В.Т. Мірідонов

ДОНОЗОЛОГІЧЕСКІЙ ПЕРІОД епілепсії у дітей

ВСТУП

Актуальність проблеми і концепція донозологіческого періоду епілепсії у дітей.

За даними літератури, до 10% населення в популяції переносять церебральні пароксизми (ЦП), причому більшу частину хворих становлять діти. Відомо також, що до 8-річного віку близько 5% дітей переносять принаймні один епілептичний припадок [Гусєв Е.С., Бурд Г.С., 1994] і 18% дітей та підлітків страждають парасомніямі [Болдирєв А.І., 1987].

Що стосується власне епілепсії, то не дивлячись на багатовікову історію розвитку вчення про це захворювання, всі його основні розділи залишаються ще недосконалими, перебувають у стадії розробки, або є дискусійними. Мова йде про етіології та патогенезі епілепсії, клінічних проявах і класифікації, критерії позитивної і диференціальної діагностики, лікування та профілактику захворювання. У зв'язку з цим, успіхи сучасної епілептології ще не задовольняють світове співтовариство. Так наприклад, лише у 60% хворих на епілепсію вдається досягти контролю епілептичних припадків (ЕП), ще у 10-20% можна отримати позитивний результат з деякими побічними ефектами. Кількість резистентних до лікування спостережень досягає 40%, і близько 20% дітей хворих на епілепсію стають інвалідами і втрачають здатність до навчання внаслідок частих важких нападів і виражених порушень психіки [Іскандер М.Б., 1993]. Більше того, міжнародний конгрес з епілепсії 1995 констатував, що за останні 30 років захворюваність, кількість хворих на епілепсію і кількість резистентних до лікування спостережень не знижуються, і це не зважаючи на впровадження у практику більше десятка нових потужних антиепілептичних препаратів (АЕП) і сучасну технологію їх застосування, яка допускає призначення субтоксіческіх доз препарату в надії отримати ремісію по припадків або стабілізацію процесу. Конгрес висловив сумнів в необхідності синтезу нових АЕП і з його трибун пролунав черговий заклик до пошуку нових напрямків у боротьбі з епілепсією.

Одне з таких нових напрямків ми бачимо в ранньому, самому ранньому, а саме превентивне лікування епілепсії із застосуванням АЕП в порядку специфічної профілактики маніфестних форм епілепсії взагалі і її резистентних до лікування варіантів, зокрема. Однак виявилося, що до теперішнього часу епілептології не має ні науковим обгрунтуванням, ні методикою проведення превентивної антиепілептичної терапії. Треба було заповнити ці пробіли власними дослідженнями. Ми звернулися до витоків захворювання, до періоду дитинства тому, що саме на цей вік падає, переважно, початок захворювання, а основну частину дорослих хворих становлять діти виросли з не вилікуваних епілепсією.

Як наукового обгрунтування превентивного антиепілептичного лікування нами розроблено вчення про донозологіческом періоді епілепсії (ДПЕ), періоді формування хвороби від першого ЦП до відбулися клінічних форм. Гіпотеза про існування ДПЕ у дітей була висунута вже на підставі даних літератури, серед яких нас зацікавили три категорії наукових фактів: перший - ремісія після першого неспровокований ЕП, може продовжуватися невизначено довго [Болдирєв А.І., 1987; Besser R., Kramer G ., 1983; Kumamoto R., 1971]; другий - рецидиви після першого ЕП наступають далеко не у всіх хворих [Cleland PG, Steward WD, Mosquera I., 1981; Colomy J., 1980; Hart RG, Faston JD, 1988] , у зв'язку з чим, кількість осіб серед дорослих, які перенесли єдиний в житті ЕП в 5 разів, а серед дітей - у 10 разів перевищує кількість хворих власне епілепсію [Janz D., 1969; Hauser WA, 1994]; третє - першого спонтанного ЕП у дітей нерідко передують повторні неепілептіческіе ЦП (Асанова Л.М.-Б., 1990; Болдирєв А.І., 1990; Кельін Л.Л., 1990; Betts T., 1990; King DW, 1982 та ін.) При аналізі цих фактів резонно виникли такі питання, наприклад: "Чому у частини дітей першим ЕП рецидивують і захворювання в цілому прогресує в епілепсію, а в інших - вони залишаються єдиними ЕП в анамнезі?" Або: "Чому у багатьох дітей повторні неепілептіческіе ЦП протікають доброякісно і мають успішний результат, включаючи одужання інколи навіть без лікування, а у деяких - вони змінюються рецидивуючими ЕП ?".

