Група № 663
1.Аномаліі нирок і сечоводів.
а) Аномалії кількості нирок.
1.1 агенезія. Відсутність закладки нирки. Зустрічається з частотою 1 на 1000 новонароджених. Частіше зустрічається у плодів чоловічої статі (1:3). Діти з агенезією обох нирок нежиттєздатні і зазвичай народжуються мертвими. Часто поєднується з агенезією сечового міхура, дисплазією статевих органів. Єдина нирка гіпертрофована та компенсує відсутність другої нирки. Однак підвищена на неї навантаження сприяє розвитку пієлонефриту, літіаза. Вона може бути природжено - дефектною. Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження, хромоцистоскопія, ниркової ангіографії.
1.2 Додаткова нирка. Рідкісна аномалія. Додаткова нирка менше звичайної, має нормальне анатомічна будова. Артерії її кровопостачаються відходять від аорти. Сечовід впадає в сечовий міхур самостійним гирлом, може єднатися з сечоводом основний нирки. Клінічне значення додаткова нирка має лише при ектопії сечоводу, при ураженні пухлинним або запальним процесом.
Діагноз грунтується на рентгенографії:
* Видільна урографія
* Ретроградна пієлографію
* Аортографії
Лікування: нефректомія.
2. Аномалії положення нирок.
2.1. Дистонія (ектопія) нирок - незвичайне розташування нирки у зв'язку з порушенням в ембріогенезі їх сходження. Частота 1: 800 частіше у хлопчиків. Тому що ротація пов'язана зі сходженням і опущеними, нирка ротировался назовні, чим нижче, тим вентральний балія. Така нирка часто має розсипний тип кровопостачання, часточкову будову, різну форму. Розрізняють дістопію:
* Високу (внутрігрудного):
* Торакальна дістопія - нирка входить до складу діафрагмальної грижі, сечовід подовжений, артерія відходить від грудної аорти.
* Низька
* Поперекова - на рівні L4. Артерія відходить вище біфуркації аорти.Смещается обмежено.
* Клубова - балія більш ротировался до переди L5 - S1. Селезінка зміщена медіально. Артерії множинні, відходять від загальної клубової, нерухома.
* Тазова - по середній лінії під біфуркацією аорти, позаду і вище сечового міхура. Форма непостійна, судини нерассипние.
* Перкрестная - зміщення почкм коллатеральное. Зростаються утворюючи S або L - образну нирку. Клініка: обумовлена видом дистонії. Ведучий симптом - біль у клубової області при зміні положення тіла, метеоризмі. При перехресної - в клубової області з іррадіацією в пах на протилежній стороні.
Діагностика:
* Видільна урографія
* Ретроградна пієлографію
*
3. Аномалії взаємини нирок.
13% від всіх аномалій.
Симетричне зрощення:
* Підковоподібна нирка - нирки зростаються нижніми або верхніми полюсами (порушення сходження і ротації нирок). Розташовані нижче звичайного, миски спрямовані кпереди або латерально, судини розсипні. 90% зрощення нижніми полюсами. Сечовід зазвичай короткі, спрямовані вперед і в сторони. Нерідко поєднується з іншими аномаліями. Нерідко розвивається гідронефроз, пієлонефрит, камені і пухлинний процес.
Клініка: Основна ознака-симптом Ровзінга (болі при розгинанні тулуба). Це пов'язано із здавленням судин і аортального сплетення перешийком нирки. Визначається також при глибокій пальпації. На рентгенографії виглядає у вигляді підкови, особливо на тлі повітря, введеного за очеревину.
Лікування: Операція проводитиметься лише при розвитку ускладнень.
* Галетообразная нирка - плоско - овальне освіту на рівні промонторіума. Утворюється в результаті зрощення нирок обома полюсами до початку ротації. Кровопостачання множинними судинами від біфуркації аорти. Балії розташовані кпереди, сечоводи вкорочені. Зустрічається 1 на 26000. Діагностика: за даними пальпації і ректального пальцевого дослідження, екскреторної урографії, ниркової ангіографії.
Асиметричні форми зрощення.
4% від всіх аномалій.
* S - подібна нирка. Балії звернені в протилежні сторони, частіше в бік хребта.
* I - образна нирка. Утворюється в результаті дістопіі однієї нирки, частіше правою, в протилежну сторону при цьому зростаються утворюючи єдиний стовп паренхіми з миски розташований медіально. Можуть здавлювати сусідні органи. Може відзначатися літіаз і пієлонефрит. Діагностика: ниркова ангіографія, екскреторна урографія і сканування нирок. Лікування у разі ускладнень.
4. Аномалії величини і структури нирок.
4.1 Аплазія нирки.
Важкий ступінь недорозвинення паренхіми, нерідко поєднує з відсутністю сечоводу. Порок формується в ранньому ембріональному періоді до утворення нефронів.
