За даними ВООЗ, 10% населення світу страждає лімфедема нижніх кінцівок і число знов виявлених хворих зростає з кожним роком. Вони складають категорію так називамих важких хворих, яким доводиться лікуватися довго і часто безуспішно.

Лімфедема (слоновість, лімфостаз) - наполегливе захворювання, що характеризується прогресуючим набряком кінцівки і розростанням сполучної тканини, внаслідок порушеного лімфообігу природженого або набутого характеру, хронічної інфекції та порушеною трофіки.

Класифікація: Трошко А.А. виділяє 1) м'яку форму (утворення щільної сполучної тканини між часточками жиру підшкірної клітковини, розпушення сполучнотканинних перегородок клітковини, набряк); 2) тверда форма (повне заміщення підшкірної жирової клітковини щільною сполучною тканиною); 3) змішана форма - перходная, має місце чергування різних за ступенем ущільнення ділянок тканин (поєднання м'якої і твердої форм).

Слоновість буває:

Вроджена, зумовлена вродженим недорозвиненням або аномалією розвитку лімфатичних судин, вузлів, артерій або вен: 1) спорадична форма, 2) сімейна форма хвороба Мілрам і 3) синдром Мейге, обумовлений спадковими факторами.

Придбана, обумовлена впливом на здорові тканини всіляких чинників, що приводять до лімфостаз і фіброзу: 1) незапальної форма (перетинання або перев'язка великих лімфатичних колекторів або лімфатичних вузлів; здавлення лімфатичних шляхів рубцями; рентгенотерапія; стійке порушення артеріального або венозного кровообігу; нейрогенні фактори); 2 ) запальна форма (після рецидивуючого бешихи, хронічних специфічних інфекційних захворювань, місцевих гнійних процесів, філаріаза та інших причин); 3) бластоматозная форма (распрстраненние доброякісні пухлини: гемангіома, Лімфангіома, невус, міома, нейрофіброма та ін); 4) серцева форма (частіше при вроденних, рідше при довгоіснуючих придбаних вадах з резковираженним порушенням кровообігу); 5) ниркова форма (при тривалому і стійкому порушенні видільної функції нирок)

Для оцінки клінічних проявів лімфатичного набряку за С. З. Горшкову (1972 р.) целесобразно виділяти дві стадії: лімфедему і фібредему. Для першої стадії характерний лімфатичний набряк, в основі його - скупчення лімфи в інтерстиціальній тканини. Розвивається лімфангіосклероз, склероз шкіри та підшкірної жирової клітковини. Захворювання переходить в стадію фібредеми.

Інші автори протягом виникнення і розвитку лімфедема відзначають наступні стадії: перша є гостра лімфедема, що з'являється відразу після травми, операції, яка зникає через кілька тижнів. Потім слід латентна стадія протягом якої немає видимого набряку. Далі настає стадія перехідною лімфедема, що починається в проксимальних частинах і швидко розширюється дистальному. Незабаром вона переходить у стадію хрніческую з поступово утворюються незворотними змінами в шкірі і підшкірному шарі.

Т.В. Савченко (1980 р.) пропонує виділяти чотири стадії лімфатічского набряку в залежності від його клінічного перебігу, розміру, динаміки та рівня набряку: 1 ступінь - інтермітуючого набряк; 2 ступінь - постять набряк; 3 ступінь - поява фіброзносклеротіческіх змін; 4 ступінь - слоновість.

Етіологія. Серед етіологічних факторів виділяють так звані незапальні фактори. До них відносяться: механічне пошкодження великих лімфатичних судин або здавлення, наприклад післяродова лімфедема, рентгенівське опромінення, нейротрофічні зміни. Найімовірніше у розвитку стійкого лімфостазу має значення вплив не одного чинника, а поєднання декількох разллічних. Наприклад лімфедема, що розвивається після мастектомії, виникає внаслідок механічного пошкодження лімфатичних судин після операційного втручання, а також внаслідок фіброзу, що розвивається після променевої терапії.

Однією з частих причин розвитку лімфатичного набряку є порушення венозного кровообігу, викликане різними причинами, у тому числі і внаслідок аномалії розвитку вен. Це можуть бути артеріовенозні аневризми, анатомічні порушення природженого порядку (артеріовенозні анастомози).

При тромбофлебітах та посттромбофлебітичного станах майже завжди має місце розвиток стійких, іноді незворотних набряків, які обумовлені не тільки флебогіпертоніей і підвищеною проникністю судин, але інедостаточностью лімфообігу (лімфовенозная недостатність).