У якості відповідей на ці питання нами запропонована концепція ДПЕ у дітей. У зв'язку з тим, що даний період виділяється вперше в епілептології, доцільно викласти основні положення висунутої концепції, які полягають у наступному.

Перший у житті дитини ЕП аж ніяк не означає, що він вже хворий на епілепсію, або з фатальною неминучістю захворіє нею в майбутньому.

Повторні неепілептіческіе ЦП у дітей не завжди протікають сприятливо, і в деяких з них є провісниками розгортання ЕП.

епілепсію хворіють не всі діти, які перенесли перший ЕП або повторні неепілептіческіе ЦП, але лише ті з них, які мають констеляцій необхідних патологічних умов - факторів ризику, що визначають еволюцію захворювання у бік епілепсії.

Навіть за наявності факторів ризику необхідний певний час для формування захворювання від першого ЦП до обгрунтовано діагностованих клінічних форм епілепсії.

ДПЕ не є прихованим, латентним періодом, але має певне клінічне, патофізіологічні зміст і довжина в часі, що підлягають дослідженню.

Було б неправильним беззастережно розділяти і протиставляти неепілептіческіе ЦП і ЕП у всіх хворих і у всіх клінічних ситуаціях. Конкретно мова йде про те, що будь-які ЦП, що опинилися в ДПЕ, за певних умов можуть бути собою своєрідну прелюдію відбулися форм епілепсії, і тому повинні мати певний ступінь спільності своєї неврології, яку також необхідно виявити і дослідити.

Донозологіческій період не дає права поставити діагноз епілепсії, однак його виділення може слугувати науковим обгрунтуванням реального прогнозування розгортання як перший ЕП, так і їх рецидивів, а також дозволяє виділити з дитячої популяції групи дітей з високим ризиком захворювання на епілепсію для проведення ним превентивного лікування із застосуванням АЕП протягом періоду часу не меншого, ніж тривалість ДПЕ.

2.Матеріали і методи дослідження.

Всі ці питання, важливі як в теоретичному, так і практичному відношенні розроблялися на матеріалі комплексного дослідження в умовах дитячого неврологічного стаціонару 990 дітей з ЦП у віці від 1 міс. до 15 років, з яких 54% склали хлопчики і 46% - дівчатка. Було виділено 3 групи спостережень. Першу групу склали 460 дітей хворих на епілепсію, з яких захворювання проявлялося тільки генералізованими ЕП у 76,4%, тільки парціальними ЕП - у 9,3% і генералізованими і парціальними ЕП - у 14,3% хворих. Основним критерієм діагностики захворювання служив синдром повторних спонтанних ЕП, які не були спровоковані ні очевидними факторами, ні поточним органічним захворюванням мозку. Алергія отримані від хворих цієї групи та їх родичів, аналіз історії розвитку дитини, склали основу уявлень про динаміку пароксизмальної синдрому в ДПЕ від першого ЦП до відбулися форм захворювання, які відповідають критеріям ВООЗ. Була також визначена середня тривалість ДПЕ і виділені значущі фактори ризику розгортання першого ЕП і їх рецидивів.

