проводять на фоні терапії основного захворювання і доповнюють реанімаційними заходами, спрямованими на боротьбу з країнами, що розвиваються гострими синдромами. (гостра ниркова, печінкова, надниркова недостатність і т. д.).
     У першій фазі ДВЗ-синдрому внутрішньовенно вводять гепарин у разовій дозі не більше 100 ОД/кг маси через кожні 4-6 ч. У першій стадії ще відсутні ознаки виснаження резерву антитромбіну III, тому необхідності в замісної терапії немає. Одночасно призначають препарати, що знімають периферичний спазм судин. У гострих ситуа-ціах ефективно призначення дроперидола у разовій дозі 0,1 мл/кг двічі на добу. З цією ж метою призначають 2,4% розчин еуфіліну (1,5-2 мг/кг через кожні 6-8 год). Дроперидол і еуфілін потенціюють дію один одного. Спазмолітичну дейетвіем володіє 2% розчин папаверину гідрохлориду, розчин дибазолу. Крім судинорозширювального ефекту зуфіллін, папаверин і дибазол мають здатність знижувати агрегацію тромбоцитів, що також є важливою ланкою в лікуванні. У початковий період проводять інфузійну терапію реологическими препаратами - реополіглюкіном та іншими низькомолекулярними декстрану (5-10 мл/кг на добу), які поліпшують мікроциркуляцію, знижують агрегацію клітин, надають помірне антико-агулянтное дію. Дозу гепарину можна зменшити при одночасному застосуванні з реополіглюкіном, який потенціює його дію. Така комплексна дія і поєднанні з основною етіопатогенетичної терапією може обірвати ДВС-синдром.
     Основним засобом терапії другої фази ДВС-синдрому залишається гепарин. Однак у фазі гіпокоагуляція відбувається значне зниження рівня антитромбіну III (нижче 20%) і розвивається гепарінорезістент-ність. Тому діагностика цього моменту дуже важлива в побудові подальшої терапевтичної програми. Орієнтовного тестом служить порушення толерантності плазми до гепарину. Найбільшу інформацію можна отримати при вивченні гепарин-тромбінового часу в модифікації К. М. Бішевского (1979). Як правило, відзначається зниження рівня антитромбіну III, що вимагає корекції, що підвищує чутливість до гепарину. Найбільш високий вміст антитромбіну III в свіжозамороженої плазмі (200-250% середньої норми), менше-в нативної консервованої (80-90%) і сухий плазмі (90 - 100%). Практично антитромбін відсутній в Кріопреципітат і препараті PPSB. З метою корекції вводять 5-10 мл/кг струйно, надалі інфузії можна повторювати кожні 4-6 годин, орієнтуючись на коагуляційний тести і ефективність гепарину. Гепаринотерапии проводять у тих же дозах - 100 ОД/кг на введення кожні 4-6 ч. А. В. Папая і Е. К. Цибулькін (1982) рекомендують підтримувати постійний рівень гепарину в крові шляхом безперервної інфузії його в дозі 15 ОД/кг в 1 ч. Це дозволяє уникнути значних перепадів концентрації
     гепарину в крові, які спостерігаються при переривчастих введеннях, і уникнути рецидиву ДВС-синдрому при різкому падінні рівня гепарину. Необхідну ступінь гепарінізаціі контролюють коагуляційний тестами. Найбільш простим тестом є подовження часу згортання крові по Лі-Уайту в 2-2,5 рази, що вказує на хорошу гепарініза-цію. При використанні високочутливих методів рекомендується підтримувати максимальну активність згортання на 10-й хвилині аутокоагуляціонного тесту, або на 50-100% вище вихідного в парціальному тромбопластинового тесті (3. С. Баркаган, 1980). Глибокі порушення гемокоагуляції свідчать про розвиток патологічного фібринолізу. Наступний етап терапії - введення інгібіторів фібринолізу. Більшість авторів зазначають, що перевага повинна бути віддана антіпротеазам (трасілол, контрикал) в порівнянні з амінокапронової кислотою. Амінокапронова кислота пригнічує тільки фібриноліз без блокади інших видів протеолізу, що загрожує посиленням порушення мікроциркуляції і тканинної гіпоксії. Контрикал вводять в дозі 500 ОД/кг маси. Загальноприйнятою є позиція про неприпустимість введення фібриногену, так як це посилює блокаду мікроциркуляції. Дозу гепарину зменшують до 50-100 ОД/кг на добу.
     Незважаючи на кровоточивість інфузійна терапія повинна проводитися не гемотрансфузіями, а введенням плазми, альбуміну, реополігклюкіна. Вона спрямована на боротьбу з гемодинамічними порушеннями. По відношенню до цільної крові необхідно займати дуже обережну позицію, тому що її введення, особливо у великих дозах, для заповнення крововтрати посилює розвиток ДВС-синдрому. Якщо анемія вимагає корекції за життєвими показниками, то з замісної метою використовують відмиті еритроцити або еритроцитарної масу, але в меншому обсязі по відношенню до втраченого.
     Комплексна терапія ДВС-синдрому проводиться на тлі постійного лікування основного захворювання і синдромних лікування ускладнень.
     У третій стадії процесу здійснюються реабілітаційні заходи, а також заходи, спрямовані на профілактику рецидивів ДВС-сіідрома.
     В даний час ведуться розробки з профілактики ДВС-синдрому малими дозами гепарину.