Класифікація гемобластозів

Всі гемобластози позначаються відповідно до назви клітин, що відображають їх цитоморфологічної сутність (мієлобластний гострий лейкоз, хронічний лімфолейкоз та ін.) У традиційних назвах деяких гемобластозів відображено основний синдром хвороби (остеоміелосклероз, макроглобулінеміческій гемобластози), а деякі їх види мають другу назву за прізвищем автора, вперше їх описав і зрозумілий (хвороби Сезарі, Вальбенстрема та ін.)

Гемобластози можуть бути доброякісними і злоякісними.

Виділяють наступні 2 групи гемобластозів: лейкози і гематосаркоми. Лейкози - пухлини з кровотворних клітин з первинною локалізацією в кістковому мозку. Гематосаркоми - пухлини з кровотворних клітин, для яких характерна внекостномозговая локалізація і вогнищевий пухлинний зростання.

 Існуючі класифікації лейкозів засновані на окремих стабільних властивості клітин, якими представлений лейкоз: це або клітини - джерела лейкозу, або їх більш диференційоване потомство. Лейкози поділяють на 2 основні групи гострі і хронічні гострі лейкози.

 Гострі лейкози. Їх об'єднує загальна ознака: субстрат пухлини становлять молоді (бластні) клітини. Назви форм гострого лейкозу походять від назв нормальних попередників пухлинних клітин: мієлобласти, еритробластів, лімфобластів та ін Гострий лейкоз з морфологічно неідентифіковані бластних клітин отримав назву недіфференціруемого.

 Хронічні лейкози. До цієї групи входять диференціюються пухлини системи крові. Основний субстрат цих лейкозів складають морфологічно зрілі клітини (наприклад, лімфоцити при лііфолейкозе, еритроцити при еритремі).

Лейкози можуть протікати в трьох варіантах:

 Лейкемічних форма (значне збільшення числа патологічних клітин у периферичній крові);

 Сублейкемічні форма (з помірним збільшенням);

 Алейкеміческая форма (без помітного лейкемічного зсуву або зі зниженням кількості білих кров'яних елементів крові)

Класифікація гострих лейкозів

Морфологічна характеристика мієлоїдного гострого лейкозу з'явилася після 1900 року, коли було показано, що мієлоїдний клітини на відміну від лімфоїдних містять у цітоплезме оксидазу. Пізніше були дані опису цитохімічних властивостей інших форм лейкозів.

При класифікації гострих лейкозів необхідно спиратися на відносно стабільні ознаки захворювання, інакше різні стадії одного і того ж лейкозу можуть виявитися в різних класифікаційних групах. Цій вимозі з відомих поки найбільше задовольняють класифікації, засновані на цитохімічних особливості патологічних клітин.

 У 1976 р. була розроблена класифікація гострих лейкозів гематології Франції, Америки та Британії (FAB), заснована на морфологічних ознаках клітин, пізніше (1980 р.) і на цитохімічних. За ФАБ-класифікації гострі лейкози розподілені на 3 групи:

Нелімфобластние міелогенние лейкози:

М0 - гострий лейкоз недиференційований.

 - Гострий мієлобластний лейкоз без ознак визрівання клітин (не більше 3% проміелоцітов).

       М2 - гострий мієлобластний лейкоз з ознаками визрівання клітин (більше 3% проміелоцітов).

       М3 - гострий лейкоз проміелоцітарний (більше 30% проміелоцітов).

      М4 - гострий лейкоз міеломонобластний (не менше 20% мієлобластів або проміелоцітов і не менш 20% монобластов, промоноцітов або моноцитів)

       М5а - гострим монобластний лейкоз без дозрівання клітин (менше 3% промоноцітов/моноцитів).

       М5b - гострий лейкоз монобластний з частковим дозріванням клітин (більше 3% промоноцітов/моноцитів)

       М6 - гострий еритромієлоз (більше 30% всіх ерітрокаріоцітов і більше 10% потворних еоітрокаріоцітов).

 Деякі автори вводять варіант М7 для гострого мегакаріобластного лейкозу.

лімфобластний лейкоз:

- гострий лейкоз мікролімфобластний, переважають малі лімфоїдні клітини, іноді без ядерця і без імунологічних маркерів.