* Велика форма - нирка представлена грудочкою фіброліпоматозной тканини і кістами
* Мала форма - фіброкістозние маси з невеликою кількістю функціонуючих нефронів.
Сечовід виснажений, має гирла, але не доходить до нирки закінчуючись сліпо.
Клініка: Виявляється при захворюваннях контрлатеральной нирки. Може бути причиною артеріальної гіпертонії (при великій формі). Діагностика: рентгенологічні і експерементальні методи дослідження.
4.2 Гіпоплазія нирки.
Вроджена зменшення нирки у зв'язку з порушенням розвитку метанефрогенной бластеми в результаті недостатнього кровопостачання.
Гістологічно виділяють три форми:
* Проста - зменшення числа чашок і нефронів
* Гіпоплазія з олігонефроніей - зменшення кількості клубочків поєднується зі збільшенням їх діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням канальців.
* Гіпоплазія з дісплазіейі - розвиток сполучнотканинних або м'язових муфт навколо первинних канальцев.Могут бути кісти (клубочкової, канальцевий) і включення лімфоїдної, хрящової тканини.
Розрізняють:
1. Одностороння гіпоплазія - може не виявитися все життя. Гіпоплазірованная нирка нерідко уражується пієлонефритом і служить джерелом нефрогенний гіпертонії
2. Двостороння гіпоплазія - виявляється в перші роки жізні.Нередко ускладнюється піелонефрітом.Большінство дітей помирають у перші роки життя від уремії.
Діагностика: рентгенографічні дослідження - зменшення розмірів нирки з контрастувало коллектерной системою. Чашечки НЕ деформування. Урограмма - компенсаторна гіпертрофія контралатеральной нирки. Ниркова ангіографія - артерії та вени рівномірно потоншала на всьому протязі.
Лікування: нефректомія. Ентеропіксія. Ентероренопіксія.
5. Кістозні аномалії нирок.
5.1 Поликистоз нирок
Розвиток пов'язують з порушенням ембріогенезу в перші тижні.
Кісти бувають:
* Гломерулярний - не мають зв'язку з канальцевої системою
* Тубулярні - утворюються з звивистих канальців
* Екскреторних - із збірних трубочок.
Кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненням спорожнення.
Клініка. Чим раніше виявляються ознаки, тим злоякісних захворювань. Спостерігаються тупий біль у попереку, періодичне гематурія, артеріальна гіпертонія, поліурія, гіпоізостенурія, ніктурія. Пальпаторно - збільшені горбисті нирки.
Діагноз: екскреторна урографія, сканування, ниркова ангіографія.
Прогноз як правило несприятливий.
Лікування. Мета лікування - боротьба з приєдналася пієлонефритом, гіпертензією, корекція водно - електролітного балансу. Оперативне втручання необхідно при профузномпочечном кровотечі, обтуруючих камені, злоякісної пухлини нирки. У термінальному стані - хронічний гемодіаліз і трансплантація нирки.
5.2 Губчаста нирка (хвороба Каччі - Річчі).
Рідкісна вроджена спадкова аномалія - кістозно розширені збірні трубки пірамід. Нирки збільшені, на їх гладкої поверхні множинні дрібні з просенное зерно кісти. Зазвичай клінічно не виявляється, якщо не розвивається нефрокальциноз, калькулез, пієлонефрит. У 50% відзначається постійна помірна протеїнурія, мікрогематурія або лейкоцитурия.
Діагностика: екскреторна урографія - "букет квітів" в зоні пірамід.
Лікування. При відсутності ускладнень не потрібно
5.3 Мультікістозная дисплазія.
-аномалія, коли одна або рідше обидві нирки (не сумісне з життям) заміщені кістозними порожнинами і повністю позбавлені паренхіми, сечовід відсутній або рудіментарен. Іноді до нирці приєднується яїцьких або його придаток відповідної сторони.
Лікування: при зростанні кіст (одностороннє ураження) із здавленням органів - нефректомія.
5.4. Мультіокулярная кіста.
-рідкісна аномалія - заміщення ділянки нирки багатокамерній несообщающейся з миски кістою. Решта паренхіма не змінена і нормально функціонує. Велика кіста визначається пальпаторно. На урограмме - дефект паренхіми з розсовування чашок. На Ангіограма - дефект наповнення. Лікувальні заходи потрібні у випадку ускладнення (літіаз, пієлонефрит) - сегментарна резекція або нефректомія.
5.5. Солітарна кіста.
