чоловічого та жіночого безпліддя

Етіологічна класифікація

А. Порушення регуляції яєчок:

     Дефіцит гонадотропінів/порушення секреції ФСГ і ЛГ/

      Гіперпролактинемія

Б. Первинні порушення в яєчках:

 Ідіопатичні

 Варикоцеле

 Хромосомні/синдром Кляйнфельтера та ін/

 Крипторхізм

 Хімічне і лікарський

 Орхіт/травматичні та запальні/

 Хронічні захворювання

 Імунологічні

 Нерухомість сперматозоїдів в результаті відсутності дінеінових відростків

В. Непрохідність протока:

 Вроджена

 Запального походження

 Пов'язана з бронхоектазами (? - Що це - О.Ю.)

 Г. Розлад додаткових статевих залоз:

 Простатити

 Везикуліти

 Вроджена відсутність насіннєвого канатика або насінних пухирців

 Д. Порушення статевого акту

 Е. Психологічні фактори

Обстеження

1. Дослідження сперми - патологічний зразок сперматограмми:

обсяг менш 1 або більше 6 мл.

концентрація сперматозоїдів менше 20 млн/мл.

аозоспермія, олігоспермія (виражена <5 млн/л, середнього ступеня 5 - 20 млн/мл).

порушення рухливості (менше 60% рухомих сперматозоїдів).

2. Дослідження функції додаткових статевих залоз:

вимірювання концентрації фруктози в насіннєвий плазмі для оцінки функції насінних пухирців (у нормі = 4-28 ммоль). Зниження-порушення прохідності протоки насінних бульбашок або їх вроджена відсутність.

кисла фосфатаза, Zn - індикатори функції передміхурової залози.

3. Вимірювання вмісту гормонів

        ФСГ-ураження яєчок. N ФСГ - непрохідність.

        пролактину - пухлини гіпофізу, гіпоталамічні порушення.

       Ї ЛГ і тестостерону - порушення ф-ції гіпофіза і гіпоталамуса.

        ЛГ при Ї тестостерону - порушення СДМ Кляйнфельтера і його варіанти.

4. Біопсія яєчок.

5. Цитогенетичні дослідження.

наявність додаткової Х-хромосоми (ХХУ) - СДМ Кляйнфельтера. Євнухоїдизм, диспропорція скелета, гінекомастія, недостатній розвиток геніталій. Безпліддя з азооспермії. ФСГ або ЛГ в крові; тестостерон Ї або N. Біопсія яєчок: гіалінізація канальців, які оточені фіброзної тканиною.

 наявність додаткової У - хромосоми.

мозаїцизм.

6. Імунологічні дослідження.

Виявлення спермантітел (іммобіллізірующіх або аглютинативна) в сироватці крові обох партнерів, в цервікального слизу або в насіннєвий плазмі.

7. Комбінований обстеження: посткоїтальна проба і проба контакту сперми з цервікальної слизом.

Жіноче безпліддя

Патологія маткових труб - 20% випадків безпліддя.

Запальний процес -> фіброз -> звуження просвіту труби, перітубарние і яєчникові спайки, зменшення числа вій ендосальпінкса -> порушення прийому яйцеклітини і транспортної функції маткових труб.

Етіологія: гонорея, туберкульоз, бактерії/коли-форми, анаеробні і гемолітичні стрептококи, стафілококи, клостридії Велха /, бактероїди, микоплазма, хламідії, віруси;

післяпологові захворювання; аборти;

внутрішньоматкові протизаплідні засоби;

постхірургіческіе захворювання;

водні лижі.

Ендометріоз

Рубцювання ендометріозних поразок часто призводить до утворення рубцюватої тканини, яка може порушити прохідність або викликати перекрут маткової труби.

Міома матки

Обстеження

1.Состояніе овуляторного циклу: вимір базальної температури,

контроль цервікального слизу.

2.Гормональний статус: ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрогени (в крові та сечі),

прогестерон (в крові) і прегнандіолу (у сечі) протягом циклу.

3.УЗІ

4.Лапароскопія

5.Гістеросальпінгографія.

Лікування

1. Лікування хворих з нарушеніемі овуляції

  -Кломіфенцітрат (переважно для лікування 11 аменореї при N

  рівні ФСГ, ЛГ і ПРЛ).