Іноді стійке порушення пов'язане з тривалим вимушеним становищем і повною відсутністю рухів при так званих каузалгіческіх кінцівках. Порушення лімфообігу можливо в паралізованих кінцівках. У цьому випадку розвивається нейрогенної набряк, у виникненні якого бере участь ряд факторів: підвищення проникності кровоносних капілярів і відсутність лімфатичного дренажу в повністю нерухомою кінцівки.

Основною причиною стійкого лімфостазу і формування в подальшому слоновості є запалення, особливо рецидивуючий рожисте запалення. Ряд авторів розглядають пику як безпосередню причину лімфостазу, інші вважають, що стійкий лімфостаз є наслідком рецидивів пики, які посилюють що були (в деяких випадках субклінічні порушення лімфообігу) і сприяють переходу лімфедема в фібредему.

Також, лімфатичний набряк може бути викликаний різким нарушніем серцевої діяльності, можливі ниркові форми.

Патогенез. Основна роль у патогенезі лімфатичного набряку належить транссудації рідини з судин у тканини і затримка ними рідини. Це обумовлено підвищенням капілярного тиску, підвищеною проникністю капілярів, особливо для білків, а також підвищенням здатності колоїдів тканин зв'язувати воду. Так, наприклад, при гострому рожисте запаленні спочатку спостерігається розширення, а іноді деформація лімфатичних судин. Потім, при переході запалення в хронічну форму течії, настає облітерація лімфатичного русла в зв'язку з розвитком рубцюватої тканини. Відтік рідини в таких випадках різко порушується що призводить до лімфостаз тканин.

Особливістю лімфатичних набряків є те, що вони призводять до фіброзних змін в тканинах, тому що в лімфі міститься до 2-4% білка, що викликає своєрідну гістопатологічного реакцію. Вона виражається в клітинної інфільтрації лімфогістіоцитарні характеру, у збільшенні кількості фібробластів і розвитку клітинного і позаклітинного склерозу. Розвиваються лімфангіосклероз, склероз шкіри та підшкірної жирової клітковини.

Зовнішній вигляд поражнного органу змінюється. У стадії лімфедема він збільшується в об'ємі, шкіра залишається гладкою без трофічних порушень. Гістологічно при цьому відзначається помірний фіброз клітковини, в якій розширені лімфатичні судини. Пізніше з'являються трофічні розлади, прогресує індурація дерми і підшкірної жирової клетчакі. Тканини стають щільні на дотик, горбисті, покриті товстим шаром ороговілої епідермісу, як би порізані в різних напрямках дрібними і глибокими борознами. При запущеному процесі дерма і підшкірна клітковина мають вигляд однорідної маси білого або біло-рожевого кольору, щільної консистенції. У них важко диференціювати границі шкіри, жирової клітковини, фасції.

У структурі лімфатичної системи шкіри: зростання лімфатичних капілярів, деформація як старих, так і новостворених підприємств лімфатичних капілярів і судин, варикоз відвідних судин, Ектазій та освіта атипових спіралеподібних лімфатичних судин.

Клінічні прояви. Загальний стан може бути не порушено. Скарги на різке потовщення і деформацію кінцівки, відчуття тяжкості в ній (особливо при фізичному навантаженні), оніміння, іноді на що стріляють болі, стомлюваність. Можуть бути скарги на різко підвищену пітливість хворої кінцівки, зміна забарвлення шкіри, періодичне загострення запального процесу, мокнення поверхні шкіри, екзему і виразки.

Консервативне лікування. Сенс - застосування всіх фізіологічних методів і засобів, які призводять до поліпшення лімфатичного дренажу та лімфатичного звернення в кінцівках. У більшості консервативно лікованих хворих, якщо не наступить ускладнення можна досягти явного поліпшення клінічного стану кінцівки та уникнути хірургічного втручання.

Хворий повинен мати на увазі той факт, що подальша доля кінцівки залежить від нього самого, і що виникнення і розвиток хронічної лімфедема можна запобігти.

1.Перестройка життєвого режиму.

Він повинен бути перебудований так, щоб можна було застосовувати заходи підтримують лімфообіг і виключити ті фактори, які сприяють навантаженні лімфообігу. При професійній перевантаження кінцівки рекомендується змінити професіію, а молодим вибирати відповідну. Заняття спортом, які не несуть в собі ризику поранення кінцівки. При найменших ознаках що починається пики хворий повинен негайно звернутися до лікаря.

2. Зміна положення кінцівки.

Регулярна елевацією хворих кінцівок - "дренаж положення" - один з основних лікувальних заходів. Ефект ельовациі підвищується пропорційно тривалості її дії і тільки через 60 хвилин настає значне зменшення об'єму кінцівки. Елевацією забезпечується підкладена під ноги жорсткого валика 8-15 см, а для верхніх кінцівок - жорсткої подушкою. При цьому необхідно стежити, щоб кінцівку під час сну була вздовж тіла.

