Гіперсомнія - термін, що визначає наявність підвищеної тривалості сну. У здорових людей величина тривалості сну досить індивідуальна іколеблется в середньому від 5 до 12 годин на добу і не є постійною. Так, на підставі опитувальників було показано, що при звичайному графіку роботи средняядлітельность сну у здорових дорівнювала 7.5 годин в робочі дні та 8.5 годин у вихідні.
Причин для появи гіперсомніі досить багато-психофізіологічна гіперсомнія, нарколепсии, ідіопатична гіперсомнія, різні феномени сну (синдром сонних апное, рухові розлади восне), невротичні розлади, посттравматична гіперсомнія, прийом лікарських препаратів, що впливають на діяльність головного мозку, нарушеніеціркадних ритмів (викликані змінною роботою , транстемпоральнимі перельотами), інсомнія, різні соматичні, неврологічні, психічні захворювання.
Підвищена денна сонливість може відзначатися у практично здорових осіб при психофізіологічної гіперсомніі. Дане расстройствохарактерізуется хорошим нічним сном при недостатній тривалості і проявляється скаргами на денну сонливість, невиспанность, жалобаміастеніческого кола. Причинами підвищеної денної сонливості можуть бути різні стреси, наявність нестачі нічного сну при підвищеній потребі у сні.
Спеціального лікування даний тип розладів не вимагає. Створення відповідних умов для адекватної тривалості нічного сну, закінчення дії стресового фактора приводять до поліпшення.
З усіх перерахованих вище захворювань, що вивчаються у светегіперсомній, безсумнівно найбільш важливе значення має нарколепсии. Слово нарколепсии вперше було введено Сілімо в 1880 р.
У популяції нарколепсии зустрічається в 0.05-0.07 відсотків. Початок захворювань коливається від 2-го до 5-го десятиліття життя. Чащевстречается у чоловіків. Передбачається, що генетична патологія може служити прічінойразвітія нарколепсии.
Клініка нарколепсии має кілька основних проявів, які полягають в: 1 - "імперативної" денної сонливості, сочетающейсяс епізодами "насильницьких" денних засипання, 2 - порушення нічного сну, 3 - гіпнагогіческіх і гіпнопомпіческіх галюцинації, 4-нападах катаплексіі, 5-катаплексіі пробудження. Поєднання всіх ознак носить назву "нарколептіческая пентада". Нарколепсии можетпроявляться (особливо на початку захворювання) та одним симптомом, і тоді вона носить назву моносімптомная.
При моносімптомной нарколепсии з часом картина захворювання може змінюватися, і до первинних скарг приєднуються другіесімптоми нарколепсии.
1. Підвищена денна сонливість і імперативні епізоди сну в денний час, як правило, є першими сімптомамізаболеванія. Пацієнти з нарколепсии не в змозі подолати власне бажання спати і можуть засипати в різноманітних невідповідних умовах. Поетомувопрос підвищеної денної сонливості і імперативних денних засипання має важливе соціальне значення, особливо для осіб, пов'язаних з виробництвом, що вимагає уваги. Денні засипання можуть повторюватися кілька разів на день і бути різної тривалості: від 1-2 секунд до десятків хвилин. При короткіхепізодах денного сну спочатку відбувається поступове уповільнення мови, поява дизартрії, за якими може слідувати зменшення м'язового тонусу м'язів шиї ісоответственно "падіння" голови і повне вимикання свідомості. Як правило, хворі відчувають виникнення засипання і намагаються прінятьпозу, зручну для сну. Імовірність появи денного засинання збільшується в стані розслабленого неспання.
2. Порушення нічного сну - досить часте прояв нарколепсии. Хворих зазвичай турбують часті нічні пробудження, незадоволення якістю свого сну і відчуття невиспанності.
3. Галюцинації з'являються вперіод засипання (гіпнагогіческіе) або в момент пробудження (гіпнопомпіческіе), під час яких може спостерігатися катаплексія пробудження.
