I. Загальні відомості.
Османов Мурад Абдулаевіч, 15 років, учень СШ № 6, який проживає за адресою: п. Енем, вул. Чкалова 18 кв. 9, 25.03.98 р. поступив в стаціонар Краснодарського крайового шкірно - венерологічного диспансеру з діагнозом при надходженні: вогнищева склеродермія.
Остаточний діагноз: Осередкова склеродермія. Бляшкової форма.
Стадія ущільнення.
II. Скарги хворого.
Хворий скаржиться на наявність плям, що завдають йому тільки косметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів.
Скарги з боку інших систем і органів відсутні.
III. Анамнез даного захворювання.
Anamnesis morbi.
Вважає себе хворим з вересня 1997 р., коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі . Провокуючі фактори (стрес, гострі та хронічні інфекційні хвороби, фізичні та хімічні подразники), які могли б бути причиною початку даного захворювання, хворий вказати не може. Наприкінці листопада звернувся в краєву клінічну лікарню, де його направили в ККВД. Був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку кожного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями (два - на передній поверхні лівої гомілки, одне - в правій поперековій області та одне - на животі, біля пупка) яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонар якого він і був госпіталізований 25.03.98 р.
IV. Анамнез життя.
Anamnesis vitae.
Народився в термін від друга, нормально протікала вагітності. Вродженої патології не має. Росте і розвивається у відповідності зі статтю і віком. З дитячих інфекцій переніс вітряну віспу, часто хворіє ГРЗ.
Травм і операцій не було. Гемотрансфузії заперечує.
Шкідливих звичок не має.
Туберкульоз, ЗПСШ, вірусний гепатит, пухлини, малярію у себе та родичів заперечує.
Алергічних реакцій не було.
Спадковий анамнез не обтяжений.
У контакті з інфекційними хворими не був.
Алергічні реакції не зазначає.
Соціальний анамнез благополучний.
V. Результати об'єктивного дослідження.
1. Загальне дослідження.
Status praesens objectivus.
А. ЗАГАЛЬНИЙ ВИГЛЯД ХВОРОГО. Стан хворого задовільний. Положення активне. Свідомість ясна. Температура тіла 36,7 ° С. Статура правильне, зниженого харчування. Зріст 160 см, вага 45 кг. Шкірні покриви і видимі слизові чисті матового кольору, вологі. Крововиливу, висипки й рубці на шкірі і слизових оболонках, вільних від основного патологічного вогнища, відсутні. Підшкірно-жирова клітковина слабко виражена. Лімфатичні вузли не видно. Пальпації доступні піднижньочелюсних, пахвові, пахові лімфатичні вузли. Вони звичайної форми і величини, безболісні, неспаянни з оточуючими тканинами. Мускулатура розвинута середньо. Атрофії м'язів при огляді не виявлено. Деформацій, асиметричності, болючості при пальпації лицьового, мозкового черепа немає. Форма грудної клітки конічна. Деформацій, переломів немає. Патологічних викривлень хребта, деформації кісток тазу немає. Суглоби безболісні при активних і пасивних рухах, конфігурація їх не змінена.
Б. ОРГАНИ ДИХАННЯ. Дихання через ніс не складно. Тип дихання змішаний. ЧДД 22 за хвилину. Форма грудної клітки нормостеніческая, деформацій немає, при пальпації безболісна, права і ліва половини рівномірно беруть участь в акті дихання. Перкуторно - ясний легеневої звук. Аускультативно вислуховується везикулярне дихання, хрипів немає.
Висота стояння верхівок:
- Спереду, з обох сторін: на 3 см вище ключиці
- Ззаду: на рівні IIV шийного хребця
Ширина полів Кренінга - 4 см.
Нижні межі легень:
Лінії Справа Зліва
Парастенальная V міжребер'ї V міжребер'ї
Серединно-ключично VI ребро VI ребро
Передня пахвова VII ребро VII ребро
Середня пахвова VIII ребро VIII ребро
Задня пахвова IX ребро IX ребро
МПРБФПЮОБС X ребро X ребро
Навколохребцеві Остистий відросток XI грудного хребця
В. Серцево-судинна система.
Видимих випинань і пульсації в ділянці серця немає.
Пальпаторно. Верхівковий поштовх розташовується в V міжребер'ї на 1,5 см досередини від серединно-ключично лінії. Серцевий поштовх не визначається. Епігастральній пульсації немає.
Перкуторно. Межі відносної й абсолютної серцевої тупості не змінені.
Межа Відносна тупість Абсолютна тупість
Права На 1 см назовні від правого краю грудини Лівий край грудини
Верхня Верхній край III ребра Хрящ IV ребра
Ліва На 1 см досередини від серединно-ключично лінії
Ширина судинного пучка - 6 см.
Поперечник серця - 11 см.
Конфігурація серця не змінена.