Одиночне кістозної освіта, що виходить із паренхіми, що виступає над її поверхнею, діаметром не більше 10 см. Вміст серозне, зрідка гемморагіческое, рідко - дермоїдна кіста з дериватами ектодерми: волосся, сальні маси, зуби. Виявляється тупим болем в області нирки, пальпується пухлина, транзиторна гематурія. При нагноєнні - запальні ізмененія.Осложняется пієлонефритом, артеріальною гіпертензією. Діагностика: екскреторна урографія - дефект балії або чашечки, розсовування шийок чашок. Лікування - вилущування кісти, або розкриття і тампонування її порожнини принирковий жирової клітковиною.
6.Удвоеніе нирки та сечоводів.
Наявність двох мисок в одному масиві ниркової паренхіми. Зустрічається 1 на 150. У 2 рази частіше у дівчаток. Може бути одно і двосторонній. Пов'язано з розщепленням сечоводо зачатка передврастаніем його в нефрогенний бластів. У 50% випадків кожен сегмент (піелон) подвоєною почкіімеет ізольоване кровообіг з аорти. Сечовід відходять від подвоєною нирки проходять поруч, в сечовий міхур впадають роздільно або зливаються в один ствол (неповне подвоєння), що призводить до виникнення уретри - уретрального рефлюксу, що сприяє розвитку пієлонефриту. Аномалія виявляється найчастіше при обстеженні з приводу пріелонефріта.Леченіе. Оперативне лікування показане у випадках: при повній анатомічної та функціональної деструкції одного або обох сегментів - гемінефруретректомію або Нефректомію; при рефлюксі в один з сечоводів накладають уретеро - уретеро - або пієліт - піелоанастомоз; при наявності уретроцеле - його видалення з неоімплантаціей сечоводів.
7. Ектопія устя сечоводу.
Аномалія коли устя сечоводу відкриваються дистальної кута мочепузирного трикутника або впадають в сусідні органи. Найчастіше зустрічається при повному подвоєння балії чи сечоводу, причому ектопірованним виявляється сечовід, що дренують верхню миски. Рідше - ектопія основного або солітарній сечоводу. Ектопія гирла при подвоєння має місце в 10%, у дівчаток в 4 рази частіше. У дівчаток можлива ектопія в шийку сечового міхура, уретру, переддень піхви, матку. У хлопчиків - в похідні вольфових проток, задня уретра, насінні пухирці, семевиносящіе протоки, придаток яєчка. Вкрай рідко сечовід відкривається в пряму кишку. Клініка. Залежить від виду ектопії. При шеечной і уретральної - нетримання сечі з нормальним сечовипусканням. Діагноз: екскреторна урографія з відстроченими знімками (подвоєння миски), цістоуретрографія (рефлюкс в ектопірованний сечовід), цістоуретроскопія. Діагностика вагінальної і маткової ектопії складна - зазначаються симптоми пієлонефриту без характерних змін в сечі. Лікування - оперативне - видалення ектопірованного сечоводу разом з сегментом нирки. Можливо накладення межлоханочного і межмочеточнікового анастомозу.
8.Гідронефроз.
Прогресуюче розширення ЧЛС внаслідок ускладнення пасажу сечі. У дітей як правило вроджений. Частіше зустрічається у двочек. Причини вролжденного гідронефрозу:
1. стеноз лоханочно сечоводо сегмента
2. додатковий посудину
3. фіксований перегин сечоводу
4. високе відходження сечоводу
5. ембріональні спайки
6. клапан сечоводу
Підвищення внутрилоханочного тиску веде до ішемії і атрофії паренхіми. Корост процесу пов'язана зі ступенем обструкції. При вираженій обструкції відбувається розрив форнікальних зон, сеча проникає в інтерстиції, потрапляючи в венозний і лимфоток. Піелоренальние рефлюкся рятують нирку від швидкої загибелі, призводять до рубцевим процесів і погіршення кровопостачання. Стаз і ішемія сприяють розвитку пієлонефриту.
Клініка: біль (від ниючих тупих до коліки), симптом пальпируемое пухлини (у 15%) і зміна сечі (в ранні терміни - гематурія, потім - лейкоцитурия).
Діагностика: УЗД, екскреторна урографія (розширення мисок і чашок).
Лікування: Оперативне - резекція звуженого відділу сечоводу та розширеної миски з накладенням піелоуретерального анастомозу.
9. Мегауретер.
Вроджена захворювання - розширення і подовження сечоводу.
Етіологія: нерномишечная дисплазія стінки сечоводу; міхурово сечовідний рефлюкс; обструкція дистального відділу сечоводу.
Клініка. В основному представлена пієлонефритом не піддаються терапії.
Діагностика: урографія, цистографія - значно розширений і подовжений сечовід з поганою евакуаторної здатністю; цистоскопія - зяяння сечоводо гирла.
Леченіе.Уретеронефректомія, моделювання сечоводу з реінплантаціей в сечовий міхур по антирефлюксні методикою.
10. Аномалії сечового міхура і сечівника.