У другу групу спостережень увійшли 530 хворих, у яких в процесі обстеження і диференціальної діагностики діагноз епілепсії був відхилений. Загальна клінічна структура і питома вага ЦП у хворих цієї групи представлені на малюнку 1 та таблиці 1. Це виявилася збірна група різних захворювань, основним клінічним проявом яких, були неепілептіческіе ЦП (290 хворих) і поодинокі епілептичні напади (240 хворих). У систематизації цих нападів використовували традиційні, що склалися в клінічній практиці назви, дотримуючись, де це можливо, рекомендацій ВООЗ з класифікації ЦП [H. Gastaut, 1975]. Так, із загальної кількості спостережень другої групи, ЦП інфекційного і інфекційно-токсичного генезу виявилися у 130 (25,4%) хворих: фебрильні напади - у 104 і энцефалическая реакція з пароксизмальних синдромом - у 26; парасомніі у 102 (19,2% ): нічні страхи - у 48, міоклонії уві сні - у 31 і снохожденія - у 23 хворих; епілептичний синдром в клінічній картині перинатальної енцефалопатії - у 82 (15,5%); афективно-респіраторні напади - у 70 (13,2% ); непритомність - у 30 (5,4%); поодинокі спонтанні ЕП - у 28% (5,2%); вегетативні ЦП - у 16 (3,4%); метаболічні ЦП - у 8 (1,5%) і поєднання декількох різновидів ЦП в одного хворого - у 64 (12,1%) хворих. У дітей цієї групи проводився пошук значущих факторів ризику по епілепсії, результатом якого було прогнозування подальшого можливого розвитку захворювання в кожному спостереженні і виділення за певною схемою хворих з високим ступенем ризику по формуванню у них епілепсії, в третю групу спостережень.

Третю групу спостережень склали 227 дітей, з яких 161 були з одиничними ЕП і 66 - з повторними неепілептіческімі ЦП. Аналіз спостережень цієї групи представлений в 3 чолі. Примітна особливість цієї групи полягала в тому, що крім самого факту наявності ЦП, всі діти були носіями та інших значущих факторів ризику по епілепсії, і в той же час діагноз епілепсії у них був неможливим і був відхилений. Саме у цих хворих захворювання розцінювалося як знаходилося в ДПЕ та у відповідності з завданнями цього видання у них досліджувалася його неврологія - етіологія, патофізіологія, клініка та топічний діагноз пароксизмів. Самі ж ці хворі призначалися для активного диспансерного спостереження і проведення ним науково обгрунтованої антиепілептичної превентивної терапії з включенням у лікувальний комплекс постійного прийому профілактичних доз АЕП.

ДПЕ у дітей є перш за все клінічну категорію, тому основним методом дослідження був клінічний. Велика увага приділялася повторному розпитування хворого і його родичів, аналізу медичних документів і, зокрема, історії розвитку дитини, починаючи з

Епілептичні припадки Неепілептіческіе ЦП

240 хворих 290 хворих

(45,3%) (54,7%)

Таблиця 1. Кількість хворих і рубріфікація ЦП другої групи спостережень.

№ №

пп

Назва ЦП

Кількість хворих

%

1

Фебрильные припадки

104

19,5

2

Энцефалическая реакція

26

5,0

3

Нічні страхи

48

9,1

4

Нічні міоклонії

31

6,0

5

Снохожденія

23

4,1

6

Епілептичний синдром

82

15,5

7

афективно-респіраторні припадки

70

13,2

8

Непритомність

30

5,4

9

Спонтанні епілептичні напади

28

5,2

10

Вегетативні пароксизми

16

3,4

11

Метаболічні пароксизми

8

1,5

12

Поєднання пароксизмів

64

12,1

Всього

530

100,0

виписки з пологового відділення. Головною скаргою хворих були пароксизми, які слід було ідентифікувати, тому першим етапом діагностики захворювання було з'ясування клінічних проявів нападу. Для цього кожен пароксизм умовно поділяють на кілька фаз: початкову, фазу розгорнутих проявів, заключну частину і послепріступное стан. З'ясовували клінічне зміст, тривалість окремих фаз та нападу в цілому, наявність і характер судом, стан свідомості під час нападу. Нерідко, тривалість пароксизму, що наближається до справжньої, встановлювалася за допомогою усного моделювання його клінічних проявів у присутності очевидців з реєстрацією відліку часу за секундоміром з інтервалом в 5 сек. Аналізувалися обставини розгортання пароксизму, час, характер занять хворого перед нападом, положення його тіла і поза, загальний стан в день нападу і напередодні, особливості режиму дня і харчування, у пошуках можливих провокують факторів. Окремо враховувалися частота, можлива циклічність, еволюція клінічних проявів та обставин розгортання пароксизмів, феномени трансформації та поліморфізму. Стан поведінки і психіки аналізувався за даними анамнезу захворювання, історії розвитку дитини, особистого контакту і спостереження за хворим в стаціонарі. При необхідності включення порушень психіки в діагноз захворювання, хворі консультувалися психіатром.