Аускультативно. Тони серця гучні, ритмічні. Частота серцевих скорочень 84 ударів за хвилину, патологічні шуми не вислуховуються.
Пульс ритмічний, нормального наповнення і напруження, 80 ударів за хвилину. АТ - 120/70 мм.рт.ст.
Г. травної системи.
Шлунково-кишкового тракту
Огляд. Мова вологий, чистий. Слизова оболонка внутрішніх поверхонь губ, щік, неба, зів нормальної забарвлення. Мигдалини не змінені. Запах з рота звичайний.
Форма живота звичайна. Живіт симетричний, не роздутий. Видима перистальтика і антіперістальтіка шлунка та кишечника відсутня. Грижового випинань немає. Рівномірно бере участь в акті дихання. Венозні колатералі відсутні.
Пальпація. При поверхневій пальпації живіт м'який, безболісний, зон підвищеної шкірної чутливості немає, розбіжності м'язів черевного преса, феномен «м'язової захисту», грижі, поверхнево розташовані пухлини не визначаються; симптом Щоткіна - Блюмберга негативний.
. Печінка, селезінка
Печінка пальпується біля краю реберної дуги: край гострий, поверхня гладка, безболісна. Розміри печінки по Курлову 9см-8см-7см.
Жовчний міхур не пальпується.
Селезінка не пальпується. Перкуторно: довжині - 7 см, поперечник - 5 см.
Д. сечостатеві органи.
При огляді поперекової області почервоніння, припухлості, болючості не виявлено. Напруження поперекових м'язів немає. Симптом покалачіванія від'ємний з обох сторін. Нирки, сечовий міхур не пальпуються. Дизуричні розладів немає.
Е. ендокринну i нервову системи.
Первинні та вторинні статеві ознаки відповідають статтю і віком. Порушення росту немає. Частини тіла пропорційні. Щитовидна залоза не видно і не пальпується.
Первинною патології з боку нервової системи та органів чуття не виявлено.
Патології за результатами об'єктивного дослідження не виявлено.
2. Спеціальне дослідження.
Status specialis.
Шкірно - патологічний процес носить розповсюджений, асиметричний характер, розташовується: на животі праворуч, біля пупка; в правій поперековій області;?? ?????????????? ??????????? лівого ????? ; На передній поверхні лівої гомілки, представлений плямами.
На передній поверхні живота, праворуч від пупка розташоване пляма, розміром з п'ятирублеву монету, округлої форми, воскоподібним - жовтого кольору, з бузковим обідком по периферії (товщиною 1.5 см). Пляма не підіймається над поверхнею шкіри. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений, шкіра щільно прилягає до підлягає тканин, не збирається в складки, характеризується дерев'янистих отвердененіем. Волосся в осередку відсутні, немає сало - і потовиділення. Шкірна чутливість відсутня. Суб'єктивних відчуттів немає.
У поперекової області, на правому боці локалізується сірувато - жовте, різко обмежене лілово - рожевим «бордюром», що не має кожного малюнка, гладке, щільне, як картон, овальне пляма 2 см в діаметрі, злегка піднімається над поверхнею тіла. Волосся, секреція сальних і потових залоз, всі види чутливості у вогнищі ураження відсутні.
На передньо поверхні лівого стегна знаходиться шкірно - патологічний процес у вигляді гладкого, блискучого, кольору слонової кістки щільної консистенції (але більш м'якого, ніж інші), правильної форми, кільцеподібної плями діаметром 6 см, спаяні з підлеглими тканинами і не виступає над рівнем навколишньої шкіри . На периферії бляшки є фіолетового кольору зона (шириною 0.5 см) у формі кільця, поступово переходить в нормальну шкіру. Шкіра центральній частині вогнища з працею збирається в складку. У зоні бляшки не спостерігається волосяний покрив, зник малюнок шкіри, припинилося сало - і потовиділення, знижена чутливість шкіри, хворий іноді відчуває легкий свербіж.
На передній поверхні гомілки видно ще дві плями неправильної форми, розмірами 2 х 3 см і 3 х 4 см, жовтувато - сіруватого кольору, з бузковими обідками по периферії. Бляшки кілька піднімають над поверхнею тіла. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений. Шкіра дерев'янистої густини, що не збирається в складки. В області плями відсутні волосся, знижена секреція сальних і потових залоз, ослаблена шкірна чутливість, відчуваються парестезії.
3. Лабораторні дослідження.
А. Загальний аналіз крові 26.03.98 р.
Еритроцити 4.75 Т/л
Гемоглобін 142 г/л
Кольоровий показник 0.9
Тромбоцити 300000
Лейкоцити 6.5 Г/л
Базофіли ---
Еозинофіли 3%
Нейтрофіли: Міелоц. ---
Юні ---
Палочкоядерные 4%
Сегментоядерние 65%
Лімфоцити 26%
Моноцити 6%
ШОЕ 10 мм/год
Б. Загальний аналіз сечі 26.03.98 р.
