Одним з найбільш яскравих і відомих представників спондилоартрити є анкілозуючий спондилоартрит, більш відомий як хвороба Бехтерева.
АС - хронічне запальне захворювання ілеосакральних зчленувань, дрібних суглобів хребта і зв'язок, що при прогресуванні призводить до об'ізвествленію і обездвіжіванію.Із історії відомо, що спочатку АС був описаний, як атиповий варіант РА.Откритіе ревматоїдного фактора дозволило виділити як самостійні захворювання анкілозуючий спондилоартрит (АС ), хвороба Рейтера (БР), псоріатичних артропатія (ПА). На початку 70-х рр.. виникла концепція про серонегативного артритах при яких тією чи іншою мірою уражуються суглоби і зв'язки хребта. До цієї групи в той час віднесли:
ББ - первинний ідеопатіческій спондилоартрит;
Вторинні спонділоатріти:
• ПА;
• синдром Рейтера;
• синдром Бехчета;
• артрити при неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона.
Були відзначені деякі характерні спільні риси для захворювань цієї групи:
• сімейний анамнез;
• інфекційний тригерних фактор;
• генетична схильність.
У 1973 році виявлено зв'язок антигену гістосумісності НLА-В27 з АС, далі і з іншими хворобами цієї групи. У той же час була запропонована наступна
КЛАСИФІКАЦІЯ СПОНДІЛОАТРІТОВ:
1. Хвороба Бехтерева - ідеопатіческій спондилоартрит.
2. Псоріатична артропатія.
3. Хвороба або синдром Рейтера.
4. Ентеропатіческіе спонділоатропатіі (хвороба Крона, Уіппла, неспецифічний виразковий коліт).
5. Ювенільний хронічний артрит.
6. Гострий передній увеїт.
7. Спонділоатропатіі неуточненими генезу.
У 1992 році описаний SAPHO-СИНДРОМ і його основні прояви, такі як:
• синовіт;
• глибокі гнійні вугри (кулясті і фульмінантний);
• пустульоз долонь і стоп;
• кератодермія;
• остеит різної локалізації;
• в 40% випадків відзначена асоціація з НLА-В27 антигеном;
• стерноклавікулярний гиперостоз.
ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ спондилоартрити:
1. Запалення ілеосакральних зчленувань.
2. Ентезопатій.
3. Асиметричний артрит нижніх кінцівок.
4. Позасуглобових прояви (ураження легень, очей, шкіри, шлунково-кишкового тракту).
5. Серонегативного по ревматоїдного фактора.
6. Асоціація з НLА-В27 антигеном.
7. Сімейні випадки.
8. Морфологія: лімфоїдна інфільтрація, гіперплазія сполучної тканини. В області ілеосакральних зчленувань, в області ентезісов - субхондральной розвиток грануляційної тканини, заміщення фіброзної тканиною, окостеніння.
Для ураження внутрішніх органів при СА характерні - Фіброзірующій процес в легенях, аорті, стулках аортальних клапанів, міжшлуночкової перегородки з формуванням аортальний недос таточності, порушень провідності серця.
РОЛЬ HLA-В-27 АНТИГЕНИ У патогенезі АС:
Серед індіанців НLА-В27 антиген зустрічається в 50% популяції, а АС у 2-5%. У Японії антиген НLА-В27 зустрічається в 1% популяції, а АС зустрічається частіше ніж в Європі, у 25-50% населення.
У цілому распостраннность АС в загальній популяції становить 1-2%, але зростає в 10 разів у родичів хворих на АС є носіями антигену НLА-В27.
Існує думка про прямої участі НLА-В27 антигену у патогенезі спондилоартрити. Зараз відомо більше 9-ти субтипов. У населення Чукотки превалює 5-й субтип НLА-В27 антигену, серед них переважають АС, хвороба і синдром Рейтера, серед негрів ПАР в основному зустрічається 3-й субтип антигену НLА-В27 і випадки захворювань АС досить рідкісні.
Був проведений експеримент на трансгенних мишей, яким був перенесений НLА-В27 антиген людини. У ході експерименту було відзначено, що клінічні прояви, зазначені нижче переважали у самців:
• запалення кишечника
• синовіт задніх лапок
• спондиліт
• орхіт
• увеїт
• зміна кишкової флори
Однак, при вмісті в стерильних умовах у цих тварин не розвивається спондилоартрит. Отже, крім генетичних факторів, певне значення мають і фактори зовнішнього середовища.