3. Один з найстаріших методів лікування лімфедема - компресія кінцівки різними бандажами: від фланелевих бинтів, до гумової манжети, для забезпечення постійної компресії бинти були замінені еластичними панчохами або рукавами.

Метод силового бандажа: 1) елевацією ноги на 45 °, руки на 60 ° на 15-20 хвилин, 2) повторний бандаж 3ґ3-5 хвилин, ручний лімфатичний масаж стегна, 4) "ходить" бандаж кінцівки нееластичним бинтом залишається на ніч, 5 ) носіння еластичних панчіх з сильним стисненням для підтримки скороченої обсягу кінцівки. Процедура може бути повторена протягом 5-7 днів.

 4. Фізіотерапія. Масаж кінцівки підтримує протягом лімфи і відводить накопичену лімфу з лімфедематозной тканини. Масажні рухи сприяють ритмічної компресії тканини, ніж пускають у хід і оновлюють функцію капілярного лімфатичного насоса.

 Так звані "лімфатичні масажі", у своїй концепції вони спираються на знання анатомії, фізіології та патофізіології лімфатичної системи в кінцівках. "Транспортні" масажні рухи мають на меті відведення стагнующей лімфи, ночінаются завжди з проксімльних відділів. Гарні результати отримують після пневмомасаж і гідромасажу.

 5.Медікаментозное лікування. Бензопірони-біофлавіни, речовини групи "вітаміну Р" мають змішане вазоактивний, протівоедематозное і протизапальну дію.

 Кумарини володіє лімфокінетіческім дією, посилюються активні скорочення гладкої мускулатури лімфатичних судин і прискорюється їх частота. Дія кумарину посилюється при комбінації з рутиною.

 Препарат Веналот не має побічних дій на гемокоагуляції і ніяк не впливає на протромбіновий час. Він зменшує втрати білка з плазми і підтримує руйнування і екстралімфатіческій транспорт протеїнів з тканини. Веналот краще використовувати для тривалого застосування. Приймати 2 таблетки на день, завжди вранці.

 Піридоксин і листова кислота. Вони сприяють окислювальних процесів і підтримують катаболізм протеїнів, нормалізують тканинний метаболізм і допомагають підтримувати еластичність тканини.

 Речовини нікотинової кислоти мають пряме лімфокінетіческое дію, вони знижують опір лімфатичного русла з одночасним підвищенням лімфатичного відтоку. Це препарати компламин, Ксавін, Ксаніділ.

 Діуретики знаходять застосування у виняткових випадках, при спробах радикально змінити об'єм кінцівки при хронічній лімфедема; діуретик подається в один прийом, швидко, тільки в мінімальній действеннной дозі (40 мг фуросеміду в 20 мл один або два дні при одночасному прийомі калію 3 гр щоденно перорально 3 дня).

 Використовується фібринолітичну дію гіалуронідази для відсторонення соедінітельнотканевой індурації. Вводиться підшкірно інфільтруючим способом в уражену тканину або за допомогою Іонофорез.

 Бромгексин, дозою по 1 таблетці 3 рази на день, має фібринолітичну і муколітичний дію, впливає також на в'язкість тканинної рідини і лімфи, пом'якшує індурірованний підшкірний шар.

 Троксевазин, 300 мг щодня, знижує тенденцію до тромбозів, яка супроводжує високу стадію лімфедема.

Системна ензимотерапія. Цей метод заснований на кооперативному дії цілеспрямовано складених сумішей гідролітичних ферментів рослинного і тваринного походження. Препарати ензимотерапії мають протизапальну, протинабряковою, фібринолітичних, імуномодулюючу і вдруге аналгетичну дією. За безпосередньої участі гідролітичних ферментів зменшується інфільтрація інтерстиціального простору білками плазми і збільшується елімінація білкового детриту і депозитів фібрину в зоні пошкодження та зменшення локального набряку.

Для лікування лімфатичного набряку використовується препарат Вобензим. Його слід призначати по 8-10 ін 3 рази на день протягом 1,5-2 місяців, підтримуюча доза становить 5др. 3 рази на день.