10.1 Екстрофія сечового міхура
Вроджена відсутність передньої стінки сечового міхура і ділянки черевної стінки (1 на 40000). У хлопчиків у 3 рази частіше. Клініка: округлий дефект передньої черевної стінки, через який вибухає слизова оболонка задньої стінки сечового міхура. Пупок розташовується над верхнім краєм дефекту, але частіше відсутня. Екстрофіі супроводжує тотальна епіспадія.
Лікування:
1. пластика місцевими тканинами
2. відведення сечі в кишечник
3. створення ізольованого сечового міхура з сегменту кишки.
10.2 Дивертикул сечового міхура
Мішкоподібні освіти повідомляє з порожниною сечового міхура.
* Помилкові - множинні й дрібні випинання по всій поверхні міхура, як наслідок тривалого порушення відтоку сечі.
* Справжні (вроджені) - на задній стінці, рідше на передній (незарощення урахуса). Мають стінки представлений всіма верствами сечового міхура.
Клініка. Убога. Виявляється цистит, подвійним сечовипусканням, термінальної Піура.
Діагностика: цистографія, цистоскопія.
Лікування. При великих дивертикула і наявності клініки - видалення. Помилкові - усунення обструкції.
10.3 Інфрафізікальная обструкція.
Збірний термін, що включає захворювання, що створюють перешкоди відтоку сечі від сечового міхура (найбільш часто склероз сечового міхура і уретри клапана). Склероз сечового міхура - характеризується розвитком сполучної тканини в стінки шийки сечового міхура, що призводить до обструкції. Клініка: утруднення сечовипускання, млявість струменя, почастішання позовів, нічне нетримання, парадоксальна ішурія.Пріовдіт до арзвітію циститу, міхурово - сечоводо рефлюксу, пієлонефриту. Лікування - оперативне - ендоскопічна електрорезекція задньої губи шийки або операція Y - V пластики шийки сечового міхура.
10.4 Клапани сечівника.
Клапани уретри. Один з видів інтрафізікальной обструкції пов'язаний з неповною інволюцією Мюллерова проток або урогенітальної мембрани. Зустрічається в основному у хлопчиків.
Типи клапанів:
1. у вигляді "Ластівчине гніздо"
2. відходять від верхнього полюса насіннєвого горбка і йде до шийки міхура
3. у вигляді поперечної діафрагми над або під насіннєвим горбком.
Приводять до застою сечі.
Діагноз: на підставі даних Мікційна цистографії - розширення задньої уретри з різким звуженням під ним; уретроскопія - видно стулки клапанів.
Лікування: ендоуретральная резекція клапанів
10.5 Гіпоспадія
Порок розвитку характеризується відсутністю нижньої стінки уретри в дистальних відділах, частіше у хлопчиків.
10.5.1 головчасте форма.
Отвір сечівника відкривається на вуздечці статевого члена.
10.5.2 Стовбурова форма.
Отвір сечівника відкривається на вентральній поверхні стовбура члена. Член деформований фіброзними тяжами.
10.5.3. Мошоночнаяформа.
Більш вираженноле недорозвинення, деформація статевого члена. Зовнішнє отвір уретри відкривається на рівні мошонки, яке нагадує великі статеві губи. Сечовипускання за жіночим типом.
10.5.4 промежинна форма.
Вид статевих органів різко змінений - утруднення у визначенні статевої приналежності. Статевий член схожий на гіперрофірованний клітор, мошонка у вигляді статевих губ. Отвір сечівника відкривається на промежини, нерідко є рудиментарні піхву.
Лікування. Перший етап у віці 1,5 - 2 років - висічення фіброзних тканин, зміщення гіпоспадіческого отвори проксимально. Другий етап - уретропластіка (5 - 13 років).
10.6. Гермафродит.
Найважчий вада розвитку статевих органів.
1. Справжній - наявність одночасно чоловічих і жіночих статевих органів (10 - 12% хворих на тяжкі форми гіпоспадії)
2. Помилковий - є внутрішні органи однієї статі, а зовнішні недорозвинені настільки, що їх вигляд нагадує протилежний.
К; Лінік. Правдивий гермафродитизм - ближче до помилкового чоловічому. Фізично і психічно відповідає віку. Зовнішні статеві органи - маскулінізірованни, є розщеплена мошонка. Малі статеві губи відсутні або недорозвинені. Статевий член - як гіпертрофований клітор, у його кореня відкривається уретра. Іноді є добре сформований піхву. У товщі скротолабіальних складок пальпується яєчко або яєчник. Ректально - можна виявити гіпоплазірованную матку.
Дифдіагностика. Визначення 17 - КС у добовій сечі; дослідження статевого хроматину; рентгенографія епіфізів трубчастих кісток; уретрографія; томографія наднирників на тлі ретропневмоперітонеума; гінекографія, лапароскопія з біопсією гонад. При корекції статі необхідно враховувати статеву псіхооріентацію (з 2 років).