        Л2 - гострий лімфобластний лейкоз з типовими лімфобластів, частіше спостерігається у дорослих.

        Л3 - гострий макро-або пролімфобластний лейкоз, переважають досить великі бластні клітини (характерні для лімфоми Беркітта) з нежносетчатим хроматином ядра і базофільною цитоплазмою.

Міелопоетіческіе дисплазії або мієлодиспластичний синдром (МДС).

Клініко-морфологічна диференціація гострих лейкозів

Критерії ФАБ-классіфікацііваріант Л.цітохіміяморфологіяклініка

М1 мієлобласти (МБ) без зернистості. Більш 3-5% клітин КМ дають реакцію на пероксидазу, судан, 5-10% менше проміелоціти О. міелобл. Л. М1-без визрівання Р-ції на Судан, пероксидазу +, ШИК +, матеріал дифузно Клітини середовищ. розмірів, я/ц ставлення знижене. Ядро з ніжним хроматином і неск. нклеоламі, цитоплазма оточує ядро неравносерно. Іноді виявляються тільця Ауера. У КМ і крові проміелоціти, миелоциты, метамиелоцитов Інтоксикація, температура, гіперпластичний гінгівіт, виразково-некротіческоіе ураження слизових оболонок, шкіри. ПЖ - 12-14 міс. М2 МБ з вираженою зернистістю, частина з них з паличками Ауера, більше 50% + реакція на Судан і мієлопероксидази, більше 5-10% проміелоціти М2 - з дозріванням М3 атипові проміелоціти з потворним ядром і грубої грануляцією цитоплазми, великою кількістю паличок Ауера (макрогранулярний варіант) О. проміелоцітар-ний Р-ції на Судан, пероксидазу +, ШИК +, матеріал діффцзно, реакція на кислу фосфатазу + + Великі бластні клітини неправильної форми. Потворне ядро з змащеними межами. Цитоплазма вакуолзірвана, містить грубу зернистість. У цитоплазмі - сульфатованих мукополісахариди Бурхливий прогресування. Геморагічний синдром. Інтоксикація. ПЖ - 1-26 міс. М4 Кількість мієлобластів і монобластов (моноцитів) в КМ не менш ніж 20%, вміст моноцітоідних клітин в крові більше 5 * 10 в 9/л О. міеломоно-владний Р-ції на судан, пероксидазу +, р-ція на неспецифічну естераз + Я/ц ставлення знижено, химерне лопатеві ядро з Грубодисперсні розподілом хроматину, іноді без ядерець. Цитоплазма сіро-блакитного кольору з пилевід. зернистістю. Є і типові мієлобласти Важка інтоксикація, швидке прогресування, виразково-некротичні ураження шкіри і слизових оболонок, гіперплазія ясен і мигдаликів. Геморой. синдром. Інф. ускладнення. ПЖ 5-7 міс. М5а Без визрівання, монобластов не менше 80% О. монобластний Л. Р-ції на Судан і пероксидазу -, р-ція на неспеціф. естераз +, ШИК + Великі клітини неправильної форми. Я/ц ставлення середнє. Велике ядро химерної форми з тонким хроматином. Цитоплазма слабобазофільне Геморой. синдром. ПД 8-12 міс. М5б з частковим визріванням. Монобластов не менше 30% М6 Еритроїдних елементи 50% і більше О. ерітроміелез ШИК + в ядерні клітини червоного ряду Різке збільшення кількості клітин червоного ряду. Еритробластів мають мегалобластична відтінок. Є мієлобласти Запекла анемія з гемолітичним компонентом. Гіперпластичний синдром. ПЖ 6-8 міс. Л1 Лімфобластів малого розміру, в ядрі не більше 1 нуклеоли або вона відсутня О. лімфобластний лейкоз ШИК +, матеріал у вигляді гранул. Реакція на Судан, пероксидазу -- Клетуі середніх розмірів, округле. Я/ц ставлення висока. Ядро компактне з 1-2 нуклеоламі. Цитоплазма бпзофільная без зернистості. Стан відносить. компенсації. Ув. ЛУ, печінка, селезінка. Геморагії. синдром. Специфічні поражннія нервової системи. ПЖ 17-18 міс. Л2 лмфобласти великого розміру, ядро містить 1-2 нуклеоли