"Геморагічні діатези"
Геморагічні діатези (грец. Haimorrhfgia кровотеча; діатези) - група спадкових і набутих хвороб. Основною клінічною ознакою яких є підвищена кровоточивість-схильність організму до повторних кровотеч і крововиливів, мимовільним або після незначних травм. Первинні геморагічні діатези відносять до вроджених сімейно-спадкових захворювань, характерна ознака яких-дефіцит якого-небудь одного фактора згортання крові; винятком є хвороба Віллебранта, при якій порушуються кілька факторів гемостазу. Симптоматичні геморагічний діатез характеризуються недостатністю кількох факторів згортання крові.
КЛАСИФІКАЦІЯ: В основу робочої класифікації геморагічний діатез може бути покладена схема нормального процесу згортання крові. Захворювання згруповані відповідно фаз процесу згортання крові.
Геморагічні діатези, обумовлені порушенням першої фази згортання крові.
Дефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія.
Дефіцит тромбоцитарний компонентів тромбостінообразованія-кількісна недостатність тромбоцитів, якісна недостатність тромбоцитів.
Антіогемофілія (хвороба Віллебранда).
Геморагічні діатези, обумовлені порушенням другої фази згортання крові.
Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія-фактора II.
Наявність антагоністів тромбінообразованія.
Наявність інгібіторів до факторів II, V, VII і X.
Геморагічні діатези, обумовлені порушенням третьої фази згортання крові: дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія.
Геморагічні діатези обумовлені прискореним фібринолізу.
геморагічного діатези, обумовлені розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання: синдром дефібрінаціі (тромбогеморрагіческій синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання).
КЛІНІКА: Дефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія-факторів VIII, IX, XI і XII. Симптоми захворювання нагадують гемофілію. Кровоточивість виражена помірно: зазвичай кровотечі після травм і невеликих хірургічних втручань. Спонтанні геморагії виникають рідко. Працездатність хворих не порушується. Дефіцит фактора XII клінічно не виявляється. Захворювання клінічно нагадують гемофілію розвиваються в будь-якому віці на тлі основного захворювання; сімейний анамнез не обтяжений. Ангтогемофілія-сімейно-спадкова форма геморагічний діатез, зумовлена вродженим дефіцитом у плазмі антігеморрагіческого судинного фактора Виллебранда. Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія-факторів II, V, VII і X. Спостерігаються ознаки підвищеної кровоточивості, які з'являються іноді в момент народження у вигляді кровотечі з пупкового канатика, пізніше при прорізуванні і зміні зубів, у хворих жінок-з початком менструацій. Виникають носові кровотечі, менорагії, кровотечі після пологів, забитих місць, видалення зубів, хірургічних втручань. Можуть з'являтися міжм'язові гематоми і гемартроз, зазвичай без порушення функцій суглобів. Симптоми захворювання можуть з'явитися в момент народження. Перебіг хвороби зазвичай легше, ніж при дефіциті інших факторів ротромбінового комплексу. У більшості хворих виявляють крововиливи в шкіру, носові кровотечі. У жінок часто бувають менорагії. Клінічно недостатність фактора X рідко проявляється геморагіями. Тільки при майже повній його відсутності виникають носові кровотечі, менорагіі, кровотечі із слизових оболонок Ж.. К.Т. і нирок, внутрішньочерепні крововиливи, гемартрозы і міжм'язові гематоми. Зміст фактора X може збільшується при вагітності і тому під час пологів кровотечі, як правило, відсутні. Проте в післяпологовому періоді спостерігаються важкі кровотечі, що пов'язано з падінням концентрації фактора X. Після хірургічних втручань, виконаних без відповідної підготовки, також можливі кровотечі.
ЛІКУВАННЯ: Дефіцит плазмових компонентів тромбопластічнообразованія-факторів VII, IX, XI і XII. Хворих звичайно не потрібна. Основне захворювання, на придушення геморагій. З метою придушення продукції антитіл і купірування геморагій. Імуннодепрессанти-азотіопрін (імунан) по 100-200 мг і преднізолон по 1-1,5 мг/кг щоденно до повного зникнення антитіл.
Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія-факторів II, V, VII і X. При кровотечах проводять переливанням плазми або крові. При великих хірургічних втручаннях краще переливати концентрати дефіцитного фактора, вводячи PPSВ-препарат, що містить протромбін, проконвертін. Чи повинно включати активну терапію основного захворювання; з гемостатичну метою проводять транфузіі плазми або крові.
Наявність антагоністів зводиться до внутрішньовенного введення 1% розчину протамінсульфата, кількість введеного препарату залежить від ступеня гіпергепарінеміі; контроль за лікуванням полягає у визначенні рівня гепарину в крові.
Дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія. Лікування необхідно при проведенні та кровоточивості або при проведенні таких хворих хірургічних втручань. Застосовують транфузіі цільної крові, плазми, а у важких випадках Кріопреципітат.
Синдром дефібрінаціі: при синдромі дефібрінаціі перш за все необхідне лікування основного захворювання, на тлі якого він розвинувся. Для купірування геморагій введення антикоагулянтів прямої дії. Зазвичай вводять внутрішньовенно гепарин: початкова доза 50-100 ЕД. на 1 кг ваги;
Потім щогодини по 10-15 ОД. на 1кг. Внутрішньом'язове введення його не рекомендується, тому що через уповільненої його всмоктування важко проконтролювати наступ гіпергепарінеміі. При поєднанні синдрому дефібрітаціі з Рузком тромбоцитопенією дозу гепарину зменшують удвічі, одночасно призначаючи переливання крові. фібрінаціі посилює кровоточивість і може завдати шкоди хворому. Кумаринового препарати застосовують для тривалого лікування, але, щоб загальмоване дефібрітацію, необхідні високі дози, які, різко зменшуючи вміст факторів згортання, підсилюють кровотечі. Інгібітори фібринолізу протипоказані, тому що вони ведуть до утворення всередині судинних тромбів, введення їх може супроводжуватися прогресірованіем кровоточивості.
УСКЛАДНЕННЯ: Ускладнення при геморагічні діатези залежать від локалізації геморагій. При повторних крововиливах в суглоби виникають гемартроз, при утворенні великих гематом в області проходження великих нервових стовбурів можливо здавлення нервів з розвитком паралічів, парезів при крововиливах в головний мозок з'являються симптоми, характерні для порушення мозкового кровообрашенія. При повторних переливанні крові і плазми може розвинутися сироватковий гепатит. У хворих з повною відсутністю факторів згортання можливе утворення антитіл, що значно зменшує ефективність трансфузій; можливі посттранфузіонние реакції.
ПРОФІЛАКТИКА: рецидивів полягає в переливанні відповідних трансфузійний середовищ, що підвищують рівень дефіцитного фактора і купируют геморагії. Велике значення мають медико-генетичні консультації, що орієнтують подружжя сімей з вродженою патологією в системі згортання крові щодо планування потомства.