Помилковий чоловічий гермафродитизм - важкий ступінь гіпоспадії. Помилковий жіночий гермафродитизм - маскулінізація зовнішніх статевих органів.
10.7 Епіспадія
Вроджена розщеплення дорзальной стінки уретри. Втречается 1: 50 000. У хлопчиків в 50 разів частіше. У хлопчиків розрізняють епіспадію головки, статевого члена, порожню. У дівчат - кліторную, субсімфізарную, і порожню.
Епіспадія головки - сплощення головки, розщеплення крайньої плоті зверху, зміщення зовнішнього отвору уретри до вінцевої ріллі. Сечовипускання не порушено.
Епіспадія статевого члена - іскревленіе статевого члена догори, головка розщеплена, по спинці члена проходить головка слизової оболонки до дістопірованномя отвору уретри, що має форму воронки. Відзначається нетримання сечі від сміху і фізичного напруження.
Повна епіспадія - статевий член недорозвинений, має вигляд гачка піднятого догори, кавернозні тіла розщеплені, вхід в сечовий міхур у вигляді воронки, повне нетримання сечі на увазі розщеплення сфінктерного кільця. Є великий діастаз між лоннимі кістками - призводить до качину ходу.
Епіспадія у дівчаток - характерні менші анатомічні порушення, що ускладнює діагностику.
Кліторная форма - розщеплення клітора, зовнішній отвір уретри зміщене вперед догори, сечовипускання не порушено.
Субсімфізарная - повне розщеплення клітора, отвір уретри відкривається над ним у вигляді воронки, повне або часткове нетримання сечі.
Тотальна - верхня стінка уретри відсутня, на всьому протязі має вигляд жолоба, шийка сечового міхура і сімфізіт розщеплені.
Лікування - добитися утримання сечі і створити відсутній відділ уретри. У випадках епіспадіі статевого члена без нетримання сечі - уретропластіка по Кантвеллу і Кіршу. При нетриманні сечі - пластику на шийці сечового міхура (по Державіну). Оптимальний термін - 4 - 6 років.
11.Недержаніе сечі
Виділяють денний, нічний і тотальне.
Нічне нетримання сечі (enoresis nocturna): у кожного 5 - 6 дитини до 14 років. Мова про нічному нетриманні сечі може йти тільки у дитини старше 2 років.
Етіологія: гельмінтози, перевтома, захворювання ЛОР - органів, авітаміноз, неврози, захворювання сечових і статевих органів та ін
Може бути щоночі по кілька разів. Може бути ремісія.
Леченіе.В комплексі педіатора, отоларинголога, невропатолога з проведенням всебічного обстеження. Огранічіваюіт прийом рідини в другій половині дня. Перед сном в ніс - порошок адіурекріна. Рекомендується будити дитини в певний час - 10 - 12 годин ночі. Електростимуляція сечового міхура сіносоідальнимі струмами.
12. Аномалії і заболеваніяч статевих органів.
12.1 Фімоз
Звуження отвору крайньої плоті, внаслідок чого стає неможливим оголення голівки статевого члена. Внутрішній листок крайньої плоті спаяний з головкою ембріональними спайкамі.Прі зростанні головка розсовує препуциальный мішок, роз'єднуючи синехії - у дітей перших років життя фімоз фізіологічне явленіе.Осложненія: баланопостит, ведйщій до рубцевих звуження отвору препуциального мішка. Розрізняють гіпертрофічний (надлишковий розвиток крайньої плоті) і атрофічний (крайня плоть щільно облягає голівку, має отвір скаллезнимі краями) фімоз.
Лікування - круговий висічення листків крайньої плоті. Фізіологічний фімоз лікування не вимагає. При скупченні смегми - Поділ синехій пуговчатий зондом, насильницької оголення голівки.
12.2 парафімоз (зашморг).
Обмеження головки статевого члена судженим кінцем крайньої плоті. Найчастіше причиною буває мастурбація. Розвивається набряк тканин - опасностьнекроза що ущемляє кільця.
Лікування. Негайне вправлення головки під Рауш - наркозом.
12.3 Зрощення малих статевих губ
Зустрічається у дівчаток перших років життя. Пов'язано з запальним процесом.
Лікування. Роз'єднання малих статевих губ за допомогою пуговчатий зонда з введенням марлевою прокладки 3 - 4 дні.
13. Пороки розвитку яєчка та сім'яного канатика.
13.1 Аномалії розвитку яєчка
! 3.1.1.Гіпоплазія яєчка.
Результат порушення кровопостачання найчастіше при крипторхізмі. При двосторонній - ендокринні порушення, адіпозогенітальное ожиріння, затримка статевого розвитку.