З додаткових методів дослідження всім хворим на епілепсію і хворим групи ризику вироблені оглядова краніографія у двох проекціях, ехоенцефалоскопія, офтальмологічне дослідження. За показаннями застосовували реоенцефалографію, транскраніальна допплерографию, нейросонографію, комп'ютерну томографію, біохімічні та деякі інші методи дослідження. Всім хворим проведено електроенцефалографічне дослідження (ЕЕГ). Реєстрація біопотенціалів мозку проводилася 8-ми канальним електроенцефалографія "Bioscript" і 16-ти канальним апаратом "Neirofax" фірми "Nichon-Koden". Електроди на шкірних покривах голови пацієнта розташовувалися за схемою, розробленою H. Джаспером [1958], відомої в клінічній ЕЕГ під назвою схеми "10-20". У кожному дослідженні використовувалися два способи відведення потенціалів - біполярний і монополярний. Фільтри низьких частот на приладі встановлювалися в діапазоні 35 Гц, постійна часу становила 0,3, швидкість руху паперу - 30 мм в 1 сек., Величина калібрувального сигналу - 50 мкВ.

ЕЕГ реєстрували в спокої, у стані фізіологічного неспання і при спеціальних функціональних навантаженнях. Стандартні проби містили в собі реакцію активації, ритмічну фотостимуляції і гіпервентиляцію. В якості додаткових функціональних проб, спрямованих на активацію патологічної ЕЕГ активності, за свідченнями, застосовували фармакологічний сон і депривація сну. Початкова стадія фармакологічного повільного сну використовувалася для реєстрації ЕЕГ переважно у дітей раннього віку і досягалася премедикацією хворих за допомогою введення через клізму 2% розчину хлоралгідрату у вікових дозах. Часткова депривація сну здійснювалася за методикою MC Arne-Bes [1982]. Дитину будили о 2 годині ночі і він знаходився в стані активного неспання до 13 годин, після чого проводилася реєстрація ЕЕГ в змозі розслабленого неспання. Оцінку даних ЕЕГ виробляли з урахуванням вікових особливостей формування фізіологічного дозрівання основних біоелектричних ритмів мозку відповідно до критеріїв розробленим H. Gastaut і J.L. Gastaut [1980].

Розділ 1. ФОРМУВАННЯ епілепсії у дітей.

1.1. Церебральні пароксизми в дитячої неврологічної клініці.

Дані літератури про частоту ЦП вельми неповні, що можна частково пояснити відсутністю їх загальноприйнятої класифікації, проте наявні дані викликають тривогу. Так наприклад, частота тільки судомних пароксизмів у дітей досягає 14% [Kreindler A. і співавт., 1963]. Виявлено, що в дитячому віці ЦП зустрічаються в 5-10 разів частіше, ніж у дорослих [Сараджишвілі П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Jepas J., Tivadar I., 1973], причому до 60% їх припадає на перші 3 роки життя [Асанова Л.М.-Б., 1990; Мурадян Г.Т., 1976].

Вражає і велике клінічне різноманітність ЦП, що розгортаються в дитячому віці. Значна їх частина є ЕП, решта належать до неепілептіческім ЦП. Такі, наприклад, непритомність, афективно-респіраторні напади, метаболічні судоми, парасомніі та ін Проте всі вони мають загальний, що об'єднує їх ознака - пароксизмальна, і тому піддаються загального, універсального визначення. У літературі останніх років ми зустріли три співзвучних між собою визначення [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990; Gastaut H., 1975]. Найбільш розгорнутим нам представляється визначення останнього автора, схвалена комітетом експертів ВООЗ з епілепсії в 1975 р.: "Церебральний пароксизм (напад, припадок) являє собою раптово виникає, минуще, не контрольоване хворим патологічний стан, що характеризується різноманітними моторними, сенсорними, вегетативними або психічними феноменами , що з'являються в результаті тимчасової дисфункції всього мозку або будь-яких його систем. Приступ розгортається або на фоні повного зовнішнього здоров'я, або при раптовому погіршенні хронічного патологічного стану ".