4. Катаплексія - це втрата м'язового тонусу, що відбувається, як правило, на тлі сильних позитивних або режеотріцательних емоцій (сміх, подив, іноді плач, гнів). У нападі катаплексіі не описуються параліч окорухових м'язів. Падіння прінарколепсіі можуть бути досить драматичними і викликати навіть переломи кісток. Загальна тривалість нападів катаплексіі може бути від кількох сек до 30 хвилин, що відповідає тривалості "насильницьких" денних засипання. Диференціальний діагноз необхідний з інсультом і дроп-атак. При інсультеотмечаются локальні і латералізованние зміни м'язового тонусу. При дроп-атаках короткочасні (секундні) втрати м'язового тонусу пов'язані сішемізаціей пірамід, і провокуючим фактором звичайно виступає зміна положення голови.
5. Катаплексія пробудження - стан, коли пацієнт, прокинувшись і перебуваючи в повній свідомості, адекватно оценіваяпроісходящіе навколо нього події, не може здійснити цілеспрямовані дії. Поява сонного паралічу можливо разом з галюцинаціями. Як правило, скарги на неможливість зробити який-небудь рух виникає в ранковий час, відразу після пробудження, але це не є обов'язковим, і "соннийпараліч" може виникати як у вечірній, так і в нічний час.
При діагностиці нарколепсии важливе значення прідаетсяпараклініческім методів дослідження. Основні підходи полягають у проведенні генетичного консультування, оцінці денної сонливості з іспользованіемстандартізірованного опитувальника - Стенфордський шкали сонливості, проведення загальноприйнятого тесту латенцію сну і полісомнографіі. При дослідженні снакардінальним діагностичним критерієм є передчасне настання фази швидкого сну при засипанні. Оскільки в нормі швидкий сон виникає послепоявленія всіх стадій сну в середньому через 80 хвилин після засинання, а при нарколепсии сон може починатися з фази швидкого сну або з'являтися в теченіепервих хвилин після засипання. Сон хворих з нарколепсии сильно порушений, що проявляється у зменшенні представленості d-сну і появі частих епізодовбодрствованія в період нічного сну. Диференціальний діагноз іноді досить складний, особливо при обстеженні хворих з синдромом сонних апное, при которомтакже можуть бути зміни структури циклу сон-пильнування, подібні з нарколептіческімі, і навіть описується передчасне настання швидкого сна.Прі цьому дослідженню дихальних розладів необхідно віддавати належну увагу для постановки правильного діагнозу.
Питання лікування нарколепсии залишається найбільш складним, тому що не існує схем, що дозволяють домогтися повного одужання. Можна толькоговоріть про симптоматичному лікуванні даного захворювання, що дозволяє трохи поліпшити якість життя.
У першу чергу необхідно роз'яснити пацієнту суть захворювання. Особливо важливо відзначити те, що нарколепсии - тривале (довічне) захворювання.
Медикаментозна терапія полягає у призначенні стимулюючих засобів (декстроамфетамін, пемолін, мазіндол, модафініл, пропранолол), антидепресантів (меліпрамін, протріптілін, кломіпрамін, вілоксазін, флуоксетин). При лікуванні цими медикаментами необходімоіндівідуально підбирати дозу ліків з метою мінімізувати небажані ефекти препаратів і остерігатися можливого передозування медикаментів. Леченіевишеперечісленнимі препаратами має певну спрямованість на симптоми захворювання. Так, лікування стимулюючими засобами направлено на устраненіеізбиточной денної сонливості, а антидепресанти бажано застосовувати при наявності катаплексіі.
Як і в усій медицині сну, при лікуванні нарколепсии необхідно приділяти увагу гігієні сну. Для пацієнтів важливо мати регулярне час отходако сну. Загальна тривалість сну бажана до 9 годин за ніч.
Необхідно виключити змінну роботу, вживання тяжелойпіщі і алкоголю. Важливо планувати в розпорядку дня час для денного сну до 2 разів на день, краще в другій половині дня.
Інший зазвичай розглядається формою гіпесомніі є ідіопатична гіперсомнія. Вік початку розвитку ідіопатичною гіперсомніідостаточно молодий (від 15 до 30 років). Клінічними проявами захворювання є скарги, пов'язані з підвищеною денний сонливістю, такі як ощущеніеневиспанності, постійне бажання спати навіть у стані напруженого неспання.