Лікування - компетенція ендокринолога.
! 3.1.2. Монорхізм
Наявність одного яєчка, пов'язане з порушенням ембріогенезу, нерідко поєднується з солітарній ниркою, відповідна половина мошонки гіпоплазірована.
Лікування. При чистому монархізму - імплантація протеза із силікону. При гіпоплазії єдиного яєчка - замісна гормональна терапія.
13.1.3. Анорхізм
Відсутність обох яічек.Обусловлено незакладкой статевої залози. Вживати із двосторонньої агенезією (нежиттєздатною) або аплазією нирок.
Лікування. Призначення гормонів.
13.1.4. Поліорхізм
Наявність додаткового яєчка. Зазвичай воно гіпоплазіровано і позбавлено придатка.
13.2 Аномалії положення яєчка
При наявності коротких судин або перешкоди по ходу пахового каналу яєчко затримується біля входу або в його просвіті - істинний крипторхізм. Якщо затримка сталася в черевній порожнині - абдомінальна ретенція. Затримка в паховому каналі - інвагінальная ретенція. Ектопія - відхилення яєчка від шляху проходження в мошонку - лонная, пахова, стегнова, промежинна. Діагностика: за даними огляду та пальпації (при ектопії пальпується в підшкірній клітковині, малорухливий, відповідна половина мошонки сплощена, недорозвинена; при крипторхізмі - або не вдається пропальпувати, або виявляється в паховому каналі).
Дослідження проводять в горизонтальному положенні. Лікар однією рукою знизу захоплює мошонку, а долонею інший проводить уздовж пахового каналу і від кореня мошонки вниз.
Лікування. Операція зведення яєчка у віці 4 - 6 років (Торека - Герцена, Щюллера).
14. Аномалії облітерації вагінального відростка очеревини.
14.1 водянка оболонки яєчка і сім'яного канатика.
Гідроцеле і фунікуцеле пов'язано з незарещеніем вагінального відростка очеревини і скупченням в ньому серозної рідини. При необлітераціі в дистальному відділі утворюється водянка оболонки яєчка. Якщо облітерація в дистальному відділі, а в проксимальному необлітерація - розвивається сполучена водянка насіннєвого канатика. У разі необлітераціі всього піхвового відростка утворюється сполучена водянка оболонок яєчка і сім'яного канатика. При облітерації в дистальному і проксимальному відділах, і скупчення рідини в середньому відділі - утворюється необщающаяся водянка оболонок сім'яного канатика.
Клініка. Збільшення половини або всієї калитки. Ізольована водянка - округлої форми, у нижнього полюса визначається яєчко. Сполучена водянка проявляється мягкоеластіческім освітою продовгуватої форми, верхній край якого пальпується при зовнішньому пахового кільця. При напруженні збільшується і стає більш щільним. Безболісно. Діафаноскопія - симптом просвічування. Кіста має округлу форму, чіткі контури, добре визначаються її полюса.
Лікування. Оперативне лікування після 2 - 3 років. При ізольованих та придбаної водянці оболонок яєчка - операція з Вількенману, яка заклчается в расеченіі оболонок водяночной порожнини, і зшивання їх у виваленим положенні навколо яєчка і придатка. При сполучених водянці - операція Росса - припинення повідомлення з черевної порожнини ісозданіе відтоку для водяночной рідини. У дітей молодше 2 років вслучае напруженої водянки оболонок яєчка, що викликає занепокоєння показано застосування пункційне способу лікування. Після евакуації рідини накладається суспензорій.
14.2 пахова грижа
Всречается переважно обностороняя, частіше справа, спостерігається в основному у хлопчиків, як равіло вроджена. Спускається по паховому каналу, через внутрішнє пахові кільця (косі). Виділяють пахові і паховомошоночние грижі. Серед них виділяють канатіковую (90%) і яічковую грижі.
Клініка.Випячіваніе в пахової області, що збільшується при крику, безболісна, округла (пахова) або овальна (пахово - мошоночная) форма Позитивний симптом "поштовху" при кашлі. У дівчаток випинання при пахової грижі має округлу форму і визначається при зовнішньому пахового кільця.
Лікування - оперативне. У будь-якому віці. Мета втручання - видалення грижового мішка. Зміцнення передньої стінки не проводитися. Хід операції - розріз шкіри, пахової області, оголення апоневрозу і зовнішнього пахового кільця, розшарування в поздовжньому напрямку фасції покриває насіннєвий канатик, виділення грижового мішка від шийки, розкриття мішка, прошивання у шийки, перев'язка на обидві сторони і відсікання. Кукса йде вгору, під м'язи.
14.3 Вражена пахова грижа
Осложеніе пахової грижі при її обмеження.