  -Бромокриптин (при гіперпролактинемії)

  -Гонадотропні препарати.

2. Лікування захворювань маткових труб

  -Антибіотики

  -Протитуберкульозна хіміотерапія (при tbc органів малого таза)

  -Стероїди при ендометріозі

  -Антіспастікі

  -Хірургічне лікування.

3. Лікування поєднаної гінекологічної патології.

 Від себе особисто хочу додати, що всі вишесказаное написано непрофесіоналом, використовуючи лише книгу "безплідні шлюб", 1984. Узагальнювати подібні речі в одному конспекті безглуздо. Як довідковий матеріал наводжу фрагменти лекційного циклу для ординаторів ЕНЦ РАМН (NB: на кафедрі ендокринології в старости гуртка можна попросити огляд по безплідних шлюбів - сторінок на 100 - термін - березень-травень 1997).

Патологія статевих функцій у чоловіків

     Чоловічий гіпогонадизм або тестикулярних недостатність -- патологічний стан, клінічна картина якого зумовлена зниженням рівня андрогенів в організмі з одночасним менним, як правило, порушенням сперматогенезу.

     Встановлення діагнозу "гіпогонадизм" недостатньо для призначення патогенетічской терапії. У кожному конкретному випадку необхідно з'ясувати, чи пов'язана тестикулярних недостатність з безпосереднім ураженням яєчок або вона обумовлена знижено - ням гонадотропної активності гіпоталамо-гіпофізарної системи. Гіпогонадизм, викликаний патологією самих статевих залоз, називаються вають первинним, а вознікщій в результаті зниження секреції го - надотропінов - вторинним.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Для полегшення діагностики та призначення адекватного ліку - ня можна скористатися робочої класифікацією чоловічого ги - погонадодізма.

Класифікація чоловічого гіпогонадизму 1. Первинний гіпогонадизм

А. Природжений

1) Анорхізм

     2) Крипторхізм

     3) Синдром Клайнфельтера та інші подібні синдроми (         XX-синдром у чоловіків та ін)

     4) Синдром Тернера

     5) Сертолі-клітинний синдром (синдром Дель Кастільо)

Б. Придбаний

1) Інфекційно-запальне ураження тестикул

     2) Травма яєчок і хірургічне втручання на них

     3) гіпогонадизм, пов'язаний із впливом несприятливих         зовнішніх факторів (опромінення, хімічні засоби, ме -         дікаменти, температура та ін)

     4) аутоіммунна недостатність яєчок

II. Вторинний гіпогонадизм

А. Природжений

1) гіпогонадизм Гіпогонадотропний, що поєднується з аносмія -         їй (синдром Каллмена)

     2) Ізольована недостатність ЛГ (синдром Паскуаліні)         або ФСГ

     3) Краніофарінгіома

          Б. Придбаний

1) Інфекційно-запальне ураження гіпоталамо-гіпо -         фізарной області

     2) Випадання тропний функцій у результаті травми або хи -         рургічского ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної області

     3) Пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області

     4) Гіперпролактіеміческій синдром

             III. Рідкісні форми гіпогонадизму

     1) Синдром Рейфенштейна

     2) Синдром Меддока

     3) Синдром XXY

     4) Синдром Жозефа (II) або синдром XXXXY

     5) Хвороба Пехкранца-Бабинского-Фреліха (адіпозо-гени-

        тальне дистрофія)

     6) Синдром Лоуренса-Муна-Відла

IV. Гіпогонадизм як симптом інших

ендокринних захворювань

1) При патології наднирників

     2) При паталогіі щитовидної залози

     3) При паталогіі підшлункової залози

     4) При гіпофізарному нанізмі

V. Гіпогонадизм як симптом неендокрінних захворювань

1) При патології печінки

     2) При паталогіі нирок

     3) При хронческіх системних захворюваннях

     4) При гемохроматозі

     5) При лепрі

     6) При міастенії Томсона

     Діагностика: обстеження пацієнта з підозрою на поло - ву паталогію починають з опитування: вивчення скарг та анамнезу хворого.