* Колір світло жовтий
* Реакція кисла
* Питома вага 1021
* Прозорість немає
* Білок немає
* Цукор немає
Мікроскопія осаду.
1. Епітеліальні клітини
* Плоскі 1-1-2
2. Лейкоцити 2-3-3
3. Еритроцити 0-1-0
4. Слиз +
5. Бактерин +
В. МОР 26.03.98 р.
негативна
Г. Кал на яйця глистів 26.03.98 р.
яйця глистів не виявлені
В результаті проведених лабораторних досліджень патології виявлено не було.
4. Остаточний діагноз.
На підставі скарг - на наявність плям, що завдають тільки - лише косметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів; анамнезу даного захворювання - хворіє з вересня 1997 р., коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі. У ККВД був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку кожного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонар якого він і був госпіталізований 25.03.98 р.; проведеного диференціального діагнозу з каплевидної формою обмеженою склеродермії (хвороба білих плям подібна з бляшкової формою вогнищевою склеродермії округлими, овальними, різко окресленими, гладкими, блискучими плямами щільної консистенції, які можуть злегка підніматися над рівнем навколишньої шкіри або, навпаки, дещо западати, наявністю бузкового обідка навколо плями - віночка периферичного росту. В області ураження при обох формах вогнищевою склеродермії згладжений малюнок шкіри, відсутні волосся, знижується секреція сальних і потових залоз, шкірна чутливість, хворі можуть відчувати почуття стягання, парестезії, незначний свербіж. Але на відміну від бляшкової форми плями при каплевидної формі вогнищевою склеродермії характеризуються більш дрібним розміром - діаметр 3 - 10 мм, фарфоро - білим кольором (воскоподібним - жовтий у стадії ущільнення), меншою щільністю - тестоватая консистенція (дерев'яниста консистенція, спаяність з підлеглими тканинами, неможливість зібрати пляма в складки), вони нерідко розташовуються групами, можуть зливатися , утворюючи великі вогнища фестончатими обрисів, у вигляді мозаїки. Розрізняється і характерна локалізація: бляшкової форма - бокові поверхні тулуба, спина, поперек, кінцівки, обличчя; плямиста форма - шия, плечі, верхня частина грудей або спини, слизова оболонка рота, статеві органи . Крім того при хворобі білих плям відсутній стадійність процесу, характерна для бляшкової форми: зокрема зміна кольору бляшок в залежності від стадії) можна поставити остаточний клінічний діагноз:
Склеродермія. Бляшкової форма. Стадія ущільнення.
5. Лікування.
* Активне виявлення і санація вогнищ інфекції: хронічні синусити, тонзиліт, каріозні зуби, інфекційні та паразитарні захворювання кишечнику та жовчовивідних шляхів.
* Повноцінне харчування з достатнім вмістом тваринних білків, рослинної олії, овочів, фруктів.
* Антибіотики.
Пеніцилін, фузидин - натрію, еритроміцин, гризеофульвін.
Пеніцилін здатний розширювати кровоносні судини, що необхідно, тому що в процесі патогенезу склеродермії відбувається спазм судин, що призводить поряд з іншими факторами до розвитку патології кровоносних судин; гальмує надлишковий синтез проколлагена; має протизапальну дію. Крім того пеніцилін під час свого розпаду утворює один із проміжних продуктів - пеніциламін, який є продуктом обміну сполучної тканини. Пеніціллінотерапія більш ефективна в стадії набряку, її добре поєднувати з введенням склоподібного тіла.
Пеніцилін: по 200000 - 300000 через 3 - 4 години, в/м; на курс від 10000000 до 30000000 ЕД.
Фузидин - натрію: по 0,5 г чотири рази на день протягом трьох днів, а потім 1-2 тижні по 0,5 два рази на день.
Еритроміцин: по 0.25 г 4 рази на добу.
Гризеофульвин: всередину по 4 - 6 табл на добу протягом місяця.
Rp. : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД
D. t. d. № 12
S. Розчинити вміст флакону в 2 мл 0.5%
розчину новокаїну, вводити в м'яз
по 200000 ОД 6 разів на добу. />
==> Ферментні препарати.
Лідаза, ронідаза.
Містять фермент - гіалуронідазу, активність якого при склеродермії різко знижена. Викликають розпад гіалуронової кислоти, що є «цементуючим» речовиною сполучної тканини, до глюкозаміна і глюкуроновою кислоти, зменшуючи тим самим її в'язкість. В кінцевому підсумку збільшується проникність тканин і полегшується рух рідин у міжтканинних просторах.
Лідаза: по 1 мл (вміст флакона - 0.1 г - 64 УЕ розчиняють в 1 мл 0.5% розчину новокаїну) підшкірно або внутрішньом'язово щодня або через день (20 - 30 ін'єкцій); можна проводити кілька курсів з перервою 3 - 4 місяці.