Клініка. Грижа ставати напруженою, різко болючою і не вправляється.
Лікування. Конскерватівное - до 12 годин з моменту обмеження: створення умов для самостійного вправляння (атропін, промедол, теплі ванни 15 - 20 хвилин). При відсутності ефекту протягом 1,5 - 2 годин показана екстрена операція.
15. Варикоцеле.
Варикозне розширення вен сім'яного канатика. Переважно зліва після 10 років. Виділяють первинне і вторинне. Три ступені:
1. виявляється пальпаторно
2. визначається візуально
3. виражений варикоз і гіпоплазія яєчка.
Лікування - хірургічне. Проводитися вже за 2 ступеня. Операції Іваніссевіча (припинення ретроградного течії крові від нирки до яєчку - перев'язка яічковой вени) і Палома (припинення ретроградного течії крові від нирки до яєчку - перев'язка яічковой вени + перев'язка однойменної артерії (модифікація II МОЛГМІ - зі збереженням лімфовідтоку)).
16. Неспецифічні гнойновоспалітельние захворювання органів сечової системи.
16.1.Піелонефріт.
Неспецифічний гнойновоспалітельний процес з залученням слизової оболонки миски, чашок і паренхіми нирки, з переважним ураженням інтерстиціальної тканини і канальців.
Етіологія:
1. потрапляння бактерій у нирку (гематогенно, лімфогено, уріногенно) у поєднанні з фактором 2
2. перешкода відтоку сечі
Перебіг циклічний. Переважає моноінфекція. При гематогенному інфікуванні частіше розвивається апостематозний нефрит, можливий розвиток карбункула нирки і уросепсіса.
Клініка: біль у ділянці нирок, температура субфебрильна, потім інтермітуючого характеру, диспепсичні розлади, олігурія, інтоксикація. Головна ознака - пиурия + бактеріурія.
Позитивний симптом Пастернацького.
Діагностика. В аналізі сечі - білок від слідів до одного грама на добу, іноді еритроцити, лейкоцитурия (хлопчики - 5, дівчинки - 8 в полі зору). За Нечипоренко - лейкоцитів> 2000, еритроцитів> 1000.
Лікування. Інфузії, вітаміни, серцеві, седативні засоби, антибіотики, уросептікі, дієта, фізіолікування - УВЧ.
При виявленні карбункула - лікування оперативне - хрестоподібна розсічення. Реабілітація - санаторно - курортне лікування.
16.2. Цистит
Запалення сечового міхура.
У дітей самостійно спостерігається рідко.
Гострий цистит - хворобливе прискорене сечовипускання, тенезми, імперативні позиви, що ведуть до неутримання сечі. У сечі - гній, термінальна гематурія, загальний стан не страждає.
Хронічний цистит - при загостреннях дизуричні розлади. Поза загостренням клініка мізерна.
Лікування. При гострому - постільний режим, теплові процедури, антибіотики, уроантісептікі, УВЧ.
При хронічному - лікування пієлонефриту, курси інстиляцій сечового міхура розчином протарголу.
17. Сечокам'яна хвороба.
Найбільш часто сечокам'яна хвороба зустрічається у дітей 3-10 років. Нерідко її виникнення і у новонароджених. Це пов'язано з особливістю харчування дітей, схильності їх аліментарним токсикозу, частотою гарячкових станів, зневоднює проносах. Важливу роль має і сечокислий інфаркт новонароджених, при якому солі сечової кислоти не встигають виводиться нирками, осідаючи в ниркових сосочках. Такі вогнищеві відкладення солей служать матрицею для подальшого зростання конкременту. Хлопчики страждають сечокам'яною хворобою у 3 рази частіше, ніж дівчинки.
Клінічна картина.
У дітей раннього віку ниркова колька проявляється руховим неспокоєм, без виразних скарг. Приєднання диспепсичних розладів створює картину, що нагадує гострі захворювання черевної порожнини.
Загальна симптоматика - підвищення температури, блювота, метеоризм, запори, інтоксикація, лейкоцитоз і збільшення ШОЕ.
Больовий синдром проявляється тупий, ниючий болем у попереку, або ниркової колькою. Тупая, ниючий біль характерна для великих, кораловідних каменів. Коліка має місце при невеликих розмірах конкрементів. Локалізація болю залежить від локалізації каменя. При локалізації в балія болі в попереку, на рівні межреберья. Якщо конкременти на рівні 2-го фізіологічного звуження, то болю іррадіюють по ходу сечоводу, у промежину і статеві органи. Якщо камінь стоїть на рівні уретри, то болю іррадіюють в уретру, якщо в уретрі, то болі віддають в головку статевого члена (у чоловіків). У жінок (в т.ч. і у дівчаток) в уретрі камінь практично не затримується, що пов'язано з більшим, ніж у чоловіків діаметром уретри, а також відсутністю вигинів і короткою довжиною. Болю носять інтенсивний характер.