Єдина класифікація ЦП, що задовольняє потреби клініки ще не розроблена, хоча основні принципи її побудови запропоновані В.А. Карловим [1995]. Цих принципів виявилося три: етіологічний, патогенетичний і клінічний. Г. Г. Шанько [1990] виділяє три групи ЦП: епілептичні, неепілептіческіе і ЦП займають проміжне положення між першими двома групами, і прикладами яких автор називає фебрильні і афективно-респіраторні напади. Більш повною є класифікація Гасто [1975], побудована на етіологічної та патогенетичної принципах. Вона включає в себе 7 груп ЦП, з яких перший групу становлять ЕП, наступні 5 груп відносяться до неепілептіческім ЦП і остання представлена ЦП невизначеного генезу.

Епілептичні припадки - викликаються надмірним, гіперсінхронним розрядом нейронних популяцій, який поширюється на одну або кілька функціональних систем мозку, або на весь мозок і на нейром'язову і нейровісцеральную периферію. Повторні спонтанні ЕП становлять собою основний клінічний прояв епілепсії.

ЦП аноксичний (гіпоксичного, ішемічного, асфіксіческого) генезу, наприклад, напади ішемії стовбура головного мозку типу drop attacks, непритомність, напади асоційованої мігрені, афективно-респіраторні напади, ларингоспазм у хворих тетанією.

ЦП токсичного і інфекційно-токсичного генезу - при отруєннях отрутами, токсинами, нейролептиками і ін Прикладами можуть бути ЦП при інтоксикації стрихніном, окисом вуглецю, препаратами ртуті, алкоголем, судоми при захворюванні на правець, сказ та ін

ЦП метаболічної природи - гіпоглікемічні, тетаніческіе судоми, судоми при гемолітичної хвороби новонароджених, при мікседемі, хвороби Аддісона та ін

Гіпніческіе ЦП групуються у два основних класи: пароксизмальні гіперсомніі і пароксизмальні парасомніі. Перші є порушення неспання і виявляються нападами патологічної сонливості, наприклад, при нарколепсии, синдромах Піквіків, Клейн-Левіна, істеричної сплячки і ін Парасомніямі називають неепілептіческіе ЦП, який розгортається під час сну, наприклад: міоклонії, бруксизм, нічні страхи, кошмари, снохожденія , апное уві сні, енурез і ін

Психогенні ЦП. Їх також називають демонстративними нападами, до яких відносять афективно-респіраторні напади, різноманітні пароксизми при істеричному неврозі та ін

ЦП невизначеного генезу, зумовлені механізмами і причинами, не пов'язаними з названими вище чинниками. Деякі автори відносять до цієї групи доброякісні напади запаморочення у дітей, напади есенціальной невралгії трійчастого нерва, абдомінальні напади у дітей, судомні напади у хворих сірінгомієлія, розсіяний склероз та ін [Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].

Наведена класифікація досить активно використовується в наукових дослідженнях, проте не отримала широкого розповсюдження в повсякденній клінічній практиці, в якій частіше застосовуються історично сформовані назви ЦП, наприклад: мігрень, непритомність, фебрильні напади та ін, і де традиційно всі ЦП діляться на епілептичні і неепілептіческіе, судомні і бессудорожние.