     При зборі а н а м н е з а потрібно звертати увагу на сле - дмуть моменти:

- Перебіг вагітності та пологів у матері пацієнта (неправильний - ве передлежання плода, його недоношеність, важкі пологи і ін)

- Перенесені захворювання, особливо в періоди, близькі до пу - Бертати;

- Застосування ліків, що впливають на сперматогенез і секрецію пролактину;

- Перебування в несприятливих умовах (вплив високої температури, радіації, токсичних речовин та ін)

- Хірургічні втручання (з приводу пахових і мошоночних гриж, крипторхізму та ін);

    Для верифікації дігноза використовують такі гормональні критерії: визначення в крові рівнів ЛГ, ФСГ, тестостерону ( при необхідності - пролактину, естрадіолу та інших гормонів).

     При визначенні в крові ЛГ слід мати на увазі, що сек - реція його у дорослих чоловіків має пульсуючий характер, поетів - тому кров з вени слід брати 3 рази через 20 хвилин; напів - ченную сироватку в 3-х працях змішують і концентрацію ЛГ оп - ределяют в змішаній пробі.

     У процесі обстеження можуть бути отримані наступні ре - зультат:

     1. При первинному гіпогонадизмі, коли вражені яєчка, в крові виявляється високий рівень гонадотропінів і низький -- тестостерону.

     2. При вторинному гіпогонадизмі, коли є дефіцит го - надотропінов, рівень в крові ЛГ, ФСГ і тестерона низький.

     3. Рідше зустрічається нормогонадотропний гіпогонадизм, ко - так має місце поєднане ураження яєчок і гіпотало-гіпофі - Зарнен області. При цій паталогіі в крові виявляється низький рівень тестостерону при нормальних рівнях ЛГ і ФСГ.

     4. При ізольованому дефеціте ЛГ (синдром Паскуаліні) в крові виявляється низький рівень ЛГ і тестостерону; рівень ФСГ залишається в межах норми.

     5. Сертолі-клітинний синдром (синдром Дель Кастільо) характеризується високим рівнем ФСГ в крові на тлі нормально - го змісту ЛГ і тестостерону. Для уточнення діагнозу реко - Мендуся біопсія тестикул. При даній паталогіі виявляється аплазія гермінативних епітелію. Сперматогенез повністю відсутня. Лікування безпліддя у цих хворих безперспективно.

     6. При відносно низьких рівнях у крові ЛГ, ФСГ і тестерона доцільно визначити рівень пролактину в крові. При високому вмісті його слід виключити медикаментозну гіперпролактинемію і провести ренгенографію черепа (бічна проекція), КТ або МРТ головного мозку. При виявленні аденоми гіпофіза (пролактинома) вирішують питання про застосування операції, променевої терапії, парлодела або комбінації цих методів лікування.      7. При одночасному з підвищенням уроиня пролактину мож - Растану концентрації ТТГ, мова може йти про гіпотиреозі. Часто одні лише тиреоїдні препарати нормалізують рівні ТТГ і ПРЛ.

     Ми розповіли про основні маркери найбільш рідкісних ендок - рінопатій. У складніших випадках використовуються допоміжні ные дослідження (визначення а-субьеденіци, хромотографи etc).

ХВОРОБИ РЕПРОДУКТИВНОЇ СИСТЕМИ У ЖІНОК

     В останні роки збільшується кількість жінок, які страждають різними порушеннями менструальної функції, а також мож - розтане кількість безплідних шлюбів, причому серед причин безпліддя домінуючу роль відіграють ендокринні фактори.

Класифікація:

Складність будови репродуктивної системи ускладнює класифікацію її порушень. Класифікація, в основу якої покладений характер менструальних порушень, хоча і не повністю відповідає сучасним знанням, але цілком придатна для ді - агностичний цілей.

Класифікація аменореї (по МакЛахлан та ін, 1990)

Первинна

1.Задержка зростання, відсутність пубертатного розвитку

       Дисгенезії яєчників

       Синдром Шерешевського-Тернера (45XО)

       Мозаїцизм при синдромі Шерешевського-Тернера (46XX/45XО)

       Порушення X хромосоми

       Мозаїцизм 45XX; 45XO + Y варіанти

      Чистий дисгенезії гонад

      Гипопитуитаризм

      Гіпоталамо-гіпофізарно дисфункція: пухлинна, ідіопа-

      тичні або після хірургічної операції, опромінення,

      травми.

    11.Нормальний зростання, відсутність або мінімальне пубертатному

      розвиток.

