ПГ - підвищення тиску в басейні ворітної вени, викликане порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, печінкових венах та нижньої порожнистої вени. Нормальне портальне венозний тиск 5-10 мм.рт.ст. або 70-140 мм.вод.ст. Проте на практиці у хворих з портальним тиском нижче 200-220 мм.вод.ст. клінічних проявів ПГ немає.

Класифікація

1. Внутрішньопечінковий

2. Позапечінкові

підпечінкова (перешкода кровотоку в стовбурі ворітної вени або її крупних

гілках)

надпечінкова (перешкода на рівні печінкових вен або нижньої порожнистої вени, проксимальніше впадіння печінкових вен).

За градієнту між ЗПВД (закліненное печінковий венозний тиск - тиск, виміряний за допомогою катетера, введеного через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання), що дорівнює тиску в судинах прокісмальнее зони стазу) і портальних венозним тиском (в нормі 1-4 мм.рт.ст.).

1. Пресінусоідальная ЗПВД нормальне або <портального

 Синусоїдальна ЗПВД і портальному

2. Постсінусоідальная ЗПВД різко, портальне - нормальне.

Етіологія

1. Збільшений портальний венозний кровотік

Артеріовенозна фістула

Спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки

2. Тромбоз або оклюзія портальних або селезінковий вен

3. Захворювання печінки

Гострі

Алкогольний гепатит

Алкогольна жирова печінка

Фульмінантний вірусний гепатит

         Хронічні

Алкогольні захворювання печінки

Хронічний активний гепатит

Первинний біліарний цироз

Хвороба Вільсона-Коновалова

Вірусний цироз печінки

Гемохроматоз

Недостатність a1-антитрипсину

Криптогенні цироз

Кістозний фіброз

Ідіопатична портальна гіпертензія

Захворювання печінки, викликані As, вінілхлориду, солями Cu

Вроджений фіброз печінки

Шистосомоз

Саркоїдоз

Метастатична карцинома

4. Захворювання печінкових венул і вен і нижньої порожнистої вени

Веноокклюзіонная хвороба

Тромбоз печінкових вен

Ушкодження нижньої порожнистої вени

5. Захворювання серця

Кардіоміопатія

Захворювання серця з ураженням клапанів

Констриктивний перикардит

Патогенез ПГ є наслідком

1) збільшення портального венозного кровотоку або

                                                            2) підвищення резистентності в портальних або пе                                                                      ченочних венах

Збільшення кровотоку в портальних венах - не головна причина ПГ, воно завжди розвивається на тлі підвищеної резистентності внутрішньопечінкових судин. Збільшення резистентності судин - найбільш часта причина ПГ. Портальна венозна система не має клапанів, і будь-які структурні зміни викликають підвищення тиску.

ПГ веде також до значного набряку слизової оболонки кишечнику (порушення всмоктування і ексудативна ентеропатія).

Особливості. Найчастішою причиною внутрішньопечінковий ПГ є цироз печінки, що утворюються при ньому помилкові часточки мають свою судинну мережу. Судинні сплетіння сусідніх часточок анастомозуючих між собою, за цими анастомозу з'єднуються гілки ворітної вени, печінкової артерії безпосередньо з гілками печінкових вен, тобто розвиваються прямі портопеченочние шунти. Крім того, коллатеральное кровообіг здійснюється і по портокавальним анастомозів. ПГ при цьому пояснюється збільшенням гідромеханічного опору в результаті здавлення і деформації помилковими часточками розгалужень печінкових вен.

Надпечінкова ПГ пов'язана з блокадою печінкового відтоку, є результатом збільшення судинного опору судинної системи печінки.

Підпечінкова ПГ зумовлена блокадою портального притоку. Характерно розвиток портокавальних і портопортальних анастомозів, останні з'єднують ділянки непрохідною венозної магістралі вище і нижче місця оклюзії.

Портокавальние анастомози

Відня, притоки яких образу-ють анастомози Анастамозируюють від верхн. порожнистої вени вени від ворітної вени Місце розташування анастомозу Верхн. порожня вена Воротна відень V. epigastrica superior (притока внутрішньої грудної вени) Vv. paraumbilicalis У товщі передньої стінки живота ------- І --------- Vv. esophagealis (притоки непарної вени) V. gastrica sinistra  У нижній 1/3 стравоходу і в області кардії шлунка Нижн. порожня вена Воротна відень V. epigastrica inferior (притока зовнішньої клубової вени) Vv. paraumbilicalis У товщі передньої стінки живота ------- І --------- V. rectalis media (притока внутрішньої клубової вени), v. rectalis inferior (притока внутрішньої статевої вени) V. rectalis superior В стінці прямої кишки  

Клініка У початковій стадії ПГ клінічно не проявляється або супроводжується неспецифічними симптомами: здуттям живота (метеоризм), диспепсичними розладами (нахилом до діареї, нудота, зниження апетиту). Одним з ранніх симптомів є розширення вен черевної стінки в бокових відділах живота, а в подальшому і в області пупка (до розвитку "голови медузи").