Класифікація ЕП регулярно піддається перегляду міжнародним співтовариством епілептології. Крім того, в практичній епілептології широко застосовується і систематизація патологічних станів супроводжуються ЕП за принципом основного патологічного процесу, викладена в термінологічному словнику по епілепсії [Gastaut H., 1975] і детально розроблена А.І. Болдиревим [1984] та ін Вона містить кілька різновидів патологічних станів, у рамках яких слід ідентифікувати ЕП: спонтанні випадкові напади, епілептичних реакцію, епілептичний синдром і епілепсію (епілептичних хвороба). Перші три рубрики припускають як єдині в житті, так і повторні ЕП у людини ще не хворіє на епілепсію і четверта - тільки повторні спонтанні ЕП. Дана систематизація хороша тим, що деякою мірою об'єктивно відображає етапність і оборотність епілептогенеза, процес формування епілепсії, що займає певний час і дозволяє сміливо стверджувати, що далеко не у кожної дитини одноразове, а іноді і повторне розгортання ЕП означає, що ця дитина вже хвора на епілепсію або неодмінно захворіє нею в майбутньому. Ось чому частота одиничних ЕП в дитячій популяції на порядок перевищує частоту власне епілепсії.

Що стосується неепілептіческіх ЦП, то в даний час їх частіше називають по основних клінічних проявів, наприклад: "нічні страхи", "ларингоспазм", "гіпоглікемічні судоми" та інші, які історично склалися назвами "нарколепсии", "непритомність" і ін Як назва неепілептіческіх ЦП був запропонований термін "псевдопріпадкі" підкреслює їх неепілептіческую природу [Betts T., King DW et all., 1982 $ Schmitt J., 1979]. Дослідженню частоти неепілептіческіх ЦП у дітей довгий час не приділялося належної уваги у зв'язку з пануючими консервативними уявленнями про їх виключної доброякісності та сприятливому прогнозі. Останнім часом, у зв'язку з зростанням інтересу до неврології ЦП взагалі і що з'явилися фактами, що вказують на можливість спадкового зв'язку неепілептіческіх ЦП з розвитком в подальшому у цих хворих епілепсії, такі статистичні дані починають з'являтися. Наприклад, афективно-респіраторні припадки спостерігаються у дітей віком до 4 років з частотою від 9,3% до 13% [Lehovsky M., 1979], непритомністю страждають до 6,8% дітей [Акимов Г.А., Єрохіна Л. Г., зіштовхуються О.А., 1987] і неепілептіческімі парасомніямі - понад 18% дітей та підлітків [Бібілейшвілі Ш.Н., 1975; Болдирєв А.І., 1987; Hallstrom T., 1972 и др.].

Серед неврахованих класифікацією Гасто в дитячому віці часто зустрічаються і інші, досить численні вегетативно-судинні та вегетативно-вісцеральні ЦП, що діагностуються в рамках "неврозу", "псевдоневроза", "вегетативної дистонії", "гіпоталамічного", "психо-вегетативного "синдромів та ін Наводимо матеріал власних спостережень ЦП у дітей. З малюнка 2. випливає, що основний клінічний синдром захворювання проявлявся епілептичними нападами у 700 хворих (70%) і неепілептіческімі ЦП - у 290 (30%). Таблиці 2. і 3. ілюструють клінічну рубріфікацію і кількісну характеристику спостережуваних ЦП у дітей

Неепілептіческіе ЦП - 290 хворих (30%)

Епілептичні припадки - 700 хворих (70%)

Таблиця 2. Рубріфікація патологічних станів з ЕП в клінічній картині (власні спостереження)

№ №

пп

Назва рубрики

кількість хворих

%

1

Епілепсія

460

65,7

2

епілептична реакція

130

18,6

3

Епілептичний синдром

82

11,7

4

Поодинокі спонтанні ЕП

28

4,0

5

Всього

700

100,0

Таблиця 3. Рубріфікація неепілептіческіх ЦП (власні спостереження)