      Гіпогонадотропний гіпогонадизм (синдром Калмена)

      Ідіопатичний

      органічні ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної систе       ми Ідіопатична затримка пубертата Недостатність пі       танія, системні хвороби, великі фізичні навантаження

    111.Нормальний зростання та пубертатного розвинути

     За наявності адренархе: порушення похідних Мюллерова      проток

     Без адренархе: тестикулярних фемінізація

    IV.Вірілізація та/або аномалія геніталій

      Різні більш рідкісні причини:

      часткова тестикулярних фемінізація;

      вроджені нарушщенія біосинтезу тестостерону або його

      конверсія в дигідротестостерон;

      нелікована вроджена гіперплазія наднирників.

Вторинна

1.Фізіологіческая

     Вагітність

     Лактація

     Менопауза

    11.Преждевременная недостатність яєчників

     Вроженнная

     Придбана

     Аутоіммунна

     Ідіопатична

     Xіміотерапія

     Опромінення

     Xірургіческіе операції і травми

     Інфекції

    111.Гіперпролактінемія

     Викликана прийомом лікарських речовин

     Пролактинома

     Мікроаденома

     Макроаденома

     Системні захворювання (гіпотиреоз та ін)

    IV.Пітаніе і фізичне навантаження

     Зниження маси тіла

      Просте

      Нервова анорексія

      Системні захворювання

      Інтенсивне фізичне навантаження

  V. Синдром полікістозних наднирників

    VI.Опухолі яєчників і надниркових залоз

  VII.Гіпоталамо-гіпофізарно та інші ендокринні заболева-

      ня (акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга, дифузний

      токсичний зоб та ін)

    VIII.Редкіе причини

     Синехії матки: ендометрит після вискоблювання

     Недостатність гіпофізу

     Пухлини гіпофіза, особливо після хірургічних операцій

      та опромінення

Діагоностіка:

Діагностичний пошук починається з аналізу скарг і збору анамнезу. Найбільш характерні скарги на порушення менструаль ної функції за типом оліго-або аменореї (первинної або дру річної), безпліддя (первинне чи вторинне), іноді на ви поділу із сосків (галакторея). Особливу групу складають хворі зі скаргами на надмірний ріст волосся на обличчі і тілі по чоловічим типом (гірсутизм), вульгарні вугри, жирну себорею, випадання волосся на голові (алопецію) та ін Даний симптоми комплекс є відображенням гиперандрогении і буде рассмот рен окремо.

     Клінічне обстеження повинне включати:

- Оцінку росту та маси тіла з обчисленням індексу маси тіла;

- Оцінку фенотипу (жіночий, чоловічий);

- Оцінку стану шкіри (колір, вологість або сухість, наявність   стрій, себореї, вульгарних вугрів, характер статевого оволосе -   ня, стан волосся на волосіствой частини голови);

- Оцінка ступеня розвитку молочниз залоз, наявність чи відсутність   галакторею, тяжістих або вузлуватих ущільнень;

- Гінекологічне бімануального дослідження й огляд шийки   матки в дзеркалах;

- Оцінку загального стану (загальмованість, набряклість, арте   тивнотериторіального тиск, пульс, зміна рис обличчя, збільшення   розміру взуття і т.д. );

- Реєстрацію осмотичних генетичних стигм (високе небо, коротка шия, бочкоподібна груди та ін.)

     Крім загальноклінічного дослідження, застосовуються функціонально ональних тести - вимірювання базальної, або ректальної темпера тури протягом не менше 3-х місяців, оцінка стану церви Кальной слизу (симптом "зіниці", сімтпом натягу слизу, симптом арборізаціі), кольпоцітологія вагінального мазка з підрахунком індексу дозрівання і каріопікнотіческого індексу.

     При безплідному шлюбі обов'язковим є обстеження чоловіка: (сперматограмма, посткоїтальний тест, консультація Андро логу).

     Для уточнення рівня порушення репродуктивної та інших систем використовують весь спектр сучасних методів обследова вання, що включає ЕЕГ, РЕГ, рентгенологічні методи, КТ, МРТ, УЗД, лапароскопію, гістероскопію з морфологічскім досліджень ням. Крім того, у ряді випадків необхідне визначення рівня гіпофізарних (ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ і АКТГ) і стероїдних гормонів - Е-2 і інших фракцій естрогенів, прогестерону, тестостерону, андростендіону, дегидроэпиандростерона (ДЕА) і його сульфату, +17-гідроксіпрогестерона, кортизолу тощо При необхідності проводять генетичне обстеження.