Є незаперечні докази наявності інфекційних аспектів при аутоімунних захворюваннях, у тому числі при спондилоартрити:
• виявлені антигени інфекційних агентів в синовіальної рідини;
• виявлено системну відповідь Т-клітин синовіальної рідини на тригерних інфекцію.
Найбільше розповсюдження отримала теорія одного гена, що пояснює патогенез спондилоартрити.
ПЕРША ГІПОТЕЗА - перехресної толерантності або молекулярної мімікріі.Существует антигенне подібність між мікробним антигеном (клебсиелла) і НLА-В27 антигеном, а тому в організмі розвивається імунна відповідь як на інфекцію, так і на органи і тканини самого організму.
Друга гіпотеза - плазміда мікроба (клебсиелла) вбудовується в НLА-В27 антиген, перекручуючи імунну відповідь (іде агресія проти мікроба і проти власного організму).
ТРЕТЯ ГІПОТЕЗА - теорії одного гена - клітинно обумовлена. У нормі антигени гістосумісності I класу взаємодіючи з пептидами мікроорганізму представляють його Т-лімфоцідом, відповідальним за формування імунної відповіді на інфекцію. При зміні цих взаємин і виникає хвороба.
Відзначено також асоціація спондилоартрити з іншими антигенами HLA системи: В13, В36, DR3, CW3, можливо різні асоціації В27 антигену з іншими антигенами визначають різноманітність клініки спондилоартрити.
Існує складна теоретична і практична проблема - наявність перехресних форм серед серонегативного спонділоатрітов. Ця різноманітність overlap-синдроми (клінічні перехресні форми), які можуть містити ознаки різних захворювань цієї групи. Наприклад псоріатичні ураження шкіри і нігтів, запальні захворювання очей, виразкові поразки слизової рота і геніталій, запальні захворювання кишечнику, урогенітальні інфекції, вузлова еритема, гангренозна піодермія, тромбофлебіт. Наявність 2 і більше з цих симптомів разом з ураженням хребта, периферичних суглобів створює досить строкату клінічну картину і часто ускладнює діагностику.
Часто в одного хворого можна знайти клінічні прояви ПА та хвороби Рейтера; хвороби Рейтера і запальних уражень кишечнику (хвороба Крона, Уіпля); гострі кишкові інфекції та прояви хвороби Рейтера. При хронічному рецидивуючому перебігу хвороби Рейтера її важко відрізнити від АС і т.д.
Виникає складна важко здійсненне проблема: як формулювати діагноз? Виставляти 2 або 3 захворювання, наприклад, ПА та БР, або користуватися терміном "серонегативний спонділоатріт неуточненими
генезу "або" недиференційована спонділоатропатія "? Вітчизняні вчені схильні використовувати друге формулювання. Однак, завжди слід пам'ятати, що це не остаточний діагноз і потрібно прагнути при динамічному спостереженні за пацієнтом до постановки нозологічного діагнозу. За даними польських авторів, які протягом 2 років спостерігали групу хворих з недиференційованими спонділоатрітамі, у 60% випадків через 2 роки вдалося поставити нозологічний діагноз, у 40% хворих діагноз залишився неуточненими. В інтересах хворого, на мою думку, слід ставити більш відповідальний діагноз (ББ, ПА, РА серонегативний), що дає хворому певні соціальні пільги. До ревізії діагнозу в даному випадку слід вдаватися при динамічному спостереженні хворого.
СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ спондилоартрити:
1.Спонділоартріт первинний, ідіопатичний (ББ)
2.Спонділоартріт вторинний
2.1 Хвороба (синдром) Рейтера
2.2 Запальні захворювання кишечнику (хвороба Крона, хвороба Уіпля, неспецифічний виразковий коліт)
2.3 ПА
2.4 Юха, ЮХС (ювенільний хронічекій спондилоартрит)
2.5 Гострий передній увеїт
2.6 ентезопатій
2.7 Sapho-синдром
3. Спондилоартрит недиференційований
Під терміном недиференційована спонділоартропатія (НСА) мають на увазі захворювання протікає з клінічними і рентгенологічними ознаками спондилоартрити, але не відповідає діагностичним критеріям АС, ПА, РЕА, БР, артриту, асоційованого із хронічними захворюваннями кишечника.
ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЦІЄЇ ПАТОЛОГІЇ:
• асиметричний моно-олігоартріт нижніх кінцівок (60-100%)
• ентезіт (56%)
• сакроілеіт та інші види запалення скелета (спондиліт, атріт міжхребцевих, костовертебральних, краніоцервікальних суглобів); болі в спині 53-80%, R-ознаки сакроілеіта 16-30%, ураження хребта 20%.
• характерні системні прояви (увеїт, кон'юнктивіт 35%, ураження слизових оболонок 16%, ураження сечостатевої системи 28%, ураження кишечника 4%, ураження серця 8%).
• відсутність РФ (100%)
• зв'язок з носійство HLA-B27 (80-84%)
Захворювання найбільш часто зустрічається у чоловіків (62-88%) у віці від 16 до 23 років.
Припускають, що НСА є ранньою стадією якої-небудь певної форми серонегативного артриту, варіантом перехресного синдрому або самостійним захворюванням невідомої етіології.
Загальними для всіх спондилоартрити є 11 таких ознак:
1. Біль у хребті запального типу з явищами ранкової скутості
2. Поступове початок хвороби
3. Загальна тривалість болю більш 3 місяців
4. Асиметричний артрит нижніх кінцівок
5. Переміжна біль у сідницях
6. Ентезопатій (болю спонтанні або при пальпації)
7.Сакроілеіт, рентгенологічно документований:
при 2-сторонньому процесі-R-11 ст.
при односторонньому процесі-R-111 ст.
8. Гострий цервіцит, уретрит
9. Псоріаз
10. Гостра діарея
11. Сімейний анамнез
Запропоновано попередні критерії для класифікації спондилоартрити.
Болі в спині запального характеру Болі в спині (у момент спостереження або в анамнезі), що відповідають принаймні 4 ознаками:
а) початок у віці до 65 років;
б) поступовий розвиток;
в) поліпшення після фізичних вправ;
г) поєднання з ранкової скутістю;
д) тривалість не менше 3 місяців
Синовіт Асиметричний артрит або артрит з поражеіем нижніх кінцівок (у момент спостереження або анамнезі)
Сімейний анамнез Наявність у родичів першого або другого ступеня споріднення однієї з таких ознак:
а) анкілозуючий спондиліт;
б) псоріаз;
в) гострий увеїт;
г) реактивний артрит;
д) запальне захворювання кишечнику
Псоріаз Наявність псоріазу, діагносцірованного лікарем (у момент спостереження або в анамнезі)
Запальне захворювання кишечнику Наявність хвороби Крона або виразкового коліту, діагносцірованних лікарем і підтверджених рентгенологічним методом або колоноскопією (в момент обстеження або в анамнезі)
Альтернірующіе болі в хрестці Болі між правою і лівою сідницями (в момент обстеження або в анамнезі). Спонтанні болю або хворобливість при дослідженні місць прикріплення ахиллова сухожилля або підошовної фасції
Гостра діарея Епізоди діареї протягом місяця до розвитку артриту
Уретрит негонококкових уретрит або цервіцит протягом місяця до розвитку артриту
Сакроілеіт Двосторонній 2-4 ступенів або односторонній 3-4 ступеня у відповідності з наступною рентгенологічної оцінкою:
О-норма,
1 - можливий,
2 - мінііальний,
З - помірний,
4 - анкілоз
Наявність критеріїв 1 або 2 в поєднанні принаймні з одним з інших критеріїв володіє чутливістю 87% і специфічністю 87%.
Більш докладно зупинимося на найбільш яскравому представнику спондилоартрити - анкілозуючому спондилоартриті (Хвороби Бехтерева).
ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА:
РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ АС (проект):
ФОРМА:
ЦЕНТРАЛЬНА (і/с, хребет, суглоби грудної клітини)
РІЗОМЕЛІЧЕСКАЯ (той же + т/б суглоби)
Периферичні (той же + суглоби рук і ніг)
Неповний/абортивні/(В-27 + увеїт і сакроілеіт або 2-х-сторонній сакроілеіт при виключенні ін спондилоартрити)
Позасуглобових ПРОЯВІВ:
Поразка ГЛАЗ (увеїт), ЛЕГЕНЬ (фіброз), аорта (аорти, недостатність клапанів аорти), СЕРЦЯ (порушення ритму, провідності), нефропатія, синдром кінського хвоста і ін, ентезопатій (п'ят, аххілових сухожиль др.обдастей)
В-27: + -
АКТИВНІСТЬ:
ВИСОКА (вираженість болю, скутість у хребті, ШОЕ, СРБ, ЦВК)
Помірна, НИЗКАЯ
Рентгенівське ДАНІ:
САКРОІЛЕІТ (одно-2-х-сторонній, стадія 1-1Y)
ПОРАЗКА ХРЕБТА (спондиліт, квадратізація тіл, сіндесмофіти)
ПРОТЯГОМ:
Типовий, субклінічній
ФН: 0,1,11,111
ВАРІАНТИ ДЕБЮТ ББ:
• болю у великих і дрібних суглобах
• нестійкий артрит великих і дрібних суглобів
• ізольоване ураження хребта
• артрит периферичних суглобів та хребта
• ізольоване ураження кульшових суглобів
• ізольовані ентезопатій
• запальне ураження очей (10%)
Розгорнута клінічна картина ББ так само гетерогенна (різноманітна). Слід виділяти наступні клінічні варіанти ББ:
• центральна форма
• різоміеліческая форма
• периферична форма
• ювенільний спондилоартрит (ЮСА)
• жіночий варіант
Перші три форми добре відомі, зупинимося на ЮСА. ЮСА може початися в будь-якому віці (навіть на 3 роки), але частіше після 10 років. Первинна локалізація процесу визначається віком дебюту: до 7 років - з ізольованим ураженням периферичних суглобів, старше 10 років - може бути ураження очей і осьового скелета.Распространенность ЮСА від 0,01 до 0,08 на 1000 дітей, менше, ніж ЮХА.ЮСА часто маніфестує суглобними проявами, ураження осьового скелета відстрочені, рентгенологічна діагностика у зв'язку з особливостями дитячого скелета складна. Зрозумілі труднощі диференціального діагнозу ЮСА і Юха. Тому виділено SEA-синдром (синдром серонегативного ентезопатій і артропатії). Найчастіше цей синдром переходить в ЮСА.
ОЗНАКИ SEA-синдрому:
1.Возраст до 17 років
2.Серонегатівность по РФ і АНФ
3.Налічіе ентезопатій (Ахілл, ахіллобурсіт, талалгіі, ерозії в області ентезісов)
4.Налічіе артриту (артропатії)
5. "Сосіскообразние" пальці
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЮСА (Garmish-Paptenkirchen):
I. ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:
1.Пауціартріт в перші 3 місяці хвороби
2.Ентезопатіі
3.Болезненность остистих відростків поперекових хребців або ілеосакральной області
4.Острий іридоцикліт
II.МАЛИЕ КРИТЕРІЇ:
1.Артріт 5 або більше суглобів в перші 3 місяці хвороби
2.Мужской підлогу
3.Дебют хвороби у віці старше 6 років
4.Виявленіе HLA-В 27 антигену
5.Семейний анамнез (HLA-B 27-асоційовані захворювання)
Вірогідний ЮСА-2 великих чи 1 великий і 2 малих критерію.
Достовірний ЮСА-ті ж + рентгенологічно підтверджений сакроілеіт (2-сторонній або при односторонньому процесі 3-4 стадії по Dale)
ОСОБЛИВОСТІ АС У ЖІНОК:
• Більш повільне прогресування запального процесу в суглобах і хребті.
• Рідко "формуються" хибні установки хребта (поза прохача, поза гордія).
• Найчастіше вражаються периферичні суглоби, як у дебюті, так і в перебіг захворювання.
• Найчастіше зустрічаються ерозивний артрит і анкілоз міжхребцевих суглобів хребта та сімфізіт (у чоловіків - ерозивний коксит і сакроілеіт R-стадія III, сіндесмофіти у грудному та поперековому відділах).
• Гострий передній увеїт в 3.5 рази частіше.
• Карден і амілоїдоз частіше зустрічається у чоловіків.
Клінічні прояви Асоційовані З Носійство HLA-B-27 антигени:
• Ранній початок.
• Сімейна агрегація.
• Схильність до розвитку гострого переднього увеїту.