№ №

пп

Назва ЦП

Кількість хворих

%

1

Нічні страхи

48

16,6

2

Нічні міоклонії

31

10,7

3

Снохожденія

23

8,0

4

афективно-респіраторні припадки

70

24,1

5

Непритомність

30

10,3

6

Вегетативні пароксизми

16

5,5

7

Метаболічні пароксизми

8

2,7

8

Сполучення пароксизмів

64

22,1

9

Всього

290

100,0

В цілому, класифікація Гасто має суттєві недоліки і це не випадково. Вона не є до кінця патогенетичної. Наприклад, термін "гіпніческій" припадок не означає породжений або викликаний сном, але лише пов'язаний з періодом сну. Класифікація не передбачає і повного розмежування причин і механізмів розвитку ЦП. Наприклад, добре відома тісний зв'язок ЕП з періодом сну, а також можливість провокування їх гіпоглікемією, емоційними стресами, інтоксикацією та іншими чинниками, що лежать в основі і неепілептіческіх ЦП. Або непритомність, будучи різновидом гіпоксичних пароксизмів, може бути викликаний психогенним фактором, або гіпоглікемією, яку слід відносити до метаболічних факторів. Крім того, виділення рубрики ЦП невизначеного генезу дозволяє припустити наявність пароксизмів що не відповідають критеріям жодної з виділених груп, або, можливо, як епілептичні, так і неепілептіческіе механізми походження. Таким чином, певна спільність всіх ЦП закладена в самій їх природі і вона не могла не позначитися на аналізованої класифікації, покликаної розділити ЦП.

Між тим, дані літератури також свідчать про те, що абсолютна поділ і повне протиставлення неепілептіческіх і епілептичних ЦП у всіх хворих і в будь-яких клінічних ситуаціях неможливо. Стало відомо, наприклад, що неепілептіческіе ЦП зустрічаються в особистому анамнезі дітей хворих на епілепсію значно частіше, ніж в дитячій популяції в цілому [Болдирєв А.І., 1990; Сараджишвілі П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Janz D., 1969; King DW, 1982; Kreindler A., 1963]. Деякі хворі з повторними неепілептіческімі ЦП розцінюються як погрожували по епілепсії і їм не призначається профілактична антіконвульсантная терапія [Єрохіна Л.Г., Григор'єва Л.С., 1979; Ратнер А. Ю., і співавт., 1987; Robb RR, Ekman PB , 1972; Whitty CW, 1971 и др.]. Описуються спостереження з співіснуванням неепілептіческіх і епілептичних ЦП в одного хворого [Кельін Л.Л., Буздін В.В., 1987; Brocker H., Wuller D., Wilbner B., 1989; Koupernik C., 1974 и др.] і виділяються єдині ланки патогенезу епілептичних і неепілептіческіх ЦП [Геладзе Т.Ш., Ніколаішвілі Р.Г., 1988; Елігулашвілі Г.С., Бінаурішвілі Р.Г., 1985; Єрохіна Л.Г., Григор'єва Л.С., 1980 ; Карлов В.А. 1995].

Отже, у деяких хворих епілепсія є моделлю захворювання, що дозріває поступово і має при цьому досить незвичайні характеристики, а саме: наявність періоду захворювання, представленого повторними неепілептіческімі пароксизмами, потім періоду одночасного розгортання неепілептіческіх і епілептичних ЦП і лише тільки потім - вступ захворювання в період розгорнутих клінічних проявів, головним змістом якого стають повторні спонтанні ЕП. У цих спостереженнях на поверхні подій може виявитися процес "трансформації не епілепсії в епілепсію". Традиційне мислення лікаря, засноване на абсолютній поділі і повному протиставленні неепілептіческіх і епілептичних ЦП з подібною "трансформацією" погодитися не може, що призводить до ігнорування очевидних клінічних фактів, до помилок лікарської тактики, жертвою яких стає дитина, яка страждає на пароксизмами. Нам видається, що наведені вище "незручні" факти, що мають місце у формуванні епілепсії у дітей не слід відкидати за принципом "не може бути!", Але спробувати пояснити їх з позицій можливої неврологічної спільності неепілептіческіх і епілептичних ЦП, і етапності процесу епілептогенеза, що припускає у кожної дитини хворого епілепсією існування донозологіческого періоду захворювання, основним клінічним змістом якого можуть бути не тільки логічно передбачувані одиничні ЕП, а й повторні неепілептіческіе ЦП, а також поєднання неепілептіческіх і епілептичних ЦП в одного хворого.

1.2. Донозологіческіе прояви епілепсії у дітей за даними літератури.

