Синоніми: набрякла склеродермія (sclerodemia oedetosa Hardy, 1877); прогресуюча доброякісна підшкірна індурація (induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928), склеродема дорослих (sclerema abultorum Batschvaroff, 1934).

Термін "дорослих" є недостатньо вірним, оскільки захворювання нерідко зустрічається у дітей. Janet і співавт. (1935) розрізняють доброякісні "дитячу" форму склередеми, регрессірущую без лікування, і "дорослу" форму, що характеризується різною тривалістю. Reichenberger (1964) вказує на дві вершини підйому цієї хвороби: у віці від одного до двадцяти років і від сорока одного року до п'ятдесяти років.

Захворювання, що подібні описаному Buschke в 1900г. під назвою склередеми дорослих, були відомі і до цього (Piffard, 1867; Hardy, 1877, та ін.) Хворіють дорослі і діти, жінки хворіють у два рази частіше, ніж чоловіки. Склередерма може спостерігатися в будь-якому віці, проте найчастіше вона зустрічається у жінок у віці 20-25 років. Cклередема дорослих майже завжди починається після будь-якого інфекційного захворювання, частіше порожнини рота, зіва, верхніх дихальних шляхів та ін; слідом за ангіною (М. М. Коваль і Е. А. Михайлова, 1955; Nett, 1960, і ін ), тонзиліт, фарингіт, скарлатина, кір, кашлюк, грип, пневмонію, паротит, пикою, піодермією. У деяких хворих захворювання виникало через деякий час після травми.

Початок хвороби раптове. З'являється дуже щільний набряк шкіри та підшкірної клітковини, спочатку зазвичай на шиї і обличчі. Ущільнення дуже швидко поширюються на плечі, груди, верхню частину спини, іноді на нижні кінцівки хоча, цей процес буває виражений набагато слабкіше. Зазвичай кисті і стопи залишаються вільними, хоча в деяких випадках вони також виявляються залучені в процес, але при цьому пальці порушувалися лише незначно або зовсім не були змінені.

Щільність і напруженість, характерні для склередеми Бушке, прийнято порівнювати із враженням, що створюються при інфільтрації шкіри та підшкірної клітковини парафіном. Шкіра при цьому гладка, позбавлена свого нормального малюнка. Міміка особи зменшується, шкірні складки і зморшки згладжуються. Атрофії не спостерігається. Уражена шкіра натягнута, бліда або злегка синюшно; нерідко відзначається виражена гіперемія. Хворі скаржаться на скутість при рухах шиї, скруті руху в плечовому поясі, відчуття стягування. Слизові оболонки не пошкоджуються. Schuermann вказав на макроглосія при склередерме Buschke на противагу мікроглоссіі при дифузної склеродермії. Epstein (1932) вказує, що мова втягується у процес приблизно у 10% хворих. Будь-які суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні. Чутливість зберігається. Бувають червоний або білий дермографізм. Може бути деякий розлад потовиділення у бік підвищення або пониження. Пігментації, депігментації і телеангіектазії відсутні.

Процес прогресує на протязі 2-3 тижнів, а потім більш-менш тривалий час залишається стаціонарним. За Ormsby і Montgomery, захворювання триває від 8 до 18 місяців, за Sutton - від 3 до 12 місяців; в деяких випадках тривалість хвороби набагато більша - до 8 років (Grekin). Beninson (1960) вказує, що склередема Buschke може тривати протягом 25-30 років. Зазвичай максимальним строком вважається 2-3 роки. Хвороба завжди виліковується, навіть у тих випадках, коли протягом тривалого часу різні застосовуються засоби виявляються безуспішними. Інакше кажучи, захворювання характеризується мимовільним витягом, що істотно відрізняє його від тих тяжких страждань, які в даний час після робіт Klemperer прийнято відносити до нас званим колагенозах. Для останніх характерна злоякісність течії, склередема ж Buschke являє собою хоча і більш-менш тривалий, але завжди доброякісний захворювання. Злоякісний перебіг хвороби завжди викликає сумнів у правильності діагностики. Тому, не входячи в подальші подробиці цього процесу, ми не можемо погодиться з авторами, які пропонують включати склередему Buschke до групи колагенозів.

Етіологія і патогенез неясні. Так як хвороба майже завжди починається після інфекційного захворювання, що дає привід ряду авторів бачити в склередеме Бушке інфекційно-токсичний або інфекційно-Алергійні процес. При цьому висловлюється припущення, що інфекція первинно діє на вегетативну нервову систему. Gottron звинувачує при цьому порушення периферичного кровообігу, яке в свою чергу обумовлює відкладення в проміжній тканині шкіри та підшкірної клітковини мукоїдного речовини. Eppinger (1944) говорить про порушення при склередеме проникності шкіри - про "нефриті шкіри". Korting (1958) вказує, що можлива велика чи менша роль при цьому зміни фізико-хімічна стану заснованого мезенхімального речовини. Не виключена повністю також патогенетична роль ендокринной дисфункції, головним чином з боку щитовидної та статевих залоз, хоча прямих доказів цього поки не представлено. А. М. Вейн та А. Д. Соловйова (1960), що спостерігали хвору, у якої, крім склередеми Buschke, відзначалися злоякісний екзофтальм, тиреотоксикоз та вегетативно-судинні кризи, вважають, що весь цей синдром відноситься до групи злоякісного екзофтальм і має в основі патологію діенцефальний області.