     Всіх хворих з первинною аменореєю можна умовно поділу лити на 3 групи: 1) з достатньою естрогенізаціей (жіночий фенотип, добре розвинуті молочні залози); 2) з недостатньою естрогенізаціей (фенотип нейтральний, відсутність або недостатньо точне розвинути молочних залоз); 3) різний ступінь андроген ціями. Окрему группу становлять хворі із залишковою ест рогенізаціей, первинна аменорея у яких обумовлюється па тологіей НЕ репродуктивної, а інших систем.

     При первинній аменореї з достатньою естрогенізаціей в першу чергу варто виключити анатомічні причини, такі, як зрощення дівочої пліви, поперечну перегородку влега ліща або аплазії піхви і матки (синдром Рокітанского-Кюст нера). Сюди ж можна умовно віднести хворих з синдромом тестікулюрной фемінізації, для яких характерна відсутність статевого оволосіння, а при генетичному дослідженні - чоловічий каріотип 46/XY. При іслюченііі анатомічних прічн аменореї і порушень каріотипу у хворих цієї групи слід проводити розширене обстеження, що включає визначення гормонів, як при вторинній аменореї.

     У хворих з недостатньою естрогенізаціей причиною пер первинних аменореї є, як правило, генетична патологія,  в результаті якої порушується диференціювання статевих залоз у ембріональному періоді. Каріотип у цих хворих звичайно відрізняється від жіночого (46/XX). Рівень Е-2 низький, утримуючи ня ЛГ і ФСГ підвищено. Сюди відносяться хворі з синдромом Ше решевского-Тернера і чистої агенезііей гонад.

     За наявності тієї чи іншою мірою андрогенізації слід звернути увагу на будову зовнішніх статевих органів. Сте пень гіпертрофії клітора і його вірілізації звичайно корелюють зі ступенем гиперандрогении, а наявність урогенітального синуса свідчить про внутрішньоутробний впливі андрогенів. Це може спостерігатися при природженої дисфункції кори надниркових - ков, для якої характерний високий рівень ДЕА-сульфату та 17-гідроксіпрогестерона в крові. При вірілізірующіх пухлинах яєчників і надниркових залоз також мають місце гіпертрофія клітора і високий рівень тестостерону (Т) в крові при зниженому з триманні ЛГ і ФСГ. Помірне підвищення Т в крові і порушене співвідношення ЛГ/ФСГ характерні для синдрому полікістозних яєчників. У цих випадках частіше наблюдатеся вторинна аменорея.

     При вторинній аменореї можна виділити 3 групи хворих:

     1 - з жіночим фенотипом без андрогензалежних симптомів і          галакторею;

     2 - з жіночим фенотипом і наявністю галакторею;

     3 - з появою андрогензалежних симптомів.

     У всіх цих групах виявляється гіпоплазія матки відмінності ної виразності, а в перших двох - і гіпоплазія Ячник. Для третьої групи характерно збільшення одного або обох яєчників або наднирників. У всіх хворих виявляється ановуляція.

     Подальша діагностика можлива лише при дослідженні рівня гонадотропних гормонів, пролактину та статевих стероїдів.

     При низькому рівні Е-2 у хворих 1 групи на тлі високих значень ЛГ і ФСГ діагносціруют первинну гіпофункцію яєчників (схема 3), яка також називається гіпергонадотропной гіпофункцією яєчників. А основі останньої може лежати:

     - Синдром дисгенезії яєчників;

     - Синдром виснажених яєчників;

     - Синдром резистентних яєчників.

     При одночасному зниженні рівнів Е-2, ЛГ і ФСГ на фоні нормального вмісту пролактину мова йде про вторинної гіпо функції яєчників, обумовленої випаданням їх стимуляції з боку гіпотало-гіпофізарної системи, тобто про гіпогонадотроп ної гіпофункції яєчників.

     До гіпогонадотропному гіпофункції яєчників умовно відносять м так звану нормогонадотропную гіпофункцію, при якій базальний рівень гонадотропних гормонів не знижений. Однак, при визначенні частоти і амплітуди секреторних імпульсів ЛГ і ФСГ виявляють порушення ціркхорального ритму їх секреції.

     Про гіперпролактинемії ми вже писали раніше.