Ронідаза: застосовують місцево, у вигляді аплікацій - 0.5 г порошку наносять на серветку, зволожену стерильним фізіологічним розчином натрію хлориду, покривають вощеною папером і фіксують на ураженій ділянці бинтом на період до 18 годин, протягом 2 тижнів; за показаннями повторюють 2 - 3 цикли з перервою 3 - 4 дні.
Препарати гіалуронідази можна вводити безпосередньо у вогнища ураження методом електрофорезу, за допомогою ультразвуку, а також у вигляді підшкірних обколюванні.
Трипсин кристалічний: по 10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду в/м щодня або через день (10 - 15 ін'єкцій), одночасно електрофорез розчину трипсину на вогнища ураження.
Rp. : Trypsini crystallisati 0.005
D. t. d. № 6 in amp.
S. Вводити в/м по 2 ампули, попередньо
розчинивши в 2 мл 0.9% NaCl
==> Вітаміни.
В1, В2, В5, В6, В12, В15, Е, А, С, РР, аевіт, діпромоній, біотин, карнітину хлорид.
Тіамін (віт. В1): входить до складу низки ферментів і бере участь у вуглеводному обміні, у процесах декарбоксилювання? - Кетокислот та синтезу ацетил - коензиму А. Є основною частиною молекули кокарбоксилази, яка сприяє декарбоксилювання піровиноградної кислоти (бере участь у вуглеводному обміні). Перетворення тіаміну в кокарбоксилазу відбувається шляхом його фосфорилювання. Чинить також вплив на білковий і жировий обмін, бере участь у регулюванні водного обміну.
Rp. : Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml
D. t. d. № 10 in amp.
S. Вводити по 1 мл в/м 1 раз на день.
Рибофлавін (віт. В2): при надходженні в організм взаємодіє з АТФ і утворює флавінмононуклеотід і флавінаденін нуклеотид. Останні є коферментом флавінпротеінов і беруть участь в перенесенні водню та регулюванні окисно - відновних про?? ессов. Бере участь у процесах вуглеводного, білкового і жирового обміну; стимулює ріст і регенерацію тканин.
Rp. : Tab. Riboflavini 0.005 № 50
D. S. Приймати по 1 таблетці 2 рази на день.
Кальцію пантотенат (віт. В5): входить до складу коензиму А, який відіграє важливу роль у процесах ацетилювання та окислення. Бере участь у вуглеводному і жировому обміні, у синтезі ацетилхоліну. Перебуваючи в корі надниркових залоз, стимулює утворення кортикостероїдів.
Rp. : Sol. Calcii pantothenatis 20% - 2 ml
D. t. d. № 10 in amp.
S. Вводити в/м по 1 - 2 мл 1 раз на день.
Піридоксин (віт. В6): вступаючи в організм, фосфорилюється, перетворюється на піродсаль - 5 - фосфат і входить до складу ферментів, що здійснюють декарбоксилювання і переамінування амінокислот. Бере активну участь в обміні триптофану, метіоніну, цистеїну, глютамінової та інших амінокислот. Грає також важливу роль в обміні гістаміну, бере участь в процесах жирового обміну.
Rp. : Tab. Pyridoxini 0.005 № 50
D. S. Приймати внутрішньо по 1 - 2 таблетки
2 - 3 рази на день.
Ціанокобаламін (віт. В12): є фактором росту, необхідний для нормального кровотворення і дозрівання еритроцитів, бере участь у синтезі лабільних метильних груп і в утворенні холіну, метіоніну, креатину, нуклеїнових кислот; сприяє накопиченню в еритроцитах сполук, що містять сульфгідрильні групи; сприятливо впливає на функцію печінки та нервової системи, на обмін вуглеводів і ліпідів. Активує згортаючу систему крові. Посилює процеси регенерації в тканинах.
Rp. : Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1 ml
D. t. d. № 10 in amp.
S. Вводити в/м по 1 мл 1 раз на 2 дні.
Кальцію пангамат (віт. В15): покращує ліпідний обмін, підвищує засвоєння кисню тканинами, підвищує вміст креатинфосфату в м'язах і глікогену в м'язах і печінки, усуває явища гіпоксії, чудово розширює судини, поліпшує мікроциркуляцію.
Rp. : Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100
D. S. Приймати всередину по 2 таблетки
3 рази на день.
Нікотинова кислота (віт. РР): є простетичної групою кодегідрази I (діфосфопірідіннуклеотіда - НАД) і кодегідрази II (тріфосфопірідіннуклеотіда - НАДФ), які є переносниками водню та здійснюють окислювально - відновні процеси. Покращує вуглеводний обмін. Надає судинорозширювальну дію, стимулює еритропоез, нормалізує трофіку, покращує периферичний кровообіг, має антиоксидантні властивості і гіпохолестеринемічну активністю.