Експерти ВООЗ визначають епілепсію у людини як хронічне захворювання головного мозку або як хворобливий стан, що має в різних випадках різну етіологію і характеризується повторними нападами, що викликаються різними механізмами. Згідно з цим визначенням головним клінічним проявом епілепсії є спонтанні, повторно розгортається ЕП. Серед механізмів розгортання ЕП найбільш вивченим є гіперсінхронний, надмірний розряд нейронних популяцій, що охоплює одну або кілька функціональних систем мозку, або що поширюється на весь мозок, а також на нейром'язову і нейровісцеральную периферію. Протягом кількох останніх десятиліть найбільш адекватною і доступною методикою реєстрації "надмірних нейронних розрядів" зарекомендувала себе ЕЕГ, яка характеризується у хворих на епілепсію специфічними графоелементамі - "піками" і комплексами "пік-хвиля". Відомо також, що в типових випадках і особливо при прогресуючому протягом епілепсія супроводжується вираженими порушеннями психіки. Завданням цього видання є виклад донозологіческіх проявів епілепсії, що не містять ще ні достатньої виразності, ні поєднання пароксизмальної синдрому, порушень психіки і ЕЕГ змін, достатніх для постановки діагнозу епілепсії, але які є необхідним етапом епілептогенеза у кожного хворого. Аналіз літератури показав, що донозологіческій період епілепсії до цього часу ще не виділено. Його визначення, опису клінічного змісту і патофізіологічної суті не містить ні термінологічний словник з епілепсії, ні відомі класифікації цього захворювання. Для позначення початкових етапів епілептогенеза і ранніх проявів епілепсії дослідники використовували різні терміни, наприклад, "прихована", "латентна", "маскована" епілепсія та ін Латентний період епілепсії виділяли Н.В. Поповиченко і С.Д. Расін [1977] і обчислювали його з моменту впливу первинного патогенного фактора до першого епілептичного нападу. За даними авторів тривалість цього періоду коливалася від декількох місяців до декількох років. D. Schmidt [1984] вважав "латентною" епілепсією всі спостереження, в яких типові епілептичні ЕЕГ зміни реєструвалися у клінічно здорових осіб. A. Metthes [1984] називав подібні випадки "біоелектричної" епілепсією. "Приховану" епілепсію виділяли П.А. Наджар і Н.С. Шумський [1960], а H.D. Peterman і Ch. Grubler [1971] використовували термін "маскована" епілепсія для позначення неепілептіческіх ЦП у дітей, що супроводжуються специфічними для епілепсії змінами ЕЕГ.

Інші автори виділяли "продромальний" ознаки епілепсії та "продромальний" стадію цього захворювання. Наприклад R. Kumamoto [1971] продромальний ознаками епілепсії вважав неепілептіческіе ЦП, без специфічних змін на ЕЕГ. За його даними ці пароксизми могли тривати багато годи і у 50% хворих закінчувалися епілепсією. Г.Б. Абрамович [1965, 1969] відзначав, що розгортання перших епілептичних припадків у дітей нерідко передують різноманітні перманентні порушення поведінки і психіки невротичного типу, а також пароксизми у вигляді головного болю, запаморочення, вегетативно-вісцеральних нападів, пароксизмальних порушень сну та ін Майже у половини дорослих хворих на епілепсію А.І. Болдирєв [1967,1984] виділяв "продромальний" стадію захворювання, тривалістю від декількох місяців до декількох років. До її клінічних проявів автор відносив вздрагіванія при засипанні і уві сні, інші парасомніі, головні болі, різні "мікропароксізмальние" (редакція А. І. Болдирєва) синдроми, астенічні прояви та ін При епілепсії у дітей від виділяв пароксизмальні розлади ініціальної періоду захворювання, розгортаються за кілька місяців або років до першого спонтанного епілептичного судомного припадку: парасомніі, пароксизмальні цефалгії, фебрильні напади, напади запаморочення, дисфоричного стану, абдомінальні кризи, афективно-респіраторні напади, непритомність і ін [Болдирєв А.І., 1987].