У початковій стадії може бути дуже важким відміну від дифузної склеродермії. Все ж таки зазвичай представляється можливим провести цей диференційний діагноз. Початок без будь-яких продромальних явищ, але в той же час майже завжди після будь-якого інфекційного захворювання, поява змін шкіри на шиї і обличчі за незачепленими кистей і особливо пальців рук, відсутність яких-небудь інших змін шкіри (пігментації, депігментації, телеангиэктазий ), загальний гарний стан, більш глибока "парафінова" щільність шкіри та підшкірної клітковини дозволяють відрізнити ці два захворювання навіть в самому їх початку. У сумнівних випадках питання вирішується шляхом спостереження. Процес при склередеме досить швидко прогресує типовим чином: вниз - на верхні частини тулуба і плечі, вгору - на особу; дистальні частини кінцівок і нижня частина тулуба зазвичай залишаються вільними або мало порушеними. Схожість з дифузною склередерміей тепер обмежується тільки маскоподібний особою і обмеженням рухів м'язів та суглобів (виключаючи суглоби кистей і стоп), загальна ж стан залишається цілком задовільним, ніяких інших змін шкіри не з'являється. Buschke надалі відносно швидко прогресування процесу припиняється, що відбувається без будь-яких слідів. Тільки в поодиноких випадках було відзначено місцями подальше елефантіазоподобное потовщення шкіри. B деяких випадках через тривалий час відзначалися рецидиви захворювання (Keining і Dorner; Epstein идр.).

Склередему Buschke майже завжди легко відрізнити від набряків ниркового або серцевого походження (не залишається ямки при тиску тощо), від мікседеми, дерматоміозиту (відсутні справжні набряки шкіри обличчя та шиї і запальні зміни та ін), хвороби Dercum (відсутність обмежених, хворобливість при тиску ущільнень та ін), склередеми новонароджених, набряку новонароджених, трихиноз та ін

Для життя завжди сприятливий. Описаний Leinwand (1951) випадок смерті 58-річної жінки від "генералізіроанной склередеми" викликає сумніви (Sulzderger і Baehr, 1951) на увазі не тільки незвичайного результату захворювання, але і через відсутність вказівок на передувало інфекційне захворювання. Sulzberger і Baehr, крім того, не згодні із запропонованим Leinwand новвим назвою для склередеми Buschke - "генералізована склередема".

Вкрай рідко хворі склередемой Buschke вмирають від приєднався інтеркурентних захворювання.

Як вже сказано вище, склередема дорослих Buschke виліковується мимоволі, але тривалість хвороби все-таки значна, тому видаються цілком природними робляться спроби прискорити дозвіл процесу.

Рекомендується ретельне обстеження хворих з метою подальшого проведення патогенетичної терапії (ендокринні препатари, усунення вогнищ фокальної інфекції та ін.) Завжди показано застосуванням тепла (ванни тощо) і масаж. Доцільно призначення вітаміну Е. Лікування антибіотиками малоуспішно, хоча деякі автори спостерігали їх сприятливий вплив. Так, наприклад, Zaccarini (1958) повідомив про лікування склередеми при тривалому застосуванні тетрацикліну і саліцилового натрію. Buschke Тюбенгенской шкірної клінеке застосовують склередеми Buschke одночасно пеніцилін з вітаміном Е. М. М. Коваль (1955) не бачив успіху при лікуванні пеніцилінів. Різні відгуки є в літературі і відносно дії при склередеме дорослих кортикостероїдів і АКТГ. Frank (1954) не зміг отримати поліпшення при застосуванні АКТГ. A. Н. Машкілейсон з Л. А. Абрамовичем спостерігали успішне вплив при склередеме Buschke впорскування міолізата. Можна рекомендувати також загальне ультрафіолетове опромінення.

Профілактично хворим слід остерігатся охолодження та травмування, а також будь-яких інфекцій.

ЛІТЕРАТУРА

Большакова Г.М. Вестн.венерол., 1950, № 2, 61.

Браудер Р.С. Вестн.венерол., 1946, № 4, 58.

Вейн А.М. і Соловйова А.Д. Вестн. Дерматол., 1960, № 10, 48-52.

Воронов Д.Д. Венерол. І дерматол., 1927, № 3, 226-232.

Каламкарян А.А. і Мордовцев В.Н., № 4, 1989, 478-479.

Шамансуров Ш.Ш. Клин. мед., 1959, № 2, 59-63.

Meyer R., Quantock O. Chonic skleroedema. - S. African. Med. J., 1974, 48, 5, 164-166.

Yogman M., Echeverria P. Schleredema and carditis. - Pediatrics, 1974, 54, 1, 108-111.

Vallee B.L. Scleredema: a systemic disease. New Engl. J. Med., 1946, v. 235, p. 207.