Призначають нікотинову кислоту всередину по 0.05 г 3 - 4 рази на добу до 20 днів або в/м 1% розчин натрію нікотинат по 5 - 10 мл 1 раз на добу (10 - 15 днів).
Rp. : Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50
D. S. Приймати всередину по 1 таблетці
3 - 4 рази на добу.
Токоферолу ацетат (віт. Е): є синтетичним препаратом вітаміну Е; бере участь в окисно - відновних процесах; активний антиоксидант, захищає від окисних змін різні речовини, в тому числі ненасичені жирні кислоти, вітамін С, провітамін А; гальмує обмін білків, нуклеїнових кислот , стероїдів. Стимулює тканинне дихання, зменшує потребу тканин у кисні,
бере участь в обміні білків, жирів, вуглеводів, стероїдних гормонів, нормалізує функцію статевих залоз, зміцнює судинну стінку, має капіллярорасшіряющім, протизапальну, протівотромбозним дією.
Призначають токоферолу ацетат внутрішньо по 1 - 2 капсули (0.5 мл 20% розчину) 2 - 3 рази на день або по 20 - 40 крапель 5%, 10%, 30%, розчину в олії 3 рази на день, а також в/м (в підігрітому вигляді) по 1 мл 5%, 10%, 30% масляного розчину 1 раз на день або через день, на курс лікування 25 - 30 ін'єкцій.
Аевіт (масляний розчин, що містить в 1 мл аксерофтол ацетату (віт. А) 35 мг (близько 100000 МО) і токоферолу ацетату (віт. Е) - 100 мг): токоферолу ацетат підсилює дію ретинолу. Призначають - по 1 капсулі (0,2 г) 2 - 3 рази на день або по 1 мл в м'яз; місцево - добовлять в мазі для фонофорез (жири, що складають основу повинні бути свіжі, тому що при прогорканіі їх ретинол і токоферолу ацетат руйнуються. < br />
Тігазон (циклічний ретиноїди, синтетичний аналог віт. А пролонгованої дії): стабілізує проміжній обмін мезенхімальних клітин і колагену. Призначають - 50 - 75 мг на добу протягом 10 - 15 днів.
==> Препарати, що містять фосфор.
Кислота аденозинтрифосфорная: бере участь у багатьох процесах обміну речовин, при взаємодії з актоміозіном розпадається на АДФ та неорганічний фосфат, при цьому звільняється енергія. Експериментально доведено, що під її впливом посилюється коронарний, мозковий кровообіг, поліпшується периферичний кровообіг, нормалізується трофіка тканин.
Призначають в/м по 1 мл 1% розчину щоденно (до 30 ін'єкцій).
Rp. : Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml
D. t. d. № 30 in amp.
S. Вводити в/м по 1 ампулі
==> Гормони кори надниркових залоз. Глюкокортикостероїди та їх синтетичні аналоги.
Преднізолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон.
Застосовують, як правило, при системній склеродермії. Хворим обмеженими формами склеродермії призначати глюкокортикостероїди недоцільно (А. П. Монахова, 1982 р.). Їх можна тільки на початковій стадії захворювання. Надають протизапальну, десенсибілізуючу і антиалергічне дію. Мають протишокову і антитоксичну властивостями. Гальмують розвиток лімфоїдної тканини - імунодепресивні активність, сполучної тканини, у тому числі ретикулоендотелію; зменшують кількість тучних клітин, б які є місцем утворення гіалуронової кислоти; пригнічують активність гіалуронідази і сприяють зменшенню проникності капілярів. Затримують синтез і прискорюють розпад балка.
Призначають внутрішньо по 20 - 40 мг/добу з поступовим зниженням дози до підтримуючої (не менше 2 - 3 місяців). Одночасно застосовують калію оротат (Нестероїдний анаболічну речовина, є вихідним продуктом для біосинтезу урідінфосфата, що входить до складу нуклеїнових кислот, які беруть участь у синтезі білкових молекул, загальний стимулятор обмінних процесів) внутрішньо по 0.25 г 2 - 3 рази на день.
Rp. : Tab. Prednisoloni 0.005 № 50
D. S. Приймати всередину по 1 таблетці
4 рази на день
Rp. : Tab. Kalii orotatis 0.25 № 50
D. S. Приймати всередину по 1 таблетці
2 рази на день до їжі
==> Протиотрути і комплексон.
А. Препарати, що містять тіоловою групи. Унітіол.
Б. Комплексоутворюючі з'єднання. Пеніциламін (купреніл, мелкаптіл): пригнічує надлишковий синтез колагену, сприяє гальмування склерозирующих процесів. Впливаючи на синтез і склад колагену, знижує його антигенні властивості, пригнічуючи тим самим розвиток аутоалергічних процесу. Пов'язуючи вільні радикали кисню, обмежує їх пошкоджуюча вплив на клітинні мембрани, що в кінцевому підсумку обумовлює, протизапальний ефект, зменшує ступінь фіброзірованія. Пригнічує участь Т - хелперів в клітинно - опосередкованих реакціях, в результаті чого знижується здатність В - лімфоцитів до продукції імуноглобулінів, а отже гальмуються аутоімунні реакціі.Его поєднання з глюкокортикоїдами і препаратами міді підсилює протизапальний ефект.