Інші клінічні прояви виражені при тяжких ступеня ПГ. Стадія початковій декомпенсації супроводжується помірним варикозне розширення вен нижньої третини стравоходу. Стадія декомпенсованій, ускладненої ПГ характеризується різко вираженим варикозне розширення вен нижніх 2/3 стравоходу, склепіння і кардіального відділу шлунка, гемороїдальних вен з можливими стравохідно-шлункові і ректальними (рідко) кровотечами, розвитком спленомегалії, асциту, портокавальной енцефалопатії.

Особливості надпечінкова ПГ:

 ранній розвиток асциту, що не піддається терапії діуретиками

 значна гепатомегалія

 відносно невелике збільшення печінки

     Підпечінкова ПГ:

частіше асциту немає

печінка звичайно не збільшена

основний симптом - спленомегалія з гіперспленізмом

розвивається повільно, з багаторазовими піщев.-жолуді. кровотечами

     Внутрішньопечінковий ПГ:

характерні ранні симптоми (диспепсія)

має місце асцит

спленомегалія з гіперспленізмом

важкі піщев.-жолуді. кровотечі

Лабораторно-інструментальні дані

Лабораторні аналізи:

1. Індикатори гепаторепрессівного синдрому

часу навантажувальних проб

Ї холінестерази сироватки, альбумінів, протромбінового індексу

2. Індикатори синдрому шунтування печінки

аміаку сироватки крові та ін

Інструментальні методи:

1. УЗД - найпростіший метод діагностики ПГ. Виявляє діаметри венозних судин черевної порожнини та наявність у них тромбу, а також розміри печінки, селезінки та ін Однак у половини хворих Воротна відень може бути не розширена.

2. ЕГДС - обов'язковий метод при підозрі на ПГ. Виявлення варикозно розширених вен стравоходу і в 2/3 випадків проксимальної частини шлунка.

3. З метою візуалізації портальних вен крім УЗД використовують: катетеризацію пупкової вени, спленопортографію, целіакографію, транспеченочную катетеризацію портальних вен.

4. Вимірювання тиску в портальних венах проводиться шляхом визначення внутріселезеночного тиску або при катетеризації печінкових вен та ворітної вени.

5. Вимірювання тиску в варикозних венах.

6. Радіонуклідні дослідження - визначення стану печінкового кровотоку по кліренсу колоїдних препаратів, мічених нуклідами (макроагрегат альбуміну, препарати колоїдного золота).

Асцит - скупчення рідини в черевній порожнині - найчастіше є ускладненням захворювань печінки - цирозу з ПГ.

Захворювання, що проявляються виключно або переважно асцитом:

1. Захворювання печінки та її судин: цирози, рак, хвороба Бадда-Кіарі, веноокклюзіонная

    хвороба.

2. Хвороби очеревини: туберкульозний перитоніт, перитоніти іншої етіології.

3. Хвороби серця: констриктивний перикардит, застійна серцева недостатність.

4. Інші захворювання: пухлини і кісти яєчників (синдром Мейгса), кісти підшлункової

         залози, хвороба Уіппла, саркоїдоз, мікседема.

Патогенез асцитичної рідина є ультрафільтрату плазми; її компоненти знаходяться в динамічній рівновазі зі складовими плазми.

Клініка. Виявляється здуття живота, метеоризм, диспепсичними розладах. При великій кількості рідини може розвинутися пупочная і пахова грижі, зсув діафрагми вгору, зміщення серця та підвищення тиску в яремній вені. Внаслідок здавлення нижньої порожнистої вени асцитичної рідиною, а таже в зв'язку з гіпоальбумінемії і затримкою Na + і Н2О в тканинах може розвинутися набряк нижележащих частин тіла. У 10% хворих зустрічається плевральний випіт, механізм утворення його - рух перитонеальній рідини в плевральну порожнину через діафрагмальний лімф. судини.

Дослідження асцитичної рідини

1. Неінфікованих асцитичної рідина при цирозі печінки є стерильним транссудату з відносною щільністю нижче 1015, вмістом білка <20-30 г/л, число лейк <0,25 х109/л, з них близько 15% - нейтрофіли.

2. Псевдохілезний асцит - помутніння (через больще кількості уламків клітин і лейкоцитів - говорить про інфекційну природу.

3. Рідина типу ексудату (білок> 30 г/л) - рак, панкреатит, туберкульоз, мікседема.

4. Геморагічний асцит - кількість еритроцитів> 1,3 х1012/л - пухлина печінки, туберкульоз, панкреатит, тромбоз печінкових вен.

5. Хілезний асцит - у великій кількості хіломікронів і нейтральний жир - мезотеліома, метастатичний рак, туберкульоз, цироз печінки, хвороба Уіппла, хвороба важких ланцюгів (a-форма).