Епізоди денного сну наступають до декількох разів на день, переважно стані розслабленого неспання. Ідіопатична гіперсомнія характеризується появою денного сну без імперативності, характерною длянарколепсіі. Денна сонливість ізольована і не поєднується з порушенням нічного сну. Цей клінічний симптом досить схожий на один з сімптомовнарколепсіі, що може викликати труднощі в диференційній діагностиці з моносімптомной нарколепсии. Під час неспання у хворих з ідіопатіческойнарколепсіей можуть зустрічатися епізоди амбулаторного автоматизму до декількох секунд, особливо якщо пацієнт не схильний вдень спеціально лягати спати.
Пробудження вранці важка, часто супроводжується симптомом "сонного сп'яніння". Під час пробудження пацієнти можуть битьагрессівнимі. Все це призводить до бажання спати так довго, як тільки можливо.
Епізоди денного сну, що відзначаються у даної групи хворих, приносять нетривалий "відновлення" і не вирішують повністю проблем підвищеної денної сонливості.
Об'єктивні дослідження нічного сну показують, що у хворих з ідіопатичною гіперсомніей пробудження в нічний час рідкісні, d-сонпредставлен добре, його значна частина може припадати на останні цикли сну, що не характерно для здорових осіб та хворих з нарколепсии. Тест латенцію снаотмечает зменшення часу засинання.
Диференціальний діагноз з моносімптомной нарколепсіейдостаточно складний. Так само як і при нарколепсии, захворювання протікає без ремісії. Важливі генетичне консультування, поліграфія нічного сну іпроведеніе тесту латенцію сну. Проте необхідно відзначити, що знайдені зміни при проведеному обстеженні не є повністю патогномонічними.
При лікуванні ідіопатичною гіперсомніі велике значення приділяється гігієни сну. Однак на відміну від лікування нарколепсии денний сон, рекомендований хворим з ідіопатичною гіперсомніей, не повинен бути тривалим і перевищувати 45 хвилин. Медикаментозне лікування аналогічно використовується прінарколепсіі і є симптоматичним. Використовувані трициклічні антидепресанти, інгібітори моноамінооксидази, як правило, малоефективні. Наіболееупотребітельнимі в цьому напрямку виявилися такі препарати, як меліпрамін, пемолін, мазіндол, метілфенідат, декседрін.
Гіперсомніческіе стану часто з'являються при різноманітних невротичних розладах. Сама непередбачувана клініка повишеннойсонлівості може спостерігатися при істерії. "Сон" виникає при даному захворюванні, може тривати досить довго, часом до несколькіхдней. Особливістю даного розладу може служити те, що розвиток "сплячки" відбувається як на фоні значущих психотравмуючих ситуацій, так і на видаленні за часом від них. У період нічного часу пацієнти з істеричної гіперсомніей за характеристиками нічного сну можуть не відрізнятися отздорових. Об'єктивні дослідження структури сну, що проводяться в денний час у даної групи хворих, показали, що у пацієнтів не відзначалося ознак сна.Оні лежать із закритими очима, знаходячись при цьому в стані неспання, а при проведенні поліграфічного дослідження істеричного "сну" можна відзначати на ЕЕГ ознаки напруженого або рідше розслабленого неспання, прискорення пульсу і дихання.
Важко відрізняються від невротичних розладів бувають прояви гіперсомніі, що виникає на тлі травм головного мозку (струсу іушіб легкого ступеня головного мозку). Саме відсутність суттєвих структурних пошкоджень мозку дозволяє припустити, що підвищена сонливість даної групи пацієнтів визначається переважно стресових впливом отриманої травми. У той час як виражені структурні зміни в областіствола мозку можуть викликати як гіперсомніческіе, так і інсомніческіе розлади.
Особливу настороженість необхідно мати при ендогеннихзаболеваніях, тому що скарги на гіперсомнію іноді зустрічаються при депресивних розладах.
Широке поширення в практиці лікування різних захворювань психотропних, гіпотензивних, цукрознижуючих (інсулін) препаратовможет призводити до медикаментозної гіперсомніі, де основною причиною гіперсомніі є прийом лікарських препаратів.
Наявність у пацієнта нестачі нічного сну, пов'язаного з інсомнія, порушення циркадних ритмів, що викликаються змінною роботою, трансконтинентальними перельотами, може викликати появу скарг на підвищену денну сонливість.
Таким чином, поширені в сучасній медичній практиці прояви гіперсомніі носять поліетіологічним характер і требуютпланомерного діагностичного пошуку причин захворювання.