Призначають внутрішньо по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 рази на добу через 2 - 2.5 години після їжі протягом 2 - 3 місяців.
* Біогенні стимулятори.
ФіБС, алое, склоподібне тіло, Плазмол, гумізоль, нуклеінат натрію, пілоідін, екстракт плаценти, фітин, гліцерофосфат кальцію, солкосерил, пірогенал, продігіозан, спленін.
* Низькомолекулярні декстраны.
Поліглюкін, реополіглюкін, гемодез, реомакродекс.
Застосовують при важко протікають формах склеродермії. Видаляють патологічні субстанції, що володіють аутоагресивної антигенним дією, надають иммунокорригирующая вплив внаслідок звільнення і активізації рецепторів імунорегуляторних клітинних клонів. Зменшують агрегацію формених елементів крові, сприяють переміщенню рідини з тканин в кров'яне русло, у зв'язку з чим підвищують суспензійні властивості крові, покращують мікроциркуляцію, зменшують її в'язкість, сприяють відновленню кровоплину у дрібних капілярах, надають дезінтоксикаційну дію.
Призначають: в/в крапельно по 200 - 400 мл 1 - 2 рази на тиждень; 5 - 8 вливань на курс.
* Сердечно - судинні засоби.
==> Препарати підшлункової залози.
Андекалін (очищений екстракт підшлункової залози свиней); Ділмінал (препарат, що містить калікреїн (каллігеназу)).
Знижують артеріальний тиск, викликають розширення периферичних кровоносних судин.
Андекалін: призначають по 10 - 40 ОД в/м щодня або через день протягом 2 - 4 тижнів (на курс до 1.2 - 1.8 г).
Ділмінал: призначають по 1 - 2 драже 3 рази на добу.
Rp. : Andecalini pro injectionibus 40 ОД № 10
D. S. Для внутрішньом'язових ін'єкцій
(10 - 40 ОД на ін'єкцію)
==> Похідні пурину і піримідину.
Ксантинол нікотинат (компламин): розширює периферичні судини і покращує периферичний коллатеральное кровообіг. Зменшуючи периферичний опір і посилюючи скорочення серця, сприяє збільшенню хвилинного об'єму.
Призначають внутрішньо по 1 таблетці (по 0.15 г) 3 рази на день.
==> Похідні ізохіноліну.
Нікошпан: комбінований препарат, до складу якого входять але - шпа і нікотинова кислота. Поєднання цих речовин забезпечує підвищений судинорозширювальний ефект.
Призначають внутрішньо по 1 таблетці 2 - 3 рази на день після їжі.
==> Препарати різних хімічних груп.
Галідор: надає міотропну спазмолітичну та судинорозширювальну дію. Діє заспокійливо на центральну нервову систему.
Призначають внутрішньо по 0.1 г 3 рази на день (2 - 3 тижні).
* Протималярійні кошти.
Хінгамін та ін: надає гальмівну дію на синтез нуклеїнових кислот, на активність деяких ферментів, на імунологічні процеси.
Призначають внутрішньо по 0.25 г 2 рази на день (після обіду і вечері) в перші 10 днів, потім по 0.25 г 1 раз на день, після вечері, всього на курс 17.5 - 25 г.
Rp. : Tab. Chingamini 0.25 № 100
D. S. Приймати всередину по 1 таблетці
2 рази на день
* Засоби, що діють на афферентную іннервацію.
==> Відхаркувальні кошти.
Гліцірам: надає протизапальну дію, пов'язане з помірним стимулюючим впливом на кору наднирників. Може застосовуватися з ГКС з метою деякого зменшення їх дозування.
Призначають внутрішньо по 0.05 - 0.1 г 2-4 рази на день, за 1/2 години до їжі; курс лікування: 2 - 6 місяців.
Rp. : Tab. Glycyrrami 0.05 № 50
D. S. Приймати всередину по 1 таблетці
4 рази на день за 1/2 години до їжі
* Блокатори кальцієвих каналів.
Коринфар (ніфедипін), фенігідін, верапаміл.
Надають антиаритмічну, антиангінальну і гіпотензивну дію. Блокують потенціалозавісімие кальцієві канали і порушують надходження іонів кальцію всередину клітин. Розширюють периферичні артерії. Вони виявилися ефективними ще й тому, що при склеродермії має місце надлишок кальцію в клітинах.
Коринфар - призначають по 20 - 50 мг на добу.
Rp. : Dragee «Corinfar» № 100
D. S. Приймати всередину по 2 драже
2 рази на день
* Гемосорбція.