Механізм виникнення ниркової коліки: Роздратування конкрементами інтерорецептори підслизового шару сечоводу призводить до рефлекторного спазму, що в свою чергу призводить до обструкції і підвищення гідростатичного тиску в чашкові - лоханочной системі (ЧЛС) вище місця обструкції. Це призводить до виникнення больового відчуття. Венозний застій, що супроводжує обструкцію, призводить до збільшення нирки в обсязі, і, як наслідок розтягується капсула органу, що так само призводить до відчуття болю.
Гематурія. У 80 - 90% має місце мікрогематурія. Виникає як наслідок травмування слизової миски та сечоводу, уретри. Характерно виникнення гематурії після нападу. Ще однією причиною є кровотеча з вен форнікальних сплетінь, як наслідок пошкодження цих сплетінь гідростатичним високим тиском у ЧЛС.
Мимовільне відходження каменів є переконливим доказом. Конкременти до 5 мм в діаметрі відходять легше. Має значення форма каменю, уродинамика.
Дизурія - дизуричні розлади виявляються практично в 100% випадків.
Анурія - у 2,5% хворих - якщо закупорені сечоводи обох нирок, або єдиної нирки.
Пиурия - (і інші запальні прояви) - 80 - 90% хворих.
* Калькульозний пієлонефрит
* Інфікований гідронефроз
Ускладнення
1. Пієлонефрит - може хіба?? ться на тлі протягом 6 - 8 годин від початку приступу.
2. Гідронефроз, розширення ЧЛС.
3. Формування міхурово - сечоводо рефлююкса.
Діагностика
1. Анамнез
2. Скарги-характерна біль, на висоті нападу можлива блювота і здуття живота, гематурія, дизуричні розлади.
3. Дані об'єктивних і спеціальних методів дослідження:
* Пальпаторно - хворобливість нирки, збільшення розмірів органу, Дефанс м'язів передньої черевної стінки. У дівчаток можливо пропальпувати камінь через бічному зводі піхви при розміщенні його в нижній 1/3 сечоводу.
* Рентгенографія - найбільш переконливе дослідження. Екскреторна рентгенографія виявляє локалізацію каменя, наявність і ступінь вторинних змін в органах сечовивідної системи. У разі неконтрастних каменя на знімках виявляються дефекти наповнення. Рентгенконтрастні камені можливо виявити на оглядовій рентгенограмі.
* УЗД - Виявляє каміння і (або) гідронефроз.
* Ендоскопія - Камінь в сечовому міхурі, або в гирлі сечоводу.
* Радіоізотопна ренографія - обструктивний тип кривої.
* Хромоцистоскопія - відсутність екскреції барвника з обтурірованного сечоводу.
Лікування
Консервативне
1. Купірування болю - гаряча ванна, баралгін, спазган, максіган, Триган, спазмалгін, трамал, но-шпа, галідор, папаверин, атропін з промедолом у вікових дозах. Цістенал, уролессан, спазмолітін, фенікоберан. Новокаїнові блокади по Лорін - Епштейн.
2. Літокінетіческая терапія - Фитолизин, Цистон, цістенал, уролессан, уролітін, авіссан сечогінні трави - хвощ польовий, ведмежі вушка, шпориш, лист брусниці. Апаратно - інтрофон, фізіолікування за методикою Ясногородська - Повзнер.
3. Дієтотерапія - якщо є завідомо відомі діатези та постійний склад каменів. З їжі виключають гострі, сільносоление страви, облігатні алергени.
4. Профілактика та боротьба з інфекцією - фуразолідон, нитроксолин, ноліцін і т.д.
5. Екстракорпоральна ударнохвильова літотрипсія.
6. Протизапальна терапія - нестероїдні протизапальні засоби.
Оперативне лікування
1) органозберігаючі операції.
* Піелолітотомія
* Нефротомії
* Уретролітотомія
2) Органоуносящіе операції.
Після видалення каменів рекомендується довготривале лікування
Рекомендується пиття мінеральних вод "Смирновская", "Нафтуся", "Слов'янська", лікування в санаторіях Трускавця або Желєзноводськ.
18. Травматичні пошкодження органів сечостатевої стістеми.
18.1 Закриті травми нирок.
Зустрічається при ударі в живіт і поперек, падіння з висоти.Пронікающіе - порушенням ЧЛС, розрив паренхіми, затекло сечі в принирковий простір; непроникаючих - капсула нирки збережена.
Найбільш важке - размозреніе нирки і відрив ниркової ніжки.
Клініка - тріада симптомів: біль (тупа, ниючий, або у вигляді коліки), гематурія (від мікрогематурії до профузного кровотечі), припухлість у ділянці нирок.