Одним з нових методів лікування лімфатичних набряків є цітокінотерапія. Найбільш простим і щадним є спосіб внутрішньовенного застосування ксеноперфузата. Ключовою ланкою імунотерапії перфузатом ксеноселезенкі є цитокіни - розчинні фактори імунокомпетентних клітин, інтерлейкіни 1 і 2, інтерферон (Никонов С. Д., 1992). Автором показано, що комплекс цитокінів перфузата ксеноселезенкі легко і швидко проникає в тканини і міжклітинний простір при його внутрішньовенному застосуванні. Використання цитокінів перфузата ксеноселезенкі при проведенні іммунотерепіі в умовах генералізованої хірургічної інфекції дозволяє більш успішно боротися із запальним (ранова) процесом і в короткі терміни домогтися сануючих ефекту (Никонов С. Д., 1992).

З 1984 Katoh I. зі співавторами успішно застосовують для лікування лімфатичних набряків кінцівок внутрішньоартеріальне введення аутолімфацітов. Збагачену лімфоцитами фракцію аутокрові отримують за допомогою клітинного сепаратора. Механізм дії автори пояснюють збільшенням протеолітичної активності білкових компонентів набряклою рідини, що призводить до вивільнення біологічно і іммуноактівних речовин, що впливають на проникність капілярної стінки.

З вищевикладеного логічно випливає припущення про створення нового способу лікування лімфатичних набряків нижніх кінцівок, що полягає у введенні внутрішньоартеріальному перфузата ксеноселезенкі ураженої кінцівки, що дасть можливість ефективно використовувати позитивні властивості ПК для його безпосереднього впливу на уражені тканини.

Хірургічне лікування. Показанням до хірургічного лікування є відсутність позитивного эфекта від тривалої консервативної терапії, незворотний фіброз і склероз тканин, якщо змінена лімфедема кінцівку обмежує хворого в русі, працю, часті рецедіви інфекції, психологічне навантаження.

Численні методи хіріргіческого лікування лімфедема можна розділити на: 1) втручання, спрямовані на поліпшення відтоку лімфи з ураженої кінцівки, і 2) видалення фіброзно-зміненої розрослася підшкірної жирової клітковини. З операцій першої групи найбільш ефективні лімфангіовенозние анастомози із застосуванням мікрохірургічної техніки. Ці анастомози показані і досить ефективні у стадії лімфедема. У стадії фібредеми вони приносять лише деяке поліпшення. Лімфовенозние анастомози накладають на різних рівнях уражених кінцівок. Чим більше кількість накладених анастомозів, тим краще безпосередні та віддалені результати втручання. Ці операції протипоказані при аплазії і гіпоплазії лімфатичної системи. Чим триваліше захворювання, чим значніше виражений фіброз, тим гірші наслідки створення лімфангіовенозних анастомозів.

При вираженому фіброзі і значне прогресуюче збільшення кінцівки, стійкою її Дефо?? мації і частих рецидивах бешихи показано радикальне видалення зміненої підшкірної клітковини з наступною реімплантаціей шкіри.

Протівопаказаніем до тотального висіченню уражених тканин є: важкі захворювання серця, судин, легенів, печінки, нирок; вроджена або набута недостатність або закупорка глибоких вен кінцівок; вторинна слоновість, що розвинулася при злоякісних пухлинах.

Прогноз лімфедема поганий при розширених патологічні зміни лімфатичної системи (перш за все при стані після радикального видалення регіонарних лімфатичних вузлів) в занедбаних випадках хронічної лімфедема з високим ступенем фіброзної перебудови тканини. У цих випадках не можна недооцінювати небезпеку злоякісного росту.

Профілактика лімфатичного набряку - це попередження і раціональне лікування бешихи, лімфангіта та інших запальних захворювань кінцівок; профілактика і раціональне лікування травм, обмороження, опіків і злоякісних пухлин.

Література

Бенда К., Циб А. Ф. та ін лімфедема кінцівки .- Прага: Авіценум. - 1997.

Бородин Ю. И., Єфремов А. В., Зиков А. А., Горчаков В. Н. Лімфатична система і лімфотропних кошти .- Новосибирск .- 1997 .- 136 с.

Даудяріс І. П. Хвороби вен і лімфатичної системи кінцівок. - М.: Медіціна.-1984.-192 с.

Левін Ю. М., Зедгенідзе Г. А., Комаров Б. Д. Та ін Практична лімфології .- Баку: Маріор.-1982.-304 с.

Медведєв П. Н. Слоновість кінцівки і статевих органів. - М.: Медіціна.-1964.-202 с.

Системна ензимотерапія/Под ред. В. А. Носоновой, С. М. Гавалова .- СПб.-1997.-24 с.

Черкасов В. Л. Рожа. -Л.: Медіціна.-1986.-200 с.

Шевела А. І., Любарський М.С., Габитов В. Х. та ін Комплексне лікування хворих з лімфедема нижніх кінцівок. - Новосибірськ-Бішкек.-1997 .- 105 с.

Новосибірськ 1999

НГМІ