* Плазмаферез.
* Обмінні переливання плазми.
* Бальнео - і фізіотерапія.
Все те, що будь-яким чином розширює кровоносні судини у вогнищі, покращує мікроциркуляцію, нагнітає кисень до тканин і т.д. Це:
==> Фонофорез лідазу, йодистого калію, іхтіол, гідрокортизону, аевіта 10% іхтіоловой, 5% теоніколовой мазі, протеолітичних ферментів у 70% розчині димексиду (для однієї процедури потрібно 0.05 г трипсину, хімотрипсину або 0.1 г хімопсіна).
При цьому ультразвук надає протизапальну, розсмоктуючу, що покращує регенеративні, трофічні, обмінні процеси дії, підвищує адсорбційні властивості тканин, і посилює проникність шкіри для лікарських речовин (спрямованість дії застосовуваного медикаментозного засобу повинна по можливості наближатися до терапевтичного ефекту УЗК).
Хороші результати дають 5 - 20 хвилинні аплікації перед сеансом фонофорез препаратів гіалуронідази або 25% розчину димексиду.
Для підвищення ефективності ультрафонофореза шкіру перед процедурою обробляють етиловим спиртом (або сумішшю його з ефіром), зволожують деякий час гарячою водою, потім втирають у вогнище ураження мазь з лікарським препаратом. Після озвучування на відповідні ділянки тіла накладають на 5 - 6 годин необхідну мазь під компресним пов'язку. Процедури проводять через день або 2 рази на тиждень (10 - 15 сеансів). При необхідності повторні курси призначають через 3 - 5 місяців.
==> Змінне магнітне поле низької частоти.
Механізм його дії пов'язують з виникненням у тканинах з різною провідністю вихрових струмів, що сприяє ендогенному теплоутворення, посиленню місцевого крово - і лімфообігу, обмінних процесів, зниження чутливості нервових закінчень, зменшення симптомів запалення.
Застосовують апарат «Полюс - 1», який є джерелом змінного та пульсуючого магнітного поля.
==> Гелійнеоновое лазерне випромінювання.
Має протизапальний ефект, покращує периферичний кровообіг. Діє на шкірні рецептори, периферичні нерви, викликає активацію обмінних і трофічних процесів, метаболізму БАВ, стимулює ряд захисних механізмів (фагоцитоз тощо), розширює (при експозиції 5 - 8 хвилин) кровоносні судини.
Застосовують слабоенергетіческое (низькоінтенсивне) випромінювання з довжиною хвилі 0.632 мкм. Використовуються різноманітні лазерні установки: УЛФ - 01, «Ягода», ЛГ - 38, ЛГ - 75, ЛГ - 78 та інші, що випромінюють монохроматичний, когерентний, поляризований червоне світло. Застосовувана щільність потужності випромінювання складає 1 -10 мВт/см2, початкова експозиція опромінення варіює від 1 до 3 - 5 хвилин, далі підвищується до 10 хвилин в залежності від вихідного стану хворого, ступеня активності процесу (при більшій вираженості запального процесу початкова експозиція має бути менше ). Курс лікування (14 - 15 щоденних процедур) при необхідності повторюють після 6 - 7 - денної перерви.
==> Електрофорез лідазу.
==> Діадинамічних струми Бернара.
==> Діатермія (місцева і непряма).
==> Теплолікування - аплікації парафіну 40 - 45 0С, лікувальних грязей, озокериту - компрес і коржик накладають на 40 - 60 хвилин, воску.
Викликають приплив крові до тканин.
==> Оксигенотерапія - підшкірне вдування кисню.
==> Гіпербарична оксигенація із застосуванням барокамер по 40 - 50 хвилин щодня при тиску 1.5 - 1.7 атм в кількості до 20 сеансів, добре в поєднанні з діпромоніем.
==> Осередкове вплив киснем під тиском 202650 - 303997 Па (2 - 3 атм). Добре в поєднанні з лікувальними грязями і іншими тепловими процедурами.
==> Ванни, 38 - 39 0С, краще лікувальні:
* Сірководневі
* Йодобромні
* Радонові та ін
Вогнища ураження можна попередньо змащувати розчином Люголя (препарати йоду всередину не призначають).
==> Масаж.
==> Лікувальна гімнастика.
==> Рефлексотерапія.
* Зовнішня терапія.
==> Димексид
* Уражену шкіру змащують 50% розчином (димексид розчиняють у дистильованої води) 1 - 2 рази на добу щоденно (доза 10 - 15 мл і більше).
Лікування припиняють при регрес ліловою забарвлення, ущільнення та інших проявів (іноді проводять протягом декількох місяців і навіть 2 - 2.5 років). Ефект посилюється при поєднанні димексиду з лідазу.