• Ураження хребта з множинними сіндесмофітамі.
• Периферичний артрит.
• Lg-нефропатія.
• аорти, кардіопатія.
• Прискорене ШОЕ, ^ ЦИИ.
ФАКТОРИ РИЗИКУ Неблагополучна ПЕРЕБІГУ АС:
• Чоловіча стать.
• Ранній початок (до 19 років).
• Обмеження рухливості хребта в перші 2 роки хвороби.
• Артрит кульшових суглобів в перші 2 роки боле?? ні.
• Периферичний артрит і ентезопатій.
• Прискорене ШОЕ, високі показники С-реактивного протеїну.
• Асоціація з В27 антигеном головного комплексу гістосумісності людини.
Узагальнюючи вишесказаное, можна намітити основні етапи діагностики-
виділення синдрому "спондилоартрит"
виявлення захворювання в рамках якого описується даний синдром.
деформуючий спонділлез. Характеризується наявністю крайових котсних розростань в області хребців. Остеофіти ростуть у даному випадку безпосередньо з кісток (в інших випадках можливе зростання остеофитов зі сполучної оболонки суглоба).
Захворювання починається приблизно з 20 років. У населення старше 40 років у 93% випадків є прояви деформуючого спонділлеза.
Дегенерація міжхребцевих дисків переважно виржаена на периферії. Торкнемося тканина представлена у вигляді губчасті нашарувань з дефектами. Остеофіти виглядають як вибухне, виникає набряк через здавлення судин. Відзначається тугоподвижность хребта, іноді бувають неврологічні розлади (корінцевий синдром).
Найчастіше остефіти локалізуються у поперековому відділі (рідше - в грудному). Поразка в грудному відділі доводиться диференціювати зі стенокардією.
Диференціальний діагноз деформуючих спонділлеза
і остерохондроза
1. Бруцеллезний артрит. Широко поширене захворювання через вживання в їжу молока заражених корів, контакту з тваринами. Захворювання носить моносуставной характер, рідше уражуються 2-3 суглоба. Діагноз не становить труднощів якщо поставити реакцію Райта з бруцеллезним антигеном.
2. Бешихове запалення. Нашкірних прояви: почервоніння, мікротравма, лімфангоіт, збільшення регіонарних лімфовузлів. Захворювання протікає з 1 дня з підвищення температури (до 39-40).
3. Ревматоїдний артрит. Поліморфних, поліорганность проявів. Пораженеіе переважно дрібних суглобів. Провідними є імунологічні зміни. Заболеваеніе протікає тривало.
4. Ревматизм. Протікає з летучими болями в суглобах. Захворювання пов'язане з стрептококової інфекцією. У першу чергу ураження серця - ендо-міо-панкардіти.
5. Анкілозуючий спнділоартріт (хвороба Бехтєрєва). Хронічне запалення суглобів з переважним ураженням хребта з дистрофічними змінами міжхребцевих хрящів, з підвивихи, набряком. Має генетичну детермінанту (HLA У 27), аутоімунними компонентами. Захворювання починається після 18 років, супроводжується болісними відчуттями в хребті з наступним зрощенням хребців, неврологічної симптоматикою.
6. Алергічний поліатріт. Захворювання пов'язане з введенням в організм антигенів (сироватка, вакцина, переливання крові). Супроводжується іншими алергічними компонентами наприклад набряк Квінке, еозинофільна інфільтратом в легенях.
7. Синдром Рейтера. Тріада симптомів: кон'юнктивіт, артрит, уретрит. Іноді розвивається посел перенесеного ентериту інфекційної етіології (сальмонельоз і т.д.). починається спонтанно, вимагає імунологічної корекції. Страждають чоловіки від 20 до 40 років.
8. Синдром Бехчета - хронічний рецидивуючий алергічний артрит, що супроводжується афтозним стоматитом, ураженням шкіри, ураженням очей (увеїт аж до сліпоти). Тромбози з ураженням печінки, легень. Захворювання аутоімунного характеру.
9. Синдром Сьюгрена. Системне захворювання з ураженням залоз внутрішньої секрецііподжелудочной, очей, ЛОР-органів, хронічним поліатрітом. Захворювання розвивається в передклімактеричному періоді. Протікає циклічно. Захворювання спадкове аутосомно-рецесивне.