* Ефективно поєднання димексиду з мазями:
* 2.5% гідрокортизонової
* 0.5% преднізолоновой
* Солкосеріловой
* Троксевазіновой
* 20% нафталановой
* 5% теоніколовой
* Бутадіоновой
* Індометаціновой
* 5 - 10% компламіновой
* Гепаринова
Вогнища ураження попередньо змащують 30% розчином димексиду, після чого наносять одну з мазей, або димексид додають в саму мазь в концентрації 15 - 20%.
* 90% розчин димексиду з вмістом 0.05% дексаметазону - дає активну зменшення ущільнення вогнищ склеродермії.
==> У всі зовнішні засоби доцільно додавати розчини ретинолу та токоферолу ацетату в співвідношенні 1/4 - 1/5.
==> Мазі:
* Актовегін - депротеінізований гемодеріват з телячої крові з низькомолекулярними пептидами і дериватами нуклеїнових кислот; активує клітинний метаболізм шляхом збільшення транспорту та накопичення глюкози і кисню, посилення внутрішньоклітинної утилізації, що прискорює метаболізм АТФ і підвищує енергетичні ресурси клітини, покращує кровопостачання.
* Солкосерил - екстракт крові великої рогатої худоби; покращує трофіку шкіри, обмінні процеси, прискорює регенерацію тканин.
* «Оксікорт» - містить окситетрацикліни ацетату 1% і гідрокортизону ацетату 1%; поєднує пртівомікро?? ве дію антибіотика з протизапальною дією гідрокортизону
* «Гіоксізон» - містить окситетрацикліни гідрохлориду 3% і гідрокортизону ацетату 1%
Призначають при появі на трофічних змін шкірі тріщин, некрозу, виразок.
* Санаторно - курортне лікування.
Сочі, Мацеста, П'ятигорськ, Серноводська, Кемері, Цхалтубо, Хадижі, Усть - Килим та ін
6.Прогноз.
Прогноз сприятливий, достовірних випадків переходу обмеженою форми склеродермії в системну не описано.
7. Дневник.
* 10.04.98 р. t 36,6 оС АД 115/70 мм.рт.ст. Р 68 уд в/ЧДД 20 в/Стан: задовільний Скарги на: наявність плям, що завдають хворому тільки косметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів. Стілець і діурез у нормі. St. localis: див. вище Лікування: Rp. : Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml D. t. d. № 10 in amp. S. Вводити по 1 мл в/м 1 раз на день. R. : Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50 D. S. Приймати всередину по 1 таблетці 3 - 4 рази на добу. Rp.: Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД D. t. d. № 12 S. Розчинити вміст флакону в 2 мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м'яз по 200000 ОД 6 разів на добу. Фонофорез лідазу Голкорефлексотерапія
14.04.98 р. t 36,5 оС АД 120/75 мм.рт.ст. Р 72 уд в/ЧДД 21 в/Стан: задовільний. Скарги на: легкий свербіж у зоні ураження. Стілець і діурез без змін. St. localis: шкірний дефект без динаміки. Лікування: Rp. : Trypsini crystallisati 0.005 D. t. d. № 6 in amp. S. Вводити в/м по 2 ампули, попередньо розчинивши в 2 мл 0.9% NaCl, 1раз на добу Rp. : Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml D. t. d. № 30 in amp. S. Вводити в/м по 1 ампулі Rp.: Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД D. t. d. № 12 S. Розчинити вміст флакону в 2 мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м'яз по 200000 ОД 6 разів на добу. Rp.: Sol. Corpi vitrei 2 ml D. t. d. № 6 in amp. S. Вводити підшкірно по 1 ампулі 1 раз на добу
18.04.98 р. t 36,6 оС АД 110/70 мм.рт.ст. Р 66 в/ЧДД 20 в/Стан: задовільний. Скарги: відсутні. Стілець і діурез у нормі. St. localis: В осередку ураження стало спостерігатися невелике лущення. Лікування: Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0.01% -1 ml D. t. d. № 10 in amp S. Вводити в/м по 1 мл 1 раз на 2 дні Rp. : Tab. Pyridoxini 0.005 № 50 D. S. Приймати внутрішньо по 1 - 2 таблетки 2 - 3 рази на день. Rp.: Benzylpenicillini-natrii200000 ЕД D. t. d. № 12 S. Розчинити вміст флакону в 2 мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м'яз по 200000 ОД 6 разів на добу. Фонофорез лідазу Голкорефлексотерапія уражену шкіру змащувати 50% розчином димексиду (попередньо розчинивши його в дистильованої води) 1 - 2 рази на добу щоденно (доза 10 - 15 мл і більше).
8. Епікриз.
Хворий Османов М. А., 15 років, вступив до ККВД 25.03.98 р. зі скаргами на наявність плям, що завдають йому косметичне незручність.
З огляду на скарги; анамнез даного захворювання - у вересні 1997 р. на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягла 5 см в діаметрі. У ККВД був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку кожного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випали в
